Том 1. Справочник по кожным болезням - часть 32

АПЛАЗИЯ КОЖИ ВРОЖДЕННАЯ

(aplasia cutis congenita).

Врожденные ограниченные дефекты кожи у новорожденных наследственного характера. Наиболее

часто  они  наблюдаются  на  волосистой  части  головы  по  средней  линии  теменной  области,  но  могут  быть  и  в
других  областях  тела.  Поражения  представляют  собой  единичные  или  множественные  круглой  или  овальной
формы  четко  ограниченные  язвы  от 2—3 мм  до 3—4 см  в  диаметре.  На  дне  язв  имеются  грануляции.  Эти
дефекты могут зажить в антенатальный период и на их месте после рождения видны рубцы.

С лечебной целью применяют мази с антибиотиками, 20 % винилина, 5—10 % цигероловую, повязки с

маслом шиповника или облепиховым. Если консервативное лечение не дает эффекта, проводят оперативное
лечение.

АРТЕРИИТ ВИСОЧНЫЙ

(arteriitis temporalis).

Син.: болезнь Гортона (morbus Horton), синдром Шмидта—Варбурга (syndroma Schmidt—Warburg).

Этиология и патогенез. Заболевание считается разновидностью узловатого периартериита.
Клиника. Характеризуется приступообразной головной болью, болезненными уплотнениями по ходу

височной артерии с одной или двух сторон, покраснением кожи этих областей. Сочетанно могут поражаться
артерии лица, затылка, сетчатки глазного яблока, головного мозга, венечных артерий сердца.

Патогистология. Изменения кровеносных сосудов выражаются в инфильтрации их средней и

наружной оболочки с наличием гигантских клеток, часто сопровождаются образованием тромбов.

Дифференциальный диагноз проводят с узловатым периартериитом и артериосклерозом.
Лечение. См.: узловатый периартериит.

Гигантоклеточный артериит

Гигантоклеточный артериит – системный васкулит, характеризующийся гранулематозным

воспалением средних и крупных артерий. При гигантоклеточном артериите особенно часто
поражаются височные и другие ветви сонных артерий. Заболевание проявляется головной болью,
слабостью, лихорадкой, анемией, высокой СОЭ и наблюдается у пожилых людей.

Синонилы: arteriitis gigantocellularis, височный артериит, болезнь Хортона. гранулематозный

артериит, краниальный артериит.

Эпидемиология и этиология

Возраст

Как правило, старше 55 лет,

ПОЛ

Женщины болеют чаще.

Этиология

Неизвестна. Возможно, определенную роль играют нарушения клеточного иммунитета.

Клинические формы

Чаще всего встречается регионарное поражение височных и других ветвей сонных артерий,

которое может протекать без нарушения общего состояния. Заболеванию часто сопутствует
ревматическая полимиалгия.

Анамнез
Жалобы

Слабость. Лихорадка. Головная боль, обычно двусторонняя. Болезненность и гиперестезия

кожи головы. Резкая боль в нижней челюсти и языке при жевании и во время разговора
(«перемежающаяся хромота» жевательных мышц и языка). Поражение глаз: преходящее снижение
зрения, ишемическая нейропатия зрительного нерва, ретробуль-барный неврит, слепота. Системный
васкулит: перемежающаяся хромота, инсульт, инфаркт миокарда, аневризма или расслаивание
аорты, инфаркты внутренних органов. Ревматическая полимиалгия: боль и скованность в мышцах
шеи, плечевого и тазового пояса, поясницы и бедер.

Физикальное исследование
Кожа

Элементы сыпи. Поверхностные височные артерии набухшие, извитые, уплотненные; при

пальпации иногда выявляют плотные узелки (рис. 15-40). Эритема над пораженной артерией.
Инфаркт кожи волосистой части головы в виде четко очерченного участка неправильной формы 
изъязвление и обнажение подлежащей кости (рис. 15-41). Рубцы на месте заживших язв.
Послевоспалительная гиперпигментация над пораженной артерией.

Пальпация. Пораженные артерии болезненны. В начале заболевания пульс сохраняется,

впоследствии наступает окклюзия артерии, и пульс исчезает.

Локализация. Бассейны поверхностной височной и затылочной артерий – височные и

теменная области.

Другие органы

Симптомы ишемии и инфарктов внутренних органов из-за окклюзии питающих их артерий.

Дифференциальный диагноз

Другие васкулиты.

Дополнительные исследования
Общий анализ крови

Нормохромная либо легкая гипохромная анемия.

СОЭ

Значительно повышена.

Биопсия поверхностной височной артерии

После допплеровского исследования иссекают утолщенный болезненный сегмент артерии

(с кожей или без нее). Поражение носит очаговый характер, поэтому готовят серийные срезы.

Панартериит (воспаление всех слоев стенки артерии), инфильтрация стенки артерии лимфоцитами,
часто – формирование гигантоклеточной гранулемы. Пролиферация интимы с перекрытием
просвета сосуда, фрагментация внутренней эластической мембраны, обширные очаги некроза
интимы и медии.

Диагноз

В табл. 15-Е приведены диагностические критерии гигантоклеточного артериита, принятые

Американской ревматологической ассоциацией в 1990 году.

Таблица 15-Е.

Диагностические критерии гигантоклеточного артериита*

1. Возраст 50 лет и старше

Первые симптомы заболевания появляются после 50 лет

2. Головная боль

Вновь возникшие головные боли или головные боли не обычной для больного локализации

3. Поражение поверхностной височной артерии

Болезненность поверхностной височной артерии при пальпации или ослабление пульса в отсутствие атеросклероза

сонных артерий

4.Увеличение С О Э

СОЭ > 50 мм/ч (при измерении методом Вестергрена)
5.

Морфологические изменения артерии, выявленные при биопсии

При гистологическом исслеловании иссеченого участка артерии выявляют картину васкулита – лймфоцитарную

инфильтрацию или гранулематозное воспаление, обычно с участием гигантских многоядерных клеток

Диагноз гигантоклеточного артериита ставят при наличии по крайней мере трех из этих

пяти критериев. Чувствительность такого метода диагностики (то есть по трем и более критериям)
со ставляет 93,5%; с пецифичность – 91,2%.

Патогенез

Системный васкулит, поражающий средние и крупные артерии. Клинические проявления

обусловлены ишемией органов и тканей.

Течение и прогноз

Без лечения гигантоклеточный артериит может привести к слепоте из-за ишемической

нейропатии зрительного нерва. Лечение позволяет быстро добиться длительной ремиссии.

Лечение
Преднизон

Назначают внутрь в дозе 40 – 60 мг/сут. После улучшения состояния дозу послепенн

снижают. Лечение поддерживающими дозами (7,5 – 10 мг/сут) продолжают в течени 1 года – 2 лет.

Метотрексат

Согласно предварительным данным, применение малых доз метотрексата (0,15-0,3 мг/кг 1

раз в неделю) позволяет значительно снизить дозу кортикостероидов.

АРТЕРИИТ РЕВМАТИЧЕСКИЙ

(arteriitis rheumaticus).

Син.: ревматизм кожный узелковый (rheumatismus cutis nodosus), узлы ревматические (noduli

rheumatici).

Этиология и патогенез. Артериит ревматический относится к глубоким аллергическим васкулитам с

преимущественным поражением мелких сосудов. Ряд авторов считают его разновидностью узелкового
периартериита.

Клиника. Васкулит развивается при обострении ревматизма. В подкожной основе образуются мелкие,

плотные, безболезненные узлы в области локтевых, коленных и голеностопных суставов, в отдельных случаях
— в области головы, мелких суставов пальцев, кистей и стоп, вдоль позвоночника. Кожа над узлами
практически не изменена или слегка гиперемирована. Обратного развития узлов не происходит.

Патогистология. В очаге поражения отмечают фиброзный некроз сосудистых стенок, окруженный

гистиоцитарным инфильтратом.

Дифференциальный диагноз. Ревматический артериит следует отличать от подагры, возвышающейся

стойкой эритемы, кольцевидной гранулемы, кальциноза кожи.

Лечение. См.: периартериит узелковый.

АРТЕРИОЛИТ, ИЛИ АРТЕРИИТ. АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ ГАРКАВИ

(arteriolitis, seu arteriitis, allergica Harkavy).

Син.: аллергия сосудистая Гаркави (allergia vascularis Harkavy).

Этиология и патогенез. Заболевание относится к глубоким формам аллергических васкулитов,

рассматривается как разновидность узловатого периартериита.

Клиника. Общее тяжелое лихорадочное заболевание с множественными поражениями внутренних

органов (сердце, почки, печень, легкие) и полисерозитом. Кожная сыпь носит полиморфный характер:
эритематозные, узелковые, узловатые элементы сочетаются с геморрагиями, некрозом. В отдельных случаях
наблюдают высыпания пузырьков и пузырей. В крови обнаруживают значительную эозинофилию.

В отличие от узловатого периартериита при аллергическом периартериолите Гаркави наблюдаются

чаще венозные повреждения, выраженные изменения сосудов легких, бронхиальная астма, хронический
синусит.

Патогистология. Обнаруживают фибриноидные изменения стенок сосудов, воспалительную реакцию

в артериолах, венулах и капиллярах. В периваскулярном инфильтрате наблюдают выраженную эозинофилию.

Дифференциальный диагноз. Аллергический артериолит Гаркави надо отличать от других форм

аллергических васкулитов. Для диагностики заболевания во многих случаях решающее значение имеет
гистологическое исследование.

Лечение. См.: Узловатый периартериит.

ЛЕЧЕНИЕ РЕВМАТОИДНОГО АРТРИТА

МЕТОТРЕКСАТОМ, СУЛЬФАСАЛАЗИНОМ И ГИДРОКСИХЛОРОХИНОМ

ИЛИ КОМБИНАЦИЕЙ ВСЕХ ТРЕХ ПРЕПАРАТОВ

евматоидный артрит является распространенным заболеванием, характеризующимся

значительными заболеваемостью и смертностью. Общепринятая терапия включает в себя

введение противовоспалительных препаратов и прием так называемых препаратов, смягчающих

проявления заболевания, такие как метотрексат, сульфасалазин и гидроксихлорохин, особенно

показанные больным с персистирующим активным процессом. Многочисленные краткосрочные

исследования и метаанализ подтвердили эффективность этих препаратов, однако их

долгосрочная действенность оказывается ниже оптимальной; большинство больных не

принимают их долее 2 5 лет из-за недостаточной эффективности или токсического действия.

Чаще всего постоянная долгосрочная терапия реализуется при использовании метотрексата,

поэтому большинство ревматологов считают его препаратом выбора. Однако монотерапия

бывает недостаточно действенной, и, несмотря на недостаток данных, многие пациенты

получают комбинацию препаратов, смягчающих проявления болезни.

С целью изучения эффективности комбинированной терапии ревматоидного артрита этими

препаратами и сравнения ее с монотерапией метотрексатом было проведено двойное слепое

рандомизированное исследование, в которое были включены 102 больных ревматоидным

артритом, плохо реагировавших на лечение по меньшей мере одним из препаратов в течение 2

лет. Больные получали только метотрексат (7,5 17,5 мг/нед), комбинацию сульфасалазина (500

мг 2 раза в день) и гидроксихлорохина (200 мг 2 раза в день) или все три препарата. Дозу

метотрексата регулировали с целью достижения ремиссии у всех пациентов. Оценивали частоту

успешного лечения, под которым понимали 50% улучшение комплексной симптоматики

артрита и отсутствие проявлений лекарственной токсичности в течение 2 лет. У 50 из 102

больных произошло 50% улучшение симптоматики в течение 9 мес, и как минимум такой

уровень улучшения поддерживался в течение 2 лет без существенных проявлений

лекарственной токсичности. В число этих пациентов вошли 24 (77%) из группы, получавших

все три препарата (n Н 31), 12 (33%) из 36 получавших один метотрексат (р < 0,001 по

сравнению с группой получавших три препарата) и 14 (40%) из 35 больных, принимавших
сульфасалазин с гидроксихлорохином (р Н 0,003 по сравнению с группой получавших три

препарата). 7 больных в группе принимавших метотрексат и по 3 в двух других группах

прервали лечение в связи с проявлениями лекарственной токсичности.

Таким образом, показано, что у больных ревматоидным артритом комбинированная терапия

метотрексатом, сульфасалазином и гидроксихлорохином более эффективна, чем монотерапия

метотрексатом или лечение с использованием комбинации сульфасалазина и

гидроксихлорохина. Локальная терапия глюкокортикоидами

недрение в клиническую практику локальной терапии ГК воспалительных поражений

суставов и патологии мягких тканей явилось одним из крупных достижений медицины
середины ХХ века.
В 1951 г. J. Hollander et al. впервые ввели гидрокортизон в коленный сустав больного РА, что
привело не только к уменьшению выраженности артрита, но и улучшению общего состояния
больного. Через 10 лет J. Hollander et al. (1961), проанализировав результаты более чем 100 тыс.
внутрисуставных и околосуставных введений ГК, проведенных у 4000 больных, подтвердили
противовоспалительный и анальгетический эффект локальной терапии и безопасность
повторных инъекций препаратов. В недавних иследованиях с помощью магнитно-резонансной
томографии было показано, что при РА клиническая эффективность внутрисуставного введения
ГК ассоциируется с уменьшением синовиального объема и признаков воспаления. В настоящее
время эффективность локальной терапии ГК не вызывает сомнений и зависит от ряда факторов,
к которым следует отнести корректную оценку показаний и противопоказаний, правильный
выбор препарата, его дозировки, и, наконец, техники проведения манипуляции и строгого
соблюдения правил асептики и антисептики.
Внутрисуставные инъекции и инфильтрация мягких тканей ГК используются для лечения
широкого круга заболеваний опорно-двигательного аппарата.

Показания для локальной терапии ГК:
• Ревматоидный артрит (у взрослых или ювенильный).
• Микрокристаллические артропатии (подагра и псевдоподагра).
• Артрит при ДБСТ
• Острый травматический артрит

• Остеоартрит
• Синовит коленного сустава, возникающий после артропластики тазобедренного сустава с
противоположной стороны
• Серонегативные спондилоартропатии
• Другие заболевания, протекающие с воспалением суставов
• Периартрит плечевого сустава (адгезивный капсулит, замороженное плечо)
• Синдром Титце (Tietze)
• Фибромиалгия

Характеристика препаратов

Первым препаратом, который использовался в клинической практике для локальной терапии и
продолжает применяться до сих пор, является гидрокортизон. Однако в настоящее время
существуют ГК, применение которых позволяет существенно повысить эффективность и
безопасность локальной терапии.
Таблица 1. Локальное введение ГК при PA

Цель

Лечение активного синовита в начале
болезни. Лечение обострений синовита в
одном или нескольких суставах.
Улучшение функции суставов.

Ограничения

Влияние только на локальный процесс.
Только временное улучшение. Оценка
эффективности. Прогрессирование
заболевания, несмотря на
симптоматический эффект. Избегать
повторных инъекций в один и тот же
сустав, чаще чем 1 раз в 3 мес.

ГК, применяемые для внутрисуставных введений подразделяются на препараты короткого
(гидрокортизон) и пролонгированного действия.
Последние, в свою очередь, включают препараты средней продолжительности действия
(метилпреднизолона ацетат и триамсинолона ацетат) и длительнодействующие (бетаметазона
ацетат + бетаметазона натрия фосфат и бетаметазона пропионат + бетаметазона натрия фосфат).
Гидрокортизон используют главным образом для купирования синовита мелких суставов кистей
и стоп, теносиновитов и воспаления периартикулярных мягких тканей, а при воспалении
крупных суставов, как правило, применяют пролонгированные препараты.
Минимально допустимый промежуток времени между введениями пролонгированных
препаратов составляет 1 мес, для производных бетаметазона - более 1,5 - 2 мес.
Особо необходимо подчеркнуть, что поскольку внутрисуставная инъекция пролонгированных
ГК обеспечивает выраженный противовоспалительный эффект в течение 6 нед и более, при
правильно спланированной тактике лечения этот срок совпадает с развитием
противовоспалительного действия ряда базисных противоревматических препаратов. Таким
образом, вопрос о необходимости повторных инъекций ГК должен решаться индивидуально.
Необоснованно частое введение может приводить к развитию ГК-зависимости, к
прогрессированию вторичного остеоартроза, и даже снижает функциональную способность
пациента.
Таблица 2. Контролируемые исследования эффективности ГК при ОА

Авторы

Препарат

Количество

больных

Характер

исследовани

Длительност

ь (нед)

Эффективнос

ть

Friedman,
1980

ТГ 20 мг vs
плацебо

параллельное

ТГ плацебо
только в
течение 1 нед

Dieppe, 1980

ТГ 20 мг vs
плацебо

12+16

параллельное/
перекрестное

6+2

ТГ плацебо
только в
течение 2 нед

Valtonen, 1981 ТГ 20 мг vs

бетаметазон 6
мг

параллельное

ТГ
бетаметазон

Gaffney, 1995

ТГ 20 мг vs

то же

ТГ плацебо

содержание .. 30 31 32 33 ..