Уроки дифференциального диагноза - часть 15

вать  20%.  Стеаторея  вследствие  недостаточнос­
ти  конъюгированных  жёлчных  кислот  развива­
ется  при  уменьшении  их  синтеза  в  печени  (хро­
нические  заболевания  печени),  при  нарушении 
оттока  жёлчи  (например,  билиарный  цирроз), 
при  нарушении  реабсорбции  в  подвздошной 
кишке  (как  правило,  вследствие  её  резекции), 
при  усилении  деконъюгации  жёлчных  солей  на 
фоне  синдрома  избыточного  бактериального 
роста в тонкой кишке.

Синдром  избыточного  бактериального  роста. 

Конъюгация  первичных  жёлчных  кислот  (холе­

вая  и 

хенодеоксихолев

ая  кислоты)  происходит  в 

печени  с  глицином  и  таурином.  В  конъюгиро­

ванном  виде  они  легко  диссоциируются  в  усло­
виях  pH  кишечника  и  служат  водорастворимым 
и  жирорастворимым  детергентом.  Кислоты  мо­
гут  деконъюгироваться  бактериями,  что  делает 
их  менее  растворимыми  и,  следовательно,  ме­
нее  эффективными.  Кроме  того,  специальный 
механизм 

реабсорбции 

предназначен 

только 

для  конъюгированных  форм.  Эти  факторы  вно­

сят  важный  вклад  в  развитие  синдрома  избы­
точного  бактериального  роста,  возникающего 
на  фоне  стаза  в  тонкой  кишке.  Стаз  проис­
ходит  при  стриктурах  (врождённых,  вследствие 
туберкулёза,  болезни  Крона,  лучевого  воздейс­

твия),  дивертикулах  тощей  или  двенадцати­

перстной  кишки,  при  наличии  слепых  петель 
(приводящая  петля  после  резекции  желудка), 
нарушениях  моторики  (мышечная  дегенерация 
при  склеродермии,  автономная  нейропатия  на 
фоне  сахарного  диабета).  Бактерии,  обычно  ко­
лонизирующие  только  толстую  кишку,  вследс­
твие  стаза  размножаются  в  тонкой  кишке,  до­
стигая  численности  более  1  млн/мл.  К  другим 
причинам  инфицирования  тонкой  кишки  отно­
сят  свищи  (тощетолстокишечная  фистула  из-за 
язвы  анастомоза,  дивертикула  толстой  кишки 
или  болезни  Крона)  и  резекцию  илеоцекаль­
ного  клапана.  Дополнительные  факторы  риска 
представлены  снижением  желудочной  секреции 
и  нарушениями  гуморального  или  клеточного 
иммунитета.

Чаще  всего  обнаруживают 

Е.  coli

  и  анаэро­

бов,  включая  бактероидов.  Особенно  важны 

именно  бактероиды,  так  как  они  способны  де- 

конъюгировать  жёлчные  кислоты  и  способс­
твовать  развитию  стеатореи.  Кроме  того,  эти 
бактерии  потребляют  витамин  В

|2

  и  синтезиру­

ют  фолиевую  кислоту,  о  чём  говорилось  выше. 

Недостаточность  витамина  В

12

  подтверждает

проба  Шиллинга,  и  она  не  может  быть  устра­
нена  назначением  внутреннего  фактора,  как 
при  атрофическом  гастрите.  За  счёт  избыточ­
ной 

бактериальной 

активности 

повышается 

экскреция  индикана  с  мочой,  однако  оконча­
тельный  диагноз  выставляют  только  на  основа­
нии  посева  кишечного  аспирата.  Дыхательный 

|4

С-гликохолатный  тест  основан  на  деконъюги- 

ровании  бактериями  радиоактивного  глицина, 
что  обеспечивает  его  всасывание  и  метаболизм 

с  образованием 

14

СО,,  концентрацию  которого 

измеряют  в  выдыхаемом  воздухе.  В  норме  ко­
нъюгированный  глицин  остаётся  в  связанном  с 
холевой  кислотой  состоянии  и  вступает  в  эн- 
терогепатическую  циркуляцию,  при  этом  выде­

ление  меченого  углекислого  газа  при  дыхании 

не  происходит.  Кроме  того,  вне  зависимости  от 

этиологии  синдрома  избыточного  бактериаль­

ного  роста  практически  всегда  некоторое  улуч­
шение  наблюдают  после  курса  антибиотиков 
широкого спектра действия.

Заболевания слизистой оболочки

Целиакия  и  синдром  целиакии.  Целиакия  у 

детей  при  быстром  ответе  на  безглютеновую 
диету,  как  правило,  не  вызывает  трудности  в 
диагностике.  Предположение  об  аутоиммун­

ной  этиологии  целиакии  поддерживает  обна­
ружение  антител  класса  IgA  к  эндомизию,  где 

антигеном  служит  тканевая  трансглутаминаза. 
Исследование  на  данные  антитела  не  только 
стало  чувствительным  и  специфичным  методом 
скрининга,  но  и,  учитывая  падение  титра  ан­

тител  на  фоне  соблюдения  диеты,  используют 

для  контроля  ответа  на  безглютеновую  диету. 

Ранее  существовала  семантическая  путаность  в 

терминологии,  в  применении  к  взрослой  форме 

этого  заболевания.  Взрослую  форму  в  прошлом 
называли  идиопатической  стеатореей.  Так  как 
в  70%  случаев  наблюдают  полное  исчезновение 
патологических  изменений  слизистой  на  фоне 
безглютеновой 

диеты 

(хотя 

восстановление 

происходит  медленнее,  чем  у  детей),  некоторые 

учёные  предпочитают  называть  это  заболевание 

синдромом  целиакии,  а  не  взрослой  формой 

целиакии,  что  отражает  наличие  гиперчувстви­
тельности  к  глютену.  Другой  причиной  для  вве­
дения  термина  «синдром  целиакии»  стало  жела­
ние  охватить  большое  число  состояний,  при  ко­
торых  возникает  вторичный,  часто  преходящий, 
синдром  мальабсорбции.  Вторичный  синдром

Стеаторея и синдром мальабсорбции • 119

целиакии  сопутствует  многим  патологиям,  при 
которых  происходит  разрушение  быстро  деля­
щихся  клеток  слизистой  кишечника.  Сходная 

ситуация  возникает  при  использовании  цито- 

токсических  средств,  таких,  как  метотрексат  и 

колхицин.  Также  слизистую  способны  повреж­

дать  неомицин  и  бигуаниды.  Изменения  сли­

зистой  кишечника  обнаруживают  при  тяжёлой 
белковой  недостаточности  (квашиоркор)  и  кож­
ных  заболеваниях  с  поражением  большой  пло­
щади  (более  60%  поверхности  тела),  что  носит 
название  дерматогенная  энтеропатия.  Некото­
рые  тяжёлые  заболевания,  такие,  как  инфекци­

онный  гепатит,  язвенный  колит  и  диссемини­
рованное  злокачественное  поражение,  иногда 
сопровождает  вторичный  синдром  целиакии. 
Хотя  наблюдают  нарушение  абсорбции  ксило­
зы,  частичную  атрофию  ворсинок  и  даже  стеа- 
торею,  что  напоминает  по  клинике  целиакию, 
реакция  на  безглютеновую  диету,  как  правило, 

отсутствует,  а  данные  изменения  исчезают  пос­

ле  устранения  основной  причины.  В  большинс­

тве случаев мальабсорбция незначительна.

Особый  интерес  вызывает  связь  между  злока­

чественными  заболеваниями  и  целиакией.  Всег­
да  при  появлении  мальабсорбции  в  среднем  и 
пожилом  возрасте  следует  подозревать  наличие

лимфомы  (чаще  всего  в  дистальном  отделе  то­

щей  кишки  или  в  подвздошной  кишке).  Внима­
ние  привлекает  обнаружение  очагов  лимфомы  в 

тощей  кишке  (редко)  и  рака  тонкой  кишки  (ещё 

реже)  на  фоне  длительно  существующей  цели­
акии,  особенно  если  пациент  не  придерживал­
ся  безглютеновой  диеты.  Эту  возможность  не­

обходимо  учитывать  при  резком  необъяснимом 

ухудшении  состояния  у  больного,  имеющего 
длительное  течение  целиакии.  Следует  помнить, 
что  у  всех  этих  пациентов  даже  на  фоне  соблю­
дения  безглютеновой  диеты  могут  сохраняться 
легко  выраженные  симптомы.  Кишечная  ин­

фекция  способна  спровоцировать  развёрнутую 

клиническую  картину  при  ранее  латентном  по­

ражении  слизистой  и  сама  по  себе  вызвать  диа­
рею  с  мальабсорбцией.  Такой  хорошо  извест­

ный  инфекционный  агент  —  лямблии.  С  ростом 

числа  пациентов  со  сниженным  иммунитетом 

вследствие  инфицирования  ВИЧ  и  расширения 
терапии  цитостатиками  связано  размножение 

таких  патогенов,  как 

Cryptosporidium,  Isospora 

belli

, 

Mycobacterium  avium  intracellulare.

  Несмотря 

на  обоснованные  подозрения,  часто  возбудитель 
у  больных  со  СПИДом  обнаружить  не  удаётся, 
что  затрудняет  подбор  терапии;  ВИЧ  сам по  себе 
способен поражать энтероциты.

120 • Глава 13

КЛИНИЧЕСКИИ СЛУЧАИ

Температура

Пульс

АД 90/40

Частота дыхания

37,2 °С

90 в минуту,

мм рт.ст.

22 в минуту

Мужчина,  42  года,  бухгалтер,  поступил  из 

диабетологической  клиники  для  обследования. 
Три  месяца  назад  у  него  появилась  импотен­
ция,  головокружение  при  вставании  с  кровати. 

Он  очень  счастлив  в  браке  в  течение  15  лет. 
Раньше  у  него  не  было  сексуальных  проблем, 
и  в  последние  10  лет  половые  контакты  были 
один  или  два  раза  в  неделю.  Также  с  недавне­

го  времени  он  стал  отмечать  приступы  диареи, 
которая  начиналась  внезапно,  иногда  ночью  и 
продолжалась в течение 3—4 дней.

В течение последнего года его беспокоят дис­

комфорт  в  эпигастрии,  вздутие  и  тошнота  после 
еды,  выраженность  которых  уменьшается  после 
приёма  ощелачивающей  смеси,  выписанной  его 
семейным  врачом.  В  это  же  время  появились 
приступы  стенокардии,  как  правило,  возника­
ющие,  когда  пациент  торопился  к  утреннему 
поезду.  Хотя  характер  питания  не  изменился, 
больной  похудел  на  4  кг.  Он  считает,  что  ему 

труднее  удаётся  контролировать  концентрацию

глюкозы  в  крови,  так  как  в  ранние  утренние 
часы  стали  возникать  приступы  гипогликемии, 
хотя  после  еды  иногда  отмечалась  выраженная 
глюкозурия.

Пациент  заболел  диабетом  14  лет  назад  в 

возрасте  28  лет.  Почти  всё  это  время  он  вводит 

16  ЕД  инсулина  короткого  действия  и  32  ЕД 

инсулина  длительного  действия  каждое  утро. 

В  семье  диабетом  никто  не  болел.  Имеет  двух 

сыновей-близнецов, которым по 12 лет.

Болел  эпидемическим  паротитом  в  возрасте 

26  лет.  Инфекция  осложнилась  правосторон­

ним  орхитом  и  сильными  болями  в  эпигастрии. 

Позже поражённое яичко атрофировалось.

Работа  у  пациента  спокойная,  и  он  ей  очень 

доволен.  Финансово  обеспечен,  семейных  про- 
леблем нет.

При  осмотре  пульс  90,  ритмичный.  Пульс  на 

задней  большеберцовой  артерии  с  обеих  сто­
рон  отсутствует,  кожа  ног  холодная  и  сухая  на 

ощупь.  Артериальное  давление  110/60  мм  рт. 
ст.  в  положении  лёжа  и  90/40  мм  рт.ст.  стоя. 
На глазном дне с обеих сторон видны пятна кро­

воизлияний,  по  периферии  выраженные  экссу­
даты.  При  неврологическом  обследовании  реф­
лекс  с  ахиллова  сухожилия  отсутствует  с  обеих 
сторон,  подошвенные  рефлексы  сгибательные. 

Отсутствует 

вибрационная 

чувствительность 

ниже  бедра,  несколько  нарушена  позиционная 
чувствительность в стопах.

Анализ мочи: глюкоза 2%, альбумин 200 мг/мл. 

Кал  неоформленный,  цвета  глины,  жирный. 

В  анализе  кала,  собранного  в  течение  трёх  су­

ток  сразу  после  приступа  диареи,  потеря  жира  с 
калом составила 10,5 г/сут.

Вопросы

•  Какова  вероятная  причина  симптомов,  поя­

вившихся в последние 3 мес?

•  Существует  ли  связь  между  перенесённым 

эпидемическим  паротитом  и  нынешним  забо­

леванием?

•  Какие  необходимы  дополнительные  исследо­

вания?

•  Каковы ваши рекомендации по лечению?

Обсуждение

Не  все  симптомы  у  этого  больного  можно 

объяснить  мальабсорбцией,  некоторые  из  них 
связаны  с  сахарным  диабетом.  Существует  не­
сколько  вариантов  объяснения  развития  стеа- 

тореи.

Стеатореяи синдром мальабсорбции • 121

Если  у  пациента  есть  сахарный диабет, можно 

предположить  наличие  у  него  поражения  подже­

лудочной  железы.  Стеаторея  у  больного  свиде­

тельствует  о  нарушении  не  только  эндокринной, 

но  и  экзокринной  функции.  Но  обычно  мальаб­
сорбция  появляется  до  сахарного  диабета.  Более 
того,  как  правило,  присутствует  хронический 

панкреатит  с  рецидивирующим  течением,  хотя 
описаны  случаи  безболевого  хронического  пан­
креатита.  У  данного  пациента  сахарный  диабет 
опередил стеаторею почти на 14 лет.

По  данным  анамнеза  очевидно,  что  во  время 

эпидемического  паротита  16  лет  назад  больной 
перенёс  острый  панкреатит.  Хотя  панкреатит 

на  фоне  эпидемического  паротита  может  со­
провождать  транзиторная  глюкозурия,  очень 
сомнительно,  что  он  мог  стать  причиной  хро­
нического  панкреатита  со  стойкой  экзокринной 
и  эндокринной  недостаточностью.  Бесплодие, 
которое  нельзя  путать  с  импотенцией,  возника­
ет  при  двустороннем  орхите,  однако  в  данном 

случае  этого  не  произошло.  Таким  образом,  пе­
ренесённый  эпидемический  паротит  никак  не 
связан с настоящим заболеванием.

У  пациента,  как  и  у  многих  больных  сахар­

ных  диабетом,  есть  признаки  прогрессирую­
щего  поражения  сосудов,  симптомы  которо­
го — стенокардия и отсутствие пульса на стопах. 

В  настоящее  время  всё  чаще  признают,  что  по­
ражение  сосудов  при  сахарном  диабете  иногда 
приводит  к  мезентериальной  ишемии.  Важно 
своевременно  диагностировать  эту  патологию, 

так как у части больных хроническая недостаточ­

ность  предшествует  более  серьёзному  и  нередко 

летальному  инфаркту  тонкой  кишки.  Часто  при 

этом  синдроме  пациенты  предъявляют  жалобы 
на  дискомфорт  после  еды,  хотя  неоднократные 
рентгенологические  исследования  желудка  и 

двенадцатиперстной  кишки с  барием не дают ре­

зультатов.  Пациенты  самостоятельно  уменьша­
ют  объём  принимаемой  пищи  для  уменьшения 
боли,  что  приводит  к  потере  веса.  Иногда  мезен­

териальная  ишемия  вызывает  мальабсорбцию, 

но,  как  правило,  она  слабо  выражена.  Однако 
мезентериальная  ишемия  не  объясняет  эпизоди­
ческую и ночную диарею у этого пациента.

Известное сочетание сахарного диабета

1-го  типа  и  целиакии  маловероятно  в  данной 

ситуации,  и  целиакию  легко  исключить  отрица­
тельным результатом антител к эндомизию.

Учитывая  ретинопатию,  нефропатия,  ско­

рее  всего,  составляющая  классической  триады 

осложнений  диабета.  Поражение  периферичес­
ких  нервов  объясняет  отсутствие  рефлексов  с 
ахиллова  сухожилия,  потерю  вибрационной  и 
позиционной  чувствительности,  а  автономная 

нейропатия  стала  основой  импотенции,  посту­

ральной  гипотензии  (причина  головокружения) 

и похолодания и сухости кожи ног.

Хорошо  известна  связь  между  автономной 

нейропатией  и  диареей.  Диарея  часто  возникает 
эпизодически  и  без  видимой  причины  ночью. 

Показано,  что  автономная  нейропатия  наруша­

ет  моторику  ЖКТ,  создавая  основу  для  стаза  в 
тонкой  кишке  и  её  колонизации  бактериями. 
Это в  свою очередь обусловливает развитие син­
дрома  избыточного  бактериального  роста,  опи­
санного  выше.  Также  можно  наблюдать  атонию 
желудка  с  задержкой  его  опорожнения  и  рвотой. 
Учитывая  диабетическую  полинейропатию,  нет 

необходимости  в  поиске  недостаточности  вита­
мина  В

12

  как  причины  симптомов  со  стороны 

нижних  конечностей,  но  тем  не  менее  наличие 
самой недостаточности следует исключить.

Никакие  дополнительные  исследования  не 

позволяют  с  абсолютной  точностью  поставить 

диагноз 

избыточного 

бактериального 

роста. 

Наличие  автономной  нейропатии  подтвержда­

ет  отсутствие  реакции  пульса  и  артериального 

давления  на  пробу  Вальсальвы.  Проба  с  пасса­

жем  бария,  возможно,  продемонстрирует  стаз  в 
желудке  и  тонкой  кишке  и  расширение  петель 
тонкой  кишки.  Аспирация  .и  посев  содержимо­

го  тонкой  кишки  —  достаточно  сложная  проце­

дура,  а  результаты  скринингового  теста  с  опре­
делением  уровня  выделения  индикана  с  мочой 

нередко  остаются  в  пределах  нормы.  Следует 
провести  тест  на  абсорбцию  витамина  В

12

  и 

анализ  крови  для  оценки  концентрации  фоли­
евой кислоты.

Ответ  на  лечение  также  имеет  значение  для 

постановки  диагноза.  Можно  ожидать  уменьше­
ния  симптоматики  и  стеатореи  после  пятиднев­
ного  курса  терапии  антибиотиками  широкого 
спектра действия, например тетрациклина.

Была  подтверждена  автономная  нейропатия. 

В последующем пациенту удавалось сокращать про­

должительность диареи при помощи курсового при­
ёма антибиотиков.

122 

• Глава 13

Глава 14 

ЖЕЛТУХА

При  желтухе  в  список  для  дифференциаль­

ной  диагностики  входят  все  заболевания  пече­
ни.  Большинство  случаев  желтухи  обычно  на 
основании  анамнеза,  обследования  и  анализов 
мочи  и  кала  можно  разделить  на  категории  об- 
структивной, 

паренхиматозной 

и 

гемолити­

ческой  желтухи.  Более  сложные  исследования 
иногда  необходимы  для  диагностики  точной 
причины  уже  в  рамках  вышеперечисленных  ка­
тегорий,  однако  основная  проблема  заключена 
в  том,  что  меньшая  часть  больных  с  желтухой 
полностью  подходит  описаниям,  представлен­
ным  в  данной  книге.  За  формирование  желтухи 
могут  отвечать  несколько  механизмов.  «Фарма­
кологический  взрыв»  в  последние  годы  создал 
особую  проблему,  так  как  лекарственные  пре­
параты  способны  вызывать  практически  все  ва­
рианты  желтухи  и,  возможно,  выступают  в  ка­
честве  причины  примерно  10%  госпитализаций 
по поводу желтухи.

МЕТАБОЛИЗМ БИЛИРУБИНА

Клинический  подход  к  пациенту  с  желтухой 

должен  базироваться  на  понимании  метаболиз­

ма билирубина (рис. 14-2, 14-3).

Первый  этап  метаболизма  билирубина  за­

ключён  в  распаде  эритроцитов  в  ретикулоэндо- 

телиальной  системе  с  выделением  гема  и  об­
разованием 

неконъюгированного 

(непрямого) 

билирубина.  Он  относительно  малорастворим  и 
его  обнаружение  в  сыворотке  требует  добавле­
ния  спирта  в  качестве  растворителя  перед  про­
ведением  реакции  с  диазореактивом  в  реакции 
Ванденберга.  Добавление  спирта  —  основа  не­
прямой  реакции  Ванденберга.  В  норме  билиру­
бин  в  крови  пребывает  почти  исключительно  в 
этой  форме.  Любое  усиление  гемолиза  может 
вызывать  желтуху,  но  так  как  неконъюгиро-

ванный  билирубин  плохо  растворим  в  воде,  он 
не  появляется  в  моче,  и  поэтому  гемолитичес­
кую  желтуху  также  называют  ахолурической. 
С  другой  стороны,  конъюгированный  билиру­
бин  растворим  в  воде  и,  следовательно,  спо­
собен  реагировать  напрямую  с  реактивом  в 

реакции  Ванденберга  и  попадать  в  мочу.  Ги- 

пербилирубинемию  с  повышением  конъюгиро­

ванного  билирубина  наблюдают  при  всех  видах 

обструктивной желтухи.

Неконъюгированный 

билирубин 

в 

крови 

пребывает  в  связанном  с  белками  виде,  пре­
имущественно  с  альбумином.  При  вытеснении 
его  из  связи  с  белком  он,  обладая  аффинитетом 
к  липидам,  может  проникать  в  головной  мозг 

у  новорождённых,  но  у  взрослых  он  не  прохо­
дит  через  гематоэнцефалический  барьер.  Неко­
торые  препараты,  например,  сульфонамиды  и 

салицилаты,  способны  воздействовать  на  связь 
билирубина  с  белком.  У  новорождённых  при 

развитии  физиологической  желтухи,  вызванной 
незрелостью  конъюгирующих  ферментов  пече­
ни,  назначение  таких  лекарственных  средств 

иногда  усиливает  тяжесть  желтухи  и  может 
спровоцировать развитие ядерной желтухи.

На  следующем  этапе  билирубин  захватыва­

ется  печёночными  клетками  и  переносится  в 
эндоплазматический  ретикулум,  где  находится 
фермент  глюкуронил  трансфераза.  Здесь  про­
исходит  конъюгация  билирубина  с  глюкуро- 
нидом  с  образованием  конъюгированного  во­

дорастворимого  (прямого)  билирубина.  Нару­

шения  на  этих  этапах  обусловливают  развитие 
врождённых  гипербилирубинемий,  из  которых 

чаще  всего  встречают  болезнь  Жильбера.  Дан­
ная  патология  наследуется  по  аутосомно-до- 

минантному  типу.  Преимущественно  нарушен 

захват  неконъюгированного  билирубина  пе­
чёночными клетками, но в некоторых случаях

Желтуха • 

123

возможен  и  дефект  собственно  конъюгиро- 

вания.  В  этом  случае  производство  фермента 
глюкуронил  трансферазы  может  быть  индуци­
ровано  фенобарбиталом.  Мужской  папоротник, 
использовавшийся  для  лечения  глистной  инва­

зии,  влияет  на  транспортировку  билирубина  в 

эндоплазматический  ретикулум,  а  новобиоцин® 
воздействует  на  конъюгирование,  что  также 
приводит к развитию желтухи.

Конъюгированный  билирубин  затем  накап­

ливается  в  гепатоцитах  и  экскретируется  в  ка­

нальцы  и  далее  переносится  в  более  крупные 
ветви  билиарного  дерева.  Наследственный  де­

фект  экскреции  по  типу  гипербилирубинемии 
болезнь  Дубина—Джонсона  характеризует  ко­

ричнево-чёрное  окрашивание  печени,  возмож­

но,  за  счёт  меланина.  Контраст,  применяемый 

для  холецистографии,  конкурирует  с  конъюги­

рованным  билирубином  и  поэтому  при  наличии 

его  избытка  он  не  концентрируется  и  даже  мо­

жет  усиливать  желтуху.  Метилтестостероновая 
желтуха  (а  также  желтуха,  вызванная  другими 

препаратами 

С17-алкилированного 

тестосте­

рона  для  приёма  внутрь)  возникает  из-за  на­
рушения  канальцевой  экскреции  билирубина. 
Данный  феномен  зависит  от  дозы,  в  отличие 
от  внутрипечёночного  холестаза  по  механизму 
гиперчувствительности,  наблюдаемого  у  неко­
торых больных, принимающих фенотиазины.

Практически  весь  конъюгированный  били­

рубин  экскретируется  в  ЖКТ,  где  превращается 

в стеркобилиноген, а затем в стеркобилин. Не-

Рис. 14-1. 

Алгоритм диагностики при желтухе.

124 • Глава 14

ху  характеризует  осветление  кала  из-за  исчез­
новения  жёлчных  пигментов,  в  то  время  как 
при  гемолитической  желтухе  кал  может  быть 
темнее,  чем  обычно,  из-за  избытка  образования 
стеркобилиногена.  Стойкая  полная  обструк­
ция  с  длительным  отсутствием  уробилиногена 
в  моче  свидетельствует  о  наличии  рака  головки 
поджелудочной  железы,  так  как  при  камне  в 
общем  жёлчном  протоке,  как  правило,  всё  же 
небольшое  количество  жёлчи  проходит  в  ки­
шечник.  Ежедневная  оценка  внешнего  вида 
кала  и  мочи,  таким  образом,  простой  метод  об­
следования,  но  важный  и  для  диагностики,  и 

для прогноза.

Рис. 14-2. Метаболизм билирубина.

которая  часть  стеркобилиногена  всасывается  из 
кишечника  и  снова  экскретируется  с  жёлчью. 

Определённая  доля  экскретируется  с  мочой  в 
виде  уробилиногена  мочи.  При  неспособности 
печёночных  клеток  повторно  экскретировать 
стеркобилиноген  возникает  избыток  уробили­

ногена  мочи,  что  является  простым,  но  очень 
чувствительным  методом  для  оценки  функции 
печени.  Это  также  имеет  существенное  значение 
для  проведения  дифференциальной  диагности­

ки  при  желтухе.  Наличие  полной  обструкции 

любой  этиологии  предполагает  исчезновение 

уробилиногена  из  мочи,  так  как  жёлчь  не  по­
падает  в  кишечник.  При  вирусном  гепатите 
возможно  повышение  концентрации  уробили­
ногена  на  ранней  стадии  за  счёт  повреждения 

печёночных  клеток.  В  фазу  внутрипечёночного 

холестаза  при  вирусном  гепатите  уробилиноген 

отсутствует  и  появляется  в  моче  вновь  только 
при стихании холестаза. Обструктивную желту-

ВИДЫ ЖЕЛТУХ

Холестатическая желтуха

Дифференциальная  диагностика  вне-  и  ин- 

трапечёночных  причин  холестаза  значительно 
облегчена  при  раннем  проведении  УЗИ  органов 
брюшной  полости,  которое  позволяет  обнару­
жить  расширение  внутри-  и  внепечёночных 
жёлчных  протоков  (необходимо  помнить,  что 
расширение  возникает  через  несколько  дней 
после появления желтухи).

Внепечёночные  причины  желтухи.  Не  все  па­

циенты  с  желчнокаменной  болезнью  «полные 

рожавшие  женщины  со  светлыми  волосами  в 

возрасте  40  лет».  Пациент  может  иметь  наследс­

твенный  анамнез  холелитиаза.  По  анамнезу  за­

болевания  диспепсия  и  усиление  газообразова­
ния  переходит  в  приступ  боли  в  эпигастрии,  не 
всегда  по  типу  колики,  или  боли  в  правом  под­
реберье  с  иррадиацией  в  лопатку.  Часто  наблю­

дают  рвоту.  Лихорадку  не  относят  к  постоян­

ным  симптомам,  и  наличие  высокой  лихорадки

Рис. 14-3. 

Метаболизм билирубина в клетках печени.

Желтуха • 125

может  свидетельствовать  о  развитии  холангита. 

Вместе  с  желтухой  часто  возникает  зуд  за  счёт 

задержки  жёлчных  кислот.  При  обследовании, 

как  правило,  определяют  болезненность  в  эпи­
гастральной  области  и  в  проекции  жёлчного 
пузыря.  Потемнение  мочи  и  осветление  кала  — 
ключевые  признаки  обструктивной  желтухи. 

Нейтрофильный  лейкоцитоз  и  повышение  СОЭ 

связаны  с  присоединением  холангита.  Помимо 
увеличения  концентрации  прямого  билирубина 
возрастает  активность  щелочной  фосфатазы, 
непропорционально 

активности 

трансаминаз, 

которая может быть даже нормальной.

Если  обструкция  не  устранена,  в  последую­

щем  нередко  происходит  формирование  били­
арного  цирроза.  Более  раннее  осложнение  —  ос­
трый  холангит,  обусловленный  восходящей  ин­

фекцией  жёлчных  протоков.  На  фоне  холангита 
возникает  отёк  слизистой,  создающий  полную 
непроходимость  протоков.  Для  клинической 
картины  характерны  приступы  лихорадки  с  оз­
нобами,  возможно  развитие  септицемии,  обыч­
но  вызванной 

Е.  coli.

  Такая  интермиттирующая 

билиарная  лихорадка  (синдром  Шарко)  более 
типична  для  инфекции  после  перенесённых 
операций  на  жёлчных  протоках  на  фоне  фор­

мирования стриктуры или оставшихся камней.

При  раке  головки  поджелудочной  железы 

реже  происходит  обтурация  дистального  отде­

ла  холедоха,  чем  при  раке  фатерова  сосочка. 

В  диагностике  рака  головки  поджелудочной 

железы  и  дифференциальной  диагностике  его  с 
желчнокаменной  болезнью  целесообразно  ори­
ентироваться на нижеперечисленные моменты.

•  Чаще  страдают  мужчины  в  возрасте  старше 

50 лет.

•  Начало  постепенное,  нередко  желтухе  пред­

шествует  потеря  массы  тела  и  слабость.  Жел­
туха  прогрессирует  постепенно  по  сравнению 
с  более  острым  и  интермиттирующим  течени­
ем при желчнокаменной болезни.

•  В  отличие  от  описания  в  старых  учебниках 

боль  —  характерный  симптом,  и  нередко 

ощущается  в  пояснице;  это  может  заставлять 
пациента  занимать  вынужденную  позицию  на 
четвереньках  или  сидя  на  кровати,  согнув­

шись. Колики нет. Иногда есть зуд.

•  При  обследовании  увеличенный  жёлчный  пу­

зырь  пальпируется  у  половины  пациентов, 

хотя  при  лапаротомии  жёлчный  пузырь  уве­
личен  в  размере  примерно  у  трёх  четвертей 

больных.

• 

Может  быть  тромбофлебит  селезёночной 

вены,  создающий  застойную  спленомегалию. 
Не  исключены  также  тромбофлебиты  других 
вен.

•  Нередко  обнаруживают  признаки  мётастази- 

рования,  например  увеличение  левого  над­
ключичного лимфатического узла Вирхова.

•  В  кале,  помимо  его  обесцвечивания,  на  фоне 

обструкции  иногда  выявляют  скрытую  кровь. 

Содержание  жира  повышено,  хотя  клиничес­

кая  стеаторея  развивается  редко.  Потеря  массы 
тела связана с онкологической патологией.

•  Кроме  стойкого  отсутствия  уробилиногена,  в 

моче иногда обнаруживают глюкозу.

•  При  УЗИ  или  КТ  поджелудочной  железы  об­

наруживают  объёмное  образование  в  головке 
поджелудочной  железы,  а  не  в  области  жёл­
чного  пузыря.  Также  подтверждается  расши­

рение  жёлчных  протоков.  Иногда  определяют 
метастазы в печени.

•  В  ходе  контрастных  рентгенологических  ис­

следований,  включая  ЭРХПГ,  обнаруживают 
смещение  панкреатических  протоков  опухо­

лью  и  расширение  общего  жёлчного  протока, 

что  позволяет  провести  дифференциальную 

диагностику  между  опухолью  и  желчнокамен­

ной  болезнью.  Дуоденоскопия  обеспечивает 

диагностику  рака  фатерова  сосочка.  Чрескож­

ная  транспечёночная  холангиография  более 
рискованна,  но  более  эффективна  в  отноше­
нии визуализации билиарного дерева.

Совершенствование 

диагностических 

ме­

тодов  практически  исключает  необходимость 

выполнения  лапаротомии  для  постановки  диаг­
ноза.

Врезка 14-1. Причины желтухи

Предпечёночная иеконъюгированная гипербили­

рубинемия

Гемолиз

Врождённые дефекты: синдром Жильбера (де­

фект захвата/конъюгирования), синдром Кригле- 
ра—Найяра (дефект конъюгирования) 

Паренхиматозная желтуха 
Острая

Вирусный гепатит 

А, В, С, D 

Другие вирусные инфекции: инфекционный 

мононуклеоз, цитомегаловирусная инфекция 

Препараты:

•  дозозависимая реакция, например парацетамол
•  идиосинкразия:  множество  агентов,  например 

галотан

Токсины

126 • Глава 14