Том 1. Справочник по кожным болезням - часть 29

Бактериальный ангиоматоз

Бактериальный ангиоматоз — это системная инфекция, которую вызывают Bartonella 

spp. Она встречается почти исключительно у ВИЧ-инфицированных. На коже появляются со-
судистые опухоли, похожие на саркому Капоши, а при гематогенном или лимфогенном 
распространении инфекции возникает пелиоз — множественные выстланные эндотелием и 
заполненные кровью полости в паренхиматозных органах. Чаще всего страдают печень и 
селезенка.

Эпидемиология и этиология
Возраст

Встречается у ВИЧ-инфицированных любого возраста.

Этиология

Bartonella henselae и Bartonella quintana. У людей с нормальным иммунитетом Bartonella

henselae вызывает фелиноз.

Резервуар

Кошки: Bartonella henselae вызывает бессимптомную бактериемию у котят, что 

подтверждается результатами посева и наличием специфических антител. Резервуар Bartonella 
quintana неизвестен.

Заражение

Возбудитель проникает в организм через поврежденный эпидермис (царапина, укус). 

Латентная инфекция у людей и заражение человека от человека не описаны. С помощью 
полимеразной цепной реакции Bartonella henselae обнаружена в слюне блох. По-видимому, 
блохи могут служить переносчиком инфекции от кошек (котят) к человеку.

Факторы риска

ВИЧ-инфекция на стадии СПИДа. При нормальном иммунитете, других видах имму-

нодефицита и на фоне иммуносупрессивной терапии (в частности, после трансплантации 
органов) заболевание развивается крайне редко. 

Классификация синдромов, возникающих у ВИЧ-инфицированных при заражении

Bartonella spp.

• Бактериальный ангиоматоз кожи.
• Пелиоз печени (peliosis hepatis).
• Паренхиматозный пелиоз (поражение печени и селезенки).
• Бартонеллезный сепсис (лихорадка и бактериемия).

Анамнез

Инкубационный период

Неизвестен, возможно — от нескольких дней до нескольких недель.

Жалобы

Многие больные держат котенка, многие были недавно поцарапаны или укушены. 

Попадание возбудителя в ранку сопровождается местной воспалительной реакцией или 
нарушением общего состояния — лихорадкой, недомоганием, похуданием. 

Бактериальный ангиоматоз кожи. В отличие от саркомы Капоши высыпания 

болезненны. 

Пелиоз печени. Начинается с тошноты, рвоты, поноса, лихорадки, озноба. При пора-

жении костей могут появиться боли в костях. Состояние быстро ухудшается, что для саркомы 
Капоши нехарактерно. 

Бартонеллезный сепсис. Развивается постепенно, в течение нескольких недель или 

месяцев. Слабость, недомогание, потеря аппетита, похудание, волнообразная лихорадка со все 
более высоким подъемом температуры.

Физикальное исследование
Кожа

Элементы сыпи. Папулы или узлы, напоминающие гемангиому (рис. 33-10А), диамет-

ром до 2—3 см. Обычно расположены в дерме и покрыты истонченным или эрозированным 
эпидермисом. Основание опухоли окружено воротничком из отслоившегося эпидермиса. 
Некоторые элементы похожи на телеангиэктатическую гранулему (см. рис. 33-1О Б). 
Подкожные узлы диаметром 1—2 см, похожие на кисты. Изредка — абсцессы.

Количество. Папулы и узлы: от одного-двух до сотни, изредка более тысячи. Цвет. 

Красный,  ярко-красный, фиолетовый. Иногда не отличается от окружающей кожи.

Пальпация. Консистенция плотная, элементы не бледнеют при диаскопии. Пальпация 

бывает болезненной, что нехарактерно для саркомы Капоши.

Локализация. Любая. Ладони и подошвы страдают редко. Иногда высыпания появляют-

ся на месте кошачьих царапин. Единственным проявлением бактериального ангиоматоза может 
быть дактилит.

Рисунок 33-1 ОА. Бактериальный ангиоматоз. Вишневые папулы с четкими 

границами напоминают старческую гемангиому. Такие же высыпания обнаружены на другой 
руке, туловище и бедрах. Вытатуированный паук обзавелся новым «глазом».

Слизистые

Узлы, напоминающие гемангиому, на губах и слизистой рта. Поражение слизистой гор-

тани ведет к обструкции дыхательных путей.

Другие органы

При гематогенном и лимфогенном распространении инфекции в первую очередь по-

ражаются печень и селезенка (гепатоспленомегалия, абсцесс печени, спленит, гранулематозное 
воспаление печени и селезенки). Реже страдают сердце (эндокардит), костный мозг, лимфоузлы,
мышцы и другие мягкие ткани, ЦНС (абсцесс мозга, асептический менингит, энцефалопатия).

Дифференциальный диагноз

Саркома Калоши, эпителиоидная гемангиома, старческая гемангиома, 

телеангиэктатическая гранулема, дерматофиброма, криптококкоз.

Дополнительные исследования
Патоморфология кожи

Разрастание сосудов, пролиферация круглых «эпителиоидных» клеток. Нейтрофильная 

инфильтрация. Особенно много нейтрофилов вокруг эозинофильных гранулярных телец — 
скоплений бактерий (что становится ясно при серебрении биопсийного материала по Уортину—
Старри или с помощью электронной микроскопии).

Биопсия печени

Биопсия печени сопряжена с высоким риском осложнений и смертельного исхода, что 

обусловлено сосудистым строением опухоли. Расширенные капилляры и множественные 
кавернозные полости, заполненные кровью. В слизеподобной строме — незначительная 
воспалительная инфильтрация и гранулярные тельца, которые представляют собой скопления 
Bartonella spp.

Выделение возбудителя в культуре клеток

Для исследования используют однослойные культуры эндотелиальных клеток Bartonel-

la spp. можно выделить из крови и биопсийного материала.

Полимеразная цепная реакция

Позволяет идентифицировать ДНК Bartonella spp. в зараженных тканях.

Биохимический анализ крови

Пелиоз печени сопровождается повышением активности -глутамилтрансферазы и ще-

лочной фосфатазы.

Серологические реакции 

Антитела к Bartonella spp. выявляют методом непрямой иммунофлюоресценции (ис-

следование проводят в Центре по контролю заболеваемости США). IgG-антитела к Bartonella 
henselae выявляют с помощью иммуноферментного анализа (Specialty Laboratories, Santa 
Monica, CA).

Лучевая диагностика

Рентгенография и МРТ позволяют обнаружить очаги поражения во внутренних органах

и следить за ходом лечения. КТ выявляет гепато- и спленомегалию.

Диагноз

Клиническая картина, подтвержденная результатами лабораторных исследований (се-

ребрение биопсийного материала по Уортину—Старри, выделение возбудителя в культуре 
клеток или обнаружение антител к Bartonella spp.).

Патогенез

Поражение кожи при бактериальном ангиоматозе напоминает бартонеллез (перуанскую

бородавку) — хроническую трансмиссивную инфекцию, которую вызывает Bartonella 
bacilliformis. Разрастание сосудов представляет собой ответную реакцию на присутствие 
Bartonella spp.

Течение и прогноз

Течение бывает разным. У некоторых больных бактериальный ангиоматоз кожи про-

ходит самостоятельно. В отсутствие лечения поражение внутренних органов способно привести
к тяжелым осложнениям и смерти. При правильной антимикробной терапии улучшение 
наступает уже через 1— 2 нед. Подобно другим оппортунистическим инфекциям 
бактериальный ангиоматоз часто рецидивирует и требует пожизненной вторичной 
профилактики.

Лечение и профилактика
Первичная профилактика

ВИЧ-инфицированные не должны контактировать с кошками, особенно с котятами. Эта

мера позволяет снизить риск не только бактериального ангиоматоза, но и токсоплазмоза.

Антибиотики

• Эритромицин, 500 мг внутрь 4 раза в сутки.
• Доксициклин, 100 мг внутрь 2 раза в сутки.
• Ципрофлоксацин, 750 мг внутрь 2 раза в сутки.
• Азитромицин, 500 мг внутрь 1 раз в сутки. 
Антимикробная терапия проводится в течение 8—12 нед. Сразу после начала лечения 

возможна реакция Яриша—Герксгеймера.

Вторичная профилактика

При появлении рецидивов назначают пожизненную профилактику.

АНГИОДЕРМИТ  ПИГМЕНТНЫЙ И ПУРПУРОЗНЫЙ 

(angiodermitis purpurica et pigmentosa).

Син.:   дерматит   цвета   желтой   охры   (dermatite   jaune   d'ocre),   пурпура   ангиосклеротическая   (purpura

angiosclerosus).

Этиология и патогенез. Относится к геморрагическим пигментным дерматозам (гемосидерозам кожи).

Развивается вследствие местных нарушений кровообращения у лиц с варикозным расширением вен, глубокими
флебитами и тромбофлебитами голеней. Считают, что нарушения обмена веществ (сахарный диабет, подагра),
хронический   нефрит,   гепатит,   алкоголизм   способствуют   возникновению   пигментного   и   пурпурозного
ангиодерматита.

Клиника.   Заболевание   наблюдается   у   лиц   старше   40   лет,   характеризуется   появлением   на   коже   в

нижней   и   средней   трети   голеней   по   ходу   варикозно   расширенных   вен   мелких   стойких   кровоизлияний.   В
результате   повторных   приступов   болезни   образуются   крупные   сплошные   или   точечные   пятна   желтовато-
бурого цвета, четко отграниченные от окружающей кожи, которые иногда шелушатся. В очагах поражения в
исходе заболевания развивается атрофия кожи, образуются трофические язвы. Наряду с кожными поражениями
наблюдают проявления гипертонической болезни, артериосклероза, миокардиодистрофии. Заболевание имеет
хроническое течение.

Патогистология. Обнаруживают расширение глубоких вен кожи, капилляров. Эндотелий капилляров

набухший,   в   отдельных   случаях   наблюдают   тромбоз.   В   некоторых   местах   отмечают   новообразование
капилляров   по   типу   ангиом;   в   сосочковом   и   подсосочковом   слоях   дермы   —   диффузный   и   очаговый
лимфоцитарный   инфильтрат.   Вокруг   сосудов   дермы   располагаются   скопления   глыбок   гемосидерина.   В
конечной стадии заболевания происходит склерозирование соединительной ткани.

Дифференциальный  диагноз.   Следует   отличать   от   пурпурозного   и   пигментного   лихеноидного

ангиодерматита, акроангиодерматита стоп.

Лечение. Хирургическое лечение варикозно расширенных вен голеней. Показаны препараты кальция,

аскорбиновая кислота, рутин, аскорутин, рибофлавин.  должны избегать длительного пребывания на ногах.

АНГИОДЕРМИТ ЛИХЕНОИДНЫЙ ПУРПУРОЗНЫЙ И ПИГМЕНТНЫЙ

(angiodermitis lichenoides purpurica et pigmentosa).

Этиология  и   патогенез   не   выяснены.   Заболевание   относится   к   ангиопатиям,   а   именно   к

геморрагическим пигментным дерматозам (гемосидерозам кожи), характеризуется рассеянным капилляритом с
выраженными   воспалительными   явлениями.   Повторные   геморрагии   кожи   за   счет   отложения   гемосидерина
оставляют стойкую пигментацию. У некоторых больных выявляют очаги хронической инфекции.

Клиника. Заболевание встречается чаще у мужчин в пожилом возрасте. Изменения локализуются на

коже нижних конечностей и в ягодичных областях, редко — на туловище и верхних конечностях. Отмечаются
кожные симметричные поражения, зуд непостоянен, выражен слабо.

На коже появляются различной величины геморрагические пигментные пятна желтовато-коричневого

цвета, на поверхности которых располагаются плоские, круглой или полигональной формы мелкие узелки.
После исчезновения сыпи атрофии кожи не происходит.

Течение   заболевания   хроническое   с   периодическими   обострениями.   Общее   состояние   больных   не

нарушается, свертываемость крови нормальная.

Патогистология.   В   верхней   части   дермы   вокруг   мелких   сосудов,   преимущественно   вокруг

капилляров,   обнаруживают   клеточный   инфильтрат   с   преимущественным   содержанием   мононуклеаров.   В
инфильтрате выявляется скопление гемосидерина.

Дифференциальный  диагноз.   Пурпурозный   и   пигментный   лихеноидный   ангиодермит   следует

отличать от некоторых форм красного плоского лишая, лихеноидной токсической меланодермии, хронической
лихенифицированной   экземы,   изменений   кожи,   наблюдаемых   при   варикозном   расширении   вен   нижних
конечностей, других капилляритов.

Лечение.   Санация   очагов   хронической   инфекции.   Витаминотерапия   (аскорбиновая   кислота,

рибофлавин, рутин, аскорутин), кварцетин, препараты кальция, антигистаминные препараты.

АНГИОКЕРАТОМА МИБЕЛЛИ 

(angiokeratoma Mibelli)

  Этиология  и   патогенез.   Врожденное   невоидное   заболевание,   представляющее   собой   пещеристую

гемангиому. Наблюдается главным образом у молодых женщин, страдающих акроцианозом.

Клиника. На тыльных поверхностях пальцев кистей и стоп, реже — в области коленных и локтевых

суставов, кончика носа и ушных раковин появляются темно-красного цвета узелки от 0,2 до 0,4 см, поверхность
которых   покрыта   чешуйками   или   бородавчатыми   разрастаниями.   Течение   заболевания   длительное,   иногда
наступает самопроизвольное излечение.

Патогистология.   Обнаруживают   кистозное   расширение   капилляров   в   сосочковом   слое   дермы;   в

старых очагах поражения - выраженный гиперкератоз.

Лечение. Хирургическое удаление, электрокоагуляция, криотерапия узелков.

АНГИОКЕРАТОМА ТУЛОВИЩА ДИФФУЗНАЯ ФАБРИ

(angiokeratoma corporis diffusum Fabry).

Этиология и патогенез не выяснены. Заболевание относится к пещеристым гемангиомам, наследуется

по   аутосомно-рецессивному   типу.   Наследственное   развитие   множественных   ангиокератом   связывают   с
дефицитом галактозидазы и снижением активности альфа-фукозидазы. Отложение липидов в эндотелиоцитах,
перицитах кровеносных сосудов, мышцах кожи, клетках ганглиев, нервов, эпителии кожи, роговицы и почек
обусловливает клинические проявления заболевания.

Клиника.   Заболевание   начинается   в   детском   возрасте.   Болеют   обычно   мальчики,   но   диффузная

ангиокератома туловища может наблюдаться в слабо выраженной форме и у девочек с гетерозиготным набором
хромосом.

На   нижней   части   туловища,   ягодичных   областях,   мошонке,   бедрах   появляются   многочисленные

мелкие, диаметром 1—2 мм, темно-красные узелки без выраженного кератоза. Сыпь может локализоваться и на
других участках кожного покрова. При прокалывании узелков отмечается кровотечение.

Общие явления отсутствуют. В плазме крови отмечается увеличение фосфолипидов, бета-протеидов и

дефицит галактозидазы.

Диффузная   ангиокератома   туловища   часто   сочетается   с   гипертонической   болезнью,   тяжелыми

поражениями   внутренних   органов   (почек,   сердца),   нервной   системы,   помутнением   роговицы.   Прогноз
неблагоприятный.

Патогистология.   Капилляры   сосочкового   слоя   дермы   значительно   расширены,   ограничены   одним

слоем   эндотелиоцитов,   которые   окружены   рыхлыми   тяжами   соединительной   ткани.   Обнаруживают
гиперкератоз   эпидермиса.   Липиды   в   эндотелиоцитах,   перицитах,   фибробластах,   гладких   мышцах
обнаруживают специфическими методами окраски. 

 Дифференциальный диагноз проводится с болезнью Ослера и с ангиокератомой Мибелли.
Лечение.   Эффективных   методов   лечения   нет.   Назначают   препараты,   нормализующие   липидный

обмен. Узелки удаляют с помощью диатермокоагуляции, жидкого азота.

Ангиокератома

Синоним: angiokeratoma. «Ангиокератома» — это собирательное название нескольких заболеваний, 

которые характеризуются появлением ороговевающих гемангиом («angeion» — кровеносный сосуд, «keratos» 
— ороговение). Чаще других встречается ангиокератома Фордайса: на вульве или на мошонке появляются 
многочисленные темно-красные ороговевающие папулы диаметром до 4 мм, образованные расширенными 
венулами (рис. 8-20). Ангиокератома Мибелли — это редкое заболевание с аутосомно-доминантным типом 
наследования, которым страдают только девочки: на локтях, коленях и тыльной поверхности кистей 
появляются ороговевающие папулы розового, красного или темно-красного цвета. Болезнь Фабри (диффузная 
ангиокератома) — это врожденное нарушение обмена веществ, при котором из-за недостаточности p-D-
галактозидазы происходит накопление нейтрального гликолипида тригексозилцерамида в эндотелиальных 
клетках, фиброцитах и перицитах. При этом страдают кожа, сердце, почки и вегетативная нервная система. 
Болезнь Фабри поражает только мужчин, так как она наследуется рецессивно, сцепленно с Х-хромосомой. На 
коже нижней половины туловища (низ живота, половые органы, ягодицы) и иногда на губах появляются 
точечные (диаметром менее 1 мм) темно-красные опухоли. У гемизиготных мужчин наряду с высыпаниями 
отмечаются другие проявления болезни — парестезии и жгучие боли в конечностях, преходящая ишемия мозга 
и инфаркт миокарда. У гетерозиготных женщин возможно помутнение роговицы

Телеангиэктатическая гранулема

Телеангиэктатическая гранулема — это быстро растущая гемангиома, которая иногда возникает на 

месте незначительных травм. Она представляет собой одиночный узел, который изъязвляется и кровоточит при 
малейших травмах или спонтанно.

Синонимы: granuloma teleangiectaticum, пиогенная гранулема, ботриомикома, гемангиома 

грануляционного типа.

Эпидемиология

Возраст
До 30 лет, чаще всего болеют дети.

Пол
Мужчины и женщины болеют одинаково
часто.

Анамнез

Течение
Несколько месяцев.

Жалобы
Частые кровотечения из опухоли.

Физикальное исследование

Кожа
Элементы сыпи. Узел. Поверхность гладкая или покрытая корками; возможны эрозии. 
Цвет. Ярко-красный, темно-красный, фиолетовый, коричневато-черный. 
Размеры и форма. Диаметр менее 1,5 см. 
Форма куполообразная. Опухоль расположена на широком основании или на ножке. При локализации 

на ладонях и подошвах основание опухоли окружено воротничком из отслоившегося эпидермиса.