Том 1. Справочник по кожным болезням - часть 5

Диагноз

Клиническая картина, подтвержденная результатами лабораторного исследования (низкий уровень 

цинка в крови).

Патогенез

При энтеропатическом акродерматите нарушено всасывание цинка в кишечнике. Химическая природа 

вещества, участвующего в транспорте цинка и отсутствующего при этом заболевании, пока не установлена. По-
видимому, страдает начальная стадия — адсорбция цинка на микроворсинках каемчатого эпителия. Состояние 
больных значительно улучшается при повышенном поступлении цинка с пищей. Механизм повреждения кожи 
и других органов неизвестен.

Течение и прогноз

Пока был неизвестен патогенез энтеропатического акродерматита, его считали смертельным 

заболеванием. Сейчас же он легко излечим. Больные дети не прибавляют в весе, страдают от грибковых и 
бактериальных инфекций. По мере возмещения дефицита цинка понос прекращается, через 1—2 нед заживают 
эрозии, а раздражительность и плаксивость исчезают уже в первые сутки.

Лечение

Возмещение дефицита цинка: диета или в/в введение солей цинка (доза должна превышать суточную 

потребность в 2—3 раза). Нормальное содержание цинка в организме восстанавливается через несколько суток 
или недель после начала лечения.

АКРОДЕРМАТИТ ЭНТЕРОПАТИЧЕСКИЙ

(acrodermatitis enteropathica).

Син.: болезнь Данболта—Клосса (morbus Danbolt— Gloss).

Этиология и патогенез. Заболевание часто семейное, этиология не выяснена. В основе патогенеза, как

предполагают некоторые исследователи, лежит генетически обусловленная энзимопатия. Определенную роль в
развитии патологического процесса играет дефицит цинка, создающийся в результате нарушения всасывающей
способности стенок тонкой кишки. Заболевание носит тяжелый хронический характер, встречается обычно у
детей до 2-летнего возраста. Часто начинается после отнятия ребенка от груди.

Клиника.  Характеризуется  появлением  сгруппированных,  симметрично расположенных  пузырьков,

пузырей   и   пустул   вокруг   глаз,   рта,   заднего   прохода,   в   области   пахово-бедренных   кожных   складок.   Затем
элементы сыпи распространяются на кожу дистальных частей конечностей, локтевых и коленных суставов,
шеи, туловища. После вскрытия пузырьков и пузырей образуются корки, превращающиеся в эритематозно-
сквамозные бляшки. Симптом Никольского — отрицательный, акантолитические клетки не обнаруживаются.
Субъективные ощущения тяжести состояния у больного отсутствуют. Часто заболевание осложняется за счет
присоединения вторичной бактериальной и бластомикотической инфекции.

Одновременно  могут  наблюдаться   блефарит,  конъюнктивит,  стоматит,  хейлит,  глоссит,  паронихии,

дистрофия ногтей, алопеция (нередко тотальная), в ряде случаев — психические расстройства.

Почти всегда имеются нарушения со стороны пищеварительной системы, которые возникают на пике

заболевания   или   появляются   одновременно   с   кожными   высыпаниями,   но   иногда   и   до   них.   Характерны
отсутствие аппетита, вздутие живота и понос. Стул жидкий, пенистый, зеленоватого цвета, со слизью.

Течение заболевания длительное, с ремиссиями и обострениями. Хорошее общее состояние ребенка в

начале заболевания с течением времени становится тяжелым, сопровождается субфебрильной температурой
или   лихорадкой   неправильного   типа.   Иногда   заболевание   заканчивается   летальным   исходом.   Возможно
затухание процесса к периоду полового созревания, а иногда — спонтанное излечение. Однако, как правило,
прекращение лечения приводит к рецидиву и обострению болезни.

Патогистология.   В   дерме   -   картина   неспецифического   дерматита   с   лимфогистиоцитарной

инфильтрацией вокруг сосудов. Пузырьки и пузыри расположены внутриэпидермально.

Дифференциальный 

диагноз.   Акродерматит   энтеропатический   следует   отличать   от

генерализованного   кандидоза,   буллезного   эпидермолиза,   герпетиформного   дерматита   Дюринга,   стойкого
пустулезного псориаза.

Лечение.

Энтеросептол внутрь после еды по 0,125—0,25 г 2 раза в день циклами по 10 дней с 5-дневными

перерывами,   на   курс   5—8   циклов.   Из-за   возможных   осложнений   (периферические   невриты,   миелопатии,
поражение зрительных нервов) вместо энтеросептола можно назначать внутрь интестопан (детям до 2 лет —
0,05 г на 1кг массы тела в 3 приема, детям старше 2 лет — по 1 таблетке 0,2 г 2—4 раза в день после еды 10-
дневными циклами с 5-дневными перерывами между ними). 

Назначают   цинка   оксид   в   желатиновых   капсулах   по   0,05   г   2—3   раза   в   день   внутрь   повторными

циклами по 15—20 дней до получения стойкой ремиссии (4—5 нед), затем суточную дозу снижают до 0,05 г.
Цинкотерапию проводят длительно — в течение многих лет. 

При дисбактериозе применяют бифидумбактерин, колибактерин, бификол и др.
В комплексном лечении используют витамины группы В, аскорбиновую кислоту, иммуноглобулин; 
в тяжелых случаях — переливание крови и плазмы, 
глюкокортикоиды. 

Диета больных должна быть сбалансированной, грудные дети должны вскармливаться грудью. 
Эффективных средств местной терапии нет. 
Наружно применяют водный 1 % раствор пиоктанина, жидкость Кастеллани, мази с антибиотиками,

«Гиоксизон», «Лоринден Н». 

 Больные подлежат диспансерному наблюдению. 
Профилактически проводят длительное лечение поддерживающими дозами препаратов цинка.

АКРОДИНИЯ 

(acrodynia).

Син.: болезнь Феера (morbus Feer)

Этиология  и   патогенез   не   выяснены.   По   мнению   одних   исследователей,   акродиния   —   вирусное

заболевание,   другие   считают,   что   она   развивается   в   результате   интоксикаций,   Некоторые   авторы
рассматривают это заболевание как трофодермоневроз, а также как гиповитаминоз В-6. Акродиния — болезнь
сезонная, встречается главным образом в холодное время года. Болеют дети в возрасте от 1мес до 12 лет.

Клиника.   Характерны   нервно-вегетативные,   психические   и   кожные   изменения,   а   также   сердечно-

сосудистые нарушения. У больных наблюдаются субфебрильная температура, апатия, быстрая утомляемость,
бессонница,   экссудативное   воспаление   верхних   дыхательных   путей,   мышечная   гипотония,   повышенная
потливость, тахикардия, повышение артериального давления.

При акродинии кожа конечностей влажная, отечная, фиолетового цвета. Воспалительная сыпь может

быть   в  виде  пятен,  пузырьков,   пузырей   и  петехий.  Эти  изменения  сменяются  пластинчатым  шелушением.
Всегда   сильный   зуд.   При     тяжелых   формах   заболевания   появляются   бред,   галлюцинации,   пародонтоз   с
выпадением зубов, адинамия, гипергликемия, полиглобулия.

Наблюдаются осложнения в виде пиодермии, акрогангрены, бронхопневмонии; в редких случаях они

приводят к летальному исходу.

Заболевание в среднем длится около 6 мес, после чего наступает спонтанное выздоровление.
Дифференциальный диагноз. Обычно постановка диагноза не представляет трудностей. При стертых

формах болезнь следует дифференцировать от бери-бери, пеллагры, отравления свинцом.

Лечение.   Симптоматически   внутрь   принимают   препараты   белладонны,   ацетилхолин,

глюкокортикоиды, анальгетики, антибиотики, тиамин, пиридоксин, никотиновую кислоту; наружно   мази с
антибиотиками, ванны с отваром дубовой коры.

АКРОДИСХРОМАТОЗ  СИММЕТРИЧНЫЙ 
НАСЛЕДСТВЕННЫЙ КИТАМУРЫ 

(acrodyschromatosis symmetrica hereditaria Kitamura).

Включает следующие наследственные семейные дерматозы:
-   лейкопатию   точечную   и   сетчатую   симметричную   Матсумото   (leucopathia   punctata   et   reticularis

symmetrica Matsumoto), характеризующуюся депигментированными точечными пятнами на коже дистальных
участков конечностей;

-   акропигментацию   симметричную   Доги   (acropigmentatio   symmetrica   Dohi),   проявляющуюся

веснушками на лице и пунктированной лейкомеланодермией в области тыла кистей и стоп;

-   акропигментацию   сетчатую   Китамуры   (acropigmentalio   reticularis   Kitamura)   —   сетчатые

гиперпигментации в области кожных складок;

- дисхроматоз симметричный наследственный Тойямы (dyschromatosis symmetrica hereditaria Toyama),

при котором на лице имеются веснушки, а на коже кистей и стоп лейкомеланодермические пятна.

Таким образом, симметричный наследственный акродисхроматоз Китамуры проявляется сетчатыми,

линейными и точечными гиперпигментациями, часто сочетающимися с депигментированными пятнами.

АКРОКЕРАТОЗ БОРОДАВЧАТЫЙ ГОПФА 

(acrokeratosis verruciformis Hopf).

Этиология и патогенез. Генодерматоз с аутосомно-доминантным типом наследования.
Клиника. Характеризуется наличием многочисленных гиперкератотических и бородавчатых узелков

на коже тыльной поверхности кистей и стоп.

Патогистология.   Гиперкератоз,   утолщение   зернистого   слоя   эпидермиса,   акантоз.   Эпидермальные

выросты удлинены и утолщены. Иногда имеется папилломатоз. Паракератоз и вакуолизация клеток эпидермиса
отсутствуют.

Дифференциальный диагноз. Необходимо отличать от обыкновенных бородавок, красного плоского

лишая, бородавчатой дисплазии эпидермиса. 

Лечение. Криотерапия жидким азотом.

АКРОКЕРАТОЭЛАСТОИДОЗ ЛИХЕНОИДНЫЙ КОСТА 

(acrokeratoelastidosis  lichenoides Costa).

Этиология  и патогенез не выяснены. Описан  как  семейный дерматоз, встречающийся в Бразилии.

Возникает у женщин в возрасте около 20 лет.

Клиника. Характеризуется появлением в области тыла кистей, реже — стоп, на тыльных и ладонных

поверхностях   пальцев   мелких   роговых   узелков,   расположенных   симметрично.   Они   могут   быть
изолированными   или   сливаться   между   собой,   образуя   гиперкератотические   бляшки   или   линейно
расположенные полосы.

Патогистология. Обнаруживают гиперкератоз, разорванность и уменьшение эластических волокон.
Дифференциальный  диагноз.   Необходимо   отличать   от   вульгарных   бородавок,   бородавчатого

(гиперкератотического) невуса.

Лечение.   Эффективных   методов   лечения   нет.   Применяют   жидкий   азот   для   удаления

гиперкератотических масс, диатермокоагуляцию, кератолитические средства.

АКРОПИГМЕНТАЦИЯ  ПОДНОГТЕВАЯ  ТУРЕНА

 

(acropigmentatio subungualis Tourraine) 

наследственная меланиновая пигментация кожи вокруг и под ногтями пальцев верхних конечностей.

Относится к группе пигментных невусов.

АКРОСПИРОМА ЭККРИННАЯ 

(acrospiroma eccrinum). 

Син.: миоэпителиома светлоклеточная (myoepithelioma clarocellulare).

Этиология и патогенез. Редкая доброкачественная опухоль потовых желез.
Клиника. Проявляется одиночным мелким (0,5—2 см в диаметре) узелком, кожа над ним не изменена

или слегка пигментирована, иногда отмечается серозное отделяемое; рост медленный. Опухоль болезненна.
Встречаются как у молодых, так и у пожилых людей. Редко перерождается в злокачественную.

Патогистология.   Опухоль   располагается   в   сетчатом   слое   дермы,   иногда   захватывает   подкожную

основу, имеет хорошо выраженную соединительнотканную капсулу. Строение опухоли дольчатое. Паренхима
долек   состоит   из   солидных  тяжей   или   трубок,  обнаруживаются   два   типа  эпителиальных   клеток:   «светлые
клетки»   с   резко   выраженной   клеточной   мембраной,   со   светлой   протоплазмой   и   веретенообразные,
миоэпителиальные клетки с резко базофильными ядрами.

Дифференциальный диагноз. Эккринную акроспирому следует отличать от болезненных гломусных

опухолей. Диагноз ставится на основании гистологического исследования. 

Лечение. Иссечение опухоли в пределах здоровой ткани.