Медиастиноскопия (Лукомский Г.И.)

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Характерны обильные ночные поты, иногда сопровождаю-

у больных с превалированием специфических изменений

щиеся повышением температуры. Однако ни у одного из на-

в легких. В справедливости такого мнения убеждает одно из

блюдавшихся нами больных выраженной потливости не от-

наших наблюдений.

мечалось.

Упорный кожный зуд, нередко сопровождающийся расче-

Больной М., 29 лет, заболел остро в декабре 1967 г. Была диагно-

стирована пневмония, проводилось лечение антибактериальными пре-

сами, по мнению Hegglin, имеет большое значение при рас-

паратами. Спустя

8 месяцев вновь отмечены ухудшение состояния,

познавании лимфогранулематоза. Ф. Я. Бордюг наблюдал

повышение температуры, головная боль, боли в груди, редкий сухой

зуд у 62,4% больных и считает его следствием интоксикации.

кашель.

При обследовании в клинике 27/Ш 1969 г. рентгенологически тень

3. В. Манкин и Б. Я. Лукьянченко констатировали этот симп-

средостения и корни легких без видимых изменений. Слева во II

том значительно реже и считают его патогномоничным лишь

сегменте

—

затемнение неправильной формы с нечет-

для остро текущего лимфогранулематоза либо для фазы

кими контурами. В средних и

полях легких множественные,

обострения заболевания.

местами сливающиеся, мелко- и среднеочаговые образования.

Выраженный зуд кожи мы наблюдали у 2 больных. У од-

Диагноз был для нас неясным. Отсутствие очаговых теней в вер-

хушках, увеличенных лимфатических узлов и отложений кальция в

ной больной он был первым и в течение нескольких месяцев

корнях легких, микобактерий туберкулеза в мокроте, да и сам ха-

единственным признаком заболевания, у второго больного

рактер

позволяли исключить туберкулез. Рентгенологи-

появился спустя 3 месяца после выявления изменений в сре-

ческая картина мало походила также на лимфогранулематоз и бо-

лезнь Бенье — Бека — Шаумана.

достении.

Была предпринята медиастиноскопия. при которой левой пара-

Температурная реакция также относится авторами к од-

области обнаружены очень небольшие

(до

3 мм в диа-

ному из наиболее ранних и постоянных признаков лимфо-

метре), а поэтому невидимые на томограммах одпрючные лимфати-

гранулематоза. Между тем, по нашим наблюдениям, повыше-

ческие узлы. Произведена биопсия. При гистологическом исследова-

нии установлен лимфогранулематоз.

ние температуры наблюдалось только у

больных, Hegglin

отмечает его в очень редких случаях, a Peirse, Jacox и

Таким образом, на первый взгляд, изолированное легоч-

(1936), основываясь на значительном числе наблюде-

ное поражение оказалось не чем иным, как медиастинально-

ний,— лишь в 25%.

легочной формой лимфогранулематоза.

Что касается особенностей температурной кривой, то и

Клиника лимфогранулематоза весьма разнообразна и не-

здесь мнения клиницистов расходятся. А. А. Кисель считает

одинакова в разные периоды болезни. В самом начале она

характерным повышение температуры с правильным

чаще всего стерта, неопределенна, а в ряде случаев отсутст-

дованием периодов подъема и снижения до нормально-

вует. Недаром у многих больных лимфогранулематоз обнару-

го уровня. По данным Б. Я. Лукьянченко, закономерных осо-

живают случайно: при первичном поражении периферичес-

бенностей температурной реакции установить не удается.

ких лимфатических узлов это нередко делает сам больной,

У абсолютного большинства наших больных температура бы-

а при медиастинально-легочной форме — рентгенолог во вре-

ла стойко нормальной.

мя очередного осмотра.

Судя по литературе, лимфогранулематоз сопровождается

При дальнейшем развитии процесса, по мере все большего

и появлением своеобразной землисто-желтой

кожных

увеличения лимфатических узлов, сдавления ими близлежа-

покровов, общей слабостью, характерными сдвигами гемо-

щих органов, по мере специфического поражения этих орга-

граммы, увеличением селезенки.

нов клинические проявления заболевания становятся более

Землистого или вообще резко измененного цвета кожи

отчетливыми.

и увеличения селезенки мы не наблюдали, жалобы на сла-

По общепринятому мнению, для лимфогранулематоза ха-

бость п повышенную утомляемость предъявляли почти все

рактерна следующая триада: повышенная потливость, зуд ко-

больные, у всех отмечалась умеренная

у 2 боль-

жи и температурная реакция типа

Если

ных обнаружен довольно значительный и стойкий лейкоци-

при этом врач обнаруживает увеличенные лимфатические

тоз; РОЭ, как правило, была ускорена.

узлы, увеличение селезенки, нейтрофилез,

(1965) пишет, что изменения периферической крови

эозинофилию, диагноз становится почти достоверным (М. С.

больных лимфогранулематозом неспецифичны. Hegglin счи-

Дульцин, 1960).

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

тает характерными умеренный лейкоцитоз, ускоренную РОЭ;

в течение длительного срока характеризуются

типичная эозинофилия, по его мнению, редка,

только одной группы лимфатических узлов или одного из

не обязательна. С другой стороны, Ф. Я. Бордюг, 3. В.

внутренних органов с локальным разрастанием в нем специ-

кин, Л. В. Фунштейн, Peirce с соавторами придают

фических очажков. Поэтому вполне оправдано выделение

ниям гемограммы исключительно важное значение. По их

медиастинального лимфогранулематоза, так же как и изоли-

данным, характерными и постоянными признаками лимфогра-

рованного лимфогранулематоза тонкой кишки (П. П. Движ-

нулематоза являются: умеренный лейкоцитоз, нарастающий

ков,

1951), трахеи, бронхов и легких

(Р. Г. Шик и Л. Р.

стойкая

Таргулян, 1957; Ф. В.

1961).

Заканчивая изложение вопроса об общих клинических про-

Клинические проявления первичной

формы лим-

явлениях лимфогранулематоза, нельзя не остановиться на

фогранулематоза определяются в основном двумя факторами. Пер-

вый — это специфическое воздействие патологического процесса на

двух положениях. Во-первых, у читателя может возникнуть

организм. О нем речь шла выше. Второй фактор — это непосредст-

недоумение: почему у значительной части больных с доказан-

венное воздействие увеличенных лимфатических узлов на органы

ным лимфогранулематозом мы не наблюдали ряда характер-

средостения и легочную паренхиму.

ных и, судя по литературе, постоянных клинических симп-

В начальной стадии, когда пораженные лимфатические узлы еще

невелики, лимфогранулематоз не имеет каких-либо характерных черт.

томов? Мы объясняем это не только большой вариабельностью

Чаще всего больные отмечают общее недомогание, слабость, незначи-

клинических проявлений, но и тем, что все наши

тельные боли в груди, сухой кашель, т. е. предъявляют жалобы,

имея в прошлом неправильные диагнозы туберкулезного брон-

свойственные практически каждому заболеванию средостения

хоаденита, пневмонии и др., неоднократно лечились антибак-

ких. Не удивительно, что, по нашим сведениям и

этот

почти всегда неверно трактуется врачом, с лож-

териальными препаратами. В то же

известно, что та-

ными диагнозами гриппа, пневмонии, туберкулеза, плеврита больные

кая терапия, особенно левомицетином и синтомицином/ не-

длительно не получают необходимого лечения, столь эффективного в

редко сопровождается временным улучшением общего со-

этой стадии заболевания.

стояния, нормализацией температуры и даже некоторой ре-

Дальнейшее течение лимфогранулематоза может быть двояким.

грессией местных изменений. Во-вторых, литература, да и

В первом случае процесс длительно остается локальным,

ваясь поражением средостения либо средостения и легких. У

наш опыт убеждают, что общие проявления лимфогранулема-

группы больных первичная медиастинальная форма заболевания

тоза весьма разнообразны, а главное, непостоянны, и это в

быстро сопровождается генерализацией: вскоре выявляются поражен-

значительной степени усложняет распознавание и дифферен-

ные периферические

(шейные, подмышечные, паховые)

кие узлы, селезенка, печень и другие внутренние органы.

циальную диагностику заболевания.

что у таких больных возникают многообразные симптомы болезни.

Прежде чем перейти к описанию клиники медиастинальной

формы лимфогранулематоза, уместно остановиться на вопро-

Однако вернемся к первичной медиастинальной

лим-

се: существует ли эта форма изолированно как самостоятель-

фогранулематоза. Наиболее часто (в 80%,

и Andrus)

ное заболевание? По-видимому, существует в какой-то части

здесь поражаются

лим-

случаев самостоятельно, в других

(значительно более много-

фатические узлы; в 21—30% в процесс вовлекаются также

численных) — как этап генерализованного процесса. Ведь из-

передние медиастинальные лимфатические узлы (Б. Я. Лукь-

вестно, что

форма

име-

янченко, Л. В. Фунштейн, Peirse et

Таким образом, ос-

ет обычно «медленное либо умеренное» течение (3. В. Ман-

новные патологические изменения располагаются в переднем

кин, Ф. Я. Бордюг) и нередко годами не сопровождается уве-

и среднем средостении, что, по мнению 3. В. Манкина, имеет

личением периферических лимфатических узлов и поражени-

определенное дифференциально-диагностическое значение.

ем внутренних органов (Б. Я. Лукьянченко,

Andrus,

По сведениям Lenk

(1929) и Twining

(1938), поражение

1940; наши наблюдения). Весь этот период изменения в сре-

лимфатических узлов чаще всего двустороннее. Б. Я. Лукь-

достении является основным, а у ряда больных — и единст-

янченко не отрицает этого, однако у 7 из 22 больных наблю-

венным очагом болезни.

дал одностороннюю локализацию процесса, причем у 3 из та-

Итак, несмотря на то, что лифмогранулематоз представ-

ких больных она сохранялась в течение многих лет. Эти слу-

ляет собой системное заболевание,

изолирован-

чаи, по-видимому, не столь редки, как принято считать. Так,

ные его формы, которые на всем протяжении болезни либо

3. В. Манкин утверждает, что лимфогранулематоз средосте-

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

яия почти всегда начинается с одной стороны и переходит на

венпе зависит, по-видимому, не столько от размеров пора-

другую значительно позднее. Аналогичное мнение высказы-

женных лимфатических узлов, сколько от их расположения,

вают С. И. Волков (1939), В. А.

(1947), Bradford

а возможно, и от прорастания

верхней полой вены.

с соавторами (1947) и др. А. М. Рабинович и К. А. Харчева

Но, как бы то ни было, компрессионный синдром отнюдь не

наблюдали случаи одностороннего поражения одной

для начальной стадии

только группы лимфатических узлов средостения даже у де-

лимфогранулематоза.

тей, у которых лимфогранулематоз встречается довольно

Приведенные материалы показывают, что ранняя диагно-

редко.

стика

формы лимфогранулематоза, основан-

Одним из наиболее постоянных симптомов заболевания

ная только на клинических проявлениях болезни, практиче-

в этой стадии являются боли в груди. Мы, так же как Ф. Я.

ски невозможна, и

всего

что

встре-

Бордюг, 3. В. Манкин, Л. В.

наблюдали их почти

чающиеся в начальном периоде заболевания, характерные

у всех больных. Локализация болей различная: за грудиной,

именно для пего, непостоянны и сравнительно редки. Поэто-

в области сердца; у 2 наших больных боль иррадиировала под

му столь значительная роль отводится комплексному рентге-

лопатку на стороне большего поражения лимфатических уз-

нологическому исследованию.

лов, у 3 она была постоянной, у остальных, внезапно появив-

Рентгенологические проявления злокачественных пораже-

шись, медленно проходила и спустя некоторое время возоб-

ний лимфатических узлов средостения имеют много общих

новлялась.

черт. Это обусловлено главным образом тем, что такие про-

Происхождение болей понятно и объясняется давлением

как лимфогранулематоз, ретикуло- и

увеличенных лимфатических узлов на нервные сплетения

несмотря на морфологические

родственны по свое-

средостения. Известную роль может играть также довольно

му происхождению и могут трансформироваться друг в дру-

значительный склероз клетчатки средостения, который мы

га

(Я. Г.

1945: М. К.

1928; Б. К. Осипов

почти всегда наблюдали при

у больных

и В. Л. Маневич,

1965). Общим

симпто-

лимфогранулематозом.

мом для них является увеличение пораженных лимфатиче-

Довольно часто выявляется кашель. У больных с медиа-

ских узлов и образование конгломератов узлов. Вместе с тем

стинальной формой он всегда был редким и сухим, при ме-

каждой нозологической форме

некоторые

лимфогранулематозе, особенно в позд-

особенности, позволяющие в ряде случаев по-

ней стадии процесса, мы наблюдали частый кашель со слизи-

пытаться диагностировать каждый из процессов. Эти особен-

сто-гнойной мокротой. Лающий, приступообразный кашель,

ности выявляются при тщательном изучении локализации

доходящий до рвоты, как об этом пишет Б. Я. Лукьянченко,

пораженных лимфатических узлов, их

размеров,

нам ни разу не встречался. Не отмечалось у наших больных

отношения к окружающим органам.

кровохарканья. В то же время Л. В. Фунштейн выявил

Лимфогранулематоз средостения рентгенологически чаще

его у

больных.

проявляется как одностороннее пли двустороннее рас-

Общий медиастинальный компрессионный синдром

(по

верхней половины срединной тени. Поскольку про-

классификации В. А.

развивается обычно в поздней

цесс начинается в большинстве случаев с одной стороны

стадии заболевания, хотя 3. В. Манкин,

и лишь значительно позже

на вторую, тень расши-

считают его основным проявлением медиастинальной формы

ренного средостения асимметрична. При исследовании в бо-

лимфогранулематоза. Мы не можем согласиться с таким

ковой проекции затемнение обычно

в переднем

утверждением, так как не наблюдали ни одутловатости лица

и среднем средостении, соответственно локализации наиболее

и выраженного цианоза, ни вздутия шейных вен и расшире-

часто поражаемых групп лимфатических узлов. Контуры

ния подкожной венозной сети груди, ни затрудненного ды-

тени, по Б. Я. Лукьянченко, Ш. М.

(1961), чаще

хания у большинства больных, в том числе с резко увеличен-

волнистые, неровные, а нередко и нечеткие, что объясняется

ными

лимфатическими узлами. На отно-

распространением процесса через медиастинальную плевру

сительную редкость компрессионного синдрома указывают

па легкое; характерна

многоконтурность

симп-

Б. Я. Лукьянченко и И. А. Переслегин. Его

том

«кулис».

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Вопреки утверждению

3. В. Манкина, при лимфограну-

лематозе наблюдается не только оттеснение и смещение со-

седних органов, но также сдавление и прорастание их. Эти

изменения удается обнаружить при томографии средостения,

выполняемой после наложения

(Л. Л.

и Э. В. Кривенко, И. Д. Кузнецов, 1964).

Медиастинальную форму

следует

дифференцировать со всеми опухолевыми и неопухолевыми

поражениями данной локализации. Благодаря накоплению

значительного опыта рентгенодиагностики поражений средо-

стения, а также развитию и усовершенствованию самих ме-

тодов исследования рентгеносемиотика многих процессов, ло-

кализующихся в средостении, изучена весьма подробно

(И. Д. Кузнецов, Б. Я.

Л. С. Розенштраух

и др.,

1959). Основываясь на этих данных, удается в боль-

шинстве случаев провести дифференциальную диагностику

между лимфогранулематозом, с одной стороны, и поражения-

ми вилочковой железы, загрудинным зобом,

кистами — с другой. Что же касается

чительного распознавания лимфогранулематоза от других

злокачественных опухолей, исходящих из лимфатических уз-

лов средостения, то здесь еще сохраняются

часто

неразрешимые трудности. Особенно велики они при локали-

зованных поражениях. Эти трудности отчетливо видны из

диагностической схемы Б. Я. Лукьянченко (табл. 9)1 .

Не менее отчетливо иллюстрируют трудности распознава-

ния медиастинальной формы лимфогранулематоза и наши

наблюдения. Одно из них (история болезни больной Б.,

стр. 63, рис. 43 и 44) приведено в разделе, посвященном ди-

агностике и дифференциальной диагностике

аденопатий, второе мы позволим себе привести ниже.

3..

31 года. В

1966 г. появились немотивированная сла-

При рентгенологическом исследовании

рентгено-

бость, раздражительность, а несколько позднее

— нелокализован-

графия,

установлено, что в средней

ные боли в груди. В течение

2 лет наблюдалась и лечилась у тера-

трети верхнего отдела средостения справа

(рис.

51) определяется до-

певта, который только в мае

1968 г. обнаружил «опухоль в загрудин-

вольно интенсивное гомогенное затемнение с четким наружным кон-

ной области». При поступлении в клинику состояние больной удовле-

туром, располагающееся больше кпереди. Внутренняя поверхность

творительное, температура стойко нормальная, жалуется на повышен-

затемнения прилегает к боковой стенке трахеи. На обзорной рентге-

ную раздражительность. Кожа и видимые слизистые нормальной ок-

нограмме и особенно

томограмме

(рис.

52) в средней части па-

раски. Упитанность понижена, но заметного похудания в последнее

тологической тени видны участки обызвествления неопределенной

время больная не отмечает. Кашля, мокроты нет.

Живот мягкий,

формы.

печень и селезенка не прощупываются. Гемограмма: л.

9550, э.

Наличие одностороннего одиночного патологического образования,

п.

с. 63%, лимф. 20%,

5%; РОЭ 20 мм в час.

располагавшегося

в верхнем отделе

части средостения, требовало проведения дифференциальной

стики п первую очередь с лимфосаркомой,

В. Я.

Распознавание опухолей и кист средостения.

рака,

зобом и туберкулезным бронхоаденитом.

М., 1958, с. 114.

тывая отрицательные туберкулиновые пробы, отсутствие изменений

в корнях и очаговых образований в легких, последний мы исключили.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Расположение патологического образования, четкость наружного

контура и даже наличие известковых включений наталкивали на

мысль о внутригрудном зобе, тем более что одним из ранних п по-

стоянных признаков заболевания была повышенная

ность. Однако нормальный основной обмен, отсутствие приступов

удушья, тахикардии, потливости, похудания и, наконец, неподвиж-

ность патологической тени при глотании заставили

отвергнуть

пробном лечении. О вреде такой тактики мы уже писали. Хо-

и это предположение.

тим лишь еще раз подчеркнуть ее пагубность, в частности,

для больных лимфогранулематозом.

Все дальнейшие попытки установить обоснованный диа-

Промедлив несколько месяцев, мы, вероятно, могли бы

гноз оказались безуспешными. Так, возраст и пол не давали

выявить у данной больной, да и у других больных со столь

оснований для подтверждения или отрицания любой из зло-

же неясными

ухудшение состояния, появление

качественных и доброкачественных опухолей средостения.

кожного зуда, увеличение периферических лимфатических уз-

Длительно сохранявшееся вполне удовлетворительное общее

лов или селезенки, а также других признаков лимфогрануле-

состояние говорило против лимфосаркомы и

матоза. Однако потерянное время, способствуя уточнению

рака, позволяя заподозрить лимфогранулематоз. Но стойко

диагноза, в еще большей степени снизило бы эффективность

нормальная температура, отсутствие зуда кожи, потливости,

терапии, уменьшая надежду на длительную ремиссию. В этом

увеличенных периферических лимфатических узлов и увели-

отношении весьма показательны материалы, которыми рас-

ченной селезенки, нехарактерная гемограмма были вескими

полагает Р. Л. Боннер: если лучевая терапия проводилась

основаниями для того, чтобы отказаться и от этого диагноза.

в начальном периоде заболевания, непосредственная эффек-

Можно было, конечно, попытаться установить природу за-

тивность составляла 91,5%, при выраженных изменениях

болевания, основываясь на динамическом наблюдении или на

4 Заказ

5017

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

данный метод не получил необходимого распространения.

Между тем довольно значительный опыт применения пунк-

ционной биопсии для диагностики многих неясных заболева-

ний легких и средостения, накопленный в нашей клинике

(В. И. Коробов), показал не только полную его безопасность,

но и высокие разрешающие возможности.

В том случае, если патологическое образование прилежит

к трахее или к стенке крупного бронха, показана транстра-

хеальная либо трансбронхиальная пункция, выполняемая при

бронхоскопии. Этим путем Г. И. Лукомскому удалось еще

в 1961 г. установить диагноз медиастинального лимфограну-

лематоза.

Не всегда удовлетворительные результаты

биопсии и страх перед возможными осложнениями, одной

стороны, и настоятельная необходимость установления точ-

ного диагноза — с другой, явились основанием для примене-

ния диагностической торакотомии (Б. К. Осипов, 1953; Fre-

edlander et

1950, и др.). Кстати говоря, это предложение

не нашло большого числа сторонников и вызвало энергичные

возражения.

Все такого рода дискуссии прекратило в 1959 г. появление

в «The diseases of the chest» статьи Carlens

пия. Метод осмотра и биопсии верхнего средостения». Уже

86,8 /о, а у больных с далеко зашедшими формами лимфогра-

само название этой статьи, породившей новую эпоху в диа-

69,9%. Аналогичная закономерность

гностике заболеваний средостения и легких, показывает, что

отмечена автором и в отдаленные сроки после лечения. По-

медиастиноскопия как бы специально предназначена для

этому мы отказались от тактики выжидания и прибегли к ди-

распознавания патологических процессов, располагающихся

агностической медиастиноскопии, при которой установлено,

в переднем средостении, в частности для распознавания1 лим-

клетчатка переднего средостения склерозирована, в

фогранулематоза.

вой

области определяется крупное, очень

Эта роль медиастиноскопии ни у кого, по-видимому, не вы-

плотное опухолевидное образование белесоватого цвета. Про-

зывала сомнений (В. Л. Маневич и Б. К. Осипов, Maassen,

изведена биопсия. При гистологическом исследовании

и Др.), однако прошло около

5 лет, прежде чем

53) установлен лимфогранулематоз.

в литературе появились сообщения о ее успешном примене-

Явная неудовлетворенность результатами

нии при лимфогранулематозе. В 1964 г.

описал 3 на-

логической диагностики

формы лимфо-

блюдения, в 1965 г.

применив медиастиноскопию у

гранулематоза заставила искать дополнительные методы ис-

6 больных с подозрением на лимфогранулематоз, у 4 получил

следования. Так,

и Adams еще в 1940 г. писали о ди-

гистологическое подтверждение диагноза. В 1966 г. Dobrota

агностической пункции патологического образования в сре-

и соавторы диагностировали лимфогранулематоз у 3 больных,

достении. В 1947—1948 гг. к пункции прибегали Я. Г. Дил-

а в 1967—1968 гг. Б. Е. Петерсон и соавторы, И. П.

лон и Н. А. Шмелев, а в 1954 г.— Ш. М. Мирганиев. Однако

и К. А. Макарова, Carlens и

и соавторы,

технические трудности

обусловленные

Otto и Piotrowski, Kirschner сообщили об успешных случаях

расположением опухоли глубоко в средостении, боязнь крово-

распознавания этого заболевания. Наибольшим опытом рас-

течения, развития эмпиемы плевры, активизации и диссеми-

полагает Maassen, который в монографии

«Ergebnisse

нации злокачественного процесса явились причиной того, что

der

anderer

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

за:

«Единственно верный путь к правильному диагнозу

Verfahren»

(New York,

1967) делится

гистологическое исследование

лимфати-

диагностики у 20 из 23 больных лимфогранулематозом.

ческого узла»1.

Обобщая сравнительно небольшой (и, вероятно, неполный)

перечень статей, посвященных распознаванию медиастиналь-

Саркоидоз

ного лимфогранулематоза с помощью медиастиноскопии,

нельзя не выразить сожаление о том, что этот метод

В литературе содержится большое число определений сущ-

вания не получил еще необходимого распространения не

ности этого заболевания. В Большой медицинской энцикло-

только при лимфогранулематозе, но и при дифференциальной

педии саркоидоз трактуют как «системное заболевание, пора-

диагностике других поражений, локализующихся в верхних

жающее самые различные органы и ткани

А. Е.

отделах переднего средостения.

Рабухин считает его

generis) системным за-

Медиастиноскопия при лимфогранулематозе имеет некото-

болеванием пока еще неясной этиологии»3. Наиболее полным

рые особенности. У всех больных отмечался весьма значи-

является определение, принятое в 1957 г. по инициативе Na-

тельный и своеобразный склероз клетчатки переднего средо-

tional Research Council:

«Саркоидоз является системным за-

стения. Последнее всегда было ригидным, что затрудняло ос-

болеванием или группой болезненных состояний с неопреде-

мотр, а диффузные грубоволокнистые изменения клетчатки

ленной этиологией и патогенезом. Гистологически эта болезнь

препятствовали не только полному выделению отдельных

характерна наличием бугорков, состоящих из эпителиоподоб-

лимфатических узлов, но в ряде случаев даже взятию биоп-

ных клеток с незначительными некротическими изменения-

сии, причем это был не перилимфаденит, а диффузное пора-

ми. В состав гигантских клеток могут быть „включены" раз-

жение всех клетчаточных пространств переднего средостения,

личные тела, но они также не отличаются какими-либо пато-

доступных пальпации и осмотру.

гномоничными признаками. Совершенно сходные гистологи-

Что касается топографии пораженных лимфатических уз-

ческие изменения могут встречаться при других болезнях, в

лов, то четко локализовать их по группам удавалось не всег-

особенности при таких, как инфекционные гранулемы и от-

да. У 2 больных с двусторонним выраженным медиастиналь-

равление бериллием. Клинически болезнь прежде всего по-

ным лимфогранулематозом и средостением в виде

«печной

ражает лимфатические узлы, легкие, кожу, глаза, печень, се-

трубы» мы, введя палец в

пространство, сра-

лезенку и кости пальцев. Обычно течение хроническое, а

зу же натолкнулись на опухолевидную плотную ткань. Даль-

являющиеся симптомы часто меняются».

нейший осмотр был невозможен, и пришлось ограничиться

Несмотря на сходство гистологических изменений при сар-

биопсией. У остальных больных осмотр средостения также

коидозе, туберкулезе и бериллиозе, в настоящее время нет

был не всегда полным из-за ригидности. Однако у нас созда-

оснований считать перечисленные заболевания моноэтиоло-

лось впечатление о преимущественном поражении верхних

гическими. Это убедительно доказано материалами симпозиу-

передних медиастинальных и паратрахеальных лимфатичес-

ма, посвященного саркоидозу (Москва, 1965), исследования-

ких узлов и несколько более редком —

ми И. В.

(1958), В. X. Василенко и А. С. Ра-

и бифуркационных. При этом пораженные лимфатические уз-

бена (1962), Farcas и Szacz,

(1960), Israel

лы не всегда сливались между собой, образуя конгломераты.

(1961), Bariety (1958) и др.

В подавляющем большинстве случаев они были белесоватого,

Что касается терминологии, то наибольшее распростране-

белесовато-сероватого, темно-серого и даже черного цвета,

ние получили «саркоидоз», «болезнь

«болезнь

очень плотной консистенции. Лишь у 2 больных с начальным

Бека — Шаумана». Другие весьма многочисленные названия

лимфогранулематозом выявлены отдельные довольно мягкие

заболевания не получили распространения.

сочные лимфатические

внешне напоминавшие сырое

Как было указано, биопсия позволила установить диагноз

(Hegglin R.) Дифференциальная диагностика внут-

ренних болезней. Перевод с немецкого. М., 1965, с. 469.

лимфогранулематоза у 15 больных. И пусть число наших на-

БМЭ,

т.

29, с. 391.

блюдений невелико, они все же позволяют присоединиться

Саркоидоз

(материалы симпозиума). М.,

1967, с.

к тому, что пишет

о диагностике

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Точный статистики заболеваемости и болезненности

возможно

заболевания с летальным исхо-

литературе нам найти не удалось. Между тем число

ванных случаев неуклонно возрастает, особенно в США, Англии, ФРГ,

дом. Kitamura с соавторами (1967) наблюдали его у 3% боль-

Японии и некоторых других странах.

ных.

Не удивительно, что литература, посвященная

стано-

Клиника и диагностика саркоидоза. Согласно общеприня-

вится все более обширной, причем если до

годов публиковались

тому мнению, саркоидозом чаще заболевают женщины

(в

преимущественно единичные наблюдения, то в настоящее время ин-

дивидуальная статистика многих авторов основывается на трехзнач-

что подтверждается и на нашем материале. Пора-

ных цифрах. James в 1961 г. сообщил о 387 больных саркоидозом,

жается в большинстве случаев цветущий возраст — от 20 до

Schroder в 1964 г. — о 500 больных,

и соавторы в 1967

40 лет, дети и старики заболевают редко. Однако

о 700 больных и т. д. За период с 1957 по 1962 г. в отечественной пе-

(1956) сообщили о 9 случаях саркоидоза у детей, Ken-

чати имелись данные лишь о 78 больных саркоидозом органов дыха-

ния; на симпозиуме, проведенном кафедрой туберкулеза Центрально-

dig

(1961)

14, Mandi (1965)— о 14, О. Н. Краснопеева

го института усовершенствования врачей в конце

1965 г., речь шла

(1963)— об 1 случае;

(1967) пишет, что самый

уже о 302 таких больных.

маленький больной был в возрасте 3 недель. Таким образом,

Изложенное позволяет сделать два вывода: во-первых, сар-

возраст не может считаться надежным дифференциально-ди-

является распространенным заболеванием; во-вторых,

агностическим критерием.

частота его имеет тенденцию к увеличению.

Являясь системным заболеванием, саркоидоз в большинст-

Течение и прогноз. Течение

чаще всего хрони-

ве случаев поражает одновременно несколько органов. Это

ческое и относительно благоприятное. У ряда больных пора-

показывает табл.

10, составленная Longcope, Freimann и

жение кожи и легких (I и даже II стадии) протекает более

или менее доброкачественно, заканчиваясь нередко само-

произвольной инволюцией. Что касается продолжительности

заболевания, то

(1954) описал случай саркоидоза,

закончившийся благоприятно всего за 8 месяцев, Vogt (1949)

же приводит историю болезни 30-летней давности. Несмотря

на столь благоприятное течение, саркоидоз нельзя считать

абсолютно безопасным и доброкачественным заболеванием.

Не говоря о вероятности полной утраты зрения при пораже-

нии глаз, необходимо подчеркнуть возможность развития не-

обратимых склеротических изменений в легких с последую-

щими тяжелыми функциональными расстройствами, возмож-

ность присоединения туберкулезной инфекции, а также

трансформации саркоидоза в злокачественный ретикулез ти-

па лимфо- или ретикулосаркомы (А. С. Рабен, 1964). Во

Из табл. 10 видно, что, несмотря на распространенный ха-

ком случае смертность при саркоидозе довольно высока и со-

рактер процесса, преимущественной локализацией саркоидоза

ставляет в среднем около 10%. Reisner

(1967), Langcope н

являются легкие и лимфатические узлы. Это подтверждают

(1952) пишут о летальности, равной 30%,

наблюдения всех авторов. По В. А. Рахманову и А. С. Рабе-

А. С.

Н. С. Тонитрова

ну, поражение медиастинальных лимфатических узлов и лег-

Причинами смерти чаще всего являются вто-

ких имело место у 88% больных, по Т. Н. Оленевой — у

ричная легочно-сердечная недостаточность,

94,8%,

Pautrier — у 43%, Leitner — у 47,3%, Loffler и Beh-

лпт, острый миокардит, неблагоприятное, прогрессирующее

rens — у 61 %, Vogt — у 70%, Kitamura с соавторами — у

течение присоединившегося туберкулеза, что наиболее часто

93,7%. Весьма интересные данные, показывающие, что, буду-

наблюдается у больных с системным саркоидозом (Н. С. То-

чи системным заболеванием, саркоидоз имеет в основном ле-

нитрова, 1967; Reisner, 1967).

гочно-медиастинальную локализацию, приводит Н. С. Тони-

Даже в настоящее время прогноз саркоидоза не всегда бла-

трова

(1967). Так, из

62 больных саркоидозом лишь у

гоприятный, так как на фоне терапии

(45,1%) констатированы сочетанные поражения; из 34 боль-

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

с изолированным

у 32 (94,1%) отмечена ле-

средостения являются следующие рентгенологические при-

гочно-медиастинальная форма, причем только у 2 из них

знаки:

были поражены периферические лимфатические узлы.

1) двустороннее увеличение в основном прикорневых лим-

Приведенные материалы свидетельствуют о том, что диа-

фатических узлов, наиболее выраженное справа;

гностика саркоидоза — это прежде всего диагностика легочно-

2) фестончатые очертания увеличенных лимфатических

медиастинальной его формы.

узлов;

Предложено несколько классификаций интраторакального

3) отсутствие изменений в передних медиастинальных

саркоидоза

Reindell, Heilmeyer,

1958; Loffler,

лимфатических узлах.

rens, 1956; Dressier,

1967).

Однако анализ данных, приведенных в литературе, и на-

Reindell, Heilmeyer различают три основные стадии

ших наблюдений показывает, что все эти признаки, так же

болезни: первую — увеличение внутригрудных лимфатиче-

как их совокупность, не являются достоверными при диа-

ских узлов без поражения легочной ткани,

гностике медиастинального саркоидоза. Так, хотя двусторон-

сочетанных

поражений и третью —

нее поражение лимфатических узлов наблюдается довольно

стадию неспецифического

Эта классифика-

часто, но односторонний локальный лимфаденит при саркои-

ция имеет широкое распространение, но нам кажется более

дозе I стадии отнюдь не редкое явление; В. А.

удобной рабочая схема, предложенная Jaroszewicz, Meissner,

А. С. Рабен наблюдали его у 9% больных,

12%,

Rowinska, Szymezyk,

(1967). Эти авторы различают сле-

Kitamura с соавторами, Jaroszewicz с соавторами — еще

дующие четыре стадии последовательного развития процесса:

чаще.

первую стадию, при которой изменения определяются только

В такой же степени относительно превалирование измене-

в лимфатических узлах средостения; вторую, когда изменения

ний в лимфатических узлах справа. Основываясь на доволь-

имеются в лимфатических узлах и легких;

стадию

но значительном опыте диагностики саркоидоза, А. Е. Рабу-

обширных легочных изменений, и четвертую — стадию пре-

хин указывает: «Рентгенологическая картина в I стадии сар-

обладания вторичных

изменений

коидоза характеризуется увеличением внутригрудных лим-

в легких.

фатических узлов, обычно

Первая стадия характеризуется поражением прикор-

(разрядка

Г. Л., М. Ш.).

невых, трахеобронхиальных, реже паратрахеальных, групп

Что касается фестончатых очертаний увеличенных лимфа-

лимфатических узлов, в большинстве случаев двусторонним.

тических узлов, то мы совершенно согласны с В. А. Рахма-

Увеличение правых прикорневых лимфатических узлов

новым и А. С. Рабеном, что этот признак в силу своей субъ-

обычно более выражено.

ективности не может служить надежным дифференциально-

Саркоидоз I стадии наблюдается, по В. А. Рахманову и

диагностическим критерием.

А. С. Рабену, в 40% случаев, по данным

с соавто-

Наконец, правильнее говорить не об отсутствии изменений

в 46%. Последняя цифра, по-видимому, близка к ис-

в передних медиастинальных лимфатических узлах, а о более

тинной, так как прослежена на очень большом числе наблю-

редком их поражении. Но и это не всегда правильно, так как

дений. Распознавание саркоидоза в этой фазе представляет

Ossowska

(1954), Turiaf и Brun

(1960) наблюдали саркоидоз

серьезные трудности прежде всего потому, что клинические

передних медиастинальных лимфатических узлов в

слу-

проявления заболевания, как правило, отсутствуют и изме-

чаев. При такой локализации диагностика чрезвычайно труд-

нения в средостении выявляются обычно случайно при

на и, по мнению указанных авторов, возможна только при

генологическом исследовании. Более того, ни изучение функ-

торакотомии.

ции дыхания, ни лабораторные данные, ни бронхоскопия от-

Приведенные материалы показывают, что

клонений не устанавливают.

нологическая диагностика саркоидоза I стадии зачастую чрез-

Опорными пунктами для диагностики медиастинального

вычайно трудна, а в ряде случаев невозможна. В качестве

саркоидоза и его дифференциальной диагностики с туберку-

примера приведем одно из наших наблюдений.

лезным бронхоаденитом, медиастинальной формой лимфогра-

нулематоза, доброкачественными опухолями и образованиями

А. Е. Рабухин. Клиническая медицина, 1963, 8, 28.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Больной Ч., 31

поступил в клинику 3/VII 1968 г. с диагнозом

неясного генеза. Заболевание было

явлено при рентгенологическом обследовании и расценено как пра-

восторонняя пневмония. Противовоспалительное лечение эффекта не

дало, повторные консультации также оказались безуспешными.

клетчатки нет. При осмотре и пальпации обна-

При поступлении состояние больного вполне удовлетворительное,

жалоб нет. При стет-акустическом, лабораторном и бронхологическом

ружен пакет мягких темно-серых лимфатических узлов,

исследованиях отклонений не обнаружено. Рентгенологически на об-

полагавшихся преимущественно в начальной части правого

зорном снимке

(рис.

54) патологических изменений в легких не вы-

главного бронха. Лимфатических узлов в других отделах пе-

является. Корень правого легкого расширен за счет увеличения брон-

реднего средостения не выявлено. Произведена биопсия. При

лимфатических узлов, наиболее четко видимых на

томограмме

(рис.

55). Увеличенные лимфатические узлы гомогенны,

гистологическом исследовании установлен саркоидоз (рис. 56

контуры их четкие, полициклические. Корень левого легкого без ви-

и 57).

димых изменений.

Вторая —

о-л е г о ч н а я

саркоидоза характеризуется наличием в различной степени

Односторонний характер процесса, изолированное увеличе-

ние только одной группы лимфатических узлов

(перифери-

выраженных легочных изменений. Вначале — это сетчатость

легочного рисунка

(по типу lymphangitis

наибо-

ческие лимфатические узлы у больного не прощупывались,

кожных проявлений не было), казалось, исключали диагноз

лее четкая в прикорневых отделах и являющаяся следствием

первичного лимфогенного распространения процесса. На сле-

саркоидоза. Скорее можно было думать о начальном медиа-

дующем этапе развития заболевания в легких появляются

стинальном лимфогранулематозе или о лимфобластоме. Про-

изведена диагностическая

Склероза пре-

множественные мелкие очаговые тени (мплиарная форма) —

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

результат гематогенного распространения процесса. В

нейшем метастазирование носит смешанный — лимфогемато-

генный характер, что ведет к появлению мелко- и крупнооча-

говых образований в легких.

У значительной части больных во II стадии наряду с изме-

нениями в легких определяются и увеличенные внутригруд-

ные, чаще прикорневые, лимфатические узлы.

Медиастинально-легочная стадия саркоидоза наблюдается

(Н. С. Тонитрова, Kitamura с соавторами и др.)-

Диагностика, по мнению А. Е. Рабухина, облегчается более

выраженной клинической симптоматологией: чаще, чем в I

стадии, наблюдаются слабость, кашель, боли в груди, одышка.

Закономерных изменений гемограммы не выявляется, гипер-

калиемия отсутствует, повышение содержания альбуминов и

глобулинов в крови недостоверно. Рентгенологическая карти-

на характеризуется наличием множественных, преимущест-

венно мелких, четко очерченных очаговых теней, располага-

ющихся на фоне сетчатого и тяжистого легочного рисунка в

медиальных участках легких.

Дифференциальная диагностика саркоидоза II стадии про-

водится в первую очередь с гематогенно-диссеминированным

туберкулезом. Ведущим отличием саркоидоза служит распо-

ложение очаговых теней в средних и нижних полях легких,

в то время как при туберкулезе наиболее часто поражаются

верхушки. Однако, как показали наши наблюдения, этот об-

щепринятый признак не всегда достоверен. Кроме того, нель-

зя не согласиться с мнением В. А. Рахманова и А. С. Рабена,

в свою очередь ссылающихся на Bariety и Poulet, что

то рентгенологическое, статическое отличие медиастиналь-

но-легочного саркоидоза от других заболеваний, в первую

очередь от туберкулеза, часто оказывается невозможным»1.

Но не только от туберкулеза. Многие

на ран-

них стадиях своего развития дают рентгенологические карти-

ны в виде усиленного прикорневого рисунка и сетчатого

фиброза, исключительно сходные с начальным саркоидозом.

Следует напомнить также, что преимущественное располо-

жение очаговых теней в прикорневых областях наблюдается

при застойном легком, а в нижних полях легких — при ми-

лиарном канцероматозе.

Что касается дифференциальной диагностики, основанной

на клинических проявлениях, то последние наблюдаются да-

леко не всегда, а кроме

совершенно не

Равен. Вопросы туберкулеза. М.,

213.

101

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

для

точно такие же симптомы имеют место при

подавляющем большинстве заболеваний органов дыхания са-

мого разнообразного генеза. Особенно трудна дифференциаль-

ная диагностика в тех случаях II стадии, когда единственным

проявлением саркоидоза является

в легких,

а изменения в лимфатических узлах подвергаются обратному

развитию.

Третья стадия является продолжением II стадии и

провести между ними грань иногда довольно трудно. Процесс

в легких прогрессирует — наряду с мелкоочаговыми высыпа-

ниями, появляются крупные очаги, ограниченные инфильтра-

ты и рентгенологическая картина приобретает пестрый харак-

тер. Кроме полиморфных очаговых образований, в легких мо-

гут определяться полости и бронхоэктазы. Поражение лимфа-

тических узлов средостения наблюдается значительно

во всяком случае мы не видели его ни у одного больного в

III стадии. Клиническая симптоматология в этой стадии не-

сколько более определенна. Отмечаются слабость, лихорадка,

умеренный кашель с небольшим количеством мокроты, аус-

хрипы, иногда укорочение перку-

торного звука. Заболевание протекает по типу гриппа, пнев-

монии, туберкулеза. Под этими диагнозами больные нередко

годами наблюдаются и лечатся в терапевтических и противо-

туберкулезных больницах.

Изменения в легких наталкивали на мысль о саркоидозе,

Установление правильного диагноза в III стадии медиа-

но отсутствие у в е л и ч е н н ы х в н у т р и г р у д н ы х и

стинально-легочного саркоидоза должно идти путем исклю-

ских лимфатических узлов, поражений кожи порождало не-

чения таких заболеваний, как

лобулярная пнев-

уверенность в диагнозе. Эти сомнения разрешила лишь

мония,

в частности силикотуберкулез.

при которой установлено: склероза претра-

О трудностях диагностики можно судить по следующей ис-

хеальной клетчатки нет, в правом паратрахеальном и бифурка-

ционном пространствах определяются множественные, увели-

тории болезни.

ченные

(до

1,5—2 см в диаметре) лимфатические узлы сине-

Больной Э., 39 лет, считает, что заболел

2 года назад, когда по-

вато-фиолетового цвета, средней плотности. Лимфатические

явились слабость и умеренная одышка. При обследовании был диа-

гностирован

туберкулез легких, в

узлы легко выделяются —

перилимфаденита нет.

связи с чем больной повторно лечился антибактериальными препа-

При гистологическом исследовании

59) установлен ди-

ратами. Отсутствие динамики процесса в легких, стойкая абацилляр-

агноз саркоидоза.

ность и отрицательные туберкулиновые пробы заставили усомниться

в правильности диагноза.

Ч е т в е р т а я

сарко-

При поступлении жалобы на одышку.

ды-

идоза характеризуется развитием вторичных фиброзно-эмфи-

хание, в верхних и средних нолях легких — единичные сухие хрипы.

зематозных изменений. Их протяженность и характер различ-

При бронхоскопии изменений не обнаружено. Кальций сыворотки

ны — от о т г р а н и ч е н н ы х у ч а с т к о в п н е в м о с к л е р о з а до р а с п р о -

крови в пределах нормы

(10,8

Рентгенологически

(рис.

58) в

обоих легких, преимущественно в верхних и средних полях, множест-

страненных

поражений. Клиническая картина

венные полиморфные очаговые тени. В латеральных отделах они сли-

обусловлена в той или иной степени выраженной легочно-

ваются между собой, образуя более крупные фокусы с нечеткими

недостаточностью.

контурами. Слева под ключицей определяется тонкостенная полость.

Обобщая данные о диагностике и клинических проявлени-

отделы легких

Видимого увеличения

внутригрудных лимфатических узлов пот.

ях с а р к о и д о з а , м о ж н о п р и й т и к с л е д у ю щ и м о с н о в н ы м вьтво-

102

103

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

надежными критериями при дифференциальной диагностике

саркоидоза с

лимфогранулематозом, с ге-

матогенно-диссеминированным

туберкулезом, некоторыми

формами пневмокониозов,

и не-

которыми другими заболеваниями средостения и легких.

Вспомогательные диагностические тесты, такие, как содер-

жание кальция в сыворотке крови, изменения белковых

фракций, туберкулиновые пробы, отсутствие микобактерий

туберкулеза в мокроте, не имеют решающего значения при

дифференциальной диагностике саркоидоза. Несколько боль-

шая роль отводится туберкулинодиагностике

(Д. Д. Асеев,

1967; А. Р. Шевченко и др.,

1967). По сведениям А. Е. Ра-

бухина

(1963),

75% больных саркоидозом отрицательно

гируют на туберкулин. Между тем

и Ve r n e r

(1957),

а т а к ж е д р у г и е а в т о р ы , о с н о в ы в а я с ь на з н а ч и т е л ь н о м опыте,

отвергают дифференциально-диагностическое значение тубер-

кулиновых проб, так как нередко наблюдали положительные

реакции у больных саркоидозом.

Бронхоскопия также не является достоверным методом рас-

познавания саркоидоза. По данным Malecki

(1967),

соавторами

(1967), даже

биопсия не явля-

ется надежным способом диагностики саркоидоза, a

с с о а в т о р а м и

(1964) считают, что весь комплекс

альных исследований, включая трансброихиальные пункции,

дам. Саркоидоз хотя является системным заболеванием, при

может способствовать диагностике не более чем в

котором могут наблюдаться множественные изменения в раз-

При медиастинально-легочном саркоидозе, сочетающем-

личных органах, однако в подавляющем большинстве случа-

с я с п о р а ж е н и е м к о ж и , п е р и ф е р и ч е с к и х л и м ф а т и ч е с к и х уз-

ев он поражает внутригрудные лимфатические узлы и легкие.

лов, слизистых оболочек, миндалин и других органов, они мо-

Поэтому диагностика именно изолированной медиастинально-

гут быть, естественно, подвергнуты

исследова-

легочной формы заболевания имеет наибольшее практическое

нию. Известную роль играет диагностическая пункция пече-

значение.

н и и с е л е з е н к и . О д н а к о с о ч е т а н н ы е п о р а ж е н и я в с т р е ч а ю т с я

Медиастинально-легочной форме саркоидоза не свойствен-

н е т а к уж часто, и, к а к было у к а з а н о в ы ш е , в б о л ь ш и н с т в е

ны какие-либо

клинические проявления.

случаев

изменения являются един-

Заболевание может начинаться остро и постепенно, может

ственным явным проявлением заболевания. Кроме того, сле-

протекать совершенно бессимптомно либо давать различные

дует учитывать весьма скромные результаты биопсий при ге-

по продолжительности ремиссии. Между характером и про-

нерализованном саркоидозе. Так, Zych,

Otto и

тяженностью внутригрудных изменений и клинической симп-

томатологией болезни нет никакой закономерной связи (кро-

Traczyk

(1967) при биопсии периферических лимфатических

ме терминальной фазы процесса, когда своевременное распоз-

узлов у

18 б о л ь н ы х с а р к о и д о з о м т о л ь к о в

10 с л у ч а я х п о л у ч и -

л и п о л о ж и т е л ь н ы й ответ; д р у г и е в и д ы биопсий, п р о и з в е д е н -

навание в значительной степени утрачивает свое значение).

Рентгеносемиотнка

саркоидоза

ных у

10 а н а л о г и ч н ы х больных, л и ш ь д в а ж д ы о к а з а л и с ь по-

стадии не имеет достоверных признаков. Так, ни двусто-

ложительными.

В полном с о г л а с и и с э т и м и д а н н ы м и н а х о д я т с я р е з у л ь т а т ы

роннее либо одностороннее поражение лимфатических узлов,

ни характер их контуров, протяженность, локализация и

прескаленной биопсии по Даниельсу. Теоретическим основа-

нием применения этой операции для диагностики

структура очаговых

в легких не могут служить

105

104

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

саркоидоза служит участие

лимфатических узлов в лимфооттоке от легких и

Непосредственная биопсия позволила установить правильный

ния. Однако практические результаты прескаленной биопсии

диагноз у всех оперированных. Несмотря на это, диагностика

оказались невысокими. Mandi и Keleman (1965) диагностиро-

саркоидоза с помощью торакотомии не получила, да и не мог-

вали саркоидоз лишь в 46,5%, Zych с соавторами — в 65%.

ла п о л у ч и т ь р а с п р о с т р а н е н и я , а была з а м е н е н а столь же до-

Более высокой разрешающей способностью обладала преска-

стоверной, но значительно менее опасной медиастинобиоп-

ленная биопсия в руках

с соавторами

сией.

70,1 %, а также

(1964), которому из 103 обследован-

В н а с т о я щ е е в р е м я о п у б л и к о в а н о н е м а л о с о о б щ е н и й о вы-

ных больных у 92 удалось установить диагноз саркоидоза

сокой разрешающей способности этого метода при диагности-

(89,3%). Следует лишь подчеркнуть, что Ganguin произво-

ке и д и ф ф е р е н ц и а л ь н о й д и а г н о с т и к е м е д и а с т и н а л ь н о - л е г о ч н о -

дил расширенную прескаленную биопсию, простирая область

го с а р к о и д о з а , особенно в I и II его с т а д и я х , когда р а с п о з н а -

исследования вплоть до

Последний, как изве-

вание болезни наиболее трудно. Maassen, Kirsch и

стно, находится не на шее, а в переднем средостении.

1964 г. сообщили об установленном диагнозе саркоидоза у

тельно, это была не столько прескаленная, сколько медиасти-

44 и

45 больных, п о д в е р г н у т ы х м е д и а с т и н о с к о п и и . В том же

биопсия. Те же авторы, которые применяли истинную

1964 г. Friedel с соавторами, а в

1965 — 1967 гг. Thiimmler,

операцию Данпельса, пишут о 30%

(Friedel) и даже о 28%

Otto с соавторами, Piotrowski,

Zych с со-

(ffica et

1967) положительных результатов. По их мне-

авторами, Hica с соавторами, Vanderhoeft с соавторами

(1965)

нию, такая эффективность вполне закономерна и объясняет-

привели данные о

100% диагностике саркоидоза с помощью

ся поздним распространением патологического процесса на от-

медиастиноскопии. С успехом применяли ее Б. К. Осипов и

даленные лимфатические узлы. Недаром Haensel (1964), при-

В . Л. М а н е в и ч

(1965), А. С. Либов и В. Л. Толузаков

(1967),

менив биопсию прескаленных лимфатических узлов у боль-

И. П.

и К. А. М а к а р о в а

(1968), Н. С. Фомин п В. П.

ных медиастинально-легочным саркоидозом

III стадии,

Демидов

(1969).

наблюдал положительные результаты в

66%, а у больных

Тщательный анализ произведенных вмешательств позво-

I стадии лишь в 52%.

лил установить и ряд косвенных признаков, характерных

для саркоидоза. Претрахеальная клетчатка, как правило, не

Один из методов диагностики саркоидоза

—

проба

со

антигеном

—

— Квейма или

изменена. Лимфатические узлы обычно множественные, ве-

Квейм-тест. Несмотря на строгую специфичность, эта реакция оказы-

личиной от

1 до 3 — 4 см в д и а м е т р е , п о в е р х н о с т ь их г л а д к а я ,

вается положительной не более чем у

50% больных с доказанным

блестящая, цвет от серовато-белесоватого до синевато-фиоле-

саркоидозом:

Mandi и Keleman

(1965)

— в 52,9%, Behrend,

тового, консистенция в большинстве случаев плотно-эласти-

я Deicher

(1967)

— в 42%. Кроме того, невозможность

антигена, необходимость биопсии через месяц после постановки

ческая. В отличие от туберкулеза явлений перилимфаденита

реакции

(в течение этого времени лечение стероидными гормонами

м ы н и р а з у н е н а б л ю д а л и . Л и м ф а т и ч е с к и у з л ы л е г к о в ы д е л я -

исключено) препятствуют широкому применению Квейм-теста, осо-

ются из окружающих тканей и чаще всего берутся для иссле-

бенно в амбулаторной практике (В. А. Рахманов и Л. С. Рабен, 1963).

дования целиком. При разрушении капсулы ткань лимфати-

ческого узла теряет свою эластичность и становится рыхлой.

Изложенные материалы показывают, насколько оправданы

больных преобладало увеличение правых паратрахе-

поиски достоверных методов распознавания медиастинально-

лимфатических узлов, у

бифуркационных, оди-

легочного саркоидоза причем такими методами могут считать-

наково часто наблюдалось поражение лимфатических узлов,

ся лишь те, при которых диагноз устанавливается (либо под-

располагавшихся по ходу правого и левого главных бронхов

тверждается) с помощью гистологического исследования.

Эти данные не полностью совпадают

Следовательно, речь идет о диагностике саркоидоза, основан-

с м н е н и е м о п р е и м у щ е с т в е н н о м п о р а ж е н и и п р и с а р к о и д о з е

ной на прямой биопсии пораженных тканей. Для больных ме-

прикорневых лимфатических узлов.

формой саркоидоза — это биопсия внутригруд-

Для биопсии всегда брали различные группы узлов. Лишь

ных лимфатических узлов или ткани легкого.

у одного больного, р а н е е д л и т е л ь н о л е ч и в ш е г о с я

Такого рода идея не нова. Еще в 1961 г. Bacherach приме-

роидными гормонами, в

пространстве были

нил диагностическую торакотомию у 47 больных

обнаружены только

2 н е б о л ь ш и х л и м ф а т и ч е с к и х у з л а .

106

107

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Медиастиноскопия (Лукомский Г.И.) - часть 4