Детская торакальная хирургия (Стручков В.И.) - часть 32

ходимо применять  п а л л и а т и в н ы е  о п е р а ц и и : метод Берема—Край-

ла, гастростомию с прошиванием вен желудка и пищевода, перевязку

левой желудочной вены, операцию Таннера. К последнему вмешательству

можно прибегать только при хорошем общем состоянии ребенка.

. Полученные данные позволяют говорить о необходимости крайне осто-

рожного применения операции Таннера в поздние сроки после начала

кровотечения. При этих условиях вследствие длительной анемии и ране-

вой гипоксии процесс заживления операционной раны бывает резко на-

рушен. Совершенно правы те авторы, которые настоятельно рекомендуют

не прибегать к спленэктомии на высоте кровотечения, так как это вмеша-

тельство дает кратковременный эффект, а перевязка и последующий тром-

боз .селезеночной вены не позволяют в межрецидив ныи период наложить

наиболее физиологичный сплено-ренальпый анастомоз. Однако нельзя не

учитывать п то, что у детей важную роль в длительно продолжающемся

кровотечении играет вторичный гиперспленизм и прежде всего тромбоци-

топения. Поэтому при выраженном кровотечении, сопровождающемся

резким падением гемоглобина, и отсутствии эффекта от консервативной

терапии у некоторых детей целесообразно прибегать к спленэктомии.

В послеоперационном периоде основными осложнениями являются пе-

ченочная кома у детей с внутрппеченочной формой портальной гипер-

тензии и расхождение швов при выполнении оперативного вмешательства

па желудке и пищеводе.

Итак, при неэффективности проводимой комплексной терапии в течение

первых 2—3 сут показано хирургическое лечение. Объем его должен быть

минимальным, а метод должен носить паллиативный характер.

МЕДИАСТИНИТЫ

Клинический опыт свидетельствует о том, что острый медиастинит у

детей чаще всего является следствием перфорации пищевода. Целостность

последнего нарушается или при грубом извлечении инородных тел или

при перфорации во время бужирования, производимого по поводу после-

ожогового рубцового стеноза. Медиастинит развивается вследствие про-

никновения инфекции из пищевода в медиастинальную жировую клетчат-

ку. Обращает на себя внимание молниеносное распространение воспали-

тельного процесса по всему средостению. Этому способствует прежде

всего нежность и рыхлость жировой клетчатки медиастиыума. Следует

помнить и о том, что, кроме вышеуказанных причин развития гнойного

медиастинита, он может быть осложнением подчелюстного лимфаденита,

аденофлегмоны шеи, заглоточного абсцесса, ранения трахеи, стафилокок-

ковой деструкции легкого, операций на пищеводе, органах грудной клетки

и средостения.

Хронический медиастинит у детей наблюдается редко и может развить-

ся при хронических заболеваниях органов средостения и легких. Первич-

ный хронический медиастшшт бывает следствием специфического лимфа-

денита средостения.

Клиника и диагностика. Клинически перфорация пищевода и острый

медиастинит проявляются крайне тяжелым общим состоянием. Старшие

дети жалуются на резкие постоянные загрудинные боли. Они возбуждены.

Глаза выражают чувство страха и тревоги. Температура достигает 39—

40°. Иногда отмечается затруднение глотания. Наблюдаются выраженная

одышка, прогрессирующий цианоз и тахикардия. Пульс становится ча-

стым, мягким, малого наполнения. В ряде случаев (при перфорации пи-

щевода и особенно при стафилококковой деструкции легкого) на шее по-

является подкожная эмфизема.

Если воспалительный процесс прогрессирует, нарастает отек шеи и лица,

появляется расширенная подкожная венозная сеть в области грудины и

500

передней поверхности шеи. При постукивании по грудине и пальпации

шеи отмечается резкая болезненность.

Дети с острым медиастинитом занимают вынужденное положение (си-

дячее или полу сидячее). При попытке поднять голову боли за грудиной

резко усиливаются (симптом Герке).

В диагностике медиастинита существенную роль играют симптом Ива-

нова (скольжение руки по сосудисто-нервному пучку или снизу вверх

вызывает усиление боли за грудиной), симптом Рутенберга—Ревуцкого —

усиление боли при пассивном смещении трахеи кверху и др. Усиление

боли за грудиной при всех описанных симптомах вызвано смещением ор-

ганов и магистральных сосудов.

По А. А. Герке и О. А. Левину, при аускультации иногда можно про-

слушать «шум мельничного колеса». Авторы считают, что его возникнове-

ние связано с передачей звуковых феноменов сосудов через инфильтриро-

ванную или эмфизематозную медиастинальпую клетчатку.

Сомнения и трудности в диагностике медиастппита разрешаются после

р е н т г е н о л о г и ч е с к о г о  и с с л е д о в а н и я . Необходимо отметить,

что рентгенологическая картина острого медиастинита во многом зависит

от характера его причины. Во время рентгеноскопии выявляется расшире-

ние тени средостения, а иногда и выпот в плевральной полости. При подо-

зрении на перфорацию пищевода больному необходимо выпить несколько

глотков бариевой взвеси. Нарушения контура слизистой пищевода и попа-

дание бария за пределы стенки пищевода — бесспорный признак, указы-

вающий на перфорацию пищевода. При обширных дефектах пищевода и

повреждении медиастиналыюй плевры контрастная масса затекает в плев-

ральную полость и скапливается над диафрагмой. Если в средостение

попадает воздух, он четко определяется при рентгеноскопии.

Лечение. Установление перфорации пищевода и наличие острого медиа-

стинита требуют экстренного хирургического вмешательства. Характер и

объем его зависят от причины, вызвавшей медиастинит, и распространен-

ности воспалительного процесса по средостению и плевре.

Определяя показания к оперативному лечению острого медиастинита,

считают, что общее тяжелое состояние больного не может быть противо-

показанием к операции, так как только она уменьшает бурно нарастаю-

щую интоксикацию и резкие нарушения сердечно-сосудистой деятельно-

сти. Однако вопрос о показаниях к оперативному лечению медиастинитов,

развившихся после операций на пищеводе, трахее, бронхах, перикарде и

легких, должен решаться строго индивидуально.

Если перфорация пищевода небольших размеров и установлена рано, до

развития медиастинита, спешить с операцией не следует. В таких случаях

необходимо исключить питание и прием жидкости через рот. Внутримы-

шечно и внутривенно назначаются антибиотики, санация полости рта до-

стигается с помощью полосканий дезинфицирующими растворами и анти-

биотиками. Питание больного осуществляется с помощью постоянного

зонда, введенного через нос в желудок. Если же имеется острый гнойный

процесс в средостении, а дефект пищевода значительный, необходимо

произвести дренирование средостения, а питание наладить через гастро-

стому.

В тех случаях, когда острый процесс захватывает верхнюю часть средо-

стения, показана  в е р х н я я  ш е й н а я  м е д и а с т и н о т о м и я  п о

В. И.  Р а з у м о в с к о м у . Суть ее состоит в том, что верхняя треть сре-

достения дренируется через шею. Чаще по переднему (реже по заднему)

краю грудино-ключично-сосцевидной мышцы производят разрез кожи и

послойно вскрывают средостение, образуя раневой канал между трахеей

и пищеводом. В глубину раны вводят полиэтиленовый микроирригатор

для введения антибиотиков. Если воспаление локализуется в средней

части средостения, лучше всего произвести срединную экстраплевральную

медиастинотомию по Насилову или интраплевральную медиастинотомию.

501

При наличии гнойного плеврита показана трахео-плевральпая медиасти-

нотомия с подсоединением системы активной аспирации. При расположе-

пии ©сновного гнойного очага в нижней трети средостения некоторые ав-

торы (Б. С. Розанова, С. Я. Долецкий, Ю. Ф. Исаков) настоятельно реко-

мендуют  н и ж н ю ю м е д и а с т и н о т о м и ю через брюшную полость.

Однако Н. М. Нилосова высказывает мнение о большой угрозе инфициро-

вания брюшной полости при нижней медиастинотомии и отдает предпоч-

тение трансплевральному доступу.

Проводя лечение больных острым медиастинитом, нужно помнить, что

оно должно быть комплексным и включать весь арсенал дезинтоксикаци-

опной, стимулирующей и антибактериальной терапии.

ОПУХОЛИ И КИСТЫ СРЕДОСТЕНИЯ

Опухоли и кисты средостений — одна из наиболее сложных глав тора-

кальной хирургии у детей. Остается еще достаточно высокий процент

ошибок дооперациопной диагностики, отмечаются большое число пробных

операций и высокая летальность. Причиной этого является ряд особенно-

стей, присущих новообразованиям в данной анатомической области:

1) в средостении локализуется большое число разнородных по гистогенезу

и морфологическому строению опухолей и кисты; 2) эти патологические

образования имеют весьма сходные рентгенологические и клинические

признаки; 3) глубина залегания опухолей и сложные анатомические взаи-

моотношения органов и тканей средостения создают большие трудности в

диагностике и лечении этих патологических процессов.

Опухоли и кисты средостения — в большинстве случаев дизонтогенети-

ческие новообразования, возникновение которых связано с местным нару-

шением формообразовательных процессов на разных этапах развития ор-

ганов грудной полости (Г. А. Б аиров, 1959; В. Р. Брайце(в, I960; Э. А. Сте-

панов, 1969; Н. Л. Кущ, 1971; Rogers, Osmer, 1964; Hahe, Waldsch,

Schmitd, 1967).

Предложено большое число классификаций злокачественных и доброка-

чественных новообразований средостения у детей (Г. А. Баиров, 1959;

Е. Г. Дубейковская, 1959; Л. М. Артамонова, 1964), внесена определенная

ясность в понимание происхождения и течения неврогенных опухолей

(Е. Г. Дубейковская, 1959; А. И. Трухалева, 1962; И. А. Мурашов,

Э. А. Степанов, 1962; Б. В. Мороз, 1973), а также разработаны специаль-

ные методы диагностики этих новообразований (Г. А. Баиров, 1959;

А. П. Лебедева, Т. А. Осипова, 1962; А. А. Касаев и др., 1968; А. А. Ша-

лимова, Д. Г. Веллер, 1968; Э. А. Степанов, 1971; В. П. Демедов, 1973).

Клиника. Опухоли и кисты средостения у детей встречаются во всех

возрастных группах и почти одинаково часто как у девочек, так и у маль-

чиков. Данные литературы о клинике опухолей средостения противоречи-

вы. Так, А. И. Трухалев (1962) указывает на бессимптомное течение нев-

рогенных опухолей средостения. В противоположность этому Г. А. Баиров

отмечает, что уже с самого начала болезни можно обнаружить те или иные

симптомы болезни: в легких почти всегда ослабленное дыхание, влажные

и сухие рассеянные хрипы. Подобная противоречивость, по-видимому,

объясняется тем, что симптоматология опухоли и кист средостений связа-

на со многими факторами, которые нередко не учитываются при оценке

как жалоб больного, так и объективных признаков заболевания.

Клиника опухолей и кист средостения зависит от: 1) локализации, ве-

личины и консистенции патологических образований; 2) характера и тем-

па роста опухолей, отшеши комйенсации нарушенных функций органов

средостения; 3) течения заболевания и вида присоединившихся осложне-

ний; 4) возраста ребенка и специфичности его реакции на опухоль или

кисту средостения.

502

Бессимптомное течение заболевания отмечается у большой группы де-

тей с доброкачественными опухолями и кистами (по Э. А. Степанову, в

44% наблюдений). У остальных детей болезнь характеризуется как симп-

томами общего характера (слабость, утомляемость, потеря в весе, повы-

шение температуры), так и симптомами, обусловленными сдавлением или

разрушением опухолью тканей и органов грудной полости (одышка, циа-
ноз, приступы асфиксии, синдром верхней полой вены, явления невроло-
гического характера: вегетативные нарушения, гипестезия или гипересте-
зия, боль и т. д.).

По данным Г. А. Баирова (1959), в группе неврогенпых опухолей злока-

чественное перерождение наблюдается в 30—40%, дермоидных кист и

тератом — в 20—30% случаев.

Н. Л. Кущ, В. П. Кононученко (1971) указывают, что злокачественные

опухоли средостения чаще возникают у детей раннего возраста независимо
от пола. Бронхогенные же и дермоидные кисты наблюдаются в большин-

стве случаев у детей старшего возраста и чаще у девочек. Неврогенные

опухоли встречаются преимущественно у мальчиков в раннем возрасте.

Из доброкачественных опухолей и кист средостения более часто наблю-

даются неврогенные опухоли, бронхогенные и эптерогенные кисты, тера-
томы, лпмфаигиомы, липомы и др., из злокачественных — лимфосаркома,

ретикулосаркома, тимома.

Опухоли и гиперплазия вилочковой железы, тератоидные образования и

целомическпе кисты перикарда наблюдаются у детей только в переднем

средостении. Другие опухоли и кисты (опухоли лимфатических узлов и

мезенхимальпые опухоли) чаще локализуются в переднем средостении,

а неврогенные опухоли и бронхогенные кисты — в заднем.

Наиболее часто диагностируются неврогенпые опухоли  ( 5 1 % , по

Э. А. Степанову), реже — бронхогенные и энтерогепные кисты (17%),
мезенхимальные опухоли (13%), опухоли и кисты вилочковой железы

( 8 % ) , тератомы  ( 7 % ) , целомические кисты перикарда (3,5%). Все пере-

численные новообразования длительное время протекают бессимптомно и

только по достижении определенных размеров вызывают во многом сход-

ную симптоматику. Для доброкачественных же опухолей и кист характер-
ным является хроническое течегше процесса с постепенным нарастанием
симптомов.

Дети со злокачественными новообразованиями средостения поступают в

клинику спустя несколько месяцев от начала заболевания, чаще в неопе-

рабельном состоянии, что свидетельствует о чрезвычайно бурном остром

течении процесса.

Начало проявления неврогенных опухолей и дермоидных кист обычно

точно установить не удается, так как они обнаруживаются совершенно
случайно во время рентгенологического исследования, производимого по

поводу кашля, повышения температуры неясной этиологии, положитель-
ной реакции Пирке, профилактического осмотра перед поступлением в

детский коллектив.

У детей со злокачественными новообразованиями другой локализации

рано нарушается общее состояние (вялость, бледность кожных покровов,

отсутствие аппетита, одышка, увеличение регионарных лимфатических

узлов), у больных же с неврогенными и кистозными опухолями оно дли-

тельное время остается удовлетворительным.

В диагностике опухолей и кист средостения ведущая роль принадлежит

рентгенологическому исследованию, которое позволяет установить наличие

и размеры патологического образования, его локализацию, характер и

взаимоотношения с прилегающими органами и крупными сосудами

(рис. 168).

Н е в р о г е н н ы е  о п у х о л и , составляющие наибольшую группу, ло-

кализуются чаще всего в заднем средостении. В основном они представле-
ны опухолями симпатической нервной системы. Зрелыми являются ган-

503

глионевромы, незрелыми — нейробластомы, промежуточными — гапглио-

нейробластомы (по Э. А. Степанову). Клиника их очень скудная. Дети

длительное время ни на что не жалуются. Основными и наиболее харак-

терными симптомами являются неврологические расстройства. Позже, ко-

гда опухоль достигает более 6 см в диаметре, а также вследствие вероят-

ного ее распада повышается температура, появляются сухой кашель, боли

в груди, слабость, бледность. Бессимптомное течение характерно для зре-

лых опухолей у детей старше 5 лет.

Неврогенные опухоли, возникающие из ганглионарных узлов симпати-

ческой нервной системы, нервных корешков спинного мозга и межребер-

ных нервов, располагаются обычно в реберно-позвоночном углу. Клини-

ческая картина складывается из симптомов сдавления органов грудной

клетки и неврологических симптомов, возникающих в результате пораже-

ния ганглионарных узлов и межреберных нервов. При незрелых невроген-

ных опухолях наиболее часто наблюдаются нарушения со стороны дыха-

ния, отмечаются одышка, кашель, стеыотическое или стридорозное дыха-

ние, приступы асфиксии.

Рентгенологически тень неврогенкой опухоли определяется в реберно-

шжвогаочоом уплу (рйс. 169). Внутренним «раем опухоль сливается с

тенью средостения, а наружные контуры ее хорошо прослеживаются на

фоне легочного поля. Межреберные промежутки расширены, ребра атро-

фированы и ротированы, иногда видны мелкоточечные известковые вклю-

чения. При пневмомедиастинуме в косой проекции обнаруживается волно-

образность медиального контура опухоли, повторяющего неровность поз-

вонков (Э. А. Степанов).

Своеобразным клиническим течением отличается  р е т и к у л о с а р к о -

м а, которая обычно начинается и протекает, как острое респираторное

заболевание. Повышается температура до 39—40° С, появляются головные

боли, затем кашель, боли в груди, одышка, интоксикация и синдром верх-

ней полой вены. До появления выпота в плевральной полости, который

носит геморрагический характер, при рентгенологическом исследовании

можно определить, что опухоль локализуется в прикорневой зоне, имеет

округлую форму без четких контуров, как бы инфильтрирует ткань лег-

кого. Ретикулосаркома отличается бурным ростом. Как правило, через

504

2—3 нед она захватывает все легкое, что может навести рентгенолога на

мысль о сливной пневмонии. С появлением выпота в плевральной полости

рентгенологическая диагностика ретикулосаркомы затруднена. Однако

при пункции легко можно определить, что игла проникает не в полость,

а в плотное образование — опухоль.

М е з о т е л и о м а развивается из мезотелия плевры, длительное время

ничем не проявляется. По достижении 8 см в диаметре, а также в связи с

возможным распадом опухоли у детей развивается интоксикация, повы-

шается температура, появляется сухой кашель, снижается аппетит.

Рентгенологически мезотелиома имеет четкие контуры, гомогенна, распо-

лагается пристеночно или над диафрагмой. В прилежащих ребрах можно

отметить остеопороз и утолщение.

Опухоли, исходящие из вилочковой железы, чаще всего бывают л и м-

ф о ц и т а р н ы м и  т и м о м а м и с о злокачественным течением. Они отли-

чаются бурным ростом и проявляются симптомами сдавления трахеи и

верхней полой вены (рис. 170). В связи с этим наблюдаются приступы

удушья, синюшность лица, а также его отек и одутловатость.

Злокачественную тимому мы наблюдали у ребенка 3 лет, который по-

ступил в клинику с приступами удушья, одышкой, синюшностью лица и

опухолевидным выпячиванием на передней поверхности шеи в надклю-

чичных областях. Приступы удушья появились 2 мес назад после кори и

пневмонии и расценивались врачами лечебного учреждения по месту жи-

тельства как бронхиальная астма; однако лечение приступов удушья не

снимало. При рентгенологическом исследовании в загрудинном простран-

стве обна1ружена опухоль, доходящая до середины (ключицы с обеих

сторон. По жизненным показаниям предпринято хирургическое BiMeina-

TeeibtoTiBO. На операции даыяснило

;

сь, что опухоль выполняет оба средо-

стения, прорастает перикард, крупные сосуды и является неоперабель-

ной. Удалить опухоль не удалось, ребенок умер вскоре после операции.

При гжт о логическом исследовании диагностирована гмгаитоклеточтаая

тимома.

505

Нередко у детей бывают и доброкачественные опухоли вилочковой же-

лезы—  л и п о м а и  э м б р и о н а л ь н ы е к и с т ы. Течение заболевания

характеризуется медленным нарастанием симптомов нарушения дыхания.

Нередко опухоли выбухают на шею. При обзорной рентгенографии грудной

клетки обнаруживается опухоль в виде плотной тени в верхней трети сре-

достения. При злокачественной опухоли контур тени бугристый. Пневмо-

медиастинография позволяет установить связь данного образования с ви-

лочковой железой.

Мы наблюдали  м е л а н о б л а с т о м у заднего средостения. Это чрезвы-

чайно редкая локализация данного вида опухоли. У ребенка 6 лет появи-

506

лось выпячивание мягких тканей в левой надлопаточной области. При

рентгенологическом исследовании в верхней трети заднего средостения

обнаружена опухоль размером 6X6X10 см с четкими контурами, гомоген-

ная, расположенная на уровне I—IV ребра. Во время операции установле-

но, что опухоль находится под париетальной плеврой, выпячивается в ее

полость, спаяна с верхушкой левого легкого, а дном своим прилежит к

ребрам. Острым и тупым путем опухоль удалена полностью. Гистологи-

чески диагностирована меланобластома. Наступило выздоровление.

Т е р а т о д е р м о и д ы имеют доброкачественное течение. По достиже-

нии больших размеров появляются симптомы сдавления органов грудной

полости. При рентгенологическом исследовании в области средней трети

переднего средостения обнаруживается плотная ткань с четкими контура-

ми, часто с включением известковых элементов и сформированных отдель-

ных частей костного скелета.

С о с у д и с т ы е , реже жировые опухоли относятся к разряду мезенхи-

мальных. Среди сосудистых образований наиболее часто встречаются

лимфангиомы и гемолнмфангиомы. Чаще они локализуются в шейно-ме-

диастинальной области, нередко сочетаются с пороком развития сосудов

кожи и подкожной клетчатки. При быстром росте или воспалении опухоль

вызывает нарушение дыхания и нередко синдром сдавления верхней по-

лой вены. Во время рентгенологического исследования опухоль обнаружи-

вается в верхней трети переднего средостения, имеет крупнополициклич-

иую тесвь. На инюимомедийстивограмме определяются связанные в один

конгломерат отдельные округлые образования, изменяющие свою форму и

положение.

Л и п о м а и  л и п о т и м о м а нередко сочетаются с поражением клет-

чатки шеи и средостения. Рост их медленный. Клинические симптомы

характеризуются постепенным сдавлепием органов грудной полости. Опу-

холь выявляется чаще всего по достижении больших размеров (рис. 171).

Б р о и х о г е :н н ы е и  э н т е р о г е и н ы е к <и с т ы (кисты «иервичоой

кпшки») по характеру слизистой разделяются на пищеводные, желудоч-

ные и смешанные, по локализации — на трахео-бронхиальные, перикарди-

альные п пищеводные (рис. 172). Клиническая симптоматология зависит

от локализации кист. При расположении в трахео-бронхиалыюй области

основным симптомом являются выраженные респираторные нарушения.

Наиболее часто они возникают у грудных детей, носят характер острых

приступов асфиксии. При сдавлении бронха возникает эмфизема легкого,

что и обнаруживается при рентгенологическом исследовании. Решающими

в диагностике являются бронхоскопия, бронхография и томография.

При пищеводных кистах процесс протекает бессимптомно, так как се-

крет накапливается медленно. Кисты, имеющие слизистую кишки и осо-

бенно желудка, иногда достигают больших размеров, вызывая сдавление

органов грудной полости, а в редких случаях и пенетрацию в близлежащие

органы. В отличие от неврогенных опухолей при рентгенологическом ис-

следовании эти образования не внедряются в реберно-позвоночную бороз-

ду. При контрастировании пищевода обнаруживается вдавление его стенки

и смещенпе.

При распознавании опухолей и кист органов грудной полости и средо-

стения у детей наиболее важно знать излюбленную локализацию этих об-

разований. Труднее всего распознаются опухоли, располагающиеся на

границе той или иной области грудной полости. Поэтому необходимо диф-

ференцировать опухоли и кисты переднего и заднего средостения с увели-

ченной вилочковой железой у новорожденных и грудных детей, парази-

тарными кистами (эхинококк), диафрагмальными грыжами.

Решающим в диагностике дизонтогенетических новообразований средо-

стения у детей является рентгенологическое исследование с рядом допол-

нительных методов. Необходимо начинать его с рентгенографии в двух

проекциях. Суперэкспонироваиная рентгенография в некоторых случаях

50?

может исключить необходимость других дополнительных рентгенологиче-

ских исследований. Неоднородность тени опухоли характерна для терато-

идных образований. Изменение ее формы в зависимости от дыхания сви-

детельствует о тонкостенной кисте либо о мягкотканной структуре опухо-

ли. Изменение формы, а именно удлинение тени, наблюдается при

сосудистых опухолях средостения — гемангиомах и лимфаигиомах.

Для уточнения тоники опухоли или кисты необходимо применение

пневмоторакса (150 мл кислорода детям до года с прибавлением на каж-

дый год по 50 мл). После спадения легкого хорошо обрисовывается контур

опухоли. Если опухоль или киста расположена в нижних отделах с-редо-

стения, для исключения диафрагмалыюй грыжи показан п н е в м о и е р и-

т о н е у м . При этом удается установить наличие диафрагмалыюй грыжи,

а также опухоли брюшной полости.

508

П н е в м о м е д и а с т и н о г р а ф н я является лучшим методом контра-

стирования средостения у детей (детям до года вводят 100 мл кислорода,

старше — на каждый год прибавляют по 25 мл).

Б р о н х о г р а ф и я обычно уточняет топику внутрилегочиого образова-

ния и определяет степень вторичных изменений в бронхиальном дереве

легкого. Для диагностики сосудистых заболеваний (гемангиом и лимфан-

гиом) может быть применена ангиография.

Таким образом, в средостении у детей встречаются весьма разнообраз-

ные новообразования, которые длительное время протекают бессимптомно

и проявляются в основном после присоединения осложнений (воспаление,

сдавление и раздражение смежных органов и систем, распад опухоли).

Диагноз этих новообразований должен ставиться с учетом жалоб, анамнеза

заболевания и данных специальных методов исследования. При этом боль-

шое значение имеет полноценное своевременное рентгенологическое ис-

следование.

С помощью современных клинпко-рентгенологических методов исследо-

вания в подавляющем большинстве случаев можно правильно определить

у детей характер медиастинальных опухолей и кист и локализацию их по

отношению к органам средостения. Гистоморфологический вид этих пато-

логических образований нередко определяется только на операционном

столе.

Лечение. При современном развитии грудной хирургии и анестезиологии

у детей необходимо придерживаться наиболее раннего и радикального

удаления опухолей и кист средостения независимо от возраста ребенка.

Операция показана, как только установлен диагноз. При сдавлении орга-

нов средостения операция должна производиться по жизненным показани-

ям (Э. А. Степанов, 1961).

П р е д о п е р а ц и о н н а я  п о д г о т о в к а проводится по общеприня-

тым правилам. Она направлена на улучшение их общего состояния, повы-

шение тонуса сердечно-сосудистой системы, профилактику легочных ос-

ложнений и развития инфекции в послеоперационной ране. Характер

509

подготовки зависит от возраста ребенка, вида и размера опухоли или кисты

и патоморфологической их характеристики.

Необходимо учитывать, что при злокачественных опухолях и доброкаче-

ственных образованиях больших размеров у детей наблюдаются признаки

легочной и сердечно-сосудистой недостаточности. Наилучшим видом обез-

боливания является эндотрахеальный наркоз с использованием мышечных

релаксантов и управляемого дыхания.

Т е х н и к а  о п е р а ц и и . Хирургический доступ к средостению зависит

от локализации патологического образования и его размеров. Наиболее

часто прибегают к передне-боковому или задне-боковому межреберному

510

разрезу, реже — к чрезгрудипному. Удаление опухолей и кист средостения

в связи с различной их локализацией и неодинаковым характером не яв-

ляется типичной операцией, технические приемы определяются их вели-

чиной, видом, степенью сращения с органами и т. д. При опухолях боль-

ших размеров (неврогенные и сосудистые) рекомендуется «кускование» с

помощью электроножа (Э. А. Степанов). В случае тесного сращения с

сосудами и другими важными органами возможно оставление капсулы

опухоли и удаление лишь слизистой кисты по Б. В. Петровскому.

П о с л е о п е р а ц и о н н о е лучевое лечение и химиотерапия назнача-

ются при диагностировании злокачественной опухоли. Если же у детей до

2 лет обнаружена нейробластома или ганглионейробластома незлокачест-

венного характера, указанная терапия не проводится, так как у детей этой

возрастной группы рецидива пли метастазирования не отмечается.

Прогноз. Благоприятный прогноз при удалепии зрелых опухолей и кист

средостения. При незрелых неврогенных опухолях генерализация процес-

са отмечается у 7з оперированных детей, а при опухолях вилочковой же-

лезы — у всех детей независимо от возраста.

ДИАФРАГМА

ДИАФРАГМАЛЬНЫЕ ГРЫЖИ

Диафрагмальной грыжей называют перемещение органов брюшной по-

лости в грудную через естественные или патологические отверстия в диа-

фрагме, а также путем выпячивания ее истонченного участка. Редко ор-

ганы грудной полости ретроградно перемещаются в брюшную полость.

В зависимости от размеров и локализации грыжевых ворот, количества и

величины смещенных органов возникает нарушение функций дыхатель-

ной, пищеварительной и сердечно-сосудистой систем. Все это может быть

компенсировано и не выявляться длительное время, но чаще вскоре после

рождения развивается декомпенсация с характерными клиническими про-

явлениями, обусловливающая отставание ребенка в физическом развитии

или возникновение тяжелых осложнений.

У детей диафрагмальные грыжи чаще всего бывают врожденными.

Приобретенные (травматические) грыжи встречаются редко.

Врожденная диафрагмальная грыжа наблюдается у 1 ребенка на 1700—

2500 родимшихш (В. П. Умном, 1935; М. М. Баюс, 1959; Г. А. Баиров,

1963). По данным И. В. Давыдовского, на вскрытии больных, умерших от

врожденных пороков развития, диафрагмалыгую грыжу обнаруживают в

12% случаев.

В возникновении диафрагмальных грыж имеют значение расстройства,

наступающие в эмбриональном периоде. Первые признаки диафрагмы по-

являются у эмбриона 3 нед на уровне III—V шейных сегментов в виде

циркулярно расположенных скоплений мезенхимальных клеток. В течение

3—4-й недели клетки усиленно растут в переднем отделе, образуя попе-

речную перегородку; на 6-й неделе появляются парные скопления мезен-

химальных клеток в задних и боковых отделах (столбы Ускова). Парные

столбы постепенно продвигаются навстречу поперечной перегородке и

срастаются с ней, образуя грудо-брюшную преграду. Щель между ними

образует плевро-перитонеальный канал; кроме пего, в этот период с обеих

сторон от опускающегося желудка возникают два слепых кармана, или

воздушно-кишечных углубления, подвергающихся в дальнейшем облите-

рации. Развивающаяся диафрагма вначале представляет собой соедини-

тельнотканную пластинку, куда позднее, между II и IV мес, врастают

мышцы. Одновременно диафрагма опускается книзу до нормального по-

ложения, которое она занимает к концу III мес внутриутробной жизни.

В случае недоразвития столбов Ускова, .задержки дифференцирюшш

мышц диафрагмы, зарастания воздушно-кишечных углублений и возника-

ют различные виды диафрагмальных грыж.

При нарушении нормального развития диафрагмы в период, когда не

произошло полного разобщения грудной и брюшной полостей первичной

диафрагмой, образуются различные по форме и величине (вплоть до пол-

ного оггоутспвия диафрагмы) дефекты грудо-брюпшгой преграды, чаще в'се-

512

го в задне-боковом отделе (щель Богдалека). Грудная и брюшная полости

свободно сообщаются между собой, и в дальнейшем органы могут пере-

меститься из брюшной полости в грудную, реже обратно. Возникает порок

развития, носящий название  л о ж н о й  д и а ф р а г м а л ь н о й  г р ы ж и .

При нарушении развития грудо-брюшной преграды в период, когда обе

полости разделены плевро-перитонеальными складками, но укрепление их

мышечными и сухожильными волокнами еще не произошло, наступает

выпячивание истонченной части диафрагмы в грудную полость. Этому

способствует нарастающее у ребенка внутрибрюшное давление. Органы

брюшной полости смещаются в грудную, растягивая истонченную часть

диафрагмы и образуя грыжевой мешок. Такое состояние носит название

и с т и н н о и д и а ф р а г м а л ь н о й  г р ы ж и .

При задержке темпов опускания желудка облитерация воздушно-ки-

шечных карманов может не наступить, и они представляют собой врож-

денно сформированный грыжевой мешок. В этих случаях обычно отмеча-

ется недоразвитие мышц в окружности пищеводного отверстия диафраг-

мы, которое остается расширенным. Создаются условия для перемещения

опустившегося желудка в предуготовленный грыжевой мешок и возникает

грыжа пищеводного отверстия диафрагмы.

Классификация. Общепринятое клиницистами деление грыж вообще на

врожденные и приобретенные, истинные и ложные, неосложненные и ос-

ложненные, вправимые и невправимые распространяется и на диафраг-

мальные грыжи. Кроме того, получили широкое признание классификации,

основанные на локализации грыжевых ворот. Так, Gross (1967) различает

задне-латеральыые (правосторонние и левосторонние) грыжи, грыжи пи-

щеводного отверстия и ретростерпальпые. В отечественной литературе

врожденные диафрагмальные грыжи принято делить на три основные груп-

пы: 1) грыжи собственно диафрагмы; 2) грыжи пищеводного отверстия

диафрагмы; 3) грыжи переднего отдела диафрагмы (М. М. Басе, 1959;

С. Я. Дшкадкий, 1960; Г. А. Баиров, 1963; А. И. Птицьин, 1964, и др.). Наи-

более детализированная классификация приведена С. Я. Долецким.

Согласно данным литературы и нашим собственным наблюдениям, более

чем в половине случаев наблюдаются грыжи собственно диафрагмы; второе

место по частоте занимают эзофагеальные грыжи, третье — грыжи перед-

него отдела диафрагмы.

Клинические проявления порока развития, а также диагностические,

тактические и оперативно-технические задачи меняются в зависимости от

возраста ребенка, вида и формы грыжи. Поэтому целесообразно рассмат-

ривать различные виды диафрагмальыых грыж отдельно.

Грыжи собственно диафрагмы

Грыжи собственно диафрагмы бывают истинными и ложными. Наибо-

лее часто (до

 2

/з—

3

h наблюдений) встречаются ложные грыжи. Здесь

уместно заметить, что традиционное понятие «грыжа», включающее гры-

жевой мешок, грыжевое содержимое и грыжевые ворота, в отношении

диафрагмальной грыжи пересмотрено, и отдельные составные части гры-

жи как обязательные ее компоненты в понятие грыжи не включаются.

Так, при ложных грыжах отсутствует грыжевой мешок, а при истинных

часто понятие грыжевых ворот является вешима условным (С. Я. Долец-

КИЙ).'

Левосторонняя локализация грыж собственно диафрагмы преобладает

над правосторонней. У мальчиков этот порок развития наблюдается не-

сколько чаще, чем у девочек (рис. 173).

Ложная грыжа имеет в своей основе врожденный дефект диафрагмы,

через который органы брюшной полости перемещаются в грудную. В по-

давляющем большинстве случаев наблюдается  з а д н и й  щ е л е в и д н ы й

д е ф е к т (щель Богдалека), находящийся в пояснично-реберном отделе.

33 Детская торакальная хирургия 513

Иногда щель располагается пристеночно и париетальная брюшина, обра-

зуя небольшой изгиб над почкой, переходит в париетальную плевру, но
чаще щель отдалена от грудной стешки тонким путаном мышечных
волокон.

Возможны и другие анатомические варианты ложной грыжи. Например,

встречается  з н а ч и т е л ь н ы й  д е ф е к т  к у п о л а  д и а ф р а г м ы

(шгевро-перитонеальный канал), имеющий овальную или треугольную

форму и расположенный в боковом или центральном отделе. Крайним

выражением этого порока развития является  о т с у т с т в и е  о д н о г о
к у п о л а  д и а ф р а г м ы (аплазия).

Истинная грыжа образуется вследствие выпячивания в сторону плев-

ральной полости недоразвитого участка диафрагмы под влиянием внутри-

брюшного давления. Выпячивание может локализоваться в любом отделе
купола и варьировать в своих размерах от  н е б о л ь ш о г о  о г р а н и ч е н -

н о г о  у ч а с т к а до  з н а ч и т е л ь н о г о , занимающего до 80—90%
поверхности диафрагмы. Полное выпячивание купола (релаксация) также

условно относят к истинным диафрагмальным грыжам.

Переходная форма представляет собой своеобразный анатомический ва-

риант диафрагмальной грыжи, по форме и локализации дефекта ЕШПОМИ-

нающий ложную грыжу (щель Богдалека), но по существу стоящий ближе

к истинным грыжам, так как имеется грыжевой мешок. Последний сильно
растянут и истончен, плотно прилегает к плевре и повторяет контуры
плевральной полости. Мешок прикрывает легкое, и при операции может
создаться ложное впечатление врожденного отсутствия легкого.

Клиника и диагностика. Симптомы диафрагмальной грыжи непосредст-

венно связаны с механизмом перемещения органов брюшной полости в
грудную. В тех случаях, когда в грудную полость перемещается значи-
тельная часть кишечных петель, возникают  п р и з н а к и  д ы х а т е л ь -

н ы х  р а с с т р о й с т в и на  р у ш е н и я  с е р д е ч н о-с ос у  д и е т о й

д е я т е л ь н о с т и , обусловленные метеоризмом. Смещение полых органов
в плевральную полость может произойти до рождения ребенка. В первые

часы жизни кишечные петли и желудок заполняются газом, резко увели-

514

ч и в а е т с я пх объем; происходит сдавление легких и смещение органов сре-
достения.  Р а н н и м и наиболее  х а р а к т е р н ы м симптомом в  т а к и х случаях
я в л я е т с я  п р и с т у п асфиксии, цианоза, который обычно  с в я з а н с приемом
п и щ и  и л и плачем. Одновременно нередко отмечаются  к а ш е л ь и одышка.
Я в л е н и я  а с ф и к с и и несколько  у м е н ь ш а ю т с я , когда ребенку  п р и д а ю т вер-

т и к а л ь н о е  п о л о ж е н и е с некоторым  н а к л о н о м в сторону  г р ы ж и :  п р и этом
у м е н ь ш а е т с я сдавление органов грудной полости.

В  ч а с т и случаев на  п е р е д н и й  п л а н выступают  н а р у ш е н и я сердечно-со-

судистой деятельности: сердцебиения, боли за грудиной и др.  П р и с т у п

д ы х а т е л ь н ы х  и л и сердечно-сосудистых расстройств может  п р о д о л ж а т ь с я

более  и л и менее длительное  в р е м я .  П р и этом периодически может возни-
к а т ь рвота, ребенок теряет аппетит, становится  в я л ы м .

Объективное исследование больного  в ы я в л я е т весьма  х а р а к т е р н ы е дан-

н ы е , особенно во  в р е м я  п р и с т у п а .  Т а к , часто заметно участие вспомога-

тельных  д ы х а т е л ь н ы х  м ы ш ц , западают грудина и  л о ж н ы е ребра, а  п р и
вдохе воронкообразно  в т я г и в а е т с я  э п и г а с т р а л ь н а я область. У грудных де-

тей  м о ж н о отметить  з а п а д е н и е  ж и в о т а —  т а к  н а з ы в а е м ы й  л а д ь е в и д н ы й

ж и в о т . На стороне  г р ы ж и (обычно слева)  д ы х а н и е ослаблено  и л и  д а ж е не
п р о с л у ш и в а е т с я , а на  п р о т и в о п о л о ж н о й стороне оно ослаблено в  м е н ь ш е й
степени.  Н а д соответствующей половиной грудной  к л е т к и  в ы я в л я ю т с я
у ч а с т к и  т и м п а н и т а ,  ч е р е д у ю щ и е с я с  п р и т у п л е н и е м перкуторного звука.
Н е р е д к о удается  п р о с л у ш а т ь  з в у к и  к и ш е ч н о й  п е р и с т а л ь т и к и  н а д грудной

клеткой. Сердце обычно смещено в здоровую сторону.  П р и этом  х а р а к т е -
р е н симптом  п е р е д в и ж е н и я сердца (Peter,  P o k o n y ,  1 9 3 3 ) :  п р и  р о ж д е н и и
ребенка тоны сердца  п р о с л у ш и в а ю т с я в  н о р м а л ь н о м месте, но  з а т е м срав-
нительно быстро, в течение нескольких часов,  с м е щ а ю т с я в противополож-

ную от  г р ы ж и сторону за срединную и  д а ж е сосковую  л и н и ю . Со временем
у  р я д а больных детей  в ы я в л я ю т с я общие расстройства,  п р о я в л я ю щ и е с я
отставанием в  ф и з и ч е с к о м развитии, гипотрофией и др.

К л и н и к а .  П р о я в л е н и я  д и а ф р а г м а л ь н ы х  г р ы ж весьма  в а р и а б е л ь н ы . Сро-

ки  в о з н и к н о в е н и я симптомов, степень их  в ы р а ж е н н о с т и и  о б щ а я  к а р т и н а
в целом зависят от  ф о р м ы  г р ы ж и , ее размеров,  в р е м е н и  п е р е м е щ е н и я ор-

ганов,  к о м п е н с а т о р н ы х возможностей организма ребенка. Схематически

г р ы ж и собственно  д и а ф р а г м ы  п о своему  к л и н и ч е с к о м у  т е ч е н и ю  м о ж н о
подразделить на  д е к о м п е н с и р о в а н н ы е ,  с у б к о м п е н с и р о в а н н ы е и компенси-
р о в а н н ы е .

Д е к о м п е н с и р о в а н н о е  т е ч е н и е  х а р а к т е р н о  г л а в н ы м образом

д л я  л о ж н ы х  г р ы ж , но иногда оно может  н а б л ю д а т ь с я и  п р и  и с т и н н ы х

г р ы ж а х со  з н а ч и т е л ь н ы м  в ы п я ч и в а н и е м купола  д и а ф р а г м ы .  З а б о л е в а н и е

в  т а к и х случаях  п р о я в л я е т с я в первые дни после  р о ж д е н и я ребенка и про-
текает с  я р к о  в ы р а ж е н н о й симптоматикой.  У х у д ш е н и е общего  с о с т о я н и я
ребенка прогрессирует, он плохо берет грудь  и л и  о т к а з ы в а е т с я от нее,

д ы х а т е л ь н ы е и сердечно-сосудистые расстройства  н а р а с т а ю т , часто присо-

единяется  п н е в м о н и я .  Е с л и ребенку не  о к а з ы в а е т с я  с в о е в р е м е н н а я по-

мощь, он умирает.  К а т а с т р о ф и ч е с к и быстро  н а р у ш е н и я  ф у н к ц и й органов
д ы х а н и я и  к р о в о о б р а щ е н и я  н а р а с т а ю т при  а п л а з и и  д и а ф р а г м ы .  Д е т и с
этим пороком  у м и р а ю т в первые  м и н у т ы и  ч а с ы  ж и з н и , ибо  д ы х а т е л ь н ы й

акт у них  п р а к т и ч е с к и  н е в о з м о ж е н .

Преобладание декомпенсированного  т е ч е н и я  п р и  л о ж н о й  д и а ф р а г м а л ь -

ной  г р ы ж е находит  о б ъ я с н е н и е с точки  з р е н и я  к а к количества переме-
щ е н н ы х органов,  т а к и состояния  г р ы ж е в ы х ворот. В «жестких»  г р ы ж е в ы х

воротах происходит перегиб  в н у т р е н н и х органов, их  т р а в м а т п з а ц и я , поэ-
тому симптоматология в  т а к и х  с л у ч а я х более  я р к а я ,  н а р у ш е н и я  ф у н к ц и и

в ы р а ж е н ы резче. «Жесткие»  г р ы ж е в ы е ворота  ч а щ е обусловливают  н а и -
более грозное осложнение  г р ы ж и — ее  у щ е м л е н и е .

У щ е м л е н и е  г р ы ж и  с о б с т в е н н о  д и а ф р а г м ы может про-

изойти  к а к в период новорожденности,  т а к и в более позднем возрасте.
В о з н и к н о в е н и е данного  о с л о ж н е н и я  х а р а к т е р и з у е т с я остро  н а с т у п а ю щ и м и

33* 515