Клиническая ревматология (Насонова В.А.)

ется постепенно, обычно у людей молодого и зрелого возраста, чаще у мужчин, и проявляет-
ся не только изменением костного скелета, но и уплотнением и утолщением кожи лица, ран-
ним появлением глубоких морщин, особенно на лбу и щеках. Иногда лицо напоминает лицо
больного проказой.

R связи с одновременным увеличением кистей и стоп иногда ставят ошибочный диаг-

ноз акромегалии [Савченко И. H. и др., 1976; Благосклонская Я. В., Мамедов Р., 1979].

«Барабанные палочки» могут образовываться как симптом акропатии у больных с на-

рушением функции щитовидной железы, акромемегалией, не сочетаясь в таких случаях с по-
ражением костей (периоститами). Однако периоститы могут встречаться при многих заболе-
ваниях, например, при псориатическом артрите, болезни Рейтера, васкулите, почечной ос-
теодистрофии и других, что необходимо учитывать при распознавании природы процесса.

Лечение. Суставные процессы хорошо поддаются лечению ацетилсалициловой ки-

слотой, индометацином и другими негормональными препаратами. Исключительно быстрое
(в течение ближайших суток) обратное развитие процесса, а также рассасывание иногда мас-
сивных периостальных наслоений в течение нескольких месяцев описано при хирургическом
удалении опухоли легких или успешном радикальном лечении хронического воспалительно-
го очага в них [Рейнберг С. А.]. Изолированный синдром «барабанных палочек» обычно не
требует терапии.

Опухоль верхушки легкого (опухоль П а нк о с т а) может обусловить появление реф-

лекторной  боли  в  плече  на  стороне  поражения.  Обычно  боль  ноющая,  упорная,  особенно
сильная  по  ночам.  В  дальнейшем  развивается  резкое  ограничение  активных  и  пассивных
движений  в  плечевом  суставе,  особенно  отведения,  т.е.  картина  плечелопаточного  периар-
трита. Анатомической основой этого вторичного процесса является фиброзирование капсулы
плечевого сустава.

Лечение состоит в терапии неопластического процесса, назначении анти воспали-

тельных средств, лечебной гимнастике.

Пневмокониоз — профессиональное заболевание, обусловленное фиксацией в легоч-

ной ткани пылевых частиц. Встречается у рабочих угольных шахт, шлифовальщиков и дру-
гих при контакте с асбестовой и силикатной (кремниевой) пылью.

В ряде случаев у таких больных на фоне обычной клинической картины пневмоко-

ниоза  при  рентгенологическом  исследовании  легких  обнаруживаются  округлые  хорошо
очерченные тени диаметром от 1 см и более, расположенные преимущественно по перифе-
рии легких. Иногда имеются более мелкие очаги в верхушках легких или рассеянные по ле-
гочным  полям.  Часто  встречаются  полости.  При  гистологическом  исследовании  узелковые
образования имеют строение, характерное для ревматоидной гранулемы. Поэтому описанная
выше картина получила название ревматоидного пневмокониоза. Примерно у Уз больных с
подобными  изменениями  обнаруживается  РА,  причем  легочные  проявления  болезни  за  не-
сколько  лет  могут  предшествовать  развитию  суставного  синдрома.  У  большинства  этих
больных определяется в крови РФ.

Сочетание ревматоидного пневмокониоза с ревматоидным артритом получило назва-

ние синдрома Каплана [A. Caplan] по iiweiiK авторе], впервые его описавшего.

Повидимому, имеются какието пока еще не выясненные предрасполагающие факторы

для развития ревматоидного поражения легких при пневмоконизое, хотя в целом РА у шах-
теров встречается не чаще, чем в общей популяции, и содержание РФ при синдроме Каплана
не отличается от тех показателей, которые выявляются при обычном ревматоидном артрите
[Benedek Т., 1976].

Клиника. Клиническая картина заболевания складывается из симптомов пневмоко-

ниоза (кашель, одышка, легочносердечная недостаточность) и ревматоидного артрита. Лече-
ние должно быть направлено на устранение признаков обоих процессов.

370

БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВИ
Лейкозы. Костносуставные проявления могут быть одним из наиболее ранних при-

знаков острых или хронических лейкозов. При этом наблюдаются как оссалгии, так и артри-
ты (синовиты).

В происхождении костносуставных поражений имеет значение локальная инфильтра-

ция  тканей  злокачественными  бластными  клетками,  что  может  приводить  даже  к  деструк-
тивным изменениям. В патогенезе заболевания (костносуставного синдрома) играют роль и
иммунные механизмы, в частности образование ИК, хотя эти данные окончательно не под-
тверждены [Schumacher H. R., 1979]. При  лейкозах  в  ряде  случаев  обнаруживаются  анти-
ядерные антитела и РФ [Rodnan G. R., 1979]. При выраженной тромбоцитопении суставной
синдром  обусловлен  внутрисуставными  геморрагиями.  Поражения  костей  и  суставов  чаще
выявляются при остром лейкозе в детском возрасте и гораздо реже при хроническом миело
или лимфолейкозе у взрослых.

Клиника. При острых лейкозах могут возникать «летучие» боли в костях конечно-

стей и развиваться артрит по типу ревматического. Суставные изменения чаще всего возни-
кают в голеностопных, коленных суставах, могут быть также симметричные полиартикуляр-
ные поражения. При хронических лейкозах гюражения костей и суставов обычно обнаружи-
ваются на фоне развернутой картины заболевания крови, но выявляются также и на ранних
этапах процесса или даже предшествуют ему. Так, боли при пальпации костей, особенно
грудины, типичны для хронического миелолейкоза.

Выраженность суставного синдрома при остром и хроническом лейкозах соответст-

вует активности системного процесса. Однако суставной синдром может развиться в самых
ранних стадиях болезни при отсутствии признаков лейкоза по данным анализов крови и даже
пунктатов костного мозга. Артриту и костным проявлениям сопутствуют лихорадка, иногда
узелковые образования в коже (лейкемические инфильтраты), симулирующие ревматоидные
узелки. СОЭ обычно увеличена. Может обнаруживаться гиперурикемия. В синовиальной
жидкости преобладают нейтрофильные лейкоциты. Синовиальная ткань бывает инфильтри-
рована бластными клетками. При рентгенологическом исследовании в пораженных суставах
можно видеть околосуставный остеопороз и изредка остеолитические дефекты с периосталь-
ными реакциями.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Распознавание природы костносуставного

процесса базируется на комплексе клинических и лабораторных данных, но не всегда бывает
простым,  особенно  если  учесть  известные  факты  сочетания  РА  с  хроническим  лейкозом,
преимущественно лимфолейкозом. Необходимо помнить также о возможности развития ге-
матологических осложнений, протекающих по типу алейкемических форм лейкозов, у боль-
ных  артритами,  получающих  длительную  иммуносупрессивную  терапию  (азатиоприн,  цик-
лофосфамид). Метотрексат, обычно назначаемый при псориатическом артрите, может в ряде
случаев  обусловить  резкую  лейкопению  и  выраженные  оссалгии,  которые  исчезают  после
прекращения  лечения.  Описаны  случаи  хронического  миелолейкоза  у  больных  анкилози-
рующим спондилоартритом после рентгенотерапии.

Лечение. Ацетилсалициловая кислота или индометацин могут уменьшить боль в кос-

тях и суставах, а также экссудативные суставные реакции, которые, однако, полностью исче-
зают лишь при успешном лечении основного заболевания, т. е. при наступлении ремиссии.
При вторичной подагре, обусловленной развитием гиперурикемии при хроническом миело-
лейкозе, необходимо назначить аллопуринол, милурит, предотвращающие отложение уратов
в тканях и почках.

Лимфогранулематоз (б олезнь Ходжкина, злокачественная лимфома) — первичное

опухолевое заболевание лимфатической системы — чаще всего сопровождается асимптом-
ным вовлечением в процесс костной ткани, устанавливаемым при вскрытии. У ряда больных
может развиться специфическая лимфоидная инфильтрация синовиальных оболочек, обу-

371

словливающая появление настоящих .артритов. Последние обычно являются ранним, а ино-
гда  и  единственным  признаком  начинающегося  лимфопролиферативного  заболевания,  в
противоположность  костным  поражениям,  клинически  проявляющимся  в  поздних  стадиях
процесса. Может возникать моноили полиартрит, протекающий по типу ревматического или
ревматоидного  артрита.  В  синовиальных  биоптатах  изменения  практически  не  отличаются
от картины, наблюдаемой при РА.

При рентгенологическом исследовании в ряде случаев выявляют диффузный остео-

пороз, чаще проксимальных отделов костей конечностей, изредка патологические переломы.

Диагноз лимфогранулематоза не представляет затруднений при наличии таких кли-

нических признаков, как повышение температуры, проливные поты, кожный зуд, увеличение
лимфа тических узлов (на ранних стадиях обычно одиночных, в одной какойнибудь области,
на поздних — множественных, конгломератных). Изменения крови не абсолютно специфич-
ны для этого заболевания. В известной мере характерны увеличение числа тромбоцитов
(45—60 Ю^/л), умеренный лейкоцитоз (10—12 Ю^/л), хотя на развернутой стадии процесса
может быть и лейкопения, нейтрофилез со сдвигом формулы влево (до миелоцитов), эозино-
филия от 8 до 70 % и относительная лимфопения.

Для диагностики важное значение имеет исследование биоптатов лимфатических уз-

лов, выявляющее характерные для этого заболевания гигантские клетки Березовского —
Штернберга.

Дифференциальный диагноз с РА труден, тем более что при РА может быть выра-

женная лимфаденопатия. Лимфома может сочетаться с СКВ и другими РБ.

«Печение. Применяют полихимиотерапию и лучевое лечение. Дополнительные сред-

ства — негормональные обезболивающие и противовоспалительные препараты.

Миеломная болезнь (генерализованная плазмоцитома, множественная миелома, бо-

лезнь Рустицкого — Калера) относится к парапротеинемическим гемобластозам — опухолям
системы  плазматических  клеток  (Влимфоцитов),  способным  секретировать  моноклоновый
иммуноглобулин, и в своей классической клинической форме проявляется болями в костях и
спонтанными  переломами,  что  связано  со  своеобразной  пролиферацией  в  костном  мозге
опухолевых клеток — с формированием в костях миеломатозных инфильтратов. По характе-
ру секретируемого белка различают G, A, D, Е, Ммиелому. Обязательный признак заболева-
ния  обнаружение в крови и (или) моче патологического иммуноглобулина.

Клиника заболевания, которое может длиться от нескольких недель до нескольких

лет, достаточно полиморфна. Для ревматолога она представляет интерес, поскольку диффе-
ренциальная диагностика множественной миеломы от других РБ иногда трудна. Важно учи-
тывать  возможность  сочетания  РБ  (ревматоидный  артрит,  системная  красная  волчанка)  с
миеломной болезнью. Болезнь проявляется болями, которые локализуются в костях преиму-
щественно таза, крестцовой области, диафизах больших трубчатых костей, грудине, ребрах.
Боли  могут  быть  чрезвычайно  сильными,  мучительными.  У  ряда  больных  миеломой,  осо-
бенно на ранних стадиях, основными симптомами могут быть лихорадка, напоминающая ли-
хорадку  при  бруцеллезе  или  псевдосептическом  варианте  РА  и  сопровождающаяся  иногда
проливными  потами,  артралгиями,  похуданием.  В  других  случаях  преобладает  в  основном
анемический  синдром,  сочетающийся  с  лейкопенией  и  уменьшением  числа  ретикулоцитов
при нормальном или повышенном содержании тромбоцитов. Выявляются также абсолютный
моноцитоз, эозинофилия, плазмоцитоз, резко увеличенная СОЭ На поздних этапах (иногда и
как основной синдром) выступает почечная патология (миеломная нефропатия, парапротеи-
немический нефроз) в виде своеобразной почечной недостаточности с развитием азотемиче-
ской уремии при явлениях олигоизогипостенурии с более или менее выраженной протеину-
рией.  Вместе  с  тем  повышения  артериального  давления,  гематурии,  отеков,  изменений  со
стороны  глазного  дна  обычно  не  бывает  [Андреева  Н.  Е., 1979]. Множественная  миелома
может  сочетаться  с  генерализованным  амилоидозом  (параамилоидозом).  Отложения  ами-

372

лоида в синовиальной оболочке, периартикулярных тканях и мышцах обусловливают их бо-
лезненность и дефигурацию.

Важнейшим признаком заболевания является гиперпротеинемия, достигающая у от-

дельных больных 15—20%, сдвиг альбуминоглобулинового коэффициента в сторону глобу-
линов  и  появление  в  крови  аномального  гомогенного  протеина,  дающего  на  электрофоре-
грамме дополнительный пик (Мградиент) в области ot2 и Рглобулинов. Дополнительные ме-
тоды  исследования  (метод  радиальной  иммунодиффузии  в  агаре,  иммуноэлектрофорез)  по-
зволяют  определить  тот  именно  класс,  подкласс  и  тип  патологического  иммуноглобулина,
который  продуцируется  у  каждого  конкретного  больного.  При  этом  значительное  повыше-
ние  в  содержании  патологического  иммуноглобулина  сочетается  с  депрессией  нормальных
иммуноглобулинов вплоть до их полного исчезновения. В моче у больных миеломой обна-
руживается белок БенсДжонса, причем при болезни легких цепей патологический иммуног-
лобулин выявляется только в моче.

При миеломе часто обнаруживаются нарушения минерального обмена. В начальной,

компенсированной, стадии процесса содержание калия в сыворотке нормально, а кальция
понижено. В дальнейшем развиваются гиперкалиемия и геперкальциемия.

Рентгенологические изменения зависят от формы миеломатоза костного мозга — оча-

говой или диффузной. Наиболее типичным считается наличие в костях множества округлых
или овальных дефектов с четкими контурами, размером от нескольких миллиметров до 2—3
см и более. Особенно характерна картина «дырявого» черепа. Диффузная форма может быть
рентгенонегативной или проявляться системным остеопорозом.

Диагноз ставят на основании клинической картины, выявления гиперпротеинемии,

моноклональной гипергаммаглобулинемии в крови и белка БенсДжонса в моче, результатов
исследования пунктата костного мозга и синовиальной оболочки (миеломатозная инфильт-
рация), рентгенологической картины дефектов костной ткани.

При неполной клинической картине дифференциальный диагноз иногда приходится

проводить с ревматоидным артритом, системной красной волчанкой или исключать другие
парапротеинемии (гипергамл1аглобулинемия Вальденстрема, доброкачественная парапро-
теинемия, болезнь «тяжелых цепей»).

Лечение. Цитостатические препараты и лучевая терапия ГКО, анаболичсские сфе-

роиды, ортопедические и хирургические методы лечения, лечебная физкультура.

Гемофилия — семейное наследственное заболевание, характеризующееся наруше-

ниями в свертывающей системе крови и проявляющееся кровоточивостью изза плохого об-
разования кровяного сгустка. Поражение суставного аппарата — довольно частый симптом,
встречающийся у 80—90 % больных гемофилией, — обусловлен кровоизлияниями в синови-
альную ткань и прорывом их в полость сустава. В ответ развивается воспалительная реакция
с  выпотом,  гипертрофией  синовиальных  ворсин,  гиперплазией  кроющих  клеток.  В  синови-
альной  ткани  откладывается  гемосидерин.  На  более  поздних  этапах  развиваются  явления
фиброза  синовиальной  оболочки,  процессы  дегенерации  хряща,  выраженный  деформирую-
щий остеоартроз, образование кист в субхондральной кости вследствие внутрикостных кро-
воизлияний.

Повторные кровоизлияния в прилежащие к суставу мышцы обусловливают их атро-

фию и нестабильность сустава.

Процесс обычно начинается в раннем детском возрасте (1— 5 лет), когда повторные

кровоизлияния возникают чаще, а в последующие годы становятся все реже и реже. Обычно
происходят кровоизлияния в коленные, голеностопные и локтевые суставы. Их возникнове-
ние нередко связано с травмой. Сустав при кровоизлияниях бывает припухшим, местная и
общая температура повышены. Процесс имеет тенденцию повторяться в одном и том же сус-
таве. Выраженность местных изменений в суставе обычно коррелирует с тяжестью кровоиз-
лияний, но иногда могут быть клинически стертые формы геморрагий.

373

С течением времени формируются стойкие деформации суставов, обусловленные

главным образом вторичным деформирующим остеоартрозом. В крови при выраженном ге-
мартрозе в остром периоде может выявляться лейкоцитоз; обычно отклонений в общих ана-
лизах крови не отмечается.

Рентгенологическая картина пораженных суставов приобретает некоторые особенно-

сти  лишь  в  тех  случаях,  когда  имеются  изменения  хряща  и  кости.  Суставные  поверхности
эпифизов утолщаются, контуры их становятся изъеденными, местами появляются глубокие
округлые  дефекты,  в  редких  случаях  асептические  остеонекрозы.  Особенно  характерную
картину имеет гемофилический остеоартроз коленного сустава, когда на рентгенограмме вы-
являются  блюдцеобразное  или  кратерообразное  разрушение  костного  вещества  в  области
межмыщелковой ямки бедренной кости, симметрично расположенное между раздвинутыми
мыщелками  и  ограниченное  гладкими  и  резкими  контурами,  а  также  дефекты  в  субхонд-
ральных отделах эпифизов.

Выявляются изменения и в мягких суставных тканях (синовиальная капсула, мышцы),

где скапливаются кровяные сгустки, подвергающиеся со временем оссификации.

Диагноз ставят с учетом данных анамнеза, результатов исследования свертывающих

свойств крови, синовиального выпота, рентгенологических изменений.

Лечение направлено на купирование основного заболевания. Важно стремиться к

профилактике суставного травматизма. При развившемся гемартрозе показаны кратковре-
менная иммобилизация сустава, аспирация суставной жидкости, иногда внутрь суставов вво-
дят ГКС. После исчезновения припухлости и болей в суставе как можно быстрее приступают
к лечебной гимнастике.

Серповидноклеточная анемия — семейная форма хронической гемолитической ане-

мии, связанной с нарушением структуры цепей глобина (наиболее часто с гемоглобинопати-
ей S). Это ведет к появлению в крови серповидных эритроцитов, затрудненное передвижение
которых по микроциркуляторному руслу и внутрисосудистое разрушение приводят к гемо-
стазу, тромбозам и микроинфарктам различных органов. Встречается преимущественно у
молодых людей, жителей Центральной Америки, Турции, Ирана, Ирака, СССР (Азербай-
джан, Грузия, Дагестан) и других стран.

Клиника. Болезнь проявляется через несколько месяцев после рождения и характери-

зуется умеренной нормохромной, а в тяжелых случаях макроцитарной анемией, которая про-
является  бледностью  кожных  покровов,  желтушностью  склер,  острыми  повторяющимися
кризами.  Во  время  приступов  развивается  внезапная  слабость,  появляются  боли  в  области
селезенки,  по  всему  животу,  осложнения  со  стороны  сердечнососудистой  и  центральной
нервной систем (шок). У 50 % больных отмечаются артралгии и артриты вследствие тромбо-
за мелких сосудов синовиальной ткани, кровоизлияний в полость сустава, инфаркты субхон-
дральной кости. При локализации процесса в тазобедренных или плечевых суставах может
иметь место клиникорентгенологическая симптоматика аваскулярного некроза головок бед-
ренной  или  плечевой  кости;  при  поражении  позвоночника — локальная  болезненность  по-
звонков,  ограничение  движений,  остеопороз,  сплющивание  тел  позвонков («рыбьи  позвон-
ки»).

Больные чаще всего высокого роста, худые, с удлиненной фигурой и искривленным

позвоночником, высоким башенным черепом, измененными зубами, нарушенным зрением
изза поражения сосудов сетчатки, инфантильны. В мазках крови обнаруживаются серповид-
ные эритроциты (не всегда), более характерны их базофильная пунктация и мишеневид-
ность. Содержание ретикулоцитов повышено.

Лечение суставного синдрома симптоматическое: применяются негормональные про-

тивовоспалительные средства.

ЭНДОКРИННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

374

Акромегалия. Избыточная продукция гормона роста, наблюдаемая при аденоме гипо-

физа, обусловливает пролиферацию хряща и кости, а также развитие фиброзных изменений в
синовиальной оболочке, капсуле ^усгавов, суставных сумках.

Клиника. Артропатия проявляется симптоматикой выраженного деформирующего

остеоартроза с необычной крепитацией в суставах при движениях. Уплотнение окружающих
суставы  тканей,  увеличение  суставных  сумок  надколенника,  области  плечевых  суставов,
локтя может симулировать наличие выпота в суставе. Характерны плотная диффузная при-
пухлость  пальцев,  иногда  с  формированием  синдрома  «барабанных  палочек»,  увеличение
пяток,  грубые  пяточные  шпоры,  разрастание  сесамовидных  косточек.  Иногда  развивается
синдром  запястного  канала,  обусловленный  увеличением  объема  костей  и  мягких  тканей  в
области запястья. У многих больных костносуставные проявления дополняются миопатией,
выражающейся  увеличением  массы  мышц  и  мышечной  слабостью.  Изредка  больные  отме-
чают утреннюю скованность, эпизоды усиления болей в суставах, что в случаях умеренного
увеличения СОЭ может симулировать РА, особенно если поражены мелкие суставы кистей и
стоп.

«Лечение суставного синдрома заключается в назначении нестероидных противовос-

палительных средств; кортикостероиды неэффективны.

Микседема. Первичная или вторичная (после операций на щитовидной железе) мик-

седема, для которой характерно пропитывание тканей мукополисахаридами («слизистый
отек»), может сопровождаться развитием ревматических синдромов, в частности артропатий
и миопатий.

Артропатия проявляется небольшой болью в суставах, припуханием мягких тканей,

иногда появлением невоспалительного выпота в полости суставов. У ряда больных в синови-
альной  жидкости  обнаруживаются  кристаллы  пирофосфата  кальция  или  ураты,  не  вызы-
вающие,  однако,  четкой  воспалительной  реакции,  что  объясняют  снижением  у  таких  боль-
ных  функциональной  активности  нейтрофильных  лейкоцитов [Dorwart В., Schumacher Н.,
1975]. Обычно поражаются коленные, голеностопные и мелкие суставы рук. У больных, ле-
чившихся  по  поводу  тиреотоксикоза,  могут  развиться  явления  гипертрофической  остеоарт-
ропатии, проявляющиеся изменением формы пальцев по типу барабанных палочек, а рентге-
нологически периоститами фаланг.

Миопатия выражается в мышечной слабости без четкой атрофии, напротив, при пер-

вичной микседеме иногда наблюдается гипертрофия мышц («геркулесовский вид»), обу-
словленная отложением в них мукопротеинов (синдром Гоффманна).

Лабораторные признаки воспаления обычно не выражены. У больных первичной

микседемой с четкой миопатией иногда может быть повышен уровень «мышечных» фермен-
тов в сыворотке крови. Может наблюдаться и асимптомная гиперурикемия.

Лечение. Назначают препараты щитовидной железы.
А у т о и м м у н н ы и i и ]) е о и д и i Х а ш и м о т о — хроническое заболевание, при

котором  происходит  эутиреоидное  или  гипотиреоидное  увеличение  щитовидной  железы.
Возможна  семейная  предрасположенность  к  развитию  болезни.  Характерной  особенностью
является выявление в крови больных высоких титров антител к тиреоглобулину, а иногда и
ревматоидного  фактора,  антинуклеарных  антител,  ложноположительных  реакций  на  сифи-
лис.  Морфологически  определяется  диффузная  инфильтрация  железы  лимфоидными  клет-
ками  с  образованием  лимфоидных  фолликулов,  нарушение  структуры  железы,  разрастание
соединительной ткани. Тиреоидит Хашимото может сочетаться с аутоиммунными заболева-
ниями — ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, синдромом Шегрена, ге-
молитической анемией. Чаще болеют женщины в возрасте 40—50 лет. Процесс начинается
постепенно с безболезненного увеличения щитовидной железы с легкими признаками тирео-
токсикоза.  В  дальнейшем  железа  значительно  увеличивается,  уплотняется  и  развивается  ее

375

гипофункция с соответствующими симптомами со стораны опорнодвигательного аппарата.
В крови обычно отмечается гипергаммаглобулинемия, увеличение СОЭ.

Лечение. Назначают тиреоидин и ГКС.
Гиперпаратиреоз. Повышенная функция паращитовидных желез, которая чаще всего

наблюдается при их аденоме, ведет к патологии опорнодвигательного аппарата и прежде
всего к изменениям костной ткани, известным под названием гиперпаратиреоидной остео-
дистрофии (болезнь Энгеля — Реклингхаузена). В основе поражения костей лежит лакунар-
ное рассасывание костных элементов с последующим развитием фиброзной ткани, образова-
нием кист, «бурых опухолей» и других морфологических изменений.

Усиленная секреция паращитовидных желез влечет за собой значительное нарушение

баланса  кальция  и  фосфора  в  организме.  Для  выраженной  стадии наиболее  типичным  при-
знаком  является  повышение  количества  кальция  в  крови  (гиперкальциечия)  и  снижение
фосфора  (гипофосфатемия),  в  то  же  время  выделение  их  из  организма  обычно  увеличено
(гиперкальциурия и гиперфосфатурия). Поскольку выделение кальция и фосфора осуществ-
ляется  главным  образом  почками  и  в  меньшей  мере  слизистой  оболочкой  желудочно-
кишечного  тракта,  могут  развиться  нефролитиаз,  нефросклероз,  желчнокаменная  болезнь.
Наблюдаются отложения солей кальция (известковые метастазы) в различных органах. Чаще
всего заболевают молодые женщины.

Клиника. На ранних стадиях может быть нечеткая картина. Основной симптом —

мышечная слабость, особенно в проксимальных отделах конечностей, усталость, боли в кос-
тях, тахикардия, жажда, полиурия. Иногда на первый план выступают симптомы почечнока-
менной болезни.

Боли в костях могут сочетаться с артралгиями, меняющими свою интенсивность в за-

висимости от метеорологических условий. Боли локализуются в диафизах больших трубча-
тых костей, в тазовой кости, позвоночнике. Постепенно могут возникнуть искривления кос-
тей, патологические переломы. Прогрессирующее ухудшение состояния, резкая слабость в
суставах изза поражения капсул и связок приковывают больного к постели, причем толчком
к ухудшению состояния у женщин могут явиться беременность, роды, период лактации. Мо-
гут наблюдаться хондрокальциноз и приступы кальциевой псевдоподагры, а также гиперу-
рикемия с типичными подагрическими атаками.

В крови в тяжелых случаях обнаруживается анемия, СОЭ обычно не ускорена.
Рентгенологическая картина не всегда характерна. Наиболее ранние стадии проявля-

ются системным остеопорозом, истончением коркового слоя ногтевых фаланг, субперио-
стальными эрозиями средних фаланг, проксимальных отделов большеберцовых и бедренных
костей, нижней части ключицы, крестцовоподвздошного сочленения. На поздних стадиях
отмечается искривление длинных трубчатых костей, особенно несущих наибольшую нагруз-
ку, — костей таза, бедра, голеней, усиление изгибов позвоночника, изменение формы груд-
ной клетки. Выявляется кистозная перестройка костной ткани, иногда кистевидное вздутие
костей.

При дифференциальном диагнозе следует иметь в виду остеомаляцию и болезнь Пед-

жета (деформирующая остеодистрофия).

Лечение. Оперативное удаление опухоли паращитовидных желез ведет к полному из-

лечению.

Сахарный диабет. При тяжелых формах заболевания, когда наблюдаются ангио и

нейропатии, возможно появление сильных жгучих болей в руках (предплечье, кисть) и диф-
фузной припухлости кистей. Нейропатическая артропатия стоп клинически проявляется му-
чительными ночными болями, нередко локализующимися в подошвах, а рентгенологически
главным образом поражением плюсневых костей, в которых могут возникать процессы па-
тологической перестройки, напоминающие переломы, а также эрозии, секвестрация, остео-

376

лизис. Изза нарушения глубокой чувствительности могут возникать растяжение связок и не-
устойчивость суставов свода стопы, что одновременно с лизисом фаланг приводит к дефор-
мации стопы и ее укорочению. Такая диабетическая артропатия не сочетается с увеличением
СОЭ и другими признаками воспаления и исчезает на фоне успешного лечения диабета. Од-
нако у больных сахарным диабетом может встречаться и ревматоидный артрит. Сахарный
диабет нередко сочетается с периартикулярными заболеваниями — плечелопаточным пери-
артритом, болезнью Форестье.

Лечение. При суставных синдромах применяют негормональные противовоспали-

тельные средства и физиотерапию.

ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
В развитии хронических суставных и костных изменений при поражениях нервной

системы  основная  роль  отводится  трофическим  нарушениям  в  тканях,  снижению  глубокой
(проприоцептивной) и болевой чувствительности. Один из главных патогенетических меха-
низмов — нестабильность сустава изза слабости его сухожильномышечного аппарата. Даже
физиологическая нагрузка на такой сустав в процессе обычной активной деятельности ста-
новится  чрезмерной,  т.  е.  вызывает  перегрузку  сустава.  Метаболические  изменения,  одно-
временно происходящие в суставных отделах костей, могут вести к незаметным переломам в
области суставных поверхностей, подхрящевому склерозированию, рассасыванию кости, де-
генерации суставного хряща, хондрокальцинозу, развитию массивных остеофитов по краям
суставных  поверхностей.  В  полости  сустава  может  иногда  накапливаться  жидкость,  в  ряде
случаев кровянистого характера, как при травматических артритах, кожная температура при
этом  не  повышается,  субъективной  и  пальпаторной  болезненности  нет.  Скудность  субъек-
тивных ощущений при наличии выраженных клинических и рентгенологических изменений
в суставах, хорошей их подвижности и даже разболтанности составляет картину нейропати-
ческого артрита, известную под названием «суставы Шарко». Процесс может локализоваться
и  в  позвоночнике,  проявляясь  быстро  наступающей  дегенерацией  межпозвонковых  дисков,
сплющиванием  тел  позвонков,  подвывихами  их,  образованием  массивных,  причудливой
формы остеофитов.

Нейропатическая артропатия встречается при сифилитической спинной сухотке, си-

рингомиелии, поражениях периферических нервов и при ряде других заболеваний нервной
системы, а также нейропатии на почве сахарного диабета.

Спинная сухотка. Начало артропатии обычно относится к возрасту 40—60 лет. Чаще

всего наблюдаются суставы Шарко с вовлечением не более 3 суставов — коленных, голено-
стопных, тазобедренных, а иногда развивается и полиартрит с вовлечением суставов верхних
конечностей, что затрудняет дифференциальный диагноз с ревматическими заболеваниями.

В коленных суставах часты подвывихи, в тазобедренных — поперечные переломы

бедренных костей или рассасывание костного остова сустава. В позвоночнике может быть
поражен всего один позвонок, чаще в поясничном, нижнегрудном и реже в шейном отделе,
развивается кифоз или кифосколиоз, при этом локальной болезненности может и не быть.
Лабораторные показатели не изменены. Серологические реакции на сифилис могут быть от-
рицательными или слабоположительными.

Сирингомиелия. Тяжелое заболевание центральной нервной системы, характеризую-

щееся  образованием  полостей  в  спинном  мозге.  В  основе  его  лежат  нарушения  онтогенеза
нервной  системы — неправильное  формирование  медуллярной  трубки  и  замыкательного
швя. Характер н степень расприсгранения процесса по спинному мозгу обусловливают раз-
нообразие  клинических  проявлений,  из  которых  постоянным  является  сегментарное  диссо-
циированное растройство чувствительности. Сирингомиелия проявляется трофическими на-
рушениями в мышцах (76% случаев), костях и суставах (60%), коже (24%) [Шамбуров Д. А.,
1961 ]. Если в прошлом из всех нейрогенных остеоартропатий преобладали сифилитические,

377

то в наши дни — сирингомиелические; соотношение между ними составляет 1:10 [Бережной
А. П. и др., 1980].

Поражение суставов наблюдается как у взрослых, так и у детей. Чаще вовлекаются

плечевые и локтевые, а также коленные, голеностопные суставы, шейный отдел позвоночни-
ка. Первые признаки — умеренные боли и припухлость одного из суставов, иногда гипере-
мия его и повышение кожной температуры, что может симулировать артрит. Деформация
сустава постепенно нарастает при сохранении почти полного объема практически безболез-
ненных движений. Вовлечение в процесс множества суставов вызывает с годами инвалиди-
зацию больного.

Рентгенологически при этом выявляются остеопороз эпифизов и метафизов, краевые

дефекты, а затем остеолизис суставных костей до полного исчезновения метаэпифизов с на-
личием на месте бывшего сустава поротических, с неровными контурами костных остатков.
Признаком  остеопатий  является  образование  патологических  диафизарных  переломов.  Од-
новременно  наблюдаются  снижение  болевой  чувствительности  (гипоалгезия),  трофические
изменения  кожи  (гиперпигментация,  цианоз,  гипертрихоз),  ломкость  ногтей.  Могут  возни-
кать  разнообразные  признаки  врожденных  нарушений:  асимметрия  лица,  конечностей,  не-
правильное строение кистей, стоп, зубов, кифоз, сколиоз, умственная отсталость.

Диагноз сирингомиелической остеоартропатии при развернутой клинической картине

бывает  достаточно  прост,  при  стертости  же  симптоматики,  особенно  при  незначительном
расстройстве  болевой  чувствительности,  довольно  сложен.  Лечение  осуществляется  невро-
патологами. От пункции или оперативного вмешательства на суставах следует воздержаться,
так  как эти манипуляции ведут к образованию долго не заживающих ран.

«П сихогенный р евматизм» (полиостеоартромиалгия). Артралгии, миалгии, оссалгии

могут возникать у эмоционально неустойчивых лиц, склонных к тревожномнительному со-
стоянию, или быть масками стертой депрессии. У таких больных обычно имеются несисте-
матизированные,  ярко  эмоционально  окрашенные  жалобы  на упорные,  длительные  или  па-
роксизмальные  боли  в  конечностях,  не  подкрепленные  объективными  изменениями  даже
при  многолетнем  динамическом  наблюдении.  Остеоартромиалгии  усиливаются  при  стрес-
сах,  нарушениях  сна,  смене  метеорологических  условий,  а  у  некоторых  женщин  они  часто
связаны  и,  повидимому,  ооусловлены  транзиторными  расстройствами  регионарного  крово-
обращения. Эти процессы могут сопровождаться вегетативными нарушениями (потливость,
сердцебиение, нейроциркуляторная  дистония),  психогенно  обусловленным  субфебрилите-
том, что приводит к ошибочной диагностике ревматизма и других ревматических заболева-
ний, в том числе и опорнодвигательного аппарата. У больных истерией, циклотимией, ши-
зофренией  описаны  функциональные  расстройства  в  виде  различных  нарушений  походки,
осанки («поза просителя»), сгибательных контрактур, обусловленные установочной реакци-
ей или гипертонусом мышц.

Лечение. Полиостеоартромиалгии не поддаются воздействию аналгезирующих

средств, физиотерапевтических процедур. Терапевтический эффект может быть достигнут
при назначении седативных препаратов, психотропных средств, при нормализации режима
труда и отдыха, смене обстановки и пр.

ПЕРИОДИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ
Периодическая болезнь (семейная средиземноморская лихорадка, доброкачественный

семейный пароксизмальный перитонит, армянская болезнь и др.) — наследственное заболе-
вание аутосомнорецессивного типа с полной пенетрантностью гена. Болезнь описана глав-
ным образом у жителей средиземноморского бассейна — арабов, турков, евреев, армян, но
встречается и в других частях света, в частности у лиц кавказских национальностей. Болеют
как мужчины, так и женщины; отмечаются семейные случаи заболевания.

В основе клинических проявлений периодической болезни лежит доброкачественное

асептическое воспаление серозных оболочек (Виноградова О. М., 1973]. Полагают, что пато-

378

логический  процесс  объясняется врожденным  метаболическим  дефектом,  но факторы,  про-
воцирующие  воспаление,  и  патогенез  острых  атак  не  установлены.  Повидимому,  большую
роль  в  развитии  атаки  играют  нейтрофильные  лейкоциты.  Л.  Н.  Кочубей  и  соавт. (1980) в
предприступном и приступном периодах болезни выявили .выраженную дегрануляцию ней-
трофильных  леикоцитов — классических  инициаторов  асептического  воспаления.  Процесс
дегрануляции  сопровождается  выделением  внутриклеточных  медиатров  воспаления,  таких,
как фактор, иммобилизирующии нейтрофилы, комплементактивирующая субстанция, хемо-
таксический фактор и др.

Процесс обычно начинается в раннем детском и юношеском возрасте и проявляется

периодическими приступами острых болей в животе, симулирующими перитонит, или боля-
ми в грудной клетке, высокой температурой (до 39—40 °С), артралгиями или артритами, в
ряде случаев ранним развитием амилоидоза, особенно у носителей HLA A28~[Cnaouat G. et
al., 1977]. Кризы длятся 1—2 дня, редко более и могут послужить причиной ошибочных опе-
ративных вмешательств, в частности лзпзротомии, при кширой обычно обнаруживают толь-
ко серозный выпот.

Суставной синдром характеризуется несоответствием между резкой болезненностью

и  ограничением  движений  в  суставах  и  относительно  слабыми"  признаками  воспаления —
припухлостью,  гипертермией,  отсутствием  гиперемии.  Суставы  поражаются  ассиметрочно,
часто бывают моно или олигоартриты коленных, голеностопных, тазобедренных, плечевых,
локтевых  суставов,  мелких  суставов  кистей,  изредка  височночелюстных  и  илеосакральных
сочленений. Суставные атаки длятся несколько дольше других проявлений болезни — 4—7
дней и лишь изредка более длительный срок. Обратное развитие бывает полным, исключая
поражение тазобедренных суставов, в которых может остаться тугоподвижность.

Во время острой атаки выявляют лейкоцитоз, увеличение СОЭ, содержание фибрино-

гена в крови. Моча обычно не изменена, исключая амилоидоз. РФ не обнаруживается. Рент-
генологически по мере увеличения длительности болезни выявляются денегеративные изме-
нения в суставах.

Лечение. Рекомендуются нестероидные противоспалительные препараты в период

острых приступов, физиотерапия. Кортикостероиды неэффективны.

Для уменьшения числа повторных атак длительно назначают колхицин в малых дозах

(0,6  мг 2—3 раза  в  день) [Виноградова  О.  М.,  Кочубей  Л.  Н., 1980], который  препятствует
дегрануляции  нейтрофильных  лейкоцитов,  играющей  определенную  роль  в  патогенезе  ост-
рых приступов. Иногда приступы полностью исчезают.  Однако положительные результаты
достигаются не всегда и, кроме того, лечение бывает затруднено изза токсического действия
препарата.

ЗАБОЛЕВАНИЯ КОЖИ И ПОДКОЖНОЙ КЛЕТЧАТКИ
Узловатая э р и т е м а характеризуется появлением болезненных красноватых узлов,

локализующихся преимущественно на переднебоковых поверхностях голеней. Болеют чаще
всего молодые женщины. Узловатая эритема встречается при ряде инфекций — стрептокок-
ковой, туберкулезной, иерсиниозной, саркоидозе, хронических неспецифических заболева-
ниях кишечника, лекарственной аллергии в сочетании с другими проявлениями этих заболе-
ваний. Однако у значительного числа больных не удается выявить патологический процесс,
лежащий в основе этого поражения кожи и подкожной клетчатки. Эритематозные узлы диа-
метром 1—5 см, в процессе развития цвет эритемы приобретает коричневый или синюшный
оттенок. Одновременно с эритемой появляются лихорадка, артралгии или артриты, главным
образом коленных или голеностопных суставов. В крови небольшой лейкоцитоз, эозинофи-
лия, умеренное увеличение СОЭ. Длительность заболевания составляет 1—4 нед. но могут
быть рецидивы. Артралгии иногда сохраняются в течение нескольких месяцев.

Лечение. Хинолиновые препараты (0,2—0,25 г делагила или плаквенила в сутки) в

течение 6—8 мес, а при склонности к рецидивам на протяжении 2—3 лет с перерывами в

379

летние месяцы негормональные антивоспалительные средства (ацетилсалициловая кислота,
бруфен и др.), при лабораторных признаках высокой активности воспалительного процесса
показаны небольшие дозы ГКС (преднизолон 5—10 мг/сут).

Кожный васкулит в некоторых случаях проявляется мелкими геморрагическими вы-

сыпаниями или крапивницей на нижних конечностях. Уровень комплемента у таких больных
может быть снижен, количество глобулинов повышено, что свидетельствует о иммунологи-
ческой природе воспаления. Одновременно с появлением кожных изменений у больных мо-
гут наблюдаться лихорадка, миалгии, эфемерные артриты коленных и голеностопных суста-
вов. Изредка процесс может приобретать генерализованный характер, когда появляются при-
знаки васкулита легких, почек, периферические невриты [Иванов О. Л., 1984].

Синдром Свита, острый нейтрофильный дерматоз с лихорадкой, — острое заболева-

ние,  основными  симптомами  которого  являются  лихорадка,  кожный  синдром,  нейтрофиль-
ный  лейкоцитоз,  артрит.  На  коже  лица,  в  области  шеи  появляются  выпуклые  бляшки  или
пустулы,  обусловленные  интенсивной  инфильтрацией  дермы  зрелыми  нейтрофильными
лейкоцитами,  которые  концентрируются  вокруг  расширенных  извилистых  сосудов  с  отеч-
ными стенками. Одновременно развивается острый артрит с припухлостью, болями в суста-
ве. Иногда наблюдаются абдоминальные кризы. Патологические изменения развертываются
в течение 1—2 нед и полностью исчезают. Однако возможны рецидивы процесса. ГКС и ин-
дометацин прерывают развитие болезненных проявлений.

ВРОЖДЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ОПОРНОДВИГАТЕЛЬНОГО АППАРАТА
Дисплазия тазобедренного сустава. Данная патология относится к врожденным де-

фектам строения тазобедренного сустава и заключается в его недоразвитии, вследствие чего
с годами формируется вторичный коксартроз. Этот порок развития, по данным Р. Я. Горбу-
новой и соавт., выявляется у 0,54—1,5 % новорожденных.

Установлено, что формирование дефекта развития тазобедренного сустава происхо-

дит в период внутриутробного развития плода в результате воздействия ряда эндогенных и
экзогенных факторов (наследственность, пожилой возраст родителей, эндокринопатия у ма-
тери, инфекционные заболевания, авитаминоз, патология дородового периода — угрожаю-
щий выкидыш, токсикоз беременности, патологические роды, повышенный радиоактивный
фон и др.).

При дисплазии тазобедренного сустава находят следующие иатг>логоаяатом!!!ескис

изменения: растянутость суставной капсулы, в результате чего возможна та или иная степень
дислокации головки бедра, недоразвитость связок, уплощение вертлужной впадины, имею-
щей эллипсовидную форму при геометрически правильной шаровидной головке бедра.

Указанное выше несоответствие конгруэнтности сочленяющихся поверхностей тазо-

бедренного сустава при развитии ребенка закрепляется и приводит к тому, что во время
ходьбы нарушается опороспособность тазобедренного сустава. Последний испытывает на
единицу площади обеих сочленяющихся поверхностей большую нагрузку, чем нормальный
сустав. Это обстоятельство и обусловливает развитие в неполноценном суставе дегенератив-
ных изменений хряща, т.е. вторичного коксаротроза.

Анатомические дефекты тазобедренного сустава являются следствием сегментарной

тканевой неполноценности, выраженность которой определяет степень дисплазии. При зна-
чительной дисплазии тазобедренного сустава головка бедра может находиться в состоянии
подвывиха и даже полного анатомического вывиха. В таких случаях следует говорить о вро-
жденном подвывихе и вывихе тазобедренного сустава.

В настоящее время большое значение придают организационным аспектам проблемы

дисплазии тазобедренного сустава, так как раннее выявление ее способствует успешному
излечению этого порока развития. М. В. Волков (1980) подчеркивает важность диагностики
дисплазии тазобедренного сустава в первые дни после рождения ребенка, который должен
быть осмотрен в роддоме не только акушером, но и педиатромортопедом.

380

Клиническими признаками данной патологии являются асимметрия кожных складок

на бедрах, выявляемая при осмотре их с передней и задней стороны, ограничение пассивного
отведения бедра кнаружи и кзади при положении ребенка на спине и согнутых коленном и
тазобедренном суставах. В норме число складок кожи на обеих ногах одинаково, отведение
ног возможно до угла 80—90°. При дисплазии пассивное отведение ограничено до 50—60°,
при этом врач может ощущать некоторую резистентность изза пружинящего сопротивления
мышц бедра на стороне поражения.

Достоверным признаком дисплазии тазобедренного сустава является симптом щелч-

ка. Симптом проверяется в положении ребенка на спине. Ноги согнуты в тазобедренных и
коленных суставах под углом 90°. Руки исследователя охватывают коленные суставы таким
образом, чтобы первые пальцы лежали на внутренних поверхностях коленных суставов ре-
бенка, указательные— в области больших вертелов, остальные пальцы — на наружной по-
верхности бедер. Врач фиксирует одну ногу, а в другой определяет наличие симптома щелч-
ка, оказывая давление по оси бедра. Далее эту ногу отводят кнаружи и кзади под углом 50—
60° и указательным пальцем давят на большой вертел; при дисплазии вновь слышен звук
щелчка. Таким же образом исследуют другую ногу.

Симптом щелчка объясняется соскальзыванием поясничнокрестцовой мышцы с пе-

редней поверхности головки бедра, которая не полностью входит в вертлужную впадину.
Симптом щелчка можно обнаружить в течение 1й недели жизни ребенка, имеющего диспла-
зию тазобедренного сустава. Через неделю этот симптом исчезает. Из косвенных признаков
дисплазии тазобедренного сустава могут быть приняты во внимание другие проявления вро-
жденной патологии костносуставной системы. К ним относятся мягкость костей черепа
(краниотабес), кривошея, полидактилия, плоскопяточная варусная или вальгусная установка
стоп. Иногда у ребенка с дисплазией тазобедренного сустава нарушены рефлексы, характер-
ные для периода новорожденности (поисковый, сосательный, шейнотонический).

В сомнительных случаях, особенно при диагностике легких степеней дисплазии тазо-

бедренного сустава, полезно рентгенологическое исследование таза, оценка результатов ко-
торого осуществляется опытным рентгенологом.

При установлении диагноза дисплазии тазобедренного сустава необходимо начать

консервативное  функциональное  лечение с  помощью  отводящих  шин  различных  конструк-
ций, которые накладывают (в положении максимального отведения ног в стороны) на сроки
от 3—4 мес  до  года  и  более.  Во  время  функционального  лечения  периодически  проводят
контрольное  рентгенологическое  исследование,  с  помощью  которого  устанавливают  пра-
вильность анатомических взаимоотношений костей таза и бедра, центрацию головки бедра в
вертлужной впадине.

Во время максимального отведения происходит сокращение растянутой капсулы та-

зобедренного сустава, что в дальнейшем обеспечивает полноценное развитие тазобедренного
сустава.

Диагностика дисплазии тазобедренного сустава в более позднем возрасте основыва-

ется на клинических симптомах нарушения походки (ходьба носком внутрь, легкая хромота
— при одностороннем поражении; раскачивание из стороны в сторону, «утиная походка» —
при двустороннем поражении и особенно при подвывихах или вывихах этих суставов).

У взрослых поводом к диагностике дисплазии являются жалобы больных на уста-

лость в ноге, чувство неустойчивости тазобедренного сустава после длительной ходьбы, а
также болевой синдром как признак вторичного коксартроза, который подтверждается кли-
никорентгенологическим исследованием. В таких случаях необходимы комплексное лечение
с использованием лечебной физкультуры, массажа, курортных факторов, а также хирургиче-
ские вмешательства типа варизационных (вальгизационных) остеотомий с созданием крыши
вертлужной впадины с целью увеличения опоры для головки бедра.

381

Множественные д изостозы (хондродистрофия, липохондродистрофия, гаргоилизм)

— группа врожденных заболеваний и синдромов аутосомнонаслелственного генеза, для ко-
торых общими признаками являются аномальная продукция, чрезмерное накопление и выде-
ление  одного  или  нескольких  определенных  мукополисахаридов,  вследствие  чего  развива-
ются патологические изменения в хряще, фасциях, периосте, сухожилиях, сердечных клапа-
нах,  кровеносных  сосудах,  черепномозговых  оболочках,  роговице,  печени,  селезенке.  Эти
изменения  заключаются  в  утолщении,  гомогенизации,  исчезновении  ультраструктурных
элементов, характерных для нормальных коллагеновых фибрилл. Остеоциты и хондроциты
увеличены и вакуолизированы. Сердечные клапаны сморщены в результате рубцового про-
цесса.

Описаны характерные для некоторых форм дизостозов клетки «гаргоилизма». Эти

крупные клетки находят в периферических нервных узлах, в ЦНС, ядрах лейкоцитов. Глыб-
ки вещества, окрашивающегося метахроматически, находят также в интиме аорты, легких,
коронарных артериях, в клетках ретикулоэндотелиальной системы печени и селезенки, лим-
фатических узлах и в лимфоцитах.

Описано 6 синдромов, которые иногда внешне различить трудно, так как некоторые

клинические признаки встречаются одновременно при нескольких вариантах поражений.
Поэтому за последнее время стали пользоваться классификацией этой группы заболеваний
по биохимическим признакам.

Синдромом Пфаундлера — Гурлер (гаргоилизм термин, получивший название по го-

ловке уродца — скульптурного украшения водосточной трубы католических костелов и со-
боров: изо рта уродца льется сточная вода, этим объясняется и другой термин синдрома—
«человек, выплевывающий воду»). Больные выделяют с мочой большое количество хонд-
роитинсульфата В и гиперинсульфата.

У больных нарушен энхондральный рост кости, так как хрящевые клетки в ядрах око-

стенения расположены беспорядочно. Укорочены прежде всего проксимальные отделы ко-
нечностей — бедра и плечи, в меньшей степени — голени, предплечья, плюсневые и пяст-
ные кости.

Характерна кисть больного: пальцы укорочены и одинаковы по размеру (изодакти-

лия), расходятся веерообразно, напоминая трезубец.

Кости позвоночника, ключицы не изменены. Внешний вид больного также очень ха-

рактерен: карликовый рост за счет непропорционально коротких конечностей при нормаль-
ных размерах туловища, череп гидроцефала с крутым лбом, плоским лицом, запавшим кор-
нем носа, толстыми губками. Все больные гаргоилизмом похожи друг на друга: короткая
шея, голова как бы сидит на туловище, отмечается кифоз в месте перехода грудного отдела
позвоночника в поясничный, в нижнепоясничном отделе отмечается выраженный лордоз, в
связи с чем живот выпячивается кпереди, а ягодицы кзади. Психика нормальная.

При рентгенологическом исследовании трубчатые кости утолщены за счет корти-

кального слоя, очень плотны, иногда дугообразно изогнуты. Места прикрепления мышц и
сухожилий (бугры, бугристости, вертелы) резко утолщены и деформированы. Ядра окосте-
нения имеют бахромчатый вид, деформированы, в суставах выявляются признаки вторично-
го остеоартроза — уплощение, извилистость, неровность контуров сочленяющихся поверх-
ностей.

Синдром Хантера. Тяжесть клинических проявлений при этом синдроме мягче, чем

при болезни Пфаундлера — Гурлер. В частности, отсутствует помутнение роговицы. Про-
должительность жизни таких больных больше, чем больных гаргоилизмом (с мочой больные
выделяют повышенное количество мукополисахаридов).

Синдром Санфилиппо характеризуется повышенным содержанием в моче гиперин-

сульфата. У больных выражены психические расстройства — деменция, идиотизм. Тяжесть
соматических поражений меньшая, чем при описанных выше синдромах.

382

Синдром Моркио характеризуется повышенным выделением с мочой кератансульфа-

та. Карликовость у таких больных зависит прежде всего от уплощения тел позвонков. Харак-
терны такие признаки, как короткая шея, кифоз, вальгусная установка коленных суставов,
плоскостопие, дефигурация коленных и локтевых суставов, ограничение подвижности, мы-
шечная слабость.

Рентгенологически часто находят очаговую кальцификацию и уплощение головки

бедра, расширение вертлужной впадины. Печень и селезенка имеют нормальные размеры.
Психических расстройств нет.

Синдром Шиайа характеризуется повышенным содержанием в моче дерматансульфа-

та. Первые признаки болезни развиваются в зрелом возрасте. Клинически выявляются дис-
плазия лица, низкий рост, атрофия межостных мышц, гиперэкстензия пястнофаланговых и
сгибательные контрактуры межфаланговых суставов кистей, помутнение роговицы, коаркта-
ция аорты или недостаточность аортальных клапанов. Психика не нарушена.

Сидром Лами — Марото характеризуется повышенным выделением с мочой хонд-

роитинсульфата В. Описаны следующие клинические симптомы: карликовый рост, аномалии
стоп, варусная установка тазобедренных суставов, расширение промежутков между I и II
пальцами стоп, изодактилия, торакальный сколиоз, дисплазия и гемангиомы ушных раковин,
расщепленное небо.

Остеопойкилия (врожденная пятнистая множественная остеопатия, рассеянная скле-

розирующая остеопатия). Это системное поражение костей с очагами уплотнений костной
массы в виде овальных островков величиной 2—10 мм, локализующихся в губчатой части
суставных головок, эпифизах и метафизах трубчатых костей. Диафизы последних, как пра-
вило, не поражаются. Наиболее часто островки уплотненной костной массы находят в костях
запястья, предплюсны, длинных трубчатых конях. Очень редко в процесс вовлекаются кости
черепа, ребра, поясничные позвонки. Ключицы всегда остаются интактными.

При микроскопическом исследовании участок уплотнения представляет собой густую

массу костного вещества с трабекулярным рисунком. Периферические отделы островка уп-
лотнения сливаются с корковым веществом кости. В ряде наблюдений отмечена взаимосвязь
остеопойкилии с рассеянным кожным фиброзом.

Клинически заболевание не проявляется и диагностируется случайно во время рент-

генологического исследования, производимого по разным причинам. Чаще поражаются
мужчины всех возрастных групп. Заболевание обнаруживается даже у эмбрионов.

Остеопойкилия имеет настолько яркую рентгенологическую симптоматику, что не

требуется проведения дифференциальной диагностики с любым другим заболеванием кост-
ной системы. Врожденная эпифизарная точечная дисплазия лишь отдаленно напоминает ос-
теопойкилию,  поскольку  указанное  заболевание  встречается  только  в  детском  возрасте  и
представляет  собой  аномалию  ядра  окостенения,  распадающегося  на  ряд  мелких  точечных
ядрышек.  При  истинной  остеопойкилии,  диагностированной  в  детском  возрасте,  очаги  уп-
лотнения локализуются независимо от ядер окостенения, которые имеют нормальные разме-
ры и структуру.

Хондродисплазия (множественные хрящевые экзостозы, деформирующая хондродис-

плазия, диафизарная аплазия). Это заболевание не совсем правильно относят к группе врож-
денных синдромов, так как, по данным С. А. Рейнберга, отмечены лишь единичные наблю-
дения с истинно врожденными хрящевыми экзостозами. В большинстве наблюдений заболе-
вание развивается в период формирования скелета — от 6 до 18 лет. Рост экзостозов особен-
но усиливается в период полового созревания. Отмечена корреляция остановки роста экзо-
стозов  с  прекращением  формирования  скелета.  Экзостоз  представляет  собой  хрящевую
ткань,  которая  в  процессе  формирования  окостеневает.  Гистологически  экзостоз  имеет
строение  губчатой  кости,  которая  снаружи  покрыта  тонкой  плотной  костной  пластинкой.
Поверхность компактной костной пластинки в свою очередь покрыта тонким слоем гиалино-

383

вого хряща толщиной в несколько миллиметров. В отличие от суставного хряща хрящ экзо-
стоза несплошной. Иногда, хрящ экзостоза напоминает по внешнему виду поверхность вилка
цветной капусты.

Экзостозы образуются из эпифизарных хрящей, а также, по некоторым предположе-

ниям, из врожденных дефектов надкостницы, особенно в местах прикреплений сухожилий. В
большинстве случаев экзостозы клинически не проявляются и обнаруживаются случайно
при рентгенологическом исследовании. Иногда они являются источником локализованной
боли или вызывают чувство напряжения.

Клинически выявляемые экзостозы наиболее часто локализуются в области коленного

сустава — проксимальном метафизе большеберцовой кости или дистальном метафизе бедра.
Чаще  всего  диагностируется  экзостоз,  образующийся  по  медиальной  поверхности  прокси-
мального  конца  большеберцовой  кости  вблизи  веточки  п. saphenus. Сдавление  последней,
особенно  при  ношении  высокой  обуви,  вызывает  боль.  Пальпаторно  здесь  можно  обнару-
жить  довольно  плотную  припухлость.  Несколько  реже  экзостозы  наблюдаются  в  области
проксимального  конца  плечевой  кости,  в  дистальных  концах  костей  предплечья,  в  области
вертелов бедра, подвздошной кости, лопатки, ключицы, ребер.

Рентгенологическое исследование окончательно вносит ясность в диагностику забо-

левания, которое иногда приходится дифференцировать от опухолей — остеом, сарком. Од-
нако хондродистрофия бывает обычно множественной и симметричной, в связи с чем необ-
ходимо произвести рентгенологическое исследование симметричной области поражения.
Число экзостозов колеблется от единиц до нескольких сотен.

При множественных экзостозах иногда отмечается недоразвитие дистального конца

кости, например костей предплечья, в связи с чем они искривляются (деформация Маделун-
га). Вследствие недоразвития дистальных концов костей голени происходит также формиро-
вание вальгусной установки коленных суставов.

Следует отметить еще одну особенность хондродисплазии. В области экзостоза, осо-

бенно если при движениях травмируются мягкие ткани, возможно образование тендинитов,
перитендинитов, бурситов (над верхушкой экзостоза иногда локализуется слизистая сумка).
В таких случаях могут временно ограничиваться трудовая деятельность и самообслужива-
ние. Большие экзостозы, сдавливающие нервные веточки и вызывающие боль, или рециди-
вирующие асептические бурситы, подлежат удалению. Это относится к экзостозам коленно-
го сустава.

Синдром Марфана (арахнодактилия, частичный гигантизм, мезодермальная дистро-

фия) — наследственное аутосомнодоминантное заболевание. Симптомокомплекс включает
пороки развития скелета, мягких тканей, экто и эндодерм альные аномалии вследствие дис-
функции гипофизарнодиэнцефальной системы.

Пороки развития скелета при синдроме Марфана — это ненормально длинные верх-

ние  и  нижние  конечности,  особенно  пальцы,  которые  удлинены  и  причудливо  искривлены
(«п  а  у  ч  ь  я  лап  а»),  куриная  или  воронкообразная  грудь,  незаращение  дужек  позвонков,
вальгусное отклонение I пальца и вальгусная стопа, плоскостопие. Аномалии мягких тканей
проявляются  недоразвитием  скелетной  мускулатуры,  ее  слабостью,  плохим  развитием  под-
кожножирового  слоя,  чрезмерной  эластичностью  капсульносвязочного  аппарата  суставов,
способствующей  переразгибанию  пальцев,  подвывихом  суставов.  В  основе  пороков  сердца
лежит  недосгаточность  клапанного  аппарата,  особенно  аортальных  клапанов.  Наблюдается
также аневризма аорты, расслаивающая аневризма аорты. Пороки развития легких заключа-
ются в уменьшении сегментов или долей легких. Характерные признаки синдрома Марфана
—  врожденная  эктопия  хрусталика,  голубые  склеры,  ириты,  глаукома,  миопатия,  отсутвие
ресниц, кроме того, отмечаются недоразвитость подбородка, большой нос («птичье» лицо),
старческий вид лица у детей.

384

Эктопию хрусталиков, подвижные хрусталики, а также наблюдаемые при синдроме

Марфана анизокорию, отсутствие реакции зрачков на свет, нистагм, гидроцефалию, диспла-
зию мозга, несахарный диабет, вегетативные нарушения, расстройства психики относят к
эктодермальным порокам развития, а гипоплазию или гиперплазию кишечника — к эндо-
дермальным порокам. Прогноз заболевания зависит от степени выраженности кардиоваску-
лярных нарушений. Следует добавить, что развитие аортальной недостаточности может на-
ступить у больных старше 50—80 лет. Иногда развивается подострый бактериальный эндо-
кардит.

Синдром Э л ерса — Данло (гиперэластичность кожи, «разболтанность» суставов,

«индийский  гуттаперчевый  человек») — заболевание,  наследуемое  по  аутосомнодоминант-
ному типу, обусловлено первичным дефектом синтеза коллагена. Характерны четыре клини-
ческих варианта синдрома: 1) ранимая кожа, образование келоидных рубцов вследствие де-
фицита  или  отсутствия III типа  коллагена; 2) гиперэластичность  кожи  в  сочетании  с  врож-
денным пороком сердца при отсутствии разболтанности суставов; 3) гиперэластичность ко-
жи,  разболтанность  суставов  в  сочетании  с  глазными  симптомами,  сколиозом  вследствие
частичного  аутолиза  коллагена,  обусловленного  дефицитом  лизингидроксилазы: 4) гиперэ-
ластичность кожи, разболтанность суставов, двусторонний вывих тазобедренных суставов в
результате нарушенного процесса превращения проколлагена в коллаген изза снижения ак-
тивности проколлагенпептидазы.

Клиническая картина болезни зависит от степени влияния описанных выше генетиче-

ских дефектов соединительной ткани и в общих чертах может проявляться определенными
признаками. У пациентов иногда находят выпот в коленных суставах в результате постоян-
ного травмирования или разболтанности суставов. Походка подобных больных напоминает
походку больных спинной сухоткой. Описаны привычные подвывихи и вывихи ключичног-
рудинного сочленения, плечевых суставов, головки лучевой кости, надколенника. У больных
как яркие клинические симптомы наблюдаются ненормальная подвижность пальцев в меж-
фаланговых суставах в дорсальном направлении, вывихи пальцев в пястнофаланговых суста-
вах. Из других характерных клинических признаков можно отметить незаращение дужек по-
звонков, кифосколиоз, genu recurvatum, арахнодактилию, деформацию зубов, грыжи, пло-
скую или полую стопу, голубые склеры, эктопию хрусталика, кальцифицированные гемато-
мы. Кожа бархатистого вида, напоминает влажную замшу, становится блестящей, истончен-
ной. Отмечена гиперпигментация кожи в области коленных суставов, подбородка, локтевых
суставов.

Следует обратить внимание на плохую заживляемость кожных ран, избыточную кро-

воточивость, хотя данные коагулограммы не показывают отклонений от нормы. Со стороны
внутренних органов имеют место эмфизема легких, пневмоторакс, врожденные пороки серд-
ца. С возрастом гиперэластичность кожи и разболтанность суставов уменьшаются.

Глава 20

ЗАБОЛЕВАНИЯ МЯГКИХ ОКОЛОСУСТАВНЫХ ТКАНЕЙ

Ревматические процессы в околосуставных тканях относятся к внесуставным заболе-

ваниям  мягких  тканей  опорнодвигательного  аппарата,  часто  объединяемым  под  общим  на-
званием «внесуставный ревматизм». В эту большую группу различных по своему происхож-
дению и клинике патологических процессов входят заболевания как тканей, расположенных
в непосредственной близости к суставам, т. е. околосуставных тканей (сухожилия мышц, их
влагалища,  слизистые  сумки,  связки,  фасции  и  апоневрозы),  так  и  тканей,  находящихся  на
некотором  отдалении  от  суставов  (мышцы,  нервнососудистые  образования,  подкожная  жи-
ровая клетчатка).

Наиболее изученными являются заболевания околосуставных тканей, имеющих четко

очерченные локализацию и клинические проявления, в то время как РБ мягких тканей, не

385

Клиническая ревматология (Насонова В.А.) - часть 24