содержание .. 22 23 24 25 ..

Болезни крови у пожилых (Денхэм М.Д.) - часть 24

сти, быстро нарастающей вплоть до олигурии и требующей не-

отложного гемодиализа.

Физикальные изменения

В начале заболевания физикальные изменения могут

быть минимальными. Недостаточность костного мозга, вызывая

анемию, может проявляться в виде бледности и сердечной не-

достаточности. Над участками остеолиза выявляется локальная

болезненность, которой иногда сопутствует видимая на глаз

или определяемая пальпаторно бугристость кости. Местное

сдавление нервных корешков или спинного мозга в результате

разрушения или переломов позвоночника, а также внекостных

отложений может быть причиной ишиаса, нарушений моторики,

утраты контроля сфинктеров и даже внезапной параплегии. Ге-

патоспленомегалия встречается редко. Умеренное увеличение

печени обнаружено у 26 % больных миеломной болезнью, наблю-

давшихся в клинике Майо; более выраженная гепатомегалия

свидетельствует о присоединении амилоидоза или о более ред-

ком IgD-варианте миеломы.

Костные поражения и рентгенологические изме-
нения

Костные поражения к моменту появления клинических

симптомов обнаруживаются очень часто. По данным рентгеноло-

гических исследований, костная ткань поражается в 80 % слу-

чаев [Kyle, 1975; Bataille et al., 1982]. Изменения костей

проявляется в виде генерализованного остеопороза, единичных

или множественных очагов остеолиза, патологических перело-

мов, нередко повреждения захватывают окружающие мягкие тка-

ни. Переломы могут быть следствием самой незначительной

травмы. Особенно часты патологические компрессионные пере-

ломы и сдавления тел позвонков. В большинстве случаев реак-

ция остеобластов отсутствует, с чем связано появление огра-

ниченных перфорационных зон деминерализации без маргиналь-

ного склероза. Чаще всего поражаются (и поэтому должны быть

предметом самого тщательного исследования) кости черепа,

таза, а также ребра и позвонки. Иногда бывает трудно отли-

чить изменения костей черепа от венозных синусов. Считает-

ся, что отростки позвонков при миеломе, в отличие от других

метастатических процессов в костях, повреждаются редко. По-

ражение нижней челюсти может быть причиной ее перелома во

время еды.

В ряде работ сравнивали относительную ценность для

диагностики рентгенологических методов и сцинтиграфии кос-

тей скелета (с использованием

99m

Тс-пирофосфата или

99m

Тс-

метилендифосфата) [Kyle, 1975; Bataille et al., 1982; Luid-
wig et al,, 1982].

В большинстве случаев более информатив-

ными были рентгенологические методы, при этом в 44 % случа-

ев результаты обоих методов совпадали, в 38 % положительные

данные были получены только при рентгенографии и в 18%—

только при сцинтиграфии [Bataille et al., 1982]. При дости-

жении ремиссии сцинтиграфические изменения подвергались об-

ратному развитию у 90 % больных, тогда как обратное разви-

тие рентгенологических изменений в результате лечения про-

исходило редко. Таким образом, при постановке диагноза

большую ценность имеет рентгенологическое обследование, од-

нако и сцинтиграфия должна найти свое место как средство

наблюдения за обратным развитием костных поражений.

Поражения почек: «миеломная почка»

Нарушение функций почек — опасное осложнение миелом-

ной болезни. Оно обнаруживается у половины всех больных к

моменту постановки диагноза и стоит на втором после инфек-

ций месте среди причин смерти [DeFronzo et al., 1978; Kyle,
1975].

По данным исследования, проведенного Советом меди-

цинских исследований, функция почек является важнейшим еди-

ничным фактором, определяющим прогноз при этом заболевании;

показано, что смертность среди больных с уровнем мочевины

крови более 12 ммоль/л была в 5 раз выше, чем среди больных

с нормальной величиной этого показателя в момент постановки

диагноза [Galton et al., 1973]. В основе нарушений функций

почек при миеломе может лежать множество различных механиз-

мов, приводящих к острой или хронической почечной недоста-

точности, нефротическому синдрому (обычно в сочетании с

амилоидозом) или изредка — к синдрому Фанкони. Особое зна-

чение в патогенезе поражений почек придается легко устрани-

мым нарушениям, таким как гиперкальциемия, гиперурикемия и

повышенная вязкость крови [Cohen, Rundles, 1975]. Увеличе-

ние в сыворотке уровня кальция или мочевой кислоты, несо-

мненно, может быть связано с острой почечной недостаточно-

стью, а рвота и полиурия, сопутствующие гиперкальциемии,

усиливают потерю воды, обусловленную непосредственным нару-

шением ее канальцевой реабсорбции. Из-за дегидратации и

связанной с ней гипертоничности крови введение таким боль-

ным контрастного вещества для внутривенной урографии проти-

вопоказано [Cohen, Rundles, 1975].

Причина прогрессирующей хронической почечной недоста-

точности, столь часто наблюдаемой при миеломной болезни,

остается спорной. Сообщалось о четкой связи между наруше-

ниями функций почек и экскрецией с мочой легких цепей пара-

протеина [DeFronzo et al., 1978], однако это наблюдение

подтверждается не всеми исследователями [Kyle, Elveback,
1976].

Из 35 обследованных пациентов у всех 9 без протеину-

рии Бенс-Джонса клиренс креатинина (Ккр) был выше 50

мл/мин. Более чем у половины больных с бенс-джонсовской

протеинурией Ккр оказался ниже 50 мл/мин. Выраженность экс-

креции легких цепей коррелировала со степенью почечной не-

достаточности [DeFronzo et al., 1978]. У большинства боль-

ных с суточной экскрецией белка Бенс-Джонса выше 1 г наблю-

далась тяжелая почечная недостаточность (среднее значение

Ккр составляло 8 мл/мин). Аналогичная взаимосвязь была об-

наружена в ходе Первого исследования, проведенного Советом

медицинских исследований [Galton et al., 1973].

Предположение о блокаде канальцев в результате отло-

жений парапротеина Бенс-Джонса в настоящее время выглядит

сомнительным, поскольку у некоторых больных с очень высоки-

ми уровнями экскреции легких цепей функции почек остаются

нормальными. Кроме того, гистологические исследования по-

чечных биоптатов показали, что в случае наличия цилиндров

последние состоят из альбумина, иммуноглобулина и смеси

легких цепей х и X и что выраженные нарушения функций почек

могут встречаться и при отсутствии канальцевых цилиндров
[Kyle, Bayrd, 1976].

Выраженная атрофия канальцев — пато-

морфологический признак, в наибольшей степени коррелирующий

с клиническими проявлениями «миеломной почки». Легкие цепи

метаболизируются в клетках канальцев, оказывая на них пря-

мое токсическое действие [DeFronzo et al., 1978].

Показатель рН мочи может сдвигаться в щелочную сто-

рону, может быть также нарушена концентрационная способ-

ность почек. Изредка при миеломной болезни возникает син-

дром Фанкони [Maldonado et al., 1975]. Во всех этих случаях

у больного обнаруживалась протеинурия Бенс-Джонса, а диаг-

нозу миеломной болезни в течение ряда лет иногда предшест-

вовала дисфункция проксимальных канальцев.

В одном из обследований [Kyle, 1975] в 7 % случаев

обнаружен амилоидоз почек, который вполне мог быть причиной

нефротического синдрома или почечной недостаточности. Ин-

фекция мочевыводящих путей редко является первичной причи-

ной почечной недостаточности, но утяжеляет уже существующее

поражение почки.

Неврологические осложнения

Поражения нервной системы при миеломной болезни мо-

гут быть результатом непосредственного распространения про-

цесса на спинной мозг или нервные корешки либо вторичным

следствием гиперкальциемии или повышенной вязкости крови.

Иногда наблюдается полиневропатия (связанная или не связан-

ная с амилоидозом). До 30% случаев протекают с явлениями

компрессии спинного мозга (КСМ) или поражения конского хво-

ста, причем частота КСМ, по данным различных наблюдений,

составляет 6—16 % [Brenner et al., 1982; Silverstein, Doni-
ger, 1973; Cohn, Rundles, 1975].

Сдавления нервных корешков (радикулопатия) или спин-

ного мозга обычно являются следствием распространения пора-

жения с тел позвонков на экстрадуральные пространства. Вме-

сте с тем причиной компрессии могут также быть переломы по-

звонков или очаг экстрамедуллярной плазмоцитомы.

Два важнейших принципа ведения больных с КСМ состоят

в распознавании предвестников этого осложнения и неотложной

терапии возникшего пареза. В 80 % случаев параплегиям пред-

шествуют боли в спине, и более чем в половине случаев на-

блюдаются корешковые боли [Brenner et al., 1982; Dahlstrom
et al, 1979].

Любые явления мышечной слабости, потери чув-

ствительности, нарушения мочеиспускания должны рассматри-

ваться как предвестники надвигающегося пареза и служить

сигналом для проведения неотложного обследования с целью

определения уровня компрессии спинного мозга. По данным

многих наблюдений, наиболее часто поражения локализуются в

грудном отделе, однако причина такой избирательности неясна
[Dahlstrom et al., 1979; Benson et al., 1979; Brenner et
al., 1982].

Локализацию поражения вполне можно установить

на основании данных обзорной рентгенографии и томографии.

Однако перед проведением ламинэктомии полученные результаты

обычно следует подтвердить с помощью контрольной миелогра-

фии.

Мнение о необходимости хирургического устранения

компрессии с последующим проведением радиотерапии разделяет

большинство специалистов. Если ламинэктомию выполняют в те-

чение 24 ч после возникновения явлений компрессии, полное

восстановление функций достигается у 50 %, а частичное — у
30 %

оперированных [Brenner et al., 1982]. Однако и при бо-

лее позднем хирургическом вмешательстве удается добиться

определенного восстановления функций, поэтому и в таких

случаях показана активная тактика.

Связь между КСМ и другими характеристиками миеломной

болезни (например, подклассом продуцируемого иммуноглобули-

на) отсутствует, а общая продолжительность жизни больных с

полным восстановлением функций после КСМ такая же, как у

тех больных, у которых это осложнение не развивалось. Ра-

диотерапия без хирургического вмешательства может быть по-

казана только в случаях далеко зашедшего заболевания или

при наличии других противопоказаний к операции.

Периферические невропатии при миеломной болезни

встречаются нечасто. Присоединившийся амилоидоз может в ре-

зультате инфильтрации удерживателя мышц-сгибателей вызвать

развитие синдрома запястного канала. Кроме того, встречает-

ся периферическая сенсомоторная невропатия типа «чулки-

перчатки». Невропатия может возникать и в отсутствие амило-

идных отложений; она возникает также при солитарных или

множественных очагах плазмоцитомы [Delauche et al., 1981].

Отмечалась связь невропатии с остеосклеротическими пораже-

ниями и полицитемией, кожной пигментацией и утолщением кон-

цевых фаланг пальцев. В таких случаях в спинномозговой жид-

кости нарастало содержание белка.

В результате поражения опухолью костей черепа может

возникать паралич черепно-мозговых нервов. Поражения костей

орбиты вызывают нарушения со стороны зрительного и глазо-

двигательного нервов и последующую офтальмоплегию. Внутри-

черепные плазмоцитомы обычно вторичны по отношению к пора-

жениям костей черепа, однако сообщалось и о редких опухо-

лях, не связанных с поражением костей.

Синдром повышенной вязкости

Повышенный уровень сывороточных иммуноглобулинов,

обусловленный продукцией моноклонального белка, приводит к

увеличению вязкости крови, которая при достижении опреде-

ленной величины становится причиной разнообразных клиниче-

ских проявлений. Пентамерная структура IgM является причи-

ной того, что синдром повышенной вязкости (СПВ) наиболее

часто наблюдается при макроглобулинемии (см. ниже); именно

при макроглобулинемии СПВ был впервые описан Вальденстре-

мом. Этот синдром наблюдается примерно у 10 % больных мие-

ломной болезнью, особенно при парапротеинемиях IgA (25 %)

или IgG

[Preston et al., 1978],

что обусловлено склонно-

стью IgA к полимеризации, a IgG

—к образованию молекулярных

агрегатов.

Уровень вязкости (относительно воды), при котором

появляются признаки СПВ, непостоянен и зависит от таких ин-

дивидуальных факторов, как наличие первичного заболевания

микрососудов, общий объем эритроцитов (ООЭ) и состояние

сердца. Так, при уровнях вязкости ниже 4 признаки СПВ воз-

никают редко, от 5 до 8 — наблюдаются в большинстве случа-

ев, а выше 8 — встречаются практически всегда [Bloch, Maki,
1973].

Наиболее частые проявления СПВ-—носовые кровотечения

и кровоточивость десен. Может наблюдаться потеря зрения, а

ретинопатия относится к числу практически постоянных при-

знаков. Для ретинопатии характерны пламенеющие кровоизлия-

ния, расширенные извитые вены в виде «связки сосисок», мо-

гут развиваться отек сосочка зрительного нерва и тромбоз

вены сетчатки. Спектр неврологических симптомов широк — от

сонливости, головной боли или головокружения до потери соз-

нания и даже комы.

Кроме того, СПВ отягощает почечную недостаточность,

а если парапротеин обладает свойствами криоглобулина, он

может способствовать развитию синдрома Рейно. У таких боль-

ных объем плазмы увеличен в соответствии со степенью ее

вязкости [Russell, Powles, 1978].

Гиперкальциемия

Повышение содержания кальция в сыворотке крови на-

блюдается у 10—20 % больных миеломной болезнью [Kyle,
1975].

Это обусловлено усиленной резорбцией костей остео-

кластами и наиболее выражено у больных с тяжелым остеолизом
[Durie et al., 1981].

Установлено, что остеолитические по-

ражения костей при миеломной болезни связаны с повышенной

активностью остеокластов, которая индуцируется фактором,

секретируемым плазматическими клетками — остеокластактиви-

рующим фактором (ОАФ) [Mundy et al., 1974]. Это патологиче-

ское состояние отличается от других костных метастатических

поражений, для которых характерно участие в патологическом

процессе паратиреоидного гормона или простагландинов, а

также увеличение уровня щелочной фосфатазы, происходящей из

активированных остеобластов. При миеломной болезни гипер-

кальциемии не сопутствует повышение уровня этого фермента;

исключение составляют периоды заживления костных переломов.

Уровни ОАФ, как это ни странно, не коррелируют с вы-

раженностью гиперкальциемии, однако соответствуют тяжести

остеолитических поражений [Durie et al., 1981]. Для разви-

тия симптомов заболевания имеет значение уровень ионов

кальция. Поскольку 55 % кальция связывается с альбумином, а

содержание последнего может быть снижено, то это необходимо

учитывать при определении уровня кальция.

В очень редких случаях наблюдалось связывание каль-

ция парапротеином. У таких больных имела место бессимптом-

ная гиперкальциемия при нормальных условиях ионизированного

кальция.

К самым ранним симптомам гиперкальциемии относятся

потеря аппетита, тошнота, рвота и запоры. Позже развивается

спутанность сознания, сонливость и даже кома. Полиурия и

полидипсия обусловливают дегидратацию, а комбинация таких

явлений, как отложение кальция в почках, повышенная вяз-

кость крови и обезвоживание, может приводить к острой по-

чечной недостаточности.

Нарушение гемостаза

Кровоточивость встречается у 15 % пациентов с миелом-

ной болезнью. Частота этого осложнения еще выше при IgA-

миеломе [Lackner, 1973]. Определенную роль может играть

обусловленная недостаточностью костного мозга тромбоцитопе-

ния, однако в начале заболевания она выражена не настолько,

чтобы быть причиной кровотечений. В возникновении капилляр-

ных кровотечений определенную роль могут играть повышенная

вязкость крови и связанная с ней гиперволемия, но обычно

при миеломе эти факторы имеют меньшее значение, чем при

макроглобулинемии.

Гораздо важнее разнообразные влияния парапротеина

на функции тромбоцитов и механизмы свертывания крови. Время

кровотечения часто удлинено, что свидетельствует о наруше-

нии функций тромбоцитов. Выявлены нарушения агрегации тром-

боцитов in vitro в ответ на АДФ, снижение выделения фактора
IJI,

а также изменения адгезивных свойств, причем все эти

отклонения могут быть воспроизведены на нормальных тромбо-

цитах при воздействии на них белков миеломы [Lackner,
1973].

Эти факты дают основание считать, что дефекты тром-

боцитов обусловлены воздействием на их поверхность парапро-

теина.

Описано большое число дефектов каскада свертывания,

причем чаще других наблюдается удлинение тромбинового и

рептилазного времени. Парапротеин ведет себя как ингибитор

полимеризации мономеров фибрина. Описаны также ингибиторы

фактора VIII и неспецифические ингибиторы образования тром-

бопластина. Удлинение времени образования сгустка вследст-

вие снижения уровня факторов II, V, VII и VIII приписывают

связыванию этих факторов in vivo с парапротеином. Не корри-

гируемый вливанием свежей плазмы дефицит фактора X, который

наблюдается у больных миеломной болезнью, осложненной ами-

лоидозом, скорее всего также обусловлен связыванием этого

фактора in vivo с иммуноглобулином.

Важно помнить, что действительно опасные кровотече-

ния в большей степени коррелируют с изменениями времени

кровотечения, агрегации или адгезии тромбоцитов, чем с упо-

мянутыми нарушениями факторов свертывания.

Инфекции

В силу ряда причин у больных миеломной болезнью мо-

жет быть снижена способность противостоять инфекции. У та-

ких больных не только подавлен синтез нормальных иммуногло-

булинов, но и увеличен катаболизм IgG, и зачастую снижен

ответ на антигенный стимул (например, пневмококковую вакци-

ну). Нарушен также клеточный иммунитет, кроме того, в опы-

тах in vitro продемонстрировано снижение синтеза иммуногло-

булинов миеломными лимфоцитами [Paglieroni, MacKenzie,
1977].

Установлено, что мононуклеарные клетки больных мие-

ломой подавляют ответ нормальных клеток на антиген, однако

природа супрессорных клеток не установлена. Источником ве-

ществ, непосредственно ингибирующих синтез антител плазма-

тическими клетками, могут быть макрофаги [Ullrich, Zolla-
Pazner, 1982].

Недавно проведенный анализ субпопуляций лимфоцитов у

больных миеломной болезнью с использованием панелей моно-

клональных антител выявил относительное преобладание су-

прессорных Т-лимфоцитов (ОКТ8+) над хелперными (ОКТ4+)

клетками [Mills, Cawley, 1983]. Таким образом, при миеломе

могут действовать по крайней мере два механизма иммунологи-

ческой супрессии.

Примерно у половины пациентов на той или иной ста-

дии болезни возникает тяжелое инфекционное осложнение, ко-

торое очень часто становится одной из причин летального ис-

хода [Cohen, Rundles, 1975]. Наиболее распространены инфек-

ции дыхательной системы и мочевыводящих путей. Возбудителя-

ми этих инфекций часто являются полисахаридсодержащий кап-

сулообразующий пневмококк, Н. influenzae и менингококк, а
также грамотрицательные кишечные бактерии. Нередко наблюда-

ется инфекция, вызванная St. aureus [Norden, 1980]. При
миеломной болезни, так же как и при других В-клеточных зло-

качественных новообразованиях, часто встречаются инфекции,

обусловленные вирусами герпеса.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Анализ крови

При миеломной болезни очень часто обнаруживаются

признаки нормохромной нормоцитарной анемии, изредка встре-

чается картина макроцитоза, который характерен для больных,

получавших курс лечения. Анемия может усугубляться гемоди-

люцией, обусловленной увеличением объема плазмы. О наличии

парапротеина свидетельствует высокая СОЭ, слипание эритро-

цитов в виде монетных столбиков и голубоватый фон окрашен-

ного мазка крови. Могут встречаться лейкопения и тромбоци-

топения, лейкоэритробластические изменения не характерны.

Иногда встречается небольшое число циркулирующих плазмати-

ческих клеток, и гораздо реже у больных развивается истин-

ный периферический плазмоцитоз (свыше 2-10

/л).

Костный мозг

Степень инфильтрации костного мозга плазматическими

клетками при миеломной болезни весьма вариабельна. Очень

часто в пунктате обнаруживают практически полное замещение

плазмоцитами нормальной кроветворной ткани. В других случа-

ях увеличение количества плазмоцитов менее выражено, хотя

обычно на их долю приходится свыше 10 % ядросодержащих кле-

ток. Часто поражение носит гнездный характер, из-за чего в

единичном пунктате изменения могут не выявляться. Для обна-

ружения неравномерной инфильтрации костного мозга полезно

провести повторную аспирационную или предпочтительнее тре-

панационную биопсию в других участках скелета. Идентифика-

ция плазмоклеточной инфильтрации может иметь особое значе-

ние для отличия миеломной болезни от доброкачественной па-

рапротеинемии в отсутствие других клинических признаков за-

болевания.

Реактивное увеличение числа плазматических клеток в

костном мозге может наблюдаться при злокачественных опухо-

лях, коллагенозах, болезнях печени и хронических инфекциях.

При разграничении этих состояний и миеломной болезни основ-

ной упор делается на морфологический атипизм, но, к сожале-

нию, в морфологии плазмоцитов при миеломе отсутствует ка-

кой-либо единичный признак, имеющий диагностическое значе-

ние. Нарушение ядерно-цитоплазматического отношения, круп-

ное ядрышко, полиплоидия, цитоплазматические включения

(тельца Русселя), «пламенеющие» клетки с обильной эозино-

фильной цитоплазмой — все эти признаки часто встречаются

при миеломе, но могут наблюдаться и при реактивных состоя-

ниях.

Для цитологической дифференциации реактивного со-

стояния и миеломной болезни, по-видимому, более других под-

ходит иммунопероксидазный метод (см. выше). Обнаружение од-

ного типа тяжелой или легкой цепи в цитоплазме плазматиче-

ских клеток подтверждает клональную (следовательно, злока-

чественную) природу этих клеток, даже если их количество

падает ниже диагностического уровня (т. е. ниже 30 %).

Парапротеин

За крайне редким исключением (менее 1 % случаев) па-

рапротеин обнаруживается в сыворотке и (или) в моче всех

больных миеломной болезнью. Одновременно выявляется сниже-

ние уровней нормальных иммуноглобулинов.

У 80 % больных определяется сывороточный монокло-

нальный белок (М-белок), причем у 6 0 % он является IgG и у
20 % — IgA.

В 2/3 случаев М-белок имеет легкие цепи типа k,

в остальных — типа l. Изредка (у 1 % больных) выявлялся IgD
М-белок, но из-за его низкого содержания в сыворотке таким

больным ставят ошибочный диагноз миеломы Бенс-Джонса. У 50—
70 %

больных IgG- и IgA-миеломой свободные легкие цепи экс-

кретируются с мочой. Примерно у 20 % больных парапротеин в

сыворотке не определяется, несмотря на присутствие свобод-

ных легких цепей в моче.

Зачастую подозрение на миеломную болезнь возникает

вследствие обнаружения повышенного уровня сывороточного

глобулина, однако для подтверждения диагноза и идентифика-

ции М-белка необходимо провести количественное определение

уровня Ig, зональный электрофорез и иммуноэлектрофорез сы-

воротки и мочи.

Зональный электрофорез

Этот метод обычно позволяет идентифицировать моно-

клональный иммуноглобулин в виде плотной полосы, располо-
женной в g- или пре-b-зоне (рис. 22). Отсутствие обычной
диффузной g-полосы указывает на сопутствующий иммунологиче-

ский паралич. Иногда наблюдается двойная полоса, обуслов-

ленная образованием комплекса молекул М-белка между собой

(полимеры IgA) или с IgG (ревматоидный фактор). Изредка та-

кая полоса связана с истинной биклональной гаммапатией. В

такой ситуации для идентификации дискретных полос полезно

использовать метод иммунологической фиксации.

22.

Результаты зонального электрофореза (ЗЭФ) и иммуноэлек-

трофореза (ИЭФ) у больного с множественной миеломой типа IgGx. Па-
рапротеин выявляется в виде плотной катодной полосы (вверху), а
также как утолщение дуг преципитации с антителами к IgG и k-цепям
(внизу).

Количественное определение иммуноглобули-
нов

Количество иммуноглобулинов можно определить путем

денситометрии электрофореграммы, методами радиальной имму-

нодиффузии (по Манчини) или лазерной нефелометрии. Послед-

ний метод приобретает все большую популярность благодаря

своей быстроте.

Иммуноэлектрофорез (ИЭФ)

Это самый эффективный метод подтверждения наличия в

сыворотке или моче парапротеина и идентификации типа легких

и тяжелых цепей. Сыворотку или мочу вносят в лунки, распо-

ложенные в агаровом геле, и проводят электрофорез (рис.
22).

После завершения этой процедуры в горизонтальные

канавки вносят антисыворотки к общему Ig человека, а также

к IgG, IgM, IgA и легким цепям к и К. По мере диффузии этих
компонентов в агар в геле образуются дуги преципитатов. Ди-

агностическое значение для обнаружения моноклонального бел-

ка имеет толщина и форма этих дуг. Для обнаружения легких

цепей в моче необходимо сконцентрировать пробу в 50—100

раз. (если общая экскреция белка не достигает 1 г/сут). ИЭФ

позволяет обнаружить моноклональный белок даже при отрица-

тельном результате зонального электрофореза. Поскольку мо-

жет происходить неспецифическая фильтрация Ig в мочу, для

подтверждения протеинурии Бенс-Джонса рекомендуется исполь-
зовать сыворотки против свободных k- и l-цепей.

содержание .. 22 23 24 25 ..