Клиническая ангиология (А.В. Покровский)

лечение гипотензивными препаратами, включая бета-

лечение нужно проводить курсами.

Восстановление трудоспособности и полная реабили-

тация больных после резекции коарктации наступают

после операции. В первый год необходимы

восстановительное лечение и лечебная физкультура.

В основе восстановительного лечения при сохраняющей-

ся гипертензии лежит дифференцированная терапия пре-

паратами различного механизма действия (например,

резерпин, обзидан, верошпирон и т.

Практически после операции больные могут занимать-

ся любым трудом, вести нормальный образ

ро-

жать детей и т. д.

Задача врачей заключается в раннем выявлении боль-

ных с

аорты и их оперативном

луч-

ше в возрасте до 15 лет.

ВРОЖДЕННАЯ ИЗВИТОСТЬ

ДУГИ АОРТЫ

Врожденная извитость дуги

это врожденный по-

рок аорты, который характеризуется удлинением, изви-

тостью и перегибами дуги аорты при патологическом

строении ее стенки. Врожденная извитость дуги аорты —

редкая аномалия сосудистой системы человека. Этот со-

судистый порок в литературе описан под разными тер-

минами: кинкинг дуги аорты, псевдокоарктация аорты,

атипичная коарктация, субклиническая коарктация, бак-

линг дуги аорты, мегааорта.

В литературе первые сведения об этой патологии по-

явились в 1951 г. Всего было описано около

наблюде-

ний. А. В. Покровский наблюдал 18 больных с врожден-

ной извитостью дуги аорты, большинство из них были

женщины. Согласно данным литературы частота порока

составляет

всей патологии сердечно-сосуди-

стой системы и

общего

коарктации

аорты.

Этиология аномалии окончательно не выяснена. По

мнению ряда авторов, порок формируется в эмбриональ-

ном периоде, а его причиной является поздняя редукция

девой половины четвертой пары первичных аортальных

дуг, которая в дальнейшем и превращается в дифинитив-

ную дугу аорты.

4* 83

Ill

Рис. 23. Варианты врожденного удлинения и извитости дуги аорты.

Серым цветом обозначено нормальное положение дуги аорты, чер-

ным — при удлинении и извитости. Объяснение в тексте.

т е ч е н и я этого порока обусловлены

некоторыми анатомическими различиями (рис. 23).

А. В. Покровский выделяет два клинических типа ано-

малии: I

удлинение и извитость

аорты;

удлинение и извитость дуги аорты с симптома-

ми стенозирования аорты.

В зависимости от локализации изгиба удлиненной ду-

ги аорты можно различать варианты с перегибом аорты

между безымянной и левой сонной артерией, с переги-

бом аорты в сегменте между левой сонной и левой под-

ключичной артерией, а также варианты с перегибом в

сегменте аорты дистальнее отхождения левой

чичной артерии. Перегиб чаще располагается дистальнее

левой сонной артерии.

Каждый из этих типов может сочетаться с аневризмой

аорты и другими врожденными пороками сердечно-сосу-

дистой системы.

Клиническая картина. У больных с врожденной изви-

тостью дуги аорты часто бывают боли за грудиной и в

левой половине грудной

одышка в покое и при

физической нагрузке, периодические сердцебиения, реже

головные боли и головокружение.

При

выявляется патологическая пульса-

ция левой сонной артерии на шее и пульсация левой под-

ключичной артерии в левой надключичной ямке.

Для больных с врожденной извитостью дуги аорты

характерна асимметрия пульса и АД на верхних конеч-

ностях. На левой лучевой артерии пульс обычно несколь-

ко ослаблен по сравнению с правой. Соответственно и

АД на левой руке ниже на

мм рт. ст. Уровень АД

на ногах близок таковому на левой руке. В некоторых

случаях отмечается повышение АД на правой руке до

мм рт. ст., в то время как на нижних

конечностях оно не превышает

мм рт. ст.

При п а л ь п а ц и и у части больных в левой надклю-

чичной области определяется пульсирующий сосуд, над

которым ощущается систолическое дрожание.

При а у с к у л ь т а ц и и в области сердца во всех слу-

чаях выслушивается систолический шум различной ин-

тенсивности. Он более выражен во

третьем

межреберье слева от грудины.

При- р е н т г е н о л о г и ч е с к о м и с с л е д о в а н и и

имеется ряд типичных признаков врожденной извитости

дуги аорты. В переднезадней проекции отмечается рас-

ширение тени верхнего средостения и высокое стояние

дуги аорты, чаще всего увеличенной. Средостение также

расширено за счет левого

аорты выбуха-

ет влево и вверх. В первой косой проекции дуга аорты

более развернута. В области перехода дуги в нисходя-

щую часть аорта деформирована за счет перегиба. У час-

ти больных сразу же после участка деформации аорта

имеет аневризматическое расширение, причем иногда от-

мечается кальциноз стенок аневризмы.

Таким образом, для больных с врожденной извитостью

дуги аорты характерными симптомами являются умерен-

ная гипертензия, определяющаяся только на правой ру-

ке, градиент систолического АД между обеими верхними

конечностями и между правой верхней и нижними конеч-

т. е. симптомы

сис-

шум над серд-

цем и

сосудами, иногда опреде-

ляемое пульсирующее об-

разование с дрожанием в

левой надключичной ямке.

В диагностике врожден-

ной извитости дуги аорты

важны рентгенологичес-

кие симптомы: необычно

большой клюв аорты со

смещением влево и вверх

характерны для этого по-

рока.

Достоверные показате-

ли врожденной извитости

дуги аорты можно полу-

чить только после аорто-

графии, которую необхо-

димо делать при всяком

подозрении на этот

На аортограмме выяв-

ляется значительное удли-

нение и смещение влево

вверх дуги и грудного от-

дела аорты с образовани-

ем перегиба либо в облас-

ти дуги, либо сразу же

после отхождения левой

подключичной артерии. В

боковой проекции место

патологического перегиба видно особенно хорошо. Даль-

ше участка перегиба аорта в 50% случаев расширена,

иногда до аневризматических размеров. Чаще перегиб

располагается на участке аорты сразу же после отхожде-

ния левой подключичной артерии (рис.

У ряда больных патологическая извитость сочетается

с другими врожденными пороками сердца: тетрадой

Фалло, дефектом межжелудочковой перегородки, зер-

кальной декстрокардией, надклапанным стенозом аорты.

При д и ф ф е р е н ц и а л ь н о й д и а г н о с т и к е необ-

ходимо помнить, что коарктация аорты, аневризма аор-

Рис. 24.

при врож-

денном удлинении и извитости

ги аорты в прямой проекции. Ди-

стальный сегмент дуги резко удли-

нен, смещен вверх и делает кру-

той перегиб.

ты, опухоли и кисты средостения могут иметь сходную

клиническую картину. В отличие от

при

врожденной извитости дуги аорты нет систолического

шума по ходу коллатералеи, не пальпируются расширен-

ные межреберные артерии, при рентгенологическом

следовании не обнаружваются

ребер, клюв аор-

ты не отсутствует, наоборот, выявляется его увеличение

и дополнительная тень в средостении слева вверху.

Для аневризмы аорты не характерна разница в систо-

лическом АД между конечностями, а при опухоли или

кисте нет систолического шума и пульсации самого обра-

зования.

Диагностические сомнения разрешает аортография,

которая позволяет также уточнить показания к опера-

тивному лечению. При наличии градиента давления,

аневризмы и выраженной извитости дуги аорты больно-

му показано оперативное лечение. Следует учесть, что

извитость приводит к возникновению турбулентного по-

тока крови в дуге аорты; это вызывает истончение стен-

ки, а затем и образование аневризм. Имеет значение и

неполноценность анатомического строения стенки аорты,

поэтому со временем порок не остается стабильным, а

прогрессирует. Это также определяет необходимость хи-

рургического лечения. Таким образом, оперативное ле-

чение имеет целью не устранение извитости дуги аорты

как таковой, а призвано исправить вызванные ею нару-

шения гемодинамики и другие осложнения.

В случаях сочетания с другими врожденными порока-

ми сердца показания к операции зависят от выраженно-

сти того или другого порока. В первую очередь корри-

гируют порок, ведущий к нарушениям гемодинамики.

Оперативное лечение извитости дуги аорты показано в

связи с вызванной ею патологией (сужение аорты, анев-

ризма аорты, симптомы сдавления).

При хирургическом лечении иногда можно выполнять

прямой анастомоз концов аорты, а в некоторых случаях

приходится прибегать к протезированию.

А. В. Покровский оперировал 15 больных, из них 4

больным после резекции измененного сегмента анасто-

моз аорты удалось наложить конец в конец. Остальным

выполнено протезирование.

р е з у л ь т а т ы хирургического лече-

ния больных с врожденной извитостью дуги аорты обыч-

но благоприятные. Все симптомы порока исчезают.

Таким образом, врожденная извитость дуги аорты яв-

ляется редкой аномалией, которая сравнительно легко

распознается. Большинство больных с этой патологией

нуждаются в хирургическом лечении, которое в настоя-

щее время хорошо разработано.

АНЕВРИЗМЫ ГРУДНОЙ АОРТЫ

Аневризмой аорты называется локальное мешковидное

выбухание стенки аорты или диффузное расширение

аорты больше чем в 2 раза по сравнению с нормой. Час-

тота аневризм грудной аорты по патологоанатомическим

данным колеблется от 0,9 до

Этиология аневризм грудной аорты чрезвычайно раз-

нообразна. Они могут развиваться вследствие

тельных заболеваний (сифилис, ревматизм, неспецифи-

ческий

Частой причиной аневризм

ляется атеросклероз. Отдельную группу составляют

травматические и ложные послеоперационные аневриз-

мы. Аневризмы наблюдаются при некоторых врожден-

ных заболеваниях

медионекроз, синдром

Марфана, врожденная извитость дуги и

гг. отношение атеросклеротических и си-

филитических аневризм аорты составляло

1972 гг. оно стало 5:1. В первый указанный период ате-

росклеротические аневризмы всех локализаций состав-

ляли 40% от общего числа, а в

гг. они отме-

чались в 73% случаев всех аневризм аорты.

Неспецифический аорто-артериит редко приводит к

аневризме аорты. По данным японских авторов, он чаще

поражает восходящий отдел аорты и аортальное фиб-

розное кольцо и вызывает аортальную недостаточность.

Травматические аневризмы грудной аорты чаще отме-

чаются после закрытых травм (автомобильных, реже

В момент травмы аорта разрывается в

типичном месте: в начальном сегменте нисходящего от-

дела, сразу же дистальнее левой подключичной артерии,

где аорта фиксирована этой артерией и связкой артери-

ального (боталлова) протока. Во время удара нисходя-

щая грудная аорта смещается вперед и в первую очередь

разрывается ее наружная стенка дистальнее левой под-

ключичной артерии. Описаны травматические аневризмы

аорты после пулевых, осколочных, ножевых и других

ранений.

Особую группу составляют больные с послеопераци-

онными ложными аневризмами аорты. Эти аневризмы

чаще возникают при инфицировании шва аорты или

вследствие прорезывания швов из-за деструкции стенки

аорты.

Классификация аневризм грудной аорты основана на

этиологии, локализации, форме и виде.

По этиологии аневризмы делятся на: 1) невоспали-

тельные (атеросклеротические, травматические, после-

2) воспалительные (при неспецифиче-

ском

сифилитические, ревматические,

микотические и

3) врожденные (при синдроме

фана, кистозном медионекрозе, при врожденной извито-

сти дуги аорты, коарктации). По локализации аневриз-

мы грудной аорты подразделяются на: 1) аневризмы си-

нусов Вальсальвы; 2) аневризмы синусов Вальсальвы

и восходящей аорты; 3) аневризмы восходящей аорты;

4) аневризмы восходящей аорты и ее дуги; 5) аневризмы

дуги аорты; 6) аневризмы восходящей части, дуги и

нисходящей аорты; 7) аневризмы дуги и нисходящей

аорты; 8) аневризмы нисходящей аорты и 9)

аневризмы.

По виду аневризмы делят на истинные, ложные и рас-

слаивающие.

Патологическая анатомия атеросклеротических анев-

ризм характеризуется в первую очередь тем, что стенка

аорты теряет свою эластичность и начинает диффузно

расширяться, причем в первую очередь разрушается

средняя оболочка аорты. Травматические и послеопера-

ционные аневризмы в большинстве являются ложными

аневризмами, их стенки не имеют строения, свойственно-

го аорте, а сформированы

соединительной

тканью и слоями фибрина.

Для сифилитического мезаортита более характерны

мешковидные аневризмы. Тяжесть поражения аорты си-

филисом постепенно убывает в дистальном направлении

от восходящей аорты. Гистологически при сифилисе от-

мечается разрушение мышечных и эластических волокон

средней оболочки аорты. Интима морщинистая, ее часто

сравнивают с шагреневой кожей.

При синдроме

основные изменения локали-

зуются в соединительной ткани. Характерны дегенера-

ция эластических волокон и дезорганизация средней обо-

лочки сосудов эластического типа. Наблюдаются разру-

шение эластических мембран и очаги

которые авторы ставят

равенства между кистозным

и синдромом

другие считают,

что это два разных заболевания.

Клиническая картина.

а н е в -

р и з м г р у д н о й

зависит от локализации

аневризмы и складывается из симптомов нарушения ге-

модинамики и сдавления окружающих органов.

Этиология аневризм часто связана с возрастом боль-

ных. Неспецифический аорто-артериит, врожденная пато-

логия обычно свойственны молодым людям в возрасте до

лет. Сифилитические аневризмы чаще наблюда-

ются у больных

лет, а больные с атеросклеротиче-

аневризмами обычно старше 50 лет. Аневризмы

грудной аорты наблюдаются преимущественно у мужчин.

Жалобы больных аневризмой аорты часто неопре-

деленные, но иногда можно установить характерные бо-

ли в грудной клетке; при аневризмах восходящей аор-

при аневризмах дуги

с ирра-

диацией в шею, плечо, спину, при аневризмах нисходя-

щей аорты — в спине.

При больших аневризмах восходящего отдела аорты и

аневризмах дуги аорты наблюдаются головная боль и

отечность лица, вызванные сдавлением верхней полой

вены. При аневризмах дуги и больших аневризмах ни-

сходящей аорты с распространением в средостение бы-

вает осиплость голоса (сдавление возвратного нерва) и

кашель (давление на трахею). У некоторых больных от-

мечается дисфагия. При аневризмах нисходящей

больных жалуются на боли в верхней половине туло-

вища,

больных в основном беспокоит одышка и ка-

шель вследствие давления на трахею и корень левого

легкого.

Осмотр обычно выявляет только большие сифилитиче-

ские аневризмы аорты, что сейчас бывает редко. При

аневризме средних размеров внешний осмотр больного

не выявляет характерных симптомов. Исключение со-

ставляют больные с синдромом Марфана.

При типичном синдроме Марфана больные обычно

высокого роста, худые, с узким лицевым скелетом, у них

непропорционально длинные конечности и

Рис. 25. Рентгено-

грамма в переднезад-

проекции при

аневризме восходя-

щей аорты. Видно вы-

бухание аневризмы по

правому контуру со-

судистого пучка.

пальцы, иногда имеется кифосколиоз, воронкооб-

разная грудная клетка. У 50% больных имеется пораже-

ние глаз, в частности эктопия или подвывих хрусталика,

выявляющийся при быстром движении глазного яблока.

При пальпации асимметрия пульса на верхних конеч-

ностях, а также разница в уровне систолического АД

наблюдаются редко. При перкуссии можно отметить

расширение сосудистого пучка вправо от грудины.

позволяет обнаружить основной симп-

том аневризмы — систолический шум, который при анев-

ризмах восходящего отдела и дуги аорты выслушивается

во втором межреберье справа от грудины. При вовлече-

нии в процесс аортального кольца и аортальной недоста-

точности в третьем межреберье слева от грудины выслу-

шивается систолодиастолический шум. Аускультативно

шумы определяются у 75% больных аневризмой грудно-

го отдела аорты.

При

аневризмах на первый

план обычно выступают симптомы поражения висце-

ральных артерий брюшной аорты, обусловленные их сте-

нозированием. Эти больные обращаются к врачу преиму-

щественно с жалобами на боли в животе, в эпигастраль-

ной области, чувство тяжести, усиленной пульсации в

животе. Диспепсические явления и похудание бывают

Рис. 26. Рентгено-

грамма в передне-

задней проекции при

аневризме дуги аор-

ты. Тень аневризмы

занимает все верхнее

средостение и выхо-

дит в левое легочное

поле.

связаны с поражением чревной и брыжеечной артерий.

АД часто повышено. У некоторых больных удается обна-

ружить пульсирующее образование в эпигастральной об-

ласти, над которым выслушивается систолический шум.

Инструментальное обследование. Наибольшее значе-

ние имеет р е н т г е н о л о г и ч е с к о е

При аневризмах восходящей аорты на переднезад-

них рентгенограммах отмечается расширение тени сосу-

дистого пучка вправо и выбухание правой стенки восхо-

дящей аорты (рис. 25). Увеличение восходящего отдела

аорты лучше выявляется во второй косой проекции по

левому контуру. В переднезадней проекции слева в обла-

сти аортального клюва можно видеть поперечный срез

дуги аорты, это позволяет оценить размеры дуги и уточ-

нить локализацию аневризмы.

При аневризмах дуги аорты тень расширенной аорты

располагается по средней линии или больше выступает

весь сосудистый пучок резко расширен (рис.

Довольно

виден кальциноз стенок аневризмы.

нисходящего отдела аорты выбухают в левое

легочное поле и обычно хорошо выявляются при много-

осевом исследовании, они хорошо видны во второй косой

проекции. У большинства больных аневризма смещает

пищевод.

Такие симптомы аневризмы, как

позвонков

и ребер, наблюдаются редко.

Аневризмы грудной аорты выявляются при многоосе-

вом исследовании больного. Для аневризмы аорты ха-

рактерны выраженная пульсация, неотделимость конту-

ра аневризмы от тени аорты и характерный ровный на-

ружный контур аневризматического мешка.

Большое значение в диагностике аневризм синусов

и определении функции аортального клапа-

н а имеет

На эхокардиограмме можно определить точные размеры

аортального кольца и движение створок аортального

клапана. Неполное смыкание,

движение аор-

тального клапана, трепетание передней створки митраль-

ного клапана позволяют диагностировать аортальную

недостаточность.

Большую помощь в диагностике аневризм грудной

аорты на предварительном этапе может оказать

т о п н а я а н г и о г р а ф и я . При аневризме аорты отме-

чается гиперконтрастирование аневризматического

мешка.

Окончательный диагноз можно установить лишь после

рентгеноконтрастного исследования —

Методом выбора считается чрескожная катетеризация

аорты по Сельдингеру через бедренную артерию.

При веретенообразной аневризме восходящего отдела

аорты отмечается значительное увеличение поперечника

аорты в области аневризмы с преимущественным увели-

чением правой стенки аорты. Аневризмы восходящей

аорты начинаются обычно над луковицей аорты и мак-

симально увеличиваются

см) в средней трети.

Мешковидные аневризмы восходящего отдела аорты

обычно располагаются в ее средней и дистальной третях

и не захватывают синусы Вальсальвы (рис. 27,

Аневризмы синусов Вальсальвы и восходящей аорты

фактически начинаются с фиброзного кольца аортально-

го клапана и нет типичного нормального

су-

жения между синусами Вальсальвы и восходящим отде-

лом (рис. 27,

По данным А. В. Покровского, аневризмы восходящего

отдела аорты, включая и аневризмы синусов Вальсаль-

вы, составляют 44% всех аневризм грудной аорты.

Рис. 27. Аортограмма, боковая проекция.

— при мешковидной аневризме восходящей

видно что

зурирует

аортальной недостаточности

уз:

Аневризмы дуги аорты также могут быть мешковидны-

ми и диффузными. Дуга чаще поражается сифилисом, и

преобладают мешковидные аневризмы. Они располага-

ются на боковых и нижней стенках дуги аорты. Наибо-

лее характерен рост аневризм дуги аорты вправо, вниз

и кзади в «окно» аорты. Аневризмы дуги аорты лучше

выявляются в боковой проекции.

Проксимальный сегмент нисходящей аорты, располо-

женный сразу же за левой подключичной

излюбленное место травматических аневризм.

ческая

как правило, имеет мешковидную

форму и образуется в области левой боковой стенки ни-

сходящей аорты. Очень часто полость травматической

аневризмы тромбирована (рис.

Эта локализация ха-

рактерна также для

аневризм.

аневризмы обычно начинаются

со среднего сегмента нисходящей аорты и захватывают

б — при аневризме синусов

аневризма начинается сразу от аор-

тального кольца.

проксимальный сегмент брюшной аорты вместе с висце-

ральными и почечными артериями. Аневризма оканчива-

ется чаще в инфраренальном отделе. Аортографию при

них обязательно проводят в двух проекциях, чтобы выяс-

нить состояние начальных сегментов висцеральных ар-

терий.

Диагноз аневризмы грудной аорты следует ставить на

основании

(систолический шум, систоло-

диастолический

рентгенологических данных, ре-

зультатов ультразвукового исследования. Диагноз под-

тверждает только аортография.

Дифференциальная диагностика бывает необходима,

поскольку опухоли и кисты средостения, рак легкого и

некоторые другие заболевания имеют сходную симптома-

тику. Следует учитывать, что боль появляется только при

очень больших опухолях средостения, систолический

шум над опухолью обычно не выслушивается. При анев-

Рис. 28.

при травматической аневризме нисходящей

аорты в переднезадней проекции. Аневризматический мешок контрас-

тируется частично вследствие его тромбоза. Истинные размеры анев-

ризмы выявляются в виде слабо контрастированной дополнительной

тени слева.

ризмах восходящей аорты можно заподозрить кисту пе-

рикарда, при аневризмах нисходящей аорты — опухоль

средостения,

Следует принимать во внимание

то, что контуры аневризмы обычно ровные, четкие, а

внешние контуры опухолей бугристые, полициклические.

Аортография помогает разрешить сомнения.

Прогноз при аневризме грудной аорты неблагоприя-

тен. По данным

у 596 больных с ане-

вризмами грудной аорты средняя продолжительность

жизни колебалась от 6,3 до 8,9 мес после установления

диагноза. Только 3% больных жили более 2 лет после

появления симптомов заболевания. Даже аневризмы

нисходящей аорты имеют плохой прогноз. По сводной
96

статистике Schildberg, Heberer (1971), через 3 года пос-

ле установления диагноза умирают

а через

5 лет — 54 % больных.

Лечение. Консервативное лечение аневризм аорты не-

возможно.

П о к а з а н и я к о п е р а ц и и и

л е ч е н и е . Доказанная аневризма аорты служит пока-

занием к операции. Противопоказанием к операционно-

му лечению являются свежий инфаркт миокарда, острое

расстройство мозгового кровообращения, значительные

нарушения функции почек, недостаточность кровообра-

щения

III степени.

Техника оперативного вмешательства зависит от лока-

лизации и вида аневризмы.

А н е в р и з м а в о с х о д я щ е г о о т д е л а

Метод операции определяется характером аневризмы.

При мешковидных аневризмах возможна краевая резек-

ция аневризмы с последующим швом аорты. При диф-

фузных аневризмах выполняется резекция аорты с про-

тезированием в условиях искусственного кровообраще-

ния.

В 1968 г. Bentall и De Bono сообщили о резекции анев-

ризмы синусов

с протезированием аорты,

замещением аортального клапана и имплантацией коро-

нарных артерий в сосудистый протез.

В 1970 г. Edwards и

предложили протезировать

аортальный клапан и восходящую аорту одним предва-

рительно подготовленным

в который вшива-

ются устья коронарных артерий. В 1973 г.

предло-

жил при необходимости удлинять коронарную артерию,

имплантируемую в сосудистый протез, большой подкож-

ной веной.

А н е в р и з м а д у г и а о р т ы представляет собой

одну из самых сложных хирургических задач. При меш-

ковидных аневризмах

лучшим видом операции

является резекция аневризмы со швом аорты или вши-

в дефект аорты синтетической заплаты. При

аневризмах дуги аорты многое зависит от состояния вос-

ходящей аорты и вовлечения ее в процесс, а также от

наличия аортальной недостаточности. При аортальной

недостаточности необходимо произвести замещение аор-

тального клапана и протезирование восходящего

и дуги аорты.

Во время резекции аневризмы дуги аорты с пласти-

Клиническая ангиология (А.В. Покровский) - часть 6