Клиническая ревматология (Насонова В.А.)

у 20 % больных наблюдается реверсия дуги, т. е. изменение выпуклости на вогнутость. Дан-
ный феномен обусловлен спазмом шейной мускулатуры и носит название «анталгическая
позиция».

При дальнейшем прогрессировании шейного остеохондроза и спондилеза рентгеноло-

гически выявляются передние и задние остеофиты тел позвонков, сужение просвета между
смежными телами позвонков за счет уплощения дегенеративно измененных дисков, наличие
артрозных изменений в задних и латеральных межпозвонковых суставах в виде сужения ще-
лей, неровности контуров, развития остеофитов по краям суставных концов, изменения кон-
фигурации межпозвонковых отверстий, что выявляется на рентгенограммах, снятых при по-
вороте головы больного вокруг продольной оси.

В норме межпозвонковые отверстия имеют округлую и несколько овоидную форму.

При остеохондрозе и спондилезе просвет отверстий сужается, особенно если имеется комби-
нация дегенеративных изменений дисков, развитие задних остеофитов тел позвонков и арт-
роз Лушки. В запущенных случаях межпозвонковые отверстия имеют форму «замочной
скважины».

На поздних этапах остеохондроза и спондилеза шейного отдела могут развиваться

подвывихи и спондилолистезы, т. е. соскальзывание тел позвонков кпереди или кзади.

Осложненные формы шейного остеохондроза и спондилеза проявляются неврологи-

ческими, коронарными и акропарестетическими синдромами. К ним относятся невралгия за-
тылочных нервов. Большой и малый затылочные нервы образуются из нервных корешков I—
IV шейных позвонков. В результате сдавления или раздражения их остеофитами возникают
боли в затылке. Боли в зонах иннервации затылочных нервов могут быть односторонними
или двусторонними. Иногда они протекают в виде приступа и усиливаются при кашле, чиха-
нье, поворотах головы. Больной на высоте приступа старается держать голову в прямом по-
ложении или наклоняет ее. Такая поза иногда ошибочно принимается за кривошею. Пальпа-
ция места выхода затылочного нерва может усилить болевой симптом. Помимо болей, при
данном виде патологии ограничены повороты головы по оси в стороны, а также крайние по-
ложения сгибания и разгибания.

Дифференциальный диагноз. Следует отличать невралгию затылочных нервов от

болевых симптомов, связанных с перерастяжением или перенапряжением мышц затылочной
части головы в местах их прикрепления к буграм затылочной кости, что определяется при
пальпации. При истинной невралгии затылочных нервов проекция болей по ощущению
больных бывает поверхностной над мышцами, под кожным покровом, в противоположность
глубокой мышечной боли при других болезненных состояниях.

Лечение. В остром периоде исключают лечебнофизкультурный комплекс, физиоте-

рапевтическое лечение, массаж. Назначают анальгетики: вольтарен 0,025 г 4—б раз в день,
индометацин (индоцид) в той же дозе или анальгин по 0,5 г 4—6 раз в день, а также миоре-
лаксанты — скутамилЦ,  дегидратационную  терапию  (лазикс).  После  уменьшения  острых
воспалительных  явлений  и  болевого  симптома  у  больных  относительно  молодого  возраста
(до 40—50 лет)  при  отсутствии  выраженных  признаков  склероза  сосудов  головного  мозга,
высоких  цифр  артериального  давления  можно  осторожно  провести  вытяжение  с  помощью
специальной установки. Последняя представляет собой кресло с вертикальной штангой, че-
рез  которую  с  помощью  блока  перекидывается  петля,  охватывающая  подбородочную  и  за-
тылочную  части  головы.  Петля  через  блок  натягивается  с  помощью  груза,  что  позволяет
произвести тракцию головы.

При остаточных явлениях болевого синдрома и мышечной контрактуры проводят

массаж воротниковой зоны, назначают специальный лечебный комплекс движений головой
— повороты по оси, наклоны в стороны, кивательные движения. Следует подчеркнуть, что
расширение двигательного режима идет параллельно со стиханием вторичных воспалитель-
ных явлений в соединительнотканных структурах шейного отдела позвоночника.

354

С целью профилактики обострении невралгии затылочных нервов назначают специ-

альный  режим  труда,  при  котором  рекомендуют  избегать  вынужденных  поз  с  фиксирован-
ным  положением  шеи  и  головы  в  течение  длительного  времени,  в  случаях  необходимости
следует  прибегать  к  кратковременным  перерывам  в  работе  для  расслабления  напряженных
мышц шеи, выполнению специального комплекса движений шеи и головы.

Таким больным необходимо систематически заниматься лечебной физкультурой, 2—

3 раза в год проводить профилактические курсы лечебного массажа, спать на жесткой посте-
ли с низкой подушкой. Нежелательно нарушение режима сна, так как усталый человек мо-
жет спровоцировать обострение невралгии во время глубокого сна, при котором он не кон-
тролирует положение головы и шеи.

Невралгия позвоночного нерва. Позвоночный нерв находится в тесной анатомической

связи с позвоночной артерией, которая васкуляризирует нервные корешки V—VII шейных
позвонков, участвующих в его образовании. Сдавление остеофитами позвоночной артерии
является причиной головных болей в затылочной области и сосцевидных отростках, а также
вестибулярных расстройств (синдром позвоночной артерии). Этот симптомокомплекс труд-
но отграничить от болей приступообразного характера при невралгии самого позвоночного
нерва, которые также могут длиться в течение нескольких часов.

Провоцирующими факторами могут быть резкие движения головой, перегрузка шей-

ного отдела при фиксированных позах.

Лечение. Основные принципы лечения и профилактики те же, что и при невралгии

затылочных нервов. Невралгия шейноплечевая. Патологические изменения обнаруживаются
в области Cv— Cviii. Провоцирующими факторами могут быть травма головы (удар сверху
вниз, ношение груза на голове), форсированные движения головой, фиксация ее в крайнем
положении сгибания, разгибания, повороты во время сна; вынужденная поза при работе, на-
пример, с согнутой головой у лиц канцелярского труда, чертежников и т. д.

Клиника. Различают две формы шейноплечевой невралгии: а) острая форма без про-

дромального периода; б) хроническая форма с продромальным периодом и повторными обо-
стрениями.

Острая форма возникает под влиянием травмы, резкого движения головой, инфекции.

Больные жалуются на сильную боль, локализующуюся в зоне иннервации пораженного ко-
решка чувствительного нерва, обычно в области шеи, или иррадирующую от шеи до пальцев
по латеральной или внутренней поверхности руки. У некоторых больных может наблюдать-
ся вегетативный компонент — цианоз, повышенное потоотделение в зоне иннервации, отек.
В таких случаях интенсивность боли особенно велика. Подобные явления зависят от раздра-
жения одного из вегетативных ганглиев шейного отдела — среднего или нижнего.

У больного в остром периоде болезни может выявляться кривошея — фиксированный

наклон головы и шеи в сторону поражения. Все движения как в здоровую, так и в больную
сторону резко болезненны и ограничены. Движения руки в плечевом поясе также несколько
ограничены. Нарушений чувствительности в зоне иннервации пораженного корешка в ост-
рой фазе заболевания, как правило, не бывает. Положительна проба Лассега — наклон голо-
вы кпереди с ее вращением в сторону усиливает боль.

Хроническая форма шейноплечевой невралгии с обострениями характеризуется про-

дромальным периодом продолжительностью в несколько месяцев, в течение которых боль-
ной может отмечать незначительную боль, «усталость мышц» затылочной части шеи или
плечевой области.

Под влиянием провоцирующих факторов, например при длительной фиксированной

позе, развивается типичный приступ описанной выше клиники шейноплечевой невралгии.

Дифференциальный диагноз. Заболевание дифференцируют от периартрита плече-

вого сустава, для которого характерны значительные ограничения активных и пассивных

355

движений руки в. плечевом поясе, симптом сдавления сухожилия надостной мышцы, болез-
ненные точки в местах прикрепления сухожилий мышц, окружающих плечевой сустав. Не-
обходимо также дифференцировать от синдрома «плечо — кисть», при котором наблю-
даются изменения кисти с первоначальным отеком и последующим развитием контрактур
пальцев.

Весьма схожа клиника шейноплечевой невралгии при шейном остеохондрозе и спон-

дилезе с невралгией, вызываемой добавочным шейным ребром. В дифференциальной диаг-
ностике этих двух заболеваний решающим является выявление добавочного шейного ребра
при рентгенологическом исследовании.

Синдром Барре — Лье у. При этом заболевании отмечаются боли, связанные с пато-

логическими изменениями в области I—II и II—III шейных позвонков. В патогенезе его, по-
мимо сдавления корешков спинномозговых нервов с последующим развитием венозного ста-
за и отека нервных структур, имеет значение вовлечение в процесс вегетативных компонен-
тов—симпатических нервных волокон II и III шейных нервов. Это в свою очередь усиливает
и закрепляет на определенное время недостаточность регионарного кровообращения не
только в зоне артрозных изменений, но и в ядрах черепных нервов мостомозжечковой облас-
ти, что обусловливает клиническую симптоматику синдрома.

Клиника. Описаны классические признаки синдрома: боль в затылке и лице, голово-

кружение или неустойчивость при стоянии и ходьбе, шум и боли в ушах, расстройство зре-
ния и аккомодации, боль в области глаз, снижение тонуса сосудов сетчатки. Кроме того, при
этом синдроме могут быть глоточногортанные нарушения — глосситы с прогрессирующим
течением, а также психические изменения, проявляющиеся возбуждением.

Боли в затылке и лице обусловлены раздражением затылочного нерва. Головокруже-

ния являются результатом раздражения верхнего шейного ганглия и его соединительных
ветвей. При данном синдроме головокружение отмечается при внезапной перемене тела, на-
пример, при вставании с постели после сна или резком повороте головы в сторону. Оно про-
ходит быстро, если больной вновь примет горизонтальное положение и снова встанет, но в
более замедленном темпе.

Сенсорные нарушения — снижение слуха, шум в ушах, нарушение зрения — зависят

в значительной степени от вовлечения в процесс вегетативной нервной системы и наруше-
ния регионарного кровоснабжения. Характерна особенность глазных симптомов при син-
дроме Барре — Льеу — ощущение западения глаз или боль позади глаз.

Следует отличать синдром Барре — Льеу от синдрома Меньера. При первом не на-

блюдается вестибулярных расстройств.

Миелопатии. При шейном остеохондрозе и спондилезе провоцирующими фактора-

ми.миелопатии являются прямая травма — удар по голове сверху или непрямая травма —
падение на ноги с высоты, резкое сгибание шеи.

Патогенез. Медиальная грыжа или протрузия диска в заднем направлении может вы-

звать недостаточность кровообращения спинного мозга изза длительного сдавления позво-
ночной или корешковых артерий или ишемию в результате венозного стаза, а также травми-
ровать нервную структуру спинного мозга, где вначале образуются очаги размягчения, кото-
рые впоследствии замещаются рубцовой тканью. В зависимости от локализации и величины
очаговых поражений развивается разнообразная неврологическая патология, объединяемая
под термином миелопатии.

Клиника. Синдром миелопатии может протекать как медленно развивающаяся ком-

прессия спинного мозга, амиотрофический боковой склероз, рассеянный склероз, сиринго-
миелия, синдром БроунСекара, что требует проведения квалифицированной диф-
ференциальной диагностики.

356

Лечение. При локализованных грыжах и протрузиях небольшой давности необходи-

мо удаление измененного диска хирургическим путем.

Остеохондроз и спондилез грудного отдела позвоночника. Заболевание часто разви-

вается у лиц, профессия которых сопряжена со статическими перегрузками позвоночника
грудного отдела. Возраст больных 40 лет и старше. Описаны также спондилезы грудного от-
дела позвоночника в старческом возрасте — инволютивная форма дорсоартроза.

Клиника. Заболевание развивается довольно медленно и вначале проявляется лишь

незначительными болевыми ощущениями, локализующимися в области спины и усиливаю-
щимися после длительной статической нагрузки, например, после длительного сидения за
столом с согнутой спиной и головой. С течением времени интенсивность болей усиливается,
они становятся более длительными и появляются уже при непродолжительной статической
нагрузке. Боли могут быть односторонними или носят опоясывающий характер, распростра-
няясь по ходу ребер к передней части грудной клетки и животу.

Эти боли следует дифференцировать от болей при заболеваниях сердца (ишемическая

болезнь) или органов брюшной полости (холецистит, панкреатит, диафрагмальная грыжа).

В далеко зашедших стадиях остеохондроза и спондилеза грудного отдела позвоноч-

ника боли приобретают мучительный характер и не зависят от положения тела и даже уси-
ливаются ночью. С вовлечением в процесс вегетативных волокон болевой синдром стано-
вится особенно сильным.

Лечение. Массаж мышц спины, лечебнофизкультурный комплекс, миорелаксанты

(скутамилы), анальгетики. По стихании острого периода — плавание в теплой воде. Необхо-
димо рекомендовать таким больным рациональный режим труда и быта, спать следует на
жесткой постели.

Остеохондроз и спондилез п оясничного отдела позвоночника. Боль в нижней задней

части спины (low back pain) (ишиалгия) часто возникает у лиц среднего и пожилого возраста,
она зависит от множества причин, в первую очередь от остеохондроза и спондилеза пояс-
ничнокрестцового отдела позвоночника. Различают следующие виды ишиалгии: 1) острое
люмбаго—острая боль в поясничном отделе позвоночника; 2) ишиас — боль по ходу седа-
лищного нерва;

3) люмбоишиалгия — боль в поясничном отделе и по ходу седалищного нерва.
Поясничный отдел позвоночника является довольно уязвимым местом в плане разви-

тия болезненных процессов изза некоторых особенностей анатомического строения области
Lv—Si. Угол между линией расположения этих позвонков и горизонтальной плоскостью со-
ставляет 20—45°, и  этот  наклон  способствует  более  быстрому  изнашиванию  диска  между
указанными  позвонками,  несмотря  на  то  что  его  толщина  является  наибольшей  по  сравне-
нию с толщиной других дисков позвоночника. Такие анатомические особенности способст-
вуют  нестабильности  и  соскальзыванию  вышележащих  отделов  позвоночного  столба  при
врожденных  аномалиях  (спондилолистез),  развитию  дегенеративных  изменений  в  межпо-
звонковом хряще и суставах.

Корешковая боль в нижней части спины может возникнуть также в результате грыжи

диска или более сильного повреждения диска — его протрузии.

Ишиалгии могут быть следствием и других причин — разрывов (в том числе и мик-

роразрывов) связок, мышц, фасций, реже переломов поперечных и остистых отростков.

Сакрализация V поясничного позвонка, относящаяся к врожденным порокам развития

позвоночника, также может быть причиной ишиалгии. При данном типе патологии V пояс-
ничный позвонок сливается с крестцовой костью, и хрящ между IV и V поясничными по-
звонками берет на себя часть функции поясничнокрестцового сочленения, а следовательно,
испытывает большую функциональную двигательную нагрузку, что ведет к более быстрой
его изнашиваемости, т. е. к остеохондрозу и спондилезу.

357

При люмбализации, также относимой к порокам развития позвоночника, число крест-

цовых позвонков сокращается с 5 до 4. На рентгенограмме под линией, соединяющей гре-
бешки подвздошных костей, прослеживаются 2 свободных позвонка, в результате чего пояс-
ничный отдел имеет как бы 6 позвонков (добавочный поясничный позвонок). Эта довольно
редкая форма врожденной аномалии также может вызвать дегенеративные изменения хряща
Si—Sii, что в итоге может быть причиной корешковых болей в крестцовой области.

Ишиалгия может быть острой, подострой и хронической. Острая форма ишиалгии

(люмбаго) развивается внезапно среди полного здоровья вслед за травмой, перенапряжением
(подъем груза, наклон или, наоборот, выпрямление туловища в поясничном отделе). Возни-
кающая внезапная боль имеет острый пронизывающий, «стреляющий» характер. Эту патоло-
гию  образно  называют  «прострелом».  Боль  может  локализоваться  в  поясничнокрестцовой
области справа и слева. В остром периоде больной полностью может утратить способность к
самообслуживанию. При обследовании отмечается выраженный спазм мышц спины на сто-
роне  поражения.  Больной  старается  фиксировать  поясничный  отдел,  принимает  несколько
согнутое положение с наклоном туловища в больную сторону («боковой крен»). Активные и
пассивные  движения  в  этом  отделе  спины  черезвычайно  болезненны  и  резко  ограничены.
При попытке движений мышечный спазм возрастает.

Такого больного в остром периоде болезни необходимо уложить в жесткую постель

— на поролоновую кушетку, матрац с щитом для уменьшения гиперлордоза, который может
отрицательно влиять на лечебное мероприятия. Подушка под головой должна быть низкой. В
этот период полезно провести дегидратационную терапию с целью профилактики отека нер-
вов, дать анальгетики типа индометацина (индоцида), вольтарена или анальгина (бруфена).

Однако боль может быть настолько сильной, что в течение первых суток больным

приходится назначать наркотики — промедол или омнопон. От инъекций кортикостероидов
в зону наибольшей болезненности следует воздерживаться. Несколько облегчают боль сухое
тепло и легкий массаж (самомассаж). Полезны растирания с мазями, содержащими раздра-
жающие вещества и вызывающими многочасовую гиперемию кожи, например, с финалго-
ном, «тигровой» мазью и др.

После того как мышечный спазм и отек в области нервных корешков уменьшится и

боли станут переносимыми, следует расширить диапазон лечебных мероприятий. Больному
разрешают вставать. Это один из наиболее трудных этапов реабилитации больного с острой
ишиалгией. Полезным оказывается ношение пояса из плотноэластической ткани или фикса-
ция поясничнокрестцовой области с помощью крестообразных полосок липкого пластыря.

Физкультурные упражнения, выполняемые лежа в постели, — сгибание ног в колен-

ных суставах, подъем головы и груди при фиксированном тазе, подъем таза, подтягивание
согнутых ног к животу, попеременный подъем выпрямленных ног и сгибание их в тазобед-
ренных суставах, релаксация на животе, под который подложен валик или подушка,—
завершают этапы реабилитационных мероприятий при остром люмбаго.

В ряде реабилитационных центров, поликлиник в настоящее время используют под-

водное вытяжение, которое также эффективно в подостром периоде ишиалгии.

Если приступы острого люмбаго имели место в анамнезе, то такому больному пред-

лагают детальное обследование для выявления этиологической причины ишиалгии. Сюда
входит прежде всего рентгенологическое исследование в прямой, боковой и косой проекциях
поясничнокрестцовой области и таза. При необходимости производят специальные исследо-
вания, в частности дискографию с помощью контрастных веществ на уровне Lv—Si для вы-
яснения степени дегенерации диска и выявления возможной грыжи диска.

Хроническая ишиалгия встречается значительно чаще острой и характеризуется уме-

ренными или слабо выраженными болями в нижней части спины. Боль усиливается при
движениях позвоночника и ослабевает при редакции. Повидимому, перенесенные инфекции
могут провоцировать обострение хронической ишиалгии.

358

Клиника. Симптоматика данного синдрома довольно вариабельна, например, слабая

боль может усиливаться лишь при крайних положениях сгибания или разгибания позвоноч-
ника в поясничнокрестцовом отделе, провоцируется охлаждением, например, возникая после
сидения на холодной земле, камне.

Во время обострении хронической ишиалгии, в подостром периоде заболевания тре-

буется постельный режим. Клинически у таких больных можно отметить мышечный спазм,
изменения осанки, крен туловища в сторону поражения, т. е. признаки острого люмбаго.

Больному с хронической ишиалгией необходимо знать провоцирующие факторы: за-

прещаются подъем тяжести, ношение тяжелых грузов, прыжки, бег. Рекомендуются посто-
янные физические упражнения с тем, чтобы добиться хорошего тонуса мышцантагонистов
(брюшные мышцы), обеспечивающих физиологический баланс поясничнокрестцового отде-
ла и сохранение осанки вообще.

В ряде случаев показано ношение мягкоэластических корсетов с целью стабилизации

поясничнокрестцового отдела позвоночника.

Дифференциальный диагноз. Остеохондроз и спондилез с радикулярными синдро-

мами следует отличать от системных поражений, при которых в патологический процесс во-
влекается позвоночник, а именно: от болезни Бехтерева, псориаза, синдрома Рейтера, ревма-
тоидного артрита и некоторых заболеваний метаболического происхождения, таких как сис-
темный остеопороз, или опухолевых заболеваний, например, миеломной болезни, метастазов
в кости позвоночника и таза при гипернефроме, опухолях предстательной железы.

Решающим фактором, свидетельствующим в пользу остеохондроза и спондилеза как

разновидности первичного или вторичного деформирующего артроза, является рентгеноло-
гическое исследование, при котором обнаруживаются такие характерные признаки указанно-
го  заболевания,  как  неровность  контуров  и  снижение  высоты  межпозвонковых  суставов  и
диартрозных  сочленений,  характерные  остеофиты  тел  позвонков  и  их  отростков.  Эти  при-
знаки сочетаются с результатами лабораторных исследований, свидетельствующих об отсут-
ствии  активности  воспалительного  процесса  (нормальные  или  незначительно  повышенные
СОЭ, содержание фибриногена, отсутствие СРБ).

Лечение. Большое значение в комплексной терапии остеохондроза и спондилеза во-

обще имеет физиотерапевтическое лечение — фонофорез гидрокортизона, электрофорез но-
вокаина, глубокое прогревание с помощью УВЧ, импульсных токов, а также магнитотера-
пия. Основной целью подобного лечения являются анальгезия, улучшение или усиление ме-
стного кровообращения.

Курортное лечение рассматривается как важный фактор реабилитации больных ос-

теохондрозом, так как оно улучшает обмен веществ в хрящевой ткани суставов позвоночни-
ка и дисках, стимулирует кровообращение, снижает мышечный спазм. Наиболее показанны-
ми _курортами являются Пятигорск, Сочи — Мацеста, Цхалтубо, Южный берег Крыма.

Плавание в теплой воде, особенно в море в летний период благоприятно действует на

патологические  процессы  при  дегенеративных  заболеваниях  позвоночника,  так  как  в  воде
происходит  разгрузка  суставов  позвоночника,  а  дозированное  плавание  укрепляет  мышеч-
ный корсет туловища. При выявлении грыж дисков, дисплазий, аномалий развития костной
системы,  например  при  спондилолистезе,  когда  консервативные  комплексные  мероприятия
недостаточно эффективны, больных следует направлять в ортопедические центры и институ-
ты  травматологии,  где  можно  установить  показания  для  оперативного  лечения.  Наиболее
часто производят спондилодезы с предварительным удалением измененных дисков, грыж.

За последнее время разработаны методы спондилодеза с помощью лизирующих хрящ

веществ, например, папаина. Ортопедическое лечение может избавить больных от мучитель-
ных болей и восстановить трудоспособность при некоторых формах остеохондроза и дефор-
мирующего спондилеза.

359

Глава 18

ДРУГИЕ БОЛЕЗНИ СУСТАВОВ

ПАЛИНДРОМНЫЙ РЕВМАТИЗМ
Палиндромный ревматизм — крайне редкая форма воспаления суставов и периарти-

кулярных тканей, характеризующаяся внезапными короткими и полностью обратимыми ата-
ками. Заболевание впервые описано Р. S. Hench, E. F. Rosenberg (1944), которые использова-
ли термин «палиндромный», чтобы подчеркнуть повторяющийся, возвратный характер про-
цесса.

Поскольку примерно у /з больных палиндромным ревматизмом со временем развива-

ется РА, высказывается мнение, что палиндромный ревматизм является особым (интермит-
тирующим) вариантом начала РА. Эпизодические атаки (до 200 атак в год) могут повторять-
ся на протяжении 3—20 лет до развития стойких экссудативнопролиферативных изменений
в суставах. Мужчины и женщины заболевают палиндромным ревматизмом одинаково часто.

Этиология и патогенез палиндромного ревматизма не установлены. Патологоанато-

мической основой поражения синовиальной оболочки и периартикулярных тканей является
их неспецифическое воспаление.

Клиника. Артрит начинается внезапно, обычно во второй половине дня, достигая

максимума клинических проявлений в течение нескольких часов. Отмечаются боли, припух-
лость, гиперемия и некоторое ограничение движений в одном, реже в двух суставах. Чаще
всего поражаются плечевые, лучезапястные, мелкие суставы кистей, голеностопные, колен-
ные, височночелюстные суставы и шейный отдел позвоночника [Bacon P. А., 1979].

Интенсивность болей в суставах может быть различной — от незначительных до му-

чительных, раздирающих. Приступ может напоминать атаку острого подагрического артри-
та.  У /:} больных  обнаруживаются  изменения  в  периартикулярных  тканях  в  виде  мелких
подкожных узелков,  которые  сохраняются  чаще  всего  несколько  часов,  изредка 3—7 дней.
Они локализуются на разгибательной стороне мелких суставов кистей и стоп, над ладонны-
ми  апоневрозами.  Кроме  того,  над  мышцами  вокруг  пораженного  сустава  могут  возникать
участки плотного отека, напоминающего отек Квинке, но без зуда или жжения.

Суставные и периартикулярные симптомы не сопровождаются повышением темпера-

туры, ознобами и т. д. Лишь в наиболее тяжелых случаях СОЭ бывает незначительно увели-
чена и отмечается некоторое увеличение числа лимфоцитов (до 40— 50%). Рентгенологиче-
ских изменений костного остова сустава не определяется; на рентгенограмме в разгар атаки
можно обнаружить лишь усиление интенсивности тени мягких тканей в результате периар-
тикулярного отека.

Течение. Процесс спонтанно подвергается обратному развитию в течение 1—2 дней,

редко 7 дней. Рецидивы возникают с нерегулярными интервалами, иногда достаточно часто
— несколько раз в месяц, не вызывая стойких изменений суставов и не влияя на функцио-
нальное состояние больного. Трудоспособность нарушается крайне редко, в разгар острых
суставных проявлений. При рецидивах нет тенденции к поражению одних и тех же суставов,
каждый раз процесс имеет иную локализацию.

Диагноз ставят на основании своеобразного «мгновенного» начала, кратковременно-

сти атак, отсутствия признаков системности поражения, плотного отека околосуставных
тканей. Наличие утренней скованности, хотя бы незначительное увеличение СОЭ в проме-
жутках между суставными атаками, поражение при каждой из них одних и тех же суставов,
особенно мелких суставов кистей и стоп с незначительными остаточными явлениями, стой-
кость подкожных узелков требуют пересмотра диагноза палиндромного ревматизма в пользу
РА.

360

Лечение. Во время острых атак артрита и периартрита назначают НПВП. Меры про-

филактики не разработаны. Иногда удается предупредить повторные атаки кризотерапией
или Dneницилламином. Однако не исключено, что в таких случаях может иметь место ран-
ний РА, развитие которого приостанавливается в процессе лечения.

Прогноз в плане выздоровления от палиндромного ревматизма неблагоприятный, хо-

тя инвалидность у больных никогда не развивается.

ИНТЕРМИТТИРУЮЩИЙ ГИДРАРТРОЗ
Интермиттирующий гидрартроз, или перемежающаяся водянка сустава, — рецидиви-

рующее заболевание, проявляющееся периодическим выпотом в полости сустава. Встречает-
ся как у детей, так и у взрослых, преимущественно в возрасте 20—40 лет. Женщины заболе-
вают несколько чаще мужчин.

Этиология и патогенез не выяснены. У некоторых больных выявляется семейная

предрасположенность к развитию болезни, связь с травмой, эндокринными нарушениями, у
женщин — с менструациями. Поскольку у многих больных имеется аллергический анамнез,
указания на отек Квинке, полагают, что гидрартроз — проявление подобного отека. Однако
антигистаминные препараты при этом заболевании неэффективны, ГКС также не предупре-
ждают развития водянки сустава. Интермиттирующий гидрартроз, подобно палиндромному
ревматизму, в ряде случаев, по-видимому, является продромой РА или другого РБ. Гистоло-
гическое изучение синовиальной оболочки может выявить пролиферацию ворсин, инфильт-
рацию ткани лимфоцитами и плазматическими клетками, что характерно для хронического
синовита.

Клиника. Клиническая картина отличается быстрым (в течение 12—24 ч) появлением

выпота в одном из суставов, как правило, в коленном, незначительной болезненностью, вер-
нее, дискомфортом в нем и ограничением подвижности сустава из-за механического препят-
ствия,  связанного  с  большим  выпотом.  Кожа  над  суставом  не  изменена,  воспалительного
отека  периартикулярных  тканей  нет.  Процесс  обычно  бывает  односторонним,  иногда  дву-
сторонним.  Гораздо  реже,  чем  коленные  суставы,  поражаются  голеностопные,  тазобедрен-
ные или суставы верхних конечностей [Ehrlich G. Е., 1979].

Выпот сохраняется 2—5 дней, затем наступает клиническая ремиссия. Рецидивы воз-

никают через 7—30 дней и более, при этом промежутки между атаками одинаковы у каждо-
го больного. Атаки могут повторяться в течение всей жизни, а иногда самопроизвольно пре-
кращаются через 20 лет и более. Общее состояние больного во время приступа не изменяет-
ся.  СОЭ  не  увеличена,  РФ  в  сыворотке  крови  и  синовиальной  жидкости  не  определяется.
Число  клеток  в  синовиальной  жидкости  повышено (2 ЮУмл),  большинство  из  них  состав-
ляют  нейтрофильные  лейкоциты.  В  остальном  по  своим  свойствам  синовиальная  жидкость
приближается к транссудату, чем отличается от жидкости при РА и других хронических за-
болеваниях суставов.

Рентгенологические изменения в суставе в остром периоде свидетельствуют о нали-

чии выпота: некоторое расширение суставной щели, «завуалированность» ее, увеличение те-
ни мягких периартикулярных тканей. В период ремиссии отклонений от нормы нет.

Диагноз. Диагноз установить легко. Четкая периодичность приступов, безболезнен-

ность суставных атак, вовлечение в процесс одних и тех же (коленных) суставов отличают
Интермиттирующий гидрартроз от палиндромного ревматизма. Иногда приходится исклю-
чать и другие воспалительные, а также микрокристаллические артриты.

МНОЖЕСТВЕННЫЙ РЕТИКУЛОГИСТИОЦИТОЗ
Множественный ретикулогистиоцитоз — редкое хроническое заболевание неизвест-

ной этиологии, при котором наблюдается поражение суставов и кожи (дермоартрит).

Болеют главным образом женщины среднего возраста. Заболевание характеризуется

полиартритом, кожными узелками и наличием ксантелазм на веках.

361

По современным данным, поражение суставов и кожи обусловлено гистиоцитарной

инфильтрацией ткани с образованием гигантских клеток, содержащих ШИКположительные
гранулы, являющиеся гликолипидами. С этим связано второе название болезни — липоид-
ный дермоартрит.

Клиника. Заболевание проявляется хроническим полиартритом с симметричным по-

ражением суставов верхних и нижних конечностей, весьма схожим с ревматоидным артри-
том, особенно если поражены проксимальные межфаланговые суставы. В некоторых случаях
при  поражении  дистальных  межфаланговых  суставов  заболевание  схоже  с  псориатическим
артритом,  тем  более  что  для  дермоартрита  также  весьма  характерно  наличие  небольшой
припухлости (валика) вокруг ногтей. Вследствие выраженной костной деструкции и хрони-
ческого воспаления происходит стойкая деформация суставов конечностей, особенно кистей,
со  сгибательными  контрактурами  пальцев,  отчего  кисть  приобретает  характерный  вид  лор-
нетки. Иногда в процесс вовлекаются крестцовоподвздошные суставы и суставы позвоноч-
ника. Движения в суставах и ходьба затруднены, однако анкилозы образуются редко. Могут
наблюдаться также теносиновиты близлежащих мышц.

Второй характерный признак — образование округлых кожных узелков бурого или

желтоватого цвета, диаметром от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, рас-
положенных изолированно или группами на коже лица, волосистой части головы, на ушах,
тыльной стороне кистей и пальцев, особенно вокруг ногтей. Узелки могут располагаться и на
слизистых оболочках, иногда на месте этих узелков образуются язвочки. Узелки то появля-
ются, то исчезают.

Приблизительно у 40 % больных на веках обнаруживаются ксантелазмы (плоские

ксантомы).

Рентгенография. На рентгенограммах суставов наблюдаются сначала дефекты кост-

ной ткани в субхондральной кости, похожие на «пробойники» при подагре, затем постепенно
развивается выраженная деструкция суставных поверхностей эпифизов вплоть до полного
остеолиза значительной части эпифиза.

Лабораторные данные. Показатели крови могут быть нормальными. СОЭ часто уме-

ренно увеличена.

Течение заболевания хроническое с периодическими обострениями и спонтанными

ремиссиями. Через несколько лет процесс может стабилизироваться. Прогрессирование де-
струкции суставов может привести к инвалидности.

Диагноз. Диагноз ставят на основании наличия хронического деструктивного артрита

и характерных кожных узелков. Однако он часто затруднен и в таких случаях решается с по-
мощью биопсии пораженных тканей, где обнаруживаются гигантские гистиоцитарные клет-
ки, содержащие ШИКположительный материал.

Лечение. На кожные поражения и артрит благоприятное влияние оказывают кортико-

стероиды в больших дозах (30— 40 мг преднизолона в день). Однако по прекращении корти-
костероидной терапии все симптомы болезни вновь появляются. Согласно наблюдениям A.
Ryckewaert (1975), некоторый терапевтический эффект может быть достигнут при примене-
нии иммунодепрессантов в обычных дозах (лейкерана, азатиоприна и др.).

ПИГМЕНТНЫЙ ВИЛЛЕЗАНОДУЛЯРНЫЙ СИНОВИТ
Пигментный виллезонодулярный синовит (синоним — синовит геморрагический) —

ревматическое  заболевание,  относящееся,  как  и  пигментный  виллезонодулярный  бурсит
(ПВНБ),  пигментный  виллезонодулярный  теносиновит  (ПВНТ),  к  группе  новообразований
синовиальных  сумок,  сухожилий,  сухожильных  влагалищ,  протекающих  с  диффузной  или
ограниченной гиперплазией.

Заболевание характеризуется ростом ворсин или узлов различной величины и формы,

в которых содержатся кристаллы гемосидерина и холестерола, а также многоядерные ги-

362

гантские клетки, локализующиеся в строме соединительной ткани капсульносумочносвязоч-
ного аппарата. Несомненен гранулематозный характер воспалительной реакции при ПВНС,
ПВНБ, ПВНТ, что резко отличает их от истинных неоплазм. Эти поражения характеризуют-
ся склонностью к рецидивированию, например после хирургического иссечения патологиче-
ски измененных тканей, тем не менее они никогда не дают метастазов. Поэтому их относят к
доброкачественным опухолям соединительной ткани суставов, сухожилий и синовиальных
сумок.

ПВНС чаще всего выявляется у молодых женщин. Преимущественная локализация

процесса — коленный сустав. Клинически отмечаются слабая или умеренно выраженная
боль, припухлость за счет экссудативнопролиферативных реакций, незначительное наруше-
ние функции сустава. Эти симптомы могут наблюдаться в течение ряда лет, и больные об-
ращаются за медицинской помощью в том случае, если в суставе нарастает выпот и ограни-
чиваются движения в нем.

При пункциях сустава находят геморрагическую синовиальную жидкость, цвет кото-

рой варьирует от слабо розового до насыщенных коричневатых тонов. Рентгенологически в
ранней фазе ПВНС можно отметить лишь наличие выпота (в коленном суставе увеличение
размеров надколенной сумки). В более поздней стадии находят отдельные костные эрозии,
околосуставной пороз.

Более ценную информацию может дать артропневмография, позволяющая обнару-

жить  множественные  округлые  «дефекты  наполнения»  синовиальной  оболочки,  которые  и
являются  узлами  или  гигантскими  ворсинами.  Окончательный  диагноз  устанавливается  на
основании  морфологического  изучения  биоптата  синовиальной  оболочки,  получаемого  пу-
тем пункционной биопсии и выявляющего характерные отложения гемосидерина и холесте-
рола, а также многоядерные гигантские клетки.

В последнее время для диагностики ПВНС используют артроскопию, при которой от-

четливо можно видеть различной величины узлы, окрашенные в красноватые и насыщенно
коричневые тона. Суставной хрящ теряет свой голубоватый оттенок и становится желтова-
тым и даже коричневатым из-за пропитывания его гемосидерином. Что касается ПВНБ, то он
чаще локализуется в области голеностопных суставов в виде отграниченной припухлости с
патологическими изменениями, подобными ПВНС.

ПВНТ обычно выявляется у молодых женщин в области сухожильных влагалищ сги-

бателей и реже разгибателей пальцев кисти.

Лечение. Лечение заболевания хирургическое. Успех лечения зависит от радикально-

сти иссечения патологически измененной синовиальной оболочки, бурсы или сухожильного
влагалища. Например, при ПВНС коленного сустава необходима тотальная синовкапсулэк-
томия, дополненная последующей рентгенотерапией в суммарной дозе 1500—3000 R. В по-
следнем случае комбинированное хирургическое лечение с рентгенотерапией обеспечивает
стойкое выздоровление.

Необходимо отметить возможность сочетания ПВНС или ПВНТ с другими РБ. Нами

описан случай сочетания ПВНТ с РА: характерные коричневатые узелки росли из сухожилий
сгибателей кисти в области лучезапястного сустава у больных с серопозитивным РА. Гисто-
логически ПВНТ был подтвержден.

ХОНДРОМАТОЗ СУСТАВОВ
Хондроматоз (синовиальный хондроматоз, синовиальный остеохондроматоз) забо-

левзцкс,  характеризующееся  образовали  ем  внутрисуставных,  хрящевых,  реже  костных  те-
лец.  Этиология  неизвестна.  Болеют  лица  молодого  и  среднего  возраста,  чаще  мужчины.
Клинически выявляется моносиновит или моноартрит. В синовиальной оболочке возникает
метаплазия  хрящевых  клеток,  имеющих  нормальное  гистологическое  строение.  Макроско-
пически обнаруживаемые при этом хондромные тельца представляют собой округлые обра-
зования величиной от просяного зерна до крупной фасоли. Эти тельца могут быть фиксиро-

363

ваны  в  толще  синовиальной  оболочки,  на  ее  поверхности  или  находиться  в  свободном  со-
стоянии в полости сустава (суставные мыши). В последнем случае хондромные тельца могут
быть причиной так называемых блокад сустава при попадании их в пространство между со-
членованными поверхностями, происходит частичное или полное заклинивание сустава при
его движениях. По выходе хондромного тельца в просвет капсулы сустава движения восста-
навливаются в полном объеме. Из других клинических симптомов хондроматоза можно от-
метить припухлость сустава за счет небольшого выпота, легкое повышение кожной темпера-
туры над пораженным суставом. Окончательно диагноз устанавливается на основании дан-
ных артроскопии, при которой легко выявляются характерные хондромные тельца в полости
сустава и в толще синовиальной оболочки. Данные артроскопии особенно ценны в случаях
так  называемых  рентгенонегативных  хондроматозов.  Если  хондромные  тельца  пропитыва-
ются солями кальция (остеохондроматоз), то они отчетливо видны  на рентгенограммах по-
раженного сустава.

Следует дополнить, что при хондроматозе поражается суставной хрящ, он местами

разволокнен, имеет глубокие трещины, иногда краевые и поверхностные фрагменты, кото-
рые образуются в результате постоянной травматизации свободными хондромными телами.

Лечение. Синовэктомия позволяет радикально излечить больного синовиальным

хондроматозом. При наличии свободно лежащих хондромных телец можно удалить их из
полости сустава, используя метод простой артротомии. Однако эта операция не гарантирует
от рецидива заболевания.

СИНОВИОМА
Синовиома, или синовиальная саркома (синовиальная фибросаркома, саркоэпителио-

ма, мезотелиома), относится к числу опухолей, исходящих из синовиальных оболочек суста-
вов,  синовиальных  влагалищ  и  синовиальных  сумок.  Преимущественная  локализация  пер-
вичного очага синовиомы — суставы нижних конечностей. Клинически заболевание прояв-
ляется наличием медленно растущей опухоли в толще мягких тканей конечностей. Если си-
новиома  локализуется  в  суставных  тканях,  то  первоначально  ее  можно  принять  за  ганглий
или бурсит. Болевой симптом не всегда выражен, так как опухоль мягкотканного происхож-
дения, "о  иногда  наблюдаются  мучительные  боли;.  трудно  снимающиеся  лекарственными
средствами.  Если  синовиома  вследствие  неуклонного  роста  начинает  мешать  движениям  в
суставе, то боли различной интенсивности обусловлены именно движениями в нем. На рент-
генограмме можно обнаружить гомогенное затемнение с размытыми краями иногда дольча-
той формы. Но у ряда больных довольно трудно обнаружить границы опухоли с окружаю-
щими  тканями.  Большое  диагностическое  значение  имеет  ангиография  (регионарная  арте-
риография), при которой обнаруживаются увеличенная сеть сосудов в области опухоли, «об-
рубленность» отдельных артериальных веточек (симптом ампутации сосуда). При локализа-
ции  синовиомы  непосредственно  в  капсуле  сустава  может  развиться  реактивный  синовит,
при пункции такого сустава можно обнаружить кровянистую синовиальную жидкость.

Синовиома дает метастазы в регионарные лимфатические узлы, кости и внутренние

органы, например в легкие, рентгенологически выявляемые в виде множественных затемне-
ний или диффузных инфильтратов.

Гистологическая картина синовиомы характеризуется веретенообразными или кубои-

дальной формы эпителиоидными клетками, расположенными в виде извитых столбиков или
хаотических скоплений, лишь весьма отдаленно напоминающими нормальное строение си-
новиальной мембраны («карикатуры на синовиальную оболочку»). В препаратах иногда об-
наруживают трещины и кистозные полости, ограниченные слоем веретенообразных или
столбовидных клеток. В этих полостях скапливается жидкость с высоким содержанием му-
цина.

Достоверная диагностика основывается на клинико-рентгенологических и ангиогра-

фических симптомах, но в ряде случаев требуется биопсия с последующим патоморфологи-

364

ческим исследованием биоптата. Следует, однако, отметить, что после биопсии стимулиру-
ется рост опухоли, прогрессирует ее метастазирование.

Лечение. Лечение хирургическое: иссечение опухоли или ампутация конечности.

Выбор операции определяется величиной опухоли, ее локализацией, степенью инфильтра-
ции в окружающие ткани, гистологическим строением. После операции проводят лучевую
терапию. Наряду с этим используют химиотерапию (хлорамбуцил, актиномицин D).

Прогноз сомнительный. Через 5 лет от начала лечения выживают всего около 7 %

больных.

Глава 19

АРТРИТЫ, СВЯЗАННЫЕ С НЕРЕВМАТИЧЕСКИМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ

Признаки воспалительного или дегенеративно-дистрофического поражения опорно-

двигательного аппарата могут обнаруживаться при многих заболеваниях, не входящих в
число ревматических, но в патогенезе которых определенную роль играют иммунные нару-
шения, изменения эндокринной, сосудистой или нервной систем.

Суставной процесс в таких случаях рассматривается как вторичный. Он возникает

обычно на фоне выраженных проявлений какого-либо заболевания в одном или нескольких
суставах, характеризуется асимметричностью, эфемерным течением или не прогрессирует
при успешной терапии основного патологического процесса.

АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Сывороточная и лекарственная болезнь. Артриты при этих состояниях относятся к

истинно аллергическим поражениям суставов. Известно, что в основе сывороточной болезни
лежит иммунокомплексный механизм, связанный с формированием антител против введен-
ного в организм чужеродного белка. Подобного рода реакция антиген — антитело возникает
при  применении  лечебных  сывороток  (противостолбнячной,  противодифтерийной  и  др.)  и
переливании  цельной  крови.  Аналогичная  ситуация  может  создаваться  при  лекарственной
болезни. Хотя сами по себе лекарства являются гаптенами, будучи введенными в организм и
соединяясь с белками крови и тканей, они становятся полными антигенами. Комплексы ан-
тиген — антитело откладываются преимущественно в эндотелии сосудов многих органов и
систем, в том числе и в суставах, вызывая ряд патологических реакций. Так, ИК, содержащие
антитела IgM и IgG, связывают и активируют компоненты системы комплемента. Это ведет к
хемотаксису  нейтрофилов,  высвобождению  из  них  лизосомных  ферментов  и  повреждению
ими  стенок  сосудов,  что  клинически  выражается  в  появлении  петехий  и  кровоизлияний.
Кроме того, накопление в очаге поражения таких вазоактивных веществ, как гистамин, серо-
тонин, брадикинин, медленно реагирующая субстанция анафилаксии и другие, обусловлива-
ет дилатацию сосудов, пропотевание белков и жидкости из сосудистого русла в ткани и по-
явление отека. Некоторые медиаторы аллергических реакций вызывают хемотаксис эозино-
филов, бронхоспазм и др.

В развитии аллергических реакций немедленного типа, включая и те, которые прояв-

ляются бронхоспазмом, большая роль отводится IgE, которые, быстро связываясь, с одной
стороны, с антигеном, а с другой — со специфическими рецепторами, расположенными на
поверхности тучных клеток и базофилов, способствуют дегрануляции их и высвобождению
гистамина и других веществ, участвующих в аллергическом ответе.

Клиника. Аллергические реакции могут развиться сразу же после введения сыворот-

ки или лекарств (чаще у ранее сенсиби

………………..
ляясь бронхоспазмом, шоком, иногда заканчиваются летально. В большинстве случа-

ев клиническая картина развертывается через 4—10 дней после введения антигена и харак-
теризуется множественной симптоматикой. Появляются лихорадка, отек лица, распростра-

365

ненная крапивница или эритематозная сыпь, особенно выраженные на местах инъекций, ес-
ли  антиген  вводился  парентерально.  Могут  быть  боли  в  животе,  тошнота,  рвота,  признаки
бронзоспазма,  лимфаденопатия,  тахикардия,  аритмия,  перикардит,  нарушения  со  стороны
нервной  системы  и  почек  вследствие  сосудистых  поражений.  У 80 % больных  отмечаются
миалгии, полиартралгии или артриты преимущественно крупных суставов, где определяется
выпот,  содержащий  большое  количество  нейтрофильных  лейкоцитов.  Эти  признаки  посте-
пенно уменьшаются в течение 7—14 дней после прекращения контакта с антигеном, но мо-
гут появляться вновь и быть более бурными при его повторном введении.

В крови отмечаются лейкоцитоз, эозинофилия, в ряде случаев умеренное увеличение

СОЭ (20—25 мм/ч); в моче при вовлечении в процесс почек в небольшом количестве выяв-
ляется белок, а также эритроциты, цилиндры.

Диагноз. Диагностика артрита при сывороточной болезни не трудна, поскольку, как

правило,  имеются  четкие  указания  на  связь  процесса  с  введением  аллергена,  характерная
общая  клиническая  картина  и  симптомы  быстро  обратимого  воспаления  суставов.  При  ле-
карственной аллергии, особенно развивающейся на фоне системных заболеваний (РА, СКВ,
дерматомиозит  и  др.),  дифференциальная  диагностика  суставного  и  кожного  синдромов  от
проявлений основного заболевания не всегда проста. У больных, которые обычно одновре-
менно принимают множество лекарств, не всегда легко определить причинный агент аллер-
гической реакции.

Профилактика. Необходимо тщательно изучать анамнез у каждого больного (нали-

чие аллергических реакций и их характер), соблюдать принципы десенсибилизации при вве-
дении лечебных сывороток и крови, осторожно назначать лекарства людям, склонным к ал-
лергическим реакциям, избегать одновременного назначения множества лекарственных пре-
паратов, что увеличивает риск развития аллергических реакций. Следует опасаться побоч-
ных реакции у больных с нарушением функции жизненно важных органов (печень, почки и
пр.), ответственных за метаболизм и выведение лекарственных препаратов из организма.

«Лечение. При развившейся реакции необходимо стремиться уменьшить антигенное

действие введенного препарата. Если аллерген был назначен подкожно или внутримышечно,
то обкалывают место инъекции 0,5 мл раствора адреналина 1:1000. Парентерально вводят
антигистаминные средства: 5 мл 1 % раствора димедрола внутримышечно или 1—2 мл 2 %
раствора супрастиня внутримь.шеч;!0 или внутривенно 2—3 раза в день, глюконат кальция
внутрь или внутривенно, в тяжелых случаях 40 мг преднизолона/сут, салицилаты.

САРКОИДОЗ
Саркоидоз (болезнь Бенье — Бека — Шауманна, «доброкачественный лимфограну-

лематоз») — многосистемное гранулематозное заболевание, которое чаще всего проявляется
двусторонним увеличением медиастинальных узлов, наличием инфильтратов в легочной
ткани, кожными, глазными симптомами, вовлечением в процесс многих внутренних органов
и систем, а у 25 % больных и костно-суставного аппарата. Болезнь встречается преимущест-
венно в молодом возрасте (20—40 лет), женщины болеют несколько чаще мужчин.

Число больных саркоидозом в последние десятилетия увеличивается. Он становится

распространенным хроническим заболеванием, которое часто трудно дифференцировать от
туберкулеза. По данным Л. В. Озеровой и соавт. (1977), на долю саркоидоза приходится 49
% всех диссеминированных процессов в легких, а на долю туберкулеза — 38 %.

Этиология и патогенез. Предполагают, что заболевание имеет инфекционную при-

роду,  о  чем  свидетельствуют  высокая  частота  поражения  органов  дыхания,  формирование
гранулем, подобных тем, которые наблюдаются при туберкулезе и других заболеваниях, се-
мейные (но не наследственные) случаи заболевания, эксперименты на животных, у которых
удавалось получить диссеминированный гранулематозный процесс при введении гомогената
из  саркоидных  лимфатических  узлов  и  селезенки [Stobo J. D., 1979]. Однако  изолировать
причинный  агент  не удалось.  Возможно,  в  патогенезе  процесса  играют  роль  иммунные на-

366

рушения [Костина 3. И. и др., 1981 ]. У больных обнаруживается снижение Тклеточного им-
мунитета, что доказывается, в частности, кожной анергией на введение разнообразных анти-
генов. Кроме того, у них повышена функция Вклеток, что подтверждается наличием поли-
клональной гиперглобулинемии, обнаружением в сыворотке крови высокого титра антител к
многим инфекционным агентам, циркулирующих иммунных комплексов, антител против
нуклеопротеида.

Патоморфологической основой процесса являются неспецифические гранулемы (эпи-

тел  йодные  бугорки)  в  отличие  от  туберкулезных,  никогда  не  подвергающиеся  казеозному
распаду,  состоящие  из  многоядерных  клеток  типа  клеток  Лангханса  и  содержащие  иногда
тельца Шауманна — цитоплазматические включения круглых или овальных кальцификатов
(гидроксиапатита). Гранулемы располагаются вокруг сосудов и в межуточной ткани органов,
включая кости, синовиальную оболочку, кожу. Своеобразием их является то, что они часто
развиваются клинически асимптомно и многие годы практически не увеличиваются, но ино-
гда механическим путем нарушают функцию органов или вызывают развитие в них фиброз-
ных  изменений,  что  преимущественно  и  объясняет  появление  той  или  иной  органной  сим-
птоматики.

В. И. Брауде (1980), проанализировав большой патоморфологический материал, при-

ходит к выводу, что по крайней мере 54 различных заболевания могут давать «саркоидную»
гранулему. Автор полагает, что саркоидоз, не являясь самостоятельной болезнью (нозологи-
чески и этиологически), представляет собой клинико-морфологический феномен, возникаю-
щий в результате воздействия различных инфекционных и неинфекционных агентов на ос-
нове особого иммунного состояния, характеризующегося, в частности, дефицитом клеточно-
го иммунитета.

Клиника. Заболевание начинается остро или протекает как хронический процесс.

Острые случаи саркоидоза известны под названием синдрома Лефгрена, который характери-
зуется  лихорадкой,  узловатой  эритемой,  увеличением  лимфатических  узлов  средостения,  а
также  артритом  преимущественно  коленных  или  голеностопных  суставов.  Суставы,  при-
пухшие вследствие отека периартикулярных тканей; жидкость в их полости обнаруживается
редко,  отмечают  покраснение  и  болезненность  суставов  при  пальпации.  В  синовиальной
оболочке в таких случаях обнаруживается неспецифический синовит, но при  исследовании
кожных эритематозных узлов можно обнаружить типичную гранулему. Процесс сопровож-
дается лейкопенией, эозинофилией, анемией, увеличением СОЭ. Это наиболее доброкачест-
венная форма саркоидоза, которая чаще всего через 1—6 мес заканчивается полным выздо-
ровлением. Если процесс продолжается более 6 мес, возникает опасность перехода в хрони-
ческую форму.

Хронический саркоидоз проявляется асимптомной аденопатией легких либо нарас-

тающей легочной недостаточностью не столько в результате гранулематозного процесса в
легких, сколько вследствие развития фиброзных изменений в них. Может быть генерализо-
ванное увеличение лимфатических узлов, поражение печени и селезенки, которое часто кли-
нически не проявляется. Асимптомность поражений внутренних органов считается одной из
характерных особенностей этого заболевания.

При хроническом саркоидозе могут вовлекаться в процесс глаза (гранулематозный

увеит, иридоциклит, ретинит и др.) и кожа. Саркоидные узелки, папулы красновато-
коричневого цвета могут локализоваться на различных участках тела, на лице, оставляя впо-
следствии глубокие рубцы.

Иногда их обнаруживают в области пальцев, в фалангах которых при рентгенологи-

ческом исследовании выявляют округлые кистевидные дефекты (саркоидоз костей). Подоб-
ные «немые» кисты при случайном обследовании можно обнаружить в различных участках
скелета, в черепе, позвоночнике. Поражение суставов при хроническом саркоидозе возника-
ет обычно через месяцы и даже годы от начала основного заболевания. Это чаще всего эпи-

367

зодические вспышки полиартрита, которые могут привести к хронической деформации сус-
тавов. Процесс симметричный, поражает мелкие суставы кистей, запястья, при лабораторном
исследовании может обнаруживаться ревматоидный фактор, что свидетельствует о наруше-
ниях иммунитета, характерных для саркоидоза, а не о сочетании болезни с ревматоидным
артритом. В некоторых случаях возможно развитие саркоидного моноартрита. В синовиаль-
ной оболочке при хронических формах саркоидоза выявляются специфические гранулемы.

Диагноз. Диагноз можно поставить при сочетании артрита с поражением легких, ко-

жи и других органов. Для подтверждения диагноза осуществляют прижизненную трансброн-
хиальную биопсию легочной ткани, кожных узлов, лимфатических узлов, печени, синови-
альной оболочки, мышц [Мухин А. С. и др., 1980; Филиппов В. П. и др., 1981 ]. Однако сле-
дует щадить больного, воздерживаясь от биопсии легочной ткани в тех случаях, когда кли-
ническая картина процесса достаточно типична для саркоидоза.

Специфической считается проба Квейма, которая состоит во внутрикожном введении

0,2 мл 10 % суспензии саркоидной ткани (лимфатические узлы, селезенка), приготовленной
на изотоническом растворе хлорида натрия. Результат учитывается через 4—6 нед, когда на
месте инъекции образуется узелок, представляющий собой «нетворожистую» гранулему.
Проба бывает положительной более чем у 60—75 % больных, однако ее внедрение в широ-
кую практику затруднено изза сложности приготовления реагента и его стандартизации
[Ивановский В. Б., 1980].

Лечение. В острых случаях процесс склонен к спонтанному обратному развитию и

для лечения иногда бывает достаточно назначения салицилатов. В затяжных случаях или при
высокой активности процесса необходимы кортикостероиды, которые при этом заболевании
весьма эффективны. Доза препарата и длительность применения зависят от локализации и
особенностей течения процесса. При внелегочных и легочных проявлениях лечение начина-
ют с 40—60 мг преднизолона в сутки, постепенно снижая дозу на протяжении 5—6 мес. Од-
нако при лечении малыми дозами может наступить обострение процесса, что требует по-
вторного назначения более высоких доз. Нередко лечение проводят в течение 3 лет и более.
Хуже всего поддается терапии саркоидоз с костными деструктивными изменениями.

При суставном и кожном синдромах можно назначать хинолиновые препараты. Целе-

сообразность применения иммунодепрессантов окончательно не изучена.

БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ
Гипертрофическая легочная остеоартропат и я (болезнь Мари — Бамбергера) — по-

ражение опорнодвигательного аппарата, проявляющееся дефигурацией пальцев в виде бара-
банных палочек, гипертрофическими перностятзмп преимущественно длинных трубчатых
костей, артралгиями или артритами с выпотом в полость суставов.

Этиология и патогенез Симптоматика этого процесса считается одним из важней-

ших признаков бронхогенного рака легких, особенно периферической формы. Иногда гипер-
трофическая остеоартропатия появляется за много месяцев до развития клиникорентгеноло-
гических  симптомов  онкологического  заболевания.  Ее  частота  при  бронхогенном  раке  лег-
ких, по данным С. А. Рейнберга (1964), составляет 7,3 %. Отмечено также, что 90 % всех ги-
пертрофических  остеоартропатий  обусловлено  бронхогенным  раком [Schumacher H. R.,
1979]. Из других возможных причинных факторов развития гипертрофической легочной ос-
теоартропатий следует указать на лимфогранулематоз или метастазы саркомы в средостение,
опухоли  плевры,  желудочно-кишечного  тракта,  хронические  воспалительные  процессы  в
легких, врожденные «синие» пороки сердца, инфекционный эндокардит, цирроз печени, яз-
венный колит и др. Развитие специфических изменений пальцев и гиперпластического про-
цесса  надкостницы,  повидимому,  обусловлено  токсическим  влиянием  гипотетического  гу-
морального опухолевого фактора, нарушениями вегетативной нервной системы.

Патологоанатомической основой образования «барабанных» пальцев являются отек

мягких тканей, сужение кровеносных сосудов, пролиферация фибробластов и разрастание

368

коллагена. Костная структура ногтевых фаланг изменяется лишь в крайне тяжелых случаях,
когда они истончаются и даже полностью рассасываются. Надкостница поражается преиму-
щественно в концевых отделах длинных трубчатых костей, а также пястных, плюсневых
костей, основных и средних фаланг. Периостальные наслоения окружают кость со всех сто-
рон, имеют гладкую или слегка шероховатую поверхность. Они довольно быстро оссифици-
руются, при этом на рентгенограммах хорошо видна узенькая плотная полоска, отделенная
от компактного коркового вещества диафиза светлым промежутком. При длительном тече-
нии процесса периостальные наслоения сливаются с диафизом кости в единую костную мас-
су. Гистологически в периостальных наслоениях на ранних стадиях процесса усилена сосу-
дистая сеть, имеются отек и лимфоидная инфильтрация.

Синовиальная оболочка вблизи от пораженных костей отечна, инфильтрирована не-

большим числом лимфоцитов, сосуды ее переполнены кровью, а просвет иногда облитери-
рован; имеется нерезко выраженная пролиферация покровных клеток синовиальной оболоч-
ки. В полости сустава может накапливаться прозрачная желтоватого цвета жидкость
[Schumacher H. R., 1979;

Howell D. S., 1979].
Клиника. Патологические изменения, характерные для гипертрофической остеоарт-

ропатии, при хронических гнойных заболеваниях легких развиваются незаметно, в течение
многих месяцев и лет; напротив, при онкологических заболеваниях прогрессируют быстро с
преобладанием суставного синдрома. Изменение дистальных фаланг пальцев рук в виде ба-
рабанных палочек и формы ногтей по типу часовых стекол практически всегда сочетается с
поражением костей. Болезненность измененных пальцев при пальпации не определяется, за
исключением тех редких случаев, когда деформации возникают крайне быстро. Периосталь-
ный процесс, как правило, клинически бессимптомный, хотя может проявляться оссалгией и
болезненностью костей при пальпации.

Поражение суставов развивается постепенно. Чаще вовлекаются в процесс коленные,

голеностопные, лучезапястные и локтевые суставы. Возникают боль, припухлость суставов,
обычно симметричная, как симметричны и костные изменения. Пораженные суставы могут
быть теплыми на ощупь, болезненными при пальпации, движения в них ограничены. У неко-
торых больных с длительным процессом, затрагивающим фаланги, изменения могут возник-
нуть и в межфаланговых суставах, что наряду с возможной утренней скованностью, длящей-
ся иногда в течение часа и более, делает процесс очень похожим на РА.

Из общих симптомов следует отметить выраженную потливость кистей и стоп, блед-

ность, приливы, тенденцию к развитию гинекомастии. Увеличение СОЭ обнаруживается, как
правило, у больных бронхогенным раком легкого. Какихлибо специфических лабораторных
тестов заболевания нет.

Синовиальная жидкость при гипертрофической легочной остеоартропатии обычно

прозрачная, нормальной вязкости, содержит не более 1000 клеток в 1 мл, среди которых пре-
обладают мононуклеары. Ревматоидный фактор ни в ней, ни в сыворотке крови не определя-
ется.

Диагноз. Диагноз ставят на основании характерной клиникорентгенологической кар-

тины. Во всех случаях гипертрофической легочной остеоартропатии, особенно у пожилых
людей, необходимо исключить злокачественные новообразования и прежде всего органов
грудной клетки.

При отрицательных клиникорентгенологических результатах целесообразно повто-

рять исследования по выявлению основного заболевания в возможно более короткие сроки.
Необходимо иметь в виду возможность врожденной природы «барабанных пальцев». В та-
ких случаях дефигурация концевых фаланг выявляется с раннего детства, не сопровождаясь
болезненностью. Нужно также исключить идиопатическую гипертрофическую остеоартро-
патию, известную под названием пахидермопериостаза. Это семейное заболевание развива-

369

Клиническая ревматология (Насонова В.А.) - часть 23