содержание .. 24 25 26 27 ..

Болезни крови у пожилых (Денхэм М.Д.) - часть 26

обходимо только тогда, когда в результате тщательного на-

блюдения у пациента обнаружится увеличение уровня Ig или

другие признаки заболевания. Такой подход позволит уберечь

пациентов с вяло текущей или «малопроцентной» миеломой от

ненужной химиотерапии со всеми ее неудобствами и побочными

эффектами. Для оценки значения клинических и лабораторных

находок у таких пациентов целесообразно руководствоваться

диагностическими критериями (табл. 46), разработанными
South-West Oncology Group [Durie, Salmon, 1977].

Таблица 46. Диагностические критерии множественной

миеломы

[Durie, Salmon, 1977]

Главные критерии

Обнаружение плазмоцитомы при биопсии.

Содержание плазматических клеток в костном

мозге превышает 30 %.

При электрофорезе белков сыворотки обнаружива-
ется моноклональный глобулин. Уровень IgG>35
г/л; IgA>20 г/л. Экскреция k- или l-цепей пре-

вышает 1 г/сут при отсутствии других разновид-

ностей протеинурии (по данным электрофореза

мочи).

Второстепенные критерии

Содержание плазматических клеток в костном

мозге составляет от 10 до 30 %.

Присутствие моноклонального глобулина, однако

в меньших количествах, чем указано выше.

Остеолитические поражения костей.

Снижение уровня одного или всех классов физио-

логических иммуноглобулинов: IgG менее 6 г/л;
IgA

менее 1 г/л; IgM менее 0,5 г/л.

Диагноз подтверждается при наличии у пациента сле-

дующих вариантов

1. I+

б, 1+в, 1+г.

2. II+

б, II+в, II+г.

3. III

а+б+в, а+б+г.

СОЛИТАРНАЯ ПЛАЗМОЦИТОМА

Изолированные плазмоклеточные опухоли составляют 10

всех злокачественных плазмоцитом. Они могут локализовать-

ся как в кости, так и в мягких тканях, причем в последнем

случае чаще всего располагаются в области головы и шеи
[Bataille, 1982; Fudenberg, Virella, 1980].

Примерно в 1/4

случаев обнаруживается парапротеин, который может исчезать

после хирургического удаления опухоли или радиотерапии.

Персистенция парапротеина свидетельствует о диссеминации

процесса. Прогрессирование болезни с переходом в множест-

венную миелому (часто спустя многие годы) при костной лока-

лизации плазмоцитомы происходит в 50 % случаев, однако аде-

кватно леченные внекостные опухоли рецидивируют или перехо-

дят в множественную миелому лишь в 15 % случаев. Лечение

состоит в хирургическом удалении опухоли и(или) радиотера-

пии. Показанием к систематической химиотерапии служит пер-

систирующая в течение нескольких месяцев после лечения па-

рапротеинемия, обнаруженная еще в процессе диагностики. Из-

за угрозы поздней диссеминации необходимо во всех случаях,

несмотря на адекватное лечение, постоянно наблюдать за со-

стоянием здоровья пациента.

МАКРОГЛОБУЛИНЕМИЯ ВАЛЬДЕНСТРЕМА

Этот недуг, впервые описанный Вальденстремом в 1944

г., представляет собой медленно развивающееся злокачествен-

ное лимфопролиферативное заболевание, сопровождающееся на-

личием в сыворотке моноклонального парапротеина IgM. Сред-

ний возраст впервые заболевших составляет 60 лет, в возрас-

тной группе до 40 лет заболевание встречается редко.

Ведущими симптомами в начале заболевания являются

утомляемость и сонливость, примерно у 50 % больных отмеча-

ется синдром повышенной вязкости [MacKenzie, Fudenberg,
1972].

Часто встречаются проявления кровоточивости ( 4 0 % ) ,

особенно повторные носовые кровотечения и пурпура, которые

могут быть следствием сочетания различных причин, включая

повышенную вязкость, гиперволемию и нарушения гемостаза.

Неврологические нарушения обнаруживаются у 25 % больных и

включают как спутанность сознания к даже кому, так и поли-

невропатии, аналогичные тем, которые наблюдаются при мие-

ломной болезни. Обычны такие более легкие симптомы, как го-

ловная боль, шум в ушах, головокружение; нарушения зрения

встречаются у 10 % больных. Часто имеют место спленомега-

лия, гепатомегалия и лимфаденопатия.

Нарушения зрения обусловлены характерной ретинопати-

ей с извитыми, переполненными кровью венами, в тяжелых слу-

чаях отмечаются типичные измененные вены в виде «связок со-

сисок» и кровоизлияния в сетчатку. Если обнаруживаемый у

больного парапротеин имеет свойства криоглобулина, то может

развиться синдром Рейно или холодовая крапивница.

При макроглобулинемии Вальденстрема, в отличие от

миеломной болезни, остеолитические изменения костей встре-

чаются редко. Почечная недостаточность возникает реже, про-

текает не столь тяжело, как при миеломе, и является резуль-

татом отложения IgM в базальной мембране клубочков; в ряде

случаев, возникает нефротический синдром, обусловленный от-

ложением амилоида.

В основе макроглобулинемии Вальденстрема лежит зло-

качественная экспансия клона предшественников плазматиче-

ских клеток, секретирующих IgM. Эти клетки размножаются в

печени, селезенке

;

лимфатических узлах и костном мозге, что

отличает данную болезнь от миеломы. Клеточный инфильтрат

имеет плеоморфный вид и состоит из смеси плазматизированных

лимфоцитов и зрелых плазматических клеток, часто с примесью

большого числа тучных клеток. Архитектоника лимфатических

узлов сохранена, они также инфильтрированы плазматическими

клетками и лимфоцитами, иногда содержащими PAS-позитивные

ядерные включения. Избыток тучных клеток и моноклональный
IgM,

содержащийся в цитоплазме клеток инфильтрата, помогают

отличить макроглобулинемию от других лимфопролиферативных

заболеваний.

Макроглобулинемию у пациентов пожилого возраста не-

трудно диагностировать по гепатоспленомегалии, лимфаденопа-

тии и выраженной IgM-парапротеинемии (свыше 20 г/л). Однако

во многих случаях диагноз приходится ставить, основываясь

на более скудных сведениях; отличия доброкачественной IgM-

парапротеинемии от ранних проявлений болезни Вальденстрема

часто едва уловимы.

Лабораторные исследования

Помимо сывороточного парапротеина иногда (25 % слу-

чаев) в моче обнаруживают свободные легкие цепи иммуногло-

булина. В большинстве случаев (80 %) легкие цепи IgM-

парапротеина относятся к х-типу. В пунктате костного мозга

обычно встречается вышеупомянутый плеоморфный клеточный ин-

фильтрат, состоящий из лимфоцитов, плазматизированных лим-

фоцитов и плазматических клеток в различных соотношениях.

Необходимо определить вязкость плазмы, поскольку при

ее увеличении свыше 4 могут возникать соответствующие сим-

птомы. Желательно определять криоглобулин, холодовые агглю-

тинины, ингибиторы свертывания крови и оценивать агрегацию

тромбоцитов. Часто выявляется анемия, обычно нормохромного

и нормоцитарного типа. При определении массы эритроцитов и

объема плазмы нередко отмечается увеличение последнего по-

казателя и снижение ООЭ. Иногда встречается тромбоцитопе-

ния, которая, как правило, выражена умеренно и редко бывает

причиной часто наблюдаемых при этом заболевании кровотече-

ний.

Лечение

Как и при IgG- или IgA-парапротеинемиях, при IgM-

парапротеинемии в отсутствие клинических симптомов и ин-

фильтрации костного мозга или других органов активное лече-

ние не

требуется. Уровни IgM свыше 20 г/л редко наблюдают-

ся при доброкачественном характере процесса, поэтому увели-

чение содержания IgM или нарастающая анемия служат показа-

ниями для активного вмешательства. Безусловно, необходимо

лечить больных, у которых наблюдаются клинические симптомы

или явные признаки поражения органов.

Проблемы, связанные с повышенной вязкостью, удается

эффективно устранять с помощью плазмафереза. Замену 2—3 л

плазмы следует проводить ежедневно или через день, пока

вязкость не снизится до 4. Одновременно следует начать хи-

миотерапию. Препаратом выбора является хлорбутин в дозе 4—
8

мг/сут, которую затем снижают до 2—4 мг/сут. Состояние

крови, а также уровень IgM и вязкость крови следует регу-

лярно контролировать (через каждые 2 нед). Вместо хлорбути-

на можно использовать циклофосфан (50—150 мг/сут), однако

следует быть готовым к тому, что оба препарата окажутся эф-

фективными лишь у 50 % больных. Сравнительно недавно опуб-

ликовано сообщение о 100 % эффекте при применении схемы М2

(см. выше) [Case, 1982].

Прогноз

Результаты определения прогноза в группе пожилых

больных весьма противоречивы. Приводились данные о 34-

месячном (в среднем) сроке жизни больных от момента поста-

новки диагноза, однако при очаговой, а не диффузной ин-

фильтрации костного мозга срок жизни может достигать 75 мес
[Chelazzi et al., 1979].

Следует подчеркнуть, что заболева-

ние часто протекает вяло, и такие больные нуждаются лишь в

ограниченных курсах химиотерапии или могут вовсе обходиться

без нее.

А. М. Мидлтон (А. М. Middleton)

ГЛАВА 13

ПОЛИЦИТЕМИЯ И МИЕЛОФИБРОЗ

ПОЛИЦИТЕМИЯ

Полицитемия, впервые описанная в начале XIX столе-

тия, характеризуется увеличением числа эритроцитов, уровня

гемоглобина и общего объема эритроцитов (ООЭ). Существует

две основные формы полицитемии — истинная и относительная

(табл. 47). Масса эритроцитов увеличивается только при ис-

тинных полицитемиях. Это явление наблюдается в двух ситуа-

циях: при первичной истинной полицитемии и при вторичной

полицитемии. Последняя обычно возникает в результате повы-

шения активности эритропоэтина, что может быть следствием

как соответствующей физиологической реакции на сниженное

насыщение крови кислородом, так и неадекватной продукции

гормонов. При относительной полицитемии масса эритроцитов

не превышает нормальный уровень, а увеличение ООЭ является

следствием аномального снижения объема плазмы или же увели-

чения числа эритроцитов и снижения объема плазмы в пределах

нормальных значений этих параметров.

Таблица 47. Классификация полицитемий

Истинная полицитемия

первичная
вторичная

хроническое заболевание легких

заболевание почек — например, опухоли,
кисты (единичные или множественные),
гидронефроз

опухоли

—

например, гемангиома моз-

жечка, фиброма матки

другие причины — например, подъем на вы-
соту, аномальные гемоглобины, курение

Относительная полицитемия (называется также ложной,

стрессовой, псевдоцитемией, синдромом Гайсбека)

Истинная полицитемия

Истинная полицитемия — хроническое прогрессирующее

миелопролиферативное заболевание, которое характеризуется

абсолютным увеличением массы эритроцитов; у 2/3 больных на-

блюдается также увеличение числа лейкоцитов и тромбоцитов.

Этиология

Заболевание возникает в результате мутации полипо-

тентной стволовой клетки. Исследования костного мозга in
vitro,

также

изучение

вариантов

глюкозо-6-

фосфатдегидрогеназы у женщин, больных истинной полицитеми-

ей, указывают на присутствие при этом заболевании двух по-

пуляций эритроидных клеток-предшественников. Клетки одной

из популяций автономны и пролиферируют даже в отсутствие

эритропоэтина, тогда как другая популяция ведет себя нор-

мально, оставаясь эритропоэтинзависимой. Таким образом,

первая популяция скорее всего представляет собой автономный

мутантный клон [Adamson, 1970; Golde, 1977].

Уровни эритропоэтина в моче и плазме больных истинной

полицитемией колеблются от нормальных величин до нуля, уве-

личиваясь соответствующим образом после кровопускания. Низ-

кие уровни эритропоэтина обусловлены ингибицией его выра-

ботки по типу обратной связи вследствие увеличения эритро-

цитарной массы.

Распространенность

Истинная полицитемия — редкое заболевание. Американ-

ские исследователи показали, что ежегодно регистрируется 4—
5

новых случаев на 1 млн населения [Modan, 1965]. Болезнь

поражает людей среднего и пожилого возраста, пик заболевае-

мости приходится на возрастную группу 50—60 лет. Средний

возраст впервые заболевших постепенно увеличился с 44 лет в
1912

г. до 60 лет в 1964 г. Мужчины болеют несколько чаще,

чем женщины (1,5: 1). Влияние расовых факторов спорно. Mo-
dan (1965)

обнаружил, что среди евреев заболеваемость выше

ожидаемой, а среди негров ниже, однако эти наблюдения не

были подтверждены.

Клинические проявления

Симптомы этой болезни обусловлены отчасти избыточной

продукцией эритроцитов и тромбоцитов, что приводит к увели-

чению вязкости крови и сосудистым тромбозам, а отчасти уве-

личением объема циркулирующей крови, которое приводит к по-

вышению кровенаполнения различных органов.

Болезнь развивается исподволь, причем настолько мед-

ленно, что диагноз может быть поставлен случайно при обсле-

довании пациента по поводу совсем другой болезни. Симптомы

часто неспецифичны, например головная боль, головокружения,

шум в ушах, рассеянность, раздражительность, ухудшение зре-

ния, их легко можно объяснить преклонным возрастом или дру-

гими, чаще встречающимися у пожилых заболеваниями. Однако

полицитемия может быть заподозрена по внешнему виду пациен-

та — красный цвет кожи и слизистых оболочек с цианотичным

оттенком в холодную погоду, телеангиэктазии на лице, гипе-

ремия склер и сетчатки. Селезенка в большинстве случаев

умеренно увеличена, печень, как правило, увеличена незначи-

тельно. Иногда отмечается болезненность в области грудины.

Основные признаки болезни проявляются при возникно-

вении тромбозов или, что бывает реже, кровотечений. Чаще

всего поражаются сосуды центральной нервной системы, что

приводит к возникновению транзиторных ишемических наруше-

ний, цереброваскулярных катастроф и нарушений зрения в виде

скотомы, диплопии и временной слепоты. В результате пораже-

ния сердечно-сосудистой системы могут возникать одышка при

физической нагрузке, стенокардия и инфаркт миокарда. Пора-

жения периферических сосудов проявляются эритромелалгией,

артериальными и венозными тромбозами, феноменом Рейно и да-

же гангреной. При нарушении кровоснабжения желудочно-

кишечного тракта возникают изменения пищеварения, метео-

ризм, а у 1 из 10 больных — пептические язвы. Тромбоз сис-

темы портальных вен приводит к портальной гипертензии и

кровотечениям из варикозных вен пищевода.

Примерно у 1 из 10 больных, обычно мужчин, обнаружи-

ваются клинические признаки подагры, тогда как гиперурике-

мия наблюдается у 1/3 всех больных и обусловлена усиленным

синтезом и разрушением нуклеопротеидов. Частота этих ослож-

нений возрастает по мере увеличения длительности заболева-

ния. В почках могут образовываться камни, а в суставах —

подагрические отложения. В семейном анамнезе таких больных

подагра отмечается редко.

Примерно 2/3 больных страдают генерализованным зу-

дом, который возникает, по-видимому, в результате выделения

гистамина из базофильных гранулоцитов. Особенно мучителен

зуд кистей рук и стоп, он усиливается после мытья и в теп-

лой постели.

Лабораторные данные

Число эритроцитов увеличено до 6,5—7,5·10

/л. Уровень

гемоглобина повышен до 180—240 г/л. ООЭ обычно выше 0,52.

Поскольку на основании измерения гемоглобина, ООЭ и числа

эритроцитов точно рассчитать массу эритроцитов невозможно,

ее следует измерять прямым способом с применением радионук-

лидной метки. Масса эритроцитов, превышающая 36 мл/кг у

мужчин и 32 мл/кг у женщин указывает на наличие полиците-

мии.

В мазке периферической крови эритроциты имеют нор-

мальную морфологию, однако из-за часто встречающегося дефи-

цита железа, обусловленного повторными кровопусканиями или

кровоточивостью, может наблюдаться микроцитоз. Число лейко-
цитов увеличено до 12—30·10

/л примерно у 2/3 больных, более

высокий лейкоцитоз встречается на поздних стадиях болезни.

Иногда наблюдается незначительный сдвиг лейкоцитар-

ной формулы влево, изредка в периферической крови обнаружи-

ваются метамиелоциты, миелоциты или даже клетки более ран-

них стадий.

Активность щелочной фосфатазы лейкоцитов (ЩФЛ) уве-

личена. У 70—90 % больных активность ЩФЛ достигает 100—350,

однако в некоторых случаях, особенно на ранних стадиях бо-

лезни, она остается в пределах нормы.

Содержание тромбоцитов в момент постановки диагноза

повышено у 65 % больных и достигает 400—800·10

/л. Очень

редко наблюдаются и гораздо более высокие величины. Иногда

обнаруживаются морфологические и функциональные аномалии.

Тромбоциты могут быть увеличены в размерах и иметь причуд-

ливую форму; иногда наблюдаются фрагменты мегакариоцитов.

Функциональные нарушения тромбоцитов, вероятно, являются

основной причиной геморрагических осложнений, встречающихся

при этой болезни. Содержание витамина Bj

в сыворотке и ее

способность связывать этот витамин часто повышены.

Костный мозг гиперплазирован. Эритропоэз нормобласт-

ный. Края нормобластов могут быть зазубрены, а цитоплазма

вакуолизирована, что особенно часто встречается у пациен-

тов, леченных кровопусканиями, и свидетельствует о дефиците

железа. Выявляемое методами окраски свободное железо может

совершенно отсутствовать. Иногда обнаруживается гиперплазия

и предшественников гранулоцитарного ряда, а также увеличе-

ние числа мегакариоцитов. Основные гематологические призна-

ки истинной полицитемии суммированы в табл. 48.

Таблица 48. Гематологические изменения при истинной по-

лицитемии

Мужчины

Женщины

Гемоглобин

>180

г/л

>170

г/л

ооэ

>0,55

>0,52

Число эритроцитов

>6,5-10

/л

>6,0-10

/л

Число лейкоцитов

12—30-10

/л

12—30-10

/л

Число тромбоцитов

400—800-10

/л

400—800·10

/л

Масса эритроцитов

>36

мл/кг

>32

мл/кг

У больных истинной полицитемией описаны хромосомные

аномалии, которые, однако, встречаются нечасто. Кроме того,

многие пациенты получают миелодепрессивную терапию, и по-

этому трудно определить, в какой мере эти аномалии обуслов-

лены лечением и в какой — самой болезнью.

Течение и прогноз

В течении заболевания различают три фазы. В началь-

ной фазе, длящейся несколько лет, симптомы отсутствуют или

выражены слабо. В следующей эритремической фазе развиваются

классические симптомы и основные осложнения. Именно в этой

фазе, которая также может продолжаться несколько лет, уми-

рает большая часть больных. Затем наступает третья фаза,

характеризующаяся возникновением миелосклероза или реже —

лейкоза. Частота лейкозов выше среди больных, получавших

алкилирующие препараты, и, возможно, также у леченных ра-

диоактивным фосфором.

Срок выживаемости при адекватном лечении значительно

удлинился, особенно это касается молодых пациентов. Средняя

продолжительность жизни от момента постановки диагноза со-

ставляет 13 лет. Основной причиной смерти остаются сосуди-

стые осложнения. Независимо от вида терапии прогноз наибо-

лее неблагоприятен у больных пожилого возраста, а также в

случаях возникновения тяжелых осложнений.

Лечение

Целью лечения является уменьшение вероятности воз-

никновения сосудистых осложнений путем снижения ООЭ и под-

держания его на оптимальном уровне, а также борьбы с сопут-

ствующим тромбоцитозом. Существующие способы достижения

этой цели противоречивы и будут оставаться таковыми до тех

пор, пока не удастся решить вопрос о том, что в картине за-

болеваний обусловлено самим его течением, а что является

следствием ранее проводившегося лечения.

Быстрое симптоматическое улучшение достигается в ре-

зультате кровопускания. Эту процедуру у больных пожилого

возраста следует проводить с большой осторожностью, помня о

том, что такие больные часто страдают цереброваскулярными и

сердечно-сосудистыми болезнями. Рекомендуется дважды в не-

делю удалять по 200—300 мл крови до тех пор, пока ООЭ не

снизится до желаемого уровня. Поскольку риск возникновения

сосудистых поражений сохраняется и при незначительном уве-

личении ООЭ, следует добиваться снижения этого показателя

до 0,45. В тех случаях, когда уменьшение объема крови пред-

ставляется опасным, вместо удаленной крови можно ввести

равный объем высокомолекулярного декстрана. Проведя началь-

ный курс лечения, необходимо наблюдать за скоростью роста

ООЭ. Если она невелика, и больной лишь изредка нуждается в

кровопусканиях, то вплоть до возникновения проблем, связан-

ных с тромбоцитемией, никакого иного лечения не требуется.

Следует иметь в виду, что кровопускания приводят к развитию

железодефицитной анемии, которая сама по себе сопровождает-

ся соответствующими симптомами и увеличением содержания

тромбоцитов.

Поддерживать на необходимом уровне количество эрит-

роцитов с помощью кровопусканий удается не всегда, посколь-

ку они не подавляют продукцию этих клеток в костном мозге.

В таких случаях приходится прибегать к миелодепрессивной

терапии. К сожалению, проведение лекарственной терапии у

пожилых может быть связано со значительными трудностями

практического порядка, а также с проблемами, касающимися

соблюдения больными назначенного лечения. В связи с этим

желательно начинать лечение с внутривенного введения

Р в

дозе 185— 259 МБк. Для достижения максимального эффекта та-

кого лечения требуется от 2 до 3 мес, поэтому в этот проме-

жуточный период необходимо бывает делать кровопускания.

Иногда для достижения полной ремиссии спустя 3 мес прихо-

дится вводить вторую, меньшую, дозу

Р. Лечение с помощью

позволяет удовлетворительно контролировать состояние

более чем 75 % больных, а ремиссия может продолжаться 2 го-

да или даже дольше.

Применение радиоактивного фосфора является методом

выбора при лечении пожилых пациентов, однако больных, дли-

тельно находящихся в лечебных учреждениях закрытого типа,

можно лечить и алкилирующими препаратами; в этих условиях

проще решать проблемы, связанные с соблюдением назначенного

лечения и наблюдением за состоянием больного. Используют

разные препараты, в том числе миелосан, хлорбутин и цикло-

фосфан, причем препаратом выбора является хлорбутин, по-

скольку он вызывает меньше побочных эффектов. Миелосан спо-

собен снижать уровень тромбоцитов, благодаря чему его целе-

сообразно применять у больных с выраженным тромбоцитозом.

Его вводят в дозах 4—6 мг/сут до тех пор, пока содержание

лейкоцитов и (или) тромбоцитов не снизится на 50 %. После

этого дозу уменьшают вдвое, а затем, при падении числа
тромбоцитов до 250-10

/л или лейкоцитов до 10·10

/л, миелосан

вообще отменяют. ООЭ снижается медленнее, поэтому в начале

курса химиотерапии необходимо проводить регулярные крово-

пускания. Миелосан может вызывать необратимые повреждения

стволовых клеток и как следствие этого — стойкую тяжелую

нейтропению и тромбоцитопению, поэтому его следует приме-

нять с большой осторожностью. Лечение миелосаном сопровож-

дается большой смертностью. Достигнутая ремиссия может

длиться несколько месяцев и даже лет. Курс миелосана не

должен быть слишком длительным, иначе могут возникнуть не-

обратимые панцитопения, кожная пигментация и пневмофиброз.

Мельфалан в первые 5 дней назначают в дозе 4—8 мг, затем

дозу снижают до 2 мг трижды в неделю в течение 4 нед. Если

спустя 1 мес от начала лечения уровни лейкоцитов и тромбо-

цитов остаются высокими, месячный курс повторяют, и такую

терапию продолжают до нормализации уровней тромбоцитов и

лейкоцитов. При лечении мельфаланом рецидив часто возникает

в течение 5—6 мес, т. е. гораздо быстрее, чем после лечения

миелосаном. Хлорбутин используют в дозе 2—4 мг/сут, продол-

жая курс до нормализации содержания клеток крови.

Больным с симптомами гиперурикемии назначают аллопу-

ринол в дозе 300 мг/сут. Его следует также назначить с про-

филактической целью после лечения

Р или химиотерапии. Ост-

рый приступ подагры следует лечить нестероидными противо-

воспалительными препаратами.

Особенно сложна борьба с зудом. Обычно он стихает,

когда удается взять под контроль полицитемию. Антигистамин-

ные вещества не очень эффективны, а ответ на другие препа-

раты, например холестирамин и циметидин, непостоянен и ско-

рее неудовлетворителен. Однако при мучительном зуде имеет

смысл прибегнуть к этим лекарствам. Больным с зудом реко-

мендуется избегать воздействий, усиливающих его, например

высоких температур.

Как только удается поставить полицитемию под кон-

троль, транзиторные симптомы поражений периферических сосу-

дов быстро стихают, что позволяет избежать хирургических

вмешательств. Необходимость в операции возникает при стой-

ком характере симптомов, даже если достигнут надежный кон-

троль гематологических параметров.

Вторичная полицитемия

Вторичные полицитемии обычно являются следствием по-

вышения активности эритропоэтина, что в свою очередь обу-

содержание .. 24 25 26 27 ..