Детская торакальная хирургия (Стручков В.И.)

ослабление или даже отсутствие II тона над легочной артерией. Однако

этот признак не может считаться абсолютным, так как у 20—25% боль-

ных в проекции клапанов легочной артерии может прослушиваться про-

водной II тон с аорты (А. Н. Бакулев, 1955; Taussig, 1947, и др.).

У всех больных над сердцем выслушивается грубый, скребущего тембра

Систолический iiHjyiM >с локализацией 1мак

(

сима>льного звучания :в третьем —

четвертом межреберье слева от грудины. Шум не сливается с тонами и

на фонограмме имеет ромбовидную форму (рис. 125).

Э л е к т р о к а р д и о г р а м м а у больных с тетрадой Фалло (рис. 126),

хотя и не имеет строго специфических признаков, в комплексе с другими

обследованиями может явиться важным фактором в диагностике порока.

Наиболее характерным для всех клинико-гемодипамических форм порока

является отклонение электрической оси в стандартных отведениях впра-

во. У всех больных также фиксируют признаки выраженной перегрузки

правого желудочка (йЫошше зубцы R ;в отведениях aVR, Vi и V2 и глубо-

кие зубцы S в отведениях Vs и Уб).

Р е н т г е н о л о г и ч е с к о е и с с л е д о в а н и е (рис. 127) имеет одно

из важнейших диагностических значений, так как оно достаточно полно

выявляет патогномоничные признаки порока.

У больных с циаыотической формой тетрады Фалло в связи с уменьше-

нием кровотока в легких при рентгенологическом исследовании отмечает-

ся повышение прозрачности легочных полей из-за обеднения сосудистого

рисунка. В передне-задней проекции у большинства больных размеры

сердца не увеличены, но конфигурация его тени имеет характерную фор-

му, напоминающую «деревянный башмачок». Верхушка сердца закруглена

и приподнята над диафрагмой, обмечается различной ютетгеети западание

в области легочной артерии. Сосудистый пучок в передне-задней проекции

несколько расширен за счет увеличения корня аорты. Максимального

388

расширения он достигает при правосторонней дуге аорты, которая наблю-
дается примерно у 25% больных с тетрадой Фалло. В первом косом поло-
жении передний контур сердца, образованный правым желудочком и

легочной артерией, тесно примыкает к грудине. В случаях инфундибуляр-
ного стеноза на снимках в этой проекции удается отметить «выемку»
в области выводного отдела желудочка, а при гипоплазии ствола легочной
артерии — уплощение ее дуги. Во втором косом положении представляется
важным оценить размеры желудочков. У всех больных при этом отмеча-
ется значительное увеличение правого желудочка, в то время как левый
желудочек обычно бывает небольших размеров, а в наиболее характерных
случаях выглядит как крутое выбухание по задней поверхности сердечной

тени в виде шапочки (Kjellberg, 1955).

Специфика рентгенологической картины бледной формы тетрады Фалло

определяется особенностями гемодинамики. Одним из ярких отличитель-
ных признаков является состояние сосудистого рисунка легких, который

соответственно степени увеличения кровотока в них бывает усилен.

У больных этой группы, как правило, бывают увеличены и размеры сер-
дечной тени. Причем увеличение ее происходит как за счет правых, так и

за счет левых отделов.

Прочие специальные клинические исследования не выявляют сколько-

нибудь надежных диагностических признаков. Лишь у больных с цианоти-

389

ческой формой порока всегда бывает выраженная полицитемия (количе-

ство эритроцитов может достигать 7 000 000—8 000 000), значительное

увеличение гемоглобина (до 18—22 г%) и гематокрита (до 70—80%).

Изменения красной крови являются реакцией на гипоксемию и направле-

ны на увеличение кислородной емкости крови.

Абсолютную диагностическую ценность при обследовании больных с тет-

радой Файоло имеют з о н д и р о в а н и е с е р д ц а и особенно антисхтрдоо-

графия.

Проведенное при зондировании измерение давления позволяет опреде-

лить важнейшие гемодпнамические показатели — величину давления в пра-

вом желудочке и легочной артерии. Обнаруженный при этом градиент

систолического давления характеризует величину стеноза, а изменение

характера кривой, точно так же как и при изолированном стенозе легоч-

ной артегрии, — еого форму. (У больных <с тецрвдой Фаллю юиотоиичейиое

давление в правом желудочке всегда равняется давлению в системной

артерии, а в легочной артерии при цианотической форме оно бывает сни-

женным до 20—15 мм рт. ст. При бледной форме порока давление в легоч-

ной артерии остается в пределах нормальных величин.

Определение насыщения крови кислородом, забираемой через зонд из

полостей сердца и системной артерии, позволяет, используя метод Фика,

установить наличие внутрисердечного шунта, его направление и объем.

При цианотической форме порока вследствие шунтирования венозной кро-

ви в большой круг кровообращения насыщение артериальной крови может

снижаться до 50—60%.

А н г и о к а р д и о г р а ф и ч е с к о е и с с л е д о в а н и е , выполняемое

обычно за зондированием, представляет возможность выявить целый ряд

важных моментов в диагностике. При выполнении ангиографии важное

значение имеет правильный выбор проекции и места введения коптраст-

ного вещества. Наилучшими проекциями являются передпе-задпяя и боко-

вая. В передне-задней проекции при выполнении венозной ангиокардио-

графии отчетливо контрастируются верхняя полая вена и правое предсер-

дие.

Нередко у больных с тет|ра|дой Фалло в силу повышенного давления

в правом предсердии и нагнетания контрастного вещества выявляется ре-

флюкс его в нижнюю полую и даже печеночную вену. На первых же

снимках серийной ангиокардиографии выявляется один из важнейших

признаков тетрады Фалло — контрастирование восходящей аорты, что па-

ступает одновременно с появлением контраста в легочной артерии

390

{рис. 128). Плотность контрастирования аорты бывает различной. При

небольшом сбросе крови из правого желудочка в аорту плотность тени

аорты незначительна и, наоборот, при значительном сбросе интенсивность

контрастирования аорты может превосходить плотность тени легочной

артерии. В этой же проекции можно хорошо оценить анатомию ствола и

ветвей легочной артерии, но почти не удается проследить детали строения

выходного отдела правого желудочка, так как контрастирующий с ним

одновременно корень аорты прикрывает его.

Ангиограммы дают представление об объеме полости правого желудочка,

который нередко занимает всю переднюю поверхность сердечной тени, и

о степени гипертрофии его стенки.

Ствол легочной артерии в большинстве случаев, за исключением кла-

панного стеноза, бывает суженпым, но ветви его достаточной ширины,

хорошо контрастироваыы и прослеживаются до мелких разветвлений. Кон-

трастирование ветвей легочной артерии более продолжительное по срав-

нению с нормой, что говорит о замедлении кровотока в малом круге крово-

обращения.

Преимущественное значение для изучения состояния выходного отдела

имеют первая косая и боковая проекции (рис. 129). В этих проекциях,

помимо сброса контрастного вещества в аорту, оказывается еще возмож-

ной диашостаяка клапанного и инфуидибулярного ютегаошв, определение

положения и протяженность стеноза.

Селективная ангиокардиография, выполняемая при тетраде Фалло пу-

тем введения контрастного вещества по зопду непосредственно в полость

правого желудочка, имеет ряд преимуществ перед венозной ангиокардио-

графией. Главное из них — оптимальные условия контрастирования вы-

ходного отдела правого желудочка за счет того, что контрастное вещество

непосредственно вводят в этот отдел сердца. Контрастное вещество не раз-

водится в большом объеме крови и тем самым создаются условия для очень

«плотного» контрастирования и выявления мелких деталей строения вы-

водного отдела правого желудочка. К безусловным преимуществам селек-

тивной ангиокардиографии относится и то, что она позволяет получать

изолированное изображение выходного отдела правого желудочка без на-

ложения на него других отделов.

Лечение. Хирургическое лечение показано всем больным с тетрадой

Фалло, за исключением тех случаев, когда порок сочетается с другими

инкурабельными заболеваниями. Наиболее сложным вопросом является

выбор метода операции и сроков ее проведения. Для лечения порока раз-

работано много вариантов паллиативных операций и широко применяется

операция радикальной коррекции порока, выполняемая на «сухом» сердце

с использованием искусственного кровообращения.

Преимущества последней операции очевидны, и поэтому в настоящее

время ее считают методом выбора. Однако проведение полной коррекции

порока из-за неоправданно большого риска нецелесообразно при ряде усло-

вий. Из-за специфической опасности искусственного кровообращения

радикальную операцию практически не производят детям младше 5—6-

летнего возраста. П р о т и в о п о к а з а н и е м к операции считают высо-

кую степень гипоксии (насыщение артериальной крови кислородом менее

70% и при гематокрите более 65—70%) п гипоплазии ствола легочной

артерии, когда ее диаметр менее

/з ширины восходящей аорты.

Всем таким больным, за исключением детей раннего возраста, у кото-

рых заболевание протекает относительно благополучно, отсутствуют вы-

раженная гипоксемия и одышечно-цианотические приступы, считается

показанным выполнение паллиативных операций.

Все паллиативные операции преследуют задачу уменьшения степени

гипоксемии путем увеличения кровотока по легочной артерии. По методи-

ке выполнения операции можно разделить на три принципиально отли-

чающиеся группы: 1) внесердечные межсосудистые анастомозы, 2) пал-

лиативные операции, направленные на устранение стеноза, 3) операции*

в результате которых возрастает коллатеральный кровоток.

Начало успешному хирургическому лечепию тетрады Фалло было поло-

жено Taussig, которая предложила для увеличения эффективности легоч-

ного кровотока накладывать анастомоз между подключичной и легочной

артерией. Впервые подобная операция 'была выполнена в 1944 г. BlalocL

Операцию выполняют боковым доступом в четвертом межреберье. По

вскрытии плевральной полости выделяют левую ветвь легочной артерии.

Вокруг нее и ее ветвей заводят нити-держалки. Затем вскрывают медпасти-

нальную плевру над подключичной артерией и сосуд выделяется на 1—2 см

дистальнее отхождения шейно-щитовидпого ствола. На этом уровне под-

ключичную артерию пересекают. Проксимальный конец ее низводят по

направлению к легочной артерии. В наиболее подходящем месте па верх-

ней поверхности легочной артерии создают отверстие по величине просвета

подключичной артерии и непрерывным швом накладывают анастомоз.

Как показало время, операция достаточно эффективна, и удовлетвори-

тельные результаты после нее сохраняются па протяжении 10—15 лет.

Однако выполнение операции оказывается возможным далеко не у всех

больных. Ее не удается выполнить при коротком стволе подключичной

артерии. Эффективность операции целиком зависит от величины просвета

анастомоза, а поэтому ее целесообразно выполнять при условии, что под-

ключичная артерия имеет диаметр не менее 5 мм.

Наилучший вариант анастомоза, исключающий перечисленные трудно-

сти, был предложеп А. А. Вишневским и Д. А. Долецким (1960). По их

методике анастомоз накладывают не лшаоредственно между подключич-

ной и легочной артерией, -а путем вшивания концов гамшчрансплашата

в бок этих сосудов.

Следующий, наиболее часто используемой в практике операцией явля-

ется наложение анастомоза бок в бок между нисходящей аортой и левой

ветвью легочной артерии по методике, разработанной Potts в 1946 г.

Т е х н и к а о п е р а ц и и . Наилучшим доступом служит задне-боковая

торакотомия в пятом межреберье. После выделения участка нисходящей

аорты и левой ветви легочной артерии сосуды легко сблизить. Аорту при-

стеночно отжимают специальным зажимом или зажимом Сатипского;
392

кровоток по легочной артерии прекращают затягиванием турникетов прок-

симальнее и дистальнее места предполагаемого анастомоза. В обоих сосу-

дах проделывают отверстия диаметром 5—6 мм и непрерывным швом на-

кладывают анастомоз бок в бок.

Операция чрезвычайно эффективна, значительное снижение гипоксемии

наступает уже в первые дни. Однако существование непосредственного

соустья аорты и легочной артерии уже через 5—7 лет приводит к разви-

тию выраженной легочной гипертензии. Поэтому Davidson (1955) предло-

жил накладывать этот анастомоз с использованием синтетического проте-

за, вшиваемого между аортой и легочной артерией по типу конец в бок.

Но и эту операцию в настоящее время применяют все реже. Основной

причиной этого является техническая трудность ликвидации анастомозов

при проведении радикальной коррекции порока, выполняемой как второй

этап лечения.

Из всех типов внесердечных межсосудистых анастомозов наибольшее

признание получила операция, предложенная Waterston (1962) и усовер-

шенствованная Cooley (1966), — создание анастомоза между восходящей

аортой и правой ветвью легочной артерии.

Т е х н и к а о п е р а ц и и . Для наложения анастомоза грудную клетку

вскрывают правосторонним передним доступом в третьем межреберье.

Продольно вскрывают перикард и выделяют правую ветвь легочной арте-

рии в промежутке между аортой и верхней полой веной. Зажимом Сатин-

ского одновременно отжимают пристеночно аорту и проксимальный конец

правой ветви легочной артерии. Затем турникетом пережимают дисталь-

ный конец артерии. В стенке аорты и артерии проделывают отверстия

диаметром более 3—4 мм и непрерывным швом накладывают анастомоз.

Преимущества операции неоспоримы. По эффективности она равна ана-

стомозу Поттса, однако для ее выполнения не требуется рассечения боль-

шого массива мышц, не разделяются коллатерали средостения, ее одина-

ково просто выполнить при право- и леворасположенной дуге аорты и

у любой возрастной группы больных. При выполнении радикальной опе-

рации наложенное соустье легко ушивать во время искусственного крово^

обращения при доступе через аорту*

Среди группы паллиативных операций, направленных на устранение

стеноза, проверку временем выдержали лишь операции легочной вальвуло-

томии и резекции инфундибулярного стеноза при доступе через правый

желудочек (Brock, Sellors, 1948).

Т е х н и к а о п е р а ц и и . Операции можно выполнять через передний

левосторонний доступ или путем продольного рассечения грудины. После

вскрытия перикарда на передней поверхности желудочка выбирают бес-

сосудистую зону, на которую накладывают кисетный шов и в его преде-

лах делают колотую рану. Через нее в полость желудочка вводят специ-

альные инструменты. Для устранения клапанного стеноза используют

вальвулотомы различной конструкции, а инфупдибулярный стеноз иссе-

кают специальными резекторами. Кровотечение из полости желудочка

контролируют затягиванием кисетного шва. После окончания внутрисер-

дечного этапа работы рана желудочка зашивается П-образными швами.

Достаточный гемодинамический результат операции обычно удается по-

лучить только в тех случаях, когда имеется клапанный стеноз или суже-

ние выводного отдела на очень ограниченном участке. При всех других

формах стеноза предпочтительнее выполнять операции межсосудистого

шунтирования.

Операция радикальной коррекции тетрады Фалло впервые была произ-

ведена Lillchei в 1954 г. и стала возможной благодаря успешному разви-

тию искусственного кровообращения.

Т е х н и к а о п е р а ц и и . Операцию выполняют срединным чрезгрудин-

пым доступом. Обычным путем подключают искусственное кровообраще-

ние и после его начала вскрывают правый желудочек. Под контролем

393-

зрения устраняют клапанный стеноз и тщательно иссекают все мышеч-

ные и фиброзные структуры, обусловливающие препятствие току крови

из правого желудочка в легочную артерию. На следующем этапе присту-

пают к закрытию дефекта межжелудочковой перегородки. По всему пери-

метру на его края накладываются П-образные швы, которыми затем фикси-

руют синтетическую заплату, герметично закрывающую дефект. После

этого разрез желудочка зашивают непрерывным швом.

Если операцию выполняют у больных с предварительно наложенными

шунтами, то их устраняют до начала 'выполнения осншното отагаа опе-

рации.

Результаты и прогноз. Радикальная операция, несмотря на сохраняю-

щуюся еще шыкхжую операционную летальность [110—30%, шо В. А. Буха-

рину (1967), Kirklin (1960), Bahnson, 1962)], зарекомендовала себя наи-

более надежным способом лечения больных с тетрадой Фалло, дающим до

-80—85% отличных и хороших отдаленных результатов.

АТРЕЗИЯ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА

Апрезия трехстворчатого клашоатаа — врожденный шорок сердца, •который

.характеризуется отсутствием правого атриочвентродаулярного отверстия,

наличием межпредсердного сообщения и гипоплазии правого желудоч-

ка; почти как правило, наблюдается дефект межжелудочковой перего-

родки.

Порок встречается не так редко, как это было принято считать, и зани-

мает третье место среди цианотических врожденных пороков сердца, после

тетрады Фалло и транспозиции магистральных сосудов. Частота атрезии

трехстворчатого клапана составляет 1,6—3% среди врожденных заболева-

ний сердца (А. Д. Арапов, 1961; М. В. Муравьев и др., 1962; Abbott, 1936;

Gasul e. a., 1966). Большая смертность больных с этим пороком сердца

в раннем детском возрасте, составляющая, по данным В. И. Бураковского

и Б. А. Константинова (1970), 75—90% к первому году жизни, ведет

к уменьшению числа этих больных в более старшем возрасте.

В связи с изложенным настоятельную необходимость приобретает ран-

нее выявление больных с атрезией трехстворчатого клапана и направление

их в кардиохирургическую клинику.

Анатомия. Основной анатомической характеристикой порока является

-отсутствие сообщения между правым предсердием и правым желудочком,

наличие межпредсердного сообщения и гипоплазии правого желудочка.

За редкими исключениями, обычно также встречается дефект межжелу-

дочковой перегородки.

Полые вены нормальным образом соединяются с правильно расположен-

ным правым предсердием. Однако в противоположность нормальному

строению отсутствует сообщение между правым предсердием и правым

желудочком и между ними располагается мышечно-соединительнотканная

пластинка, обе стороны которой покрыты тонким эндокардом (Л. Д. Крым-

ский, 1963).

Полость правого предсердия расширена, стенка гипертрофирована. Сте-

пень этих изменений зависит от величины межпредсердного сообщения,

без которого жизнь при атрезии трехстворчатого клапана певозможна.

Чаще всего межпредсердпое сообщение представлено дефектом в области

овального окна или вторичным дефектом межпредсердной перегородки,

реже можно встретить первичный дефект или полпое отсутствие перего-

родки. В последнем случае с функциональной точки зрения можно гово-

рить о двухкамерном сердце.

Во всех наблюдениях правый желудочек гипоплазировап за счет отсут-

ствия приточного отдела и представлен инфундибулярной камерой. По-

лость ее уменьшена, однако стенка нередко бывает утолщена. Левое пред-

394

«сердие и левый желудочек, выбрасывающие кровь в увеличенном объеме,

показывают расширение их полостей и гипертрофию стенок. В данных

условиях левый желудочек один обеспечивает доставку крови в оба круга

кровообращения. Млтральное отверстие всегда расширено.

Левый желудочек посредством дефекта межжелудочковой перегородки

«сообщается с гипоплазировапным правым желудочком. При нормальном

расположении магистральных сосудов от последнего отходит легочная

-артерия. В 80% случаев определяется ее сужение, обусловленное чаще

всего клапанным или подклапанными стенозом, реже — небольшими

размерами дефекта межжелудочковой перегородки. Аорта отходит от лево-

го желудочка в обычном месте.

В редких наблюдениях межжелудочковый дефект отсутствует и правый

желудочек представлен щелевидыым слепым карманом, так как обычно

этому сопутствует атрезия клапанов легочной артерии. В таких случаях

можно отметить компенсирующий это состояние открытый артериальный

проток или хорошо выраженные бронхиальные артерии.

У больных с транспозицией магистральных сосудов от левого желудочка

отходит ствол легочной артерии, а от гипоплазировапиого правого желу-

дочка — аорта. Дефект межжелудочковой перегородки и полость правого

желудочка в этих условиях несколько больших размеров, чем при нормаль-

ном расположении магистральных сосудов. В 60% случаев наблюдается

стеноз легочной артерии, в остальных случаях стеноз отсутствует и отме-

чаются признаки легочной гипертензии.

Отсутствие дефекта межжелудочковой перегородки при транспозиции

магистральных сосудов ведет к атрезии восходящей аорты. В этих усло-

виях от сердца отходит один магистральный сосуд — легочная артерия,

которая через открытый артериальный проток осуществляет кровообра-

щение в большом круге (Polanco, Powell, 1955).

А. Д. Арапов (1961), Б. А. Константинов и Ю. В. Евтеев (1967) наблю-

дали атрезию трехстворчатого клапана у больных с аномалиями располо-

жения сердца. Определенный интерес представляет тот факт, что может

наблюдаться атрезия трехстворчатого клапана, расположенного между

левым предсердием и артериальным анатомически правым желудочком,

у больных с корригированной транспозицией магистральных сосудов

(Donoso e. а., 1956; Kahn e. а., 1960).

Классификация. Многообразие анатомических вариантов атрезии трех-

створчатого клапана и сопутствующих ей врожденных пороков сердца

объясняет различие в гемодинамических нарушениях и, следовательно,

в клинических проявлениях порока. Это создает трудности в систематиза-

ции порока и обусловливает большое число предложенных классификаций

(М. В. Муравьев и др., 1962; А. Д. Арапов, 1962; Edwards, Burchell, 1949;

Gasul e. a., 1966). В большинстве предложенных классификаций атрезия

трехстворчатого клапана подразделяется в зависимости от типа располо-

жения магистральных сосудов или содержит основные клинико-гемодина-

мические данные.

В приводимой классификации объединены эти принципы, содержатся

основные клинико-анатомические данные и отражены типы расположения

магистральных сосудов (рис. 130).

1. Атрезия трехстворчатого клапана с увеличенным легочным кровотоком:

а) с нормальным расположением магистральных сосудов ж без стеноза легоч-

ной артерии;

б) с транспозицией магистральных сосудов я без стеноза легочной артерии;

^в) с транспозицией магистральных сосудов, отсутствием дефекта межжелудочко-

вой перегородки, атрезией устья аорты и открытым артериальным протоком.

2. Атрезия трехстворчатого клапана с уменьшенным легочным кровотоком:

а) с нормальным расположением магистральных сосудов и клапанным или под-

клапанным стенозом легочной артерии;

б) с нормальным расположением магистральных сосудов, отсутствием дефекта

межжелудочковой перегородки, атрезией устья легочной артерии и открытым арте-

риальным протоком;

395

в) с транспозицией магистральных сосудов и стенозом легочной артерии;

г) с транспозицией магистральных сосудов, стенозом легочной артерии и в ало-

мально расположенном сердце',

У новорожденных или детей раннего возраста каждая из представлен-

ных групп может наблюдаться у больных: а) с небольшим или закрываю-

щимся межпредсердным сообщением; б) с большим межпредсердным со-

общением.

Такое выделение представляется важным в прогностическом отношении

и при определении хирургической тактики.

Гемодинамика. Если в течение внутриутробной жизни существование

порока существенно не сказывается на развитии плода, то вскоре после

рождения ребенок может погибнуть. Это связано с небольшими размерами

пли закрытием овального окна (или открытого артериального протока

при некоторых вариантах порока), что делает невозможным опорожнение

системной венозной крови.

Гемодинамические нарушения зависят от варианта порока. При атрезии

трехстворчатого клапана венозная системная кровь, поступающая в пра-

вое предсердие через полые вены, должна паправляться через межпред-

сердное сообщение в левое предсердие, где она смешивается с оксигениро-

ванной кровью, притекающей по легочным венам. В создавшихся усло-

виях размеры дефекта межпредсердной перегородки определяют величину

и градиент давлений между предсердиями. При небольшом диаметре де-

фекта правое предсердие увеличивается, повышается систолическое и

среднее давление, которые превышают его уровень в левом предсердии, т. е.

правое предсердие стремится протолкнуть как можно больший объем кро-

ви в левое предсердие. В отличие от этого при больших размерах межыред-

сердного сообщения градиент давлений между предсердиями невысокий

и может наблюдаться значительное увеличение размеров левого предсердия.

Из левого предсердия смешанная кровь поступает в левый желудочек,

гипоплазированный правый желудочек и из них далее — в магистральные

сосуды. Так как в полостях левого предсердия и левого желудочка проис-

ходит полное смешивание потоков крови, то в обоих магистральных сосу-

дах циркулирует в равной степени оксигенированная кровь. Это определя-

ет также наличие артериальной гипоксемии у подавляющего числа боль-

ных, степень которой зависит от объема легочного кровотока и величины

межпредсердного сообщения.

При нормальном расположении магистральных сосудов и большом де-

фекте межжелудочковоп иерегародки, 'ведущем в иолюоть юшпойшазиро-

ванного правого желудочка, в обоих желудочках регистрируется давление,

равное системному. Следовательно, при отсутствии стеноза легочной арте-

рии с рождения существует гипертензия малого круга кровообращения,

так как кровь поступает в легочную артерию под повышенным давлением.

ЮВ|ЯЁИ

'с увеличением МО (малого круга кровообращения увеличивается

объем крови, притекающей в левое предсердие. Таким образом, в левом

предсердии происходит смешивание большого объема оксигенированной

крови с меньшим объемом венозной крови и насыщением кислородом

смешанпой крови выше. У таких больных цианоз иногда отсутствует или

может быть минимальным. Аналогичная картина наблюдается у больных

€ атрезией трехстворчатого клапана, транспозицией магистральных сосу-

дов и без стеноза легочной артерии.

Наиболее тяжелым вариантом порока, при котором с рождения сущест-

вует легочная гппертензия, является атрезия трехстворчатого клапана

с транспозицией магистральных сосудов, отсутствием дефекта межжелу-

Атрезия трехстворчатого клапана в аномально расположенном сердце отнесена

в последнюю группу на. основании того, что нам не удалось найти ни в литературе,

ни в своих наблюдениях вариант без трансплантации сосудов и без стеноза легочной

артерии, хотя, возможно, он существует.

397

дочковой перегородки и атрезией устья аорты. В этих случаях основную

функцию по кровообращению выполняет легочная артерия, снабжающая

кровью оба круга кровообращения, причем кровообращение в большом

круге происходит через открытый артериальный проток.

У больных, имеющих с рождения легочную гипертензик», появление

или усиление цианоза обычно связапо с уменьшением легочного кровотока

из-за склеротических изменений в артериальном русле легких.

У больных с атрезией трехстворчатого клапана и сопутствующим сте-

нозом легочной артерии, независимо от характера расположения магист-

ральных сосудов или типа аномального расположения сердца, наблюдает-

ся дефицит легочного кровотока. Это приводит к тому, что в левом пред-

сердии смешивается артериальная кровь в относительно небольшом объеме

и венозная кровь в большом объеме. У таких больных, как правило, на-

блюдается значительная гипоксемия и резко выражен цианоз.

Состояние гемодинамики у больных с атрезией трехстворчатого клапана

и нормальным расположением магистральных сосудов, отсутствием дефек-

та межжелудочковой перегородки и атрезией устья легочной артерии зави-

сит от величины открытого артериального протока, а при его отсутствии —

от состояния коллатерального бронхиального кровотока. Однако следует

отметить, что открытый артериальный проток, как правило, небольшой

и в достаточной степени не обеспечивает кровью малый круг кровообра-

щения.

Клиника и диагностика. Клиническая картина атрезии трехстворчатого

клапана зависит в основном от состояния кровотока в малом круге крово-

обращения и величины дефекта межпредсердной перегородки.

Большинство детей с этим пороком сердца умирают в течение первого

года жизни, так как закрытие овального отверстия (или открытого арте-

риального протока) делает их нежизнеспособными. В то же время извест-

ны единичные случаи доживания больных до 30 и даже 60 лет, т. е. те

случаи, где атрезия трехстворчатого клапана сочеталась с легким стенозом

легочной артерии и имелись большие дефекты межпредсердной и межже-

лудочковой перегородки (Cooley e. а., 1950; Chiche e. а., 1952).

У 80—85 % больных атрезия трехстворчатого клапана протекает с умень-

шенным легочным кровотоком. Сразу после рождения у младенцев отме-

чают цианоз, который усиливается при движении, крике. Реже цианоз

при рождении отсутствует и появляется в первые недели или месяцы жиз-

ни. Цианоз имеет тепденцию к усилению с увеличением возраста.

У 10% больных периодически появляются одышечпо-цианотические'

приступы, точшго ташзие же, какие наблюдаются гари тетраде Фаило. Их

возникновение объясняют спазмом выходного отдела правого желудочка

при наличии инфундибулярного стеноза (Jasul e. а., 1966) или спазмом

мышц в области дефекта межжелудочковой перегородки, который приво-

дит к уменьшению поступления крови в легкие (А. Д. Арапов, 1962).

Большинство больных беспокоит одышка в покое, которая усиливается

при движении или легком физическом напряжепии; 20% больных приса-

живаются на корточки. Если при рождении масса ребенка обычно нор-

мальная, то в возрасте 3—6 мес часто можно встретить гипотрофию, рахит,

В детском возрасте у 70% больных определяется отставание в физическом

развитии и у половины — в психическом развитии.

При осмотре у всех больных выражены симптомы «барабанных палочек»

и «часовых стекол». При наличии небольшого межпредсердного сообщения

можно отметить набухание вен шеи и их пульсацию. Пальпируемая пре-

систолическая пульсация печепи имеет ту же природу, хотя встречается

нечасто. У большинства пациентов отмечается полицитемия, увеличиваю-

щаяся с возрастом. Количество гемоглобина может достигать 20—25 г°/о

число эритроцитов — 6 000 000—7 000 000, гематокрит — 70—75%.

Перкуссия обнаруживает небольшое увеличение сердца или нормальные

его размеры. «Сердечный горб» обычно не наблюдается. При выслушива-

398

нии сердца определяется нормальный I тон и ослабленный II тон во вто-

ро межреберье у левого края грудины. В 20—30% случаев в этой же точке

определяется нормальный или усиленный II тон, передающийся с аорты.

У большинства больных вдоль левого края грудины выслушивается до-

вольно грубый систолический шум, который может быть вызван прохож-

дением крови через дефект межжелудочковой перегородки или той или

иной формой стеноза легочной артерии. Отсутствие систолического шума

и непрерывный систоло-диастолический шум во втором межреберье у ле-

вого края грудины может отмечаться у больных с атрезией устья легочной

артерии и зависеть от компенсирующего открытого артериального протока

или увеличенного бронхиального кровотока. У 30—40% больных наблю-

дается увеличение печени.

Э л е к т р о к а р д и о г р а ф и ч е с к о м у и с с л е д о в а н и ю в диагно-

стике порока придают большое значение. Для атрезии трехстворчатого

клапана характерным признаком является: отклонение электрической оси

сердца влево, которое считается наиболее постоянным признаком, а также

гипертрофия левого желудочка и деформация зубца Р в стандартных и

грудных отведениях (рис. 131).

Высокий, заостренный и иногда расширенный зубец Р во II стандартном

отведении, aVF и правых грудных отведениях обычно указывает па гипер-

трофию правого предсердия.

У небольшого числа больных наблюдаются электрокардиографические

признаки гипертрофии правого желудочка или обоих желудочков, кото-

рые, как предполагают Gasul с соавторами (1966), могут быть бб'уюиговоле-

ны большой величиной дефекта межжелудочкавой шереяюградки и соответ-

ственно относительно большими размерами гипаплаэиравагапого оравосго

желудочка.

Р е н т г е н о л о г и ч е с к о е и с с л е д о в а н и е в прямой проекции вы-

являет повышенную прозрачность легочных полей за счет сосудистого ри-

сунка. В ряде случаев в прикорневой области оп усилен благодаря хорошо

развитому коллатеральному кровообращению.

Тень сердца нормальных размеров или слегка увеличена. Она прибли-

жается по своей конфигурации к тени сердца при тетраде Фалло. Но в от-

личие от последней дуга левого желудочка удлинена и выпукла в большей

степени, особенно в верхней части, так что тень сердца приобретает четы-

рехугольные очертания (В. Йонаш, 1963). В ряде случаев сердце прини-

399

жает яйцевидную форму: справа это вызвано расширением правого пред-

сердия, слева — увеличенным левым желудочком (А. Д. Арапов, 1962).

Такая конфигурация может, по-видимому, наблюдаться при небольшой

величине межпредсердного сообщения.

•Размеры сосудистого пугака нехарактерны. Ча'сто наблюдаетюя заседание

в области 2-го сегмента по левому контуру сердца, занимаемого легочной

•артерией.

В первом косом положении по отклонению контрастированного пище-

вода можно отметить признаки увеличения правого или левого гаред-

•сердия.

Наибольшую диагностическую ценность приобретает рентгенологиче-

ское исследование во втором косом положении, когда определяются при-

знаки увеличения левого желудочка и срезанный передний контур серд-

ца в месте проекции правого желудочка.

Значительно реже встречается атрезия трехстворчатого клапана с увели-

ченным легочным кровотоком, при которой клиническая картина несколь-

ко отличается от представленной выше. Наблюдаемая ранняя смертность

в этой клинической группе зависит от существующей с рождения легочпои

гипертензии и резко увеличенного легочного кровотока, вызывающих рас-

ширение левых отделов сердца. Это приводит к повышению давления в ле-

вом предсердии и частичному закрытию овального окна, что затрудняет

опорожнение правого предсердия. Смерть обычно наступает от системной

венозной и левожелудочковой недостаточности. Лишь небольшая группа

«больных переживает возраст 1—2 года.

Цианоз в раннем детском возрасте часто отсутствует или наблюдается

акроцианоз. Быстрое нарастание цианоза в более старшем возрасте обычно

«вязано с прогрессирующим уменьшением легочного кровотока из-за раз-

вития морфологических измепений в артериальном русле легких.

Одышечно-цианотические приступы и симптом приседания на корточки

у больных этой клинической группы не наблюдаются. У большинства

пациентов наблюдаются одышка и признаки сердечной недостаточности

в виде увеличения печени, застойных хрипов в легких и т. д.

Перкуссия выявляет увеличение сердца в размерах. Верхушечный тол-

чсик ощреЩеляетМя ов питом — шестам межреберье по передней подмышечной

линии.

Аускультативная картина представлена систолическим шумом межже-

лудочкового дефекта и акцентом II тона над легочной артерией. На вер-

хушке может прослушиваться диастолический шум, обусловленный увели-

ченным кровотоком через митральный клапан. В редких случаях шумы

могут отсутствовать.

Типичные электрокардиографические признаки порока изложены при

описании предыдущей клинической группы. У больных с увеличенным

легочным кровотоком дополнительно к ранее описанной картине гипер-

трофии правого предсердия регистрируется высокий и расширенный зубец

Р JB I и II ота'ндертных выведениях, iaVL и левых .грудных отведениях, что

свидетельствует о гипертрофии и левого предсердия.

У пемпогих больных этой группы наблюдается нормальная электриче-

ская ось или отклонение ее вправо. В таких случаях обычно отмечают

транспозицию магистральных сосудов (Gasul e. а., 1966).

У больных с увеличенным легочным кровотоком рентгенологическое

исследование, как правило, выявляет выраженное усиление сосудистого

рисунка легких — картину легочной шшертешии. Тень сердца ретюо уве-

личена в поперечнике преимущественно за счет левых его отделов — ле-

вого предсердия и левого желудочка. При нормальном расположении

магистральных сосудов по левому контуру сердца определяется выбухание

сегмента легочной артерии.

Из рентгено-функциональных признаков можно отметить пульсацию

корней легких.

400'

Во время катетеризации сердца не удается провести катетер из правого

предсердия в правый желудочек, а все попытки ведут к его проникновению

в левое предсердие и далее — в левый желудочек.

Запись давления в полостях сердца свидетельствует о повышении систо-

лического (до 20—22 мм рт. ст.) и среднего (до 10—12 мм рт. ст.) давле-

ния в правом предсердии и существовании градиента давлений между

правым и левым предсердием иногда до 6—9 мм рт. ст., степень кото-

рого определяется размерами межпредсердного сообщения. В левом желу-

дочке регистрируется давление, равное системному.

Анализ газового состава крови выявляет снижение насыщения крови

кислородом в левом .предсердии из-за сброса венозной крови из правого

предсердия и одинаковую степень гипоксемии в левом желудочке и систем-

ной артерии. Если у больных с увеличенным легочным кровотоком степень

гипоксемии минимальная, то у больных с дефицитом легочного кровотока

определяются крайне низкие цифры насыщения крови кислородом.

А н г и о к а р д и о г р а ф и ч е с к о е и с с л е д о в а н и е при атрезии

трехстворчатого клапана, как и при всех врожденных пороках сердца,

сопровождающихся цианозом, является решающим диагностическим мето-

дом. Наиболее целесообразной следует считать селективную ангиокардио-

графию, выполненную в двух проекциях с введением контрастного вещест-

ва в полость правого предсердия.

В противоположность нормальной ангиокарднографической картине при

селективной ангиографии не происходит поступления контрастного веще-

ства в правый желудочек, а наблюдается раннее контрастирование полости

левого предсердия и далее — расширенного левого желудочка. В большин-

стве случаев ш прямой /проекции непосредственно лед диафрагмой между

коптрастированными правым предсердием и левым желудочком, т. е. в мес-

те проекции приточной части правого желудочка, отмечается неконтрасти-

рованный участок треугольной формы. Это так называемое окно правого

желудочка (Campbell, Hills, 1950), являющееся характерным признаком

атрезии трехстворчатого клапана (рис. 132). ,

С помощью ангиокардиографии редко удается определить размеры меж-

предсердного сообщения, хотя это важно при выборе метода паллиативного

25 Детская торакальная хирургия . 4QJ

вмешательства. Косвенными признаками небольшого межпредсердного

сообщения будут служить большие размеры правого предсердия, замедлен-

ное его опорожнение в левое предсердие и рефлюкс контрастного вещества

в полые вены.

Распознавание па ангиокардиограммах гипоплазированного правого же-

лудочка также иногда представляет определенные трудности из-за нало-

жения теней кодтрастировапиого левого предсердия в прямой проекции

и правого предсердия — в боковой проекции. Поэтому для его выявления,

а также для уточнения типа и тяжести стеноза легочной артерии иногда

целесообразно введение контрастного вещества из левого желудочка.

Ангиокардиограммы позволяют также судить о типе расположения ма-

гистральных сосудов. У больных с нормальным расположением магист-

ральных сосудов из гипоплазированпого правого желудочка всегда коит-

растируется легочная артерия, а из полости левого желудочка — аорта,

при транспозиции магистральных сосудов соотношения обратные: из гипо-

плазированного правого желудочка контрастируется аорта, а из левого

желудочка — легочная артерия.

Д и а г п о з . У большинства больных с атрезией трехстворчатого клапа-

на и уменьшенным легочным кровотоком правильный диагноз может быть

установлен уже на основании результатов объективного обследования

больного и данных электрокардиографического и рентгенологического

исследований.

Типичная симптоматика включает цианоз, появившийся с рождения или

вскоре после рождения, отклонение электрической оси сердца влево, гипер-

трофию левого желудочка и правого предсердия на ЭКГ и срезанный

передний контур тени сердца во втором косом положении па рентгено-

грамме.

Решающее диагностическое значение принадлежит селективной ангио-

кардиографии из правого предсердия, выявляющей раннее контрастирова-

ние левого предсердия и левого желудочка, при отсутствии контрастирова-

ния правого желудочка, и типичный признак — пеконтрастированпый

участок треугольной формы между заполненными контрастным вещест-

вом правым предсердием и левым желудочком.

При диагностике больных с атрезией трехстворчатого клапана и увели-

ченным легочным кровотоком необходимо учитывать весь комплекс клини-

ко-ипструментальпого обследования.

Дифференциальный диагноз при атрезии трехстворчатого клапана про-

водят с тетрадой Фалло, большим дефектом межжелудочковой перегород-

ки, единственным желудочком сердца, полной транспозицией магистраль-

ных сосудов, атрезией устья легочной артерии без дефекта межжелудочко-

вой перегородки, общим артериальным стволом и др.

Лечение больных с атрезией трехстворчатого клапана только (хирур-

гическое. Однако в силу сложившихся анатомических особенностей ради-

кальная коррекция порока до настоящего времени не разработана. Пока-

зания к применению паллиативных операций определяются состоянием

легочного кровотока, размерами межпредсердного сообщения, возрастом

больных и т. д.

У таоворождешшх и младенцев с атрезией трехстворчатого тсладаша и не-

большим меж(пред!сердным сообщением для избежания юистештой венозной

недостаточности необходима декомпрессия правого (Предсердия, которая

достигается расширением межпредсердного сообщения. Для этого больным

в указапном возрасте применяют атриосептостомию по Rashkind, Miller

(1966). Последняя особенно эффективна у больных в возрасте до 3 мес,

хотя опубликованы хорошие ее результаты и для более старшего возраста

(методика атриосептостомии изложена в главе, посвященной полпой

транспозиции магистральных сосудов).

После успешного проведения атриосептостомии в зависимости от состоя-

ния легочного кровотока выполняют одну из паллиативных операций.

402

У больных с дефицитом легочного кровотока в раннем возрасте выполня-

ют один из видов аорто-легочных анастомозов, которые, увеличивая при-

ток крови в легкие, умепынают степень гипоксемии. При увеличенном

легочном кровотоке применяют операцию сужения легочной артерии.

Адекватным сужение считается тогда, когда давление в легочной артерии

будет составлять 40—50% от системного. Эта операция, хотя несколько

увеличивает артериальную гипоксемпю, по, нормализуя легочный крово-

ток, значительно улучшает состояние больных.

У детей с атрезией трехстворчатого клапана более старшего возраста

при уменьшенном легочном кровотоке среди различных видов аорто-легоч-

ных анастомозов целесообразнее применять впутриперикардиальпый ана-

стомоз между восходящей аортой и правой ветвью легочной артерии. Этот

вид анастомоза, по нашему мнению, обладает преимуществами по сравне-

нию с ранее применяемыми анастомозами Поттса — Смита и Блелока —

TaiyiDcmr, так как его (выполняют через правую передне-боковую тараюото-

мию, которая дает возможность ревизовать размеры межпредсердтюго

сообщения через правое предсердие. В случае небольших его размеров

из этого же доступа можно выполнить операцию атрюсептактомии по одной

из известных методик (типа операции Blalock, Hanlon, 1950). Необходи-

мость в таких случаях расширения или создания дефекта межиредсердной

перегородки обусловлена тем, что аорто-легочные анастомозы увеличивают

приток крови к левому предсердию. Давление в его полости повышается

и препятствует поступлению крови через небольшой дефект межпредсерд-

ной перегородки из правого предсердия. Наступает застой венозной крови

в правом предсердии и в системе полых вен, который ведет к быстрой

гибели больных.

Результаты и прогноз. У больных с атрезией трехстворчатого клапана

и уменьшенным легочным кровотоком в возрасте старше 10 лет хорошие

результаты также получают при применении !ка!ва1пулыманальното аиаюто-

моза. Последний не создает добавочной нагрузки на единственно функ-

ционирующий левый желудочек, применим у больных с любыми размера-

ми межпредсердпого сообщения и увеличивает эффективный легочный

кровоток (А. А. Вишневский, Н. К. Галапкип, А. Д. Арапов, 1962).

АНОМАЛИЯ ЭБШТЕЙНА

А н о м а л и я р а з в и т и я трехстворчатого к л а п а н а , х а р а к т е р и з у ю щ а я с я сме-

щ е н и е м створок в полость правого ж е л у д о ч к а , о п и с а н а Эбштейпом в 1866 г.

Порок встречается редко. К н а с т о я щ е м у в р е м е н и в мировой л и т е р а т у р е

опубликовано немногим более 200 случаев а н о м а л и и Эбштейна. В н а ш е й
стране, а т а к ж е , по-видимому, в мире н а и б о л ь ш и м числом н а б л ю д е н и й

и х и р у р г и ч е с к и м опытом радикального л е ч е н и я располагают В с е с о ю з н ы й

научно-исследовательский институт к л и н и ч е с к о й и э к с п е р и м е н т а л ь н о й

хирургии Министерства з д р а в о о х р а н е н и я СССР и И н с т и т у т сердечпо-сосу-
дистой х и р у р г и и им. А. Н. Б а к у л е в а А М Н СССР.

G'asul с с о а в т о р а м и (11966), п р о в е д я а н а л и з 120 с е к ц и о н н ы х (случаев,

о п у б л и к о в а н н ы х в литературе, и своих, установили, что 6,5%  п а ц и е н т о в
с аномалией Эбштейна  у м и р а ю т к 1-му году  ж и з н и ,  1 4 % — к 5 годам,
3 3 %  — к  1 0 годам,  5 9 % — к  2 0 (годам,  7 9 %  — к  3 0 годам и  8 7 % больных
погибают .к 4Очпетн0му возрасту. Следовательно,  п р и (данном  п о р о к е серд-

ца относительно редко н а б л ю д а е т с я р а н н я я д е т с к а я смертность, а боль-
шинство больных у м и р а ю т к 20 и особенно к 30 годам.

Анатомия. Основная а н а т о м и ч е с к а я особенность порока з а к л ю ч а е т с я в

с м е щ е н и и трехстворчатого  к л а п а н а в полость правого  ж е л у д о ч к а по на-
правлению к  в е р х у ш к е сердца. Степень  с м е щ е н и я створок и  д е ф о р м а ц и и
их структур варьирует в  ш и р о к и х пределах. Во всех  с л у ч а я х в полость

желудочка о к а з ы в а е т с я с м е щ е н н о й з а д н я я створка, довольно часто — пе-

26* 403

Детская торакальная хирургия (Стручков В.И.) - часть 25