Уроки дифференциального диагноза - часть 20

У  детей  аутоиммунная  гемолитическая  ане­

мия  обычно  связана  с  вирусными  инфекция­
ми,  а  у  взрослых  —  с  такими  заболеваниями, 
как  системная  красная  волчанка,  лимфома  и 

хронический  лимфолейкоз.  Любая  длительно 

существующая  спленомегалия  способна  прово­

цировать  развитие  анемии  вследствие  гиперс- 
пленизма.

При  остром  внутрисосудистом  гемолизе  на­

блюдают 

гемоглобинурию. 

Пароксизмальную 

ночную  гемоглобинурию  характеризует  гемог- 
лобинурия  при  пробуждении,  которую  может 

сопровождать  боль  в  животе  или  паховой  об­

ласти.  При  пароксизмальной  Холодовой  гемог- 
лобинурии  острый  внутрисосудистый  гемолиз 

происходит  в  ответ  на  воздействие  низких  тем­
ператур.

Пациенты  с  недостаточностью  глюкозо-6- 

фосфатдегидрогеназы,  как  правило,  выходцы 
с  Карибских  островов  или  из  стран  Средизем­
номорья.  Заболевание  наследуется  сцеплено  с 
Х-хромосомой.  Клиническую  картину  характе­

ризует  развитие  острого  гемолиза  после  приё­

ма  лекарственных  средств  или  бобов  (фавизм). 

Возникает  желтуха  и  гемоглобинурия.  Иногда 

приступу  предшествует  острый  инфекционный 
процесс.  Гемолиз  способны  провоцировать  са­
мые  различные  препараты,  включая  противо­
малярийные  средства,  сульфаниламады,  нитро- 
фураны, обезболивающие и сульфоны.

При  апластической  анемии  пациенты  об­

ращаются  к  врачу  по  поводу  собственно  ане­
мии  или  инфекционного  заболевания  на  фоне 
нейтропении.  При  расспросе  следует  выяснить 
факт  применения  таких  лекарственных  средств, 
как  хлорамфеникол  или  химических  веществ, 
например  производные  бензола  (бензол  и  его 

гомологи).  Отравление  свинцом  (редкая  пато­

логия)  сопровождается  развитием  анемии,  и  об 

этой  причине  необходимо  помнить  у  маленьких 

детей.  Также  подобные  отравления  встречают 

на отдельных видах производств.

Серповидно-клеточную  анемию,  как  правило, 

диагностируют  ещё  в  раннем  детстве.  Для  кли­

нической  картины  характерны  анемия  и  кризы, 
сопровождаемые  болью  в  костях  и  суставах,  в 
животе,  лихорадкой  и  инсультами.  Хотя  у  де­
тей  селезёнка  увеличивается  часто,  у  взрослых 
спленомегалия  выражена  меньше  из-за  неод­
нократных  инфарктов  селезёнки  во  время  сер­

повидноклеточных  кризов.  Как  правило,  при­
сутствует  небольшая  желтушность,  более  яркая

во  время  криза.  Часто  обнаруживают  кардио- 
мегалию  и  выслушивают  систолический  шум. 

Нередко на ногах возникают язвы.

Описано 

большое 

число 

наследственных 

ферментативных  дефектов  эритроцитов,  кото­
рые  часто  вызывают  гемолитическую  желтуху. 

Наиболее  распространена  недостаточность  пи- 

руваткиназы, 

наследуемая 

по 

аутосомно-ре- 

цессивному  типу.  Заболевание  манифестирует 
обычно  в  детстве.  Степень  тяжести  гемолиза 
различна.  Часто  присутствует  желтушность, 
спленомегалия  и  незначительное  увеличение 
размеров  печени.  О  наследственных  фермента­
тивных  дефектах  эритроцитов  следует  помнить 
у  всех  детей  и  подростков  при  наличии  врож­
дённого гемолиза и отсутствии сфероцитоза.

Методы исследования

Исследование  периферической  крови  не­

редко  позволяет  определить  тип  анемии.  При 
наследственном 

сфероцитозе 

обнаруживают 

сфероциты,  также  их  в  небольшом  количестве 
часто  выявляют  при  аутоиммунных  гемолити­
ческих  анемиях.  Выраженный  анизоцитоз  и 
пойкилоцитоз  свидетельствуют  об  инфильтра­
ции  костного  мозга  или  диссеминации  рака. 

При  хронической  почечной  недостаточности 

могут  быть  акантоциты,  а  при  поражении  пе­
чени  —  кодоциты.  Ретикулоцитоз  всегда  гово­
рит  об  острой  кровопотере  или  гемолизе.  Ба- 
зофильное  окрашивание  характерно  для  недо­

статочности  глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы  и 

отравления  свинцом.  Тельца  Хайнца  (преципи­
таты  гемоглобина)  возникают  при  гемолизе  на 

фоне  дефицита  глюкозо-6-фосфатдегидрогена- 

зы  и  при  некоторых  наследственных  дефектах 
гемоглобина,  дестабилизирующих  его  молекулы 

(например, 

Hb  Koln

  и 

Hb  Zurich).

  Тельца  Хау­

элла—Жолли  формируются  при  гипоспленизме, 
характерном  для  целиакии,  при  которой  анемия 
обусловлена  недостаточностью  многих  компо­
нентов  питания.  Инфильтрацию  костного  моз­
га  миеломными  клетками  часто  сопровождает 
образование  неустойчивых  агрегатов  из  эрит­
роцитов  за  счёт  парапротеинов.  Для  картины 
вытеснения  костного  мозга  также  характерен 
лейко-,  эритробластный  рисунок:  нормоблас- 
ты,  незрелые  лейкоциты  и  тромбоцитопения. 

Снижение  числа  лейкоцитов  наблюдают  при 

апластической  анемии  и  алейкемическом  лей­
козе,  в  то  время  как  при  почечной  недостаточ­

Анемия • 

159

ности,  диссеминации  опухолевого  процесса  и 
инфекционных  заболеваниях  развивается  лей­

коцитоз.

Целесообразно  определить  СОЭ.  Увеличе­

ние  СОЭ  не  происходит  при  микседеме,  гипо- 
питуитаризме  или  кровопотере,  не  связанной 
со  злокачественным  новообразованием.  СОЭ 
повышено  при  многих  других  заболеваниях. 

Очень  высокий  показатель  характерен  для  мие- 

ломы  и  заболеваний  соединительной  ткани, 

например  ревматической  полимиалгии  и  поли­
артериита.

Гемолиз  можно  заподозрить  на  основании 

сфероцитоза,  желтухи  (повышение  непрямого 
билирубина),  ретикулоцитоза,  повышения  кон­
центрации  уробилиногена  в  моче  и  спленомега- 

лии.  Дальнейшие  исследования,  нацеленные  на 

поиск причины гемолиза, обсуждены ниже.

Обязательна  рентгенография  органов  груд­

ной  клетки.  Рентгенография  позволяет  обнару­

жить  метастазы  в  лёгкие,  рак  лёгких,  метаста­

зы  миеломы  и  рака  в  кости  рёбер,  увеличение 
паратрахеальных  лимфоузлов  и  лимфатических 

узлов  ворот  лёгких  (лимфома  или  туберкулёз), 
туберкулёзное  поражение  ткани  лёгких.  Пра­
восторонний  плевральный  выпот  с  высоким 

стоянием  одного  купола  диафрагмы  позволяет 
заподозрить  печёночный  или  поддиафрагмаль- 
ный  абсцесс,  хотя  обычно  диагностика  данных 
заболеваний  основана  на  совсем  других  симп­

томах.  При  рентгенологическом  исследовании 
костей  возможно  обнаружение  метастазов  рака 

и инфильтрации костного мозга.

В  моче  могут  появляться  эритроциты  и  лей­

коциты,  что  свидетельствует  о  мочевой  инфек­
ции  или  гломерулонефрите.  Стойкая  микро­
гематурия  крайне  подозрительна  в  отношении 
рака  почки  или  мочевого  пузыря.  Хронические 
заболевания 

почек 

обычно 

сопровождаются 

протеинурией.  Важен  посев  мочи,  так  как  сте­

рильная  моча  в  сочетании  с  лейкоцитурией  за­
ставляет  думать  о  туберкулёзе  почек.  Такие  из­

менения  в  моче  требуют  дальнейшего  исследо­

вания,  включая  определение  уровня  мочевины 
крови и внутривенную пиелографию.

Опухоли  ЖКТ  часто  бывают  малосимптом- 

ными;  нередко  в  кале  содержится  скрытая  кровь. 

Для  исключения  злокачественного  поражения 

необходимо  проведение  гастроскопии,  колонос- 
копии  или  рентгенологического  исследования  с 
контрастом.  Однако  анемия  на  фоне  кровопоте­
ри обычно носит гипохромный характер.

Как  правило,  лейкоз  и  миелому  удаётся  об­

наружить  по  анализу  аспирата  из  костного  моз­
га,  однако  в  некоторых  случаях  апластической 
анемии,  миеломы,  метастатического  поражения 
костей  и  миелофиброза  необходимо  выполне­
ние биопсии костного мозга.

При  необходимости  оценивают  функцио­

нальные  печёночные  пробы,  анализы  на  сис­
темную  красную  волчанку,  гипотиреоз  и  гипо- 

питуитаризм.

Подозрение  на  гемолиз  по  клиническим 

данным  или  на  основании  желтухи  и  ретику­
лоцитоза  влечёт  за  собой  целую  серию  допол­

нительных 

исследований. 

Диагноз 

гемолиза 

подтверждают  повышением  концентрации  уро­

билиногена  в  моче  и  кале,  а  также  снижени­
ем  уровня  гаптоглобина  в  плазме.  Кроме  того, 

уменьшение  времени  полувыведения  меченных 
хромом  эритроцитов  пациента  также  свидетель­

ствует  о  гемолизе.  Выполнение  этого  исследо­
вания  целесообразно  только  в  отсутствие  кро­
вотечения.

Проба  на  осмотическую  стойкость  при  на­

следственном  сфероцитозе  выявляет  снижение 

устойчивости  эритроцитов  в  гипотоническом 

растворе,  в  меньшей  степени  подобные  измене­
ния  обнаруживают  при  аутоиммунных  гемоли­

тических  анемиях.  Непрямой  антиглобулино- 

вый  тест  положителен  в  большинстве  случаев 
рецидива  хронической  аутоиммунной  гемоли­

тической  анемии.  При  острой  аутоиммунной 

гемолитической  анемии  положительный  ре­
зультат  пробы  можно  ожидать  только  у  полови­
ны пациентов

Дальнейший  ход  обследования  при  гемоли­

тической  анемии  зависит  от  клинической  кар­
тины.  При  аутоиммунной  гемолитической  ане­

мии  наличие  антител  к  ДНК  говорит  в  пользу 

диагноза  системной  красной  волчанки.  Био­

псия  увеличенных  лимфатических  узлов  поз­
воляет  диагностировать  лимфому,  хронический 

лимфолейкоз,  впервые  проявившихся  анемией. 

Серповидноклеточную  анемию  диагностируют 

в  ходе  пробы  на  выработку  серповидноклеточ­

ных  эритроцитов  и  при  электрофорезе  гемо­
глобина.  Кроме  того,  электрофорез  позволяет 
обнаружить  все  аномальные  варианты  гемо­
глобина.  Можно  определить  активность  глюко- 
зо-6-фосфатдегидрогеназы  и  других  ферментов 
эритроцитов,  включая  активность  пируват  ки­
назы,  дефект  которых  служит  причиной  неко­

торых  вариантов  врождённых  несфероцитарных

160 • Глава 18

гемолитических  анемий.  При  пароксизмальной 

холодовой  гемоглобинурии  обнаруживают  ан­
титела  Доната—Ландштайнера.  а  при  пароксиз­

мальной  ночной  гемоглобинурии  положитель­
ны  результаты  проб  с  кислым  гемолизином  и 
сахарозой.

МАКРОЦИТАРНАЯ АНЕМИЯ

Макроциты  в  крови  появляются,  как  пра­

вило,  на  фоне  мегалобластного  кроветворения 

в  костном  мозге.  Опытный  врач  легко  обнару­

жит  мегалобласты  в  мазке  крови,  а  повышение 

среднего  объёма  эритроцитов  подтверждает  эту 
находку.  Однако  нередко  наблюдают  сочетание 

железодефицита  и  мегалобластного  кроветво­

рения,  поэтому  при  автоматическом  подсчёте 
средний  объём  эритроцитов  остаётся  в  пределах 

нормы,  хотя  в  мазке  крови  видны  и  микроци- 
тарные  гипохромные  клетки,  и  макроцитарные 
нормохромные эритроциты.

Хотя  макроцитоз  обычно  свидетельствует  о 

мегалобластном  кроветворении,  в  некоторых 

случаях  сохраняется  нормобластное  кроветво­
рение.  Умеренный  макроцитоз  часто  сопутству­
ет  гемолитическим  и  геморрагическим  анеми­
ям, когда в кровь выходят незрелые формы.

Многие  причины,  обычно  вызывающие  нор- 

моцитарную  анемию,  иногда  вызывают  макро­

цитоз.  К  ним  относят  гипотиреоз,  гипопитуи- 

таризм,  инфильтрацию  костного  мозга,  острый 

лейкоз  и  апластическую  анемию.  Макроци­

тоз  —  распространённый  и  надежный  признак 

злоупотребления 

алкоголем, 

что, 

вероятно, 

связано  с  нарушением  встраивания  фолиевой 
кислоты.  Любое  поражение  печени  способно 
вызывать  макроцитоз,  что  частично  объясняют 
недостаточностью  фолиевой  кислоты.  Диагнос­

тика  данных  заболеваний  обсуждалась  выше. 

При  появлении  сомнений  в  этиологии  макро- 

цитоза  показано  исследование  костного  мозга. 

Обнаружение  нормоцитарного  типа  кроветво­

рения  определяет  алгоритм  дифференциальной 

диагностики, 

который 

разбирался 

подробно 

выше.

Основные  причины  мегалобластного  эритро- 

поэза представлены во врезке 18-2.

Анамнез и осмотр

Аутоиммунным 

атрофическим 

гастритом 

страдают люди среднего и пожилого возраста,

Врезка 18-2. 

Причины мегалобластного эритропоэза

•  Недостаточность витамина В

12

❖ Вследствие недостаточного поступления:

-  недостаточность в рационе у вегетарианцев;

-  рыбный солитёр.

❖ Вследствие отсутствия внутреннего фактора:

-  атрофический аутоиммунный гастрит;
-  гастрэктомия;
-  резекция желудка и атрофия желудка.

❖ Вследствие нарушения всасывания в кишечни­

ке:

-  поражение или резекция терминального отде­

ла подвздошной кишки;

-  синдром отключённой кишки с синдромом 

избыточного бактериального роста;

-  тропическая спру.

•  Недостаточность фолиевой кислоты

❖ Вследствие недостаточного поступления:

-  отсутствие в рационе (особенно у пожилых 

людей и алкоголиков);

-  беременность (повышение потребности);
-  хроническая гемолитическая анемия (повы­

шение потребности).

❖ Вследствие нарушения всасывания в кишечни­

ке:

-  целиакия;
-  тропическая спру;
-  приём противосудорожных препаратов

хотя  описаны  и  ювенильные  формы  заболева­

ния.  Характерно  постепенное  развитие  анемии. 
Часто  наблюдают  глоссит,  который  иногда  опе­
режает  анемию.  Заболевание  может  манифести­
ровать,  особенно  у  мужчин,  с  поражения  ЦНС. 

Как  правило,  пациенты  предъявляют  жалобы 

на  парестезии  и  онемение  кистей  и  стоп,  что 
обусловлено  нейропатией,  и  на  неустойчивость 
походки  и  слабость  в  ногах.  Нередко  возника­
ют  нарушения  психики,  включая  спутанность 
сознания  и  деменцию.  Утрата  контроля  над 

дефекацией 

и 

мочеиспусканием 

происходит 

позднее.  К  редким  симптомам  относят  парез 
глазодвигательных  мышц  и  ретробульбарный 
неврит.  Часто  больные  предъявляют  жалобы 
на  анорексию,  потерю  массы  тела  и  лихорад­
ку.  Симптомы,  характерные  для  аутоиммунного 

атрофического  гастрита,  можно  наблюдать  при 

любом  заболевании,  сопровождаемом  недоста­

точностью  витамина  В

12

  (резекция  желудка,  ре­

зекция  кишечника,  поражение  терминального 
отдела  подвздошной  кишки  при  болезни  Крона 
или  туберкулёзе).  Рыбный  солитёр 

Diphylloboth- 

rium  latum,

  как  правило,  вызывает  только  симп­

томы, связанные с дефицитом витамина В

12

.

6

 

-2725

Анемия • 

161

Паразит  многие  годы  живёт  в  организме  хозя­

ина,  и  только  у  малой  части  инфицированных 
развивается анемия.

Недостаточность  фолиевой  кислоты  также 

вызывать  глоссит  и  анорексию,  однако  невро­

логические  симптомы  отсутствуют.  В  анамнезе 

нередко  есть  сведения  о  заболеваниях,  сопро­
вождаемых  синдромом  мальабсорбции.  Всасы­
вание  фолиевой  кислоты  нарушено  на  фоне 
приёма  противосудорожных  препаратов.  При 
хронических  гемолитических  состояниях  дефи­
цит  фолиевой  кислоты  может  усиливаться  (мо­
жет быть более выражен).

При  осмотре  определяют  признаки  анемии 

в  сочетании  с  глосситом.  При  аутоиммунном 
атрофическом  гастрите  кожа  имеет  сероватый 
и  желтушный  оттенок.  Оценивая  неврологи­
ческий  статус,  важно  обратить  внимание  на 

спутанность  сознания,  периферическую  ней­

ропатию,  двигательные  нарушения  ног  при 

поражении  корковых  мотонейронов  и  симпто­
мы  поражения  задних  столбов  спинного  мозга. 

В  тяжёлых  случаях  происходят  кровоизлияния 
в сетчатку.

Помимо  признаков  недостаточности  фолие­

вой  кислоты  могут  быть  другие  симптомы,  свя­
занные  с  основным  заболеванием,  например  с 
целиакией (см. главу 13).

Методы исследования

В  мазке  крови  при  мегалобластном  крове­

творении  любой  этиологии  часто  обнаружива­

ют  гиперсегментацию  нейтрофилов.  Возможна 

лёгкая  нейтропения  и  тромбоцитопения.  Недо­

статочность  витамина  В

12

  или  фолиевой  кис­

лоты  характеризует  выраженный  анизоцитоз  и 

пойкилоцитоз.  Если  причина  недостаточнос­
ти  —  нарушение  всасывания,  то  нередко  на­
блюдают  и  железодефицит,  что  создаёт  димор­
фную картину крови.

Исследование  аспирата  костного  мозга  поз­

воляет  выявить  мегалобластный  тип  кроветво­

рения.  Как  правило,  причина  очевидна,  одна­
ко  определение  уровня  витамина  В

|2

  и  фолие­

вой  кислоты  имеет  диагностическое  значение. 
Уточнение  концентрации  витамина  В,,  в  сыво­
ротке  особенно  важно  в  диагностике  подострой 

комбинированной  дегенерации  у  пациента  с 
незначительной анемией или без анемии.

При  низкой  концентрации  витамина  В

12

  в 

сыворотке  проба  Шиллинга  (в  ходе  которой 
измеряют  всасывание  меченного  изотопом  ви­
тамина  В

12

  в  присутствии  и  в  отсутствие  внут­

реннего  фактора)  позволяет  дифференцировать 

нарушения  всасывания  витамина  в  кишечнике 
с  отсутствием  внутреннего  фактора.  Диагноз 
атрофического  аутоиммунного  гастрита  под­

тверждают  при  обнаружении  антивнутреннего 

фактора  и  антител  к  париетальным  клеткам  же­

лудка  в  сыворотке.  При  ювенильной  форме  ат­

рофического  аутоиммунного  гастрита  анализы 
на  антитела  дают  отрицательный  результат.  Об­
наружение  нарушения  всасывания  витамина  В

12

 

в  кишечнике  в  ходе  пробы  Шиллинга  требует 
проведения  рентгенологического  исследования 
тонкой кишки.

При  недостаточности  фолиевой  кислоты  по­

казаны  исследования  для  исключения  стеато­
реи  (см.  главу  13)  и  оценка  рациона  пациента. 

Недостаточность  фолиевой  кислоты,  вызванная 

приёмом  противосудорожных  препаратов  (фе- 
нитоин,  примидон  и  фенобарбитал),  быстро 
исчезает  при  назначении  лекарственных  форм 
витамина для приёма внутрь.

Наконец,  причиной  мегалобластного  кровет­

ворения  и  макроцитарной  анемии  может  быть 
цинга.  Мегалобластные  изменения  обусловле­
ны  собственно  недостаточностью  витамина  С 

или  сопутствующей  недостаточностью  фолие­

вой  кислоты.  Заболевание  следует  заподозрить 
у  пациента  с  анемией,  кровоизлияниями  и  фол­

ликулярным  гиперкератозом  кожи.  В  этом  слу­

чае  содержание  витамина  С  в  лейкоцитах  резко 

снижено.

162 • Глава 18

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

Температура 

37 °С

Пульс 

106 в минуту, 

ритм правильный

АД 200/80 

мм рт.ст.

Частота дыхания 

28 в минуту

Женщина,  82  лет,  была  обнаружена  бродя­

щей  по  улице  ночью.  Поступила  в  стационар. 

Сознание  спутанно,  беспокойна,  соседи  по­

звонили  в  «скорую  помощь»,  так  как  пациен­
тка  отказывалась  возвращаться  домой.  Её  дочь 

сказала,  что  после  смерти  мужа  три  года  назад 

пациентка  впала  в  депрессию.  Она  практически 

не  выходила  из  дома  и  отказывалась  от  любой 

помощи.  Её  дочь  пыталась  помочь  ей,  прино­

сила  еду  и  убиралась  в  квартире.  Она  замети­

ла,  что  мать  похудела  в  последние  6  месяцев, 

а  за  три  месяца  до  поступления  в  стационар 
больная  консультировалась  у  своего  семейного 
врача  по  поводу  отёков  лодыжек,  одышки  при 

нагрузке  и  ночью  в  положении  лёжа.  Эти  сим­

птомы  прошли  после  назначения  диуретиков.  В 

течение  2  месяцев  пациентка  раздражительна  и 

не  контактна,  дочь  заметила,  что  она  стала  не­
ряшливой и забывчивой.

Тридцать  лет  назад  в  связи  с  постменопа­

узальным  кровотечением  больной  была  вы­
полнена  гистерэктомия.  В  течение  20  лет  она 

страдает  ревматоидным  артритом,  приведшим  к 

деформации  в  мелких  суставах  кистей.  Перио­
дически  беспокоят  отёчность  и  боль  в  колен­

ных  суставах,  суставах  запястий  и  кистей.  Она 
принимала  целый  ряд  противовоспалительных 
препаратов  в  течение  нескольких  лет,  в  послед­
ние  2  года  суставы  её  не  беспокоили  и  никак  не 
влияли на её повседневную активность.

При 

обследовании 

пациентка 

неопрятна, 

сознание  спутанное.  Помимо  отсутствия  ахил­

лова  рефлекса,  неврологическое  обследование 

не  выявило  патологических  симптомов.  Тем­
пература  37  °С,  пульс  106,  ритм  правильный, 
артериальное  давление  200/80  мм  рт.ст.,  часто­
та  дыхания  28.  Клинические  признаки  анемии, 
язык  гладкий,  сосочки  сглажены.  Ногти  обло­
маны.  Давление  в  яремных  венах  не  повышено, 
есть  отёки  обеих  лодыжек.  Сердце  увеличено  в 
размере,  верхушечный  толчок  14  см  в  шестом 

межреберье  по  передней  подмышечной  линии. 
На  верхушке  выслушивается  мягкий  мезосис- 

толический  шум.  Очевидное  снижение  массы 
тела,  однако  другие  патологические  симптомы 

при  обследовании  живота  и  лёгких  не  обнару­

жены.  Пальцевое  исследование  прямой  кишки 

без  патологии.  У  пациентки  ревматоидный  ар­

трит  с  поражением  кистей,  коленей  и  запястий 

с  некоторой  деформацией  в  этих  суставах,  но 
боль при движении незначительна.

Лабораторные  и  инструментальные  исследо­

вания:  гемоглобин  82  г/л;  СОЭ  86  мм/ч;  сред­
няя  концентрация  гемоглобина  в  эритроците 

29  пкг;  средний  объём  эритроцита  80  фл;  лей­

коциты  4,2x10

9

/л,  лейкоцитарная  формула  не 

изменена.  Тромбоциты  259х10

9

/л.  На  обзорной 

рентгенограмме  органов  грудной  клетки:  уве­

личение  размеров  сердца  с  расширением  вен  в 

верхних долях лёгких.

Вопросы

•  Какие моменты анамнеза и осмотра могут 

быть связаны с причиной анемии?

•  Как вы оцениваете показатели красной кро­

ви?

•  Каков дальнейший план обследования?

6

*

Анемия • 

163

Обсуждение

Пожилые  люди  склонны  к  алиментарной 

недостаточности,  и  социальная  изоляция  по­
вышает  вероятность  этого  события.  Пациентка 

пребывала  в  депрессии  и  изоляции  с  момента 

смерти  её  мужа  в  течение  трёх  лет.  Учитывая 
анемию,  наиболее  вероятные  причины  —  али­
ментарная  недостаточность  железа  и  фолиевой 

кислоты,  так  как  алиментарную  недостаточ­
ность  витамина  В

12

  встречают  крайне  редко. 

Алиментарная  недостаточность  витамина  В

]2

 

развивается  только  в  условиях  строгого  соб­

людения  в  течение  многих  лет  вегетарианства, 
так  как  запасы  витамина  в  печени  достаточно 

велики.  Недостаточность  железа  в  рационе  в 
сочетании  с  кровопотерей  очень  быстро  при­
водит  к  анемии.  Причиной  кровопотери  может 
быть  злокачественное  новообразование,  если 
учитывать  похудание  в  последние  6  мес,  или 
приём  анальгетиков  в  рамках  лечения  хрони­
ческого  ревматоидного  артрита,  хотя  достигну­
то  состояние  ремиссии  в  течение  некоторого 
времени.

Застойная  сердечная  недостаточность,  воз­

можно,  связана  с  анемией.  Большое  пульсовое 

давление,  увеличение  размеров  сердца  и  мезо- 

систолический  шум,  а  также  рентгенологичес­
кие  признаки  кардиомегалии  и  расширение  вен 
верхних  долей  лёгких  говорят  в  пользу  этого 
предположения.  Наличие  сердечного  шума  на 
фоне  анемии  и  повышенной  СОЭ  увеличивает 
вероятность  инфекционного  эндокардита,  ко­

торый необходимо исключить посевом крови.

Причины  спутанности  сознания  различны. 

Любая  тяжёлая  анемия  у  пожилого  пациента  с 

возможным  атеросклерозом  мозговых  сосудов 
способна  провоцировать  спутанность  созна­
ния  и  дезориентацию,  особенно  если  человек 
пребывал  в  социальной  изоляции.  Сочетание 
спутанности  сознания  и  анемии  заставляет  ду­
мать  о  недостаточности  витамина  В

12

,  и,  хотя  в 

анамнезе  нет  никаких  данных,  позволяющих  за­
подозрить  причину  подобной  недостаточности, 
её  необходимо  исключить.  Спутанность  может 
быть  обусловлена  метастатическим  поражением 
головного мозга или сосудистой патологией.

Физикальное 

обследование 

пациентки 

не 

даёт  много  информации  относительно  причи­

ны  анемии.  Сглаженность  сосочков  языка  воз­

никает  и  на  фоне  железодефицита,  и  на  фоне 
недостаточности  витамина  В

|2

.  В  пожилом  воз­

расте  лодыжечные  рефлексы  часто  отсутствуют, 

поэтому  данный  симптом  необязательно  указы­
вает  на  наличие  периферической  нейропатии, 
обусловленной  недостаточностью  витамина  В

12

 

или  онкологическим  заболеванием.  Отсутству­
ют  кровоизлияния  и  фолликулярный  кератоз, 
характерный для цинги.

Показатели красной крови свидетельствуют

о  наличии  нормохромной  нормоцитарной  ане­

мии.  Это  не  типично  для  анемии,  развиваю­

щейся  на  фоне  недостаточности  железа,  фоли­

евой  кислоты  или  витамина  В

12

.  Нормохромная 

нормоцитарная  анемия  у  этой  больной  говорит 

скорее  о  диссеминированном  злокачественном 

процессе.  Подобный  вариант  анемии  и  повы­
шение  СОЭ  также  наблюдают  при  ревматоид­
ном  артрите,  но  для  фазы  ремиссии  артрита 

подобные изменения не типичны.

Однако  показатели  красной  крови  могут 

ввести  в  заблуждение,  если  их  оценивать  изоли­
рованно.  Автоматические  данные  о  нормохром­
ной  нормоцитарной  анемии  получаются,  если 

есть  сочетание  макро-  и  микроцитоза.  Подоб­

ная  ситуация  часто  возникает  при  комбина­
ции  железодефицита  и  недостаточности  вита­

мина  В

12

.  Такое  сочетание  особенно  вероятно 

у  пожилых  пациентов.  Данные  показатели  не 

следует  оценивать  до  выполнения  цитологичес­
кого  исследования  крови,  при  котором  нередко 
обнаруживают  гипохромные  клетки  и  макроци- 

ты,  а  также  анизоцитоз  и  пойкилоцитоз.  При 

недостаточности  фолиевой  кислоты  и  витами­
на  В

12

  наблюдают  гиперсегментацию  ядер  по­

лиморфноядерных  лейкоцитов.  Если  выявляет­

ся  такая  «диморфная»  картина  при  микроско­
пии,  следует  определить  концентрацию  железа, 
фолиевой  кислоты  и  витамина  В

12

  в  сыворотке. 

Если  при  микроскопии  изменений  нет,  вероят­
ность  наличия  опухоли  увеличивается.  Однако 
необходимо  исключить  хроническую  почечную 

недостаточность,  особенно  учитывая  анамнез 
длительного 

употребления 

обезболивающих, 

что  может  быть  фоном  для  развития  специфи­
ческой  нефропатии.  Обязательна  оценка  функ­
ции щитовидной железы.

Если  данные  обследования  подтвердят  недо­

статочность  железа,  фолиевой  кислоты  или  ви­

тамина  В

12

,  пациентам  такого  возраста  показано 

соответствующее  лечение  анемии  (без  исследо­
вания  костного  мозга).  Однако  железодефицит 
требует  дальнейшего  обследования,  учитывая 
потерю  массы  тела,  так  как  могут  быть  обна­

164 • Глава 18

ружены  излечимые  состояния,  такие  как  ги­
гантская  язва  желудка  или  медленно  растущая 
опухоль  толстой  кишки  или  НПВП-гастропа- 
тия.  Показаны  оценка  диеты,  эндоскопическое 
или рентгенологическое исследование ЖКТ.

Если  у  пациента  нет  дефицита  или  на  фоне 

лечения  отмечается  лишь  незначительное  по­
вышение  уровня  гемоглобина,  обследование 
ЖКТ  нередко  позволяет  обнаружить  злокачес­
твенную  опухоль.  КТ  головного  мозга  и  УЗИ 

печени,  неинвазивные  для  больного  варианты

обследования;  с  их  помощью  можно  легко  об­
наружить  метастатические  очаги,  что  устранит 
необходимость  в  дальнейших  исследованиях  и 
назначении  несоответствующего  лечения.  Мо­

жет быть обнаружена атрофия головного мозга.

У пациентки обнаружена комбинированная недо­

статочность железа и фолиевой кислоты. Предпо­

лагалось, что недостаточность фолиевой кислоты 

обусловлена особенностями диеты. Железодефицит 
был связан с желудочно-кишечным кровотечением на 
фоне НПВП-гастропатии.

Глава 19

КРОВОИЗЛИЯНИЯ 

И КРОВОТЕЧЕНИЯ

Многие  пациенты  предъявляют  жалобы  на 

то,  что  у  них  легко  образуются  кровоподтёки, 
но  лишь  у  малой  доли  из  них  обнаруживают 
заболевания  крови.  Диагностика  причины  кро­
воточивости  охватывает  широкий  спектр  забо­
леваний,  однако  нередко  уже  только  на  осно­

вании  клинических  данных  можно  поставить 

диагноз,  не  прибегая  к  сложным  лабораторным 

исследованиям.

Пурпура  развивается  при  кровотечении  в 

толщу  кожи  и  выглядит  как  множество  мелких 

геморрагий  с  чёткими  контурами,  площадь  их 
не  увеличивается.  Отличие  от  телеангиэктазий 
заключается  в  том,  что  они  не  исчезают  при  на- 
давливани.  Под  экхимозами  понимают  обшир­

ные  зоны  пурпуры.  И  экхимозы,  и  пурпура  воз­
никают  вследствие  ломкости  капилляров,  самая 

частая  причина  которой  —  тромбоцитопения. 

Кровоизлияния  —  кровотечения  на  большой 

площади, 

обычно 

расположены 

подкожно. 

В  сочетании  с  пурпурой  их  обнаруживают  на 

фоне  тромбоцитопении.  С  другой  стороны,  при 
недостаточности  факторов  свёртывания  капил­

ляры  сохранны,  и  большие  зоны  кровоизлия­

ний не сочетаются с пурпурой.

Анамнез

При  сборе  анамнеза  врач  должен  выяснить 

точно,  как  долго  существует  кровоточивость; 

спросить  о  перенесённых  хирургических  вме­
шательствах  и  экстракции  зубов,  случаях  уве­

личения  объёма  суставов.  У  пациентов  с  гемо­

филией  симптомы  обычно  начинают  замечать, 

когда  дети  уже  могут  бегать  и  травмироваться. 
Симптомы 

тромбоцитопенической 

пурпуры 

могут возникнуть внезапно, особенно у детей.

Оценивают 

выраженность 

кровотечения. 

Следует  спросить,  не  замечал  ли  пациент  выде­

ления  крови  с  калом  или  мочой.  Особенно  важ­

но  внутреннее  кровотечение,  так  как,  хотя  оно 
может  развиться  у  любого  пациента  со  склон­
ностью  к  кровоточивости,  подобный  вариант 

кровотечения  способен  также  объяснить  при­
чину  кровоточивости,  расположенной  в  ЖКТ 

или  мочеполовом  тракте.  В  то  же  время,  хотя 

локальное  кровотечение,  например,  из  ЖКТ, 

обычно  указывает  на  наличие  очаговой  пато­

логии,  неожиданное  возникновение  кровотече­

ния  из  определённого  места  может  быть  пер­
вым  признаком  генерализованного  нарушения 

свёртывания.

По  двум  причинам  крайне  значимы  симпто­

мы  со  стороны  суставов.  Во-первых,  гемартроз 
крайне  часто  наблюдают  при  многих  нарушени­
ях  свёртывания,  особенно  при  гемофилии  А  и 

В.  Во-вторых,  полиартрит  возникает  при  других 
заболеваниях,  для  которых  кровотечения  также 
характерны,  например,  аллергической  пурпуре, 
системной  красной  волчанке  и  лекарственной 
гиперчувствительности.

Нередко  присутствуют  общие  симптомы. 

Лихорадка  типична  для  лейкозов,  кроме  того, 

она  возникает  вследствие  вторичной  инфекции 
при  любом  заболевании,  сопровождаемом  уг­

нетением  кроветворения.  У  детей  острой  тром­
боцитопении  обычно  предшествует  лихорадка, 
иногда  вирусного  генеза.  Важный  симптом  — 
потеря массы тела, часто она свидетельствует
о  наличии  злокачественного  новообразования 
или лимфомы.

Лекарственные  препараты  способны  вызы­

вать  изолированную  тромбоцитопению  или  ге­
нерализованную  аплазию  костного  мозга.  Чаще 
всего 

причиной 

становятся 

фенилбутазон, 

препараты  золота,  хлорамфеникол,  препараты 
сульфомочевины,  гидрохлоротиазид  и  карба- 
мазепин.  Хинидин  провоцирует  селективную 

тромбоцитопению  вследствие  иммунного  раз­
рушения  тромбоцитов.  Вполне  очевидно,  что 

сильное  кровотечение  может  осложнить  тера­
пию  антикоагулянтами,  особенно  при  неадек­
ватном  контроле  лечения.  Также  большинство 
цитотоксических  препаратов  подавляют  актив­
ность  костного  мозга,  что,  скорее,  обусловлено 
прямым  токсическим  воздействием,  чем  идио­
синкразией.

Наконец, 

необходимо 

выяснить 

наличие 

кровоточивости  в  семейном  анамнезе.  При  ге­
мофилии  есть  не  только  упоминания  о  заболе­
вании  в  семейном  анамнезе,  но  и  степень  его 

тяжести у родственников сходна.

166 

• Глава 19