Аритмии сердца. Механизмы, диагностика, лечение - часть 41

Как   и   в   случае   желудочковых   экстрасистол,   при   однородной   тахикардии   место   ее

происхождения (в правом или левом желудочке) может определяться по комплексу  QRS,  если его
форма соответствует контралатеральному блоку одной из ножек пучка Гиса [48] (см. рис. 9.6); правда,
данный способ определения не является специфичным [28]. В некоторых случаях это подтверждается
картированием   активации   эпикарда   [49,   50],   однако   правожелудочковая   тахикардия,
диагностированная с помощью этого критерия, может сопровождаться аневризмой левого желудочка
[48], что указывает на возможность реального существования пути циркуляции в пораженном левом
желудочке, хотя в первую очередь деполяризуется здоровый правый желудочек. По опыту  Pietras  и
соавт. [48] и согласно данным, приведенным в их обзоре литературы, тахикардия левого желудочка
чаще   сопровождается   серьезным   органическим   поражением   сердца,   чем   правожелудочковая
тахикардия.   Однако,   по   нашим   наблюдениям,   такого   однозначного   вывода   сделать   нельзя.   У
большинства   обследованных   нами   больных   с   явно   доброкачественной   желудочковой   тахикардией
отмечаются признаки правожелудочковой аритмии (рис. 9.8), однако это вовсе не неизбежное явление
(см. рис. 9.3). Желудочковая тахикардия, возникающая в выводящих путях правого желудочка (рис.
9.9, Б), часто бывает доброкачественной, тогда как желудочковая тахикардия, связанная с дилатацией
правого   желудочка,   обычно   имеет   злокачественное   течение.   Инверсия   волны   Г   в   правых  грудных
отведениях (см. рис. 9.9, А) обычно указывает на наличие предшествующего структурного поражения
правого желудочка [51].

Рис.  9.7.   ЭКГ   в   отведении   I   с   пилообразными   комплексами   QRS,   сливающимися   с   волной   Т,   что

отражает трепетание желудочков.

Рис.  9.8.   Непрерывная   ЭКГ   во   II   отведении:   синусовый   ритм   прерывается   парными   желудочковыми

комплексами   (нижний   фрагмент)   и   эпизодом   желудочковой   тахикардии   с   тройным   комплексом   (верхний

фрагмент). Тахикардические комплексы с признаками консистенции, что наблюдается при блокаде левой ножки
с нормальным проведением. Констатируется ретроградная желудочково-предсердная блокада II степени (тип I)

при тахикардии с захватом синусового узла в конце эпизода (на верхнем фрагменте).

Рис.   9.9.  Некоторое   из   12   ЭКГ-отведений,   полученных   при   синусовом   ритме   и   желудочковой

тахикардии у 2 больных, обнаруживают признаки 'блокады левой ножки во время тахикардии, что предполагает
ее правожелудочковое происхождение.

А — ЭКГ больного с дилатацией правого желудочка. При синусовом ритме наблюдается инверсия волны

Т   в   отведениях  V1—V4.  Частота   желудочковой   тахикардии   —   250   уд/мин;   комплекс   QRS   имеет   осевое

отклонение влево. Б — запись, полученная у больного с нормальным правым желудочком. ЭКГ при синусовом
ритме нормальная, а при желудочковой тахикардии отмечается осевое отклонение вправо, что свидетельствует о

происхождении тахикардии в выводящем тракте правого желудочка (см. текст).

Для другой подгруппы однородной желудочковой тахикардии характерно следующее: форма

комплекса  QRS  во   время  тахикардии  соответствует  наблюдаемой  при  блокаде   правой  ножки;   ось
комплекса отклонена влево [36].

Классическая желудочковая тахикардия, определение которой дано выше, часто инициируется

одиночной   желудочковой   экстрасистолией   в   фазе   реполяризации   предшествующего   импульса
(синусового   или   другого   происхождения)   —   так   называемое   явление   R-на-Т   [52].   В   таких   случаях
желудочковая   экстрасистола   обычно   «срезает»   верхушку   волны  T,   после   чего   развивается
однородная   тахикардия   с   постоянной   формой   комплекса  QRS.  Однако   экстрасистола   или   первый
тахикардический   комплекс   может   возникать   довольно   поздно   (см.   рис.   9.2)   или   появляется   в
различные моменты реполяризации; возможна также и полная зависимость от фазы реполяризации,
особенно при повторяющихся приступах тахикардии (см. рис. 9.3). В клинических условиях точный

момент   инициации   иногда   просто   не   удается   определить;   в   некоторых   случаях   он   варьирует   от
приступа к приступу (см. рис. 9.3) или может быть вовсе не связанным с предшествующей волной T
(рис. 9.10). Инициация (и прекращение) тахикардии спонтанной желудочковой экстрасистолой говорит
в   пользу   механизма   циркуляции,   особенно   если   форма   комплекса  QRS  во   время   тахикардии
несколько отличается от комплекса экстрасистолы (рис. 9.11) [53].

Желудочковую   тахикардию   (воспроизводимую   при   электрофизиологических   исследованиях)

[31,   54]   могут   инициировать   не   только   спонтанные   желудочковые   экстрасистолы   (ранние   или
поздние),   но   и  (правда,   гораздо   реже)   предсердные   экстрасистолы,   возникающие   в  определенное
время,   которые   также   могут   пройти   через   АВ-узел   при   критическом   отношении   проведения   и
достигнуть   желудочков,   когда   они   уязвимы   и   способны   спровоцировать   циркуляцию   [55].   Хотя
подобное развитие тахикардии встречается нечасто, мы наблюдали его в клинике, отметив его особое
значение при наличии в сердце дополнительных предсердно-желудочковых путей [45]. Важная роль
этого   механизма   отмечается   при   индукции   фибрилляции   желудочков   импульсами,
распространяющимися из мерцающих предсердий у больных с синдромом Вольфа—Паркинсона—
Уайта [56]. В соответствии с тем, что мы наблюдали при индукции желудочковой тахикардии частой
стимуляцией предсердий [45], короткие интервалы R—R при мерцании предсердий, усложняющем это
нарушение, могут отражать циркуляцию возбуждения от одной ножки к другой, т. е. действительное
возникновение аритмии.

Желудочковая   тахикардия   не   всегда   бывает   однородной;   в   отношении   значения   и

терминологии таких нарушений остается много неясного. Определение «torsade de pointes» во многом
прояснило эту проблему [57—60], облегчив клиницистам распознавание нарушений, обозначавшихся
раньше  различными  терминами:  «транзиторная  фибрилляция  желудочков»   [61],   «пароксизмальная
фибрилляция   желудочков»   [62],   «транзиторная   рекуррентная   фибрилляция   желудочков»   [63]   и
«сердечный «балет» [64].

Рис. 9.10. ЭКГ, показывающая предсердную фибрилляцию в качестве основного ритма.
Отмечается   прерывание   ритма   серией   из   4   расширенных   комплексов   QRS,   представляющих

желудочковую тахикардию. У больного диагностирована интоксикация сердечными гликозидами.

 
Тахикардия типа torsade de pointes обладает важными морфологическими и этиологическими

особенностями, описанными в ряде работ [59, 60]. На электрокардиограмме при этом наблюдаются
короткие «всплески» тахикардии, для которых характерны изменения формы и оси комплекса  QRS,
как бы модулированных по синусоидальному закону относительно изоэлектрической линии (обычно
лучше   видно   на   одновременных   записях   в   нескольких   отведениях).   Экстрасистола,   вызывающая
тахикардию, обычно возникает довольно поздно, в конце удлиненного интервала  Q—Т (рис. 9.12). К
важнейшим   этиологическим   факторам   относятся   блок   предсердно-желудочкового   проведения
высокой   степени,   угнетение   функции   синусового   узла   и   предсердий,   дефицит   электролитов,
врожденный   синдром   увеличенного   интервала  Q—Т,  действие   лекарственных   препаратов   и
недостаточное питание. Связь данного нарушения ритма с синдромом увеличенного интервала Q—Т
является важным диагностическим признаком; при нормальной длительности интервала Q—Т эпизод
тахикардии   (хотя   и   полиморфной)   относят   к   той   же   категории,   что   и   более   обычный   вариант
однородной желудочковой тахикардии [58]. Не всегда бывает возможно отнести тот или иной случай к
определенному виду тахикардии [58], хотя это весьма желательно, поскольку в различных случаях
может требоваться разное лечение [59, 60].

На   основании  ЭКГ,   полученной только  в  одном   отведении,   нетрудно  поставить  ошибочный

диагноз  torsade  de  pointes  в   тех   случаях,   когда   имеет   место   мультифокальная   желудочковая
тахикардия (рис. 9.13), которая иногда наблюдается у больных с повышенной чувствительностью к
катехоламинам [65].

Рис. 9.11. Непрерывная ЭКГ, полученная у больного на 2-й неделе после инфаркта миокарда.
Т-волны   синусового   возбуждения   прерываются   желудочковыми   экстрасистолами,   которые   либо

возникают парами, либо приводят к «коротким пробежкам» желудочковой тахикардии с относительно узкими

комплексами   QRS.   Приступы   тахикардии   спонтанно   прекращаются   или   надолго   прерываются   сливными
комплексами,   за   которыми   следует   новая   пара   экстрасистол.   Наблюдаемая   картина   предполагает

внутрижелудочковую циркуляцию.

Рис.   9.12.  Одновременная   ЭКГ   в   отведениях   I,   II   и   III   у   больного   с   хронической   гипокалиемией.

Синусовые   комплексы   обнаруживают   значительное   удлинение   интервала   Q—Т;   отмечаются   возникновение

нарушения ритма в конце первых Т-волн и альтерация оси QRS во время тахикардии.

Как уже отмечалось по поводу определения частоты желудочковой тахикардии, ускоренный

идиовентрикулярный ритм, называемый также «идиовентрикулярной тахикардией» или (менее точно)
«медленной   желудочковой   тахикардией»   (в   некотором   смысле   противоречивый   термин),   может
определяться как возникновение независимого желудочкового ритма, более быстрого, чем синусовый,
и способного проявляться некоторое время самостоятельно как доминирующий сердечный ритм. С
семантической   точки   зрения   этот   термин   можно   использовать   при   описании   нарушений   ритма,
возникающих дистальнее АВ-узла (например, тахикардии с инициацией в правой ножке на рис. 9.1);
более   четкий   пример   дан   на   рис.   9.14,   где   частота   идиовентрикулярного   ритма   лишь   немного
превышает   синусовую.   Идиовентрикулярный   ритм   иногда   остается   доминирующим   в   течение
длительного времени или (как показано на рис. 9.1 и 9.14) проявляется повторяющимися приступами.
Он часто наблюдается во время острого инфаркта миокарда, однако его прогностическое значение в
таких   случаях   неясно   (т.   е.   его   наличие   не   указывает   на   возможное   появление   'более   тяжелых
нарушений); он может также возникать без явных причин, как у больных, чьи ЭКГ показаны на рис. 9.1
и   9.14;   в   последнем   случае   его   относят   к   категории   идиопатической   рекуррентной   желудочковой
тахикардии, которые обсуждаются в конце этой главы. Данный вид нарушений ритма довольно трудно
классифицировать;   прогноз,   однако,   в   любом   случае   благоприятный.   Частота   ритма   при
идиовентрикулярной тахикардии близка к нижней границе частот обычной желудочковой тахикардии.

Рис. 9.13.  Непрерывная ЭКГ  в отведении  V4:  в  начале  первого фрагмента  определяется  синусовый

ритм с бигеминией, обусловленной желудочковыми экстрасистолами; далее (вторая часть того же фрагмента)
наблюдается   желудочковая   тахикардия   с   вариабельными   комплексами   QRS,   что   особенно   хорошо   видно   на

втором   фрагменте   записи.   В   середине   третьего   фрагмента   эта   полиморфная   тахикардия   переходит   в
фибрилляции желудочков, для прекращения которой требуется дефибрилляция импульсов постоянного тока.

Морфологически промежуточной формой между однородной и «неоднородной» тахикардией

является   так   называемая   двунаправленная   желудочковая   тахикардия.   Раньше   существование
подобного   нарушения   как   особого   вида   считалось   весьма   сомнительным   [14]   и   рассматривалось
скорее как концепция, имеющая чисто историческое значение. Реальность его существования может
быть подтверждена не только с помощью дедуктивного анализа поверхностных ЭКГ (рис. 9.15), но и
при получении регистрации во внутрисердечных отведениях (рис. 9.16). В случае обнаружения такой
картины, следует заподозрить гипокалиемию (возможно, при интоксикации сердечными гликозидами).
Данный   тип   желудочковой   тахикардии   может   быть   предвестником   появления   других   форм
желудочковой тахикардии (например, torsade de pointes) [66].

Рис.   9.14.  Непрерывная   ЭКГ   в   отведении  aVF:   наблюдается   ускорение   идиовентрикулярного   ритма,

лишь немного превышающего частоту собственного синусового ритма (верхний фрагмент, первая и последняя
трети второго фрагмента, а также первая треть нижнего фрагмента). В середине второго фрагмента отмечается

переход между «идиовентрикулярной тахикардией» и синусовым ритмом с возникновением сливных комплексов,

но на третьем фрагменте тахикардия, по-видимому, прекращается при появлении узкой экстрасистолы.

Хаотическая   по   форме   активность   на   электрокардиограмме   во   время   фибрилляции

желудочков   скорее   отражает   некоординированные   локальные   процессы   циркуляции,   нежели
диффузную   эктопическую   гиперактивность,   и   может   быть   обусловлена   стойкой   однородной
желудочковой тахикардией, возникающей при явлении R-на-Т на фоне синусового ритма или же после
короткого приступа тахикардии (рис. 9.17). В отсутствие лечения torsade de pointes и мультифокусная
желудочковая  тахикардия  (см.   рис.   9.13)  могут  перейти  в  фибрилляцию  желудочков,  с  которой  их
часто путают.

Рис. 9.15.  Одновременная ЭКГ в отведениях I, II и III у больного с гипокалиемией, обусловленной

наследственным   периодическим   параличом:   на   отдельных   фрагментах   записи   наблюдается   двусторонняя
желудочковая тахикардия (особенно ясно видно в отведении II).

Рис. 9.16. Внутрисердечная ЭГ и стандартная ЭКГ того же больного, что и на рис. 9.15. Скорость записи

—   100   мм/с.   На   предсердной   ЭГ   наблюдается   активность   предсердий   (А),   не   связанная   с   активностью
желудочков. Условные обозначения те же, что на рис. 9.6.

Рис. 9.17. ЭКГ в отведении II у больного с острым инфарктом миокарда вскоре после его поступления в

отделение   интенсивной   терапии:   две   желудочковые   экстрасистолы,   одно   синусовое   возбуждение   и   еще   две
желудочковые экстрасистолы приводят к развитию фибрилляции желудочков.

Этиологические факторы

При   классификации   заболеваний,   вызывающих   то   или   иное   нарушение   сердечного   ритма,

удобнее рассматривать желудочковую тахикардию (однородную или вариабельную) и фибрилляцию
желудочков как одно явление. Мы обсудили только основные категории таких заболеваний, уделив
особое   внимание   фундаментальным   механизмам   и   тем   проблемам,   которые   в   последнее   время

изучаются наиболее интенсивно; мы не предполагаем представить здесь исчерпывающий перечень
причинных факторов нарушений ритма.

Ишемическая болезнь сердца 

Острый инфаркт миокарда

Значение   фибрилляции   желудочков   как   причины   внезапной   смерти   или   смерти   в   течение

первых   часов   после   возникновения   загрудинной   боли   в   настоящее   время   общепризнано,   и
предотвращение   фибрилляции   является   важнейшей   терапевтической   проблемой,   которую   еще
предстоит   разрешить.   Эксперименты   на   животных   позволили   определить   временные   изменения
порога в развитии фибрилляции; как было установлено, он резко снижается сразу после окклюзии
коронарной   артерии   и   возвращается   к   исходному   уровню   спустя   30   мин   [67].   Экстраполяция
полученных  данных   на   клинические   условия   представляется  вполне   разумной,   однако   различия  в
течении   заболевания   сердца   у   разных   больных   не   позволяют   сделать   более   категоричное
заключение.

К   этому  следует  добавить,   что   у  человека   желудочковая   тахикардия  в  первые   24  ч  после

инфаркта миокарда, по данным Wellens и Lie [54], полученным электрофизиологическими методами,
скорее   всего,   сравнима   с   усиленным   автоматизмом;   однако   авторы   подчеркивают   относительно
низкую   достоверность   подобных   исследований   ввиду   их   естественных   ограничений   в   клинике   и
невозможности   исключения   феномена   локальной   циркуляции   [68].   Клиническая   демонстрация
Wellens  и  Lie  [54]   циркуляции   при   желудочковой   тахикардии   в   поздний   период   после   инфаркта
миокарда вполне согласуется с данными, полученными у животных на изящной экспериментальной
модели, с помощью которой El-Sherif и соавт; [23] показали то же явление. Еще одно подтверждение
его   существования   упоминалось   ранее   в   этой   главе   в   ходе   общего   обсуждения
электрофизиологических   механизмов.   Роль   триггерной   активности   в   этом   процессе   пока   не
установлена.

Вариантная стенокардия

В   настоящее   время   все   больше   специалистов   признают,   что   вариантная   стенокардия

способна вызвать развитие желудочковой тахикардии, иногда сопровождающейся пароксизмальным
блоком предсердно-желудочкового проведения [69], хотя это ни в коей мере не является решающим
фактором.   Тахикардия   может   быть   связана   со   спазмом   коронарной   артерии   [70,   71]   и   по   ЭКГ-
проявлениям   напоминает  torsade  de  pointes,   хотя   некоторые   исследователи   полагают,   что   такое
сходство   не   имеет   патогенетического   значения   и   скорее   отражает   наличие   мультифокальной
(полиморфной)   тахикардии,   возможно,   аналогичной   идиопатической   аритмии,   вызываемой
катехоламинами [65J, которая обсуждается ниже.

Хроническая ишемическая болезнь сердца

Аневризма сердца служит хорошо распознаваемой анатомической основой для возникновения

циркуляторной желудочковой тахикардии (рис. 9.18 и 9.19); при синусовом ритме ее характерными
признаками  (очень  часто,  но  не  всегда  присутствующими  и  ни в  коей  мере   не   патогномоничными
аневризме) являются глубокие комплексы QS со стабильным подъемом сегмента  ST или инверсией
волны Т, наблюдаемыми в процессе заживления инфаркта миокарда. Механизмом аритмии является
циркуляция возбуждения с медленным проведением между здоровым и зарубцевавшимся миокардом.
При внутрисердечных исследованиях индуцированные экстрасистолы могут активировать латентный
замкнутый путь [72].

Точно такие же нарушения ритма могут наблюдаться при локальной дискинезии с неполным

формированием аневризмы или даже без какого-либо клинически проявляющегося рубцевания [54].
Важные данные  в пользу циркуляции были  получены  Josephson  и  соавт.  [28] при обследовании 3
больных с рекуррентной желудочковой тахикардией после инфаркта: один из них имел аневризму, а
двое других страдали диффузной гипокинезией. В поврежденных областях была зарегистрирована
локальная   электрическая   активность:   когда   она   становилась   непрерывной,   возникала   тахикардия,

прекращение   которой   требовало   подавления   этой   активности.   Эти   результаты   согласуются   с
явлением,   наблюдавшимся  Durrer  [73]   в   эксперименте   много   лет   назад.   Другим   исследователям
удалось   обнаружить   дискретные   поздние   потенциалы   при   поверхностной   ЭКГ   с   усредненным
сигналом   [74]   и   эндокардиальном   картировании   во   время   хирургической   операции   у   больных   с
желудочковой тахикардией [29]. Остаточный фиброз после инфаркта миокарда может быть важным
фактором   последующего   развития   желудочковой   аритмии   [75];   безусловно,   необходимо   учитывать
имеющиеся   анатомические   факторы   при   любой   прогностической   оценке   «угрожающих   нарушений
ритма»,   которые   могут   означать   повышение   риска   внезапной   смерти   вследствие   фибрилляции
желудочков   [76].   Это   ни  в  коей   мере   не   противоречит  наблюдениям  Wellens  и  Lie  [54],   поскольку
участки фиброза у их больных могли быть недостаточно обширными и, следовательно, клинически
неопределимыми. В дополнение к этому следует отметить, что выявление аномалий реполяризации
миокарда   у   перенесших   фибрилляцию   желудочков,   по-видимому,   обеспечивает   более   точную
идентификацию   больных   с   риском   рецидивов   фибрилляции   [77].   Вопрос   о   желудочковых
экстрасистолах и их значении, обсуждавшийся в главе 8 (том 1), не будет здесь затрагиваться в связи
с тахикардией и фибрилляцией.

Рис.  9.18.  Одновременно  полученные   ЭГ  правого   предсердия   (ПП)  и  стандартная   ЭКГ  в  нескольких

отведениях   у   больного   с   аневризмой   левого   желудочка   вследствие   инфаркта   миокарда.   Основной   ритм
определялся   стимуляцией   правого   предсердия   (пики   без   обозначений).   Нанесение   двух   желудочковых

экстрастимулов   (StV1   и  StV2)   привело   к   развитию   желудочковой   тахикардии,   однако   активация   правого
предсердия (кривая ПП) осталась без изменения (т. е. желудочковая тахикардия вызвана АВ-диссоциацией) .

Неишемические повреждения

Хотя   посттравматический   инфаркт   миокарда   встречается   довольно   редко,   мы   наблюдали

несколько   случаев   асинергизма   желудочков   вследствие   травмы,   а   также   одного   больного   с
дискретной аневризмой. Этим последним больным был хорошо тренированный молодой человек 18
лет,   у   которого   желудочковая   тахикардия   появлялась   во   время   занятий   спортом.   При
электрокардиографии   в   покое   обнаружились   признаки,   весьма   типичные   для   аневризмы   сердца;
ретроспективно   был получен анамнез крайне  тяжелого   закрытого   повреждения  грудной  клетки  15-
летней   давности.   Во   время   одного   из   эпизодов   пальпитации   желудочковую   тахикардию   удалось
подтвердить   электрокардиографически   (рис.   9.20),   а   наличие   аневризмы   было   подтверждено   при
ангиографии.   Как   показало  это   исследование,   коронарные   артерии  были   нормальными.   Во   время
хирургической операции, когда аневризма была успешно иссечена, эпикардиальное картирование при
тахикардии   подтвердило   наличие   механизма   циркуляции.   Аналогичная   тахикардия   наблюдалась
также у больных с анамнезом травмы грудной клетки, но без определяемой аневризмы сердца. Кроме
того,   дискинетические   участки   или   аневризмы   могут   возникать   вследствие   воспалительных
заболеваний; в редких случаях (без каких-либо явных причин) они обнаруживаются в ходе полного
обследования больных по поводу желудочковой тахикардии (рис. 9.21 и 9.22).

Рис. 9.19. ЭГ и ЭКГ того же больного, что и на рис. 9.18: в начале записи наблюдается желудочковая

тахикардия   с   АВ-диссоциацией.   После   нанесения   двух   экстрастимулов   (StV)   тахикардия   прекращается   и

желудочки вновь отвечают на синусовый ритм.

Рис. 9.20. ЭКГ в отведении III у больного 18 лет с посттравматической аневризмой левого желудочка: в

начале,   в   середине   и   в   конце   записи   наблюдаются   короткие   эпизоды   тахикардии.   Между   первыми   двумя

эпизодами возникают 2 синусовых комплекса, а между вторым и третьим — 3.

Рис.   9.21.  Непрерывная   ЭКГ   в   отведениях   I,  II  и  III,   показывающая   синусовый   ритм   с   поздними

желудочковыми  эктопическими  комплексами (вероятно, парасистолическими),  третий  из  которых сливается с
синусовым возбуждением. Четвертый эктопический комплекс является первым в серии из 9 последовательных

возбуждений, представляющих приступ желудочковой тахикардии.

Рис.  9.22.   Ангиограмма   левого   желудочка   (снимок   сделан   во   время   систолы)   у   больного,

электрокардиограмма которого показана на рис. 9.21. Обратите внимание на дискинезию в области верхушки
сердца.

Пролапс митрального клапана

Хотя желудочковая экстрасистолия, как и другие формы нарушений ритма, часто наблюдается

при пролапсе митрального клапана, она обычно не представляет серьезной угрозы [78]. Нам известно
несколько   случаев   крайне   тяжелой   желудочковой   аритмии,   не   поддававшейся   имеющимся
антиаритмическим препаратам, которую, однако, удалось устранить при замене митрального клапана
[79; Р. N. Yu, личное сообщение]. Мы сами наблюдали одного такого больного; полученная у него ЭКГ
с   признаками   тахикардии   представлена   на   рис.   9.4.   Хотя   при   синусовом   ритме   больной   неплохо
переносил   некоторую   недостаточность   митрального   клапана,   во   время   приступов   желудочковой
тахикардии у него наблюдались обмороки; это, без сомнения, обусловлено тем, что недостаточность в
таких условиях сильно возрастала и аортальный кровоток снижался до минимума. Во время операции
циркуляторная желудочковая тахикардия, аналогичная наблюдавшейся в клинике, возникала у него
при   стимуляции   задней   папиллярной   мышцы.   После   замены   митрального   клапана   у   больного   в
течение   8   лет   не   наблюдалось   обмороков;   правда,   впоследствии   ему   пришлось   имплантировать
водитель ритма.

Кардиомиопатия и миокардит

Кардиомиопатия   и   миокардит   довольно   редко   сопровождаются   желудочковой   тахикардией.

Нарушения ритма могут возникать в период острого воспаления.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Желудочковая тахикардия является серьезным предвестником внезапной смерти у взрослых с

гипертрофической  кардиомиопатией  [80].   В   типичных  случаях  частота   сердечного   ритма   во   время
приступа невысока (в среднем 142 уд/мин); аритмия бывает нестойкой (средняя продолжительность
—   8   возбуждений)   и   обычно   возникает   в   ночное   время   [81].   Внезапную   смерть   в   таких   случаях
связывают   с   развитием   стойкой   желудочковой   аритмии;   однако   мы   располагаем   полной
документацией эпизода внезапной смерти одного больного с последующей реанимацией, во время
которого   у   больного   наблюдался   только   синусовый   ритм   [82].   У   детей   с   гипертрофической
кардиомиопатией,   умерших   внезапно,   обнаруживается   особенно   выраженное   нарушение
взаиморасположения   волокон   в   миокарде   [83],   т.   е.   вероятный   анатомический   субстрат   развития
аритмии.

Мы   тоже   наблюдали   одного   больного   с   гипертрофической   кардиомиопатией,   в   сердце

которого   имелся   скрытый   дополнительный   путь,   связывавший   правое   предсердие   с   правым
желудочком.   Этот   больной   умер   вследствие   желудочковой   тахикардии,   вызванной   стимуляцией
предсердия в ходе диагностического электрофизиологического исследования [45]. Несмотря на то что
этот   опыт   заставил   нас   избегать   электрофизиологических   исследований   у   больных   с
гипертрофической   кардиомиопатией,   мы   не   исключаем   возможности   их   проведения,   если   будет
доказана   их   терапевтическая   эффективность;   пока   этого   сделать   не   удалось,   и   единственным
удовлетворительным   методом   выявления   больных   с   повышенным   риском   остается   амбулаторное
мониторирование [81].

Рис.   9.23.  Одновременная   ЭКГ   в   отведениях   I,   II   и   III   у   больного   с   застойной   кардиомиопатией:

наблюдаются приступы желудочковой тахикардии, прерываемые одиночным импульсом АВ-соединения и одним
предсердным возбуждением. Внизу указана длительность интервала R—R (в миллисекундах).

Дилатационная кардиомиопатия

У больных с дилатационной кардиомиопатией довольно часто наблюдаются нарушения ритма

желудочков, но их прогностическое значение неясно, так как во многих случаях смерть не наступает
внезапно, а необратимые изменения происходят постепенно, по мере ухудшения насосной функции
сердца [84]. Через год после постановки этого диагноза вероятность внезапной смерти возрастает, что
может   быть   связано   с   нарушениями   ритма,   но   пока   не   установлено,   улучшает   ли   прогноз
медикаментозная   терапия,   направленная   на   подавление   желудочковой   аритмии.   Мы   наблюдали
нескольких   больных   с   тяжелыми   нарушениями   ритма   желудочков,   которые   не   купировались
традиционными   антиаритмическими   препаратами   (рис.   9.23),   но   устранялись   амиодароном   с
соответствующим улучшением сердечной деятельности и уменьшением размеров сердца. Дисплазия
правого желудочка является одной из форм дилатационной кардиомиопатии, при которой главный
удар болезни приходится на правый желудочек.

Синдром удлинённого интервала  Q—Т

Наследственные синдромы

Существует два важных и обычно независимых синдрома, при которых увеличение интервала

Q—Т  связано   с   повышенной   частотой   нарушений   ритма   желудочков.   При   синдроме,   впервые
описанном  Jervell  и Lange-Nielsen  [-85], наблюдается врожденная глухота и отмечается рецессивное
наследование,   тогда   как   при   другой   форме,   так   называемом   синдроме  Romano—Ward,   впервые
описанном  Romano  и   соавт.   [86],   отсутствует   связь   с   потерей   слуха;   синдром   наследуется   по
доминантному  механизму.   У  больных  с  любым   из  этих  синдромов  может   развиваться  однородная
желудочковая тахикардия (рис. 9.24) или torsade de pointes (рис. 9.25). Во время физической нагрузки
длительность интервала  Q—Т обычно сокращается; описана и третья разновидность синдрома, при
которой   не   отмечается   подобного   уменьшения   интервала,   а   при   физической   нагрузке  Q—Т  даже
возрастает   [87].   Механизм   развития   желудочковой   тахикардии   в   необъяснимых   случаях   может
остаться   невыявленным,   если   пренебречь   этой   возможностью   определения   интервала  Q—   Т  при
физической   нагрузке.   На   рис.   9.26   показана   ЭКГ   40-летнего   мужчины,   у   которого   приступы
желудочковой   тахикардии   возникают   обычно   при   физической   нагрузке.   Как   видно   на   верхнем
фрагменте записи, интервал Q—Т несколько удлинен в покое, но в значительно большей степени —
во   время   физической   нагрузки   (когда   он   должен   уменьшаться),   что   сопровождается   развитием
желудочковой тахикардии (рис. 9.26, Б).

Рис. 9.24. ЭКГ в отведении II у больного с синдромом  Romano—Ward. На верхнем фрагменте показан

синусовый  ритм с увеличением интервала  QT  с (0,49 мс),  на нижнем — развитие однородной желудочковой

тахикардии.

Рис.   9.25.  Непрерывная   ЭКГ   в   отведении  V1   у   другого   больного   с   синдромом  Romano—Ward:

увеличение   интервала  QTc  и   развитие   короткого   эпизода   тахикардии,   при   которой,   видимо,   наблюдается
вращение оси комплексов QRS, характерное для torsade de pointes.

Рис.  9.26. ЭКГ больного с учащенным сердцебиением в анамнезе. А — синусовый ритм с умеренным

увеличением интервала QTc (отведение I). Б — непрерывная запись в ортогональных отведениях Х и  Z, где

наблюдается   увеличение   интервала   Q—Т   при   физической   нагрузке   с   развитием   кратковременного   приступа
желудочковой тахикардии.

 
Прогноз для больных с этими синдромами в лучшем случае непредсказуем, но ясно, что риск

внезапной   смерти   довольно   высок.   Имеется   лишь   одно   сообщение   о   явно   выраженном   дефекте
вегетативной нервной системы у одного из членов семьи с наследственным синдромом, у которого
небольшие   дозы   изопротеренола   вызывали   необычное   удлинение   интервала  Q—Т  [88].   Однако,
согласно данным, полученным Schwartz [89] при наблюдении за больными с синдромом увеличенного
Q—Т, прогноз существенно улучшается после симпатэктомии левого звездчатого ганглия; кроме того,
некоторое улучшение отмечается при использовании бета-блокаторов.

Приобретенные синдромы

Как   и   наследственные   формы   синдрома   увеличенного  Q—Т,  его   приобретенные   формы

сопровождаются желудочковой аритмией и  torsade  de  pointes  [58]. Приобретенное увеличение  Q—Т
наблюдается   при   нарушениях   баланса   электролитов   (гипокалиемия,   а   также,   возможно,
гипомагниемия   и   гипокальциемия),   при   жидких   белковых   диетах   и   (наиболее   часто)   вследствие
применения медикаментов, особенно антиаритмических препаратов 1-го класса — фенотиазинов и
трициклических антидепрессантов.

Желудочковая тахикардия, вызванная катехоламинами

Гипотеза о том, что  нарушения ритма желудочков возникают вследствие сенсибилизации к

адреналину при хлороформном наркозе, явилась предметом многих исследований и, в конце концов,
была   подтверждена   в   работе  Levy  и  Lewis  [3];   вслед   за   тем   появилось   немало   публикаций   с
описанием   прямого   действия   катехоламинов,   проявляющегося   инициацией  желудочковой   аритмии.
Несколько   лет   назад   мы   наблюдали   одну   семью   [D.  Krikler,   М.   Реrelman  и   Е.  Rowland,
неопубликованные   данные],   а   также   спорадические   случаи,   когда   повышенная   чувствительность
сердца   к   эндогенным   катехоламинам,   по-видимому,   послужила   причиной   возникновения
желудочковой   аритмии,   в   некоторых   случаях   фатальной   (см.   рис.   9.13);   нарушения   ритма   у   этих
больных   воспроизводились   при   инфузии   небольшого   количества   изопротеренола   [65].   Оценка
эффективности   терапии   облегчалась   регистрацией   реакции   на   профилактическое   введение   бета-

блокаторов,   доза   которых   повышалась   до   тех   пор,   пока   дозированная   физическая   нагрузка   не
переставала   вызывать   нарушение   ритма   желудочков;  Coumel  и   соавт.   [90]   пришли   к   выводу,   что
надолол проявляет себя особенно эффективно у больных этой категории.

Медикаментозная тахикардия

Препараты   наперстянки   ввиду   особенно   частого   их   назначения   имеют   наибольшую

вероятность индукции желудочковой аритмии. Подобным нарушениям ритма нередко предшествуют
симптомы   общей   интоксикации,   но   иногда   их   могут   опережать   сердечные   эффекты.   В   некоторых
случаях   первым   проявлением   бывает   бигеминия,   обусловленная   регулярными   желудочковыми
экстрасистолиями;   другим   серьезным   признаком   может   быть   так   называемая   двунаправленная
тахикардия.   Однако   желудочковая   тахикардия   может   наблюдаться   и   без   каких-либо   признаков
интоксикации и бывает скорее стабильной (рис. 9.27), нежели пароксизмальной (см. рис. 9.10). За
возникновение аритмии могут быть ответственны очень многие медикаменты, в том числе препараты,
способные вызывать torsade de pointes [59, 60]. Некоторые препараты оказывают непрямое влияние,
например   диуретики,   вызывающие   гипокалиемию,   другие   же   —   непосредственное   действие,
например   кардиоактивные   препараты   и   большинство   транквилизаторов,   пролонгирующих
реполяризацию. По нашему опыту, развитие аритмии наиболее вероятно при назначении хинидина,
прокаинамида, фенотиазинов и трициклических антидепрессантов; если при использовании какого-
либо   препарата   наблюдается  torsade  de  pointes,   следует   особенно   осторожно   отнестись   к   его
дальнейшему   назначению.   Кальциевый   антагонист   бепридил   также   способен   вызвать   аритмию,
особенно у пожилых женщин с гипокалиемией [91] или в случае передозировки [D. Krikler, М. Perelman
и   Е.  Rowland,   неопубликованные   данные].   Способность   индуцировать   желудочковую   тахикардию
приписывается   и   ряду   других   препаратов   [15],   однако   во   многих   публикациях   описываются   лишь
одиночные случаи, в которых далеко не всегда ясна связь приема препарата с нарушением ритма.

Рис.  9.27.   ЭКГ,   показывающая   желудочковую   тахикардию   у   больного   с   интоксикацией   сердечными

гликозидами.

 

Нарушения формирования импульсов при проведении

Наиболее   серьезной   желудочковой   аритмией,   связанной   с   поражением   синоатриальной

области   или   с   блоком   предсердно-желу   дочкового   проведения,   является  torsade  de  pointes.   Это
нарушение ритма, по-видимому, обусловлено последовательными изменениями реполяризации [59] и
может   быть   одним   из   механизмов   развития   приступов   Адамса—Стокса,   наблюдаемых   при   общей
блокаде внутрисердечного проведения.

Другие причины

К числу других причинных факторов аритмии можно отнести целый ряд заболеваний, включая

коллагенозы, саркоидоз, нарушение баланса электролитов и отравление окисью углерода, которые
мы лично не исследовали. Возникающие при этом нарушения ритма желудочков не имеют каких-либо
специфических   признаков;   подобные   случаи   подробно   рассматриваются   в   одном   из   обзоров   [15].
Опухоль   сердца   в   качестве   причины   аритмии   отмечается   очень   редко   и   является   потенциально
излечимой [92].

Идиопатические случаи

Небольшую,   но   довольно   важную   группу   нарушений   можно   классифицировать   как

идиопатические   случаи.   Однако   без   полного   патологоанатомического   исследования   сердца   такой
диагноз   нельзя   считать   установленным,   разве   что   на   короткое   время.   С   другой   стороны,
патологоанатомическое   исследование   может   быть   весьма   нецелесообразным,   поскольку  подобное
нарушение обычно наблюдается и у больных с синдромами увеличенного интервала Q—Т [Davies M.
J.,   личное   сообщение],   хотя  Rossi  и  Matturri  [93]   отмечают  некоторые   неспецифические   аномалии
проводящей системы сердца и у таких больных.

Gallavardin  [94]   и  Parkinson  и   Рарр   [95]   описали   случаи   повторяющихся   приступов

желудочковой   тахикардии   у   больных,   долговременный   прогноз   у   которых   был   довольно
благоприятным.   Один   из   таких   случаев   представлен   на   рис.   9.8,   где   показана   ЭКГ   38-летней
женщины,  у  которой данное  нарушение  ритма  было  отмечено   при рождении.  Она  совершенно  не
ощущала   пальпитации   и   вела   нормальную   жизнь.   ЭФИ   и   исследование   гемодинамики   при
катетеризации   сердца   не   обнаружили   каких-либо   отклонений   от   нормы,   как   это   обычно   бывает   в
аналогичных случаях. На рис. 9.3 показан более яркий пример тахикардии, при которой приступы
желудочковой   аритмии   прерываются   лишь   одиночными   синусовыми   возбуждениями;   больной   был
практически симптоматичным, и нарушение ритма было у него выявлено в ходе общего обследования
по поводу страхования жизни в возрасте 23 лет. Как это часто бывает в подобных случаях, аритмия не
поддавалась медикаментозной терапии; электрофизиологическое исследование также не обнаружило
у   данного   больного   предшествующих   аномалий.   С   другой   стороны,   больной   19   лет,
электрокардиограмма   которого   показана   на   рис.   9.28   и   практически   неотличима   от   ЭКГ   в   двух
предыдущих случаях, неожиданно умер во сне; прижизненные ЭФИ не выявили у него каких-либо
аномалий, а результаты патологоанатомического исследования были в целом отрицательными.