Том 1. Справочник по кожным болезням - часть 81

БРУЦЕЛЛЕЗ 

(brucellosis). 

Поражения кожи.

 Син.: лихорадка мальтийская (febris melitensis), болезнь Банга (morbus Bang).

Этиология  и патогенез. Бруцеллез — инфекционное заболевание животных и человека, вызываемое

несколькими   видами   бруцелл   (В.   litensis,   В.   abortus   bovis,   В.   abortus   suis).   У   животных   заболевание   в
большинстве   случаев   протекает   в   бессимптомной   форме.   Бруцеллы   выделяются   из   организма   животных   с
молоком и мочой. Заражение человека происходит от коз, коров и свиней энтеральным путем, а также через
кожу и слизистые оболочки. Энтеральным путем инфекция передается преимущественно при употреблении в
пищу молока и молочных продуктов (брынзы, масла, творога, мороженого и др.), загрязненных бруцеллами.
Заражение   через   кожу   происходит   в   основном   от   больных   животных   и   связано  с   неудовлетворительными
условиями профессиональной деятельности. Возможность заражения человека от человека незначительна.

.   Клиника. Инкубационный период составляет 2—4 нед. После продромального периода (2—3 сут)

начинается период ремиттирующей лихорадки. Отмечаются полиаденит, эритематозная и везикулезная ангина,
увеличение печени и селезенки, в отдельных случаях — бронхит и бронхопневмония, артрит, остеомиелит,
запор. В крови наблюдают гемоглобинемию и лейкопению. Могут развиваться орхит и эпидидимит, оофорит и
эндометрит; беременность может закончиться абортом.

Поражения кожи при бруцеллезе встречаются часто и носят разнообразный характер. Локализованный

кожный   бруцеллез   (brucellosis   cutanea   localisata)   —   первичный   аффект,   представляющий   собой
скоропреходящую   эритему   и   воспалительные   папулы,   которые   возникают   на   месте   внедрения   бруцелл.
Возникающая с 10—12-й недели заболевания генерализованная сыпь бывает как метастатической, так и (чаще)
аллергической природы. Элементы сыпи локализуются преимущественно на лице, верхних конечностях, груди;
существуют недели и месяцы. Элементы сыпи представлены пятнами, папулами, пузырьками, гнойничками,
волдырями.   Сыпь   сопровождается   зудом.   В   более   поздние   периоды   заболевания   (brucellosis   cutanea   tarda)
наблюдаются   экземоподобная   сыпь   на   нижних   конечностях,   геморрагические   пузыри,   многоформная
экссудативная эритема и узловатая эритема, в отдельных случаях — язвенное поражение. В отдельных случаях
возможны  рецидивы  появления  сыпи.  Появление  геморрагической  сыпи  является  плохим  прогностическим
признаком. Бруцеллез через 2—12 мес заканчивается выздоровлением.

Патогистология. При гистологическом исследовании в дерме и эпидермисе находят неспецифическое

воспаление; в отдельных случаях наблюдают гранулемы без распада.

Дифференциальный  диагноз. Бактериологическое исследование по выделению бруцелл из мочи  и

крови   заболевших,   реакции   агглютинации   Райта   и   Хеддельсона,   внутрикожная   проба   со   специфическим
антигеном имеют наибольшую диагностическую ценность. Кожные высыпания при бруцеллезе надо отличать
от папуло-некротического туберкулеза.

Лечение  проводят в больницах инфекционного профиля. Основными терапевтическими средствами

являются   антибиотики   широкого   спектра   действия:   левомицетин,   тетрациклин,   препараты   группы
стрептомицина;   в   хронических   случаях   применяют   специфическую   вакцину.   Местная   терапия   зависит   от
характера   кожных   изменений   (мази   с   антибиотиками,   глюкокортикоидами,   растворы   бактерицидных
красителей).

Профилактика.  Соблюдение  правил  ветеринарного  надзора,  личная   профилактика   работающих  на

животноводческих   фермах;   термическая   обработка   молока;   ранняя   диагностика   заболевания,   изоляция
больных.

ЭПИДЕРМОЛИЗ НАСЛЕДСТВЕННЫЙ БУЛЛЕЗНЫЙ 

(epidennolysis bullosa hereditaria).

 Син.: пузырчатка врожденная (pemphigus congenita).

Этиология  и   патогенез.   Заболевания,   входящие   в   группу   буллезного   эпидермолиза,   являются

генодерматозами, этиология и патогенез которых не выяснены. Выделяют 2 основные формы наследственного
булезного эпидермолиза — простую (epidermolysis bullosa hereditaria simplex) и дистрофическую (epidermolysis
bullosa hereditaria dystrophica). Летний буллезный эпидермолиз стоп и кистей (e.b. pedum et manuum aestivalis)
рассматривается  как  клиническая  разновидность  простого  буллезного  эпидермолиза,  а  гиперпластический
(e.b.d.   hyperplastica),  белопапулоидный  (e.b.   albopapuloides),  полидиспластический  (e.b.d.   polydisplastica),
злокачественный, или летальный (e.b.h. maligna, seu letalis), — как разновидности дистрофического буллезного
эпидермолиза.  Считают,   что   некоторые   из   этих   клинических   разновидностей,   возможно,   являются
самостоятельными заболеваниями.

Простой и дистрофический буллезный эпидермолиз, летняя, гиперпластическая и белопапулоидная

разновидности   дерматоза   наследуются   по   аутосомно-доминантному   типу,   а   полидиспластический   и
злокачественный варианты заболевания — по аутосомно-рецессивному типу. Отмечено, что в разных семьях
наследуется какая-либо определенная форма эпидермолиза.

Проявления   наследственного   буллезного   эпидермолиза   могут   наблюдаться   при   рождении   или

развиваются  в   первые  дни,  недели   или   годы  жизни  ребенка.  При  летнем  буллезном   эпидермолизе  первые
клинические симптомы появляются в юношеском возрасте или у взрослых.

Клиника.

 ПРОСТОЙ НАСЛЕДСТВЕННЫЙ БУЛЛЕЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ. 

На неизмененной коже разгибательных поверхностей локтевых и коленных суставов, кистей, голеней,

ягодиц, подошв, затылке, в наиболее травмируемых местах спины появляются напряженные пузыри с серозным
содержимым.  Слизистая оболочка практически  не поражается,  воспалительных явлений вокруг пузырей  не
бывает.   Симптом   Никольского   отрицательный.   Образующиеся   эрозии   покрываются   корками   и   постепенно
эпителизируются, не оставляя следа. Общее состояние больных не нарушается. С возрастом интенсивность
проявлений обычно снижается.

ЛЕТНИЙ БУЛЛЕЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ СТОП И КИСТЕЙ;

  син.: синдром Вебера—Коккейна (syndroma Weber— Cockayne) — отличается тем, что высыпания

ограничиваются   областью   стоп,   иногда   кистей.   Рецидивы   заболевания   бывают   обычно   летом.   Пузыри
появляются под влиянием жары. Иногда наблюдается подошвенный гиперкератоз. Общее состояние больных
не нарушается.

ДИСТРОФИЧЕСКИЙ НАСЛЕДСТВЕННЫЙ БУЛЛЕЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ. 

Пузыри возникают после травматизации или спонтанно. Локализация та же, что и при простой форме

эпидермолиза. Симптом Никольского отрицательный. На месте пузырей развиваются рубцы, рубцовая атрофия
и милиумподобные эпидермальные кисты. Часто поражаются слизистая оболочка рта, конъюнктива. Общее
состояние больных не страдает. Заболевание обостряется летом. Дистрофическая форма эпидермолиза может
сочетаться с нарушениями роста зубов, изменениями волос, дистрофиями ногтей.

При гиперпластической разновидности дистрофического буллезного эпидермолиза после заживления

пузырей   остаются   пшертрофические,   иногда   келоидные   руоцы.   Эта   разновидность   заболевания   часто
сочетается с ихтиозом, ладонно-подошвенным кератозом, иногда отмечается гипертрихоз.

БЕЛОПАПУЛОИДНЫЙ БУЛЛЕЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ

  рассматривается   как   вариант   гиперпластического   буллезного   эпидермолиза.   Наряду   с   пузырями

преимущественно   в   области   поясницы,   туловища   и   на   плечах   возникают   мелкие   белые   плотные
фолликулярные папулы. Папулы, сливаясь, образуют крупные диффузные очаги.

ПОЛИДИСПЛАСТИЧЕСКИЙ  ДИСТРОФИЧЕСКИЙ БУЛЛЕЗНЫЙ 
ЭПИДЕРМОЛИЗ 

характеризуется   появлением   пузырей   с   геморрагическим   содержимым,   возникающих   спонтанно   и

после   травматизации.   Симптом   Никольского   положительный.   После   заживления   пузырей   остаются
атрофические   рубцы   с   милиумподобными   кистами.   Поражаются   слизистые   оболочки   полости   рта,
пищеварительного канала, гортани, трахеи. Отмечается также онихогрифоз, дистрофические аномалии костей,
зубов и волос, ксеродерма.

Течение   заболевания   тяжелое.   Развиваются   контрактуры,   мутиляции   пальцев,   эктропионы   век,

деформация   рта.   Нередки   осложнения   пиококковой   инфекцией,   вплоть   до   сепсиса.   Большинство   больных
умирают в препубертатный период.

ЛЕТАЛЬНЫЙ, ИЛИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЙ, БУЛЛЕЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ 
НОВОРОЖДЕННЫХ.

  В   первые   же   часы   после   рождения   появляются   множественные   пузыри   с   геморрагическим

содержимым, которые быстро сливаются. Образуются обширные эрозивные участки. Симптом Никольского
положительный. Пузыря локализуются и на слизистых оболочках. Часто отмечается сочетание с врожденными
дисплазиями.   Общее   состояние   больных   тяжелое.   Заболевание   заканчивается   летально   в   первые   дни   или
месяцы жизни ребенка.

Патогистология. При простом буллезном эпидермолизе пузырьки обнаруживают в эпидермисе, чаще

под роговым слоем, при дистрофической форме — под эпидермисом. В верхней части дермы отмечается отек и
хронический   воспалительный   инфильтрат.   При   дистрофическом   буллезном   эпидермолизе   эластические
волокна в сосочковом и сетчатом слоях дермы отсутствуют.

Дифференциальный  диагноз.   Наследственный   буллезный   эпидермолиз   следует   отличать   от

сифилитической пузырчатки, эпидемической пузырчатки новорожденных, синдрома Лайелла, обыкновенной
пузырчатки,  врожденной   порфирии,  буллезной   ихтиозиформной   эритродермии,  эксфолиативного  дерматита
Риттера и др.

Лечение симптоматическое и общеукрепляющее. Назначают тиамин, левамизол в сочетании с АКТГ и

глюкокортикоидными гормонами, а также с анаболическими средствами и антибиотиками широкого спектра
действия, витамин Е, иммуноглобулин, гемотрансфузию, переливания плазмы, поливитаминотерапию. Местно
назначают дезинфицирующие мази, анилиновые красители, аэрозоли с антибиотиками и глюкокортикоидами.

Наследственная пузырчатка

(буллезный эпидермолиз)

Наследственный буллезный эпидермолиз - группа пузырных 
наследственных кожных заболеваний, включающая более 20 моногенных 
дерматозов. Так как вопрос о самостоятельности многих из них до 
настоящего времени не решен, принято называть их формами 
наследственного буллезного эпидермолиза. Клинически общим для всех 
форм является раннее начало заболевания, чаще с рождения или первых дней 
жизни, и возникновение пузырей или эрозий на коже и слизистых оболочках 
в результате незначительной механической травмы ("механобуллезная 
болезнь"). Наличие или отсутствие рубцов после заживления дает основание 
для разделения всех форм на дистрофические и простые. С введением в 
диагностику наследственного буллезного эпидермолиза метода электронной 
микроскопии все формы стали разделять на 3 группы: простой, пограничный 
и дистрофический буллезный эпидермолиз.
При простых формах буллезного эпидермолиза образование пузырей 
происходит в результате цитолиза базальных эпителиоцитов, что выявляется 
на электронограммах в виде резко выраженного отека их цитоплазмы с 
разрывом клеточной оболочки. При этом неповрежденная базальная 
мембрана находится в основании пузыря. При пограничных формах 
отделение эпидермиса от дермы происходит на уровне светлой пластинки 
базальной мембраны эпидермиса из-за неполноценности полудесмосом и 
крепящих филаментов. Плотная пластинка базальной мембраны находится в 
основании пузырей. При дистрофических формах отделение эпидермиса от 
дермы происходит ниже базальной мембраны и связано с неполноценностью 
крепящих фибрилл - структур, соединяющих базальную мембрану с дермой.
Для проведения лечения достаточно знать основные клинические формы. 
Однако вопросы прогнозирования и генетического консультирования могут 
решаться только на основании точного диагноза, что в настоящее время 
возможно лишь в крупных диагностических центрах, располагающих 
специалистами по наследственным болезням кожи и электронной 
микроскопии кожи (Центральный кожно-венерологический институт 
Минздрава РФ), а также с помощью метода иммунофлюоресцентного или 
иммуногистохимического картирования .
Кратко остановимся на основных клинических признаках 6 существенно 
отличающихся друг от друга нозологических форм наследственной 
пузырчатки.
Простой генерализованный буллезный эпидермолиз

Болезнь наследуется аутосомно-доминантно, проявляется с рождения или 
первого месяца жизни. Первые пузыри возникают на стопах, реже на кистях, 
последующие - в местах давления одежды и обуви, а также трения (шея, 
поясница, локти, колени). С возрастом количество высыпаний уменьшается, 
что, по-видимому, связано с навыками больных избегать механических 
травм. Обострение всегда происходит в теплое время года, хотя у маленьких 
детей сезонные колебания не всегда заметны.
Пузыри и эрозии возникают через короткое время после травмы (20 - 30 

мин). Пузыри имеют полушаровидную форму, плотную упругую покрышку, 
серозное или реже кровянистое содержимое (рис. 1). Вокруг пузыря 
возникает кольцо гиперемии. 
Субъективно появление пузыря сопровождается жжением, болью, особенно 
интенсивной в первые часы после его образования. Опорожнение пузырей 
приносит облегчение больному и препятствует дальнейшему увеличению их 
размеров. Заживление происходит быстро (2 - 3 дня), при этом покрышка 
пузыря подсыхает и отслаивается. Если покрышку пузыря срезать, то 
образовавшаяся эрозия покрывается корочкой и заживление несколько 
затягивается. Период заживления сопровождается зудом. После заживления 
могут наблюдаться легкое шелушение и пигментация. Характерно повторное 
возникновение пузырей на одном и том же месте.

Рис. 1. Больная Н.,19 лет. Простой генерализованный буллезный 
эпидермолиз. Свежий пузырь полушаровидной формы с серозным 
содержимым.
У всех больных отмечается гипергидроз ладоней и подошв. Постепенно на 
местах давления и трения на подошвах формируется очаговый гиперкератоз. 
Изменения ногтевых пластинок (желтовато-серая окраска, утолщение, 
искривление) наблюдаются у всех взрослых больных. Микозы стоп нередко 
присоединяются к основному заболеванию.

Рис. 2. Больной К., 8 лет. Простой герпетиформный буллезный эпидермолиз. 
Типичные очаги округлой формы с пигментацией в центре и пузырями и 
корочками по периферии.

У детей младшего возраста иногда появляются пузыри на слизистой 
оболочке полости рта, однако из-за быстрого заживления эрозий они часто 
остаются незамеченными, а при инфицировании диагностируется афтозный 
стоматит.
Простой локализованный буллезный эпидермолиз

Заболевание характеризуется теми же признаками, что и ранее описанная 
форма, но высыпания располагаются исключительно на кистях и стопах. В 
литературе описаны случаи, когда первые признаки болезни возникали 
значительно позже, чем обычно, - у взрослых во время военной службы или 
сельскохозяйственных работ при повышении нагрузки на стопы. У 
отдельных больных заболевание начинается с распространенных высыпаний, 
которые постепенно переходят в локализованные, что свидетельствует о 
генетической общности генерализованного и локализованного простого 
буллезного эпидермолиза.
Простой герпетиформный буллезный эпидермолиз

Наследуется аутосомно-доминантно, однако часто встречаются 
спорадические случаи. Заболевание начинается с рождения или первой 
недели жизни. Первые высыпания обычно располагаются на кистях и стопах, 
быстро происходит их распространение, что сопровождается нарушением 
общего состояния ребенка (потеря аппетита, беспокойство, нарушение сна, 
нередко подъем температуры). Пузыри быстро эрозируются, и участки, 
лишенные эпителия, занимают иногда большую часть кожного покрова. 
Развивается вторичное инфицирование эрозий, обезвоживание. К 3 - 6-
месячному возрасту высыпания приобретают типичный для этой формы вид - 

полушаровидные пузыри с напряженной покрышкой и серозным, 
геморрагическим или гнойным содержимым, а также эрозии, покрытые 
корочками, образуют кольцевидные, дугообразные, фестончатые очаги, в 
центре которых расположена зона пигментации (рис. 2). Каждая отдельная 
эрозия заживает быстро, заживление всего очага растягивается на 1 - 1,5 мес.

Рис. 3. Больная С., 10 лет. Доминантный дистрофический буллезный 
эпидермолиз. Пузыри и эрозии на часто травмируемых участках, атрофия 
кожи на голенях и коленях.

Наиболее часто очаги располагаются вокруг рта и носа, на кистях, стопах, 
коленях, но может поражаться любой участок кожи.

Рис. 4. Больная М., 25 дней. 
Рецессивный дистрофический 
буллезный эпидермолиз. 
Множественные пузыри, 
эрозии, эритематозные пятна.
Рис. 5. Больная Л.,10 лет. 
Рецессивный дистрофический 
буллезный эпидермолиз. 
Эрозии, корочки, рубцовая 
атрофия кожи.
Рис. 7. Больной К., 6 лет. 
Рецессивный дистрофический 
буллезный эпидермолиз. 
Контрактуры и синдактилии 
стоп и кистей, обширные 
участки атрофии кожи.
Прогрессирование патологического процесса может наблюдаться от 
нескольких месяцев до года, после чего наступает постепенное улучшение - 
уменьшение площади поражения кожи, более редкое возникновение пузырей 
и инфицирования высыпаний, нормализация общего состояния. С 2 - 3-
летнего возраста у больных становится отчетливой сезонность обострений - 
летом высыпаний становится больше. Иногда отмечается полное разрешение 
высыпаний при подъеме температуры тела выше 38? С во время 
инфекционных заболеваний. К концу первых десяти лет жизни 
возникновение пузырей становится редким, а во втором прекращается.

Рис. 6. Больная Ж., 7 лет. Рецессивный дистрофический буллезный 
эпидермолиз. Контрактуры и синдактилии кистей.

У всех больных имеется гиперкератоз стоп, постепенно усиливающийся с 
возрастом. После прекращения возникновения пузырей он иногда становится 
единственным симптомом заболевания.
Слизистая оболочка полости рта поражена у большинства больных. 
Эпителизация эрозий во рту происходит очень быстро, не оставляя следов.
Кариес, реже дефекты зубной эмали и аномалии положения зубов имеются у 
всех больных старше 2 лет.
Разнообразные изменения ногтей наблюдаются у всех больных и 

прогрессируют с возрастом. В первый год жизни пузыри возникают иногда 
под ногтевыми пластинками, которые отслаиваются, но всегда 
восстанавливаются.
Рост и развитие детей соответствуют возрасту.
Тяжелый пограничный буллезный эпидермолиз

Заболевание является самой тяжелой формой наследственной пузырчатки, 
приводит к смерти ребенка в первые недели или месяцы жизни, наследуется 
аутосомно-рецессивно. Высыпания в виде вялых, легко эрозирующихся 
пузырей сразу становятся генерализованными. Характерными являются 
наличие грануляций по краю эрозий, особенно выраженных на лице и 
ногтевых валиках, тяжелое общее состояние ребенка, резкая анемия. Часто 
отслойка эпидермиса происходит без образования пузыря. Заживление 
медленное, с атрофией кожи. В полости рта всегда имеются эрозии. Пузыри 
могут образовываться также в пищеводе, гортани, привратнике желудка, 
тонкой и прямой кишке, желчном пузыре, уретре, почках. Больные резко 
отстают в физическом развитии. Смерть наступает в результате асфиксии 
отслоившейся покрышкой пузыря или дерматогенного сепсиса.
Доминантный дистрофический буллезный эпидермолиз

Болезнь наследуется аутосомно-доминантно, начинается с рождения или 
первых дней жизни. В первые месяцы поражение кожи генерализованное, в 
дальнейшем пузыри возникают обычно на одних и тех же часто 
травмируемых участках: кистях, стопах, коленях, локтях, шее. Заживление 
происходит с образованием атрофического рубца с четкой границей, легкой 
складчатостью кожи в области рубца, пигментацией (рис.3).
Ногтевые пластинки поражены у всех больных, и лишь в редких случаях 
ногти отсутствуют, чаще они дистрофичны. Рост и развитие детей не 
нарушены. В раннем возрасте может возникать нарушение проходимости 
пищевода, что выражается в поперхивании, рвоте при употреблении твердой 
пищи, слюнотечении, боли при глотании. Эти явления обратимы.
С возрастом пузыри появляются все реже, и у взрослых о наличии болезни 
могут напоминать только дистрофические изменения ногтей и едва заметные 
рубцы на локтях, коленях и лодыжках.
Рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз

Болезнь наследуется аутосомно-рецессивно, протекает тяжело, часто 
приводит к смерти в раннем возрасте. Заболевание всегда возникает с 
рождения или первых часов жизни. Уже при рождении часто эрозирована 
кожа конечностей. В первые дни жизни происходит распространение 
высыпаний, причем пузыри возникают не только в результате легких травм 
кожи, давления и трения, но и спонтанно (рис. 4). Даже крупные эрозии 
заживают сравнительно быстро (в зависимости от размеров за 3 - 10 дней), но 
постоянно появляются новые (рис. 5). Заживление происходит с 
образованием атрофических рубцов, на кистях и стопах постепенно 
развиваются контрактуры и синдактилии (рис. 6,7). Ногтевые пластинки 
отсутствуют с рождения или постепенно утрачиваются в результате 
образования подногтевых пузырей. Рубцовая атрофия кожи волосистой части 
головы проявляется диффузной разреженностью волос и их 
дистрофическими изменениями. 
На слизистой оболочке полости рта, пищевода, прямой кишки также 
возникают множественные пузыри. Процесс рубцевания во рту приводит к 

ограничению подвижности языка, атрофии его сосочков, заращению 
вестибулярных складок и микростомии, в пищеводе - к его сужению, 
нарушению проходимости пищи, в прямой кишке - к хроническим запорам, 
резким болям при дефекации.
Зубы поражены у всех больных, преобладают кариес, дефекты зубной эмали, 
аномалии расположения.
Поражение слизистой оболочки глаз часто наблюдается в детском возрасте, 
что клинически проявляется жжением, болями при попытке открыть глаза. 
Эпителизация эрозий конъюнктивы происходит быстро (2 - 4 дня). 
Рубцевание на роговице завершается образованием облачковидных 
помутнений, существенно не нарушающих зрение.
Общее состояние больных характеризуется слабостью, быстрой 
утомляемостью, длительными периодами субфебрилитета. Постоянные 
болезненные ощущения приводят к ограничению подвижности больных, 
замедлению психомоторного и физического развития, социальной 
дезадаптации. Отмечается гипохромная анемия.
С возрастом способность к заживлению эрозивноязвенных поражений 
снижается, некоторые очаги не заживают несколько месяцев и даже лет. На 
таких очагах, а также на рубцах могут формироваться эпителиальные 
опухоли, чаще плоскоклеточный рак, резистентный к терапии.
Среди причин смерти в первый год жизни наиболее часты асфиксия, 
аспирационная пневмония, дерматогенный сепсис, в возрасте старше 30 лет - 
злокачественные опухоли кожи.
Лечение наследственной пузырчатки

Разрабатывая тактику лечения, следует учитывать, что период активности 
наследственных болезней растягивается на долгие годы и вряд ли стоит 
рекомендовать столь же длительный прием даже эффективных препаратов. 
Активная терапия применяется во время обострения и возникновения 
осложнений короткими курсами, а затем сменяется более длительным 
назначением общеукрепляющих и симптоматических средств. Особое 
внимание уделяется вопросам ухода и питания.
Основными задачами лечения являются предупреждение появления пузырей 
на коже и слизистых оболочках, ускорение заживления имеющихся 
высыпаний, профилактика и лечение вторичного инфицирования, 
предупреждение и лечение тяжелых осложнений, связанных с рубцеванием.
Патогенетическая терапия

Известно, что в коже больных рецессивным дистрофическим буллезным 
эпидермолизом вырабатывается избыточное количество структурно 
измененной коллагеназы. В связи с этим патогенетически обосновано 
применение препаратов, ингибирующих выработку или активность 
коллагеназы - дифенина (фенитоина), эритромицина, больших доз витамина 
Е и ретиноидов.
Дифенин (применяемый в психиатрии для лечения эпилепсии) выпускают в 
таблетках по 0,1, назначают внутрь дважды в день из расчета 3,5 мг/кг массы 
тела в сутки у взрослых и 8 мг/кг у детей. В течение первых 3 дней 
назначают 1/3 суточной дозы, с 4-го по 6-й день 2/3, с 7-го дня - полную дозу. 
При необходимости отмены препарата снижение его дозы производят в 
обратном порядке. Положительный эффект в виде уменьшения количества 
пузырей, ускорения эпителизации эрозий, повышения резистентности кожи к 
травматическим воздействиям отмечают через 3 - 4 нед. При лечении