Том 1. Справочник по кожным болезням - часть 27

АЛОПЕЦИЯ ВРОЖДЕННАЯ 

(alopecia congenita). 

Син.: атрихоз (atrichosis).

Врожденное полное (атрихоз) или частичное (гипотрихоз) отсутствие волос. Первичные

врожденные   алопеции   являются   аномалиями   развития,   иногда   носят   наследственный   и
семейный характер и нередко сочетаются с другими пороками развития (различные дистрофии
зубов и ногтей, эктодермальная наследственная полидисплазия, буллезный эпидермолиз, cutis
verticis   gyrata,   синдромы   Вернера,   Ротмунда   и   др.).   Они   могут   сопровождаться   тяжелыми
эндокринными нарушениями (кретинизм, инфантилизм, евнухоидизм и др.).

В   одних   случаях   наблюдают   универсальную   алопецию,   в   других   —   частичную

очаговую, локализованную на определенной области (голове, подмышечных ямках, лобке и др.).
Врожденный   гипотрихоз   может   проявляться   уменьшением   количества,   разрежением   и
медленным   ростом   волос   по   всему   общему   покрову   или   только   на   коже   волосистой   части
головы. За счет дистрофии волосы короткие, тонкие, ломкие, иногда бесцветные.

Разновидностью   ограниченной   очаговой   врожденной   алопеции   является   треугольная

лобно-теменная алопеция (а1оpecia triangularis frontoparietalis, seu alopecia temporalis congetina
Sabouraud). При этой форме заболевания в лобно-височной области определяют очаг облысения
треугольной формы величиной до 5 см. Кожа этих участков гладкая, без видимых изменений.

Гистопатология. Волосяные фолликулы либо отсутствуют, либо немногочисленны и

часто недоразвиты.

Дифференциальный диагноз проводят с другими формами алопеции, при которых не

происходит видимых изменений кожи. 

Лечение. Неэффективно.

АЛОПЕЦИЯ МУЦИНОЗНАЯ 

(alopecia mucinosa).

Син.: муциноз фолликулярный (mucinosis follicularis).

Этиология и патогенез не выяснены. Определяются специфические некробиотические

изменения   эпителия   волосяных   фолликулов   и   сальных   желез,   связанные   с   муцинозной
дегенерацией.   Различают   две   разновидности   заболевания:   первичную   и   вторичную,
возникающую   при   некоторых   лимфопролиферативных   болезнях   (грибовидном   микозе,
эозинофильной   гранулеме,   лимфомах).   Нарушения   функции   щитовидной   железы   не
отмечаются.

Клиника.   На   волосистой   части   головы,   шее,   бровях,   реже   —   на   конечностях   и

туловище появляются сгруппированные фолликулярные роговые папулы, в некоторых случаях
развиваются   инфильтрированные,   иногда   бугристые   бляшки   круглой   формы   розового   или
фиолетово-красного   цвета.   Поверхность   их   слегка   шелушится,   видны   расширенные   устья
фолликулов, из которых при незначительно выраженной инфильтрации выделяется слизь. На
пораженных участках волосы разрежены, выпадают главным образом на бровях и волосистой
части   головы.   Течение   заболевания   медленное,   прогрессирующее.   В   случаях   первичного
фолликулярного муциноза наблюдается спонтанное выздоровление.

Патогистология.   В   эпителиальной   части   волосяных   фолликулов   и   секреторных

отделах   сальных   желез   обнаруживаются   пузырьки   и   кистообразные   полости,   звездчатые
эпителиальные,   слабобазофильные   клеточные   массы,   в   которых   присутствуют   гиалуроновая
кислота   и   сульфатированные   гликозаминогликаны.   Вокруг   фолликулов   и   сальных   желез
имеется воспалительный инфильтрат, состоящий в основном из лимфоцитов и гистиоцитов.

Дифференциальный  диагноз.   Заболевание   необходимо   отличать   от   фолликулитов,

сопровождающихся полной или частичной алопецией. 

Диагноз ставится, как правило, на основании гистологических исследований. 
Лечение. Назначают глюкокортикоиды. 

Алопеция рубцовая

Рубцовая алопеция — это необратимая утрата волос, обусловленная гибелью волосяных 

фолликулов в результате воспаления или другого патологического процесса, который за-

вершается рубцеванием. Она возникает как на волосистой части головы, так и на гладкой 

коже. Существует множество причин рубцовой алопеции, некоторые из них перечислены в 

табл.2-Б.

Механизм рубцовой алопеции всегда одинаков — это образование рубцов, атрофия кожи, 

повреждение и гибель волосяных фолликулов. В пределах очагов облысения и рядом с ними 

можно обнаружить признаки заболевания, послужившего причиной алопеции (как, например, 

при дискоидной красной волчанке, рис. 2-9, или дерматофитии волосистой части головы, см. 

гл. 25). Идиопатические формы рубцовой алопеции — с неясной этиологией и патогенезом —

встречаются очень редко, поэтому мы остановимся только на самых известных.

Псевдопелада

Синонимы: pseudopelade Brocq, атрофическая алопеция. 

Это медленно прогрессирующая рубцовая алопеция (рис. 2-10). Иногда представляет собой 

конечную стадию другого заболевания (красного плоского лишая, дискоидной красной 

волчанки), но чаще развивается как первичный процесс неизвестной этиологии. Рубцевание 

не сопровождается воспалением. В очагах облысения, которые могут сливаться между собой, 

кожа гладкая, атрофированная, лишена волосяных фолликулов. Сохранившиеся волосяные 

фолликулы по краям очагов могут быть воспалены. Характерная черта — рост сразу 

нескольких волос из одного фолликула.

Абсцедирующий подрывающий перифолликулит Гоффмана

Синонимы: perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens, абсцедирующий подрывающий 

фолликулит и перифолликулит Гоффмана, целлюлит Пьюзи. 

На волосистой части головы образуются множественные глубокие и поверхностные абсцессы,

а затем грубые, иногда келоидные рубцы. Рубцевание приводит к необратимой потере волос. 

Вопреки общепринятому мнению, в основе заболевания не лежит бактериальная инфекция.

Эпилирующий фолликулит

Синонимы: folliculitis decalvans, декалъвирую-щий фолликулит, болезнь Кенко. Рубцовая 

алопеция на ограниченных участках волосистой части головы или бороды (рис. 2-11). 

Развивается в результате длительного воспаления волосяных фолликулов: на месте пустул 

образуются корки, затем начинается атрофия и образуются рубцы, лишенные волос.

Келоидные угри

Синонимы: acne keloidea, келоидный фолликулит, сосочковый дерматит головы, 

склерозирующий фолликулит затылка. Встречаются преимущественно у негров. Характерна 

папулезно-пустулезная сыпь на затылке и задней поверхности шеи. Воспалительный процесс 

заканчивается образованием келоидных рубцов (рис. 2-12 и 2-16).

Вросшие волосы

Синоним: pili incamati. Если волосы бороды курчавые, их концы могут врасти в кожу и 

вызвать воспалительную реакцию — псевдофолликулит. Часто присоединяется ста-

филококковая инфекция (рис .2-13). Это заболевание обычно встречается у негров.

Таблица 2-Б. Причины рубцовой алопеции.
1. Врожденные заболевания и аномалии развития


Х-сцепленный ихтиоз



Эпидермальный невус



Буллезный эпидермолиз (дистрофическая форма, наследуемая аутосомно-рецессивно).

2. Инфекции


Стафилококковая (золотистый стафилококк)



Дерматофития  волосистой части головы (керион и фавус)



Опоясывающий лишай (вирус varicella-zoster)

3. Новообразования


Базальноклеточный рак кожи



Плоскоклеточный рак кожи



Метастазы в кожу



Лимфомы



Опухоли придатков кожи

4. Физические и химические воздействия.


Механическая травма в том числе трихотилломания.



Ожоги



Облучение



Едкие вещества



Другие химические вещества и лекарственные средства.    

5. Дерматозы неясного происхождения и внутренние заболевания.


Дискоидная красная волчанка



Красный плоский лишай



Саркоидоз



Системная и ограниченная склеродермия



Склератрофический лишай



Липоидный некробиоз



Дерматомиозит



Рубцующий пемфигоид



Фолликулярный муциноз



Келоидные угри



Вросшие волосы



Псевдопелада



Эпилирующий фолликулит



Абсцедирующий подрывающий перифолликулит Гоффмана



Амилоидоз

Рубцовая алопеция 

Необратимая   утрата   волос,   обусловленная   гибелью   волосяных

фолликулов в результате воспаления или другого патологического процесса,
завершенного   рубцеванием.   В   пределах   очагов   облысения   и   рядом   с   ними
можно обнаружить признаки заболевания, послужившего причиной алопеции. 

Наиболее   часто   встречается  псевдопелада   Брока.   Заболевание   иногда

представляет   собой   конечную   стадию   красного   плоского   лишая,   дискоидной
красной   волчанки   и   других   нарушений,   но   может   существовать   и   как
первичный   процесс   неясной   этиологии.   Рубцевание   не   сопровождается
воспалением, кожа в очагах гладкая, атрофированная, сохранившиеся волосы
могут расти по нескольку из одного фолликула. 

Лечение   рубцовой   алопеции   является   трудной   задачей,   для   решения

которой можно применить иммуномодуляторы, препараты ретиноевой кислоты.

При  абсцедирующем   подрывающем   фолликулите   Гоффманна  на

волосистой   части   головы   образуются   множественные   глубокие   и
поверхностные   абсцессы,   а   затем   грубые,   иногда   келоидные,   рубцы.   Для
лечения   применяются   антибиотики   широкого   спектра   действия,
ангиопротекторы, иммуномодуляторы. 

АЛОПЕЦИЯ ТРАВМАТИЧЕСКАЯ 

(alopecia traumatica).

Развивается вследствие длительного натягивания и дергания волос, а также от давления

на  кожу  волосистой   части   головы,  нарушающего   кровоснабжение   фолликулов,   в  результате
чего   прекращается   рост   волос.   Так,   прически   типа   конского   хвоста   вызывают   облысение   в
лобной и височной областях (alopecia liminaris frontalis, alopecia groenlandica, alopecia marginalis
traumatica).   К   травматическим   алопециям   относится   и   облысение   затылка   новорожденных
(alopecia occipitalis neonatorum), возникающее от лежания на твердой подушке.

После устранения причин, вызвавших облысение, волосы отрастают, если не наступила

атрофия волосяных фолликулов.

АЛЬБИНИЗМ 

(albinismus).

Этиология  и патогенез. Заболевание относится к наследственным энзимопатиям, передающимся по

аутосомно-рецессивному   типу.   В   основе   альбинизма   лежит   наследственное   расстройство   обмена   пигмента
меланина. В коже альбиносов имеется достаточное количество меланоцитов и правильное распределение их,
однако отсутствует или нарушено нормальное функционирование системы тирозиназы.

Полный альбинизм характеризуется отсутствием меланина во всем кожном покрове, волосах, глазах.

Частичный альбинизм проявляется врожденными депитентированными пятнами на коже различных участков
тела или в виде седых прядей волос.

Клиника.   Альбинизм   проявляется   следующими   признаками:   кожа   белого   цвета,   волосы   белые,

серебристые, радужная оболочка глаз красная. У больных черной расы кожа бывает красного оттенка. Из-за
отсутствия меланина   не переносят солнечное облучение (возникает актинический дерматит, преканкрозные
кератозы, эпителиомы, конъюнктивит, светобоязнь). При альбинизме могут встречаться аномалии развития со
стороны других органов и систем: глухота в сочетании с немотой, полидактилия, эпилепсия, олигофрения и др.
заболевания. 

Лечение. Эффективных методов лечения нет.

Альбинизм

Альбинизм — наследственное нарушение синтеза меланина, которое проявляется депигментацией 

кожи, волос и глаз (радужки и сетчатки). Кроме того, характерны расстройства зрения. Глазной альбинизм 
(изолированное поражение глаз) наследуется аутосомно-рецессивно или рецессивно, сцепленно с Х-
хромосомой. Полный альбинизм (сочетанное поражение кожи и глаз) наследуется аутосомно-рецессивно. 
Признаки болезни: гипо- или депигментация кожи и волос, нистагм и прозрачность радужек, снижение остроты
зрения.

Синонимы: albinismus; полный альбинизм — кожно-глазной альбинизм, тотальный альбинизм.
Эпидемиология
Частота
Полный альбинизм: 1 на 16 000—20 000.
Возраст
Врожденное заболевание.
Раса
Одинаково подвержены все расы. Синдром Хержманского—Пудлака чаще встречается у 

пуэрториканцов, голландцев и уроженцев юго-восточной Индии (штата Мадрас).

Классификация
Альбинизм — это не одно, а несколько заболеваний, которые можно разделить на две группы.
• К первой группе относятся тирозиназонегативный полный альбинизм (альбинизм типа I) и 

тирозиназопозитивный полный альбинизм (альбинизм типа II). Причина — мутации гена тирозиназы (тип I) 
или гена Р (тип II), которые приводят к нарушению образования меланина из тирозина. В зависимости от 
характера мутации возможны депигментация, гипопигментация, желтая пигментация кожи, а также так на-
зываемая термозависимая форма альбинизма.

• Ко второй группе относятся заболевания, обусловленные дефектами мембран меланосом и других 

органелл. Синдром Чедиака—Хигаси: гипо- или депигментация кожи, волос и глаз, тромбоцитопения, ги-
гантские гранулы в лейкоцитах, снижение бактерицидной активности нейтро-филов и частые бактериальные 
инфекции. Синдром Хержманского—Пудлака: гипо- или депигментация кожи, волос и глаз, нарушения 
агрегации тромбоцитов из-за недостатка в них плотных гранул, кровоточивость.

Анамнез
Течение
Заболевание врожденное. Больные с раннего детства вынуждены избегать солнечных лучей, поскольку 

очень легко получают ожоги (особенно дети до двух лет).

Сопутствующие заболевания
Синдром Хержманского—Пудлака: носовые кровотечения, кровоточивость десен, послеродовые 

кровотечения, кровотечения после экстракции зуба, пневмосклероз.

В жарком климате альбиносы чаще других страдают от злокачественных опухолей кожи и солнечной 

геродермии.

Семейный анамнез
Может оказаться неотягощенным.

Социальная адаптация
Если не считать нарушений зрения, альбиносы ведут абсолютно нормальный образ жизни. В США 

существует Общество альбиносов (National Organization for Albinism and Hypomelanosis, сокращенно — 
NOAH). В самом названии имеется игра слов: согласно Ветхому Завету, Ной (Noah), построивший ковчег и 
спасшийся от потопа, был альбиносом. Общество помогает альбиносам в решении их проблем, основная часть 
которых связана со зрением (например, получение водительских прав). Многие альбиносы становятся 
хорошими музыкантами, достигают больших успехов в других сферах. Например, преподобный У. Спунер, 
декан Нью-Колледжа в Оксфорде, прославился своими комическими перестановками букв, которые в 
английском языке назвали «спунеризмами» (например, «пекарь в лампасах» —> «лекарь в пампасах»).

Физикальное исследование
Внешний вид
Больные щурятся на ярком солнце.
Кожа
Белоснежная, молочно-белая, кремовая, желтоватая (рис.14-6).
Волосы
Белые (при тирозиназонегативном альбинизме), желтые, кремовые, светло-коричневые (при 

тирозиназопозитивном альбинизме), рыжие, белые с серебристым оттенком.

Глаза
Изменения глаз — главный диагностический признак альбинизма, поскольку цвет кожи и волос может 

быть различным, от белого до коричневого. Характерны нистагм, прозрачность радужек (рис. 14-7), снижение 
остроты зрения, депигментация сетчатки, косоглазие, нарушения бинокулярного зрения, светобоязнь. Нистагм 
— симптом, который присущ всем больным без исключения. Он обусловлен гипоплазией центральной ямки 
сетчатки и патологией зрительных нервов (перекрест зрительных нервов полный, а не половинный, как в нор-
ме). Этими же причинами обусловлены и остальные нарушения зрения.

Дополнительные исследования
Патоморфология кожи 
Световая микроскопия. При всех типах альбинизма эпидермис и волосяные луковицы содержат 

меланоциты. Способность меланоцитов синтезировать меланин оценивают с помощью ДОФА-реакции 
(инкубация срезов в растворе диоксифенилаланина). Отрицательная ДОФА-реакция характерна для 
тирозиназонегативного альбинизма; резко сниженная, но положительная — для тирозиназопозитивного 
альбинизма. 

Электронная микроскопия. При всех типах альбинизма меланоциты содержат меланосо-мы. При 

тирозиназонегативном альбинизме меланосомы лишены меланина вообще, при тирозиназопозитивном — 
содержат намного меньше меланина, чем в норме. Процесс переноса зрелых меланосом из меланоцитов в 
соседние с ними кератиноциты не нарушен.

Исследование крови
Синдром Хержманского—Пудлака: морфологические, биохимические и функциональные дефекты 

тромбоцитов.

Проба на наличие тирозиназы в волосяной луковице
Луковицы волос инкубируют в растворе тирозина в течение 12—24 ч. У здоровых людей и при 

тирозиназопозитивном альбинизме меланин образуется; при тирозиназонегативном альбинизме — не 
образуется. Подробнее — см. King R.A. et al. Albinism. In:

С. Scriveret al. (eds.), The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease (7th ed.). New York: McGraw-

Hill, 1995, chap. 147.

Диагноз
Многие люди с белой кожей (светочувствительность I типа), светлыми волосами и голубыми глазами 

похожи на альбиносов, но у них непрозрачные радужки и нет нистагма. Наоборот, у негров-альбиносов глаза 
карие, а кожа светло-коричневая и даже способна к загару, но радужки всегда прозрачные. Таким образом, 
прозрачность радужек и соответствующие изменения глазного дна служат патогномоничными 
признаками альбинизма.

Этиология и патогенез
Основная причина нарушений биосинтеза меланина — недостаточность тирозиназы. Этот фермент, 

содержащий медь, катализирует две последовательные реакции: превращение тирозина в ДОФА и превращение
ДОФА в ДОФА-хинон (предшественник меланина). С помощью клонирования комплементарной ДНК были 
охарактеризованы мутации гена тирозиназы, которые приводят к образованию неактивного фермента. Так, при 
тирозиназонегативном альбинизме в результате двух миссенс-мутаций (по одной от каждого из родителей) 
нарушена последовательность аминокислот в одном из двух медьсодержащих участков молекулы тирозиназы. 
При тирозиназопозитивном альбинизме мутация гена Р, возможно, приводит к нарушению транспорта тирозина
в меланоцитах.

Клиническое значение

Ранняя диагностика позволяет своевременно начать профилактику и предотвратить развитие солнечной

геродермии и злокачественных опухолей кожи.

Течение и прогноз
При тирозиназопозитивном полном альбинизме в первые годы жизни вырабатывается какое-то 

количество меланина. Волосы становятся кремовыми, желтыми или светло-коричневыми, глаза превращаются 
из светло-серых в голубые, светло-карие и даже темно-карие.

У альбиносов, живущих в умеренном климате, нередко развивается солнечная геродермия и 

базальноклеточный рак кожи. У альбиносов, живущих в Экваториальной Африке, часто возникает 
плоскоклеточный рак кожи, и они не доживают до 40 лет. Меланома встречается крайне редко, даже у аль-
биносов, живущих в тропиках. Обычно это беспигментная меланома. Невоклеточные невусы не столь редки, но
тоже часто бывают беспигментными.

Лечение и профилактика
С раннего детства следует придерживаться следующих правил.
• Ежедневное использование солнцезащитных средств с коэффициентом защиты более 30 и 

солнцезащитных губных помад.

• Весной и летом избегают пребывания на солнце с 10:00 до 15:00.
• Ежегодный осмотр дерматологом для выявления злокачественных опухолей кожи и солнечной 

геродермии.

• Наружное применение третиноина для лечения солнечной геродермии и профилактики 

плоскоклеточного и базалъноклеточного рака кожи.

Бетакаротин
Для придания коже желтоватого оттенка назначают внутрь бетакаротин, 30—60 мг 3 раза в сутки. В 

экспериментах на мышах показано, что препарат также предотвращает развитие злокачественных опухолей 
кожи.