Клиническая ангиология (А.В. Покровский) - часть 14

Рис. 61.

а — при

 артериовенозной

 кисти, видно резкое увели-

чение приводящей артерии и скопление контрастного вещества в гемангиоме;

верхних или нижних конечностей и т. д. При поражении

лица часто возникают обильные носовые кровотечения.

Нередко у больных отмечается одышка и сердцебиение,

особенно при физической нагрузке.

При внешнем осмотре необходимо обращать внимание

на кожные

 розового цвета различной вели-

чины или возвышающиеся плоские гемангиомы коричне-

вого цвета. Гипертрофия

 мышечных групп

(лицо, пояс верхних и нижних конечностей, конечность),

пульсирующие опухолевидные образования (на лице, в

области суставов), особенно с усиленным подкожным ве-

нозным рисунком или варикозным расширением вен ко-

нечности, являются типичными признаками артериове-

 свищей. Увеличение длины конечности или ее сег-

мента, а также гипертрофия какой-либо кости лицевого

отдела черепа могут

 от едва заметных до

значительно выраженных. Наибольшие изменения претер.

певают те сегменты конечности, на уровне которых в ос-

новном локализуются

 свищи, создавая

избыточную

 области эпифизов костей.

При сравнительной пальпации магистральных артерий

конечности или шеи отмечается усиление пульсации и

увеличение их диаметра по сравнению со здоровой сторо-

214

б — при врожденных артериовенозных свищах верхней конечности,

увеличен диаметр всех артерий, в — при врожденных артериовенозных

щах руки резко увеличены плеч'евая артерия и артерии предплечья, большое

 сосудов а области

Рис. 62.

 при артериовенозной гемангиоме.

а —

 жевательной мышцы;

ной, нередко улавливается дрожание в области свищей.

 признаком

 свищей

является непрерывный систолодиастолический сосудис-

тый шум в области поражения. При диффузных микро-

 поражениях систолодиастолический шум

выслушивается в том или ином сегменте или на всем про-

тяжении конечности вдоль проекции сосудистого пучка.

Феномен урежения пульса (симптом

возникающий после пережатия приводящей артерии, яв-

ляется

 признаком артериовенозных

свищей и свидетельствует о влиянии сброса крови на

центральную гемодинамику.

При исследовании кровообращения с помощью объем-

ной сфигмографии и реоэнцефалографии постоянно отме-

216

: носа, щечной области и верхней губы.

чаются признаки усиленного кровоснабжения поражен-

ной стороны лица или конечности по сравнению со здо-

ровой. При рентгенографии часто определяют ряд допол-

нительных признаков заболевания. Так, остеогипертро-

фия, как правило, сочетается с признаками остеопороза

костной ткани  истончением кортикального слоя костей.

Участки деструкции костной ткани различной величины

(чаще челюстные кости) за счет остеолиза свидетельст-

вуют о

 локализации

 ге-

мангиом.

Для уточнения диагноза больным показана ангиогра-

фия. При поражении конечности обязательно производят

одновременную ангиографию обеих конечностей. Ангио-

графические признаки свищей складываются из картины

217

ускоренного кровотока по приводящей артерии (по срав-

нению с контралатеральной стороной), быстрого перехо-

да контрастного вещества в вену, зоны скопления конт-

растного вещества в

 области. Отмеча-

ется также расширение приводящей

 иногда с

образованием аневризмы, и отводящей вены, обильная

коллатеральная сеть (рис. 60, 61,

Нередко встречаются аномалии развития крупных со-

судов (артерий срединного или седалищного нерва, от-

сутствие плечевой с высоким отхождением от подмышеч-

ной артерии лучевой и локтевой артерий и т.

 При по-

ражении лица и шеи закономерно развиваются обильные

коллатеральные перетоки из системы внутренней сонной

и позвоночной артерий той же стороны к контралатераль-

ной наружной сонной артерии.

Показаниями к хирургическому лечению врожденных

 свищей периферических сосудов явля-

ются прогрессирующее течение заболевания, нарушение

местной и общей гемодинамики, опасность фатальных

кровотечений, выраженный косметический дефект, хро-

ническая венозная недостаточность.

Идеальным вариантом хирургического лечения арте-

риовенозных свищей является иссечение непосредствен-

ных соустьев или

 К сожалению, такую опе-

рацию можно выполнить в изолированном виде

 у

ограниченного числа больных. У большинства больных

имеются распространенные, диффузные формы

ния, при которых радикальное иссечение зоны пораже-

ния сопряжено с большим анатомическим ущербом для

конечности или с угрозой значительной операционной

кровопотери. В этих случаях хирургическая коррекция

кровообращения заключается в скелетизации магист-

ральной артерии с перевязкой и рассечением всех отхо-

дящих ветвей и в дозированном сужении магистральной

артерии (Ю. Д.

 Лишь после этого иссека-

ют артериовенозную гемангиому. В дальнейшем при сох-

раняющейся хронической венозной недостаточности на

нижней конечности показаны ношение лечебных чулок,

операция Линтона.

При диффузных распространенных формах артериове-

нозных гемангиом головы и шеи, по данным Ю. Д. Моска-

ленко, рационален лишь радикальный тип операции. Осо-

бенности диффузных гемангиом лица состоят в их пре-

имущественной локализации в мышечных группах, чаще

218

в височной и жевательной. Иссечение этих мышц не

водит к нарушению акта жевания. Одновременно произ-

водится первичное закрытие дефекта лица. При пораже-

нии тела и корня языка клиновидная резекция в преде-

лах половины органа не влияет заметно на его функцию.

При

 кровотечениях из лунок зубов

при остеолитических гемангиомах челюсти лишь экстрен-

ная операция может спасти жизнь больному.

Хорошие результаты операций по нормализации ре-

гионарной

 общей гемодинамики и восстановлению

функции конечности или органа

 об-

ласти свидетельствуют об их большей перспективности

по сравнению с паллиативным, лигатурным или органо-

уносящим типом вмешательств.

ВЕНОЗНЫЕ ФОРМЫ

К а п и л л я р н ы е

 клини-

чески представляют собой гладкие или возвышающиеся

образования кожи различной величины и формы. Их ок-

раска колеблется от ярко-красной до синей, нередко они

бывают коричневыми. При

 бледне-

 при прекращении давления вновь наполняется кро-

вью. Гемангиомы состоят из скоплений расширенных тон-

костенных капилляров в сосочках дермы, в дерме, в под-

кожной клетчатке и имеют непосредственные связи с аф-

ферентными и эфферентными артериолами и венулами.

Они могут встречаться изолированно или в сочетании с

другими пороками кровеносных сосудов, являясь досто-

верным

 врожденного генеза.

 — это тонкостенные

сосудистые полости губчатой структуры и различной ло-

кализации. Стенки, разделяющие эти лакуны, прерывис-

тые. Кавернозные гемангиомы всегда имеют обособлен-

ные сообщения с афферентными и эфферентными

дами.

В е т в и с т ы е

 значительно расши-

ренные извитые тонкостенные конгломераты сосудов ве-

 артериального или промежуточного типа. Пос-

тоянно отмечается диспропорциональное истончение этих

сосудов по отношению к их просвету с нарушением мор-

фологической структуры мышечных волокон и эластичес-

кого каркаса. Ветвистые формы нередко сочетаются с

кавернозными.

219

Эти врожденные венозные дисплазии встречаются ча-

ще, чем

 формы поражения. Чаще стра-

дают лица женского пола. Локализация процесса может

быть самой разнообразной (голова, туловище, конечнос-

ти, внутренние органы). Клиническое течение отличается

медленным прогрессированием и переходом на соседние

области. При стволовых формах, как правило, страдает

регионарная венозная гемодинамика. Обширные геман-

 лица, полости

 суставов, кисти или стопы не

только служат выраженным косметическим дефектом, но

и чреваты развитием кровотечения.

Диагностика венозных кавернозных и ветвистых геман-

гиом в большинстве случаев не трудна, особенно при их

сочетании с кожными (капиллярными) гемангиомами,

что наблюдается у

 больных. Жалобы обычно

сводятся к наличию косметического дефекта, болям, чув-

ству тяжести и распирания в конечности.

При осмотре отмечается опухолевидное образование

различных размеров, расположенное в мягких тканях на

любой глубине и нередко выступающее над уровнем ко-

жи. При поверхностном расположении кавернозной или

ветвистой

 кожа над ней истончена и имеет

синюшную окраску. При пальпации опухоли определяется

мягкая консистенция, образование легко спадается при

надавливании, при прекращении давления вновь напол-

няется кровью, принимая прежний вид, форму и разме-

ры. Иногда в глубине пальпируются мелкие, плотные, ве-

личиной с горошину флеболиты, свидетельствующие о

кавернозном типе поражения. При сочетании с липомой

или фибромой консистенция опухоли изменяется. Веноз-

ная гемангиома никогда не пульсирует, сосудистые шумы

не выслушиваются. При глубоком расположении геман-

гиомы с вовлечением мышц диагностика может быть

затруднена. В этих случаях обзорная рентгенография мо-

жет выявить флеболиты в виде многочисленных мелких

образований округлой формы, располагающихся в кавер-

нозной массе гемангиомы.

Ангиографически при кавернозных гемангиомах выяв-

ляются

 множественные полости различ-

ных размеров, сообщающиеся друг с другом. Они могут

представлять собой округлой формы сосудистые конгло-

мераты или располагаться вдоль венозного тракта, реже

венозный тракт бывает представлен тотальной каверноз-

ной гемангиомой. Скорость кровотока в ней резко замед-

220

лена. При ветвистых гемангиомах виден сильно развитый

венозный рисунок в области поражения. Сосуды геман-

гиомы извиты, большого диаметра, сохраняется ровность

их контуров. Клапанов не бывает (рис. 63). При гипо-

плазии или аплазии магистральных вен диффузные

 могут служить коллатеральным путем отто-

ка крови из глубокой в поверхностную венозную систему.

В связи е прогрессирующим течением кавернозных и

ветвистых гемангиом, выраженным косметическим дефек-

том, снижением функции пораженной конечности, опас-

ностью

 кровотечений и прочими обстоятельст-

вами необходимо хирургическое лечение.

 рентге-

но-, склеротерапия в подобных случаях неэффективны

или оказывают кратковременный эффект.

Клинические проявления  в р о ж д е н н о й  а п л а з и и

и л и  г и п о п л а з и и  в е н о з н о й

 конеч-

ности характеризуются увеличением ее объема, варикоз-

ным расширением вен, сохранением боковой эмбриональ-

ной вены, часто в сочетании с различными видами геман-

гиом (капиллярная, кавернозная, ветвистая). Выражен-

ность клинических проявлений в основном обусловлена

степенью сужения или протяженностью аплазии глубокой

венозной системы. Чаще поражается нижняя конечность.

Основным методом диагностики этой патологии служит

серийная флебография, при которой определяется аплазия

или гипоплазия магистральной вены. Основными призна-

ками гипоплазии или

 являются: 1) значитель-

ное сужение или отсутствие просвета глубоких вен конеч-

ности; 2) преимущественное распространение контраст-

ного вещества по костным лакунам; 3) венозный колла-

теральный кровоток в обход пораженного сегмента вены,

часто по боковой эмбриональной вене, диффузным кавер-

нозным или ветвистым

 4) отсутствие кла-

панов или их несостоятельность в

 участках

глубоких вен; 5)

 эвакуации контрастного ве-

щества из глубоких вен; 6) расширенные и извитые ком-

 вены с признаками недостаточности кла-

панного аппарата или его отсутствием (рис. 64).

Больным показано постоянное ношение лечебного

чулка.

Извращенный венозный кровоток с гипертензией и кар-

тиной хронической венозной недостаточности, трофичес-

кими нарушениями тканей являются основными показа-

ниями к

 лечению. Однако полное или

Рис. 63. Флебограммы.

а

 венозной кавернозной

 верхней конечности: заполняются

 полости

почти полное отсутствие просвета магистральной вены на

достаточно большом протяжении должно служить про-

тивопоказанием к корригирующей операции. В этих усло-

виях можно ставить вопрос о протезировании глубокой

венозной магистрали в сочетании с корригирующей опе-

рацией.

При операции стремятся к возможно более радикаль-

ному устранению вторичных проявлений заболевания

(варикозное расширение вен, гемангиомы, эмбриональные

вены) с тем, чтобы направить основной венозный крово-

ток в глубокие вены конечности в расчете на расширение

 венозной магистрали и развитие

222

б — флебограмма при ветвистой венозной гемангиоме бедра.

межмышечных коллатералей. Лучшим методом является

расширенная операция типа Линтона. В полной мере

следуя принципу разобщения глубокой венозной системы

от поверхностной, можно достаточно хорошо корригиро-

вать нарушенную регионарную венозную гемодинамику.

После операции

 необходимо постоянное ношение

эластичного бинта или лечебного чулка.

 встречаются нередко. Ча-

ще поражаются яремные вены, реже — устье большой

подкожной вены бедра, но могут наблюдаться и другие

локализации аневризм.

Больные отмечают опухолевидное образование в проек-

223

Рис. 64. Флебограммы.

а — при врожденной гипоплазии вен голени и подколенной вены; выявляется

эмбриональная вена и резко расширенные

 вены; б — при апла-

зии подколенной и бедренной вен; контрастируются вены голени и большого

размера боковая бесклапанная эмбриональная вена.

ции или медиальнее кивательной мышцы, которое увели-

чивается или появляется при натуживании, наклоне туло-

вища вперед, повороте головы в противоположную сто-

рону, а также во время крика, плача у ребенка. Выпячи-

вание быстро исчезает или значительно уменьшается

при прекращении напряжения. При

 видна

асимметрия шеи из-за опухолевидного образования мяг-

коэластической консистенции. Течение заболевания дли-

тельное, но прогрессирующее. Венозная аневризма мо-

жет осложниться компрессионным синдромом, тромбозом

или разрывом. Заболевание следует дифференцировать

с кавернозной венозной или артериовенозной гемангио-

5224

мой, лимфангиомой, боко-

вой кистой шеи, а также

артериальной

 и лимфаде-

нитом.

При планировании опе-

рации необходимо

ноконтрастное исследова-

ние внутренних яремных,

безымянной и верхней по-

лой вены с целью уточне-

ния диагноза, определе-

ния состояния

го и проксимального сег-

ментов вен и состояния

 вены

(рис.

В связи с косметичес-

ким дефектом,

рованием

 не-

обратимостью морфологи-

ческих изменений анев-

ризмы, а также опасно-

стью осложнений больные

подлежат хирургическому

лечению. У маленьких де-

тей целесообразно дина-

мическое наблюдение за

ростом аневризмы. При быстром росте показана

 Аневризмы немагистральных вен подлежат резек-

ции, при аневризме внутренней яремной вены производят

резекцию аневризмы с анастомозом конец в конец

(Ю. Д. Москаленко). Отмечены хорошие результаты да-

же после двусторонней восстановительной операции.

АРТЕРИАЛЬНЫЕ ФОРМЫ

Врожденные артериальные формы диспла-

зий часто сочетаются с

 или венозными

и редко наблюдаются в изолированном виде.

Клиническая картина  и з о л и р о в а н н о й  а п л а з и и

 и  г и п о п л а з и и

а р т е р и а л ь н о г о  с е г м е н т а складывается из симп-

томов хронической артериальной недостаточности с явле-

Ряс. 65. Флебограмма при анев-

ризме внутренней яремной вены.

225

ниями замедления роста

конечности и трофически-

ми нарушениями тканей.

На

 при

аплазии сегментов маги-

стральной артерии выяв-

ляются лишь коллате-

ральные сосуды. При ги-

поплазии основной арте-

риальный ствол

тельно сужен по сравне-

нию со здоровой сторо-

ной, резко обеднено дис-

тальное артериальное рус-

ло со значительным суже-

нием крупных боковых

ветвей (рис.

Симптомы артериаль-

ной ишемии, в том числе

замедление роста конеч-

ности у детей, требуют

радикальных вмеша-

тельств на артериальных

магистралях. Такая по-

пытка возможна при усло-

вии хорошо развитого

стального артериального

русла. Однако в других

случаях достаточно боль-

шая протяженность пора-

жения артерии у детей

(подвздошно -подколен-

ный сегмент) и бедность

дистального русла не позволяют выполнить прямую ре-

конструкцию артерии, в связи с чем для расширения пе-

риферического артериального русла

 по-

ясничная симпатэктомия.

При

  а р т е р и а л ь н ы х

 которые часто сочетаются с

 сви-

щами, определяется пульсирующее образование с со-

судистым шумом над ним. Ангиография уточняет диа-

гноз. При этой форме показано оперативное лечение с

реконструктивной операцией. Как правило, результаты ре-

конструктивных операций хорошие.

226

Рис. 66.

 при врож-

денной аплазии бедренной арте-

рии. Контрастируется большое ко-

личество коллатералей из системы

глубокой артерии бедра.

Таким образом, хирургическое лечение больных с раз-

нообразными врожденными пороками кровеносных сосу-

дов должно быть индивидуализировано в зависимости от

формы дисплазий сосудов и механизма нарушения регио-

нарной гемодинамики.

НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ АОРТО-АРТЕРИИТ

Неспецифический аорто-артериит (болезнь отсутствия

пульса, артериит молодых женщин, болезнь, или синд-

ром, Такаясу, синдром дуги аорты, артериит

 аорты,

панартериит и др.) представляет собой системное сосу-

дистое заболевание аллергическо-воспалительного ге-

неза, ведущее чаще всего к

 аорты и ма-

гистральных артерий и к ишемии пораженного органа.

 Практически это заболевание стало из-

вестно клиницистам в последние два десятилетия.

Первое описание аорто-артериита опубликовал в

1908 г. японский офтальмолог Takayasu. В 1922 г. Наг-

bitz изложил клинику и морфологию неспецифического

аорто-артериита. В 1944 г.

 Fabre описали забо-

левание под названием «синдром дуги аорты», a Shimizu

в 1948 г. представил

 как «болезнь отсутствия пульса».

В СССР первое описание болезни под названием

терирующий артериит сосудов, исходящих из дуги аор-

ты», сделал Н. В. Антелава в 1955 г.

Сначала считалось, что заболевание встречается лишь

в Японии, Индии и Корее. Но в 60-х годах стали появ-

ляться сообщения об этом заболевании из многих стран

мира. В нашей стране большие исследования провели

С. П. Абугова, И. А. Беличенко, В. С. Работников,

М. А. Голосовская.

По данным Restrepo (1969),  ч а с т о т а аортита по

сводному

 материалу исследова-

ния грудной и

 аорты была следующей: в

 в Пуэрто-Рико

 в Мексике —

2,27%, в

 0,27%. В среднем по

 странам

аорто-артериит наблюдался в 0,61 % вскрытий. По дан-

ным Kinare (1975), неспецифический аорто-артериит яв-

ляется причиной 5% всех сосудистых заболеваний.

Д. М. Цирешкин (1976) собрал в литературе к 1972

1350 наблюдений аортита только

227

локализации, которые были сделаны в

 публикациях.

Общее число опубликованных наблюдений составляет

несколько тысяч.

А. В. Покровский располагает 225 наблюдениями боль-

ных неспецифическим аорто-артериитом, что является са-

мым большим материалом в мире для одной клиники.

Этиология заболевания остается неизвестной. Предпо-

лагалась связь с ревматизмом, туберкулезом, сифилисом.

Однако морфологические работы опровергли эти предпо-

ложения и доказали, что неспецифический аорто-артери-

ит

 нозологически обособленной единицей.

Некоторые авторы относили неспецифический аортит к

группе коллагенозов, но строгие морфологические кри-

терии не позволяют классифицировать его таким обра-

зом.

Существует мнение об аутоиммунном генезе заболева-

ния. Ueda с сотр.

 обнаружили антиаортальные ан-

титела в плазме у 74% больных неспецифическим аор-

 При других заболеваниях эти антитела встреча-

лись значительно реже.

По мнению С. П. Абуговой с соавт. (1976), воспали-

тельная реакция в стенке аорты реализуется как гумо-

ральным, так и клеточным звеном иммунитета.

 А. Фролова, Л. А. Большухина и А. В. Покровский

исследовали роль перенесенных

 заболе-

ваний в генезе неспецифического аорто-артериита, так

как именно риккетсии отличаются тропизмом к сосудис-

той системе. Реакция бласттрансформации с антигенами

риккетсии оказалась положительной у 50% больных. Ав-

торы предположили, что перенесенные ранее риккетсио-

 служат причиной аортита.

Патологическая анатомия неспецифического аорто-ар-

териита изучена в настоящее время достаточно хорошо.

Как всякий воспалительный процесс, неспецифический

аорто-артериит имеет фазу острого воспаления и хрони-

ческую фазу.

Морфологически различают острую, подострую и скле-

ротическую стадии заболевания. А. В. Покровский выде-

ляет 3 анатомических варианта поражения аорты:

1)

 2) аневризматический и 3) деформи-

рующий, когда стенка аорты поражена и устья отходя-

щих артерий сужены, но просвет аорты не изменен. Анев-

ризматический вариант встречается редко.

Неспецифический аорто-артериит имеет излюбленные

228

локализации. Частота

поражения аорты и ее

ветвей, по данным

А. В. Покровского, по-

казана на рис. 67. На

первом месте стоит по-

ражение ветвей дуги

аорты, а затем идет

проксимальный

брюшной аорты с вис-

церальными и почечны-

ми артериями. Нисхо-

дящая грудная аорта и

дистальная часть

брюшной аорты реже

вовлекаются в процесс.

Н. А. Ратнер, С.

гова с соавт. (1975),

наблюдавшие 138 боль-

ных, нашли, что по ча-

стоте поражения на

первом месте стоят под-

ключичные, затем по-

чечные и сонные арте-

рии. У одного и того же

больного возможно по-

ражение нескольких

сегментов.

Важно подчеркнуть,

что поражение чаще

носит сегментарный ха-

рактер и границы поражения аорты могут быть четкими.

Поражение артерий, отходящих от аорты, как правило,

ограничивается их устьями и проксимальными сегмен-

тами.

Принципиально

 особенностью неспецифическо-

го аорто-артериита является то, что при нем не поража-

ются

 сосуды и самые

 отделы

артерий конечностей.

По данным М. А. Голосовской, макроскопически стен-

ка аорты и пораженных артерий всегда значительно утол-

щена, ригидна, вокруг сосуда в большинстве случаев име-

ется выраженный перипроцесс.

Изменяются все

 сосудистой стенки, но главным

Рис.

 Схема частоты поражения

различных сегментов аорты и артерий

в процентах при неспецифическом

аорто-артериите.

229