Уроки дифференциального диагноза - часть 34

создаёт 

характерную 

зеленовато-коричневую 

пигментацию  по  краю  роговицы  (кольца  Кай­

зера—Флейшера).  Это  служит  клиническим  ос­
нованием для постановки диагноза.

Синдром Стилла-Ричардсона-Ольшевского

Для 

этого 

редкого 

нейродегенеративного 

заболевания  характерна  брадикинезия  и  ри­
гидность  мышц  (особенно  аксиальных),  как 
правило,  в  отсутствие  тремора.  Основной  диф­
ференциально-диагностический 

признак 

по 

сравнению  с  другими  формами  паркинсониз­
ма  —  специфичное  нарушение  произвольных 

движений  глаз  (надъядерный  паралич  взгляда), 

в  результате  чего  больной  не  способен  произ­
вольно  направлять  взгляд.  Сначала  нарушаются 

движения  по  вертикали,  затем  —  по  горизон­
тали.  В  исходе  заболевания  больной  может  на­

правлять  взгляд  только  за  счёт  поворотов  го­

ловы.  Симптомы  не  исчезают  на  фоне  приёма 
допаминергических лекарственных средств.

Множественная системная атрофия

У  больных  с  множественной  системной  ат­

рофией  обычно  выявляют  акинетический  ри­
гидный  синдром,  напоминающий  болезнь  Пар­
кинсона,  а  также  дополнительные  симптомы: 

выраженные  изменения  работы  вегетативной 

нервной  системы  и  выраженную  мозжечко­

вую  атаксию.  Допаминергические  препараты 

не  дают  эффекта,  и  заболевание,  как  правило, 

прогрессирует  значительно  быстрее,  чем  идио- 

патическая болезнь Паркинсона.

Корково-базальная дегенерация_____________

При  этом  редком  нейродегенеративном  забо­

левании  гибнут  нейроны  в  участках  коры  голов­

ного  мозга  и  в  базальных  ганглиях.  В  связи  с 

этим  у  больных  возникают  очаговые  корковые 

нарушения  в  сочетании  с  акинетическим  ригид­
ным  синдромом.  Чаще  всего  наблюдают  сочета­

ние  апраксии,  обусловленной  гибелью  нейронов 

в теменной зоне коры, и паркинсонизма.

ГИПЕРКИНЕТИЧЕСКИЕ 

НАРУШЕНИЯ 

ДВИЖЕНИЙ 

(ДИСКИНЕЗИИ)

Первый  этап  диагностики  при  гиперкинети- 

ческих  нарушениях  движений  —  наблюдение  за 
патологической  непроизвольной  двигательной

активностью  больного  и  отнесение  её  к  одному 
из  пяти  типов,  в  зависимости  от  чего  осущест­
вляют дифференциальную диагностику.

Тремор____________________________________

Тремор  —  ритмичные  синусоидальные  дви­

жения.

Типы  тремора  в  зависимости  от  обстоятельств 
его максимальной выраженности:

•  тремор покоя;
•  постуральный тремор;
•  тремор действия.

Тремор  покоя.  Самая  частая  причина  тремо­

ра  покоя  —  болезнь  Паркинсона  с  характерным 

«перекатыванием  пилюль»  (пронационно-супи- 
национные движения в запястье).

Постуральный  тремор:  эссенциальный  и  фи­

зиологический.
•  Эссенциальный  тремор  —  самый  распро­

странённый  вариант  постурального  тремо­
ра.  Он  достигает  максимума  при  сохранении 
одного  и  того  же  положения,  например,  при 
удержании  выпрямленных  рук  перед  собой. 

Больные  предъявляют  жалобы  на  затрудне­

ния  при  удержании  стакана  и  расплёскивание 
жидкости,  неряшливое  письмо.  В  некоторых 

случаях  тремор  уменьшается  после  употреб­

ления  алкоголя.  Его  часто  выявляют  и  у  родс­
твенников;  заболевание  передаётся  по  ауто- 

сомно-доминантному пути наследования.

•  Физиологический тремор. В  обычной жизни  он 

не  создаёт  затруднений,  однако  при  возбуж­

дении  или  при  тиреотоксикозе  тремор  стано­

вится сильнее.

Тремор  действия  (интенционный  тремор) 

обусловлен  патологией  мозжечка  и  его  связей 
со  стволом  головного  мозга.  Он  обычно  воз­
никает  по  мере  приближения  руки  к  желаемо­

му  объекту.  Его  легко  обнаружить,  попросив 
больного  дотронуться  до  собственного  носа  и 
затем  —  до  пальца  врача,  выставленного  перед 
ним.  Тремор  появляется  по  мере  приближения 
пальца  к  цели,  часто  не  попадая  в  неё.  Самые 
распространённые 

причины 

интенционного 

тремора  —  рассеянный  склероз  и  поражение 

мозжечка на фоне алкоголизма.

Хорея_____________________________________

Хорея  —  серии  непрерывных  и  хаотичных 

полубессознательных 

подёргиваний, 

мигри­

рующих  с  одной  части  тела  на  другие.  Может

Нарушения движений • 271

поражаться  любая  часть  тела,  включая  лицо. 

Обычно  возникают  мелкоразмашистые  движе­

ния  (например,  мелкие  стряхивающие  движе­
ния пальцев или подёргивания на лице).

Различают  хорею  Сиденгама,  возникающую 

на 

фоне 

постстрептококкового 

ревматизма, 

и  хорею  Гентингтона.  Также  причиной  хореи 
могут  быть  системные  заболевания  (тиреоток­
сикоз,  истинная  полицитемия,  гипопаратиреоз, 
системная  красная  волчанка  и  антифосфоли- 
пидный синдром)..

Хорея  Гентингтона  —  аутосомно-доминатное 

нейродегенеративное  заболевание,  которое  в 
типичных  случаях  начинается  в  возрасте  около 

35  лет  характерной  триадой  (хорея,  психичес­
кие  нарушения  и  деменция).  Болезнь  неуклон­

но  прогрессирует,  и  больные  обычно  умирают 
через 10—15 лет с момента её манифестации.

Миоклония_________________________________

Миоклония  —  быстрые  движения,  напоми­

нающие  подёргивания  при  воздействии  элект­

рического  тока.  В  отличие  от  хореи  мышечные 
подёргивания 

кратковременные, 

могут 

быть 

мелко-  и  крупноразмашистыми.  Миоклония  ох­
ватывает  либо  одну  часть  тела  (очаговая),  либо 
генерализованно  все  мышцы.  Она  характерна 

для  заболеваний,  при  которых  дегенеративные 

процессы  развиваются  в  коре  головного  мозга 

(болезнь  Альцгеймера,  болезнь  Крейтцфельдта— 

Якоба).  Также  миоклония  может  возникать  при 

системных  нарушениях  метаболизма,  включая 

уремию,  печёночную  недостаточность  (астерик- 

сис  —  вариант  миоклонии),  дыхательную  недо­
статочность,  гипокальциемию,  и  на  фоне  приёма 

лекарственных средств (например, фенитоин).

Тик

Тик  —  мелкие  подёргивания,  обычно  воз­

никающие  на  лице  и  на  верхних  конечностях 

(реже).  Как  правило,  тики  на  нижних  конеч­
ностях  не  возникают.  Основной  дифференци­
альный  признак  по  сравнению  с  хореей  и  ми- 
оклонией  —  повторяющийся  и  стереотипный 

характер.  Классические  тики  на  лице  —  пов­
торяющееся  подмигивание,  шмыганье  носом 
или  облизывание  губ.  Тики  чрезвычайно  рас­
пространены,  они  могут  быть  как  преходящим 
нарушением  в  детском  возрасте,  так  и  более 

стойким  нарушением  поведения  наследствен­

ной природы (синдром Туретта).

Дистония

Для  дистонии  характерны  стойкие,  часто 

неритмичные  мышечные  спазмы,  более  дли­

тельные,  чем  при  хорее,  тиках  и  миоклонии. 

Характерно  одновременное  сокращение  мышц 
агонистов  и  антагонистов,  что  приводит  к  фор­
мированию  изменённой  и  причудливой  позы. 

Дистония  охватывает  одну  часть  тела  (очаговая) 

или  генерализованно  все  мышцы.  Также  описа­
ны  случаи  гемидистонии  с  поражением  одной 

стороны тела.

Самая  частая  форма  очаговой  дистонии  по­

ражает  шею  (спастическая  кривошея).  В  боль­
шинстве  случаев  причина  очаговой  дистонии 
остаётся  неизвестной.  Предполагают  роль  на­
следственных  факторов.  Генерализованные  дис­
тонии  начинаются  обычно  в  детском  возрасте  и 
носят  инвалидизирующий  характер.  Существу­
ют  различные  генетические  варианты.  При  ге­

мидистонии  высока  вероятность  органической 
патологии  головного  мозга,  например  инсульта 
или  опухоли  на  противоположной  поражению 
стороне.

КЛИНИЧЕСКИЙ ПОДХОД К БОЛЬНОМУ 
С НАРУШЕНИЯМИ ДВИЖЕНИЙ

У  больного  с  непроизвольными  нарушени­

ями  движений  на  первом  этапе  следует  опре­
делить  их  характер:  имеет  место  относительное 

оскудение  движений  (гипокинетическое  нару­

шение)  или  избыточная  двигательная  непроиз­

вольная  активность  (гиперкинетическое  нару­
шение).

Гипокинезы

Наиболее  частый  вариант  гипокинеза  —  пар­

кинсонизм.  Больной  или  его  родственники  мо­
гут  жаловаться  на  общее  замедление  выполне­
ния  моторных  задач,  например  ходьбы,  одева­
ния  или  еды.  Часто  голос  больного  становится 

тихим  (гипофония),  и  родственники  замечают 

снижение  у  больного  мимики.  Больные  нередко 
замечают  тремор  покоя,  который  особенно  за­

трудняет  письмо  и  вызывает  микрографию.  Если 

по  данным  анамнеза  подозревают  паркинсо­
низм,  необходимо  искать  причину  заболевания. 

Уточняют  лекарственный  анамнез,  обязательно 
спрашивают  о  возможном  приёме  нейролепти­

ческих препаратов. У больных моложе 40 лет

272 • Глава 31

необходимо  исключать  болезнь  Вильсона-Ко­
новалова.  Идиопатическая  болезнь  Паркинсона 
обычно  развивается  в  возрасте  старше  55  лет  и 
медленно  прогрессирует  в  течение  10-15  лет. 
При  более  быстром  прогрессировании  заболе­

вания  (в  течение  нескольких  лет)  можно  по­

дозревать  множественную  системную  атрофию 

или  прогрессирующий  надъядерный  паралич. 
Стремительное  ухудшение  состояния  в  течение 
первых  двух-трёх  лет  не  характерно  для  идиопа- 

тической болезни Паркинсона.

При  подозрении  на  паркинсонизм  по  данным 

анамнеза,  необходимо  прицельно  искать  основ­
ные  клинические  симптомы:  тремор,  ригид­
ность,  акинезию  и  нестабильность  позы.  Нали­
чие  минимум  трёх  из  вышеперечисленных  сим­
птомов  однозначно  свидетельствует  о  развитии  у 
больного  паркинсонизма.  Дополнительные  сим­

птомы  могут  помочь  определить  причину  пар­
кинсонизма  (например,  типичный  надъядерный 
паралич  взгляда  при  прогрессирующем  надъ- 

ядерном  параличе  или  постуральная  гипотензия, 

свидетельствующая  о  вегетативных  нарушениях, 

при  множественной  системной  атрофии).  При 
прямой  офтальмоскопии  у  больных  иногда  вы­

являют  кольца  Кайзера—Флейшера,  хотя  часто 

исследование  необходимо  проводить  с  исполь­
зованием  щелевой  лампы.  Апраксия  конечнос­

тей  в  сочетании  с  паркинсонизмом  характерна 
для корково-базальной дегенерации.

Гиперкинезы

При  гиперкинезах  на  первом  этапе  диагнос­

тики  обычно  наблюдают  за  характером  наруше­

ний  движения,  что  позволяет  точно  определить 
их тип.

Для  тиков  характерно  вовлечение  лица  и 

верхних  конечностей.  На  лице  они  могут  про­
являться  подмигиванием  или  движениями  рта. 
Сочетание  тиков  с  изменениями  поведения 
позволяет  подозревать  синдром  Туретта.  При 

хорее  возникают  беспорядочные  неритмичные 

полубессознательные  подергивания,  переходя­

щие  с  одной  части  тела  на  другую.  В  отличие 
от  тиков  они  не  ограничены  лицом  и  верхни­
ми  конечностями,  а  могут  захватывать  также 
и  ноги.  Дистонию,  создающую  причудливые 

постоянные  изменения  позы,  как  правило,  лег­
ко  отличить  от  других  гиперкинезов.  Тремор 
целесообразно  проверять  в  трёх  положениях:  в 
покое,  при  поддержании  устойчивой  позы  и  не­
однократно  в  ходе  пальценосовой  пробы.  Экс- 

трапирамидальный  тремор,  как  при  паркинсо­
низме,  обычно  максимально  выражен  в  покое 
и  уменьшается  при  движении  или  в  устойчивой 
позе.  Эссенциальный  тремор  усиливается  при 
поддержании  постоянной  позы,  например,  при 
вытягивании  рук  перед  собой.  Мозжечковый 
(интенционный)  тремор  наиболее  выражен  при 

выполнении пальценосовой пробы.

10 -2725

Нарушения движений • 273

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

Мужчина,  43  года,  налоговый  инспектор,  об­

ратился  к  врачу  по  настоянию  своей  жены.  Сам 
больной  не  видит  повода  для  обращения  к  вра­
чу  и  даже  раздражён  настойчивостью  супруги. 

Его  жена  объяснила,  что  за  последние  18  мес 

характер  мужа  постепенно  менялся.  Он  стал 
более  раздражительным,  унылым,  потерял  ин­
терес  к  семейной  жизни  и  к  своему  любимому

хобби  рыбалке,  часто  наказывал  детей  без  до­
статочного  повода.  Дети  стали  бояться  расстро­
ить  отца.  Жена  также  беспокоится  по  поводу 
работы  мужа,  так  как  клиенты  начали  звонить 

домой  и  жаловаться  на  ошибки  в  расчётах  на­
логов.  Кроме  того,  жена  отмечает  постепенное 

увеличение  приёма  алкоголя  её  мужем,  как  пра­
вило,  он  выпивает  бутылку  вина  в  день.  Он  вы­
глядит  «дёрганным»  и  «всегда  двигается»,  даже 
когда  сидит.  Больной  отрицает  эти  симптомы  и 
считает, что его жена страдает неврозом.

Пятнадцать  лет  назад  у  больного  был  эпи­

зод  тяжёлой  депрессии  с  элементами  психоза, 
и  он  находился  под  наблюдением  психиатра  в 
течение  одного  года,  в  течение  10  мес  принимал 
хлорпромазин.  У  больного  есть  три  брата  33,  43 

и  50  лет.  Он  не  контактирует  со  старшим  бра­

том  уже  много  лет,  но  до  жены  дошли  слухи, 
что  он  находится  в  тюрьме.  Мать  больного  жива 

и  в  свои  72  года  чувствует  себя  нормально,  отец 

погиб  в  автомобильной  аварии  в  возрасте  32  лет. 

О  родителях  отца  больного  ничего  не  было  из­

вестно, так как он был приёмным ребёнком.

При  осмотре  больной  настроен  игриво, 

слегка  расторможен,  эмоционален;  выглядит, 
в  целом,  возбуждённым  и  не  способен  сидеть 
спокойно.  Походка  не  изменена,  но  при  ходьбе 
возникают  непроизвольные  подёргивания  паль­
цев.  Похожие  подёргивания  видны  на  лице, 
когда  он  закрывает  глаза.  Движения  глаз  в  пол­
ном  объёме,  но  больному  трудно  начать  дви­

жение  взгляда  в  сторону,  и  он  вынужден  морг­

нуть.  При  просьбе  высунуть  язык  он  не  может 

удержать  его  в  этом  положении  более  несколь­

ких  секунд,  язык  непроизвольно  сокращается. 
В  остальном  неврологическое  обследование  в 
пределах  нормы,  при  общем  осмотре  патологии 

также не обнаружено.

Вопросы

•  Каков наиболее вероятный диагноз?
•  Каков дальнейший план обследования?

274 • Глава 31

Обсуждение

Изменение  личности  и  потеря  интереса  к 

обычной  деятельности  могут  свидетельствовать 

о  развитии  психического  заболевания,  напри­

мер  депрессии.  С  другой  стороны,  эти  симп­

томы,  особенно  с  учётом  расторможенности, 
характерны  для  поражения  лобной  доли  (на­

пример,  лобная  деменция  или  её  объёмное  об­

разование).  Тот  факт,  что  больного  к  доктору 

привела  жена,  а  он  ничего  сам  не  замечает, 
крайне  важен,  так  как  это  свидетельствует  об 
отсутствии  с  его  стороны  критики  по  отноше­
нию  к  возникшим  изменениям,  отмеченным 

женой.  Подобное  отсутствие  критики  всегда  за­

ставляет  врача  думать  о  наличии  органической 
патологии.  Хотя  информация,  представленная 

женой,  позволяет  предположить  целый  ряд  вы­

шеперечисленных  диагнозов,  данные  осмотра 
позволяют выделить лишь одно.

У  больного  возникли  нарушения  движений  с 

непроизвольными  подёргиваниями  мышц  рук  и 

лица.  Кроме  того,  отмечено,  что  он  не  способен 

спокойно  сидеть,  и  его  жена  обращает  внима­

ние  на  «дёрганность».  Все  эти  симптомы  указы­

вают  на  наличие  хореи.  Существует  много  при­

чин  хореи  (например,  гипертиреоз,  истинная 
полицитемия,  гипопаратиреоз,  системная  крас­
ная  волчанка  и  антифосфолипидный  синдром). 

Для  каждого  заболевания  характерны  допол­

нительные  симптомы.  Однако  в  данном  случае 
сочетание  психических  симптомов  и  хореи  оп­

ределённо  ведёт  к  диагнозу  хореи  Гентингтона. 

Обследование  черепных  нервов  подтверждает 

диагноз.  Затруднение  в  начале  движения  гла­

за  и  невозможность  удержать  язык  в  высунутом 
положении типичны для этого заболевания.

Хорея  Гентингтона  —  аутосомно-доминант- 

ное  заболевание  с  полной  пенетрантностью. 

Новые  мутации  в  гене  Гентингтона  возника­

ют  крайне  редко,  поэтому  отсутствие  чёткого 
семейного  анамнеза  ставит  диагноз  под  сом­

нение.  Однако  при  внимательном  изучении  в 
семейном  анамнезе  можно  найти  указания,  ха­
рактерные  для  семей  с  хореей  Гентингтона  и 
позволяющие заподозрить диагноз.

Во-первых,  отец  больного  погиб  в  молодом 

возрасте  (в  32  года)  в  автомобильной  аварии. 
Так  как  симптомы  хореи  Гентингтона  обычно 
развиваются  после  35  лет,  возможно,  что  отец 
был  носителем  гена,  но  погиб  до  манифестации 
заболевания.  Отец  был  приёмным  ребёнком, 
поэтому  нельзя  выяснить  информацию  о  семей­

ных  заболеваниях  с  его  стороны.  Мать  больно­
го  чувствует  себя  хорошо  в  72  года,  поэтому  она 
вряд ли носитель гена, так как к этому возрасту у 
неё должны были появиться симптомы болезни.

Во-вторых,  есть  предположение,  что  брат 

больного  находится  в  тюрьме.  Некоторые  боль­
ные  хореей  Гентингтона  совершают  преступле­
ния  в  связи  с  психическими  проявлениями  за­
болевания.  Возможно,  именно  так  и  произошло 
с его братом.

Для  исключения  патологического  процесса  в 

лобных  долях  (объёмное  образование  или  оча­

говая  атрофия,  характерная  для  некоторых  ти­
пов  деменции)  больному  показано  выполнение 
томографии  головного  мозга.  При  хорее  Ген­
тингтона,  как  правило,  изменения  не  обнару­
живают,  за  исключением  поздних  стадий,  когда 

можно  выявить  атрофию  хвостатого  ядра.  Ос­

новное  исследование  для  подтверждения  диа­
гноза  —  секвенирование  гена  Гентингтона  в  4-й 
хромосоме.  При  хорее  Гентингтона  внутри  это­
го  гена  выявляют  расширение  зоны  повторов 
триплетов.  Важно  получить  согласие  больного 

на  проведение  теста  и  предоставить  ему  пол­
ную  информацию  о  значении  положительных 
результатов  для  него  и  его  детей.  Так  как  за­
болевание  передаётся  аутосомно-доминантным 
путём,  все  дети  больного  имеют  50%  риск  на­
следования  гена  и  развития  клинической  фор­

мы заболевания.

При МРТ головного мозга у больного патологии 

не выявлено. Он согласился на генетическое исследо­
вание, которое подтвердило диагноз хореи Гентинг­
тона. Выяснилось, что его брат также страдает 
этим заболеванием. Хорея у больного прогрессивно 

усиливалась, развилась деменция, и он стал прикован 

к кровати. Больной умер от осложнений, обуслов­

ленных гиподинамией, в возрасте 54 лет.

10*

Нарушения движений • 275

Глава 32 

ГЕМАТУРИЯ

Появление  крови  в  моче  —  важный  симптом 

заболеваний  почек  и  мочевыводящих  путей. 

Кровь  в  моче  чаще  обнаруживают  при  лабора­

торных  исследованиях;  больные  редко  самосто­
ятельно  предъявляют  жалобы  на  её  появление. 

Невооружённым  глазом  кровь  в  моче  видно  при 
её  концентрации  5  мл  на  1000  мл.  Она  придаёт 
моче  красный  цвет,  характерный  для  крово­
течения,  только  в  течение  первых  нескольких 
часов,  затем  моча  приобретает  коричневый  от­
тенок.  В  связи  с  этим  данный  симптом  нельзя 

с  достоверностью  исключить  только  на  осно­

вании  жалоб  больного.  Моча  может  краснеть 
при  приёме  некоторых  лекарственных  средств 

(фениндион,  рифампицин)  и  пищевых  продук­

тов  (свекла).  При  внутрисосудистом  гемолизе  в 

моче  появляется  свободный  гемоглобин,  а  при 
рабдомиолизе определяют миоглобин.

Общепринятые  исследования  для  обнаруже­

ния  крови  в  моче  основаны  на  реакции  гемо­
глобина  с  ортотолуидином.  При  положительном 
результате  мочу  исследуют  на  наличие  эритро­
цитов,  которые  отсутствуют  при  гемоглобину­
рии.  Микроскопию  выполняют  в  пробе  свежей 

мочи,  так  как  при  её  отстаивании  происходит 

лизис  эритроцитов.  Кроме  того,  при  микроско­
пии  можно  обнаружить  эритроцитарные  и  лей­

коцитарные  цилиндры,  свидетельствующие  о 
патологии  почек.  Опытный  специалист  по  мик­

роскопии  способен  дать  точную  информацию 

о  локализации  источника  кровотечения.  Когда 
эритроциты  проходят  через  клубочек,  они  при­
обретают  причудливую  форму,  в  то  время  как 
при  кровотечении  из  опухоли  или  очага  воспа­

ления эритроциты не изменены.

При  положительном  анализе  мочи  на  гемо­

глобин,  белок  в  моче  выявляют  не  всегда,  так 
как  при  кровотечении  крови  может  быть  недо­
статочно  для  получения  положительной  реак­

ции.  Для  положительного  результата  необходи­

мо  примерно  в  10  раз  больше  крови,  чем  для 

реакции  на  гемоглобин  (около  40—50  мл  крови 
на  1000  мл  мочи).  Если  белок  обнаруживают 
в  слегка  окрашенной  кровью  моче,  это  свиде­
тельствует о поражении на уровне клубочков.

Наиболее  важные  причины  гематурии  пред­

ставлены  во  врезке  32-1.  При  обнаружении 
крови  в  моче  необходимо  установить  её  причи­
ну.  Боль  в  паху  может  быть  симптомом  камня, 
инфекции,  опухоли  почки  или  мочеточника. 
Учащение  мочеиспускания  и  дизурия,  мочевые 
инфекции,  затруднение  при  мочеиспускании, 

императивные  позывы  и  слабая  струя  мочи  не­

редко  обусловлены  гипертрофией  или  раком 

предстательной  железы.  Выделение  явно  окра­
шенной  кровью  мочи  в  отсутствие  других  мо­
чевых  симптомов  характерно  для  рака  почки, 
опухоли  или  полипа  мочевого  пузыря.  Посто­

янный  приём  анальгетиков  иногда  становится 

причиной  сосочкового  некроза  почек,  который 
манифестирует  гематурией  или  коликой,  обус­

ловленной  прохождением  сосочка  через  моче­

точник.

При  объективном  исследовании  редко  полу­

чают  важную  информацию.  Повышение  арте­
риального  давления  говорит  в  пользу  первич­

ной  почечной  патологии  (например,  гломеру­

лонефрит  или  пиелонефрит).  Иногда  выявляют 
признаки  нарушения  свёртывания  крови  [кро­
воподтёки  или  пурпуру  (см.  главу  19),  увеличе­

ние  размера  одной  или  обеих  почек,  подозри­

тельного  в  отношении  опухоли  почек  или  поли- 
кистоза.  Для  инфекционного  процесса  типична 

болезненность  при  пальпации  мочевого  пузыря, 

предстательной  железы  или  почки  в  зависимос­
ти от локализации воспаления.

Дальнейшие  исследования  зависят  от  возрас­

та  больного  и  сопутствующих  патологических

276 • Глава 32

признаков,  а  также  результатов  расширенного 
анализа  мочи.  Целесообразно  строить  диагнос­
тический  алгоритм  в  зависимости  от  клиничес­
кой  картины.  На  рис.  32-1  представлен  подход 
к обследованию больного с гематурией.

Бессимптомная гематурия

У  молодых  людей  с  бессимптомной  гемату­

рией  очень  часто  не  удаётся  выявить  причину 

рецидивов  изолированной  гематурии.  Наличие 

эритроцитарных  цилиндров  и  эритроцитов  с 
изменённой  морфологией  характерно  для  по­

ражения  клубочков.  Наиболее  распространены 
три  варианта  поражения  клубочков:  IgA-нефро- 

патия,  пурпура  Шёнлейна—Геноха,  доброкачес­
твенная семейная гематурия.

IgA-нефропатия
Это  заболевание  обычно  выявляют  у  мужчин 

в  возрасте  20—30  лет;  в  анамнезе  у  больных  от­
мечают  эпизоды  фарингита  и  миалгии,  после 
которых  в  течение  последующих  24  ч  возникает 
явная  гематурия,  продолжающаяся  2-6  дней. 

Для  заболевания  характерны  рецидивы,  иногда 

у  больных  выявляют  артериальную  гипертензию 
и  нарушение  функции  почек.  В  моче  обнаружи­
вают  изменённые  эритроциты,  эритроцитарные 

и  лейкоцитарные  цилиндры.  Приступы  прохо­

дят  самостоятельно,  но  имеется  склонность  к 
рецидивированию.  С  течением  времени  может 

происходить  медленное  снижение  функции  по­
чек,  хотя  у  небольшой  части  больных  почеч­
ная  недостаточность  развивается  очень  быст­
ро.  Причина  заболевания  неизвестна,  однако 
предполагают,  что  повреждение  обусловлено 
отложением  иммунных  комплексов  IgA.  Плот­
ные  депозиты  IgA  обнаруживают  в  мезангиаль- 
ном  пространстве.  Происходит  сегментарное 
повреждение  клубочков,  часто  обнаруживают 
пролиферативные  изменения,  включая  форми­
рование полулуний.

Пурпура  Шёнлейна—Геноха.  Патологические 

изменения  напоминают  проявления  IgA-нефро­
патии.  В  моче  также  выявляют  эритроциты  и 

мочевые  цилиндры.  Диагноз  позволяют  обычно 
заподозрить  кожные  и  суставные  проявления. 

У  взрослых  почечная  патология  более  выраже­
на.

Доброкачественная семейная гематурия. Забо­

левание  манифестирует  рецидивирующими  эпи­

зодами  гематурии  на  фоне  сохранённой  функ­

ции  почек.  В  последующем  возникает  стойкая

микрогематурия.  Обычно  функция  почек  не 

изменяется.  Как  правило,  имеется  семейный 

анамнез  заболевания.  При  биопсии  почек,  про­
ведение  которой  необязательно  при  наличии 
семейного  анамнеза,  выявляют  тонкие  базаль­
ные мембраны без признаков воспаления.

Врезка 32-1. Причины гематурии

•  Опухоли:

❖  почки  (гипернефрома,  переходно-клеточная 

карцинома);

❖  мочевой  пузырь  и  мочеточник  (переходно­

клеточная  карцинома,  плоскоклеточный  рак, 
полипы, рак in situ);

О- рак предстательной железы.

•  Патология клубочков:

❖ IgA-нефропатия;
❖ гломерулонефрит;

❖ васкулит;
❖ пурпура Шёнлейна—Геноха.

•  Поражение мозгового вещества почек:

❖  сосочковый  некроз  (серповидно-клеточная 

анемия, анальгетики, сахарный диабет);

❖ спонгиозная почка.

•  Инфекция:

о пиелонефрит;
❖ цистит;

❖ простатит;
❖ туберкулёз;

«■ шистосомоз.

•  Камни  и  травмы  почек  и  мочевыводящих  пу­

тей.

•  Нарушения свёртывания крови.
•  Симуляция.________________________________

Синдром  Альпорта  —  более  редкий  вариант 

семейной  патологии  клубочков,  проявляющий­
ся  гематурией,  гломерулонефритом  и  двусто­
ронней  нейросенсорной  глухотой.  Заболевание 
обычно  наследуется  Х-сцепленно  по  доминант­
ному  типу.  Как  правило,  синдром  манифестиру­
ет  массивной  гематурией  в  первые  годы  жизни, 
сменяющейся  микрогематурией  и  протеинурией. 

Патология почек чаще развивается до глухоты.

Шистосомоз.  У  больных  из  Африки  следу­

ет  помнить  о  возможности  этого  заболевания, 
особенно  если  гематурия  возникает  в  конце 

мочеиспускания.  В  центрифугированной  моче 
обнаруживают яйца 

Schistosoma haematobium.

Серповидно-клеточная анемия. У выходцев из 

Африки  также  выше  распространённость  этого 
заболевания,  которое  рассматривают  как  фак­
тор  риска  сосочкового  некроза.  Скрининговый 

анализ  положительный,  если  при  электрофоре­

Гематурия • 277

Рис. 32-1. Алгоритм обследования при гематурии.

зе  30—50%  гемоглобина  представлено  формой 

HbS.

Заболевания  клубочков.  Если  в  моче  обна­

руживают  эритроцитарные  или  лейкоцитарные 
цилиндры  в  сочетании  с  изменёнными  эрит­
роцитами,  крайне  высока  вероятность  заболе­
вания  клубочков.  Наличие  белка  ещё  раз  под­
тверждает  это  предположение.  Могут  возникать 

нарушения  функции  почек.  В  некоторых  слу­
чаях  при  подозрении  на  локализацию  процесса 
в  клубочках  и  в  отсутствие  чёткого  семейного 
анамнеза  для  постановки  диагноза  требуется 
проведение  биопсии  почки.  При  отсутствии 
цилиндров  и  изменённых  эритроцитов  обыч­
но  выполняют  цистоскопию  и  экскреторную 
урографию  с  внутривенным  контрастировани­
ем,  однако  у  больных  европейского  происхож­

дения  моложе  40  лет  чаще  всего  обнаружить 

причину гематурии не удаётся.

Опухоли
У  больных  с  гематурией  старше  40  лет  го­

раздо  выше  риск  выявления  опухоли.  Наибо­
лее  распространён  почечно-клеточный  рак,  или 

гипернефрома.  Опухоль  обычно  манифестирует 
гематурией  или  болью  в  паху.  При  обследова­
нии  иногда  удаётся  пропальпировать  опухоль. 

К  системным  проявлениям  относят  лихорадку, 

гиперкальциемию  и  эритроцитоз.  Диагноз  под­

тверждают  ультразвуковым  исследованием  по­

чек.

Переходно-клеточный  рак  может  развивать­

ся  из  мозгового  вещества  почки,  по  ходу  моче­
точника  или  в  мочевом  пузыре.  Характерно  на­
чало  клинической  картины  заболевания  с  гема­
турии  и  болевого  синдрома,  особенно  если  опу­

холь  обтурирует  мочеточник.  Часто  кровоточат 
полипы  мочевого  пузыря.  Рак  предстательной 

железы  способен  прорастать  мочеточник  и  про­

воцировать кровотечение.

В  каждом  случае  кровотечение  представлено 

свежей  кровью  без  цилиндров  или  деформации 
эритроцитов  и,  как  правило,  без  значительной 
протеинурии  при  отсутствии  массивного  кро­
вотечения.  В  план  обследования  необходимо 

включить  ультразвуковое  исследование  почек, 

цистоскопию,  биопсию  и  в  некоторых  случаях 
внутривенную урографию.

Гематурия с сопутствующими симптомами

Боль и гематурия
Почечный  болевой  синдром  характеризует­

ся  тупой  болью  в  пояснице.  Она  может  быть 
связана  с  кровоизлиянием  в  опухоль,  камнями 
или  сгустком  крови  в  лоханке  почки,  кровоте­
чением  в  кисту  при  поликистозе  и  острым  пи­
елонефритом.

Для  мочеточниковой  боли  типична  колика  в 

сочетании  с  выраженным  беспокойством,  тош­
нотой  и  потливостью.  Обычно  она  обусловле­

278 

• Глава 32