Том 1. Справочник по кожным болезням - часть 57

Результаты и их обсуждение

В   1 группе   пациентов   определялись   следующие   иммунопатологические

синдромы:   предрасположенность   к   развитию   вторичных   иммунодефицитов   в
80% случаев; к формированию аутоиммунных заболеваний в 60%; к развитию
аллергических и неопластических процессов в 40% соответственно.

У всех больных отмечалось сочетание иммунопатологических синдромов. Так

сочетание   аутоиммунного,   аллергического,   неопластического   синдромов,
предрасположенности к развитию вторичных иммунодефицитов — в 40% случаев.

Во 2 группе больных наиболее часто определялась предрасположенность к

развитию аутоиммунных заболеваний  76,4%; вторичных иммунодефицитов —
70,5%; аллергических заболеваний  41%; неопластических процессов  64,7%.
Сочетание иммунопатологических синдромов наблюдалось в 94% случаев. Так
аутоиммунного,   аллергического,   неопластического   и   вторичного
иммунодефицитного иммунопатологических синдромов в 17,6% случаев.

В   3 группе   отмечена   следующая   закономерность:   предрасположенность   к

формированию   аутоиммунных   заболеваний    90,9%;   к   развитию   вторичных
иммунодефицитов

  

54,5%;   аллергических   заболеваний

  

45%;

неопластических процессов соответственно.

Сочетание   иммунопатологических   синдромов   наблюдалось   у   72,7%

больных.   Наличие   аутоиммунного,   аллергического,   неопластического
иммуногенетических   синдромов   в   сочетании   с   предрасположенностью   к
формированию вторичных иммунодефицитов отмечено у 18% больных.

Нами так же было проанализировано распределение иммунопатологических

синдромов   в   зависимости   от   клинической   формы   дерматоза.   В   группе
наблюдались   следующие   клинические   формы:   эритематосквамозная   с
лихенификациями   встречалась   в   63,5%   случаев;   эритематосквамозная   без
лихенификаций    15,5%;   лихеноидная   слихенификациями   составила   18%;
пруригинозная форма без лихенификаций    3%. Так при эритематосквамозной
форме   с   лихенификациями   иммунопатологические   синдромы   распределились
следующим   образом:   предрасположенность   к   развитию   аутоиммунных
заболеваний, вторичных иммунодефицитов в 100% случаев; неопластического,
аллергического   иммуногенетических   синдром   в   60%   соответственно.   У   всех
больных   отмечалось   сочетание   иммунопатологических   синдромов.   Так
сочетание четырех выше перечисленных синдромов отмечено в 40%.

В   группе   больных   с   лихеноидной   формой   с   лихенификациями

аутоиммунный   синдром   в   100%;   аллергический   и   предрасположенность   к
формированию   вторичных   иммунодефицитов   в   50%   соответственно;
предрасположенность к развитию неопластических процессов в 16,6% случаев
соответственно. Сочетание синдромов отмечено в 83% случаев.

137

У   больного   с   пруригинозной   формой   без   лихенификаций   выявлено

сочетание аутоиммунного и вторичного синдромов.

В   последнее   время   в   медицине   наблюдается   нарастающее   внимание   к

конституциологии. Под конституцией в медицине понимается «…совокупность
относительно   устойчивых   морфологических   и   функциональных   свойств
человека,   обусловленная   наследственностью,   а   также   длительным   и   (или)
интенсивным   влиянием   окружающей   среды,   определяющая   функциональные
способности   и   реактивность   организма»   [3].   Современные   представления   о
конституции взрослого человека определяются прежде всего его соматической
организацией,   тесно   связанной   с   особенностями   физиологии   и   биохимии.
Считается,   что   каждый   фенотипический   вариант   определен   как   исходным
генотипическим   своеобразием,   так   и   путями   его   реализации   в   процессе
индивидуального развития [4].

Нами   также   было   проанализировано   распределение   иммуногенетических

синдромов   у   больных   атопическим   дерматитом   с   различными   соматотипами.
Среди   обследованных   нами   больных   атопическим   дерматитом   преобладал
эктоморфный   соматотип   и   далее   в   порядке   убывания   эндоморфный   и
мезоморфный соматотипы.

Однако при анализе распределения этих конституциональных типов среди

пациентов с наличием иммуногенетических признаков предрасположенности к
развитию   типовых   иммунопатологических   синдромов   было   установлено,   что
подобных   характер   распределения   закономерен   лишь   для   пациентов   с
признаками   предрасположенности   к   развитию   вторичных   иммунодефицитных
состояний.

Уже при выделении группы больных с предрасположенностью к развитию

аутоиммунного   синдрома   доли   лиц   с   эндоморфным   и   мезоморфным
соматотипами   уравниваются,   а   среди   пациентов   с   наличием
иммуногенетических   признаков   предрасположенности   к   развития
аллергического и неопластического синдромов эндоморфный соматотип вообще
не выявлен ни в одном случае.

Сходные   неравновесные   сцепления   между   конституциональным

соматотипом и, условно говоря, «иммуногенотипом» установлены нами и при
обратном виде анализа. Так показано, что только среди больных, отнесенных к
эктоморфному   соматотипу,   с   различной   частотой   выявлены   пациенты   с
иммуногенетическими   признаками   предрасположенности   к   развитию   всех
типовых   иммунопатологических   синдромов:   вторичного   иммунодефицитного,
аллергического,   аутоиммунного   и   неопластического.   Уже   среди   пациентов   с
мезоморфным   соматотипом   ни   разу   не   выявляются   больных   с
предрасположенностью   к   развитию   неопластического   синдрома,   а   среди
больных,   отнесенных   к   эндоморфному   соматотипу   выявлены

138

иммуногенетические   признаки   предрасположенности   к   развитию   лишь
вторичных иммунодефицитных и аутоиммунных состояний.

При дальнейшем накоплении  материала интересно будет провести анализ

клинического течения атопического дерматита в зависимости от принадлежности
пациента к различным конституциональным соматическим и иммуногенотипам.

Выводы

1. У больных атопическим дерматитом выявлена высокая частота признаков

предрасположенности   к   развитию   аутоиммунных,   аллергических   синдромов,   к
формированию вторичных иммунодефицитов и реже неопластических процессов.

2.   Выявление   иммуногенетических   признаков   предрасположенности   к

развитию   аутоиммунного   синдрома   наиболее   характерно   для   пациентов   с
высокой степенью тяжести дерматоза.

3. Вероятно иммунопатогенез атопического дерматита носит комплексный

характер,   т.к. среди   пациентов   с   высокой   частотой   выявляются
иммуногенетические   признаки   ассоциированности   с   предрасположенностью   к
нескольким типовым иммунопатологическим процессам одновременно.

4.   Генетическая   компонента   в   развитии   атопического   дерматита   может

реализоваться   путем   совместного   наследования   конституциональных
соматотипов  и   комплекса   иммуногенетических  признаков,  ассоциированных  с
предрасположенностью к развитию типовых иммунопатологических синдромов.

139

Тяжелые   (инвалидизирующие)   формы

атопического дерматита у детей.

 

Методы медико-социальной реабилитации

В   последние   два   десятилетия   во   многих   странах

мира отмечается тенденция к увеличению числа детей с
атопическим   дерматитом   (АД)   и   более   тяжелому   его
течению,

 

приводящему

 

к

 

ограничению

жизнедеятельности   и   социальной   дезадаптации
(инвалидизации).   В   отличие   от   других   хронических
дерматозов   у   детей   АД   имеет   стадийное   течение   в
зависимости   от   возраста   и   характеризуется
многообразием   клинических   вариантов,   в   связи   с   чем
вопрос о терминалогии все еще остается дискуссионным.

Несмотря   на   недостаточную   ясность   патогенеза,

АД   относят   к   мультифакториальным   заболеванием   с
наследственной   предрасположенностью   к   атопии   и
реализующим   влиянием   факторов   внешней   среды.
Совместные   научные   исследования   дерматологов   и
педиатров   за   30-летний   период   позволили   разработать
оригинальную   схему   патогенеза,   уникальную
диагностическую и лечебную технологию, позволяющую
добиваться   излечения   АД,   в   том   числе   и   при
инвалидизирующих   формах.   С   целью   снижения

140

заболеваемости   детей   АД   и   предупреждения   развития
тяжелых форм дерматоза необходимо совершенствование
методов первичной и вторичной профилактики.

Эпидемиология

Атопический   дерматит   (АД)   -   распространенное

заболевание  кожи  детей   раннего  возраста,  школьников,
подростков и взрослых (другие названия - диатезическая
пруриго   Бенье,   атопическая   экзема,   атопический
нейродермит, конституциональная экзема).

Достоверных   сведений   о   распространенности   АД

нет.   По  данным  разных  авторов,   АД страдают   от  5  до
20%   населения   [1].   Проводимая   нами   ежегодная
регистрация детей с АД в Екатеринбурге свидетельствует
о неуклонном росте числа больных в период с 1970 по
1995   г.   Так,   удельный   вес   детей   с   впервые
установленным диагнозом АД в 1970 г. составил 1,2%, а
в 1995 г. - 7,8% (т. е. в 5,9 раза больше).

Первые проявления АД у 80 - 85% детей возникают

на   первом   году   жизни   и   у   значительной   части   из   них
заболевание   протекает   хронически   до   школьного
возраста.   Удельный   вес   детей   первого   года   жизни   с
проявлениями АД в 1970 г. составил 20,3%, в 1995 г. -
44,0%, в возрастной группе от 4 до 7 лет - соответственно
3,2 и 11,2%. Однако приведенные данные нельзя считать
абсолютно   достоверными.   Изучению   истинной
заболеваемости АД препятствуют следующие факторы:

* путаница в терминологии; 

141

*   первичная   регистрация   диагноза   разными

специалистами   -   педиатрами,   дерматологами,
аллергологами под различными названиями; 

*   возможность   регистрации   одного   и   того   же

больного с якобы впервые установленным диагнозом на
различных   возрастных   этапах   (аллергический   диатез,
детская экзема, нейродермит); 

*   отсутствие   четких   критериев   для   постановки

диагноза АД. 

Постоянное   клинико-лабораторное   наблюдение

детей,   страдающих   АД,   в   период   с   1961   по   1996   г.
позволяет   констатировать   патоморфоз   клинического
течения заболевания:

* более раннее появление первых признаков - с 1 -

2-месячного возраста; 

*   более   тяжелое   течение   АД   с   увеличением

площади   поражения   кожи   вплоть   до   развития
эритродермии; 

*   увеличение   числа   больных,   у   которых   лечение

терпит неудачу и ухудшается исход АД. В последние 10 -
15 лет увеличилось число детей с тяжелым течением АД,
приводящим к инвалидизации. 

Встречаемость

 

инвалидизирующих

 

форм

дерматозов   у   детей   может   быть   прослежена   на   опыте
Екатеринбурга за 1992 - 1995 гг. (табл. 1).

Инвалидность   (ограничение   жизненных   и

социальных функций)

142

Согласно   данным   международной   статистики,

четко   прослеживается   тенденция   к   увеличению   числа
инвалидов. Эксперты ООН и ВОЗ сообщают, что лица с
ограничением   жизненных   и   социальных   функций
("дезабильные лица" по терминологии ВОЗ, "инвалиды" -
по терминологии нашей страны) составляют около 10%
населения   Земли,   из   них   более   120   млн   -   дети   и
подростки   [2].   В   Российской   Федерации   инвалиды   с
детства   составляют   более   12%   от   общего   числа   всех
инвалидов, ежегодно впервые регистрируемых органами
социальной   защиты   населения,   а   среди   инвалидов   в
возрасте до 39 лет на их долю приходится 55,6% [2].

Особенностью   клинического   течения   АД   в   конце

ХХ   века   является   учащение   перехода   острых   форм   в
хронические,   нередко   -   тяжелые,   на   фоне   нарастания
первичной  хронической  патологии внутренних  органов,
тяжелых   расстройств   нервной   системы,   нарушений
иммунитета.

Впервые возможность назначения государственной

пенсии и других видов социальной помощи детям до 16
лет,   страдающим   дерматозами,   появилась   с   изданием
приказа   Минздрава   России   от   04.07.91   №117
"Медицинские показания, при которых ребенок до 16 лет
признается инвалидом".

Значительную   помощь   практическим   врачам   при

проведении экспертизы инвалидности детей, страдающих
дерматозами,   оказывают   изданные   Минздравом   России
руководство   по   классификации   последствий   и   причин
инвалидности   [3]   и   инструктивные   и   методические
материалы по установлению инвалидности у детей [2].

143

Блок   1.   Анамнез   и   его   оценка   по   следующим

направлениям: 

*  семейная   предрасположенность  (до  3-й степени

родства) к атопическим 

заболеваниям; 
*   влияние   перинатальных   факторов   риска

(хронические   заболевания   матери,   патология
беременности, включая токсикоз, угрозу невынашивания,
медикаментозную терапию, гипоксию и др.); 

* течение интранатального периода (стремительные

или   затянувшиеся   роды,   кесарево   сечение,   раннее
излитие околоплодных вод и др.); 

*   масса   ребенка   при   рождении   (крупный   плод,

врожденная гипотрофия); 

*   характер   вскармливания,   нарушения   в   питании

ребенка (оценка их выраженности и длительности); 

* реакция на профилактические прививки; 
* начало АД и динамика его развития; 
*   эффективность   проводимой   терапии   (иногда   на

протяжении нескольких лет); 

* использование гормональных препаратов (внутрь

и наружно); 

* характер зуда и его временные характеристики; 
* факторы, провоцирующие обострение АД; 
* характер нарушений сна; 
*   вера   больного   и   членов   его   семьи   в

выздоровление, улучшение состояния АД; 

* качество жизни семьи. 

Блок 2. Осмотр больного АД: 

144