Клиническая ангиология (А.В. Покровский)

при физической нагрузке.

больных весьма

неопределенны и не позволяют сразу заподозрить коарк-

тацию аорты.

При о с м о т р е в большинстве случаев отмечают хо-

рошее физическое развитие больных, однако в некоторых

случаях видна диспропорция мышечной

пояса

верхних и нижних конечностей: пояс верхних конечнос-

тей развит хорошо, мышцы гипертрофированы, как у

штангиста, но имеется относительная гипотрофия мышц

нижних конечностей.

У некоторых больных можно обнаружить усиленную

пульсацию сосудов на шее, в надключичной области и в

яремной ямке, а также артерий верхних конечностей

(при поднятой руке в подмышечной ямке и по медиаль-

ной поверхности плеча) и грудной стенки (в межреберь-

ях и вокруг

П а л ь п а ц и я артерий на руках и ногах позволяет

обнаружить разницу пульса, столь важную для диагно-

стики

аорты. На руках он напряженный, ти-

па

на нижних конечностях пульсация в

подавляющем большинстве случаев ослаблена или вооб-

ще пальпаторно не определяется.

У больных старше 15 лет при пальпации обнаружива-

ют развитое коллатеральное кровообращение в виде уси-

ленной пульсации межреберных артерий и артерий на

спине вокруг лопатки. Особенно

это определя-

ется при наклоне больного вперед с опущенными вниз

руками. При

заболеваниях этого симптома нет.

Систолическое АД на верхних

у всех

больных превышает возрастную норму. Диастолическое

АД

умеренно. За счет этого резко увеличива-

ется величина пульсового давления. При умеренной ги-

у детей важно определить АД после пробы с

физической нагрузкой.

Артериальное давление на нижних конечностях аус-

не определяется (в норме

оно на

мм рт. ст. выше, чем на руках). Если АД

регистрируется, то оказывается значительно ниже, чем

на верхних

Диастолическое давление на

ногах в этих случаях обычно находится в границах нор-

мы; таким образом, пульсовое давление оказывается ми-

нимальным, в пределах 20 мм рт. ст. Такая разница АД

на нижних и верхних конечностях служит кардинальным

симптомом данного порока.

3* 67

сердца позволяет обнаружить акцент

II тона над аортой. Над всей поверхностью сердца вы-

слушивается грубый систолический шум, который прово-

дится на сосуды шеи и хорошо слышен в межлопаточном

пространстве чаще слева с эпицентром на уровне

грудных позвонков (рис. 17). Важным симптомом явля-

ется то, что спереди систолический шум может распро-

страняться книзу и выслушиваться на реберных дугах

по парастернальной линии (по ходу внутренней грудной

Шума такой локализации при других пороках

обычно не бывает.

В некоторых случаях интенсивность систолического

шума может быть незначительной, а иногда он выслуши-

вается только в межлопаточном пространстве.

под-

тверждают существование перечисленных

ских нарушений. Используют ультразвуковую флоумет-

рию, осциллографию, реовазографию,

объемную сфигмографию (рис.

Методом радиокардиографии выявлены 3 типа нару-

шения гемодинамики в зависимости от изменения сердеч-

ного индекса и общего периферического сопротивления.

При нарушении первого типа, которое наблюдалось у

половины больных, сердечный индекс был увеличен на

34%, общее периферическое сопротивление было повы-

шено в среднем на

Объем циркулирующей крови

превышал норму на 18%. При нарушении гемодинамики

второго типа сердечный и ударный индекс был в преде-

лах нормы, однако общее периферическое сопротивление

возрастало до 70%. При нарушении гемодинамики

третьего типа общее периферическое сопротивление бы-

ло повышено более чем в раза, сердечный и ударный

индекс оказался сниженным на 30%. Изучение гемодина-

мики при физической нагрузке показывает, что компен-

саторные возможности у больных с коарктацией аорты

резко ограничены.

выявляет

у половины больных с коарктацией аорты симптомы ор-

ганического поражения головного или спинного мозга и

почти у

вегетативно-сосудистой дисфунк-

ции.

Очень важно, что церебральные симптомы появляются

обычно на 2-м десятилетии жизни и усиливаются с воз-

растом. Так, очаговые симптомы поражения головного

Рис. 18. Объемная сфигмография с различных сегментов конечностей

больного с

аорты.

А — с верхних и нижних конечностей до операции

снижены и де-

Б — после операции с тех же сегментов конечностей.

мозга были обнаружены у 12,5% больных в возрасте до

20 лет и у 28%

старше 20 лет. Число больных с

церебральными сосудистыми кризами

возрастом от 5 до

О ф т а л ь м о с к о п и я выявляет картину, характер-

ную для гипертонической болезни: извитость сосудов

конъюнктивы, значительную бледность лимба, резкое

сужение и извитость артерий сетчатки и небольшое рас-

ширение вен, резкое повышение

и си-

столического давления в центральной артерии сетчатки.

Р е н т г е н о л о г и ч е с к о е и с с л е д о в а н и е явля-

Рис. 19. Рентгенограмма ребер у больного с

аорты. Хо-

рошо видна узурация нижнего края.

ется одним из важных методов диагностики

аорты. У больных старше 15 лет нижний край ребер вол-

нистый. Эта узурация ребер зависит от давления резко

расширенных и извитых межреберных артерий (рис. 19).

Чаше она отмечается по нижнему краю

пар

ребер. Данный признак не является

но наиболее часто встречается именно у. больных с ко-

арктацией аорты.

Тень сердца при исследовании в прямой проекции уве-

личена влево за счет гипертрофии левого желудочка.

Верхушка левого желудочка обычно закруглена и при-

поднята

диафрагмой, талия сердца хорошо выраже-

на, п р а в ы е отделы сердца не изменены.

Характерны изменения тени сосудистого пучка. Спра-

ва он выбухает за счет увеличения восходящей аорты,

левый его контур необычно сглажен и как бы вытянут

краниально. По левому контуру отсутствует привычная

тень дуги

клюв аорты. В некоторых случаях по

левому контуру сосудистого пучка

западсние в

виде буквы «3». Во второй косой проекции отмечается

увеличение тени левого желудочка сердца. По левому

контуру значительно выступает

восходящей

Очень важно исследовать больного с

барием

особенно в прямой и во второй

Рис. 21.

а — в боковой проекции, хорошо видно Конусовидное сужение аорты;

шума, который усиливается в горизонтальном

положении и ослабевает при пробе

Такой

шум необязателен, при небольшом артериальном прото-

ке его не бывает.

При

и с с л е д о в а н и и

отмечается увеличение кровенаполнения сосудов малого

круга за счет артериального русла. Зондирование и ан-

гиографию целесообразно проводить у больных с подоз-

рением на легочную

Клиническая картина коарктации аорты в сочетании с

открытым артериальным протоком значительно тяжелее

у новорожденных и маленьких детей.

У грудных детей, как правило, имеется выраженная не-

достаточность кровообращения: одышка до

ды-

ханий в 1 мин, частота сердечных сокращений доходит

до

мин, печень увеличена до

см. Для

правильной диагностики важно, что при пальпации не

определяется пульсация артерий на нижних конечностях.

б — при

аорты у ребенка грудного возраста; полный перерыв

проходимости аорты

нисходящая аорта дистальнее

сужения) и большое количество коллатералей.

При к о а р к т а ц и и

III т и п а из всех соче-

таний пороков у детей и взрослых на первом месте стоит

комбинация коарктации аорты с аортальным пороком.

Двустворчатый аортальный клапан без порока не отно-

сится к этой группе, хотя он встречается у

боль-

ных, так как обычно он не вызывает гемодинамических

нарушений и выявляется лишь при

ском исследовании.

При сочетании ко р

и а о р т ы с а о р т а л ь -

н ы м с т е н о з о м больные часто жалуются на боли в

области сердца, иногда стенокардического характера,

сердцебиение, головные боли. В клинике заболевания

преобладают симптомы коарктации, в частности, суще-

ствование двух режимов кровообращения. Однако сопут-

ствующий аортальный стеноз можно заподозрить при

пальпации, когда во втором

справа от гру-

дины и в яремной вырезке определяется грубое систоли-

ческое дрожание. Существование аортального

косой проекции. Во второй косой проекции на левом кон-

туре

пищевода отмечается Е-образ-

ное вдавление, которого нет при аорто-артериите и гипо-

плазии аорты.

Ряд авторов (Кевеш Л. Е. и др., 1961; Рабкин И.

1962;

1961) придают большое значение томогра-

фии, считая, что при правильно выбранной глубине

снимка на нем можно получить изображение места су-

жения аорты.

Изображение коарктации аорты можно получить при

помощи изотопной ангиографии. Контрастное исследова-

ние в настоящее время проводится лишь в сомнительных

случаях.

У взрослого больного на аортограмме видны необычно

расширенные

сосуды. Резко расшире-

ны левая подключичная артерия (она может достигать

размера дуги аорты), внутренние грудные и межребер-

ные артерии. Сужение аорты обычно локализуется на

уровне

V грудных позвонков и может иметь вид

перетяжки, песочных часов или двух конусов, обращен-

ных вершинами друг к другу (рис.

З о н д и р о в а н и е

выявляет разницу в уров-

не систолического давления

и дистальнее

места

градиент давления колеблется от 30 до

150 мм рт. ст.

На

у детей часто отмечаются правограмма и при-

знаки перегрузки правого желудочка. У взрослых боль-

ных чаще бывает левограмма.

позволяет определить степень

гипертрофии левого желудочка сердца.

Особенности клинической картины коарктации аорты

в сочетании с другими пороками. При сочетании с от-

крытым артериальным протоком

а о р -

II т и п а) больные чаще жалуются на сердцебиение,

одышку, утомляемость. При пальпации у некоторых

больных во втором межреберье слева от грудины опреде-

ляется дрожание.

Основной симптом

градиент систоличе-

ского АД между верхними и нижними

—

обычно сохраняется. Диастолическое АД на верхних

конечностях при широком открытом артериальном про-

токе может быть снижено.

При аускультации II тон над легочной артерией не вы-

слушивается из-за непрерывного дующего систолодиасто-

подтверждается при аускультации. Систолический шум

выслушивается над всей поверхностью сердца, имеет гру-

бый, скребущий оттенок и эпицентр во втором межре-

берье справа от грудины. Шум слышен очень близко, че-

го не бывает при коарктации. Гипертензия на верхних

конечностях выражена меньше, но обязательно имеется

градиент давления между верхними и нижними конечно-

стями. Для диагностики важны признаки выраженной

перегрузки и гипертрофии миокарда левого желудочка

по данным ЭКГ и их несоответствие умеренной гипер-

на верхних конечностях. Рентгенологическое ис-

следование обнаруживает значительное увеличение лево-

го желудочка и восходящего отдела аорты, который иног-

да имеет вид аневризматического расширения. Большую

помощь в диагностике аортального стеноза оказывает

эхокардиография.

Для выяснения степени и характера аортального сте-

ноза (клапанный или

показана пункция

левого желудочка сердца с записью давления и измере-

нием градиента систолического давления по обе стороны

от аортального клапана. По уровню диастолического

давления в левом желудочке можно судить о его слабо-

сти. Градиент систолического давления между левым

желудочком и аортой характеризует выраженность аор-

тального стеноза и может колебаться от 24 до 120 мм

рт. ст. После введения контрастного вещества можно

определить характер изменения аорты в области коарк-

тации.

На втором месте по частоте при коарктации III типа

стоит е е с о ч е т а н и е с д е ф е к т о м м е ж ж е л у д о ч -

к о в о й

особенно у детей до 1 года.

Даже при небольшом дефекте при коарктации сброс кро-

ви слева направо больше, чем у больных с изолирован-

ным дефектом межжелудочковой перегородки. Аускуль-

тативно в отличие от коарктации грубый систолический

шум имеет эпицентр в третьем — четвертом межреберье

слева у грудины. При рентгенологическом исследовании

отмечаются признаки переполнения малого круга крово-

обращения. При зондировании определяются артериали-

зация крови и повышение давления в правом желудочке,

У части больных коарктация аорты сопровождается

поражением ветвей дуги аорты, что проявляется разни-

цей в пульсации артерий и уровне АД на руках.

с у ж е н и и у с т ь я л е в о й

а р т е -

гипертензия определяется лишь на правой руке, на

рентгенограммах

ребер имеются лишь с правой

стороны.

При а н о м а л ь н о м а б е р р а н т н о м о т х о ж д е -

п р а в о й п о д к л ю ч и ч н о й а р т е р и и дисталь-

нее места сужения (a. lusoria) у больных наблюдается

обратная картина: гипертензия есть только на левой ру-

ке и «узуры» ребер только слева, на рентгенограмме

контрастированного пищевода сзади отмечается типич-

ное вдавление от a. lusoria.

Возможны сочетания коарктации с приобретенными

пороками митрального и аортального клапанов.

Диагностика. Клиническая картина коарктации аорты

настолько

и типична у большинства боль-

ных, что правильная диагностика возможна даже при

обычном клиническом исследовании больного.

Наиболее часто заболевание ошибочно квалифициру-

ют как гипертоническую болезнь. Учитывая обычно

лодой возраст больного и неэффективность консерватив-

ной терапии, врач ставит диагноз: «злокачественная ги-

пертония». Избежать этой ошибки можно, взяв за прави-

ло определять пульсацию артерий и измерять АД не

только на руках, но и на ногах. Помогают также пра-

вильная интерпретация систолического шума (особенно

при его локализации в области реберных дуг и в межло-

паточном

а также выявление признаков

коллатерального кровообращения (пульсация межребер-

ных

Второй по частоте ошибкой является диагноз аорталь-

ного порока у больных коарктацией аорты. К ошибке

приводят распространенный систолический шум,

рый при этих заболеваниях может проводиться на сосу-

ды шеи, назад в межлопаточное пространство, и призна-

ки гипертрофии миокарда левого желудочка. Однако

при аортальном пороке нет двух режимов кровообраще-

ния в верхней и нижней частях тела больного, симпто-

мов развитого коллатерального кровообращения и

торых

признаков (узурация ребер,

аортальной дуги, изгиб пищевода в первой

косой проекции).

Иногда больным ставят диагноз митрально-аорталь-

ного порока сердца, принимая во внимание в

данные и не заметив различия в харак-

тере пульсации артерий и в уровне АД на верхних и

7 7

нижних конечностях. Рентгенологическое исследование

помогает поставить точный диагноз.

У детей довольно часто ставят диагноз врожденного

порока сердца, в частности дефекта межжелудочковой

или межпредсердной перегородки,

открытого

артериального протока. Все эти диагнозы в первую оче-

редь основываются на данных аускультации, которая

может появляться в раннем детстве. Однако систоличе-

ский шум при дефектах перегородок сердца имеет дру-

гой характер и иное распространение, он редко прово-

дится на сосуды шеи и в межлопаточное пространство.

При рентгенологическом исследовании отсутствуют

симптомы усиленного кровотока в малом круге кровооб-

ращения и выявляются характерные для коарктации

признаки. И в этом случае решающими для диагностики

быть результаты пальпации артерий (в

бедренных) и измерение АД на нижних конечностях.

Некоторые заболевания аорты могут иметь сходную с

коарктацией клиническую картину.

В первую очередь речь идет о неспецифическом аорти-

те. Например, при локализации сужения в нисходящем

отделе грудной аорты шум выслушивается в обычных

однако его эпицентр смещается каудально: на

спине он в основном выслушивается на уровне

XII

позвонков, спереди его максимальная громкость опреде-

ляется над реберными дугами и в

обла-

сти. Имеется также градиент давления между верхними

и нижними

на руках.

Однако при рентгенологическом исследовании

ребер отсутствуют или они

лишь на послед-

них

меньше выражена гипертрофия левого желу-

дочка. Главное, хорошо дифференцируются все дуги по

левому контуру сердца и, в частности, дуга аорты, нет

отклонения

пищевода во второй ко-

сой проекции. Контрастное исследование уточняет диа-

При локализации сужения в брюшной аорте больные

чаще жалуются на боли и утомляемость нижних конечно-

стей. Систолический шум

на пояснице,

на передней брюшной стенке. Нет реберных

обычного увеличения

левого желудочка, хорошо

ражена дуга аорты.

является обязатель-

ным методом

и позволяет поставить пра-

вильный диагноз.

Кроме перечисленных выше заболеваний, бывает псев-

при кинкинге дуги аорты. Клиническая

картина врожденной извитости дуги аорты описана в со-

ответствующем разделе.

Иногда за коарктацию аорты принимают ее гипопла-

зию. Гипоплазия аорты является врожденным заболева-

нием и чаще бывает у женщин. Она характеризуется

уменьшением диаметра аорты и сужением только про-

света при нормальной, тонкой стенке без каких-либо гис-

тологических изменений, кроме гипоплазии всех слоев.

Гипоплазия может быть в грудном или брюшном отделе

аорты. В клинической картине преобладают симптомы

гипертензии и сердечной недостаточности. Возможно

сочетание гипоплазии и неспецифического аортита.

ЛЕЧЕНИЕ

Коарктация аорты является врожденным

пороком, резко нарушающим гемодинамику. Важно от-

метить, что порок не остается стабильным, с возрастом

он прогрессирует. Попытки консервативно лечить гипер-

синдром у больных

аорты не

дают сколько-нибудь длительного эффекта. Хирургиче-

ское лечение — единственный путь спасти больного и

ликвидировать порок.

П о к а з а н и я к о п е р а ц и и в свете этого положе-

ния предельно

Значит ли это, однако, что больного

нужно оперировать независимо от периода заболевания

и состояния? Нет. В первом периоде

детей в возрасте до 1 года операция показана при высо-

кой гипертензии и эпизодах сердечной недостаточности,

не поддающихся интенсивной медикаментозной терапии.

Во втором периоде операция показана также лишь при

высокой гипертензии и эпизодической недостаточности

сердца. Если этого нет, то целесообразно отложить опе-

рацию на следующие годы.

Наиболее благоприятное время для оперативного ле-

третий период, когда ребенок достигнет

7 лет. В этом

даже при отсутствии жалоб у ре-

бенка и при умеренной гипертензии коарктация служит

показанием к неотложной операции. Это подкрепляется

и тем, что неврологические симптомы обычно

на 2-м десятилетии жизни.

В четвертом периоде операция обязательна, хотя и

сопряжена с большими трудностями в связи с наступаю-

щими изменениями аорты и сосудов. В пятом периоде

операция показана, несмотря на все возрастающий риск,

так как только она может ликвидировать или уменьшить

синдром, который является основным

источником смертельных осложнений.

При коарктации аорты III типа показания к операции

следует формулировать, исходя из имеющегося сочета-

ния пороков и общего состояния больного. Например,

при сочетании с аортальным пороком уделяют внимание

трем вопросам: а) требует ли аортальный порок коррек-

ции; если да, то б) в какой последовательности прово-

дить оперативное вмешательство (одновременно или в

два этапа; в последнем случае

порок корриги-

ровать сначала) и в) есть ли сердечная недостаточность.

Для радикальной коррекции аортального порока в на-

стоящее время целесообразно использовать искусствен-

ное кровообращение, чтобы иметь возможность в случае

необходимости провести протезирование клапана. В свя-

зи с этим целесообразно проводить коррекцию пороков

в два этапа и первым этапом устранять коарктацию

аорты.

У больных с дефектами перегородок сердца также

лучше разделить оперативное лечение на два этапа и

первым этапом ликвидировать коарктацию аорты.

П р о т и в о п о к а з а н и е м к операции служат сер-

дечная недостаточность, а также острые гнойные и ин-

фекционные заболевания.

Очень внимательно следует относиться к заболевани-

ям печени и почек. Инфекционный гепатит служит про-

тивопоказанием к операции, и больного можно опериро-

вать самое малое через

мес после окончания про-

цесса при хороших биохимических показателях функции

При остром нефрите операцию следует отло-

жить на 6 мес.

Х и р у р г и ч е с к о е

В настоящее время

применяют 4 вида операции при коарктации аорты:

1) резекция суженного участка с последующим нало-

жением анастомоза конец в конец; 2) резекция с после-

дующим замещением дефекта аорты трансплантатом;

3) прямая и непрямая

4) шунтирование.

Безусловно, операцией выбора является резекция ко-

арктации с последующим наложением анастомоза конец

в конец. У взрослых больных важно, чтобы анастомоз

аорты был не меньше 15 мм или

диаметра дуги аорты.

Показанием к протезированию служат длинный учас-

ток сужения, узкий

участок аорты,

сопутствующая аневризма аорты или межреберной ар-

терии.

Л е т а л ь н о с т ь при оперативном лечении коаркта-

ции аорты колеблется от 0 до 5% и зависит от возраста

больных.

Р е з у л ь т а т ы оперативного лечения больных коарк-

тацией аорты можно признать хорошими.

В отличие от других врожденных пороков при коарк-

аорты после операции шумовая симптоматика не

исчезает, хотя интенсивность шумов становится значи-

тельно меньше, и главное, нормализуется гемодинамика.

По данным А. В. Покровского и Б. Я. Турсунова, сум-

марно в отдаленном периоде до 14 лет у 70% больных

получены отличные и хорошие результаты. АД у них ко-

леблется в пределах

мм рт. ст.

При изучении отдаленных результатов хирургического

лечения больных коарктацией аорты методом «жизнен-

ных таблиц» или актуарным методом найдена значитель-

ная разница в результатах в зависимости от типа произ-

веденной операции (рис.

После резекции коарктации аорты с анастомозом ко-

нец в конец через 5 лет отличные и хорошие результаты

наблюдались у 83% больных и в сроки до 14 лет резуль-

таты стабильно удерживаются на этом уровне. При про-

тезировании аорты отличные и хорошие результаты по-

лучены у

однако к 10-му году их число уменьши-

лось до

больных.

Таким образом, отличные и хорошие результаты после

резекции коарктации с анастомозом конец в конец зна-

чительно более устойчивы, чем результаты после проте-

зирования.

При изучении частоты хороших результатов в зависи-

мости от возраста, в котором был оперирован больной,

что между возрастом больного и результата-

ми операции имеется прямая зависимость. Наилучшие

результаты получены у больных, оперированных в воз-

расте

лет.

В первые

мес после операции больной нуждается

в освобождении от учебы или работы. Необходим конт-

роль за АД. При сохраняющейся гипертензии показано

4-411

Длительность наблюдения (в годах)

Рис. 22. Актуарные кривые.

хорошие результаты после резекции коарктации аорты с анастомозом

конец в конец (1) и при протезировании аорты (2); б — хорошие результаты

хирургического лечения больных коарктацией аорты в зависимости от воз-

раста в момент операции: 1 —

в возрасте

лет; 2 — больные

лет, 3

лет; 4 — больные

лет; 5 — больные

ше 30

лет.

Клиническая ангиология (А.В. Покровский) - часть 5