Уроки дифференциального диагноза - часть 7

3. Психогенная.
4.  Метаболическая.

• Диабетический кетоацидоз.
•  Уремия.
• Отравления.

Одышка,  нарастающая  в  течение  нескольких 

недель

1. Лёгочная.

•  Плевральный выпот.
•  Опухоль (включая раковый лимфангиит).
•  Инфильтрация лёгких и фиброз.
•  Туберкулёз.

2. Сердечно-сосудистая.

•  Сердечная недостаточность.

• Анемия.

•  Рецидивирующая тромбоэмболия легочной ар­

терии.

3.  Нейромышечная.

•  Миастения.

Медленно прогрессирующая одышка

1. Лёгочная.

• Хронический бронхит.

•  Эмфизема.

•  Пневмокониоз.
• Диффузный фиброз лёгких.

2. Сердечно-сосудистая.

•  Сердечная недостаточность.
•  Рецидивирующая тромбоэмболия лёгочной ар­

терии.

3.  Механическая.

•  Выраженное ожирение.
•  Анкилозирующий спондилит.
•  Склеродермия.

Психогенная  одышка  также  быстро  начина­

ется,  но  она  не  похожа  на  истинную.  Пациент 
жалуется  на  невозможность  вдохнуть  или  чувс­
тво  удушья.  Может  быть  очевидная  гипервен­
тиляция,  более  выраженная  во  время  осмотра, 
и  симптомы  тетании.  Психогенная  одышка 
возникает  после,  а  не  во  время  нагрузки.  Час­
то  пациенты  вообще  не  выглядят  больными. 

Важно  помнить,  что  психогенная  одышка  на 

фоне  возбуждения  может  быть  и  у  пациента  с 

лёгкой  органической  патологией,  например,  с 

ишемической  болезнью  сердца  или  туберкулё­
зом  лёгких,  и  она  способна  стать  пусковым  ме­
ханизмом  развития  симптомов  уже  основного 
заболевания.

Одышка, нарастающая в течение нескольких 

недель

Плевральный  выпот  может  манифестировать 

одышкой,  нарастающей  в  течение  нескольких

недель.  Злокачественный  выпот  иногда  дости­

гает  очень  большого  объёма  и  часто  проявляет­

ся  одышкой.  Самая  частая  причина  —  первич­

ный  рак  лёгкого,  кроме  того,  в  список  диффе­
ренцируемых  диагнозов  входят  метастатичес­

кие  опухоли,  лимфомы  и  мезотелиома  плевры. 

Плевральный  выпот  большого  объёма  создаёт 

характерные  изменения,  обнаруживаемые  при 

объективном  осмотре  (см.  главу  8).  Новообра­

зования  лёгких  в  некоторых  случаях  сопровож­
даются  одышкой,  обусловленной  обструкци­

ей  главного  бронха,  вторичным  плевральным 
выпотом 

и 

распространённым 

поражением 

лимфатических  узлов.  И  плевральный  выпот, 

и  опухоль  легко  обнаружить  при  объективном 
осмотре  в  сочетании  с  рентгенографией  орга­
нов грудной клетки.

Более  сложную  проблему  представляет  диф­

фузный  лёгочный  фиброз.  Объективные  из­

менения  и  рентгенологическая  картина  могут 
быть  крайне  скудными  на  ранних  стадиях  за­
болевания,  хотя  в  клинической  картине  уже 

начинает  доминировать  одышка.  Диагностика 

облегчается,  если  известно  заболевание,  ослож­

няющееся  фиброзом  лёгкого,  например  сарко- 
идоз.  Как  правило,  определённый  вклад  в  диа­
гностику  вносят  функциональные  дыхательные 
тесты (см. ниже).

Хроническая  сердечная  недостаточность  со­

провождается  одышкой.  На  начальных  стадиях 

она  возникает  только  при  значительных  физи­

ческих  нагрузках,  но  по  мере  прогрессирования 
толерантность  к  физическим  нагрузкам  снижа­

ется,  и  одышка  беспокоит  уже  в  покое.  Можно 

легко  не  диагностировать  данную  патологию, 

в  то  же  время  многим  пациентам  выставляют 

диагноз  хронической  сердечной  недостаточнос­

ти,  хотя  сердце  у  них  абсолютно  здорово,  но 
не  найдены  другие  причины  одышки.  Кардио­

логическую  этиологию  одышки  определяют  в 

ходе  подробного  клинического  обследования, 
в  частности  при  выслушивании  патологичес­
ких  сердечных  тонов  и  шумов.  Как  правило,  на 

рентгенограмме  органов  грудной  клетки  визуа­

лизируется  расширенная  тень  сердца,  иногда  с 

признаками  левожелудочковой  недостаточнос­
ти,  такими  как  расширение  лёгочных  вен  верх­
них долей или линии Керли В (см. главу 2).

Одышка  сопутствует  анемии  любой  этиоло­

гии,  особенно  в  случае  других  предрасполагаю­
щих  факторов,  например  ишемической  болезни 
сердца.

Одышка и цианоз • 55

Рецидивирующую  тромбоэмболию  лёгочной 

артерии  диагностировать  крайне  сложно.  Воз­
можно  выявление  в  анамнезе  данных  о  тром­
бозе  глубоких  вен  нижних  конечностей  или 

таза,  недавней  беременности  или  приёме  перо- 

ральных  контрацептивов.  Симптомы  инфаркта 

лёгкого,  боль  в  грудной  клетке  и  кровохарканье 

могут  отсутствовать  у  больного,  поступивше­
го  с  одышкой  на  фоне  лёгочной  гипертензии, 

вызванной  тромбоэмболией.  Пациенты  иногда 

жалуются  на  головокружение  или  обмороки  при 

нагрузке.  Подобные  симптомы  не  всегда  связа­

ны  с  тромбоэмболией,  однако  об  этом  диагнозе 
необходимо  помнить  в  любом  случае  одышки 

неясной  этиологии.  При  объективном  осмотре 
определяется  увеличение  размеров  сердца  с  па- 
растернальным  сдвигом  вправо;  II  тон  усилен 
над  лёгочным  стволом,  иногда  выслушивает­
ся  щелчок  изгнания  вслед  за  первым  тоном. 

В большинстве случаев в лёгких изменений нет.

На  рентгенограмме  органов  грудной  клет­

ки  визуализируется  увеличенная  тень  сердца. 

Клинические  и  рентгенологические  признаки 

лёгочной  гипертензии  не  появляются  до  обли­
терации  значительной  доли  лёгочных  сосудов. 

На  ЭКГ  могут  быть  изменения,  характерные  для 

гипертрофии  и  перегрузки  правого  желудочка. 
Даже  в  отсутствие  клинических  и  рентгеноло­

гических  симптомов  эту  патологию,  как  прави­

ло,  удаётся  диагностировать  при  сканировании 
лёгких  (перфузия  ±  вентиляция).  Спиральная 

КТ  или  МРТ  позволяют  визуализировать  ок­
клюзию крупных лёгочных сосудов.

Медленно прогрессирующая одышка

Медленно  прогрессирующая  одышка,  как 

правило,  сопутствует  всем  хроническим  заболе­

ваниям  лёгких.  Хронический  бронхит  и  эмфи­

зема,  бронхоэктатическая  болезнь,  диффузный 

лёгочный  фиброз,  рецидивирующая  тромбоэм­

болия  лёгочной  артерии,  пневмокониоз  и  ту­
беркулёз  можно  заподозрить  по  особенностям 
клинической  картины,  анамнезу  и  рентгеноло­

гическим  характеристикам.  Однако  клиничес­
кая  картина  и  рентгенологические  данные  при 
эмфиземе  иногда  крайне  стёртые,  у  некоторых 

больных  эмфиземой  есть  лишь  небольшой  ка­

шель  или  сухие  хрипы,  но  доминирует  одышка. 

Показано  выполнение  функциональных  дыха­

тельных  тестов,  в  частности  измерение  диффу­

зионной способности.

Диффузный  лёгочный  фиброз  длительное 

время  способен  вызывать  одышку  без  каких- 

либо  других  объективных  симптомов.  Харак­
терен  цианоз;  при  обследовании,  как  правило, 

отмечают  ограничение  подвижности  грудной 
клетки.  Часто  бывают  изменения  пальцев  по 
типу  «барабанных  палочек»,  в  базальных  отде­

лах  лёгких  выслушивают  нежные  сухие  хрипы. 

Громкий  II  тон  над  лёгочным  стволом  свиде­

тельствует  об  увеличении  правого  желудочка  и 
лёгочной  гипертензии.  Однако  эти  изменения 

могут  осложнять  тромбоэмболическую  болезнь 
и любую деструктивную патологию лёгких.

ЦИАНОЗ

Цианоз  связан  с  большим  количеством  де- 

зоксигенированного  гемоглобина  в  мелких  ви­

димых сосудах кожи и слизистых.

Гипоксия  —  недостаток  кислорода  для  обес­

печения потребностей метаболизма тканей.

Гипоксемия  —  снижение  парциального  дав­

ления  кислорода  в  крови.  Если  подобное  сни­
жение  достаточно  выражено,  появляется  циа­

ноз.  Целесообразно  разделять  периферический 
и  центральный  цианоз,  так  как  за  их  возникно­
вение ответственны различные механизмы.
•  Центральный  цианоз  —  синеватое  окрашива­

ние  губ,  языка  и  конъюнктив,  обусловленное 
сниженной сатурацией артериальной крови.

•  Периферический  цианоз  —  синеватое  окра­

шивание кожи кистей или стоп и ногтей.

Центральный  цианоз  практически  всегда  на­

блюдают  вместе  с  периферическим,  однако  пе­
риферический  цианоз,  связанный  со  снижени­
ем  или  замедлением  кровотока  на  периферии, 
абсолютно  не  означает  существование  цент­
рального.  Периферический  цианоз  может  быть 
только  местным  изменением,  в  то  время  как 
центральный  цианоз  означает  недостаточность 
оксигенации  крови  в  лёгких  и  существование 
гипоксемии.  Редкое  исключение  представляет 
метгемоглобинемия.

Механизм развития цианоза

Насыщение  гемоглобина  кислородом  от­

ражает  количество  кислорода  в  гемоглобине  в 
процентах  от  суммарной  насыщающей  ёмкос­
ти.  Гемоглобин  в  норме  полностью  насыщает­
ся  при  ра0

2

  12  кПа.  При  снижении  ра0

2

  менее 

12  кПа  насыщение  гемоглобина  серьёзно  изме­

56 • Глава 6

няется.  Сначала  происходит  постепенное,  но 

минимальное  снижение  сатурации,  однако  при 

ра0

2

  7—8  кПа  насыщение  резко  падает  даже 

при  относительно  небольшом  снижении  ра0

2

, 

что  объясняется  особенностями  кривой  диссо­

циации  кислорода  (см.  рис.  6-1).  Цианоз  по­

является  при  падении  сатурации  гемоглобина. 

Однако  клинически  распознать  цианоз  доста­

точно  сложно.  Часто  повторяемое  утверждение, 
что  для  возникновения  цианоза  требуется  5  г 
восстановленного  гемоглобина,  неверно.  Циа­
ноз  может  быть  виден  при  сатурации  кислорода 
90%,  что  соответствует  лишь  1,5  г  несатуриро- 

ванного  гемоглобина  при  уровне  гемоглобина 

15  г,  и  может  становиться  очевидным  только 

при  80%  сатурации  (ра0

2

  около  7  кПа).  Цианоз 

трудно  обнаружить  на  фоне  тяжёлой  анемии, 

но  он  ярко  выражен  при  том  же  уровне  ра0

2

 

при полицитемии.

Хотя  именно  степень  насыщения  гемогло­

бина  кислородом  определяет  существование 
цианоза,  десатурация  не  единственная  причина 
гипоксии.  Во  врезке  6-2  представлена  класси­
фикация  гипоксии  в  зависимости  от  этиологии. 

Анемия  вызывает  тканевую  гипоксию,  так  как 

снижается  общая  насыщающая  ёмкость  крови, 

даже  при  полном  насыщении  самого  гемогло­

бина.  Этиологические  факторы  и  диагностика 
анемий обсуждаются в главе 18.

• Анемия.
•  Метгемоглобинемия.
• Сульфгемоглобинемия.

Неадекватное высвобождение кислорода в тканях

1. Плохая перфузия тканей.

•  Шок.
•  Заболевание периферических сосудов.
•  Охлаждение.

2. Недостаточность 2, 3-дифосфоглицерата в эрит­

роцитах (системный ацидоз).

Недостаточность захвата кислорода тканями

Тканевые яды, например цианиды.

Формирование цианоза при патологии лёгких

Существует  несколько  причин  формирова­

ния  цианоза  при  патологии  лёгких.  Наиболее 
важная  из  них  —  нарушение  соотношения  меж­

ду  вентиляцией  и  перфузией  альвеол  (наруше­
ние  V/Q).  В  норме  в  альвеоле  С0

2

  диффунди­

рует  из  крови  лёгочного  артериального  русла  и 

выделяется  с  выдыхаемым  воздухом.  Кислород 
проходит  через  стенку  альвеолы  путём  диффу­
зии  в  количестве,  достаточном  для  насыщения 
всей  крови  вокруг  альвеолы.  При  альвеолярной 
гиповентиляции  в  сочетании  с  нормальной  пер­
фузией  или  при  нормальной  альвеолярной  вен­

тиляции  в  сочетании  с  шунтированием  крови 

оксигенация  недостаточна,  и  в  общий  кровоток 
поступает  не  насыщенная  кислородом  кровь. 

Нормальная  оксигенация  в  других  отделах  лёг­

кого  не  может  это  компенсировать  (рис.  6-2). 
С  другой  стороны,  существование  небольших 

участков  альвеолярной  гиповентиляции  не  со­

здаёт  повышения  раС0

2

  в  крови  венозного  рус­

ла  лёгких,  так  как  оставшиеся  альвеолы  хоро­

шо  вентилируются,  и  повышение  содержания 

углекислого  газа  в  крови  полностью  исключе­

но. 

Нарушения 

вентиляционно-перфузионных 

отношений  возникают  в  отдельных  участках 

лёгких  при  хроническом  бронхите,  эмфиземе, 
лёгочном  фиброзе  и  при  тяжёлых  приступах 

бронхиальной  астмы.  При  острой  массивной 
эмболии  лёгочных  артерий  кровь  направляется 

из  закупоренной  лёгочной  артерии  по  другим 

сосудам,  что  вызывает  избыточную  перфузию 
оставшегося лёгкого с развитием цианоза.

Во  время  долевой  пневмонии  поражённые 

альвеолы  целиком  заполнены  экссудатом,  и 

кровь,  проходящая  мимо  них,  не  оксигенирует­
ся,  что  определяет  появление  цианоза.  Тяжесть 

инфекции  и  степень  спутанности  сознания  чёт­
ко коррелируют с уровнем десатурации.

Врезка 6-2. 

Этиология тканевой гипоксии

Недостаточность оксигенации крови в лёгких

1. Лёгочные причины.

•  Нарушение вентиляционно-перфузионных от­

ношений:  хронический  бронхит  и  эмфизема, 
множественные  эмболии,  пневмония,  брон­
хиальная астма, лёгочный фиброз.

• Снижение площади поверхности диффузии: эм­

физема, инфаркт лёгкого, лёгочный фиброз.

•  Тяжёлая гиповентиляция: хронический брон­

хит,  тяжёлая  бронхиальная  астма,  первичная 
альвеолярная шповентиляция.

•  Нарушение  альвеолокапиллярной  диффузии: 

левожелудочковая недостаточность (отёк лёг­

ких),  диффузный  лёгочный  фиброз,  раковый 

лимфангит.

2. Кардиологические причины.

•  Шунтирование крови справа-налево.
•  Сердечная недостаточность.

3. Низкое рО

г

 во вдыхаемом воздухе.

•  Высокогорная местность.

Снижение кислородосвязывающей способно­

сти крови

Одышка и цианоз • 57

Рис.  6-2. 

У  пациента  с  нарушениями  вентиляционно-пер- 

фузионных  отношений  конечная  концентрация  газов  в  крови 
определяется преобладанием одной из трёх составляющих.
A.  Дезоксигенированная  кровь  с  высоким  раС0

2

  омывает 

альвеолу,  содержащую  воздух  без  С0

2

  и  с  высоким  р0

2

. 

Происходит  нормальная  диффузия,  и  опекающая  кровь 

полностью оксигенирована с низким paC0

2

 (N - норма).

Б.  Дезоксигенированная  кровь  с  высоким  раС0

2

  омывает 

гиповентилируемую  альвеолу,  содержащую  воздух  со  сни­
женным  р0

2

  и  повышенным  вследствие  обструкции  рС0

2

. 

Углекислый  газ  адекватно  не  удаляется.  Если  сохраняется 
достаточное  количество  нормально  вентилируемых  альвеол, 
углекислый газ впоследствии полностью удаляется и суммарное 

раС0

2

 остаётся в пределах нормы. С другой стороны, оставшиеся 

альвеолы  не  способны  справиться  с  гипоксемией,  поэтому 
появляется цианоз.
B.  Вентиляция  в  пределах  нормы,  но  снижена  перфузия  за 
счёт внутрилёгочного шунтирования крови. Шунт обеспечивает 
попадание  дезоксигенированной  крови  с  повышенным 
содержанием С0

2

 в общий кровоток, минуя альвеолы. Как и во 

второй ситуации, может возникать цианоз, однако С0

2

 выводится 

полностью другими здоровыми альвеолами.

Кислород  диффундирует  хуже  углекислого 

газа,  поэтому  при  уменьшении  площади  диф­
фузии  газов  гипоксия  более  выражена,  чем  ги- 
перкапния.  Уменьшение  площади  происходит 
после  пневмонэктомии,  при  эмфиземе,  диф­
фузном  лёгочном  фиброзе  и  множественных 

инфарктах лёгкого.

Диффузия  кислорода  нарушается  при  отёке 

лёгких,  что  вносит  вклад  в  формирование  циа­

ноза  при  данной  патологии.  На  фоне  левожелу­

дочковой  недостаточности  изменён  кровоток  в 

лёгких,  что  характеризуется  гиперперфузией  сла- 

бовентилируемых  зон,  например  верхних  долей, 
приводя  к  цианозу.  Хотя  гипоксию  при  лёгочном 
фиброзе  часто  связывают  с  нарушением  диффу­
зии  («альвеолокапиллярная  блокада»),  возмож­
но, это не ведущий фактор. В поражённых участ­
ках  лёгких  существуют  значительные  нарушения 

вентиляционно-перфузионных 

отношений, 

и 

стандартные  тесты  диагностики  дефектов  «диф­
фузии»,  такие,  как  перенос  монооксида  углерода, 
не позволяют разделить эти два механизма.

Генерализованная  гиповентиляция  всех  аль­

веол  также  вызывает  гипоксемию.  Эта  причина 
менее  значима,  чем  те,  о  которых  сказано  выше. 

Снижение  вентиляции  с  5  до  3  л/мин  снижает 

ра0

2

  с  12  до  8  кПа  (90-60  мм  рт.ст.),  что  со­

ответствует  85%  сатурации  гемоглобина.  Одна­
ко  альвеолярная  гиповентиляция  —  наиболее 
важная  причина  гиперкапнии,  и  в  приведённом 
примере  раС0

2

  возрастет  с  5,3  до  9,3  кПа  (40— 

70  мм  рт.ст.).  Таким  образом,  опасный  уровень 
гиперкапнии  возникает  до  появления  цианоза. 

Как  уже  было  упомянуто,  нарушения  вентиля­

ционно-перфузионных  отношений  и  снижение 
площади  поверхности  диффузии  не  изменяют 
скорость элиминации С0

2

.

Иногда  в  лёгких  обнаруживают  крупные  со­

судистые  шунты,  вызывающие  цианоз.  К  ним 
относят сосудистые опухоли и фистулы.

Формирование цианоза при патологии сердца

При  объёмном  внутрисердечном  шунтирова­

нии  крови  справа  налево  обязательно  возникает 
цианоз,  и  данную  патологию  легко  отличить  от 

болезней  лёгких.  Диагностика  причины  шун­
тирования  базируется  на  данных  объективного 
осмотра  и  обследований.  Шунтирование  может 
быть на любом уровне:

•  на уровне крупных сосудов: открытый артери­

альный проток или аортопульмонарное окно

58 • Глава 6

с  обратным  шунтированием,  транспозиция 
крупных сосудов;

•  на  уровне  желудочков:  дефект  межжелудочко- 

вой  перегородки  с  обратным  шунтированием, 

тетрада Фалло, однокамерный желудочек;

•  на  уровне  предсердий:  дефект  межпредсерд- 

ной  перегородки  с  обратным  шунтированием, 

аномалия открытия лёгочных вен.

Выше  упоминалось,  что  при  сердечной  не­

достаточности  цианоз  обусловлен  сочетанием 

перераспределения  кровотока  и  нарушениями 

диффузии.  Многие  больные  с  повышенным  ве­
нозным  давлением  и  периферическими  отёками 

страдают  от  вторичной  сердечной  недостаточ­
ности  на  фоне  хронической  патологии  лёгких, 
в  особенности  на  фоне  хронического  бронхита 

и  эмфиземы  (лёгочное  сердце).  У  таких  паци­

ентов  может  не  быть  левожелудочковой  сердеч­
ной  недостаточности,  и  цианоз  связан  лишь  с 
патологией лёгких.

Диагностика причины центрального цианоза

У  подавляющего  большинства  больных  с  ци­

анозом  диагноз  очевиден  по  данным  анамнеза  и 
объективного  осмотра.  Тканевая  гипоксия  сама 

по  себе  может  вызвать  определённые  симптомы 
вне  зависимости  от  этиологии.  Пожилые  люди 

очень  плохо  переносят  гипоксемию,  особенно 
на  фоне  нарушения  кровообращения  вследс­

твие  атеросклеротического  поражения  сосудов. 

Гипоксия  тканей  вызывает  повышенную  сла­
бость  и  утомляемость.  При  гипоксемии  могут 

усилиться  проявления  сосудистой  патологии 

(стенокардия,  сердечная  недостаточность,  пе­

ремежающаяся  хромота,  деменция),  однако  эти 

симптомы  часто  никак  не  связаны  с  причиной 
гипоксемии  и  не  дают  основания  для  постанов­
ки диагноза.

Большая  часть  пациентов  с  цианозом  стра­

дают  дыхательной  или  сердечно-сосудистой  па­
тологией.  Больные  с  лёгочными  заболеваниями 

обычно  жалуются  на  одышку  при  физической 

нагрузке,  кашель  с  мокротой.  Исключение  со­

ставляют  пациенты  с  тромбоэмболической  лё­
гочной  гипертензией  с  неявным  началом  за­
болевания  без  кашля  и  мокроты.  Сердечную 

недостаточность  диагностируют  по  характер­

ным  симптомам.  Частая  причина  цианоза  — 

лёгочное  сердце  и  гипоксемия,  обусловленная 

хронической  дыхательной  патологией,  —  ещё 

больше  усиливает  сердечную  недостаточность,

непосредственно  влияя  на  миокард  и  вызывая 
спазм лёгочных артериол.

При  осмотре  нередко  обнаруживают  призна­

ки  хронической  обструктивной  болезни  лёгких: 
распространённые  сухие  хрипы,  подключение 
вспомогательной 

дыхательной 

мускулатуры, 

увеличение  переднезаднего  размера  грудной 

клетки,  снижение  растяжимости  грудной  клет­
ки,  уменьшение  площади  печёночной  и  сер­

дечной  тупости.  Диффузный  лёгочный  фиброз 

иногда  приводит  к  формированию  пальцев  в 
виде  «барабанных  палочек»,  выслушиваются 

трескучие  хрипы  в  базальных  отделах  лёгких. 
Левожелудочковую  недостаточность  диагности­

руют  на  основании  хрипов  в  базальных  отделах 

лёгких,  ритма  галопа  в  сочетании  с  симптомами 

заболевания,  вызвавшего  недостаточность  (ин­
фаркт  миокарда,  клапанный  митральный  или 
аортальный  порок,  артериальная  гипертензия). 

При 

внутрисердечном 

шунтировании 

крови 

справа  налево  у  пациента,  как  правило,  паль­
цы  изменены  по  типу  «барабанных  палочек», 
есть  признаки  увеличения  правого  желудочка  и 

лёгочной  гипертензии.  Иногда  выслушиваются 

шумы,  создаваемые  дефектами  межпредсердной 
или  межжелудочковой  перегородки,  открытым 
артериальным протоком.

ОБСЛЕДОВАНИЕ БОЛЬНОГО С ОДЫШКОЙ 
В СОЧЕТАНИИ С ЦИАНОЗОМ ИЛИ БЕЗ НЕГО

Рентгенография органов грудной клетки

Рентгенография  органов  грудной  клетки  — 

наиболее  информативный  метод  диагностики, 
позволяющий 

увидеть 

увеличение 

размеров 

сердца,  инфильтративные  изменения  в  лёг­
ких,  плевральный  выпот,  опухоли,  ателектазы 
и  участки  консолидации.  На  ранних  стадиях 
фиброзирующего 

альвеолита 

рентгенография 

иногда  не  фиксирует  патологических  изме­
нений,  позднее  возникает  пятнистость,  более 

выраженная  в  нижних  отделах  лёгких.  Опре­

деляется  уменьшение  общей  площади  лёгких 

с  подъёмом  диафрагмы.  При  эмфиземе  лёгких 
классическими  чертами  служат  уплощение  низ­

ко  стоящей  диафрагмы  и  сужение  тени  сердца. 

Рёбра  расположены  горизонтально,  сосудистый 
рисунок  на  периферии  смазан.  Иногда  обнару­

живают  буллы.  Очень  легко  не  заметить  неболь­

шой  пневмоторакс,  и  поэтому  при  подозрении

Одышка и цианоз • 59

на  него  съёмку  производят  при  полном  выдохе 
и при полном вдохе.

12-Канальная электрокардиография__________

ЭКГ  часто  становится  ключом  к  диагнозу. 

При  врождённом  пороке  сердца  с  цианозом 

ЭКГ  всегда  изменена.  Легко  обнаружить  откло­
нения  оси  сердца,  признаки  увеличения  разме­
ров  и  перегрузки  сердца,  нарушения  проводи­
мости  и  ритма.  Примерами  служат  гипертрофия 

правого  предсердия  и  желудочка  при  лёгочном 

сердце  и  внутрисердечном  шунтировании  кро­
ви  справа  налево  или  блокада  правой  ножки 

пучка  Гиса  и  смещение  оси  сердца  при  дефекте 
межпредсердной перегородки.

Эхокардиография___________________________

Трансторакальная  ЭхоКГ  (возможно  соче­

тание  с  трансэзофагальной  ЭхоКГ)  —  незаме­
нимый  метод  обследования  при  подозрении 
на  сердечную  патологию.  В  ходе  ЭхоКГ  легко 

можно  обнаружить  структурные  аномалии,  точ­
но  оценить  вторичные  изменения  физиологии. 

В  большинстве  случаев  удаётся  обнаружить  де­
фекты  перегородок  и  более  сложные  врождён­
ные  пороки  сердца  без  проведения  катетериза­

ции  сердца  с  инвазивным  измерением  давления 

и  оценкой  шунтирования.  Возможна  диагнос­

тика 

приобретённых 

заболеваний 

клапанов, 

миокарда  и  перикарда.  Сопутствующая  пато­

логия  лёгких,  вносящая  вклад  в  формирование 

одышки,  может  сужать  эхокардиографическое 

«окно» из-за перерастяжения грудной клетки.

У таких больных выполнение ЭхоКГ нередко тех­
нически очень сложно или даже невозможно.

Функциональные дыхательные тесты__________

Важное  исследование  —  спирометрия.  При 

любом  заболевании  с  ограниченной  экскурси­

ей  лёгких  снижается  форсированная  жизненная 
ёмкость  (FVC)  лёгких,  что  связано  с  умень­
шением  лёгочного  объёма.  Данное  состояние 
наблюдают  при  рецидивирующих  инфарктах 

лёгких,  объёмном  плевральном  выпоте  и  после 
пневмонэктомии. 

Ограничение 

расправления 

лёгких  также  возникает  при  лёгочном  фибро­

зе  любой  этиологии,  при  слабости  дыхательных 
мышц  (миастения)  и  при  внешнем  препятствии 
полноценным  дыхательным  движениям  (напри­
мер,  при  ригидности  грудной  клетки  на  фоне

анкилозирующего  спондилита).  Любая  обструк­
ция  дыхательных  путей  также  сопровождается 
снижением  FVC.  Оптимальный  параметр  для 

диагностики  обструкции  дыхательных  путей  — 

отношение 

форсированного 

объёма 

выдо­

ха  в  первую  секунду  (FEV,)  к  форсированной 
жизненной  емкости.  При  бронхиальной  аст­

ме,  например,  FVC  может  быть  снижено  лишь 
минимально,  однако  FEY,  уменьшено  очень 

существенно.  Это  называется  обструктивным 

дефектом  вентиляции  (рис.  6-3).  Для  оценки 

обратимости 

изменений 

спирометрию 

всег­

да  следует  повторять  после  вдыхания  мощных 

бронходилататоров.  Состояния,  приводящие  к 
снижению  FVC  без  обструкции  дыхательных 
путей,  обязательно  сопровождаются  снижением 

FEV

P

  однако  отношение  FEV,/FVC  остаётся  в 

пределах нормы (рис. 6-4).

Пикфлоуметрия  —  другой  простой,  но  менее 

точный  метод  оценки  степени  обструкции  ды­
хательных  путей.  При  диффузном  фиброзе  лёг­
ких  спирометрия  позволяет  выявить  рестрик­
тивный  дефект  вентиляции.  С  другой  стороны, 

нормальные  показатели  спирометрии  с  учётом 
возраста,  пола,  роста  не  исключают  органичес­
кую патологию лёгких.

Может 

быть, 

целесообразно 

определение 

постоянной  диффузии  (диффузионная  способ­
ность).  Как  правило,  этот  тест  раньше  всего 
изменяется при диффузном лёгочном фиброзе.

Рис. 6-3. 

А. Нормальная спирограмма. FEV

1

/FVC=3,4/4,6=74%. 

Б.  Обструктивные  нарушения  до  (Б,)  и  после  (Б

2

)  ингаляции 

бронходилататоров.  Степень  обструкции  дыхательных  путей 
уменьшилась. Б,: FEV/FVC = 1,1/2,0 = 55%. Б

2

: FEV/FVC = 2,0/3,0 = 

66

%.

60 • Глава 6

Секунды

Рис. 6-4. 

А. Нормальная спирограмма. FEV/FVC = 3,5/4,4 = 80%. 

Б. Рестриктивные нарушения. FEV/FVC = 2,1/2,3 = 90%.

Любое  заболевание  со  значительным  снижени­

ем  площади  поверхности  альвеол  (например, 
эмфизема)  или  с  ограничением  свободной  диф­
фузии  кислорода  (например,  отёк  лёгких)  сни­
жает  постоянную  диффузию.  Тест  не  показате­

лен  при  обструкции  дыхательных  путей.  Иног­
да  для  диагностики  заболеваний  с  повышенной 

ригидностью  лёгких  (таких,  как  фиброз  лёгких) 
имеет  смысл  выполнение  теста  оценки  эластич­
ности лёгочной ткани.

Петли  поток/объём,  описывающие  скорость 

потока  в  зависимости  от  общего  объёма  пере­
мещаемого  воздуха,  на  вдохе  и  выдохе  позволя­
ют  точнее  дифференцировать  обструктивные  и 
рестриктивные  нарушения,  а  также  обструкцию 
нижних  и  обструкцию  верхних  дыхательных  пу­
тей  (рис.  6-5,  6-6).  Характерный  вид  петли  по­
ток/объём  может  быть  первым  признаком  ис­
тинной локализации поражения.

Анализ газового состава крови_______________

При  некоторых  обстоятельствах  анализ  га­

зового  состава  артериальной  крови  оказывает 
незаменимую  помощь.  При  рецидивирующей 
эмболии  лёгочной  артерии  возникает  шунти­
рование  неоксигенированной  крови  в  артери­
альном  русле  лёгких.  Если  это  происходит  на 
большой  площади,  ра0

2

  снижается.  При  этом 

раС0

2

  остаётся  в  пределах  нормы  или  даже  сни­

жается,  так  как  в  ответ  на  снижение  ра0

2

  воз­

растает  частота  дыхания.  На  фоне  физической 
нагрузки  частота  дыхания  ещё  больше  увеличи­
вается,  но  и  гипоксия  усугубляется,  что  служит 
важным дифференциальным признаком эмбо­

Лёгочный объём, л

Рис.  6-5. 

Кривые  петля/объём  при  обструктивных  и  рестрик­

тивных  заболеваниях  лёгких.  Три  кривые  отражают  макси­

мальный форсированный выдох у здорового человека, а также 
при обструктивной и рестриктивной патологии лёгких.

Рис.  6-6. 

Кривая  петля/объём  у  пациента  с  фиксированной 

обструкцией  верхних  дыхательных  путей.  Имеется  ограничение 
потока  и  уплощение  частей  вдоха  и  выдоха.  TLC—  общая 

лёгочная ёмкость; RV — остаточный объём.

лии  и  истерической  гипервентиляции,  при  ко­
торой  в  ответ  на  нагрузку  сохраняется  нормаль­

ный  показатель  ра0

2

.  Тромбоэмболия  лёгочной 

артерии  не  сопровождается  гиперкапнией,  так 

как  высокий  уровень  растворимости  углекисло­

го  газа  обеспечивает  его  свободную  диффузию 

через  альвеолокапиллярную  мембрану.  Диф­

фузный  фиброз  лёгких  также  характеризуется 
снижением  ра0

2

,  однако  его  фиксируют  только 

на  поздних  стадиях  заболевания.  Раньше  можно 
зарегистрировать снижение ра0

2

 при физичес-

Одышка и цианоз • 61

кой  нагрузке  в  сочетании  с  гипервентиляцией  и 

падением  раС0

2

.  Если  раС0

2

  нарастает,  значит, 

происходит  гиповентиляция  альвеол,  что  чаще 
всего  связано  с  хроническим  бронхитом  и  эм­
физемой.  На  фоне  сочетания  сердечной  и  лё­
гочной  патологии  очень  сложно  оценить  вклад 
каждой  из  них  в  формирование  клинической 
картины.

Если  у  пациента  с  одышкой  не  обнаружены 

изменения  при  объективном  осмотре  и  в  ходе 

всех  обследований,  врач  имеет  право  сделать 
вывод  об  отсутствии  органической  патологии. 
Другой  вопрос,  стоит  ли  присваивать  данным 

симптомам  определение  «психогенные».  С  тече­
нием  времени  у  некоторых  из  таких  пациентов 
всё же развиваются органические заболевания.

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

Температура 

37 °С

Пульс 

100 в минуту, 
неритмичный

АД  110/80 

мм рт.ст.

Частота  дыхания 

28 в минуту

Мужчина,  52  лет,  специалист  по  электро­

нике,  обратился  с  жалобами  на  нарастающую 
одышку в течение последних 2 лет. Последние

5  лет  отмечал  снижение  толерантности  к  физи­

ческим нагрузкам, которое особенно заметно

2  года,  так  как  даже  умеренные  нагрузки  ста­

ли  вызывать  затруднения:  мог  ходить  по  ров­

ной  местности,  но  малейший  подъём  в  гору  или 
подъём  до  12-й  ступеньки  лестницы  заставлял 
его  останавливаться.  Курил  20  сигарет  в  день  в 
течение  30  лет,  по  утрам  уже  очень  давно  от­
мечал  кашель  со  слизистой  мокротой.  Отёков 
лодыжек не было.

Раньше  чувствовал  себя  здоровым.  Однако  в 

армии  направлен  в  обслуживающий  персонал, 

так  как  при  обследовании  был  выслушан  шум  в 

сердце.  В  то  время  не  обследовался,  выполнена 

только  рентгенография  органов  грудной  клет­

ки, которая патологии не показала.

При  осмотре:  центральный  и  периферичес­

кий  цианоз;  пульс  100  в  минуту,  неритмичный; 

АД  —  100/80  мм  рт.ст.  Никаких  признаков  сер­
дечной  недостаточности.  Верхушечный  толчок 

не  смещён,  однако  отмечено  выраженное  выбу­
хание  парастернально  слева;  II  тон  акцентиро­
ван  над  лёгочным  стволом  с  чётким  фиксиро­
ванным  расщеплением.  Умеренно  громкий  шум 
изгнания  над  лёгочным  стволом,  диастоличес­
кий  шум  у  левого  края  грудины.  Трахея  распо­

ложена  по  центру,  незначительная  деформация 

пальцев  по  типу  «барабанных  палочек».  Перед­
незадний  размер  грудной  клетки  увеличен,  ды­
хательные  движения  ограничены.  Единичные 
хрипы  при  аускультации  лёгких.  В  остальном 

при осмотре — без патологии.

Вопросы

1. Каковы вероятные причины цианоза у дан­

ного больного?

2.  Какой диагноз можно поставить?

Обсуждение

Пациент  —  заядлый  курильщик  в  течение 

многих  лет,  есть  признаки  хронического  брон­
хита  и  эмфиземы.  Кроме  того,  патология  сердца 
с  нарушениями  ритма,  вероятно,  фибрилляцией 
предсердий.  Данные  осмотра  свидетельствуют  о 
лёгочной  гипертензии.  Лёгочная  гипертензия 
такой  выраженности  вряд  ли  может  развить­

ся  вследствие  хронического  бронхита  без  со­

путствующей  сердечной  недостаточности  и  без 
признаков  накопления  С0

2

,  таких  как  тремор, 

тёплые  руки  и  пульс  большого  объёма.  Фикси­
рованное  расщепление  II  тона  и  систолический 
и  диастолический  шумы  в  области  лёгочного 
ствола  определённо  указывают  на  дефект  меж- 
предсердной  перегородки.  Дефекты  межпред- 
сердной  перегородки  нередко  диагностируют  в 
среднем  возрасте,  уже  при  развитии  лёгочной

62 • Глава 6