Том 1. Справочник по кожным болезням - часть 28

АМЕБИАЗ КОЖИ 

(amoebiasis cutis).

Этиология   и   патогенез.   Возбудителем   заболевания   является   дизентерийная   амеба   (Entamoeba

histolytica).   Поражение   кожи   при   амебиазе   носит   вторичный   характер   и   является   осложнением   амебной
дизентерии.   Инфицирование   происходит   путем   внедрения   дизентерийных   амеб   в   кожу   заднепроходной
области, промежности и ягодичной области.

Клиника.   Поражение   кожи   характеризуется   наличием   болезненных   малочисленных   язв   с

возвышенными   подрытыми   краями,   дно   язв   красного   цвета.   В   язвенном   отделяемом   обнаруживают
дизентерийных   амеб.   Язвы   длительно   не   заживают,   число   их   увеличивается.   Они   распространяются   по
периферии и вглубь. Иногда на дне язв развиваются бородавчатые разрастания.

Кожный   амебиаз   может   проявляться   в   виде   так   называемых   амебных   гранулем   (amoebomata)   —

плотных опухолевых образований на коже живота, возникающих в результате распространения инфекции через
стенки кишечника.

При   амебной   дизентерии   наблюдают   уртикарную   и   папуло-везикулезную   сыпь   аллергического

характера, сопровождающуюся зудом.

Патогистология.   В   дерме   определяют   изменения,   свойственные   хроническому   гранулематозному

процессу,   протекающему   с   инфильтрацией   нейтрофильными   гранулоцитами,   плазмоцитами,   гистиоцитами,
эпителиоидными и гигантскими клетками.

Дифференциальный  диагноз. На основании результатов лабораторных исследований установление

диагноза не вызывает затруднений.

Лечение. В основе терапии амебиаза кожи лежит лечение амебной дизентерии. Местно применяют

орошение язв раствором эметина, аэрозоли и мази с антибиотиками и глюкокортикоидами.

Профилактика. Своевременное лечение амебиаза кишечника.

АМИЛОИДОЗ КОЖИ 

(amyloidosis cutis).

Этиология  и   патогенез.   Заболевание   обусловлено   диспротеинемией,   при   которой   происходит

внеклеточное отложение сложного протеино-полисахаридного комплекса амилоида в дерме, чаще всего в ее
сосочковом слое.

Клиника.  Амилоидоз кожи проявляется в основном в 3 формах.
1-я   форма  —   первичный   системный   амилоидоз   кожи   (amyloidosis   cutis   systematisata   primaria).

Заболевание, наблюдаемое у пожилых людей, протекает с поражением сердца, мышц, мелких сосудов, языка,
слизистых   оболочек   рта,   носа,   заднепроходного   отверстия,   кожи.   Летальный   исход   через   2—3   года   после
начала. Изменения кожи при системном амилоидозе непостоянны. Кожа лица бледная. Чаще на коже век, под
молочными   железами   (у   женщин),   нижней   части   живота,   паховых   областей,   лобка,   бедер   появляются
незудящие чечевицеобразные, твердой консистенции узелки бледного или желтоватого цвета. Элементы сыпи
могут сливаться между собой. Этот тип системного амилоидоза носит название typus eruptiva (seu papulosus).

При   так   называемом   инфильтративном   (typus   infiltrativus)   или   псевдосклеродермическом   (typus

pseudosclerodermicus)   типе   отмечают   главным   образом   на   лице,   шее   и   ладонях   изменения,   подобные
проявлениям   склеродермии.   В   ряде   случаев   появляются   петехии   и   экхимозы,   на   лице   и   конечностях   —
пурпурозные полосы, желтовато-красная окраска некоторых участков кожи, подногтевые бородавчатые светло-
коричневые   вегетации.   Характерным   признаком   заболевания   является   мегалоглоссит:   объем   языка
увеличивается в 2—3 раза, он становится плотным, бледным, неподвижным. По краям языка наблюдаются
желтоватого цвета папулы и мелкие кровоизлияния.  адинамичны, мышечная сила у них уменьшена, движения
затруднены, отмечается болезненность мышц.

ч2-я   форма  —   вторичный   амилоидоз   кожи   (amyloidosis   cutis   secundaria).   Наблюдается   при

туберкулезе, лепре, хронических гнойных процессах; сочетается с амилоидозом внутренних органов.

На   коже   лица,   в   толще   губ,   кистей   и   стоп   появляются   узловатые,   бородавчатые   плотные   темно-

розового цвета слегка зудящие инфильтраты.

3-я форма — лихен амилоидозный (lichen amyloidosis). Является локализованной формой первичного

амилоидоза   кожи.   Характеризуется   появлением   преимущественно   на   разгибательной   поверхности   голеней
зудящих узелков плотной консистенции, блестящих, красно-бурого цвета, величиной до 0,5 см.

 Общее состояние больных хорошее.
Патогистология. Амилоидное вещество приобретает бледно-розовый цвет при окраске гематоксилином

и эозином, желтый цвет — при окраске по методу Ван-Гизона. Конго-красный — специфический краситель на
амилоид — окрашивает его в красный цвет; метиловый фиолетовый — метохроматично также в красный цвет.

При первичном системном амилоидозе кожи отмечают наличие аморфных амилоидозных масс в дерме

и подкожной основе, в стенках кровеносных сосудов подкожной основы.

При вторичном амилоидозе кожи обнаруживают амилоидозные массы в дерме и в подкожной основе.
При   локализованной   папулезной,   лихеноидной   форме   отложение   амилоида   отмечается   в   сосочках

дермы.

Дифференциальный  диагноз.   Амилоидоз   кожи   следует   отличать   от   узловатой   почесухи   Гайды,

претибиальной микседемы, узловатой почесухи, красного плоского лишая, нейродермита.

Лечение  малоэффективно.   Для   удаления   отдельных   узелков   применяют   хирургическое   лечение,

диатермокоагуляцию,   а   также   мази,   обладающие   некротизирующим   действием,   —   5   %   колхаминовую
(амаиновую), 10 % подофилиновую. Показана поверхностная рентгенотерапия.

Амилоидоз

Амилоидоз — заболевание, в основе которого лежит отложение в межклеточном пространстве 

фибриллярных амилоидных белков (F-компонент амилоида) и плазменного белка, называемого пентраксином 
(Р-компонент амилоида, он же SAP — сывороточный амилоид-S. Фибриллярные белки бывают разные; от того, 
какой именно фибриллярный белок входит в состав амилоидных отложений, зависит название данной формы 
амилоидоза в современной классификации. Напротив, плазменный белок пентраксин — постоянный компонент
любых амилоидных отложений. Отложения амилоида приводят к нарушению жизнедеятельности организма.

Амилоидоз бывает генерализованным и локальным. Самые частые формы генерализо-ванного 

амилоидоза — AL-амилоидоз и АА-амилоидоз. AL-амилоидоз, ранее известный как первичный, или 
идиопатический, развивается при нарушении функций В-лимфоцитов и плазматических клеток; фибриллярный 
белок при этом образуется из фрагментов легких цепей моноклональных иммуноглобулинов и называется 
амилоид L. AL-амилоидоз развивается также при миеломной болезни, моноклональных гаммапатиях, болезни 
легких цепей и агаммаглобулинемии. АА-амилоидоз, ранее известный как вторичный, или приобретенный, 
возникает при хронических воспалительных заболеваниях (туберкулезе, остеомиелите, проказе и др.); 

фибриллярный белок образуется из белка острой фазы воспаления, который синтезируется в печени и 
называется SAA — сывороточный амилоидА. АА-амилоидоз встречается также при периодической болезни.

Клинически амилоидоз проявляется макроглоссией, поражением сердца, почек, печени и ЖКТ, а также 

синдромом запястного канала. Поражение кожи отмечается у 30% больных AL-амилоидозом. Оно служит 
важным диагностическим признаком, поскольку появляется на ранних стадиях болезни. При АА-амилоидозе 
кожа страдает редко.

Среди многочисленных форм локального амилоидоза для дерматолога наибольшее значение имеет 

первичный амилоидоз кожи. Известны три его разновидности: папулезный амилоидоз (множественные 
мелкие красно-бурые узелки на голенях, сопровождающиеся мучительным зудом); опухолевидный амилоидоз 
(единичные или множественные гладкие узлы, похожие на опухоль, на конечностях, лице, туловище; иногда с 
кровоизлияниями) и пятнистый амилоидоз (зудящие серовато-бурые пятна с сетчатым рисунком, обычно на 
верхней половине спины; кожа становится рябой). При этих формах амилоидоза поражена только кожа; они не 
относятся к генерализованному амилоидозу. Однако поражение кожи при опухолевидном амилоидозе 
неотличимо от кожных проявлений AL-амилоидоза, которым посвящена эта глава.

Синонимы: amyloidosis, амилоидная дистрофия.

Рисунок 15-1. Первичный амилоидоз: симптом щипка. Верхняя часть папулы имеет желтоватый 

цвет, а нижняя — вишневый (из-за кровоизлияния). Такие папулы с геморрагическим компонентом часто 
образуются на веках при трении и пришипывании. Причина — повышенная ломкость капилляров из-за 
отложения в их стенках амилоида

Эпидемиология

Возраст

50-60 лет.

Пол
Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Провоцирующие факторы
Миеломная болезнь — у многих, но далеко не у всех больных AL-амилоидозом.

Общее состояние
Быстрая утомляемость, слабость, потеря аппетита, похудание, недомогание. Одышка. Парестезии, 

обусловленные синдромом запястного канала.

Физикальное исследование

Кожа
Элементы сыпи. 
Геморрагическая сыпь — результат незначительных травм, прищипы-вания или трения (симптом 

щипка): на лице, особенно вокруг глаз (рис. 15-1). 

Папулы — гладкие, восковидные, иногда с геморрагическим компонентом, порой покрывают 

обширные участки тела. 

Узлы. 
Локализация. Геморрагическая сыпь: вокруг глаз, в центре лица, в кожных складках, подмышечных 

впадинах, пупочной области, вокруг заднего прохода и на наружных половых органах.

Слизистые

Макроглоссия: язык равномерно увеличен, имеет твердую, деревянистую консистенцию (рис. 15-2). 

Макроглоссия наблюдается также при АА-амилоидозе.

Другие органы
Почки — нефротический синдром; 
нервная система — синдром запястного канала, периферическая нейропатия: 
сердечно-сосудистая система — атриовентрикулярная блокада, сердечная недостаточность; 
печень — гепатомегалия.

Дифференциальный диагноз

Геморрагическая сыпь
Тромбоцитопеническая пурпура, старческая пурпура, цинга. Макроглоссия Гипотиреоз.

Дополнительные исследования

Общий анализ крови
Возможен тромбоцитоз (> 500 000 мкл).

Анализ мочи
Протеинурия.
Биохимический анализ крови 
Повышение уровня креатинина в сыворотке, гиперкальциемия.

Иммуноглобулины
Повышение уровня IgG. У 70% больных AL-амилоидозом — моноклональные белки.

Патоморфология кожи
При окраске гематоксилином и эозином — бледно-розовые отложения амилоида вблизи эпидермиса, в 

потовых железах, в стенке сосудов и вокруг нее.

Обработанные тиофлавином срезы исследуют под поляризационным микроскопом. Амилоиду 

свойственно светло-зеленое свечение и двойное лучепреломление (анизотропия).

Диагноз
Клиническая картина: сочетание геморрагической сыпи, восковидных папул, макро-глоссии, синдрома 

запястного канала и симптомов поражения сердца. Подтверждают диагноз с помощью биопсии. Не так давно 
разработан метод сцинтиграфии с пентраксином. Метод позволяет оценить степень поражения и следить за 
эффективностью лечения.

Патогенез
Отложение в межклеточном пространстве больших количеств амилоида приводит к нарушению 

функций многих органов.

Течение и прогноз
Прогноз неблагоприятный, особенно при поражении почек. Крайне неблагоприятный прогноз при AL-

амилоидозе, развившемся в результате миеломной болезни. Продолжительность жизни в этом случае составля-
ет 18—24 мес после постановки диагноза.

Лечение
Изменить течение AL-амилоидоза, вызванного миеломной болезнью, могут только ци-тостатики.

АНГИДРОЗ 

(anhidrosis).

Этиология  и   патогенез.   Заболевание,   развивающееся     вследствие   отсутствия   потоотделения,

обусловлено   структурными,   анатомическими   изменениями   потовых   желез   или   их   функциональными
нарушениями.   Отсутствие   потовых   желез   бывает   при   врожденных   эктодермальных   полигипоплазиях.
Недоразвитие — при врожденной эктодермальной дисплазии. Ангидроз наблюдается при ихтиозе, микседеме,
сахарном диабете, склеродермии, атрофии кожи, отравлении таллием, красавкой.

Клиника.   Кожа   сухая,   легко   появляются   трещины.   В   случаях   диффузного   ангидроза   из-за

расстройства   терморегуляции   и   наступившей   интоксикации   могут   наблюдаться   головная   боль,
головокружение, полиурия.

Лечение.   Назначают   ретинола   ацетат,   токоферола   ацетат,   комплекс   витаминов   группы   В,

аскорбиновую   кислоту.   Наружно   —   индифферентные   и   ожиряющие   мази.   Больным   противопоказана
физическая работа. Они должны находиться под диспансерным наблюдением.

АНГИИТ АЛЛЕРГОИДНЫЙ РАССЕЯННЫЙ РОСКАМА 

(angiitis allergoides disseminata Roskam).

Этиология  и   патогенез   не   выяснены.   Заболевание   относится   к   поверхностным   аллергическим

васкулитам   и   характеризуется   конституциональной   недостаточностью   капилляров.   Вопрос   выделения
аллергоидного рассеянного ангиита Роскама как самостоятельного заболевания до сих пор не решен.

Клиника.   Наблюдаются   повторные   множественные   кровоизлияния   различной   величины   в   коже   и

слизистых оболочках. Кровоизлияния возникают спонтанно или после травм. Обычно свертываемость крови у
больных   замедлена,   поэтому   кровотечения   могут   быть   длительными.   Характерны   носовые   кровотечения,
количество   тромбоцитов   в   крови   нормальное.   Симптом   Румпель-Лееде-Кончаловского   (признак   жгута)
положительный. Течение заболевания рецидивирующее, приступообразное. Аллергоидный рассеянный ангиит
Роскама длится месяцами, в отдельных случаях — несколько лет.

Патогистология. Обнаруживают явления капиллярита и эндотелиита.
Дифференциальный диагноз проводится с болезнью Верльгофа, геморрагическим васкулитом.
Лечение. Назначают препараты кальция, аскорбиновую кислоту, рутин, викасол, антигеморрагические

и гемостатические средства (фибриноген, настойка лагохилуса, адроксон и др.).

АНГИИТ СВЕРХЧУВСТВИТЕЛЬНЫЙ ЗИКА 

(angiitis hypersensitiva Zeek).

Этиология  и   патогенез.   Не   выяснены.   Сверхчувствительный   ангиит   относится   к   глубоким

аллергическим   васкулитам   с   преимущественным   поражением   мелких   сосудов;   ряд   авторов   считают   его
разновидностью узелкового периартериита.

Клиника.   Тяжелое   заболевание,   сопровождающееся   лихорадкой,   в   отдельных   случаях

заканчивающееся   летальным   исходом.   Его   характерными   признаками   являются   полиорганные   поражения
внутренних   органов   (сердца,   почек,   поджелудочной   железы,   желудка,   кишок,   легких,   селезенки).   На   коже
появляются пурпурозные, эритематозные пятна, узелки, в отдельных случаях — пузырьки и пузыри.

Патогистология.   Обнаруживают   фибриноидный   некроз,   экссудативную   полинуклеарную

инфильтрацию сосудистых стенок.

Дифференциальный диагноз. См.: Аллергид кожный узелковый. 
Лечение. См.: Аллергид кожный узелковый.