Уроки дифференциального диагноза - часть 21

Физикальное обследование

Особое  значение  имеет  обследование  кожи. 

Пурпура  всегда  говорит  о  тромбоцитопении, 

хотя  она  также  возникает  и  при  поражениях 

капилляров,  например,  при  цинге  и  болезни 
фон  Виллебранда.  Сенильная  пурпура  часто 
возникает  у  пожилых  людей  на  кистях,  пред­
плечьях  и  бёдрах.  Кожа  обычно  гладкая,  атро- 

фичная,  лишённая  волос,  другие  нарушения 
отсутствуют.

Пурпуру  Шёнлейна—Геноха  отличает  рас­

пределение  и  характер  сыпи.  В  типичных  слу­
чаях  она  локализована  на  ногах  и  ягодицах  и 
в  области  локтевых  суставов.  Изменения  кожи 
необычны,  так  как  они  обусловлены  очаговым 
васкулитом.  Нередко  высыпания  приподняты  и 

сочетаются  с  эритемой,  что  позволяет  её  диф­
ференцировать  с  высыпаниями  при  тромбоци- 

топенической  пурпуре.  При  исследовании  кожи 

проводят  поиск  кожных  элементов  на  лице,  на 
щёчной  поверхности  в  ротовой  полости,  на 
пальцах,  характерных  для  наследственной  ге­
моррагической  телеангиэктазии,  и  утолщённой 
растянутой  кожи  (чаще  на  шее),  типичной  для 
эластической  псевдоксантомы.  При  цинге  пур­
пура  локализована  преимущественно  на  ногах 
и  сочетается  с  шероховатой  кожей  вследствие 

фолликулярного  кератоза  и  мелко  вьющимися 

волосами.

Много  важных  симптомов  можно  обнару­

жить  в  ротовой  полости.  Кровоточивость  дёсен 

свидетельствует  в  пользу  тромбоцитопении,  в 

то  время  как  сочетание  кровоточивости  дёсен 

с  выпадением  зубов  типично  для  цинги.  Изъяз­
вления  нёба  и  зева  —  значимые  симптомы  со­
путствующей  нейтропении  на  фоне  апластичес- 
кой  анемии  или  лейкоза.  Язвы  на  нёбе  также 
возникают  при  инфекционном  мононуклеозе, 
при  котором  иногда  наблюдают  тромбоцитопе- 
нию.  Микоз  ротовой  полости  часто  осложняет 
апластическую  анемию  и  лейкоз.  Гипертрофия 
дёсен  возникает  при  моноцитарном  лейко­
зе.  Кровоизлияния  на  нёбе  формируются  при 
тромбоцитопении любой этиологии.

Исследование 

костно-мышечной 

системы 

крайне  существенно  как  для  диагноза,  так  и 

для  лечения.  Рецидивирующие  гемартрозы  час­

то  наблюдают  при  гемофилии  А  и  В.  В  резуль­
тате  утрачивается  подвижность  в  суставах,  воз­
никают  фиброзирующий  анкилоз,  истощение 

окружающих  мышечных  групп  и  нейропатия

сдавления.  Болезненность  грудины  при  пальпа­
ции  и  боль  в  костях  служат  признаками  острого 

лейкоза  или  некоторых  других  злокачественных 

процессов, 

сопровождаемых 

инфильтрацией 

костного  мозга.  Субпериостальные  кровоизлия­
ния  могут  возникать  при  целом  ряде  нарушений 
свёртывания,  в  частности  при  цинге,  и  иногда 
их ошибочно принимают за опухоли костей.

Увеличение  селезёнки характерно  для лимфо­

мы,  лейкоза  и  миелопролиферативных  заболева­
ний.  Однако  и  сама  по  себе  спленомегалия,  на­
пример,  при  портальной  гипертензии,  становит­
ся основой гиперспленизма и панцитопении.

При  обследовании  ЦНС  любое  острое  невро­

логическое  нарушение  у  больного,  получающе­

го  терапию  антикоагулянтами,  следует  рассмат­
ривать  как  симптом  очагового  кровотечения. 

На  глазном  дне  обнаруживают  кровоизлияния 

в  сетчатку,  особенно  при  тромбоцитопении. 

Кроме  того,  такие  кровоизлияния  наблюдают 

при  системных  инфекционных  заболеваниях, 
например,  при  подостром  инфекционном  эн­

докардите.  Экссудаты  в  сетчатке  могут  возни­

кать  при  системной  красной  волчанке,  которой 
иногда  сопутствует  тромбоцитопения.  В  неко­
торых  случаях  сетчатка  инфильтрирована  лей- 
козными или лимфоматозными клетками.

Генерализованное 

увеличение 

лимфати­

ческих  узлов  наблюдают  при  остром  лейкозе, 

лимфоме  и  хроническом  лимфолейкозе.  Увели­

ченные  шейные  лимфоузлы  в  результате  вос­

паления  ротовой  полости  и  глотки  часто  паль­

пируются  при  апластической  анемии,  остром 

лейкозе и инфекционном мононуклеозе.

Необходимые исследования__________________

В  большинстве  случаев  по  клиническим  дан­

ным  удаётся  определить  связь  кровоточивости 

с  нарушениями  свёртывания  или  с  функцией 

тромбоцитов.  Следующие  необходимые  исследо­
вания обычно позволяют подтвердить диагноз.

Общий  анализ  крови.  Диагноз  тромбоцитопе­

нии  подтверждают  определением  числа  тром­
боцитов.  Автоматический  общий  анализ  крови 
при  обнаружении  тромбоцитопении  всегда  сле­

дует  подкреплять  микроскопией  крови.  В  целом, 

чем  ниже  число  тромбоцитов,  тем  выше  риск  и 
тяжесть  кровотечения.  Наличие  незрелых  лей­
коцитов  и  бластных  форм  типично  для  острого 
лейкоза,  а  выявление  незрелых  эритроцитов  и 

незрелых 

лейкоцитов 

(лейкоэритробластичес-

Кровоизлияния и кровотечения • 167

кая  картина  крови)  всегда  свидетельствует  об 
инфильтрации  костного  мозга  (рак,  лимфома 
или  миелофиброз).  Хронический  миелолейкоз 
и  хронический  лимфолейкоз  легко  диагности­
руют  при  микроскопии  крови.  Атипичные  мо- 
нонуклеарные  клетки  выявляют  при  инфекци­

онном мононуклеозе.

ЭТИОЛОГИЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ

Инфильтрация костного мозга_____________

При  тромбоцитопении  всегда  следует  исклю­

чать острый лейкоз. Определение числа лейкоци­

тов  в  периферической  крови  часто  подтверждает 

диагноз,  однако  при  «алейкемическом  лейкозе» 

оно  может  быть  нормальным  или  даже  снижен­

ным.  С  другой  стороны,  хронический  миелолей­
коз  и  хронический  лимфолейкоз  имеют  харак­
терную  картину  белой  крови  и  обычно  явные 

объективные  симптомы.  В  качестве  возможных 
причин  следует  рассматривать  метастатическое 
поражение, лимфому и миеломную болезнь.

Основной 

объективный 

симптом 

миело- 

фиброза  —  спленомегалия,  как  правило,  очень 
выраженная. 

Заболевание 

иногда 

осложняет 

истинную  полицитемию  и  миелоидную  мета­
плазию.  Для  миелофиброза  характерна  лей- 
коэритробластная  картина  крови,  на  поздних 
стадиях  число  тромбоцитов  обычно  снижено. 

В  некоторых  случаях  число  тромбоцитов  уве­

личено,  при  этом  обнаруживают  большие  ано­

мальные клетки.

Депрессия костного мозга

Апластическую  анемию  практически  всегда 

сопровождает  тромбоцитопения,  часто  наблю­

дают  и  лейкопению.  Некоторые  лекарственные 

препараты,  такие,  как  фенилбутазон,  способны 
подавлять  образование  тромбоцитов.  Токсичес­
кая  депрессия  костного  мозга  развивается  как 
прямое  следствие  воздействия  цитотоксических 
препаратов  и  ионизирующей  радиации.  Её  так­
же  наблюдают  при  уремии  и  любом  тяжёлом 

системном инфекционном заболевании.

Усиленное разрушение тромбоцитов

У  некоторых  больных  с  лекарственной  тром- 

боцитопенией  обнаруживают  антитела  в  крове­
носном  русле,  направленные  против  комплекса 

тромбоцит—лекарство.  В  большинстве  случаев

идиопатической 

тромбоцитопенической 

пур­

пуры  удаётся  выявить  антитела  к  тромбоцитам, 
однако  методики  достаточно  сложны  и  резуль­
таты малоспецифичны.

У  пациентов  со  спленомегалией  любой  эти­

ологии  (лимфома,  тропическая  болезнь,  пор­

тальная  гипертензия)  тромбоциты  в  избыточ­

ном  количестве  разрушаются  в  селезёнке.  Часто 
тромбоцитопению  у  таких  больных  сопровож­
дает  нейтропения  и  анемия.  Данное  сочетание 
носит название «гиперспленизм».

Внутренние дефекты тромбоцитов_____________

При 

миелопролиферативных 

синдромах, 

несмотря  на  образование  избыточного  числа 

тромбоцитов,  они  не  способны  полноценно  вы­

полнять  свою  функцию,  что  создаёт  клиничес­
кую  картину,  типичную  для  тромбоцитопении. 

Часто  тромбоциты  приобретают  причудливые 
и  гигантские  формы.  Это  наблюдают  при  ми­
елопролиферативных  заболеваниях,  таких  как 
истинная  полицитемия,  хронический  миело­

лейкоз  и  геморрагическая  тромбоцитопения. 

Существует  редкое  наследственное  нарушение, 
болезнь  Гланцманна  (или  тромбастения),  при 
которой  число  тромбоцитов  не  изменено,  но 
они  не  способны  к  агрегации  под  воздействием 
разных факторов, включая АДФ.

Другие причины тромбоцитопении_____________

Другие  причины  тромбоцитопении  пред­

ставлены  во  врезке  19-1.  При  некоторых  из  них 
механизм развития заболевания не выяснен.

Врезка 19-1. Причины тромбоцитопении

•  Инфильтрация костного мозга.

•• Лейкозы.

❖ Лимфомы.

о Миеломная болезнь.

• Метастатическое поражение.

❖  Миелофиброз.

❖  Инфекции (туберкулёз).

❖ Редкие наследственные заболевания (остеопет- 

роз, болезнь Гоше).

• Депрессия костного мозга.

❖  Лекарственные препараты.

❖ 

Нарушения метаболизма (например, уремия).

i 

❖  Инфекция  (тяжёлая  системная  инфекция,  на- 

; пример, септицемия, тиф).

❖  Мегалобластная анемия.

i  ❖  Редкие  наследственные  нарушения  образова- 
; 

пня тромбоцитов(например, синдром Вискот-

i__ та—Олдрича)._____________________________

168 • Глава 19

•  Ускорение разрушения тромбоцитов.

-О Опосредованное антителами:

-  идиопатическая тромбоцитопеническая пур­

пура;

-  лекарственные препараты;
-  посттрансфузионные реакции;
-  вирусные инфекции (например, инфекцион­

ный мононуклеоз, корь);

❖ Гиперспленизм.
❖ Диссеминированное внутрисосудистое свёрты­

вание.

❖ Тромбоцитарная тромбоцитопеническая пур­

пура.

•  Внутренние дефекты тромбоцитов.

❖ Миелопролиферативные заболевания (вклю­

чая тромбоцитемию).

❖ Наследственные заболевания (например, бо­

лезнь Гланцманна)

ДАЛЬНЕЙШИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ 

ПРИ ТРОМБОЦИТОПАТИЯХ

Для  определения  причины  тромбоцитопении 

нередко  необходим  целый  ряд  дополнительных 
исследований.  Наиболее  важно  исследование 
костного  мозга,  так  как  это  позволяет  обнару­

жить  лейкозные  или  злокачественные  клетки. 

По  числу  мегакариоцитов  исключают  нару­

шения  образования  тромбоцитов.  Если  в  ходе 
пункции  костного  мозга  получают  нормальный 

результат  или  сухой  пунктат,  выполняют  трепа- 

нобиопсию.  Она  обеспечивает  диагностику  ми- 

елофиброза,  аплазии,  инфильтрации  раковыми 
клетками, клетками лимфомы.

Дополнить  исследование  можно  анализом 

мочевины  крови,  рентгенологическим  исследо­
ванием  костей,  анализом  мочи,  электрофорезом 
белков и тестом на ПНФ.

ДЕФЕКТЫ СВЁРТЫВАНИЯ

Упрощённая,  но  вполне  рабочая  схема  свёр­

тывания  представлена  на  рис.  19-1.  Простей­

шие  начальные  исследования  для  определения 
причины  нарушения  свёртывания  перечислены 
ниже.

Протромбиновое  время

Тканевой  тромбопластин  в  виде  мозгового 

экстракта  и  кальций  добавляют  к  плазме  паци­
ента. При этом активируется внешняя система

и свёртывание в норме происходит в течение

15  с.  Внутренняя  система  также  активируется, 

но  до  образования  сгустка  за  счёт  активации 
этой  системы  проходит  больше  времени,  поэ­

тому  протромбиновое  время  —  тест  для  оценки 

внешней  системы  (VII  фактор)  и  общего  пути. 
Если  снижена  концентрация  X,  V  факторов, 
протромбина  и  фибриногена,  протромбиновое 
время  удлиняется,  однако  в  этом  случае  резуль­
таты  анализа  для  определения  функции  внут­
ренней системы также изменяются.

Хотя  анализ  и  называют  анализом  на  про­

тромбиновое  время  и  используют  для  контроля 

терапии  антикоагулянтами,  в  действительности 
влияние  этих  препаратов  на  снижение  протром­
бина не имеет первостепенного значения.

Частичное тромбопластиновое время и каолин- 
кефалиновое время свёртывания

Эти  пробы  уточняют  показатели  времени 

свёртывания  цельной  крови.  Они  содержат  не­

обходимую  поверхность  для  активации  системы 

свёртывания  крови  и  эссенциальные  фосфоли­

пиды.  Оценивают  внутреннюю  система  (в  час­
тности,  VIII  и  IX  факторы),  так  как  тканевые 
компоненты  не  добавляют  в  тестовую  систему. 

В  норме  свёртывание  происходит  в  течение 

одной  минуты.  Показатель  увеличивается  при 
недостаточности  общих  для  обеих  систем  X, 
V факторов, протромбина и фибриногена.

Эти  тесты  дают  представление  о  характере 

нарушения  свёртывания.  В  ходе  анализа  образо­

вания  тромбопластина  выясняют  исчезновение 
из  внутренней  системы  VIII  или  IX  фактора, 

хотя  в  настоящее  время  для  этого  разработаны 

специальные методы.

Тромбиновое время_________________________

Раствор  тромбина  добавляют  к  плазме  и  из­

меряют  время  образования  сгустка.  Замедление 
наблюдают  при  гипофибриногенемии  и  на  фоне 

терапии гепарином натрия.

ЭТИОЛОГИЯ ДЕФЕКТОВ СВЁРТЫВАНИЯ

В  настоящее  время  общепринята  концеп­

ция,  что  свёртывание  происходит  постоянно, 

обеспечивая  за  счёт  отложения  фибрина  целост­
ность  эндотелия  сосудов.  Также  постоянно  ак­

тивны процессы фибринолиза, удаляющие из-

Кровоизлиянияи кровотечения • 

169

Рис. 19-1. 

Упрощённая схема свёртывания.

быток  фибрина  и  сохраняющие  проходимость 
сосудистого  русла.  Именно  с  этой  точки  зрения 

необходимо  рассматривать  нарушения  свёрты­

вания.

Наследственные  дефекты  отдельных  факторов 
свёртывания

Самые  распространённые  заболевания  —  ге­

мофилия  А,  наследуемая  сцеплено  с  полом,  при 
которой  существует  недостаточность  активнос­
ти  VIII  фактора,  и  гемофилия  В  (болезнь  Крист­

маса,  также  рецессивное,  сцепленное  с  полом 

наследование),  при  которой  присутствует  недо­
статочность  IX  фактора  (в  некоторых  случаях 
гемофилии  VIII  фактор  в  крови  обнаружива­

ют,  но  он  не  имеет  биологической  активнос­

ти).  Многие  больные  гемофилией  чувствуют, 
что  у  них  происходит  кровотечение,  даже  если

нет  клинических  признаков  кровопотери.  При 

обоих  заболеваниях  возможно  кровотечение  из 

любого  источника.  Диагноз  устанавливают  на 

основании  данных  анамнеза  и  определения  ак­

тивности  специфических  факторов.  Также  для 
диагностики  этих  состояний  используют  анализ 

образования тромбопластина.

При  болезни  фон  Виллебранда  (аутосомно- 

доминантный  тип  наследования)  наблюдают 

недостаточную  активность  VIII  фактора  и  нару­
шение  функции  тромбоцитов  (отсутствие  агре­
гации  в  присутствии  ристоцетина).  Активность 
VIII  фактора  зависит  от  фактора  фон  Вил­

лебранда,  который  удлиняет  период  его  полу- 
жизни.  Кроме  того,  фактор  фон  Виллебран­
да  обеспечивает  прикрепление  тромбоцитов  к 

повреждённому  эндотелию.  Отсутствие  этого 
фактора  вызывает  нарушения  свёртываемости 
крови и увеличивает время кровотечения.

170 

• Глава 19

Приобретённые дефекты образования 

тромбина

Самой  частой  причиной  становится  исполь­

зование  антикоагулянтов,  однако  сходные  из­
менения  наблюдают  при  недостаточности  вита­
мина  К  и  болезнях  печени.  Преимущественно 
нарушена  продукция  VII  фактора,  кроме  того 
снижена  концентрация  IX  и  X  факторов  и  про­
тромбина.

Нарушения, обусловленные циркуляцией 
ингибиторов свёртывания___________________

Склонность  к  кровотечениям  возникает  при 

образовании  ингибиторов  факторов  свёртыва­
ния.  Они  могут  формироваться  при  системных 
заболеваниях  соединительной  ткани,  злокачес­
твенных  новообразованиях  и  при  пузырчатке. 

Иногда  их  обнаруживают  у  пожилых  мужчин  без 

видимой  причины.  Обычно  ингибиторы  —  ан­
титела  к  VIII  фактору,  но  при  системной  крас­

ной  волчанке  ингибиторы  нарушают  образова­
ние  тромбина.  Антитела  к  VIII  фактору  выра­
батываются  на  фоне  длительного  лечения  гемо­
филии криопреципитатами или VIII фактором.

Диссеминированное внутрисосудистое 

свёртывание_______________________________

На  фоне  септицемии,  особенно  вызванной 

грамотрицательными 

микроорганизмами, 

мо­

жет  возникнуть  диссеминированное  внутрисо­

судистое  свёртывание  с  диффузным  отложени­
ем  фибрина.  Происходит  активация  всей  систе­
мы  свёртывания,  что  приводит  к  резкому  сни­

жению  концентрации  факторов  свёртывания  и 

числа  тромбоцитов.  Подобное  острое  снижение 
концентрации  фибрина  ещё  называют  «коагу- 
лопатией  потребления».  Наблюдают  тяжёлую 
геморрагическую  симптоматику,  часто  с  сосу­
дистым  коллапсом.  Сходное  состояние  развива­

ется  в  результате  послеродового  кровотечения 
или  эмболии  амниотической  жидкостью,  что 
возможно  связано  с  аутоинфузией  тканевого 
тромбопластина.  Диссеминированное  внутри­

сосудистое  свёртывание  может  осложнять  неко­

торые  злокачественные  новообразования,  осо­

бенно  рак  простаты,  хотя  часто  в  этих  случаях 
оно  протекает  не  столь  остро.  Схема  последо­
вательности  развития  событий  представлена  на 
рис.  19-2.  Похожие  процессы  происходят  при 
гемолитическом  уремическом  синдроме.  Ге­

Рис. 19-2. 

Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание.

Кровоизлияния и кровотечения • 

171

молиз  при  данном  заболевании  обусловлен  по­

вреждением  эритроцитов  в  забитых  фибрином 

мелких  сосудах.  В  этих  случаях  лечение  фибри­
ногеном крайне рискованно.

Высвобождение  активатора  плазминогена  и 

избыточный  фибринолиз  наблюдают  при  трав­
ме  тканей  и  внутрисосудистом  свёртывании. 
Таким  образом,  при  всех  заболеваниях,  пере­
численных  как  этиологические  факторы  приоб­
ретённой  недостаточности  фибриногена,  так­

же  происходит  избыточный  фибринолиз,  что 
усиливает  склонность  к  кровотечениям.  Кроме 
тою,  после  простатэктомии  может  высвобож­

даться  урокиназа  —  активатор  фибринолиза, 

что  иногда  вносит  вклад  в  степень  тяжести 
кровотечения  после  операции.  Тесты  для  диа­

гностики  фибринолиза  плохо  стандартизованы. 
В  целом  они  включают  измерение  времени,  не­
обходимое  для  лизиса  сгустка  крови,  и  обнару­

жение продуктов распада фибрина.

172 • Глава 19

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

Температура

Пульс

АД 150/80Частота дыхания

37,4 °С

92 в минуту мм рт.ст.

24 в минуту

Администратор  нефтяной  компании,  55  лет, 

вернулся  домой  в  Англию  из  Нигерии  в  связи 
с  увольнением  с  работы.  Пребывал  за  грани­
цей  в  течение  15  лет  после  ухода  из  армии. 

В  течение  последнего  года  чувствовал  себя 

больным,  похудел  и  потерял  аппетит.  Дефе­
кация  не  изменилась.  В  течение  двух  месяцев 
стал  отмечать  умеренные  отёки  лодыжек  и  лёг­
кое  образование  кровоподтеков.  Кровотечений 
не  было.  Много  курил,  в  течение  35  лет  по 

40  сигарет  в  день;  отмечал  кашель  с  отделени­

ем  слизистой  мокроты.  Регулярно  употреблял 
спиртные напитки.

За  границей  пациент  жил  одиноко  в  сельской 

местности.  Никогда  не  был  женат.  В  семье  ни  у 

кого не было склонности к кровотечениям.

При  осмотре  пациента  самочувствие  плохое, 

анемичен,  желтухи  и  цианоза  нет.  Умеренные 
отёки  лодыжек,  однако  другие  признаки  застой­

ной  сердечной  недостаточности  отсутствуют. 
Сердце  не  увеличено.  Артериальное  давление 

150/80  мм  рт.ст.  Пульс  92,  ритм  правильный. 

При  осмотре  увеличен  переднезадний  размер 

грудной 

клетки, 

выслушиваются 

единичные 

хрипы  в  обоих  лёгких,  исчезающие  после  от­
кашливания.  Печень  выступает  на  3  см  ниже 
рёберной  дуги,  поверхность  гладкая.  Селезёнка 
увеличена  и  выступает  на  8  см  из-под  края  рё­
берной  дуги.  Вены  передней  брюшной  стенки 
не  расширены,  асцита  нет.  На  коже  видны  учас­
тки  пурпуры  на  тыльной  поверхности  кистей  и 
угасающие  кровоподтёки  на  бёдрах  и  верхних 
конечностях.  Несколько  сосудистых  звёздочек 
на  плечах.  ЦНС  без  патологии,  за  исключением 
отсутствия  рефлекса  с  ахилловых  сухожилий,  с 
обеих сторон.

Лабораторные исследования: 

гемоглобин

81  г/л;  средний  объём  эритроцита  96  фл;  лей­
коциты  2,4х10

9

/л;  нейтрофилы  1,0х10

9

/л;  лим­

фоциты  1,2х10

9

/л;  эозинофилы  0,2х10

9

/;  тром­

боциты  48x10

9

/л;  протромбиновое  время  17  с 

(контроль 13с).

Вопросы

•  Каков наиболее вероятный диагноз?
•  Какие необходимы дополнительные исследо­

вания?

•  Каково объяснение склонности к кровотече­

нию?

Обсуждение

Пациент  хронически  болен,  у  него  увеличена 

печень  и  селезёнка,  отёки  лодыжек  и  отсутству­

ют  рефлексы  с  ахилловых  сухожилий.  Крайне 
вероятен  цирроз  печени,  отёки  лодыжек  обус­
ловлены 

гипоальбуминемией. 

Предполагает­

ся  алкогольная  этиология  поражения  печени, 

учитывая  социальные  условия  развития  заболе­
вания,  а  отсутствие  рефлексов  с  ахилловых  су­
хожилий,  возможно,  указывает  на  алкогольную 
периферическую нейропатию.

Гепатоспленомегалия  —  симптом  лимфомы, 

и  проведение  дифференциальной  диагностики 

между  циррозом  печени  и  лимфомой  иногда  вы­

зывает  затруднения.  Часто  обнаруживают  и  уве­

личенные  лимфоузлы,  но  это  необязательный 

признак.  В  этом  отношении  особенно  сложна 

дифференциальная  диагностика  с  лимфосарко- 

мой  селезёнки.  Признаки  печёночно-клеточ­
ной  недостаточности,  такие,  как  сосудистые 
звёздочки,  пальмарная  эритема  и  лейконихия,

Кровоизлияния и кровотечения • 173

типичны  для  цирроза,  но  никогда  не  возникают 

при лимфомах.

Выраженная 

спленомегалия 

типична 

для 

миелофиброза,  но  отсутствие  лейкоэритроб- 

ластной  картины  крови  говорит  против  этого 
диагноза. 

Тромбоцитопения, 

нейтропения 

и 

анемия  развиваются  при  любом  варианте  спле- 
номегалии  в  рамках  «гиперспленизма»,  и  эти 

изменения  не  помогают  в  определении  причи­

ны увеличения селезёнки.

В  редких  случаях  селезёнка  увеличивается 

вследствие  метастатической  диссеминации  зло­

качественной  опухоли,  например,  при  тромбозе 
воротной  вены.  Также  на  фоне  рака  возмож­
на  тромбоцитопения,  если  опухолевые  клетки 
поражают  костный  мозг,  хотя  в  этой  ситуации 
обычно  приходится  наблюдать  лейкоэритроб- 
ластную картину крови.

Значительное  увлечение  селезёнки  на  фоне 

хронической  малярии  редко  наблюдают  у  евро­
пейцев,  проживающих  в  Африке.  Кала-азар  со­
провождает  гепатоспленомегалия,  о  чём  также 
нужно  помнить.  Однако  это  заболевание  редко 

встречают  у  европейцев  в  Западной  Африке,  и 

типичный  симптом  этого  заболевания  —  высо­

кая лихорадка.

Дополнительное 

обследование 

должно 

включать  печёночные  пробы,  то  есть  актив­
ность  трансаминаз,  ГГТ  (у-глутам  илтранспеп- 
тидазы)  и  щелочной  фосфатазы,  белка  сыво­

ротки  и  электрофорез  белков.  Для  активного 
цирроза  типично  повышение  трансаминаз,  ги- 
поальбуминемия  и  увеличение  концентрации 

у-глобулина.  Однако  снижение  сывороточного 

альбумина  и  повышение  активности  щелочной

фосфатазы  можно  определить  при  любом  диф­
фузном  инфильтративном  заболевании  с  вовле­
чением печени.

Важный  метод  исследования  —  эндоско­

пия  или  рентгеноскопия  с  контрастированием 
ЖКТ,  так  как  обнаружение  расширенных  вен 

пищевода  свидетельствует  в  пользу  диагноза 
портальной  гипертензии  на  фоне  цирроза  пе­
чени;  однако  их  отсутствие  не  отвергает  пол­
ностью  данный  диагноз.  При  циррозе  во  время 
сцинтиграфии  наблюдают  очаговое  накопление 
изотопа  в  печени  и  увеличение  его  захвата  се­
лезёнкой.  Похожее  очаговое  накопление  воз­

можно  при  любом  диффузном  инфильтратив­
ном процессе в печени.

Биопсия 

печени 

противопоказана 

из-за 

склонности  пациента  к  кровотечению.  Аспи­
рацию  костного  мозга  выполняют  для  обнару­
жения  инфильтрации  на  фоне  лимфомы,  кроме 
того,  это  исследование  целесообразно  при  по­
дозрении  на  кала-азар.  Биопсия  костного  мозга 
позволяет  исключить  миелофиброз,  но  у  этого 
пациента данный диагноз маловероятен.

Кровоточивость 

объясняют 

сочетанием 

тромбоцитопении 

вследствие 

гиперспленизма 

и  гипопротромбинемией  на  фоне  поражения 
печени.  В  дополнительной  оценке  свёртываю­
щей  системы  необходимости  нет,  так  как  цель 
обследования  заключается  в  установлении  ос­
новного диагноза.

Этот  мужчина  был  уволен  с  работы  в  связи  с 

алкоголизмом. Выяснилось, что он злоупотреблял ал­
коголем  в  течение  многих  лет,  и  в  последнее  время 
перестал справляться с работой (из-за вредной при­

вычки). У пациента диагностирован цирроз печени.

174 • Глава 19