Детская торакальная хирургия (Стручков В.И.) - часть 28

ние разные цифры насыщения крови кислородом, взятые из одного и

того же отдела желудочка. Разница между пробами в отдельных случаях

достигает 17%. Такая «пестрота» газовых проб считается характерной

для единственного желудочка. Несмотря на артериализацию крови на

уровне желудочка, у большинства больных выявляется артериальная ги-

поксемия, которая в большей степени выражена у больных с декстро-

транспозицией аорты и при наличии сопутствующего стеноза легочной

артерии. Величины насыщения крови кислородом в полости желудочка и

системной артерии приблизительно одинаковые, разница в пользу систем-

ной артерии не превышает 5—8%.

Систолическое давление, регистрируемое в полости желудочка и систем-

ной артерии, также равно.

Абсолютную диагностическую ценность при синистротранспозиции аор-

ты имеет проведение катетера из желудочковой полости в восходящую

аорту. При этом положение, занимаемое катетером, несколько напомина-

ет положение катетера при прохождении его из легочной артерии через

открытый артериальный проток в аорту. Однако у больных с единствен-

ным желудочком изгиб катетера на левом контуре сердечно-сосудистой

тени выше, так как обусловлен изгибом дуги аорты, и занимает область

первой дуги, а не второй, мак при открытом артериальном прютоке. Угол

изгиба острее.

А н г и о к а р д и о г р а ф и ч е с к о е  и с с л е д о в а н и е является реша-

ющим диагностическим методом, с помощью которого не только уточняют

диагноз и проводят дифференциальный диагноз, но и выявляют сопутству-

ющие пороки.

Наибольшую диагностическую ценность имеет селективная желудочко-

вая ангиокардиография в 2 проекциях. При введении контрастного веще-

ства в единственный желудочек независимо от наличия или отсутствия

стеноза легочной артерии выявляется расширенная желудочковая полость,

зашимающая большую чають сердечной тени «как m прямой, так и в боковой

проекции (рис. 147). Часто наблюдаемые гладкие внутренние контуры и

треугольная форма единственного желудочка, т. е. признаки, напомипаю-

щие внутреннюю архитектонику левого желудочка, подтверждают мнение

van PL-aagh с соавт. (1965) о том, что в процессе эмбриогенеза едипствен-

иый желудочек чаще всего возникает в результате отсутствия развития

правого желудочка.

Важное диагностическое значение имеет контрастирование выпускника.

У больных с нормальным расположением магистральных сосудов и сини-

стротранспозицией аорты выпускник располагается па передне-левой по-

верхности сердца: в первом случае от него отходит легочная артерия,

во втором — аорта. У больных с декстротранспозицией аорты выпускник

находится па передне-правой поверхности сердца и от него отходит аорта.

При синистротранспозиции аорты большие размеры выпускника могут

симулировать левый желудочек, что требует в таких случаях производства

дополнительного ангиокардиографического исследования из левых отделов

сердца.

Из желудочковой полости происходит одновременное или почти одно-

временное контрастирование магистральных сосудов. У больных с нор-

мальным расположением сосудов контрастное исследование выявляет вос-

ходящую аорту, располагающуюся справа и сзади по отношению к стволу

легочной артерии. У больных с декстротранспозицией аорты но сравнению

с предыдущей подгруппой восходящая аорта контрастируется справа и

спереди от слева и сзади лежащего легочного ствола. При синистротранс-

позиции восходящая аорта определяется слева и спереди по отношению

к Справа и сзади расположенному стволу легочной артерии. При транспо-

зии магистральных сосудов в боковой проекции они имеют параллельный

ход, уровень аортальных клапанов выше, чем легочных.

Диагноз. Вентрикулотомия, произведенная у больных с единственным

желудочком, вследствие ошибочного диагноза, как правило, приводит к

смерти больных, поэтому особую важность приобретают его своевремен-

ная диагностика и отличие от пороков, которые могут быть успешно

оперированы в условиях искусственного кровообращения. Правильная

диагностика определяет тактику при выборе того или иного метода пал-

лиативного вмешательства.

Установлению диагноза единственного желудочка сердца может помо-

гать регистрация ЭКГ право- или особенно левограммы при одновремен-

ной перегрузке «обоих» желудочков у цианотичного больного, а также

наличие высоковольтной ЭКГ и типа S в грудных отведениях, за исклю-

чением Vi.

По рентгенограммам диагноз можно предполагать у больных с сини-

стротранспозицией аорты, когда наблюдается наличие сплошной, слегка

выпуклой или прямой линии в области 1-й и 2-й дуг, которые не диффе-

ренцируются, в сочетании с выбуханием в области 3-й дуги по левому

контуру сердца, образованной выпускником для леволежащей аорты.

Во время катетеризации сердца значительную диагностическую цен-

ность представляет установление артериализации крови в желудочке по

сравнению с правым предсердием, приблизительно одинаковые величины

давления и насыщения крови кислородом в «правом» желудочке и систем-

ной артерии, особенно у больных с наличием цианоза, а также типичное

положение катетера при прохождении его из «правого» желудочка в аор-

ту, расположенную на левом контуре сердца.

Решающее значение имеет селективная желудочковая ангиокардиогра-

фия в двух проекциях, позволяющая установить расширенную полость

единственного желудочка, занимающего большую часть сердечной тени

как в прямой, так и в боковой проекции, из которой происходит одновре-

менное или почти одновременное контрастирование магистральных сосу-

дов, а также наличие выпускника и т. д.

Дифференциальный диагноз следует проводить с дефектами межжелу-

дочковой перегородки и высокой легочной гипертензией, с общим атрио-

вентрикулярным каналом, с корригированной транспозицией магистраль-

пых сосудов и дефектом межжелудочковой перегородки, тетрадой Фалло,

полной транспозицией магистральных сосудов, трикуспидальтюй атрезией.

Лечение. Радикальное хирургическое лечение при данном пороке сердца

не разработано. Выбор паллиативной операции зависит в основном от

состояния малого круга кровообращения. При резко увеличенном легоч-

ном кровотоке в раннем детском возрасте применяют операцию сужения

437

легочной артерии, а при уменьшенном легочном кровотоке — наложение

различных видов межартериальных анастомозов или кавапульмональный

анастомоз. У больных с нормальным расположением магистральных сосу-

дов или декстротрапспозицией аорты предпочтительнее наложение внут-

риперикардиалыюго анастомоза между восходящей аортой и правой вет-

вью легочной артерии, а при синистротрапспозиции — впутриперикарди-

альный анаютомоз между восходящей аортой и левой легочной артерией

(В. П. Подзолков, 1972).

АНОМАЛИИ ВНУТРИГРУДНОГО РАСПОЛОЖЕНИЯ

СЕРДЦА

Аномалии расположения сердца являются одним из сложных разделов

кардиологии. Само по себе существование аномального расположения

сердца не приводит к расстройствам гемодинамики и обычно является

случайной находкой. Лишь наличие сопутствующего врожденного или

приобретенного порока сердца приводит этих пациентов в кардиохирурги-

ческую клинику. Наряду с этим существуют врожденные пороки сердца,

при которых аномалия расположения является одним из компонентов

множественных врожденных уродств сердца.

Перед диагностическим исследованием у этих пациентов ставят две

задачи: первая — установление типа аномального расположения сердца

и топографии его полостей, вторая — определение характера патологии

сердечно-сосудистой системы.

В дапное сообщение не включены случаи аномального расположения

сердца, которое явилось результатом действия различных экстракардиаль-

ных факторов, таких, как атенезия правого легкого, иатология плевры,

диафрагмы или грудной стенки.

Классификация. Понятие «аномальное расположение сердца» включает

в себя не только аномалию положения верхушки сердца, но и пеправиль-

438

ное формирование сердца в смыс-

ле нарушения нормального распо-

ложения эмбриологических закла-

док венозного и артериального

предсердий. К этой же группе от-

носятся случаи нарушения соот-

ветствия между расположением

венозного предсердия и брюшных

органов, в частности печени, т. е.

отклонения от правила Forgacs

(1947), согласно которому разви-

тие венозного предсердия и пече-

ни происходит с одной и той же

стороны.

Принимая во внимание основ-

ные принципы терминологии и

классификации аномалий распо-

ложешия сердца, предложенной

Б. А. Константиновым и Г. И. Ас-

траханцевой (4965), и применяя

ее в клинической практике, мы

пришли к выводу, что для удобст-

ва пользования необходима моди-

фикация классификации и допол-

нение ее отсутствующими в ней

типами аномального формирования и положения сердца. Следовательно,

в предлагаемой классификации аномалий расположения юе^рдра и при-

мешяемой терминологии должны получить отражение следующие поло-

жения:

1. Место формирования и расположения венозного предсердия, т. е.

сердце может быть определено как «правосформированное» или «лево-

сформированное». В тех наблюдениях, где в силу сложных аномалий раз-

вития, Еюзнпкающих на ранних стадиях эмбриогенеза, это не удается

установить, целесообразнее для данного сердца применять термин— «не-

определенно сформированное».

2. Место расположения верхушки сердца, которое определяет сторону

преимущественного положения сердца. Следовательно, может наблюдаться

«лепорас положенное», «праворасположепиое» и «срединнорасположениое»

сердце.

3. Термин, характеризующий врожденный порок сердца.

4. Характер расположения брюшных органов. Наряду с нормальным

может наблюдаться обратное расположение органов брюшной полости,

а также абдоминальная гетеротаксия. В последний термин вкладывается

понятие аномального формирования и расположения брюшных органов,

которое некоторые авторы называют partial situs inversus или partial situs

sol it us.

В приводимой ниже классификации изложены основные типы аномаль-

ного виутригрудного расположения сердца, встречающиеся в клинике,

причем в скобках указаны наиболее часто встречающиеся типы располо-

жения брюшной полости:

1. Правосформированное праворасположенное сордце (с нормальным расположе-

нием органов брюшной полости или абдоминальной гетеротаксией).

2. Правосформированное средин нерасположенное сердце (с нормальным располо-

жением брюшных органов или абдоминальной гетеротаксией).

'.'•>. Правосформированпое леворасположештое сердце (с обратным расположением

органов брюшной полости или абдоминальной гетеротаксией).

4. Левосформированное праворасположенное сердце (с обратным раслоложеяием

органов брюшной полости или абдоминальной гетеротаксией).

439

5. Левосформпрованное леворасположенное сердце (с обратным расположением:

органов брюшной полости или абдоминальной гетеротаксией).

6. Неопределенно сформированное (лево-, право- или (ррединпорагаоложешюе)

сердце (с абдоминальной гетеротаксией).

Эмбриогенез аномалий расположения сердца представлен в сообщениях

de La Cruz с соавт. (1959—1971), В. А. Бухарина с соавт. (1972). Оста-

новка развития, вызванная воздействием вредных агентов на том или

ином этапе эмбриогенеза, ответственна за возникновение различных типов

аномального положения сердца. Однако причины, вызывающие остановку

развития, до настоящего времени не известны.

Каждый тип аномального расположения сердца имеет свои анатомо-

топографические особенности и типичные диагностические признаки.

Правосформированное праворасположенное сердце

В литературе для его обозначения употребляются следующие термины:

«декстроверсия сердца», «декстроротация сердца», «изолированная дек-

строкардия» и др. Касаясь частоты аномалии, следует привести данные

Lowe с соавт. (1954), которые считают, что один случай правосформиро-

ванпого праворасположенного сердца встречается на 29 000 новорожден-

ных, а по мнению Torgersen (1949) — одно наблюдение приходится на

900 000 взрослых.

Анатомия. При правосформированном праворасположенпом сердце про-

дольная ось сердца ротирована вправо и образует угол 30—45°с сагит-

тальной осью грудной клетки в горизонтальной плоскости и угол от 0 до

50° во фронтальной плсйакфсти. Указанную ротацию желудочков юер'дца

Grant (1958) сравнивал с «переворачиванием страницы книги». При нор-

мальном расположении магистральных сосудов наблюдаются и нормаль-

ные соотношения сердечных камер между собой. Полые вены и правое

предсердие располагаются справа, причем полые вены находятся более

медиально, чем обычно. Правый желудочек расположен кпереди от право-

го предсердия, и поэтому его приточный отдел направлен вперед, вправо

и вниз, а выходной отдел — назад, влево и вверх. Левое предсердие рас-

положено более кпереди, чем правое предсердие, и сообщается с левым

желудочком. Последний лежит справа и кпереди от левого предсердия и

слева, ниже и несколько кпереди по отношению к правому желудочку.

Магистральные сосуды отходят от соответствующих желудочков, но из-за

ротации вправо открывается окно между восходящей и нисходящей аор-

той. Ствол легочной артерии расположен более медиально, чем обычно,

и кпереди от аорты. Последняя проходит над левым главным бронхом,

дуга ее чаще слева. Верхушка сердца находится справа от грудины и

направлена вперед и вниз (рис. 148).

Другие взаимоотношения между желудочками и магистральными со-

судами встречаются при наличии сопутствующей корригированной или

инверсионной транспозиции магистральных сосудов. В этих случаях вы-

ходной отдел артериального желудочка расположен спереди, а венозного—

сзади. Восходящая аорта находится кпереди и левей от справа и сзади

расположенной легочной артерии. Дуга аорты обычно слева, нисходящая

часть аорты имеет нормальный ход, аортальное окно сужено (рис. 149).

Расположение органов брюшной полости нормальное, хотя нередко мо-

гут наблюдаться абдоминальная гетеротаксия и аномалии развития селе-

зенки.

При правосформированном праворасположенном сердце сообщены лишь

единичные случаи отсутствия врожденных пороков сердца, но, как пра-

вило, они встречаются и составляют 96% наблюдений. Изолированные

пороки отмечаются всего в 4—6% случаев, у оставшихся пациентов оп-

ределяются множественные комбинированные пороки (В. А. Бухарин,

В. П. Подзолков, 1969). Чаще всего встречаются дефекты межжелудоч-

440

новой (70% случаев) и межпредсерд-

ной (45—50%) перегородок, единст-

венный желудочек сердца (15—

20%), транспозиция магистральных

сосудов (60—65%), стеноз или атре-

зия легочной артерии (55—60%),

аномалии системных вен (25% на-

блюдений) и др.

Гемодинамические нарушения от-

мечаются в тех случаях, когда пра-

вйсформированному праворасполо-

женному сердцу сопутствуют врож-

денные пороки.

С уменьшенным легочным крово-

током пороки протекают у 60—65%

больных, легочная гипертензия на-

блюдается у 20% пациентов.

. Клиника. Аномалия встречается с

одинаковой частотой у лиц обоего

пола. Начальное клиническое иссле-

дование, выполненное внимательным

специалистом, позволяет заподозрить

наличие правосформированного пра-

ворасположенного сердца в том слу-

чае, если верхушечный толчок и сер-

дечная тупость определяются сираова

от грудины, а органы брюшной по-

лости располагаются нормально, т. е.

печеночная тупость определяется

справа, а желудочный тимпанит —

слева. Важное значение установления

локализации печени связано с указанным выше правилом Forgacs. Рас-

познавание аномалии облегчается при наличии врожденных пороков серд-

ца, которые могут приводить к «сердечному горбу» справа от грудины и

максимальному звучанию сердечных шумов в правой половине грудной

клетки. При существовании врожденных пороков клиническая картина оп-

ределяется характером патологии сердечно-сосудистой системы и степенью

гемодинамических расстройств. Приблизительно в 65 % случаев сопутст-

вующие пороки протекают с цианозом.

Э л е к т р о к а р д и о г р а ф и ч е с к а я  к а р т и н а , патогномоничная для

пациентов с правосформированным праворасположенным сердцем, харак-

теризуется положительным зубцом Рв I стандартном отведении, что объ-

ясняется нормальным распространением предсердной деполяризации бла-

годаря нормальному расположению предсердий. Положительный зубец Р

наблюдается также в отведениях aVF, левых грудных и в большинстве

правых грудных отведений, отрицательный— в отведении aVR. Появление

на ЭКГ отрицательного зубца Р в I стандартном отведении создает диаг-

ностические трудности и при правосформированном праворасположенном

сердце может встречаться у больных с суправентрикулярными нарушени-

ями ритма, снижением источника ритма, значительным расширением и

гипертрофией правого предсердия (Campbell e. а., 1952; Portillo e. а.,

1959)

На ЭКГ в I стандартном отведении и aVL может регистрироваться глу-

бокий и расширенный зубец Q и уплощенный или отрицательный зубец

Т

7

 который, по мнению Grant (1958), обусловлен ротацией электрического

поля желудочков.

В грудных отведениях прогрессивно увеличивается вольтаж комплексов

QRS в отведениях от Убя до Vi-г и далее снижается к отведению Ve,

44Г

указывая на правостороннее

расположение сердца. Переход-

ная зона смещается вправо и эз

потенциалы регистрируются в

отведениях Узя—V].

При гипертрофии правого же-

лудочка наблюдается высокий

зубец R в отведениях от Убн до

V4R-3R, в то время как зубец R

е

в левых грудных отведениях

низкий и имеются глубокие зуб-

цы S.

При гипертрофии левого

желудочка зубец R в отведени-

пиях от Убд до V4H-3J4 невысо-

кий и 'меньше, чем зубец S\

в дополнение комплексы qR в

большинстве левосторонних

грудных отведений от Уз цоУе

(Gasul e. а., 1966). При рент-

г е н о л о г и ч е с к ом и с с л е-

д о в а и и и тень сердца опре-

деляется в правой половине

грудной клетки. В прямой про-

екции на левом контуре сердца

отраде л яютш 2 дуги: 'верхняя представлена лодой аортальной дугой и уча-

сткам нисходящей аорты, нижняя — выходящим на контур левым пред-

сердием. Правый KotHTjyp сердца образован (правым предсюрдшеод вверху

и правым желудочком внизу. В первом кошм положении передний край

сердца образован в о'анюшюм венозиым желудочкам, а (эадаий контур

представлен правым предсердием. Во втором косом положении передний

край бердца образовал левым желудочком, а задний—ш основном левым

предсердием. Тень печени и желудочный пузырь при отсутствии абдоми-

нальной геггаротаксии определяются в обычных местах.

К а т е т е р и з а ц и я  с е р д ц а позволяет уточнить правостороннее рас-

положение полых вен и правого предсердия. Провести катетер дальше

приточного отдела правого желудочка обычно не представляется возмож-

ным из-за наличия острого угла между приточным и выходным отделом

этой камеры. Катетеризация легочной артерии удается в 15—25% случа-

ев, причем дополнительные трудности возникают при существовании

сопутствующего стеноза легочной артерии.

А н г и о к а р д и о г р а ф и ч е с к о е  и с с л е д о в а н и е , выполненпое в

двух проекциях, позволяет окончательно установить тип аномального по-

ложения сердца, уточнить топографию его полостей и определить характер

сопутствующих врожденных пороков сердца.

Диагноз правосформироваппого праворасположениого сердца можно

предположительно установить уже на основании данных физикального

обследования больного. За небольшим исключением, в пользу данной

аномалии будет свидетельствовать наличие сердечной тупости и верхушки

сердца справа от грудины, а также печеночной тупости и тимпанита

желудка в обычных местах. Эти находки подтверждаются рентгенологи-

ческим исследованием и регистрацией положительного зубца Р в I стан-

дартном отведении на ЭКГ. Решающая роль в установлении диагноза

аномалии и сопутствующих врожденных пороков принадлежит катетери-

зации сердца и ангиокардиографии.

Дифференциальный диагноз проводится с левосформированпым право-

расположенным сердцем и с правосторонним расположением сердца, ко-

торое обусловлено акстратсардиалыными факторами.

442

Лечение предпринимают по поводу сопутствующих врожденных поро-

ков сердца. Выбор того или иного метода радикального или паллиатив-

ного вмешательства, как и в обычных условиях определяется анатомо-

гемодинамическим вариантом порока. Большое значение следует прида-

вать выбору оптимального доступа к сердцу и созданию достаточно хоро-

шей экспозиции внутрисердечпых пороков, так как без учета этих фак-

торов становится невозможным их адекватное устранение.

У больных с правосформированпым ираворасиоложеиным сердцем и

наличием дефекта межпредсердной перегородки в изолированном виде

или в сочетании с аномальным дренажем легочных вен, а также при

изолированных дефектах межжелудочковой перегородки методом выбора

следует считать передне-боковую торакотомию справа, позволяющую с

успехом произвести правую атриотомию и веитрикулотомию для подхода

к втаутрисердечным дефектам. При наличии стеноза легочной артерии,

а также в некоторых случаях межжелудочковых дефектов следует вос-

пользоваться срединным трансстернальным доступом (В. А. Бухарин,

В. П. Подзолков, А. Г. Давыдов, 1972). Тактические и технические труд-

ности, возникающие при коррекции врожденных пороков при корриги-

рованной транспозиции магистральных сосудов, изложены в соответству-

ющей главе. Следует отметить, что в этих условиях из-за дорсального

расположения выходного отдела венозного анатомически левого желудоч-

ка и ствола легочной артерии значительные трудности возникают не

только при подходе к ипфундпбулярпому или клапанному стенозу легоч-

ной артерии, но и даже к дефекту межжелудочковой перегородки (Кау

е. а., 1965).

Часто наблюдаемая тяжесть множественных врожденных пороков при

правосформировапном праворасположепном сердце приводит к высокому

риску при выполнении даже паллиативных вмешательств (В. А. Бухарин,

В. П. Подзолков, 1969; Billig e. а., 1968).

Правосформированное срединнорасположенное сердце

Для обозначения в литературе применяют следующие синонимы: мезо-

версия, мезоротация, мезокардия, неполная декстроверсия, изолированная

вертикальная декстрокардия. Аномалию обычно рассматривали в главах,

посвященных правооформированному праворасположепному сердцу, и

лишь в последнее время ей стали придавать самостоятельное значение

(АгсШа, Gasul, 1961). Необходимость рассмотрения данной аномалии в

специальном разделе определяется эмбриологическими и анатомическими

особенностями, клиническими проявлениями, отличающими ее от право-

сформированного ираворасположеппого сердца.

Аномалия встречается в 3—6 раз реже, чем правосформированпое пра-

ворасноложепное сердце.

Анатомия. В отличие от правосформировапного праворасположеппого

сердца ротация вправо при правосформированном срединнорасположеииом

сердце не так сильна и продольная ось сердца вместе с межжелудочковой

перегородкой становятся параллельными среднесагиттальной оси грудной

клетки и сердце занимает срединное положение.

Полые вены и правое предсердие расположены справа, причем правое

предсердие лежит в одной плоскости с левым предсердием или несколько

кпереди, т. е. их взаимоотношения приближаются к нормальным. Правый

и левый желудочки лежат справа и слева от средней линии тела, так

что часто отсутствует их условное деление на «передний» и «задний».

Верхушка сердца располагается под грудиной и может быть раздвоена.

Магистральные сосуды отходят от соответствующих желудочков.

Расположение органов брюшной полости нормальное.

Врожденные пороки сердца встречаются приблизительно у 80% боль-

ных, чаще отмечаются дефекты межжелудочковой перегородки, ослож-

443

ненные легочной гипертензией или сочетающиеся со стенозом легочной

артерии. Корригированная или инверсионная транспозиция магистраль-

ных сосудов встречается у 25—30% пациентов.

Клиника, диагностика. Данные клинического исследования не харак-

терны. Смещение сердечной тупости вправо обычно расцепивается как

«увеличение правых отделов сердца», а верхушечный толчок, пальпируе-

мый в подложечной области, при существующих пороках сердца может

ошибочно приниматься за пульсацию гипертрофированного правого же-

лудочка. Рентгенологическое исследование в прямой проекции выявляет

тень сердца, занимающую срединное положение, верхушка сердца не

видна. В боковой проекции тень сердца шире, очевидно, в связи с тем,.

что продольная ось сердца становится почти перпендикулярной плоскости

данной проекции.

Электрокардиографическая картина аналогична той, которая наблюда-

ется при правосформированном праворасноложеппом сердце. Однако по-

тенциалы правого желудочка в виде комплексов RS или rS записываются

справа, а потенциалы левого желудочка в виде комплексов qR или qRS

регистрируются слева от средней линии тела. Переходная зона часто не

фиксируется из-за срединной позиции перегородки.

С помощью катетеризации сердца и ангиокардиографии уточняют диаг-

ноз аномалии, проводят дифференциальный диагноз и устанавливают

сопутствующие врожденные пороки сердца.

Лечение. Ротация сердца вправо приводит к срединному расположению

выходного тракта правого желудочка, что в некоторой степени даже об-

легчает подход к стенозу легочной артерии и дефекту межжелудочкогоой

перегородки при срединном траисстернальном доступе. Однако при тяже-

лых формах стенозов, требующих для адекватного их устранения ллаоти-

чекжого расширения выходного отдела правого желудочка, существует

опасность его сдавления грудиной, что в наблюдении, приведенном

В. А. Бухариным с соайт. i(11972), требовало создания акта IB грудине.

Правосформированное леворасположенное сердце

Встречается при обратном расположении органов брюшной полости или

абдоминальной гетеротаксии. Это наиболее редкий вариант аномального

развития. Отклонения от нормального эмбриогенеза приводят к опреде-

ленному комплексу врожденных сердечно-сосудистых пороков, что позво-

ляет отнести обычное положение сердца при абдоминальной гетеротаксии

в разряд аномалий (Б. А. Константинов, 1967).

В данных условиях, даже в редких наблюдениях отсутствия врожден-

ных пороков сердца, как правило, встречается аномалия развития нижней

полой вены, заключающаяся в отсутствии печеночного ее сегмента, с от-

током крови из нижней половины тела по v. azygos или v. hemiazygos,

впадающим в верхнюю полую вену. Из часто наблюдаемых врожденных

пороков сердца следует отметить дефекты межпредсердиой перегородки,

частичный или полный аномальный дренаж легочных вей в правое или

общее предсердие, дефекты межжелудочковой перегородки и единствен-

ный желудочек сердца, транспозицию магистральных сосудов, стеноз ле-

гочной артерии. У данной категории больных, как правило, встречается

добавочная или множественные селезенки.

Диагностика аномалий и сопутствующих пороков осуществляется с по-

мощью общепринятых методов исследования кардиологических больных.

,Иевосформ ированное праворасположснное сердце

Аишмалия характеризуется левосторонним формированием полых ®еп

т

венозного предсердия и расположением верхушки сердца справа от гру-

дины, так что положение отделов сердца и магистральных сосудов оказы-

444

йается зеркальным изображени-

ем нормального положения

«ердца. В литературе применя-

ют следующие термины для

обозначения дайной аномалии:

«зеркальная декстрокардия»,

«идеальная декстрокардия»,

«неосложненная декстрокар-

дия», «истинная декстрокар-

дия», «чистая декстрокардия».

Частота аномалии, по данным

различных авторов, колеблется

в широких пределах и составлю

ет одно наблюдение на 6000 или

35 000 взрослых людей (Le

Wald, 1925; Torgersen, 1950;

Merklin, Varano, 1963). Истин-

ную частоту аномалии устано-

вить чрезвычайно трудно, так

как она обычно изучается в вы-

борочных группах, например у

военнослужащих, госпитализи-

рованных больных и т. д.

Анатомия. В отличие от пра-

воаформ'ированпого правораспо-

ложенного сердца при данной

аномалии левосторонние полые

вены соединяются с правым (предсердием, расположенным также слева и

несколько кпереди от лешо'го (предсердия. Правый желудочек находится

-спереди, и от него начинается легочная артерия, лежащая справа от сред-

ней линии тела. Легочные вены несут кровь в праволежащее предсердие,

которое сообщается с левым желудочкам, расположешгым сзади от право-

го желудочка. О:т лшого желудочка отходит аорта, восходящий отдел ее

по отношению к легочнюй артерии лежит слава и кзади. Аорта перекиды-

вается через правый бронх и образует правую дугу. Нисходящая аорта

тамже справа. Верхушка сердца образована левым желудочком и находит-

ся с(права от грудины (рис. 150).

При сопутствующей корригированной транспозиции магистральных со-

судов выходной отдел артериального анатомически правого желудочка

расположен спереди, а венозного анатомически левого желудочка— сзади.

Восходящая аорта находится кпереди и правее от слева и сзади располо-

женной легочной артерии (рис. 151).

Левосформированное праворасположениое сердце, за немногими исклю-

чениями, является составной частью полного обратного расположения

внутренних органов. Следовательно, левое легкое состоит из трех долей,

правое—из двух долей. Точно также расположение органов брюшной по-

лоюти является зеркальным изображением нормалыного: в левой половине

располагается желчный пузырь п печень, причем ее левая доля значи-

тельно больших размеров, чем правая; здесь также лежат восходящая

толстая кишка, слепая кишка и червеобразный отросток; в левой половине

брюшной полости можно встретить селезенку, желудок и нисходящую

толстую кишку. У 16,5—25% пациентов встречается триада Kartagener,

которая включает полное обратное расположение внутренних органов с

левосформнроваипым праворасположепным сердцем, бропхоэктазы и па-

раназальпый синусит (Olson, 1943; Torgersen, 1949).

Врожденные пороки при левосформированиом праворасположенном

сердце, по сравнению с другими аномалиями расположения сердца,

наблюдаются значительно реже, но в то же время чаще, чем при обычном

445

положении сердца. Частота их со-

ставляет 4—8% (Б. А. Константи-

нов, Г. И. Астрахагацева, 1965;

Keith е. а., 1958; Mevklin, Varano,

1963). Наиболее часто встречают-

ся дефекты межжелудочковой пе-

регородки (75—80%), единствен-

ный желудочек (18%), дефек-

ты межпредсердной перегородки

(35%), стеноз легочной артерии

(50%), стеноз аорты (9%), ано-

малии системных вен (20—25%),

транспозиция магистральных со-

судов (35—40%). Кроме того, сле-

дует помнить, что у здоровых лю-

дей с левосформировапным п.рано-

расноложенным сердцем в тзчение

жизни может возникнуть любое

из известных заболеваний сердеч-

но- с осу ди ст ой с ire т е мы.

Клиника. При объективном ис-

следовании пациента верхушка

сердца и сердечная тупость опре-

деляются справа от грудины. Там

же лучше прослушиваются тоны

сердца >и при врождештых поро-

ках — 1сердеч!ные шумы. Пз'чстач-

ная туиость (выявляется слеш, же-

лудочный тимпанит — вдрав'а.

Типичная  э л е к т р о к а р д и о г р а ф и ч е с к а я  к а р т и н а характе-

ризуется отрицательным зубцом Р в I стандартном отведении, отражая

расположение синусового узла в левостороннем предсердии. Второе стан-

дартное отведение соответствует нормальному III и, наоборот, III стан-

дартное отведение— II, отведение aVL отражает отведение aVR, отведение

V] равноценно Угн, V3—Узн, V4—V4R, V5—VSR, V

6

—V

6

R. Отведение AVF

не претерпевает изменений. В грудных отведениях прогрессивно увеличи-

вается вольтаж комплекса QRS от Vi до Убя и уменьшается от Vi к Ye-

При гипертрофии правого желудочка наблюдаются высокие зубцы R в

левых грудных отведениях и глубокие S в правых грудных отведениях.

При гипертрофии левого желудочка наблюдаются высокие комплексы qR

в правых грудных отведениях и относительно более глубокие зубцы S в

левых грудных отведениях.

Если поменять местами электроды правой и левой руки и наложить

грудные электроды таким образом, что их положение будет являться

зеркальным отображением нормального, то электрокардиографическую

картину можно анализировать как у пациентов с нормальным расположе-

нием сердца, т. е. без учета его правостороннего положения.

При  р е н т г  е н о л о г и ч е с  к о м и ic с л е д о в а к и и в прямой проек-

ции определяется зеркальное изображение сердечного силуэта. При ис-

следовании в первом косом положении отмечается картина, соответствую-

щая нормальному второму косому положению, и, наоборот, во втором

косом положении определяется силуэт сердца, обычно наблюдаемый в

первом косом положении. В противоположность рентгенологической кар-

тине в прямой проекции тень сердца в боковой проекции имеет нормаль-

ную конфигурацию и ее контуры образованы отделами сердца, которые

наблюдаются в обычных условиях.

С помощью  к а т е т е р и з а ц и и сердца и  а и г и о к а р д и о г р а -

ф и ч е с к о г о исследования уточняется левостороннее положение полых

446

вей, топография сердечных полостей и магистральных сосудов, выявля-

ются сопутствующие врожденные пороки сердца.

Диагноз левосформированного праворасположенного сердца можно по-

ставить после начального клинического исследования, выявляющего на-

личие сердечной тупости, верхушки сердца и тимпанита желудка справа

от средней линии тела, а печеночной тупости — слева. Эти данные под-

тверждаются рентгенологическим исследованием и анализом ЭКГ, па ко-

торой регистрируется отрицательный зубец Р в стандартном отведении.

Окончательный диагноз аномалии и сопутствующих врожденных пороков

устанавливается с помощью катетеризации сердца и ангиокардиографии,

выполненной в двух проекциях.

Дифференциальный диагноз проводится со всеми вариантами правосто-

роннего положения сердца.

Лечение. Хирургическому лечению подлежат лишь сопутствующие

врожденные или приобретенные заболевания сердца. Встречаемые такти-

ческие и технические трудности обычно такие же, как и при нормальном

положении сердца.

Левосформированное леворасположенное сердце

Эта аномалия известна в литературе как левокардия с транспозицией

брюшных органов, изолированная левокардия, синистроверсия сердца, ле-

воверсия сердца, смешанная левокардия с инверсией предсердий. По ста-

тистике Keith с соавт. (1958), аномалия встречается примерно в 10 раз

реже, чем левосформированиое праворасположенное сердце, и составляет

0,8—1% среди всех аномалий развития сердца (Campbell, Forgacs, 1953;

Gasul e. a., 1966).

Из-за тяжелых множественных врожденных пороков сердца, сопровож-

дающих аномалию, 75% этих больных не доживают |до 1 года и только

6% больных живы после 5-летнего возраста. Апатомо-эмбриологическая

сущность аномалии заключается в том, что полые вены и правое пред-

сердие формируются слева, как при левосформироваииом праворасиоло-

жепном сердце, но в отличие от последнего верхушка и основная масса

сердца также располагаются в левой половине грудной клетки. В целом

этот вариант аномалии можно представить как зеркальное изображение

правосформированного праворасположенного сердца. Однако данной ано-

малии, как правило, сопутствуют бульбо-вентрикулярная инверсия и пря-

мое развитие аорто-легочной перегородки, т. е. корригированная или ин-

версионная транспозиция магистральных сосудов.

Анатомия. При данной аномалии левосторонние полые вены находятся

более медиально и соединяются с правым предсердием, расположенным

также слева. Последнее сообщается с венозным анатомически левым же-

лудочком, выходной отдел которого направлен назад, вверх и медиально

и дает начало легочной артерии. Правостороннее левое предсердие нахо-

дится несколько более кпереди, чем правое предсердие, и сообщается с

артериальным анатомически правым желудочком, выходной отдел которо-

го лежит спереди по отношению к выходному отделу венозного желудоч-

ка. От артериального желудочка отходит восходящая аорта, располагаю-

щаяся справа и спереди от ствола легочной артерии. Дуга и нисходящая

аорта также справа. Верхушка сердца ориентирована влево, вперед и вниз

(рйс. 152). Печень располагается под левым иушолом диафрагмы, желу-

док — под правым. Нередко можно отметить признаки абдоминальной

гетеротаксии в виде срединного расположения печени, общей брыжейки

и аномалии развития селезенки, вплоть до ее отсутствия.

За единичными исключениями, при данной аномалии наблюдаются

врожденные пороки сердца, причем последние, как правило, носят тяже-

лый множественный характер. В 95—100% наблюдений можно отметить

корригированную или инверсионную транспозицию магистральных сосу-

447

дов. Часто встречаются дефек-

ты межпредсердной (70% слу-

чаев) и межжелудочкотои

i (-44 %) перегородок, единствен-

ный желудочек сердца (30%),

двухкамерное сердце (10—

i!5  % ) , общий атрио-веитрику-

лярный канал (10—15%), сте-

ноз или атрезия легочной арте-

рии (95—100%), аномалии си-

стемных вен (25—30% случа-

ев).

К л и н и к а . При объективном

исследовании определяется ле-

востороннее расположение ту-

пости сердца и верхушечного

толчка. Печеночная тупость оп-

ределяется слева, желудочный

тимпанит —отрава. Последнему

признаку следует, очевидно,

придавать большое значение,

так как срединное расположе-

ние печени может приводить к

ложному представлению о ее

правостороннем положении и

создавать трудности в клиниче-

ской диагностике. При сопутст-

вующих пороках сердца мак-

симум 'сердечных шумов обычно определяется слева от грудины.

90—95% пороков .пропекают с цианозом. При рентшнологичеаком

исследовании органов грудной клетки и брюшной шолоюти диагноз

левосфорлшров&нного леворасноложегшого сердца гае предютав'ляе'т боль-

ших трудностей, если при нормальном положении сердца тень печени оп-

ределяется под левым куполом диафрагмы, а газовый пузырь желудка —

под правым. Однако в этих случаях провести различие с правосформиро-

ванным леозорасполаженным сердцем, которое может встречаться с такими

же вариантами расположения органов брюшной полости, данным методом

обычно не удается (И. П. Киселева, В. П. Подзолков, 1969).

Типичной  э л е к т р о к а р д и о г р а ф и ч е с к о й  н а х о д к о й  я в л я -

е т с я наличие отрицательного зубца Р в I стандартном отведении, сви-

детельствующее о левостороннем положении правого предсердия. В груд-

ных отведениях увеличивается вольтаж комплексов QRS в отведениях от

Ув до Vi и далее снижается к Убя. Электрокардиографические признаки

гипертрофии правого или левого желудочка такие же, как и у больных

с правосформированным праворасположенным сердцем, но с учетом зер-

кальности изображения.

К а т е т е р и з а ц и я  с е р д ц а . По ходу катетера внутри сердца уста-

навливается левостороннее положение полых вен и правого предсердия.

Образование острого угла между приточным и выходным отделом веноз-

ного желудочка и частый стеноз легочной артерии практически исключают

проведение катетера в этот сосуд.

А н г и о к а р д и о г р а ф и ч е с к о е  и с с л е д о в а н и е , как правило,

выявляет сопутствующие корригированную транспозицию магистральных

сосудов, стеноз легочной артерии и другие пороки, часто множественные,

комплексные.

Диагноз. С помощью объективного исследования больного и рентгено-

логических данных можно только установить наличие леворасположенно-

го сердца с обратным расположением органов брюшной полости или абдо-

448

минальной гетеротаксией. В пользу диагноза левосформированного сердца

будет свидетельствовать отрицательный зубец Р в I стандартном отведе-

нии и проведение катетера в левосторонние полые вены и правое пред-

сердие при катетеризации сердца. Окончательный диагноз устанавлива-

ется ангиокардиографическим исследованием, без которого практически

невозможно и выявление характера сопутствующих пороков.

Л е ч е н и е . Корригирующая операция может быть произведена лишь

у редких больных с изолированными и несложными врожденными поро-

ками сердца. Первая успешная корригирующая операция у больного с

левосформированным леворасположеныым сердцем, корригированной

транспозицией магистральных сосудов, дефектом межжелудочковой пере-

городки и стенозом легочной артерии произведена в ИССХ имени А. Н. Ба-

кулева АМН СССР В. И. Бураковским в 1963 г. Сообщение об одной

успешной корригирующей операции можно найти в статье Billig с соавт.

(1968). Даже выполнение паллиативных операций типа аорто-легочных

анастомозов у больных с множественными пороками и стенозом легочной

артерии сопровождается высокой смертностью (В. А. Бухарин, В. П. Под-

золков, 1969; Joung, Gkriewold, 1951).

Неопределенно сформированное сердце

Аномалия представляет собой комплексное поражение сердечно-сосу-

дистой системы, при котором даже детальное анатомическое изучение

предсердной полости, расположения полых и легочных вен не позволяет

высказаться о характере формирования сердца.

Рассмотрение аномалии будет производиться без разделения на группы

в зависимости от положения верхушки сердца, так как в данных условиях

ее направление является малосущественным компонентом множественных

пороков сердца.

Неопределенно сформированное сердце является результатом остановки

развития на ранних стадиях эмбриогенеза, до развития тела по пути асим-

метрии. В связи с этим органы тела, включая сердце, имеют тенденцию

к аномальной симметрии по форме и к примитивному строению (Grant,

1958).

Аномалия обычно протекает в виде двух патологических синдромов.

Анатомическая картина первого из них включает: 1) общее предсердие;

2) добавочную верхнюю полую вену, впадающую в общее предсердие;

отсутствие печеночного сегмента нижней полой вены; 3) частичный (или

полный) аномальный дренаж легочных вен, симметрично впадающих в

общее предсердие; 4) расщепление септальных створок атрио-вентрику-

лярных клапанов; 5) часто праворасположенное сердце; 6) часто — по 2

доли в каждом легком; 7) абдоминальную гетеротавдсию: срединную пе-

чень, общую брыжейку; 8) добавочные или множественные селезенки

(рис. 153, А).

Второй синдром, протекающий в форме открытого общего атрио-вен-

трикулярного канала или двухкамерного сердца, характеризуется следу-

ющим патологическим строением: 1) общее предсердие; 2) открытый об-

щий атрио-вентрикулярный канал или общий атрио-вентрикулярный кла-

пан; 3) дефект межжелудочковой перегородки или единственный

желудочек сердца; 4) добавочная верхняя полая вена, впадающая в об-

щее предсердие; отсутствие печеночного сегмента нижней полой вены;

5) полый аномальный дренаж легочных вен в верхнюю полую вену, в об-

щее предсердие или в портальную (венозную систему; 6) транспозиция

магистральных сосудов (часто, но не обязательно); 7) стеноз РШИ атрезия

легочной артерии; 8) (часто тгравсфасположенное сердце; 9) часто—по 3

доли в каждом легком; 10) абдоминальная гетеротаксия: срединная пе-

чень, общая брыжейка, неполная ротация двенадцатиперстной кишки,

дистопия поджелудочной железы; 11) аспления (рис. 153, Б).

29 Детская торакальная хирургия 449

Множественный характер поражения сердца и сложность гемодинами-

ческих расстройств обусловливают крайне тяжелое течение заболевания

у этой категории больных. Так, например, по сводной статистике Rothraa-

ler с соавт. (1968), 85,5% больных, обнаруживающих анатомические

признаки второго синдрома, умирают в течение первого года жизни.

Радикальное хирургическое лечение возможно у отдельных больных

с первым синдромом, и ему не подлежат больные со вторым синдромом,

проведение которым даже паллиативных операций некоторые авторы счи-

тают нецелесообразным.

КИСТА ПЕРИКАРДА

В литературе кисты перикарда встречаются под названием «целомиче-

ская киста перикарда», «перикардиальная киста», «перикардпальная

грыжа», «дивертикул перикарда». И. А. Шехтером (1957) собрано в ми-

ровой литературе описание 100 целомических кист перикарда. В послед-

ние годы в связи с развитием детской торакальной хирургии кисты пери-

карда встречают чаще.

Кисты перикарда могут быть врожденного и приобретенного генеза.

В основе врожденного происхождения кист перикарда лежит порок фор-

мирования перикардиального и плевро-перитонеального целомов. Отсут-

ствие слияния одной из первичных лакун с другими приводит к образо-

ванию врожденной целомической кисты перикарда (Lambert, 1940). При-

обретенные кисты перикарда чаще являются следствием воспалительного

процесса в перикарде или плевре и организации фибринозного экссудата.

Целомическая киста может полностью отшнуроваться от перикарда и на-

ходиться в переднем средостении.

Анатомия. Целомическая киста перикарда представляет собой тонко-

стенную кисту, наполненную бесцветной или светло-желтой жидкостью,

представляющую выпячивание кнаружи париетального листка перикарда.

Кисты могут быть сообщающимися и не сообщающимися с полостью пе-

рикарда, солитарнымп и многокамерными. При гистологическом исследо-

450

вании стенки кисты находят волокнистую соединительную ткань с ин-

фильтратами из лимфоидпых и моноцитарных клеток, выстланную мезо-

телием.

Клиника. Небольшие кисты перикарда могут долгое время не прояв-

ляться и оказаться случайной находкой при проведении флюорографиче-

ского или рентгенологического обследования ребенка. Большие целомиче-

ские кисты перикарда вызывают клиническую картину, в основе которой

лежит разная степень дыхательной недостаточности, связанной с коллаби-

рованием легкого.

Целомические кисты чаще встречаются справа и реже — слева. Для

больших целомических кист характерным является укорочение перкутор-

ного звука спереди справа или слева от грудины в области кисты и ос-

лабление дыхания. Перкуторно границы сердца оказываются резко рас-

ширенными. Справа перкуторный звук над кистой сливается с печеночной

тупостью. При очень больших целомических кистах перикарда возникают

вторичные патологические изменения в коллабироваином легком. Дети

будут жаловаться на тянущие боли в больной половине грудной клетки,

появится одышка, усиливающаяся при физической нагрузке, и тахи-

кардия.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз целомической кисты

ставят на основании клинической и рентгенологической картины. При

проведении многоосевой рентгенографии (скопии) в правом или левом

сердечно-диафрагмальном углу определяют округлую или овальную тень.

Контуры тени зависят от воспалительного процесса, если он предшество-

вал рентгенологическому обследованию. Если воспалительного процесса

не было, то контуры кисты гладкие. После перенесенного воспалительного

процесса контуры кисты становятся неровными. При исследовании в бо-

ковой проекции тень кисты перикарда накладывается на тень сердца.

Чаще тень целомической кисты перикарда сливается с тенью сердца. При

29* 451