Детская торакальная хирургия (Стручков В.И.)

при благоприятных анатомических взаимоотношениях — больным с дефек-

том межжелудочковой перегородки в сочетании с клапанным стенозом

. легочной артерии. Операция не показана больным с необратимыми изме-

пепиями в сосудах легких.

Наилучшие результаты получают хирурги при коррекции полной транс-

позиции магистральных сосудов, не шпромождающейся ютенозом легочной

артерии или выраженной гипертензией малого круга кровообращения,

где смертность составляет 11—30% (Aberdeen e. а., 1967; Mustard, 1969;

Haller e. a., 1969; Ebert e. а., 1970). Высокая смертность при операции

по методу Mustard остается у больных с сопутствующим стенозом легоч-

ной артерии, которая при подклапашном его характере из-за петюзможиюсти

адекватного устранения составляет 61—75% (Cooley e. а., 1966; Mustard,

1969; Rastelli е. а., 1969). В связи с этим Rastelli с соавторами разработа-

ли и ушешгяо аягробиро^а'ли ев клинике новую [методику радикальной

операции для полной транспозиции магистральных сосудов, которой со-

путствуют подклапаниый стеноз легочной артерии и дефект межжелудоч-

ковой перегородки.

Т е х н и к а о п е р а ц и и . Операцию совершают в условиях искусствен-

ного кровообращения, через правую вептрикулотомшо подшивают синте-

тическую заплату к краям дефекта межжелудочковой перегородки и кор-

ню аорты таким образом, что образуется канал, ведущий из левого

желудочка в аорту. Далее пересекают ствол легочной артерии и прокси-

мальный его конец ушивают наглухо. В отверстие на степке правого

желудочка вшивают аортальный гомотрапеплаптат вместе с клапаном,

а дисталыгую часть трансплантата анастомозируют с дистальным концом

ствола легочной артерии. Резекцию подклапанного стеноза в этих услови-

ях пе производят.

Усовершенствование методов искусственного кровообращения и глубо-

кой гипотермии в последнее время позволило Dobell с соавт. (1969) и

Mohri с соавт. (1969) выполнять радикальные операции при полной транс-

позиции магистральных сосудов детям в младенческом возрасте. Это ука-

420

зывает иа необходимость дальнейшей разработки методов выключения
сердца из кровообращения у больных раннего детского возраста, что будет

способствовать успешному разрешению данной проблемы.

К О Р Р И Г И Р О В А Н Н А Я Т Р А Н С П О З И Ц И Я

М А Г И С Т Р А Л Ь Н Ы Х СОСУДОВ

Корригированная транспозиция магистральных сосудов представляет

собой врожденный порок сердца, при котором имеется транспозиция и

инверсия аорты и легочной артерии, но кровоток имеет физиологическое

направление, т. е. в легкие поступает венозная кровь, а в большой круг
кровообращения — артериальная; магистральные сосуды лежат параллель-
но, без перекрещивания; определяется инверсия желудочков и атрио-вен-

трик(улягрй1ых 'клапанов. По мнению Stanger с еоашт. (1968), — э т о один вз

вариантов нормального сердц-а. Первое описание порока принадлежит
Rokitansky (d875), который предложил термин шоррипщраваииая транс-
позиция», имея в виду физиологи'-тоскую корреляцию <пото!ко!в крови.

Аномалия встречается редко. Частота ее составляет 0,4% среди врож-

денных заболеваний сердца (Б. А. Константинов, 1967). Поскольку боль-

ные без сопутствующих пороков не жалуются на сердце и симптомы
заболевания сердца у них отсутствуют, то, вероятно, следует ожидать

большую частоту аномалии, чем об этом сообщается.

Анатомическая и клиническая характеристика корригированной транс-

позиции магистральных сосудов при аномалиях расположения сердца

представлена в главе, посвященной аномалиям расположения сердца. Дан-

ное описание будет касаться характеристики корригированной транспо-
зиции аорты и легочной артерии при нормальном положении сердца и

внутренних органов.

Анатомия. Полые вены несут кровь в нормально расположенное правое

предсердие. Последнее через двустворчатый клапан, который по струк-
туре и распределению хордалыюго аппарата аналогичен нормальному

митральному клапану, сообщается с венозным желудочком, имеющим
морфологическую характеристику нормального левого желудочка: он тре-

угольной формы и содержит гладкие внутренние контуры, особенно в

области перегородки. От венозного желудочка отходит легочная артерия,

располагающаяся сзади и справа. Фиброзное кольцо легочной артерии
находится с септальной створкой венозного анатомически митрального
клапана в такой же связи, к а к аортальное кольцо с септалыюй створкой
митрального клапана в нормальном сердце. Легочные вены впадают в

нормально расположенное левое предсердие, которое сообщается посред-

ством трехстворчатого клапана, имеющего черты нормального трикуспи-
дального, с артериальным желудочком. Последний по своему анатомиче-
скому строению является правым желудочком: он содержит наджелудоч-
ковый гребень, подразделяющий его полость на приточный и выходной
отделы, резко выражена здесь трабекулярпость. От артериального желу-
дочка отходит аорта, которая располагается слева и спереди. Оба маги-
стральных сосуда имеют параллельный ход, они не перекрещиваются, как

в норме, и уровень аортальных клапанов несколько выше легочных

(рис. 141).

В связи с инверсией желудочков нарушается нормальная топография

межжелудочковой перегородки. В нормальных условиях верхний край

межжелудочковой перегородки достигает правого предсердия несколько

правее межпредсердной перегородки, так что правое предсердие соприка-

сается непосредственно с левым желудочком и их полости разделены

атрио-вентрикулярной частью мембранозной межжелудочковой перего-

родки. При корригированной транопозиции .шшотралйных сосудов меж-
желудочковая перегородка подходит к предсердиям несколько левее меж-

421

предсердной перегородки, так что

теперь участок левого предсердия

находится в тесной связи с веноз-

ным апатомически левым желу-

дочком (Sayed e. а., 1962). Эти из-

менения в топографии межжелу-

дочковой перегородки оказывают

влияние на расположение прово-

дящей системы. Атрио-вентрику-

лярный узел и проксимальная

часть пучка Гиса расположены

нормально в дне правого предсе<р-

1ДИЯ.

Однако дистальпая часть пучка

и его ветви шивертгаро'ваны вместе

с межжелудочкшой шеретородаой.

Анатомическая летая ветвь лежит

с травой стороны, а диоталыная

часть пучдаа и анато'М'Ичэаки пра-

вая его ветвь лежат с левой сто-

роны межжелудочковой перего-

родки.

Топографические взаимоотноше-

ния артериального и венозного же-

лудочков приближаются к нор-

мальным: венозный желудочек ле-

жит спереди и справа, а артери-

альный желудочек — слева и не-

сколько сзади.

В хирургичешом аспекте большой интерес представляет ход и распре-

деление коронарных артерий, В данных условиях, в отличие опт нормы,

имеется передний аортальный юишуюи два задних —правыйи леошй (Elli-

ott е. а., 1966). От правого аортального синуса отходит коронарный сосуд,

который делится на огибающую ветвь и переднюю нисходящую артерию.

Огибающая ветвь проходит в поперечном направлении, пересекая основание

легочной артерии, и далее направляется, в правую атриовентрикулярную

борозду; передняя нисходящая ветвь идет в межжелудочковую борозду. От

левого аортального синуса выходит коронарный сосуд, который идет в левую

атрио-вентрикулярную борозду, давая заднюю нисходящую ветвь.

Изложенная анатомическая картина представляет собой наиболее часто

встречающийся вариант корригированной транспозиции магистральных

сосудов, возникающий в результате бульбо-вентрикулярной инверсии при

нормальном расположении сердца и внутренних органов. В настоящее

время многие авторы оспаривают существование корригированной транс-

позиции, представленной изолированной инверсией бульбуса. Если она и

встречается, то крайне редко и, очевидно, представляет только теорети-

ческий интерес. Корригированную транспозицию магистральных сосудов,

представленную сино-аурикулярной инверсией, большинство авторов

(Б. А. Константинов, 1967; Lev, Rowlatt, 1961, и др.) справедливо рас-

сматривают в разделах, посвященных аномалиям расположения сердца.

Корригированная транспозиция может встречаться в изолированном

виде, но это наблюдается крайне редко и чаще всего ей сопутствуют

врожденные пороки сердца, которые и приводят больных в кардиохирур-

гическую клинику.

У 80% больных отмечают дефект межжелудочковой перегородки, ко-

торый обычно располагается в верхнем отделе мембранозной части пере-

городки, непосредственно ниже клапанов легочной артерии. Диаметр де-

фекта у большинства больных превышает 1 см, так что при отсутствии

422

стеноза легочной артерии гистологическое изучение сосудов легких пока-

зывает изменения, какие встречаются при гипертензии малого круга .кро-

вообращения. У 60—70% больных наряду с дефектом межжелудочкрвой

перегородки определяется стеноз легочной артерии. Реже он встречается

и изолированном виде. Стеноз может быть клапанный и подклапанный.

В последнем случае он может встречаться в виде фиброзной мембраны

или мышечного стеноза (по типу гипертрофического субаортального сте-

ноза при нормальном расположении магистральных сосудов). Реже стеноз

обусловлен аномальным прикреплением структур венозного атрио-вентри-

кулярного клапана или избыточно развитой тканью в месте соприкосно-

вения этого клапана с клапанами легочной артерии (Б. А. Константинов,

1972; В. П. Подзолков и др., 1972; Levy e. а., 1963).

Следующим по частоте пороком, сопутствующим корригированной

транспозиции магистральных сосудов, является недостаточность артери-

ального анатомически трикусиидального клапана, обусловленная утолще-

нием и деформацией створок. Реже встречается аномальное прикрепление

створок артериального атрио-веитрикулярного клапана ниже фиброзного

кольца. Как при типичной форме аномалии Эбштейпа, чаще всего в по-

лость желудочка оказываются смещенпыми задняя и перегородочная

створки, которые в таких случаях резко утолщены, деформированы, часто

не имеют хорд и сращены с эндокардом желудочка. Передняя створка

бывает значительно увеличенной в размерах, так как является единст-

венно функционирующей створкой. Эта аномалия подробно описана

В. А. Бухариным и В. П. Подзолковым, которые к 1970 г. смогли собрать

18 таких наблюдений и добавили одно свое.

Наряду с этим могут встречаться стеноз и атрезия артериального ана-

томически трикуспидальпого атрио-вентрикулярного клапана (Donoso e. а.,

1956; Anderson e. а., 1957; Kalin e. а., I960).

Реже встречаются межиредсердиые сообщения, аномалии полых вен,

открытый артериальный проток, коарктация аорты и др.

Классификация. Принимая во внимание, что в клинической практике

приходится встречаться преимущественно с корригированной транспози-

цией магистральных сосудов, представленной бульбо-вептрикулярной ин-

версией, эта форма и должна служить основой для классификации. Исхо-

дя из этих позиций, мы считаем, что корригированная транспозиция

лгагистральных сосудов, наблюдаемая при левосформированном праворас-

ноложешгом и левосформированном и леворасположенном сердце, не яв-

ляется результатом сипо-аурикулярпой инверсии. Эти варианты формиро-

вания и расположения сердца, с нашей точки зрения, более правильно

понимать как появившиеся в результате бульбо-вентрикулярной инверсии

у пациентов с обратным формированием и расположением внутренних

органов, которое является редким вариантом нормального развития.

Таким образом, с клипико-анатомической точки зрения является целе-

гообразным следующее распределение больпых с корригированной транс-

позицией аорты и легочной артерии: 1) корригированная транспозиция

магистральных сосудов при нормальном расположении сердца; 2) кор-

ригированная транспозиция магистральных сосудов при левосформиро-

ванном праворасположенном сердце; 3) корригированная транспозиция

магистральных сосудов при правосформировашгом праворасположенном

сердце; 4) корригированная транспозиция магистральных сосудов при

левосформированном леворасположенном сердце.

Гемодинамика. Корригированная транспозиция магистральных сосудов

в изолированном виде не приводит к нарушениям гемодинамики. Но тем

не менее ее лишь условно можно отнести к одному из вариантов нор-

мального сердца на том основании, что часто наблюдаются паругаепия

атрио-вентрикулярной проводимости вплоть до полной поперечной блока-

ды и в той или иной степени недостаточность артериального анатомически

трикуспидальпого атрио-вентрикулярного клапана.

423

Чаще всего корригированной транспозиции аорты и легочной артерии

сопутствуют врожденные пороки сердца, характер которых и определяет

условия гемодинамики.

Клиника. Клиническое течение пациентов с корригированной транспо-

зицией магистральных сосудов при отсутствии сопутствующих пороков

сердца обычно благоприятное. Они нормально физически развиты, у них

отсутствует цианоз. Так, Edwards (1954) сообщил о пациенте, который

дожил до 60 лет; Lieberson с соавторами (1969) наблюдали мужчину,

который в молодом возрасте был призван на военную службу, а умер в

возрасте 73 лет. Причина смерти на секции не установлена, а выявлены

изменения, свидетельствующие о прижизненном существовании нерезко

выраженной недостаточности артериального анатомически трикуспидаль-

ного атрио-вентрикулярного клапана и аортальных клапанов.

Однако даже при отсутствии сопутствующих пороков сердца могут

появляться симптомы, связанные с полной поперечной блокадой или на-

личием недостаточности артериального атрио-вентрикуляриого клапана.

Полная поперечная блокада, по-видимому, хорошо переносится в детском

возрасте, особенно если она носит врожденный характер. Внезапное ее

возникновение в более старшем возрасте может быстро приводить к сер-

дечной недостаточности и требовать операции — имплантации искусствен-

ного водителя ритма.

При наличии сопутствующих пороков клиническая картина определя-

ется характером патологии сердечно-сосудистой системы, степенью гемо-

динамических расстройств. Приблизительно в 60% случаев сопутствующие

пороки обусловливают появление у больных цианоза, который может

иметь место с рождения или появляться в течение жизни.

Одной из частых аускультативных находок при корригировал ной транс-

позиции магистральных сосудов является акцент II тона во втором меж-

реберье левого края грудины, который обусловлен передней позицией

левораШоложетшых аортальных клапанов.

НешещикричеШий негромкий (систолический шум, (выслушиваемый иног-

да во щто ром-третьем межрейерье, по мнению dimming (1962), может

зависеть от турбулентного характера кровотока в выходном отделе веноз-

ного анатомически левого желудочка, обусловленного образованием утла

между коротким {выходным отделом этого жедудочма и шади идущим сто-

лом легочной артерии.

Систолический шум, определяемый на верхушке или в четвертом меж-

реберье у левого края грудины, обычно связан с той или иной степенью

недостаточности артериального, анатомически трикуспидалъыого, атрио-

вентрикулярного клапана.

Другие аускультативные находки определяются сопутствующими врож-

денными пороками. Например, грубый систолический шум стеноза легоч-

ной артерии обычно лучше слышен во втором — третьем межреберье у

правого края грудины.

Э л е к т р о к а р д и о г р а м м а . К характерным электрокардиографичес-

ким признакам корригированной транспозиции магистральных сосудов

относится неполная или полная атрио-вентрикулярная блокада, наблю-

даемая у 70% пациентов. В одних случаях полную поперечную блокаду

отмечают с рождения, в других она появляется позже, носит вначале

перемежающий, а затем постоянный характер. Ее появление нередко свя-

зано с внутрисердечными манипуляциями катетером во время зондирова-

ния сердца или в ходе хирургического вмешательства по поводу сопут-

ствующих пороков.

Появление блокады обычно связывают с более длинным атрио-вентри-

кулярным пучком, который наблюдается при данном пороке из-за инвер-

сии желудочков и отклонения межжелудочковой перегородки влево

(Walmsley, 1931). В этих условиях пучок направляется из правого пред-

сердия через левое к межжелудочковой перегородке, тогда как в нормаль-

424

ных условиях — из правого предсердия сразу к межжелудочковой пере-

городке, которая разграничивает его с левым желудочком.

Возникновение полной поперечной блокады объясняют фиброзом в об-

ласти пучка Гиса (Walmsley, 1931) или существованием перерыва между

атриочвштрлгакули'рным узлам и пучком Гйса (Yater, 1929), чтю в обоих

случаях было подтверждено препарированием проводящей системы сердца.

Дополнительно к этому, по мнению Anderson с соавт. (1957), в пользу

.диагноза корригированной транспозиции свидетельствует паличие зубцов

Q в правых грудных отведениях, III стандартном отведении и aVF и

отсутствие его в левых грудных отведениях (рис. 142), которое они объ-

ясняли существованием инверсии желудочков. Кроме того, они отметили

положительное направление зубцов Т во всех грудных отведениях и высо-

кий вольтаж зубцов Р во II стандартном отведении. Однако необходимо

учитывать, что аналогичная картина иногда может наблюдаться в случаях

резкой гипертрофии правого желудочка и это может привести к трудно-

стям при анализе ЭКГ у больных с корригированной транспозицией и

гипертрофией венозного желудочка.

У больных с корригированной транспозицией магистральных сосудов и

дефектами перегородок нередко на ЭКГ регистрируется отклонение элект-

рической оси сердца влево, которому определенное диагностическое зна-

чение придают Б. А. Константинов (1964) и Ruttenberg с соавт. (1966).

Р е н т г е н о л о г и ч е с к о е и с с л е д о в а н и е . Состояние легочного

рисунка, размеры и форма сердца в основном зависят от сопутствующих

пороков. Одпако в большинстве случаев можно наблюдать несколько при-

знаков, которые могут предполагать диагноз корригированной транспози-

ции магистральных сосудов. Это касается прежде всего рентгенограмм в

передне-задней проекции. В связи с левосторонним расположением вос-

ходящей аорты верхне-левый контур сердечно-сосудистой тени не диффе-

425

ренцируется на 1-ю и 2-ю дуги, а представлен сплошной слегка наклонной

линией.

У больных с увеличенным легочным кровотоком эта линия имеет вид

прямой или слегка вогнутой кривой и, таким образом, может возникнуть

несоответствие между признаками усиления легочного рисунка и отсут-

ствием выбухания 2-й дуги, представленной в нормальных условиях ле-

гочной артерией. Сосудистый пучок обычно сужен. Все это может ука-

зывать на аномальное положение ствола легочной артерии и вызвать

подозрение па наличие транспозиции магистральных сосудов.

Поскольку легочная артерия располагается медиально и дорсальпо,

то при больших размерах она может вызвать заметпое вдавлеиие. на

коптрастироваппом пищеводе, расположенное ниже, чем место вдавлеппя

от дуги аорты, наблюдаемое в пормальных условиях.

Аналогичный силуэт сердца можно встретить при единственном желу-

дочке сердца с синистротраиспозицией аорты. Однако при корригирован-

ной транспозиции магистральных сосудов редко наблюдается выбухание

3-й дуги, которое при единственном желудочке сердца обусловлено нали-

чием выпускника для аорты.

Выпуклый характер сплошной линии на левом контуре сердца, пред-

ставленный восходящей аортой, особенно в сочетании с обедненным легоч-

ным рисунком, свидетельствует о выраженном стенозе легочной артерии

в комбинации с дефектом межжелудочковой перегородки.

К а т е т е р и з а ц и я с е р д ц а дает представление о состоянии гемоди-

намики и способствует выявлению сопутствующих врожденных пороков.

При прохождении катетера в легочную артерию фиксируется необычное

его положение, которое впервые отметили Helmholz с соавт. (1956), Это

обусловлено необычным соотношением приточного и выводного отделов

венозного анатомически левого желудочка, так как венозный атрио-вен-

трикулярпый клапан, в противоположность нормальной анатомической

картине, находится в тесном соприкосновении с клапанами легочной ар-

терии. Последние в свою очередь расположены медиально, ниже и кзади.

Вследствие этого катетер должен отклоняться от нормального пути и

круто, под острым углом, заворачивать медиально и кзади, что фиксиру-

ется в прямой и боковой проекциях. Даже при подозрении на диагноз

корригированной транспозиции магистральных сосудов провести катетер

в легочную артерию удается только в 50% случаев.

Регистрация аномального положения катетера и подозрение на необыч-

ное положение легочной артерии делают необходимым проведение веноз-

ной вентрикулографии. Последнюю следует производить и при проведении

катетера в аорту для исключения единственного желудочка.

А н г и о к а р д и о г р а ф и ч е с к о е и с с л е д о в а н и е представляет

наибольшую диагностическую ценность, так как наиболее ясно и полно

демонстрирует анатомию порока и сопутствующие аномалии.

Контрастное вещество предпочтительнее вводить в полость венозного

желудочка. Это дает возможность установить размеры, форму и положе-

ние этой камеры, наличие или отсутствие стеноза легочной артерии в изо-

лированном виде или в сочетании с дефектом межжелудочковой перего-

родки, а также положение и соотношение магистральных сосудов и их

полулунных клапанов.

Для выявления наличия и степени недостаточности артериального ат-

рио-вентрикулярного клапана и дифференциации дефекта межжелудоч-

ковой перегородки с единственным желудочком контрастное вещество

следует вводить в полость артериального желудочка, что достигается рет-

роградным его зондированием по методу Оельдинтера или прямой пупвк-

цией.

При планировании хирургического вмешательства иногда целесообразно

производить аортографию или коронарографию для установления хода

коронарных артерий.

426

На ангиокардиограммах, выполненных в прямой проекции, легочная

артерия располагается медиально, а восходящая аорта— слева и лате-

рально. Клапаны легочной артерии находятся ниже, чем аортальные.

На боковых ангиокардиограммах ствол легочной артерии смещен кзади,

а восходящая аорта занимает переднее положение. Оба сосуда идут па-

раллельно, не перекрещиваясь. Следовательно, имеется транспозиция и

инверсия магистральных сосудов.

В прямой проекции желудочек, нагнетающий кровь в малый круг кро-

вообращения, обнаруживает гладкие внутренние контуры и из-за отсут-

ствия инфундибулярного отдела образует хвостообразный выступ по на-

правлеииго к верхушке сердца, т. е. отмечаются очертания, типичные для

левого желудочка. В боковой проекции этот желудочек расположен спе-

реди, но выходной отдел его направлен кзади (рис. 143).

427

В прямой проекции контрастирование полости артериального желудоч-

ка, снабжающего кровью большой круг кровообращения, выявляет «гру-

шеподобную» его форму (Carey e. а., 1964) с грубой трабекулярностью

внутренней поверхности, а также наличие инфундибулярного отдела и

наджелудочкового гребня. Таким образом, наблюдается картина нормаль-

ного правого желудочка. В боковой проекции основная часть этого желу-

дочка хотя и располагается несколько кзади, но занимает приблизительно

такое же положение, как и венозный желудочек. Выходной отдел арте-

риального желудочка направлен кпереди.

Диагноз. При отсутствии сопутствующих пороков диагноз корригиро-

ванной транспозиции магистральных сосудов можно предположительно

поставить у больных с резким акцентом II тона, выслушиваемого во

втором межреберье у левого края грудины, и полной поперечной блокадой

на ЭКГ. Предположение перерастает в уверенность, если в правых груд-

ных отведениях, в III стандартном отведении и aVF регистрируется зу-

бец Q, отсутствующий в левых грудных отведениях.

Рентгенограммы грудной клетки способствуют установлению правиль-

ного диагноза, если в области расположения восходящей аорты определя-

ется сплошная линия и отсутствует выбухание дуги легочной артерии у

большого с уоштениым легочиым рисунком.

Определенное значение имеет обнаружение выемки на коиггракгшровван-

ном барием пищеводе, обусловленной расширенной медиально располо-

женной легочиюй артерией.

Необычному положению катетера в легочной артерии во время катете-

ризации сердца придают меньшее значение, так как аналогичное положе-

ние может возникнуть при нахождении катетера у медиальной и задней

стенок резко расширенной нормально расположенной легочной артерии.

Решающее значение в установлении диагноза корригированной транс-

позиции магистральных сосудов и сопутствующих врожденных пороков

принадлежит селективной желудочковой вентрикулографии, выполненной

в двух проекциях.

Дифференциальный диагноз следует проводить с единственным желу-

дочком сердца, большим дефектом межжелудочковой перегородки и вы-

сокой легочной гипертензией, полной транспозицией магистральных со-

судов, тетрадой Фалло, врожденной или приобретенной недостаточностью

митрального клапана и др.

Лечение. Благодаря особенностям анатомических соотношений хирур-

гическое лечение врожденных пороков сердца, сопутствующих корриги-

рованной транспозиции магистральных сосудов, сопровождается значи-

тельно большей смертностью, чем при нормальном расположении аорты

и легочной артерии. Поэтому необходимо тщательное установление пока-

заний и противопоказаний к тому или иному виду операции. Должна

быть выработана хирургическая тактика в отношении анатомических осо-

бенностей, которые могут встретиться по ходу операции.

Перед хирургическим лечением сопутствующих врожденных пороков

сердца должны быть обсуждены следующие вопросы:

1. Тактика в отношении полной атрио-веитрикулярной блокады. На-

блюдаемая с рскждения или появившаяся в детшом (возрасте, она, (как

правило, хорошо переносится пациентами и не требует врачебного вме-

шательства. Лишь внезапное ее возникновение в старшем возрасте, со-

провождающееся появлением признаков сердечной недостаточности или

пгрисггулоЬ Морганьи — Эдемоа — Отокса, делает необходимым проведение

электрической стимуляции сердца.

У пациентов без сопутствующих пороков сердца в такой ситуации це-

лесообразным является проведение постоянной электростимуляции сердца.

У больных с сопутствующими врожденными пороками сердца, которым

планируют хирургическую коррекцию, предпочтение следует отдать вре-

менной эндокардиальной стимуляции сердца.

428

В настоящее время не вызывает сомнений, что полная поперечная

блокада, появившаяся до или в ходе хирургической коррекции сопут-

ствующих пороков сердца, у всех больных делает необходимым проведе-
ние электрической стимуляции сердца для учащения ритма и поддержа-

ния удовлетворительного минутного объема сердца. Решение вопроса о
временном или постоянном ее характере зависит от предполагаемой при-

роды блокады, времени ее возникновения и реакции организма больного

на собственный медлепный ритм.

Однако высокая смертность больных в отдаленном послеоперационном

периоде от приступов Морганьи — Эдемса — Стокса после прекращения

электростимуляции ставит вопрос о постоянной электрической стимуляции

сердца у всех больных с корригированной транспозицией магистральных
сосудов и полной поперечной блокадой, оперированных по поводу сопут-

ствующих врожденных пороков.

2. Возможность закрытия наиболее часто встречающегося врожденного

порока сердца — дефекта межжелудочковой перегородки. Последний в

этих условиях обычно больших размеров и сопровождается легочной ги-

пертензией.

Для закрытия дефекта необходимо произвести венозную вентрикуло-

томию, однако последняя часто ограничена ходом коронарных артерий и

прикреплением передней папиллярной мышцы венозного атрио-вентрику-
лярного клапана к передней стенке венозного желудочка. В связи с этим
при возможности вентрикулотомию следует производить на ограниченном

участке между межжелудочковой бороздой и окончанием этой мышцы,

т. е. как можно ближе к межжелудочковой перегородке.

Наиболее щадящим доступом для закрытия дефекта межжелудочковой

перегородки является чреспредсердное закрытие с временным отсечением

сецхалыюй створки венозного анатомически митрального атрио-вентрику-

лярного клапана. Однако данный доступ не всегда дает хорошую экспо-

зицию дефекта.

Существование неблагоприятных анатомических взаимоотношений мо-

жет иногда требовать для закрытия дефекта артериальную вептрикуло-

томию.

3. Возможность и методика устранения стеноза легочной артерии. Наи-

более часто применяемые доступы для экспозиции стеноза — это транс-

пульмональыый доступ (через стенку легочной артерии) или через разрез

в выходном отделе венозного желудочка.

Если клапанный стеноз легочной артерии не представляет хирургиче-

ской проблемы, то при подклапанных стенозах возникают значительные,
порой непреодолимые технические трудности. Это касается прежде всего
стенозов, требующих для их адекватного устранения пластического рас-
ширения выходного отдела венозного анатомически левого желудочка,

которое, как правило, невозможно из-за прохождения в этой области

крупных коронарных ветвей.

У резко цианотпчеоких больных с тяжелым стенозом легочной артерии

целесообразно проведение п а л л и а т и в н ы х операций — наложение

аорто-легочных анастомозов. В ИССХ имени А. Н. Бакулева АМН СССР
в данных условиях предпочтение отдается внутриперикардиальному ана-

стомозу между восходящей аортой и левой ветвью легочной артерии

(В. П. Подзолков, 1972).

4. Тактика в отношении патологии артериального анатомически три-

куспидального атрио-вентрикулярного клапана. При тяжелой недостаточ-

ности этого клапана или аномалии его по типу Эбштейна показано иссе-

чение деформированного склепана с последующим подшиванием искус-

ственного иротеза (В. А. Бухарин, В. П. Подзшпкш, 1970; King e. а.,

1964).

Цри педиагпостированной аномалии Эбштейна артериального атрио-

вентрикулярпого клапана попытки закрытия имеющегося дефекта меж-

429

желудочковой перегородки приводят больных к смерти в ближайшем

послеоперационном периоде из-за неспособности артериального желудочка

совершать работу вследствие внезапного увеличения нагрузки после за-

крытия дефекта (Kernen, 1958; Berry e. a., 1964). В связи с этим Van Mie-

гор с соавторами (1961) указывают, что при коррекции пороков, сопут-

ствующих корригированной транспозиции магистральных сосудов, всегда

следует производить пальцевую ревизию артериального атрио-вентрику-

лярного клапана.

ЕДИНСТВЕННЫЙ ЖЕЛУДОЧЕК СЕРДЦА

Врожденный порок — единственный желудочек сердца — представляет

собой общую желудочковую камеру, которая через митральный и три-

куспидальный клапаны сообщается с левым и правым предсердиями. Сле-

довательно, имеется трехкамерное строение сердца.

Для обозначения порока используют различные термины: «общий же-

лудочек», «трехкамерное сердце с двумя предсердиями», «трехкамерное

сердце с единственным желудочком», «единственный желудочек с руди-

ментарной выводной камерой» и т. д. Наиболее удачным является термин

«единственный желудочек сердца», так как он лишен громоздкости, вто-

ричных несущественных компонентов порока, а желудочковая полость

действительно имеет однотипную анатомическую структуру.

Частота единственного желудочка сердца, по секционным данным

Abbott (1936), составляет 2,6% среди всех врожденных пороков сердца,

а но клиническим данным Б. А. Константинова (1967)—1,7%, Ф. Г. Уг-

лова с соавт. (1967)—2%, Gasul с соавт. (1966)—1%. По материалам

ИССХ имени А. Н. Бакулева АМН СССР единственный желудочек сердца

при клиническом обследовании встретился у 1,5% больных с врожденны-

ми пороками сердца (В. А. Бухарин и др., 1970), а по секционным дан-

ным составил 3,6% (В. П. Подзолков и др., 1970). Разпица между кли-

ническими и анатомическими статистиками обусловлена высокой смерт-

ностью больных в раннем детском возрасте:

/з больных с единственным

желудочком сердца погибают на первом году жизни (В. И. Бураковский,

Б. А. Константинов, 1970).

Эмбриогенез единственного желудочка сердца чрезвычайно сложен.

По мнению Kjellberg с соавт. (1959), Taussig (1960), порок возникает

из-за агенезии межжелудочковой перегородки. Van Praagh с соавт. (1964)

отмечают, что данное указание неполно, так как представляет лишь один

из вариантов происхождения единственного желудочка, а с точки зрения

эмбриологии и анатомии этот порок чаще возникает тогда, когда не про-

исходит развития одного из желудочков или обоих. Например, при отсут-

ствии развития правого желудочка от последнего остается инфупдибуляр-

ная камера — выпускник, от которого отходит тот сосуд, который должен

был отходить от правого желудочка: при нормальном расположении ма-

гистральных сосудов — легочная артерия, а при транспозиции сосудов —

аорта. При отюутютвии развития левого желудочка оба магистральных

сосуда независимо от их раШоложешия отходят от ипфутдгибулярмой

камеры.

Анатомия. Основной анатомической характеристикой порока служит

трехкамерпое строение сердца, имеющего два предсердия, которые через

митральное и трикуспидалыгое отверстия сообщаются с полостью единст-

венного желудочка.

Внутренняя архитектоника единственного желудочка, согласно наблю-

дениям Van Praagh с соавт. (1964), может иметь строение левого желу-

дочка (при отсутствии развития правого желудочка), правого желудочка

(при отсутствии развития левого желудочка), левого и правого желудоч-

ков (при агенезии межжелудочковой перегородки) и инфундибулярпого

430

отдела правого ж е л у д о ч к а (при отсутствии р а з в и т и я обоих ж е л у д о ч к о в ) .

Полость единственного желудочка, к а к правило, р а с ш и р е н а , стшгка его

г и п е р т р о ф и р о в а н а . В н у т р е н н я я поверхность ж е л у д о ч к а обычно однородна

на всем п р о т я ж е н и и , резко в ы р а ж е н а трабекулярность. В р е д к и х с л у ч а я х

отсутствия  в ы п у с к н и к а наблюдается  р е з к а я  г и п е р т р о ф и я наджелудочково-
го гребня,  р а з д е л я ю щ е г о  п у т и оттока из  ж е л у д о ч к а . В большинстве слу-
чаев полость единственного  ж е л у д о ч к а  п е р е с е к а е т с я  м о щ н ы м  м ы ш е ч н ы м

т я ж о м , О'граничивающим в ы п у с к н и к .

В ы п у с к н и к представляет собой гладкостенную в а р ь и р у ю щ у ю в р а з м е -

р а х к а м е р у размером от 1,5X1 до 3,5X2,5 см, от которой отходят один

и л и оба м а г и с т р а л ь н ы х сосуда. В ы п у с к н и к р а с п о л о ж е н на передней по-
верхности сердца и отделен от полости ж е л у д о ч к а м ы ш е ч н ы м гребнем.

Последний, вероятно, следует с ч и т а т ь н е п р а в и л ь н о р а с п о л о ж е н н о й меж-

желудочковой перегородкой на основании того, что этот гребень содержит

п р о в о д я щ у ю систему и, в частности, пучок Гиса.

В ы п у с к н и к обычно р а с с м а т р и в а ю т к а к ч а с т ь выводного т р а к т а единст-

венного желудочка, а не к а к отдельный желудочек. Это м н е н и е подтвер-

ж д а е т с я тем, что кровь в в ы п у с к н и к поступает из полости желудочка,

а не предсердия. Н е б о л ь ш и е р а з м е р ы отверстия, ведущего в в ы п у с к н и к ,
могут у м е н ь ш и т ь объем п р о т е к а ю щ е й через него к р о в и и, т а к и м образом,

и г р а т ь р о л ь п о д к л а п а н н о г о стеноза.

Ч а щ е всего а т р и о - в е н т р и к у л я р н ы е к л а п а н ы совершенно н е сообщаются

с в ы п у с к н и к о м , но описаны случаи, когда их с т р у к т у р ы п р и к р е п л я л и с ь

к к р а я м отверстия, ведущего в в ы п у с к н и к ( L a m b e r t , 1951).

Отмечается о п р е д е л е н н а я закономерность, в ы р а ж а ю щ а я с я в том, что

п р и н о р м а л ь н о м р а с п о л о ж е н и и м а г и с т р а л ь н ы х сосудов от в ы п у с к н и к а

отходит  л е г о ч н а я  а р т е р и я (но могут отходить и оба сосуда), а при транс-
позиции их — аорта (или оба  с о с у д а ) .  П р и  д е к с т р о т р а н с н о з и ц и и аорты
в ы п у с к н и к  з а н и м а е т передне-правое  п о л о ж е н и е , а  п р и синистротранспо-

з и ц и и (сосуды к а к п р и к о р р и г и р о в а н н о й т р а н с п о з и ц и и ) — передне-левое

п о л о ж е н и е .

З н а ч и т е л ь н о р е ж е в ы п у с к н и к отсутствует и оба сосуда отходят непо-

средственно от полости единственного желудочка. Эмбриологически это

возможно, с одной стороны, п р и отсутствии р а з в и т и я обоих желудочков
и м е ж ж е л у д о ч к о в о й перегородки ( ч а щ е всего и м е е т с я д в у х к а м е р н о е серд-

ц е ) , когда м а г и с т р а л ь н ы е сосуды, независимо от в а р и а н т а их р а с п о л о ж е -

ния, отходят от желудочковой к а м е р ы , и, с другой стороны, при изоли-

рованной а г е н е з и и м е ж ж е л у д о ч к о в о й перегородки.

Н о р м а л ь н о е р а с п о л о ж е н и е а о р т ы и легочной а р т е р и и отмечается в 8%

случаев, в остальных 9 2 % н а б л ю д а е т с я т р а н с п о з и ц и я м а г и с т р а л ь н ы х

сосудов.

П р и единственном желудочке сердца часто н а б л ю д а е т с я а н о м а л и я от-

х о ж д е н и я ,  р а с п р е д е л е н и я и числа  к о р о н а р н ы х  а р т е р и й . У больных с
н о р м а л ь н ы м  р а с п о л о ж е н и е м  м а г и с т р а л ь н ы х сосудов  м о ж е т соблюдаться
нормальное их отхождение. Но в половине случаев отмечается  а н о м а л и я ,

з а к л ю ч а ю щ а я с я в том, что к о р о н а р н ы м может стать з а д н и й а о р т а л ь н ы й

синус. В одних случаях от него м о ж е т отходить п р а в а я к о р о н а р н а я

а р т е р и я , в других — е д и н с т в е н н а я к о р о н а р н а я а р т е р и я . П р и двкагрот ране-

п о з и ц и и аорты п р а в ы й а о р т а л ь н ы й сипус обычно я в л я е т с я н е к о р о п а р н ы м .
Л е в а я к о р о н а р н а я а р т е р и я отходит от левого аортального синуса и рас-

п о л а г а е т с я в левой атрио-вептрикулярной борозде к п е р е д и от ствола ле-
гочной а р т е р и и . П р а в а я к о р о н а р н а я а р т е р и я выходит от заднего аорталь-

ного синуса и идет к отравой (атрио-щеитримулгарной боровде на заднюю
поверхность сердца. П р и с и н и с т р о т р а н с п о з и ц и и аорты в отличие от нормы

и м е е т с я передний а о р т а л ь н ы й синус и два задних — п р а в ы й и левый,
причем п р а в а я к о р о н а р н а я а р т е р и я выходит от правого аортального си-

нуса, а л е в а я к о р о н а р н а я а р т е р и я — от левого. В т а к и х случаях передний

а о р т а л ь н ы й синус — иескоронарный.

431

Реже 'набинодаепся единютвен'ный коронарный синус, от которого отходит

одна или несколько карошарных артерий.

Из сопутствующих пороков следует отметить стеноз легочной артерии,

определяемый у 64% больных, межпредсердные сообщения — у 40%, ано-

малии расположения сердца — у 14% больных.

Классификация. Различие анатомических вариантов единственного же-

лудочка, многообразие сопутствующих ему врожденных пороков сердца

обусловливают значительную пестроту гемодинамических нарушений и,

следовательно, клинических проявлений порока. Все это определяет труд-

ности в систематизации порока и объясняет множество и различие пред-

ложенных классификаций (Б. А. Константинов и др., 1965; van Praagh

е. а., 1964; Ansekni e. а., 1968).

Разбор существующих классификаций с анализом их недостатков по-

казывает, что наиболее полной классификацией, отражающей основные

анатомо-гемодииамические особенности порока и одновременно пригодной

для клинического использования, может быть лишь та классификация,

которая проста в употреблении, отражает осповпые типы расположения

магистральных сосудов и содержит основные клинико-гемодинамические

даппые, способствующие выбору метода оперативного вмешательства.

Этим требованиям отвечает классификация, предложенная В. А. Бухари-

ным с соавт. (1970), в которой порок подразделен на 4 основных вида

(рис. 144):

1. Едргаствепный желудочек с нормальным расположением магистраль-

ных сосудов: а) с увеличенным легочным кровотоком; б) с уменьшенным

легочным кровотоком.

432

2. Единственный желудочек с транспозицией магистральных сосудов:

а) с увеличенным легочным кровотоком; б) с уменьшенным легочным

кровотоком.

3. Единственный желудочек с инверсионной тчрашапозицией машютрапь-

ных сосудов: а) с увеличенным легочным кровотоком; б) с уменьшенным

легочным кровотоком.

4. Единственный желудочек с общим артериальным стволом.

Внутри каждого из 4 видов порока подразумевается возможность су-

ществования единственного желудочка без выпускника или с выпускни-

ком, от которого в зависимости от положения магистральных сосудов мо-

гут отходить легочная артерия, аорта или оба сосуда. Этот признак, так

же как и положение внутренних органов, которое при единственном же-

лудочке нередко может быть обратным или неопределенным, не введены

в классификацию, так как имеют второстепенное значение и не влияют на

клинико-гемодинамическую картину порока.

Гемодинамика. В основе нарушений гемодинамики при единственном

желудочке лежит общая желудочковая камера, в которой происходит

смешивание протоков артериальной и венозной крови. Аорта и легочная

артерия, отходящие непосредственно от желудочковой полости или от

выпускника, имеют одинаковое давление, равное системному. Следова-

тельно, при отсутствии стеноза легочной артерии с рождения существует

гипертензия малого круга кровообращения, так как кровь поступает в

легочную артерию под повышенным давлением. Начальное низкое сопро-

тивление легочных сосудов приводит к значительной гиперволемии малого

круга кровообращения. В связи с увеличением МО крови малого

круга кровообращения возрастает объем крови, поступающей из левого

предсердия в желудочек. Этот объем превосходит объем венозной крови,

поступающей из правого предсердия. Следовательно, в желудочке проис-

ходит смешивание оксигеиироваппой крови в большом объеме с венозной

кровью в меньшем объеме и насыщение кислородом смешанной крови выше.

У таких больных часто отсутствует цианоз, а если он имеется, то мини-

мальный.

Длительное существование увеличенного легочного кровотока приводит

к постепенному увеличению сопротивления легочных сосудов, в резуль-

тате уменьшается объем крови, поступающей в малый круг кровообраще-

ния. В связи с этим в левое предсердие возвращается оксигенированная

кровь в меньшем объеме. С уменьшением легочного кровотока уменьша-

ется доля артериальной крови в полости единственного желудочка и уве-

личивается артериальная гипоксемия. У таких больных появляется цианоз

или он усиливается.

Наличие сопутствующего стеноза легочной артерии вызывает дефицит

легочного кровотока. Это приводит к тому, что в желудочке смешиваются

артериальная кровь в относительно небольшом объеме с венозной кровью

в большом объеме. У таких больных, как правило, довольно значительно

снижено насыщение крови кислородом в артериях большого круга кро-

вообращения и имеется выраженный цианоз.

Клиника. Порок сердца встречается в 2 раза чаще у лиц мужского

ПОЛА, Все больные предъявляют жалобы на быструю утомляемость и

одышку при легкой физической нагрузке; 40% больных беспокоит одышка

в покое; 30% больных жалуются на периодически возникающие колющие

боли в области сердца. У больных с увеличенным легочным кровотоком

регистрируются частые респираторные заболевания, пневмонии.

Объективное исследование у 85% больных выявляет цианоз, который

обычно отмечают сразу после рождения, но он может появиться в возрасте

1—2 лет. В большей степени цианоз выражен при наличии у больных

стеноза легочной артерии. Содержание гемоглобина в крови у них может

достигать 20—22 г%, число эритроцитов — 7 000 000, гематокрпт до 50—

60%.

28 Детская торакальная хирургия 433

Нормальная окраска или бледность кожных покровов и видимых сли-

зистых могут наблюдаться у больных с резко увеличенным легочным

кровотоком, но при умеренной физической нагрузке у них обычно появ-

ляется акроцианоз.

Частое отставание больных с единственным желудочком сердца в фи-

зическом развитии (78% случаев) и наличие признаков недостаточности

кровообращения (24% случаев) лишний раз свидетельствуют о тяжести

порока. У половины больных наблюдается положительный симптом «ба-

рабанных палочек», который является проявлением хронической кисло-

родной недостаточности. «Сердечный горб» определяется у Уз больных.

При аускультации над областью сердца выслушивается систолический

шум, причем у больных без стеноза легочной артерии он максимально

выражен в третьем — четвертом межреберье. У больных со стенозом люточ-

ной артерии шум носит грубый характер и максимально выражен на

основании сердца, соответственно уровню стеноза. В случаях единствен-

ного желудочка без стеноза легочной артерии происхождение систоличе-

ского шума может быть связано с увеличенным кровотоком через устье

легочной артерии либо прохождением крови из желудочка в выпускник.

Самостоятельный систолический шум, выслушиваемый на верхушке, обыч-

но связан с относительной недостаточностью митрального клапана. Акцен-

тирован II тон и может быть связан с легочной гипертензией, передним

расположением аортальных клапанов при транспозиции магистральных

сосудов или с увеличенным кровотоком через них при наличии легочного

стеноза. Таким образом, аналогичная аускультативная картина может

наблюдаться при дефекте межжелудочковой перегородки с легочной ги-

пертензией, тетраде Фалло, полной или корригированной транспозиции

магистральных сосудов и др. и не может считаться патогномоничной для

единственного желудочка.

Изучение э л е к т р о к а р д и о г р а м м ы при единственном желудочке

сердца не позволило большинству исследователей (Б. А. Константинов

и др., 1965; Ф. Г. Углов и др., 1967; Gasul e. а., 1966) выявить патогно-

моничные признаки. Несмотря па большую пестроту электрокардиографи-

ческих данных, обычно можно отметить следующие закономерности —

часто наблюдаемое отклонение электрической оси сердца вправо (71%

случаев) и гипертрофию правого желудочка (94% случаев), которая у

половины больных сочетается с левожелудочковой гипертрофией

(рис. 145). Если подобная картина может наблюдаться при многих врож-

денных пороках сердца, сопровождающихся легочной гипертензией и реже

при легочном стенозе, то наличие высоковольтной ЭКГ в грудных отве-

дениях, за исключением Vi, преобладание зубцов S над зубцами R или

равнозначные комплексы RS могут с большей долей вероятности указы-

вать на наличие единственного желудочка сердца (О. Г. Шпуга и др.,

1970). Дополнительно к этому у больных с синистротраиспозицией аорты,

но данным Keith с соавт. (1958), Gasul с соавт. (1958), Anselmi с соавт.

(1968), зубцы Q в левых грудных отведениях отсутствовали и регистри-

ровались в правых грудных отведениях. •

Лишь отклонение электрической оси сердца влево, наблюдаемое в 20 %

случаев, или изолированная гипертрофия левого желудочка, особенно

часто встречающиеся у цианотичного больного, могут считаться однтгм из

достоверных электрокардиографических признаков единственного желу-

дочка сердца, хотя и в этих случаях необходима дифференциация с три-

куспидальной атрезией.

Нарушения атрио-вентрикулярпой проводимости встречаются в 17%

случаев и чаще наблюдаются у больных с синистротранспозицией аорты.

Их появление Shaher (1963) объясняет аномальным развитием и распо-

ложением проводящей системы сердца при данном пороке сердца. У 33%

больных регистрируется нарушение внутрижелудочковой проводимости,

которую Г. Г. Гелыптейн с соавт. (1960) относят к одной из частых

434

электрокардиографических находок при единственном желудочке сердца.

Обычно не выявляется оущест.В'Мшых различий ЭКГ в -rpyintnax со сте-

нозом легочной артерии или без него.

Р е н т г е н о л о г и ч е с к о е и с с л е д о в а н и е . У больных без стеноза

легочной артерии наблюдается усиление легочного рисунка за счет пере-

полнения артериального русла, расширение корней легких, содержащих

крупные округлые тени ортогонально направленных расширенных арте-

риальных ветвей, а в периферических отделах он представлен узкими

артериальными сосудами и отмечается симптом «ампутации» крупных

артериальных ветвей, т. е. имеется картина легочной гинертензии

(рис. 146).

У больных с единственным желудочком с нормальным расположением

магистральных сосудов или декстротранспозицией аорты, имеющих сопут-

ствующий стеноз легочной артерии, в прямой проекции в области 2-й

дуги отмечается младанве аналогично тому, как это обычно вютре>чает1С1Я

при тетраде Фалло.

При сннистротрансиозиции аорты левый контур сердечно-сосудистой

тени, как правило, нельзя дифференцировать на 1-ю и 2-ю дуги. Оя пред-

ставлен непрерывной слегка выпуклой или прямой линией, что связано

с левосторонним расположением восходящей аорты. Вследствие этого у

больных с увеличенным легочным кровотоком имеется усиленный легоч-

ный рисунок, по отсутствует выбухание дуги легочной артерии. Выбуха-

ние 3-й дуги по левому контуру сердца обычно связано с расположением

в этой области выпускника для аорты, что доказывается при сопоставле-

нии рентгенограмм с ангиокардиограммами.

У всех больных независимо от типа расположения магистральных со-

судов наблюдается увеличение тени сердца в поперечнике. В большей

степени оно выражено у больных без стеноза легочной артерии, чем при

наличии стеноза: средние величины кардио-торакальных индексов состав-

ляют соответственно 55 и 50%. У всех больных наблюдаются рентгено-

логические признаки увеличения «правого» желудочка и у 23% боль-

ных — «левого» желудочка. Во вюех случаях увеличено .правое предсердие

и в 10% — левое.

К а т е т е р и з а ц и я с е р д ц а позволяет получить несколько важных

диагностических признаков. Отмечается артериализация крови на уровне

«правого» желудочка, которая превышает насыщение крови кислородом

в правом предсердии на 5—25%. В 70% случаев обращают на себя внима-

435

Детская торакальная хирургия (Стручков В.И.) - часть 27