Уроки дифференциального диагноза - часть 33

Кроме  того,  СМЖ  исследуют  методом  ПЦР 

для  диагностики  возможного  вирусного  пора­

жения,  и  наличие  ДНК/РНК  вируса  подтверж­

дает  соответствующий  диагноз.  При  демиели- 

низации  на  фоне  рассеянного  склероза  число 

лейкоцитов 

повышено 

значительно 

меньше, 

чем  при  вирусном  миелите  (обычно  менее  100 

лимфоцитов  в  1  мкл),  характерно  формирова­

ние  олигоклональных  полос  при  электрофоре­
зе СМЖ.

Периферическая нейропатия

Основной  вариант  подострой  нейропатии  — 

синдром  Гийена—Барре,  которому  за  2—3  нед 
может  предшествовать  инфекционное  заболе­
вание.  Часто  сначала  возникают  нарушения 
чувствительности,  покалывание  и  онемение  в 
стопах.  Вскоре  появляются  двигательные  сим­
птомы  (сначала  в  ногах,  а  затем  в  руках).  Для 
ранней  стадии  характерна  боль  в  спине,  кото­
рая  часто  возникает  до  развития  неврологичес­

кой  симптоматики.  В  большинстве  случаев  она 

достаточно  выраженная,  по  типу  корешковой, 

и  её  можно  ошибочно  расценить  как  радику­

лит.

При  обследовании  выявляют  признаки  сме­

шанной  периферической  нейропатии  с  преиму­

щественным  вовлечением  двигательных  воло­

кон  и  более  выраженным  поражением  ног  по 

сравнению  с  руками.  Характерно  возникнове­
ние  вялого  периферического  пареза  с  исчезно­
вением  рефлексов.  Особое  внимание  у  больных 
с  синдромом  Гийена—Барре  следует  обратить  на 
бульбарные  функции  и  дыхание,  так  как  в  тяжё­

лых  случаях,  особенно  при  выраженной  слабо­

сти  в  верхних  конечностях,  ослабляются  дыха­

тельные  мышцы,  возникает  бульбарный  парез. 
До  10%  больных  с  синдромом  Гийена—Барре 
умирают  в  острую  фазу  заболевания,  что  час­
то  обусловлено  недооценкой  степени  слабости 
дыхательных  мышц  вплоть  до  момента  останов­

ки  дыхания.  Таким  образом,  у  больных  необхо­

димо  обязательно  оценивать  силу  дыхательных 

мышц.  Лучше  всего  её  отражает  жизненная  ём­
кость  лёгких,  которая,  в  среднем,  у  взрослого 
мужчины  превышает  5  л,  а  у  женщины  —  3  л. 

При  снижении  жизненной  ёмкости  лёгких,  или 

если  она  составляет  менее  1,5  л,  показан  пере­
вод  больного  в  отделение  интенсивной  терапии 

для  проведения  искусственной  вентиляции  лёг­

ких.  Бульбарные  функции  у  больного  оценива­
ют  просто  по  его  речи,  по  движениям  нёба  и 
наблюдению за глотанием воды.

Диагноз  синдрома  Гийена—Барре  подтверж­

дают  электрофизиологическим  исследованием, 

при  котором  выявляют  изменения,  характер­
ные  для  демиелинизирующей  нейропатии.  Так­

же  целесообразно  выполнять  поясничную  пун­

кцию,  при  этом  в  СМЖ  выявляют  повышение 
уровня  белка  (часто  более  1  г/л)  без  изменения 
числа клеток и концентрации глюкозы.

Миастения
У  больных  с  аутоиммунной  миастенией  час­

то  отмечают  подострое  начало  заболевания  с 
безболезненной  слабости  в  конечностях  без 
нарушений  чувствительности.  Основной  кли­
нический  признак  —  утомляемость,  симптом, 

о  котором  больные  обычно  говорят  сами.  На­
пример,  они  рассказывают,  что  могут  начать 
повторяющиеся  движения,  но  не  способны  за­
вершить  их,  так  как  мышцы  становятся  «всё 
слабее  и  слабее».  В  большинстве  случаев  на 
ранних  стадиях  уже  происходит  вовлечение 
глазных  мышц,  что  отличает  данную  патоло­
гию  от  большинства  других  вариантов  подос­
трой  мышечной  слабости.  Иногда  слабость 
глазных  мышц  возникает  при  синдроме  Гийе­

на—Барре  (вариант  Миллера  Фишера),  когда  в 
отличие  от  миастении  сухожильные  рефлексы 
отсутствуют.  Значительно  чаще  при  миастении 
возникают  диплопия  и  птоз,  могут  возникать 
бульбарные  синдромы.  Больные  испытывают 
слабость  при  жевании,  глотании  и  разговоре, 
нередко  им  сложно  долго  разговаривать  или 

закончить  приём  пищи.  В  связи  со  слабостью, 
а  также  изменением  выраженности  симптомов 

до  постановки  диагноза  обычно  проходит  очень 

много времени.

При  генерализованной  миастении  можно 

обнаружить  птоз  и  диплопию.  Часто  возникает 
слабость  сгибателей  шеи,  степень  выраженнос­
ти  слабости  в  конечностях  различна  (от  преиму­

щественного  вовлечения  проксимальных  мышц 

до  общей  слабости).  Как  правило,  отсутствует 

истощение  мышц,  рефлексы  сохранены.  Утом­

ляемость  определяют  при  выполнении  повторя­

ющихся  движений.  Например,  больного  просят 

двадцать  раз  поднять  руку,  а  затем  сравнивают 

силу  мышц  в  двух  руках.  Диагноз  подтверждают 
электрофизиологическим  исследованием  (элек- 

тромиографическая 

повторяющаяся 

стимуля­

ция  и  электромиография  отдельных  волокон). 

В  большинстве  случаев  в  крови  обнаруживают 

патологические  антитела  (чаще  всего  —  антите­

ла к ацетилхолиновым рецепторам).

Слабость в верхних и нижних конечностях • 263

Воспалительные миопатии

Воспалительные 

заболевания 

скелетных 

мышц  нередко  протекают  подостро.  Наиболее 

распространённые  варианты  —  дерматомиозит 
и  полимиозит.  Характерна  слабость  прокси­

мальных  мышц,  в  связи  с  чем  возникают  за­

труднения  при  вставании  со  стула  и  при  ходьбе 
вверх  по  лестнице.  Больные  могут  предъявлять 
жалобы  на  трудности  при  выполнении  задач, 
требующих  поднимания  рук  над  головой  (на­
пример,  при  умывании).  В  тяжёлых  случаях 
вовлекаются  бульбарные  и  дыхательные  мыш­
цы.  Жалобы  на  боль  в  мышцах  предъявляют 
небольшая  часть  больных,  и  её  отсутствие  абсо­
лютно не отвергает диагноз.

Обычно  при  обследовании  выявляют  сла­

бость  проксимальных  мышц  конечностей  с  со­
хранением  рефлексов  и  чувствительности.  Не­
редко  при  дерматомиозите  вокруг  глаз  или  на 
тыльной  поверхности  кистей  возникает  типич­
ная  сыпь  (ливедо).  Это  заболевание  у  взрослых 

может  быть  паранеопластическим  синдромом 

(в  частности,  при  раке  кишечника  и  лёгких), 

особенно  у  пожилых  больных,  что  необходимо 

учитывать  при  проведении  общего  физикально- 
го обследования.

У  меньшей  части  больных  воспалительное 

поражение  мышц  —  одно  из  проявлений  ге­
нерализованного 

аутоиммунного 

заболевания, 

поэтому  могут  возникать  симптомы,  характер­

ные,  например,  для  ревматоидного  артрита  или 

СКВ.  При  всех  вариантах  полимиозита  возни­

кает  истощение  мышц,  если  процесс  активен 
на протяжении нескольких месяцев.

В  план  обследования  больных  необходимо 

включать 

измерение 

концентрации 

креатин- 

фосфокиназы  в  сыворотке  крови,  ЭМГ  и  био­
псию  мышц.  Обычно  уровень  креатинфосфо- 

киназы  составляет  несколько  тысяч  единиц  и 
более  (норма  —  менее  150  единиц),  при  ЭМГ 
выявляют  признаки  миопатии,  а  биопсия  под­
тверждает  наличие  воспалительных  инфильтра­
тов  в  мышце.  Морфологическое  подтверждение 

диагноза  необходимо  осуществить  до  назначе­

ния  достаточно  активной  иммуносупрессивной 
терапии,  например,  глюкокортикоидами  и  аза- 

тиоприном.

Хроническая слабость в конечностях

Хотя  при  вышеописанных  заболеваниях  ха­

рактерно  развитие  симптомов  в  течение  дней

или  недель,  некоторые  из  них  могут  развивать­
ся  недели  и  месяцы.  Например,  иногда  поли- 
миозит  и  миастения  имеют  постепенное  нача­

ло.  Наиболее  распространённые  неврологичес­
кие  заболевания,  вызывающие  слабость  мышц 

конечностей 

и 

развивающиеся 

достаточно 

длительно,  —  болезнь  двигательного  нейрона, 

большинство  нейропатий  и  многочисленные 
генетические  мышечные  заболевания  (напри­
мер, мышечные дистрофии).

Поражение двигательного нейрона 

Для  данной  патологии  характерна  преждев­

ременная  дегенерация  двигательных  нейронов. 

Клиническая  картина  зависит  от  того,  какие 

группы  двигательных  нейронов  вовлечены  в 
патологический процесс.

Основные группы двигательных нейронов:
•  верхние  двигательные  нейроны  (расположе­

ны в двигательной коре);

•  нижние  двигательные  нейроны  ствола  голо­

вного  мозга  (бульбарные  двигательные  ней­

роны);

•  нижние двигательные нейроны, располо­

женные в передних рогах спинного мозга. 

Хотя чаще наблюдают преимущественное

вовлечение  какой-либо  одной  из  трёх  групп 
нейронов, 

возможно 

сочетанное 

поражение. 

При  тщательном  обследовании  у  большинства 

больных  выявляют  признаки  поражения  верх­
них  и  нижних  двигательных  нейронов.  Именно 
подобная  комбинация  становится  важным  клю­
чом для постановки диагноза.
•  Бульбарный  вариант.  Больные  обращают­

ся  за  медицинской  помощью  с  симптомами 

дисфагии,  дизартрии  или  изменения  голоса 

(дисфония).  Часто  при  обследовании  выяв­

ляют  фасцикуляции  в  языке  (признак  по­

ражения  нижнего  двигательного  нейрона), 
которые  особенно  выражены  при  поражении 
на  уровне  тел  нейронов.  Возникает  смазан- 
ность  речи  и  гнусавость,  возможно  ослабле­
ние кашля.

•  Вариант спинномозговой мышечной атрофии. Ве­

дущими  становятся  признаки  поражения  ниж­

него  двигательного  нейрона  в  конечностях, 
что  отражает  преимущественную  дегенерацию 

клеток  передних  рогов.  Больные  предъявляют 

жалобы  на  слабость  и  болезненные  спазмы  в 

мышцах.  Возникают  фасцикуляции,  слабость 
часто  носит  общий,  но  несимметричный  ха­
рактер,  обычно  рефлексы  отсутствуют,  а  чувс­

твительность сохранена.

264 • Глава 30

•  Вариант с преимущественным поражением верх­

него  двигательного  нейрона  (боковой  ами­
отрофический  склероз).  У  больных  выявляют 

асимметричные  симптомы  поражения  верхне­

го двигательного нейрона.

У  некоторых  больных  выявляют  слабость, 

мышечное  истощение  и  признаки  поражения 

нижнего  двигательного  нейрона  только  в  одной 
конечности 

(болезнь 

двигательного 

нейрона 

одной  конечности).  В  этом  случае  необходи­

мо  тщательно  обследовать  больных  для  исклю­

чения  других  причин  симптомов,  например, 

множественной 

радикулопатии. 

Полиомиелит 

также  может  приводить  к  слабости  и  истоще­

нию  мышц  конечностей,  однако,  как  правило, 

дифференциальная  диагностика  не  вызывает 

затруднений,  так  как  полиомиелитом  страдают 
преимущественно  дети,  и  изменения  конечнос­

тей уже очень давние.

По  мере  прогрессирования  заболевания  у 

всех  больных  возникает  сочетание  симптомов 
поражения  и  верхнего,  и  нижнего  двигательно­
го  нейронов.  У  некоторых  больных  поражение 
верхнего  двигательного  нейрона  может  затра­
гивать  бульбарную  систему  —  возникает  «на­
пряжённая»  дизартрия  и  крайне  выраженная 
эмоциональная 

лабильность 

(псевдобульбар- 

ный паралич).

При  первом  обращении  к  врачу  необходи­

мо  проводить  дифференциальную  диагностику 

с  другими  заболеваниями.  Например,  больной 

может  поступить  с  преимущественным  спасти­

ческим  парапарезом,  при  котором  для  исклю­

чения  компрессионного  поражения  необходи­
ма  визуализация  спинного  мозга.  Вовлечение 

мочевого  пузыря  не  характерно  для  болезни 

двигательного  нейрона,  однако  характерно  для 

компрессии  спинного  мозга,  что  может  иметь 
большое  значении  при  постановке  диагноза. 

Тем  не  менее,  во  всех  случаях  необходима  визу­

ализация спинного мозга.

Целесообразно 

проводить 

электромиогра- 

фические  исследования,  так  как  они  способны 
подтвердить  денервацию  на  фоне  сохранения 

нормальной  проводимости  нерва,  что  типично 
для  поражения  клеток  передних  рогов.  Подоб­

ные  изменения  часто  обнаруживают  при  ЭМГ 
ещё  до  развития  клинической  симптоматики 
поражения 

нижнего 

двигательного 

нейрона, 

что  особенно  важно  при  постановке  диагноза  у

больных  с  преимущественным  поражением  по 

клинической  картине  верхнего  двигательного 

нейрона.  Иногда  диагноз  болезни  двигательно­
го  нейрона  становится  очевидным  только  при 
дальнейшем  наблюдении,  когда  у  больного  с 

поражением  одной  конечности  позднее  присо­
единяются  признаки  поражения  верхнего  дви­
гательного  нейрона.  Важно  помнить,  что  при 
этом  чувствительность  сохраняется,  поэтому 
нарушения  чувствительности  полностью  ис­
ключают этот диагноз.

Периферические нейропатии 

Существует большое число периферических 

нейропатий.

Основные причины периферических нейропатий:
•  сахарный диабет;
•  алкоголизм;
•  недостаточность витамина В

12

;

•  лекарственные препараты (например, цито- 

токсические средства для лечения рака);

•  паранеопластические процессы;
•  генетические заболевания.

Большинство  из  вышеперечисленных  рас­

пространённых  причин  приводят  к  развитию 
смешанных  периферических  нейропатий,  при 
которых  у  больного  сочетаются  двигательные  и 
чувствительные  расстройства.  При  выраженном 

двигательном  компоненте  у  больных  возникает 

слабость.  Обычно  она  начинается  в  дистальных 
отделах  нижних  конечностей  (больные  расска­
зывают  о  слабости  вокруг  голеностопного  сус­

тава).  Позднее  в  процесс  вовлекаются  верхние 

конечности, также с дистальных отделов.

Необходимо  обязательно  оценивать  походку. 

Вследствие  слабости  передних  большеберцовых 

мышц  характерна  походка  со  свисанием  стоп. 

Больному  трудно  стоять  на  носках  из-за  слабо­

сти  мышц,  сгибающих  стопы.  Могут  возникать 
и  другие  симптомы  поражения  нижнего  двига­

тельного  нейрона,  включая  исчезновение  реф­
лексов  ахилловых  сухожилий.  В  зависимости 

от  степени  вовлечения  чувствительных  нервов 
появляются  признаки  нарушения  чувствитель­

ности  (снижение  болевой  и  тактильной  чувс­
твительности).  Сначала  возникают  нарушения 

чувствительности  по  типу  чулок,  позднее  они 
распространяются  на  кисти.  Сочетание  слабо­
сти  дистальных  отделов  конечностей  и  наруше­
ний  чувствительности  всегда  позволяет  запо­

дозрить диагноз нейропатии.

Слабость в верхних и нижних конечностях • 265

Врезка 30-2. Важнейшие причины периферической нейро­

патии

•  Сахарный диабет.
•  Острый постинфекционный полиневрит (синд­

ром Гийена-Барре).

•  Недостаточность витамина В

12

.

•  Хронический алкоголизм.

•  Узелковый полиартериит.
•  Раковая нейропатия.
•  Лекарственные препараты (например, винкрис-

тин, винбластин).___________________________

Мышечные дистрофии
Это  самые  частые  генетические  мышечные 

заболевания.  Описано  множество  вариантов,  к 
наиболее  распространённым  относят  мышеч­
ную  дистрофию  Дюшенна,  мышечную  дист­
рофию  Беккера  и  миотоническую  дистрофию. 

Миодистрофиями  Дюшенна  и  Беккера  страда­

ют  мальчики,  заболевания  обусловлены  различ­
ными  мутациями  в  генах,  расположенных  на 
Х-хромосоме  и  кодирующих  белок  мембраны 
мышечных клеток дистрофии.

•  Дистрофия Дюшенна. У мальчиков вскоре пос­

ле  того,  как  они  начинают  ходить,  появляется 

слабость  в  проксимальных  мышцах  ног,  воз­
никают  гипертрофия  мышц  голени  и  конт­
рактуры  ахилловых  сухожилий,  что  заставляет 
их  «ходить  на  цыпочках».  Увеличение  диамет­
ра  голени  называют  псевдогипертрофией,  так 
как  оно  связано  с  замещением  повреждённых 
мышц  жировой  и  фиброзной  тканью,  кото­
рая  не  имеет  никакого  функционального  зна­
чения.  Заболевание  быстро  прогрессирует,  и 
вскоре  в  процесс  вовлекаются  проксимальные 
мышцы  верхних  конечностей.  Большинство 

детей  к  началу  подросткового  периода  уже 

прикованы  к  инвалидному  креслу  и,  как  пра­
вило,  умирают  от  поражения  миокарда  и  ды­

хательных мышц в подростковом возрасте.

•  Дистрофия  Беккера.  Её  можно  рассматривать 

как  «замедленный»  вариант  дистрофии  Дю­
шенна.  Заболевание  начинается  позднее,  час­

то  в  подростковом  возрасте,  и  прогрессирует 

значительно  медленнее.  Характер  мышечного 

поражения  сходен.  Нередко  у  больных  очень 
утолщены  голени,  что  наряду  с  данными  се­
мейного  анамнеза  служит  ключом  к  диагнозу, 
который  подтверждают  сочетанием  очень  вы­

сокого  уровня  креатинфосфокиназы  (обычно 
несколько  тысяч  единиц),  данными  биопсии 

мышц и генетического тестирования.

•  Миотоническая  дистрофия 

—  ещё  одно  рас­

пространённое  генетическое  заболевание  мы­
шечной  системы.  В  отличие  от  большинства 
других  мышечных  заболеваний,  которые  на­
чинаются  со  слабости  в  проксимальных  мыш­

цах,  при  миотонической  дистрофии  возника­
ют  слабость  и  истощение  дистальных  мышц. 

Больные  могут  предъявлять  жалобы  на  сла­

бость  рукопожатия  и  походку  со  свисанием 
стоп.  Последний  симптом  заставляет  подозре­
вать  нейропатию.  Кроме  слабости  дистальных 
мышц  часто  выявляют  слабость  мышц  лица, 
ослабление  и  истощение  грудино-ключично- 
сосцевидных мышц.

Один  из  важнейших  клинических  признаков 
заболевания  —  миотония  —  неспособность 

сокращённой  мышцы  расслабиться  с  нор­

мальной  скоростью.  Больные  иногда  замеча­

ют,  что  не  могут  разжать  руку,  если  открыли 

банку  или  дверь.  На  практике  это  обычно  вы­

являют,  когда  больного  просят  крепко  сжать 

кулак  и  затем  быстро  разжать  его.  Больной 
не  может  быстро  распрямить  пальцы  и  делает 

это очень медленно.

Кроме  вышеперечисленных  мышечных  симп­

томов,  при  миотонической  дистрофии  возни­
кает  целый  ряд  других  симптомов,  свидетель­

ствующих  о  системном  поражении,  хотя,  как 

правило,  больные  обращаются  за  медицинс­

кой  помощью  только  в  связи  с  неврологичес­

кими  нарушениями.  К  часто  встречающимся 

системным 

проявлениям 

относят 

раннюю 

катаракту,  раннее  облысение  лобной  облас­

ти,  лёгкое  отставание  в  умственном  развитии, 

сахарный  диабет,  субфебрилитет,  кардиомио- 

патию  и  нарушение  моторики  желудочно-ки­

шечного  тракта.  Диагноз  обычно  удаётся  ус­

тановить  уже  только  по  клиническим  данным. 
Заболевание  наследуется  по  аутосомно-доми- 

нантному  типу,  нередко  имеется  семейный 

анамнез,  что  облегчает  постановку  диагноза. 

Обнаружен  генетический  дефект  (увеличение 

числа  тринуклеотидных  повторов  вблизи  гена 
протеинкиназы  в  19-й  хромосоме),  разработа­
но генетическое тестирование.

266 • Глава 30

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

Температура 

37,2 °С

Пульс 

72 в минуту, 

неритмичный

АД  200/105 

мм рт.ст.

Частота  дыхания 

20 в минуту

Бизнесмен,  49  лет,  обратился  к  врачу  общей 

практики  по  поводу  тупой  ноющей  боли  в  ниж­
нем  отделе  позвоночника,  которая  появилась 
после  длительного  путешествия  за  рулём  авто­

мобиля  и  постепенно  нарастала  за  последние 

10  дней.  Она  особенно  беспокоит  больного  но­

чью,  а  также  при  кашле  и  натуживании.  Всё  это 
время  он  продолжал  работать,  принимая  боль­
шие  дозы  ацетилсалициловой  кислоты.  Сначала 
препарат  устранял  боль,  но  потом  перестал  по­
могать.  Более  того,  в  последние  несколько  дней 
боль  начала  распространяться  в  правую  ягодицу 
и по задней поверхности бедра.

Раньше  больной  чувствовал  себя  хорошо  за 

исключением  эпизода  боли  в  спине  8  лет  назад, 
которая  исчезла  после  соблюдения  постельного 
режима. Он знает, что страдает лёгкой артериаль­
ной  гипертензией  и  принимает  тиазидные  диуре­

тики  в  течение  нескольких  лет;  курит  20  сигарет

в  день  и  достаточно  много употребляет  алкоголя, 

преимущественно  в  связи  со  своей  работой.  Его 
отец и брат умерли от инфаркта миокарда.

При  обследовании  установлено,  что  больной 

страдает ожирением, пульс 72 в минуту, ритмич­

ный;  артериальное  давление  200/105  мм  рт.ст. 

Выявлены  признаки  гипертонической  ретино­

патии  I  степени.  Отсутствует  нормальный  пояс­

ничный  лордоз,  в  поясничном  отделе  позвоноч­
ник  несколько  болезнен  при  перкуссии.  Подъём 
выпрямленной  ноги  справа  ограничен  до  60°, 
слева — до 80°.

Больного  госпитализировали  в  частную  кли­

нику,  где  он  соблюдал  постельный  режим,  и  в 
течение  2  нед  симптомы  быстро  исчезли.  При 

стандартном  обследовании  уровень  гемоглобина 
составил  165  г/л, уровень лейкоцитов и лейкоци­

тарная  формула  в  пределах  нормы,  СОЭ  28  мм/ч, 
уровень  мочевины  составил  4,8  ммоль/л,  анализ 

мочи  нормальный.  При  рентгенографии  органов 
грудной  клетки  обнаружена  незначительная  кар- 

диомегалия,  в  остальном  —  без  патологии.  При 

рентгенографии  позвоночника  выявлены  ран­
ние  спондилитические  изменения  с  сужением 

суставных щелей между ЬуЬ

5

 и Ц/S,.

Больного  планировали  выписывать,  но  он 

пожаловался,  что  в  последние  сутки  ощущает 
слабость  в  ногах  и  ему  трудно  дойти  до  туалета. 

Он  также  отметил  отсутствие  позывов  к  моче­

испусканию в течение последних 12 ч.

При  обследовании  (см.  рисунок)  установле­

но,  что  безболезненный  мочевой  пузырь  запол­
нен  мочой,  предстательная  железа  не  изменена. 

Выявлена  слабость  в  обеих  ногах,  более  выра­

женная  слева,  тонус  мышц  не  изменён,  сухо­
жильные  рефлексы  в  ногах  вялые.  Подошвен­
ный  рефлекс  справа  разгибательный,  слева  — 

нормальный.  При  обследовании  также  выявили 
нарушение  всех  видов  чувствительности  в  обе­
их  ногах  с  распространением  до  рёберного  края 
слева; в руках нарушений нет.

Вопросы

•  Каковы вероятные причины внезапного ухуд­

шения состояния больного?

•  Каков план немедленного лечения?

Обсуждение________________________________

На  ранних  стадиях  заболевания  у  больного 

предполагали  механическое  повреждение  по­
яснично-крестцовой  области,  возможно,  про- 
лабирование диска со сдавлением корешков.

Слабость в верхних и нижних конечностях • 267

Анамнез,  характер  и  локализация  боли,  её  связь 

с  кашлем  или  натуживанием  (повышение  давле­
ния  спинномозговой  жидкости),  а  также  ирра­

диация  боли  полностью  соответствуют  данному 
диагнозу.  Без  сомнения,  грыжа  межпозвоноч­

ного  диска  —  самая  часта  причина  подобного 
синдрома,  но  важно  помнить,  что  многие  дру­

гие  патологические  процессы  способны  вызвать 

сдавление  нервных  корешков  и  стать  причиной 

такой клинической картины.

Ожирение  и  данные  анамнеза  о  наличии 

эпизода  боли  в  спине  позволяют  подозревать 

диагноз  грыжи  межпозвоночного  диска,  в  то 

время  как  местная  болезненность,  исчезнове­
ние  поясничного  лордоза  и  ограничение  подъ­
ёма  выпрямленных  ног  указывают  на  очаговую 
патологию  с  вовлечением  корешков.  Данные 
обследования  также  абсолютно  не  противо­
речат  этим  предположениям,  за  исключением 
незначительного  повышения  СОЭ.  Таким  об­
разом,  начало  лечения  с  постельного  режима 
вполне  оправданно,  что,  как  правило,  сочетают 
с  низкокалорийной  диетой,  приёмом  седатив­
ных препаратов и обезболиванием.

Ожирение,  активное  курение,  артериальная 

гипертензия  и  отягощённый  семейный  анамнез 
также  свидетельствуют,  что  больной  находится 
в  группе  риска  развития  сосудистой  патологии, 
и  следует  исключить  окклюзию  спинномозговой 
артерии, которая встречается достаточно редко.

Ухудшение  состояния,  наступившее  неза­

долго  до  его  выписки,  очень  настораживает. 

Задержка  мочеиспускания,  разгибательный  по­

дошвенный  рефлекс,  уровень  нарушения  чувс­
твительности  свидетельствуют  о  вовлечении 

спинного  мозга,  а  не  нервных  корешков.  Впол­
не  понятно,  что  данные  симптомы  не  могут 
быть  связаны  с  повреждением  диска  на  уровне 

Lg/Sj.  Патологические  изменения  вышераспо- 

ложенных дисков выявляют крайне редко.

Причины  подобной  клинической  картины 

чрезвычайно  разнообразны.  Частая  причина  — 
травма,  но  такая  этиология  очевидна  и  не  име­
ет  значения  в  данном  случае.  Перечисленными 
симптомами  могут  манифестировать  демиели- 
низирующие  заболевания  (к  распространённым 
относят  рассеянный  склероз,  к  редким  —  нейро­
миелит  зрительного  нерва).  Однако  в  анамнезе 
отсутствуют  данные  об  эпизодах  неврологичес­
ких  нарушений,  отсутствуют  признаки  пораже­
ния  других  отделов  нервной  системы,  и  больной 
слишком  пожилой  для  данной  патологии,  более

того,  это  не  объясняет  его  первичных  симптомов 

(боль в спине и раздражение корешков).

Инфекция  может  привести  к  развитию  по­

перечного  миелита.  Он  возникает  как  при  мес­

тном  инфекционном  процессе  туберкулёзной 

или  гнойной  этиологии  с  вовлечением  спинно­
го  мозга  и  кровоснабжающих  его  сосудов,  так  и 
как  осложнение  одной  из  самых  распространён­

ных  экзантем  —  опоясывающего  лишая.  У  это­

го  больного  отсутствуют  признаки  недавно  пе­

ренесённой  инфекции,  и  подобное  объяснение 
маловероятно.

Неопластические  процессы  способны  пора­

жать  менингеальные  оболочки  напрямую  или 

через  распространение  из  тел  позвонков.  Это 
может  быть  связано  с  диссеминацией  рака  или 
осложнённым  течением  лимфом  и  лейкозов. 
Хорошо  известна  манифестация  заболевания 
с  неврологической  симптоматики,  например,  с 
симптомов  сдавления  спинного  мозга,  что  обя­
зательно  следует  отвергнуть  в  данном  случае. 

Больной  —  заядлый  курильщик,  и  однократное 

рентгенологическое  исследование  органов  груд­
ной  клетки  не  исключает  рак  лёгкого.  Сдавле­
ние  спинного  мозга  может  быть  обусловлено 
первичными  опухолями  менингеальных  оболо­
чек  и  нервных  корешков  (менингиома  и  нейро­
фиброма),  однако  обычно  при  этом  наблюдают 

длительное постепенное ухудшение состояния.

Наиболее  важны  в  данном  случае  результаты 

рентгенологических  исследований.  Необходи­

мо  выполнить  миелографию.  Кроме  выявления 

блока  с  её  помощью  можно  определить  точную 

локализацию  патологического  процесса  и  пред­

положить  его  характер.  При  радиоизотопном 
сканировании  скелета  можно  выявить  признаки 

диссеминации  злокачественного  новообразова­

ния.  Кроме  того,  этот  метод  более  чувствителен 

для  диагностики  метастазов,  чем  обычное  рент­

генологическое  исследование.  При  подозрении 
на  лейкоз  или  лимфому  выполняют  пункцию 

костного мозга.

У больного при поясничной пункции обнаруже­

ны типичные для спинального блока изменения, при 

миелографии  выявлено  экстрамедуллярное  экстра- 

дуральное поражение на уровне D

6

. При экстренной 

ламинэктомии  на  этом  уровне  выявлена  большая 

опухоль,  распространяющаяся  из  тела  позвонка. 
Результаты гистологического исследования предпо­

лагают возможность анапластической карциномы 
лёгких. Диагноз подтвердили при дальнейшем про­

грессировании заболевания.

268 • Глава 30

Глава 31

НАРУШЕНИЯ ДВИЖЕНИЙ

Термин  «нарушения  движений»  охватывает 

неврологические  заболевания,  при  которых  у 
больного  возникают  изменения  двигательной 
активности  при  отсутствии  мышечной  слабости 
или  потери  чувствительности.  В  целом,  нару­

шения  движений  обусловлены  заболеваниями, 

приводящими  к  дисфункции  базальных  гангли­
ев  —  структур  серого  вещества  головного  мозга, 

расположенных  в  его  глубине;  иногда  их  также 

называют  глубокими  ядрами.  Базальные  ганг­

лии  обладают  сложными  связями  со  многими 

отделами  ЦНС,  включая  кору  головного  мозга, 

мозжечок  и  спинной  мозг.  Основная  функция 

базальных  ганглиев  —  контроль  произвольных 

движений.

Основные виды нарушения движений

•  Гипокинетические нарушения движений — ос­

кудение  и  замедление  произвольных  дви­

жений  вплоть  до  акинетического  ригидного 

синдрома.

•  Гиперкинетические нарушения движений — из­

быточная  непроизвольная  двигательная  ак­
тивность (дискинезия).

Основные варианты дискинезий:

о тремор;
❖ хорея;
❖ миоклония;
❖ тики;
❖ дистония.

ГИПОКИНЕТИЧЕСКИЕ 

НАРУШЕНИЯ 

ДВИЖЕНИЙ 

Болезнь Паркинсона

Идиопатическая болезнь Паркинсона
Это  самый  распространённый  тип  гипоки­

нетических  нарушений  движения.  Как  прави­

ло,  заболевание  начинается  после  40  лет.  В  его 

основе  лежит  медленно  прогрессирующее  де­

генеративное  поражение  базальных  ганглиев, 
которое  начинается  в  допамин-продуцирующих 
клетках  чёрного  вещества,  аксональные  отрос­

тки  которых  идут  к  базальным  ганглиям.  Та­

ким  образом,  клиническая  картина  обусловлена 
недостаточностью  допамина  в  головном  мозге. 
Точная  причина  дегенерации  допаминергичес- 
ких  клеток  неизвестна.  Лабораторных  методов 

диагностики  болезни  Паркинсона  не  сущест­

вует.  Диагноз  устанавливают  на  основании  на­
блюдения  за  больным  и  эффекта  от  допаминер- 
гических лекарственных средств.

Характерные  клинические  симптомы  забо­

левания  —  тремор  в  покое,  общее  замедление 

всех  произвольных  движений  (брадикинезия), 
нарушения  позы  и  походки,  ригидность  мышц. 

Классический  тремор  при  болезни  Паркинсо­

на  возникает  преимущественно  в  покое,  часто 
асимметричен  и  напоминает  «перекатывание 
пилюль».  У  многих  больных  также  возникает 
тремор  вытянутых  рук  (постуральный  тремор), 
но  всё  же  тремор  покоя  выражен  сильнее.  Он 
усиливается  при  умственной  и  эмоциональной 
нагрузке, исчезает во время сна.

Один  из  наиболее  инвалидизирующих  симп­

томов  болезни  Паркинсона  —  общая  замедлен­
ность  всех  произвольных  движений  (брадики­

незия),  замедляется  начало  и  прекращение  всех 

движений.  Чем  сложнее  характер  движения, 

тем  сильнее  выражена  брадикинезия.  Повто­

ряющиеся  движения  постепенно  замедляются, 
нередко  со  снижением  амплитуды.  Больные  за­
мечают  тенденцию  к  уменьшению  размера  букв 
при  письме  (микрография),  которая  становится 
наиболее заметной к концу предложения.

Обедняется  мимика,  в  типичных  случаях 

лицо  больного  маскообразно,  неэмоциональ­

но,  что  нередко  ведёт  к  ошибочному  диагно­
зу депрессии. Характерно замедление ходьбы;

Нарушения движений • 269

больные  ходят,  не  двигая  руками,  наклоняются 
вперед,  сутулятся  и  делают  небольшие  шарка­
ющие  шаги,  стремление  уравновесить  смещён­
ный  центр  тяжести  приводит  к  ускорению  тем­
па  ходьбы,  формируется  семенящая  походка. 

В  некоторых  случаях  возникают  эпизоды  зами­

рания  во  время  ходьбы,  во  время  которых  они 

прикованы к одной точке.

Как  правило,  уже  на  ранней  стадии  воз­

никает  ригидность  аксиальных  мышц  (мышц 
позвоночника),  которая  вызывает  затруднения 
поворотов  при  ходьбе  или  при  переворачива­
нии  в  постели,  а  также  мышц  конечностей  (её 
оценивают  при  пассивном  движении  в  суста­
ве).  Например,  если  врач  пассивно  сгибает  или 
разгибает  запястье  больного,  он  чувствует  со­
противление  движению  вследствие  повышения 

мышечного  тонуса.  Ригидность  при  болезни 

Паркинсона  отличается  от  сопротивления,  ко­

торое  выявляют  у  больных  с  пирамидальным 

повышением 

мышечного 

тонуса 

(например, 

после  инсульта),  —  феномен  «складного  ножа». 
Подобное  усиление  тонуса  при  болезни  Пар­
кинсона  иногда  называют  ригидностью  по  типу 
«водопроводной  трубы»  или  экстрапирамидаль- 

ным  повышением  тонуса  (для  дифференциаль­

ной  диагностики  с  пирамидальным  усилением 

тонуса).  Сочетание  тремора  покоя  и  ригиднос­
ти  по  типу  «водопроводной  трубы»  называют 
ригидностью по типу «зубчатого колеса».

Диагноз  болезни  Паркинсона,  как  правило, 

очевиден  при  обнаружении  у  больного  вышео­

писанных  симптомов.  На  ранних  стадиях  уста­

новить  диагноз  сложнее,  в  этом  случае  может 
оказать  помощь  пробное  лечение  допаминерги- 

ческими препаратами.

Кроме  идиопатической  болезни  Паркинсона, 

существуют  множество  других  заболеваний  со 
сходной  клинической  картиной,  что  необходи­
мо  учитывать  при  проведении  дифференциаль­
ной  диагностики.  При  этом  целесообразно  вы­

делять  заболевания  с  паркинсонизмом  и  «пар­

кинсонизмом  плюс».  Термин  «паркинсонизм» 
относят  к  больным  с  характерными  симптома­
ми  идиопатической  болезни  Паркинсона.  Под 

термином  «паркинсонизм  плюс»  понимают  со­
четание  типичных  симптомов  идиопатической 
болезни  Паркинсона  с  другими  нарушениями, 
не характерными для болезни Паркинсона.

Лекарственный паркинсонизм. Большое число 

лекарственных  средств  блокируют  допаминовые 
рецепторы  базальных  ганглиев,  что  может  при­

водить  к  развитию  паркинсонизма.  Наибольшее 
значение  в  этом  отношении  придают  нейролеп­

тикам,  которые  преимущественно  применяют  в 

психиатрической  практике  для  лечения  психо­
зов,  например  шизофрении.  К  рутинно  приме­
няемым  средствам  относят  фенотиазины  (хлор- 
промазин),  бутирофеноны  (гал  опер  идол),  тиок- 
сантины  (флупентиксол)  и  бензамиды  (сульпи- 

рид).  Перечисленные  препараты  назначают  по 

разным  показаниям.  Например,  хлорпромазин 
показан  для  купирования  острой  ажитации  или 

агрессии,  а  метоклопрамид  —  противорвотное 
средство.  Таким  образом,  крайне  важно  уточ­

нять  лекарственный  и  психиатрический  анам­

нез у всех больных с паркинсонизмом.

Причины паркинсонизма и паркинсонизма «плюс»

❖ Паркинсонизм:

❖ идиопатическая болезнь Паркинсона;

■> лекарственный паркинсонизм;

❖ болезнь Вильсона—Коновалова.

❖ Паркинсонизм «плюс»:

❖ прогрессирующий надъядерный паралич 

(синдром Стилла—Ричардсона—Ольшевского);

❖ множественная системная атрофия;

О- корково-базальная дегенерация.____________

Болезнь Вильсона-Коновалова

Болезнь  Вильсона—Коновалова  —  наруше­

ние  метаболизма  меди  с  аутосомно-рецессив- 
ным  путём  наследования,  связанное  с  невоз­

можностью  экскретировать  медь  из-за  дефекта 

её  транспорта.  Она  постоянно  откладывается  в 
больших  количествах  в  различных  тканях  орга­
низма.  В  головном  мозге  она  преимущественно 
осаждается  в  базальных  ганглиях,  повреждая 
нейроны,  что  нередко  приводит  к  нарушениям 

движений.

Паркинсонизм  —  одно  из  самых  частых  про­

явлений  заболевания  —на  фоне  болезни  Виль­
сона-Коновалова  развивается  в  молодом  воз­
расте,  преимущественно  до  20  лет.  При  этом 
могут  возникать  и  другие  нарушения  движений 

(дистония  или  тремор).  Так  как  идиопатичес- 

кий  паркинсонизм  обычно  проявляется  в  более 
старшем  возрасте  (после  40  лет),  всем  больным 
с  ранним  паркинсонизмом  необходимо  прово­

дить  скрининг  на  болезнь  Вильсона—Коновало­
ва.  В  сыворотке  крови  повышен  уровень  церу­
лоплазмина,  а  концентрация  свободной  меди  в 

крови  обычно  снижена.  Медь  также  отклады­

вается  в  десцеметовой  оболочке  роговицы,  что

270 • Глава 31