Детская торакальная хирургия (Стручков В.И.)

классификацией пользуется большинство клиницистов и в наше время.

Для лучшего июпользюташия :в хирургии порока в далышейшем в .класси-

фикацию бьши кнешны некоторые дополнения (Kirklin, 1957; Warden,

1957).

В основу подразделения типов дефектов взято их расположение по отно-

шению к crista supraventricularis. Дефекты, располагающиеся выше надже-

лудочкового гребня, встречаются примерно в 5—8% случаев. Они, как

правило, имеют овальную форму с довольно прочными мышечно-фиброз-

ными краями и верхним полюсом могут достигать основания клапана ле-

гочной артерии. К нижнему полюсу дефекта прилежит синус Вальсальвы

аорты или одна из створок аортального клапана. В случае дефекта боль-

ших размеров аортальная створка может пролабировать в его просвет и

вызывать недостаточность аортальных клапанов.

Несравнимо чаще (70—80%) встречаются дефекты, располагающиеся

ниже наджелудочкового гребня. Среди них самыми распространенными

являются дефекты мембранозной части межжелудочковой перегородки.

Они могут занимать переднюю, центральную или заднюю часть этого отде-

ла перегородки. Дефекты мышечной части перегородки в клинической

практике встречаются крайне редко. Обычно они имеют небольшие раз-

меры и располагаются между мышечными трабекулами.

Наличие дефекта межжелудочковой перегородки и обусловленное им

нарушение гемодинамики приводит к вторичным морфологическим измене-

ниям в строении сердца и сосудов малого круга. Все это находится в оп-

ределенной зависимости от стадии гемодинамических нарушений. При

небольшом объеме сброса крови размеры полостей сердца практически не

отличаются от таковых в норме.

В случаях порока, сопровождающегося артериальным сбросом более

должного МО малого круга кровообращения, но без существенного увели-

чения давления в легочной артерии, как правило, отмечается лишь уме-

ренная дилятация левого предсердия и желудочка. По мере нарастания

давления в малом круге морфологические изменения затрагивают и пра-

вый желудочек. Преодолевая все возрастающее сопротивление, стенка

правого желудочка гипертрофируется; толщина ее может достигать 10—

12 мм и более. Становится более выраженной и трабекулярность внутрен-

ней поверхности полости желудочка.

Гемодинамика. Нарушение гемодинамики при пороке обусловлено

сбросом крови, происходящим через дефект в межжелудочковой перего-

родке. Величина и направление его зависят от ряда факторов. Главным

среди них является соотношение величины сосудистого сопротивления

большого и малого кругов кровообращения.

В физиологических условиях сопротивление большого круга в 4—6 раз

больше сопротивления малого круга, поэтому для поддержания постоян-

ного и равного по величине кровотока в них желудочки сердца в период

изгнания развивают различное давление. В левом желудочке оно значи-

тельно выше, поэтому в силу существующего градиента давления часть

крови через дефект устремляется в полость правого желудочка и затем

в малый круг кровообращения. Определенное влияние на величину сброса

оказывает и величина дефекта. При малых размерах сам дефект создает

определенное сопротивление потоку крови, и сброс из-за этого обычно

не бывает большим (В. Я. Шаповалова, 1964; Scebat, 1964).

Выраженное влияние на величину сброса, как установила Т. С. Виногра-

дова (1970), наблюдается в тех случаях, когда площадь просвета дефектов

не превышает 0,63 см

(диаметр менее 0,9 см). В подобных случаях сброс

обычно не превышает 3—4 л в минуту. По мере увеличения размера

дефекта его влияние на объем сброса снижается. Если площадь его про-

света приближается к половине площади устья аорты, то он перестает

ограничивать поток сброса. В этих случаях сброс целиком зависит от соот-

ношения сосудистого сопротивления кругов кровообращения.

356

Постоянное существование внутрисердечного шунта вызывает функцио-

нальные и морфологические изменения как в самом сердце, так и в сосу-

дах малого круга кровообращения, имеющие определенную стадийность

развития (С. Л. Либов, 1963; Dammann, 1955; Gall, 1961).

Наличие дефекта межжелудочковой перегородки не сказывается на кро-

вюобращении плода. Патология проявляется лишь после рождения ребенка

одновременно с началом дыхания и кровообращения в малом круге. Веду-

щим механизмом, определяющим становление патологического типа гемо-

динамики в этой (первой) стадии, оказывается естественная эволюция

легочных артериол, в результате которой резко снижается легочное

артериальное сопротивление. Если дефект межжелудочковой перегородки

достаточно велик, то появляется большой сброс крови. Увеличение объема

крови, поступающего в малый круг кровообращения, несмотря на сниже-

ние сосудистого сопротивления, как правило, приводит к легочной гипер-

тензии. В основе ее лежит несоответствие емкости сосудистого русла лег-

ких величине минутного выброса правого желудочка, т. е. гиперкинетиче-

ский фактор (Dexter, 1950; Douwing, 1956), хотя этим не исключается

определенное влияние и некоторых других механизмов.

Легочная гипертензия в сочетании с дефицитом ударного объема в боль-

шом круге кровообращения приводит к развитию сердечной недостаточно-

сти. Компенсация же всех проявлений нарушения гемодинамики в этой

стадии заболевания в основном осуществляется за счет увеличения рабо-

ты левого желудочка и его гипертрофией (Morrow, Braunwald, 1961;

Rudolph, 1962). Состояние и жизнь больного находятся в прямой зависи-

мости от того, насколько быстро происходит развитие гипертрофии левого

желудочка по отношению к темпам снижения легочного сопротивления,

возрастания сброса и легочной гипертензии. Если больной переживает этот

критический период, продолжающийся первые 12—18 мес, то в дальней-

шем состояние его стабилизируется.

Относительное благополучие состояния больных во второй стадии обус-

ловливается не только адаптацией миокарда к повышенной нагрузке, но

и возможным уменьшением сброса крови. Это происходит в результате

либо инфундибулярного стеноза, либо прикрытия просвета дефекта створ-

кой или хордами трикуспидального клапана, либо абсолютного уменьше-

ния его просвета. Кроме того, в этой стадии в результате спазма артериол

вновь повышается легочное сосудистое сопротивление. Возрастание его

также приводит к некоторому уменьшению сброса, но систолическое дав-

ление в легочной артерии остается высоким. Спазм мелких легочных

артерий носит рефлекторный характер и служит проявлением нейро-гумо-

ральной регуляции сердечно-сосудистой системы (В. В. Парин, 1946),

направленной на то, чтобы предотвратить «затопление» легких кровью

и уменьшить нагрузку левого сердца за счет уменьшения артериального

сброса крови.

Гипертензия в этой стадии имеет функциональную природу, складыва-

ющуюся из сочетания увеличения МОК и спазма мелких артерий малого

круга, поэтому она обратима и исчезает после коррекции порока. Однако

при длительном существовании спазма артериол в стенке сосудов посте-

пенно возникают органические изменения, выражающиеся в развитии фиб-

роза интимы с постепенным уменьшением и даже закрытием просвета

сосуда.

В более крупных сосудах значительно утолщается «медоия» — развива-

ется: перишаакулярный склероз. Возникают 'значительное количество арте-

рживешозных анастомозов со склерозом стенок артериальиого колена

и атеросклероз крупных ветвей легочной артерии.

Развитие тяжелых и распространенных морфологических изменений

в сосудах легких обусловливает еще большее возрастание легочного арте-

риального сопротивления, причем в этой (третьей) стадии оно имеет орга-

ническую природу. По мере роста сопротивления объем сброса крови

357

уменьшается, а легочная гипертензия остается по-прежнему высокой, но

изменяется ее характер. Вместо функциональных факторов (спазм, боль-

шой объем сброса) в основе ее теперь лежат морфологические изменения

легочных сосудов, поэтому она приобретает органический характер и ста-

новится необратимой.

По мере дальнейшего углубления морфологической перестройки мелких

сосудов легких сопротивление малого круга кровообращения возрастает

еще больше. Когда оно становится выше сопротивления большого круга,

изменяется направление сброса: через дефект из правого желудочка шун-

тируется венозная кровь и развивается гипоксемия.

Сочетание длительной перегрузки миокарда с гипоксемией приводит

к глубокому нарушению метаболических процессов и развитию тяжелых

морфологических изменений в мышце сердца (Л. Д. Крымский, 1963).

Прогрессировать кардиосклероза в конечном итоге вызывает развитие

тяжелой формы сердечной недостаточности.

Среди всех проявлений нарушения при дефектах межжелудочковой

перегородки (как и при прочих пороках, сопровождающихся артериаль-

ным сбросом крови в открытый артериальный проток, открытый атрио-

вентрикулярный канал и пр.) наибольшее клиническое значение имеет

л е г о ч н а я г и п е р т е н з и я . Правда, при решении важнейших вопросов

лечения необходимо учитывать ие только абсолютную вешгчину систоли-

ческого давления в легочной артерии, но и ее патогенез.

Для характеристики гипертензии при этих пороках наиболее полным

следует считать те классификации, в которых наряду с давлением учиты-

ваются объем сброса и величина общелегочного сопротивления (В. И. Бу-

раковский, 1964; Veasy, 1960; Bloomfield, 1964; Goldsmith, 1961; Cartmill,

1966, и др.).

Наиболее полная классификация легочной гипертензии с учетом всех

flapaiMOTpoiB гемодинамики легочного круга и их отношения к токовым

в большом круге кровообращения разработана в ИССХ имени А. Н. Баку-

лева (Л. Р. Плотникова, 1968).

По этой классификации больные с легочной гипертензией делятся на

четыре группы (табл. 35). В первых трех при различных величинах дав-

ления и общелегочного сопротивлешш существует сброс крови слева на-

право, а при четвертой группе он имеет обратное направление. Пользуясь

этой классификацией, можно представить природу гипертензии. Сопостав-

ление нарушения гемодинамики в пределах учитываемых в классифика-

ции параметров с морфологией сосудистой системы легких показало, что

гипертензия во II и III группах в основном носит функциональный

характер, в Шб группе морфологические изменения столь выражены, что

после коррекции порока давление в легочной артерии снижается до нор-

мального уровня и, следовательно, в патогенезе гипертензии превалирует

358

органический компонент. Гипертензия IV степени в легочной артерии

целиком зависит от изменения структуры легочных сосудов и носит необ-
ратимый характер.

Клиника. Диапазон клинических проявлений порока чрезвычайно велик

и во многом зависит от стадии развития заболевания.

При дефектах небольших размеров заболевание протекает с немного-

численными жалобами и характеризуется медленным развитием симпто-

мов. Напротив, при больших дефектах с выраженным сбросом крови тя-
желая клиническая картина порока проявляется уже в первые месяцы

после рождения. Дети отстают в физическом развитии, у них бывает вы-

раженная одышка, часто возникают простудные заболевания, пневмонии,

рано развиваются нарушения кровообращения, которые плохо поддаются

медикаментозному лечению. В особо тяжелых случаях непрерывно реци-

дивирующая пневмония и нарушение кровообращения приковывают боль-
ных к постели, и они длительное время вынуждены находиться на гос-
питальном лечении.

Таким образом, жалобы больного не носят специфического характера

и являются результатом нарушения кровообращения и часто возникаю-

щих респираторных заболеваний.

При осмотре больных отмечается бледность кожных покровов, нередко

той или иной степени выраженности «сердечный горб». Пальпацией

передней грудной стенки удается определить систолическое дрожание,
интенсивность которого находится в прямой зависимости от величины
сброса крови. Артериальное давление не имеет специфических измепений

и находится в пределах нормы.

Аускультативная картина порока достаточно специфична и не только

позволяет диагностировать порок, но и дает много информации для оцен-
ки степени нарушения гемодинамики.

Наиболее типичным признаком дефекта межжелудочковой перегородки

при аускультации является систолический шум, прослушиваемый в треть-
ем-четвертом межреберье по левому краю грудины (Roger, 1879). Шум
возникает вследствие вихревого потока крови, проходящего через отвер-
стие в межжелудочковой перегородке, поэтому он занимает всю систолу

и носит название паисистолического. Осцилляции шума на фонограмме
на протяжении систолы неодинаковы (рис. 104). Наибольшую величину

359

они имеют в середине систолы, т. е. в период наибольшего потока крови.

Интенсивность и протяженность систолического шума по мере роста

легочной гипертепзии значительно уменьшаются (В. С. Савельев, 1961;

С. А. Колесников, 1962; Hollmann, 1963, и др.). Параллельно с изменени-

ем характера и уменьшением продолжительности шума возникают изме-

нения и II тона над легочной артерией. При наличии большого артериаль-

ного сброса II тон расщеплен и его легочный компонент отстает от арте-

риального на 0,04—0,08 с. По мере роста гипертензии интервал

расщепления постепенно укорачивается и одновременно возрастает его

громкость. Нередко, помимо описанной аугакультатинной картины, у боль-

ных с дефектом мажжелудочковой перегородки отмечаетш ряд других

звуковых симптомов. У части больных над проекцией митрального клапа-

на прослушивается мезодиастолический шум, свидетельствующий об от-

носительном митральном стенозе и возникающий вследствие большого ар-

терио-венозного сброса крови (М. В. Муравьев и др., 1967; Wood, 1950). При

выраженной легочной гипертензии начинает прослушиваться диастоличе-

ский шум, указывающий на относительную недостаточность клапанов ле-

гочной артерии.

Э л е к т р о к а р д и о г р а м м а при дефектах межжелудочковой перего-

родки в отличие от аускультативной картины не имеет специфических

признаков, но учет их важен для оценки нарушения гемодинамики.

При небольшом артериальном сбросе ЭКГ может быть нормальной, од-

нако существование сброса, в 2—3 раза превышающего должный МО

малого круга кровообращения, обычно приводит к появлению на ЭКГ

признаков перегрузки левых отделов сердца. Обычно они проявляются

увеличением зубцов Q и R в отведениях Vs и Уб, а зубцы S в отведениях

Vi и V2 становятся более глубокими. Почти в половине случаев у больных

с большим сбросом и нормальным давлением в легочной артерии выявля-

ется отклонение электрической оси сердца влево (рис. 105).

По мере роста легочной гипертензии, но при сохраняющемся большом

сбросе крови на ЭКГ наряду с признаками перегрузки левого желудочка

появляются признаки перегрузки правых отделов. Последние в виде от-

клонения электрической оси сердца вправо, высоких зубцов R в отведе-

ниях Vi и V2 сташовятш доминирующими лишь при тяжелой степени ле-

гочной гипертензии.

360

Р е н т г е н о л о г и ч е с к и е признаки дефекта межжелудочковой пере-

городки находятся в прямой зависимости от типа нарушения гемодина-

мики (рис. 106).

При умеренном артериальном сбросе усиливается сосудистый рисунок

легких; увеличение сердечной тени бывает незначительным и происходит

главным образом за счет левого желудочка. С увеличением объема сброса

резко возрастает переполнение артериального русла легочных сосудов,

которые на рентгенограммах представляются плотными тенями большого

диаметра. Ветвление сосудистых теней и «легочная плетора» прослежи-

ваются до самой периферии. В этой стадии обычно выявляется значитель-

ное увеличение сердечной тени. Возрастают размеры не только левого

желудочка, но и левого предсердия. Значительно выбухает дуга легочной

артерии.

По мере усиления легочной гипертензии и редукции сброса крови сер-

дечная тень несколько уменьшается, но остается увеличенной дуга легоч-

ной артерии. Одновременно претерпевает изменение и рентгенологический

рисунок легких: при сохранении усиленного сосудистого рисунка в при-

корневой зоне отмечается его обеднение по периферии.

Р е н т г е н о х и р у р г и ч е с к и м м е т о д а м принадлежит ведущее

место в установлении патогномоничных признаков порока. На основании

данных зондирования и оксигенации крови можно точно определить уро-

вень сброса, а используя принцип Фика — рассчитать его объем. Решаю-

щее значение для установления стадии развития порока имеет измерение

внутриполостного, внутрисосудистого давления и сосудистого сопротивле-

ния большого и малого кругов кровообращения.

А н г и о к а р д и о г р а ф и ч е с к о е и с с л е д о в а н и е , выполняемое

путем введения контрастного вещества в венозную систему, имеет отно-

сительное диагностическое значение, ибо позитивные признаки порока

в виде повторного «контрастирования» правого желудочка и легочной

артерии не всегда убедительны.

Диагноз. Диагностика дефекта межжелудочковой перегородки в обыч-

ных случаях не вызывает затруднений и вполне доступна на основании

клинических методов исследования. Более того, они позволяют определить

и стадию порока. Из анамнестических данных заслуживают внимания

указания на раннее (в течение первых недель) появление шума над серд-

цем, частые респираторные заболевания и стойкое нарушение кровообра-

щения.

Наибольшую диагностическую ценность имеет аускультативная карти-

на, характеризующаяся наличием пансистолического шума в третьем-чет-

вертом межреберье по левому краю грудины в сочетании с расщеплением

II тона над легочной артерией и усилением его легочного компонента.

При синтетическом анализе аускультативной картины с данными электро-

кардиографического и рентгенологического исследования можно судить

о степени нарушения гемодинамики.

Исчерпывающую диагностическую информацию дает катетеризация

сердца, на основании которой практически безошибочно можно диагности-

ровать дефект межжелудочковой перегородки и определить степень ле-

гочной гипертепзии.

Лечение. Единственно эффективным методом лечения порока является

операция радикальной коррекции. Хирургическое закрытие дефекта меж-

желудочковой перегородки, если к моменту операции еще не развились

тяжелые и необратимые вторичные изменения в сосудах малого круга кро-

вообращения в миокарде, обеспечивает восстановление нормальной гемо-

динамики и полное выздоровление больного. Однако эта операция не мо-

жет быть рекомендована всем без исключения.

Принимая во внимание определенный риск, нецелесообразно рекомен-

довать ее больным с минимальными расстройствами гемодинамики (1а

группа по классификации легочной гипертензии). Длительное наблюдение

361

показало, что больные достаточно легко справляются с обычными нагруз-

ками и развитие патологических сдвигов происходит крайне медленно.

Операция противопоказана и больным со склеротической формой легочной

гипертензии (1116 и IV группы). Устранение дефекта в этой стадии

не может привести к ликвидации легочной гипертензии, и этим исключа-

ется возможность улучшения состояния. Помимо этого, риск выполнения

операции у данного контингента больных чрезвычайно велик. Непосредст-

венная послеоперационная летальность приближается к 100%.

Современная техника выполнения операции закрытия дефекта межже-

лудочковой перегородки основана на использовании искусственного крово-

обращения. Впервые в клинике операция выполнена в 1955 г. Lillehei,

затем Kirklin и др. В нашей стране первое успешное ушивание дефекта

межжелудочковой перегородки произведено А. А. Вишневским в 1957 г.

Т е х н и к а о п е р а ц и и . Доступ — срединная продольная стерпотомия.

После вскрытия перикарда выделяют и берут в тесемки турникета восхо-

дящую аорту и обе полые вены. Для подключения аппарата искусствен-

ного кровообращения через отдельные разрезы в стенке правого предсер-

дия канюлируют обе полые вены, а артериальную канюлю вводят в одну

из бедренных артерий либо в восходящую аорту. Доступ к межжелудочко-

вому дефекту осуществляют через разрез передней стенки правого желу-

дочка либо через правое предсердие. При использовании последнего

362

дефект экспонируется после отведения медиальной стенки трикуспидаль-

ного клапана. В некоторых случаях эту створку приходится таремюншю от-

секать разрезом, проходящим вдоль ее основания.

Техника закрытия дефекта определяется его величиной и состоянием

краев отверстия. Дефекты диаметром до 10 мм с плотными фиброзными

краями обычно зашивают отдельными П-образными швами. В остальных

случаях отверстие в перегородке закрывают синтетической заплатой, фик-

сируемой к краям отдельным или непрерывным швом. Во избежание

травматической полной атрио-вентрикулярной блокады следует соблю-

дать максимальную осторожность при наложении швов в зоне прохожде-

ния общей ножки пучка Гиса. По нижнему краю дефекта швы следует

накладывать только с правой стороны межжелудочковой перегородки, от-

ступая от края дефекта па 3—5 мм.

Разрез стенки желудочка или предсердия зашивается двухрядным не-

прерывным швом.

Результаты. Непосредственная послеоперационная летальность колеб-

лется от 7 до 20% (Ф. X. Кутушев, 1965; Л. Н. Сидоренко, 1965; В. И. Бу-

раковский, В. А. Бухарин, 1969; Kirklin, 1966; Cooley, 1966; Lillehei, 1967).

Величина летальности зависит от многих причин, но главнейшими среди

них оказываются степень совершенства искусственного кровообращения

и величина легочной гипертензии.

Особое место в определении методов лечения занимают больные с меж-

желудочковым дефектом в р а н н е м д е т с к о м в о з р а с т е . Анатомо-

физиологические особенности ребенка обусловливают особенно высокий

риск использования искусственного кровообращения, а поэтому радикаль-

ные операции, сопровождающиеся у этого контингента больных 50—60%

послеоперационной летальности, не могут быть признаны методом выбора.

Поэтому в лечении больных раннего возраста доминирующее положение

занимают методы медикаментозной терапии и прежде всего лечение нару-

шения кровообращения. Если же лекарственная терапия не в состоянии

уменьшить выраженность признаков нарушения кровообращения, то этим

больным показано выполнение паллиативной операции — сужение ствола

легочной артерии. Эта операция была предложена в 1952 г. Muller и Dam-

mann и смысл ее заключается в том, чтобы путем сужения просвета ствола

легочной артерии увеличить сопротивление выбросу из правого желудочка,

вследствие чего наступает уменьшение объема сброса и сосуды малого

круга защищаются от чрезмерной гиперволемии и последующего склеро-

тического перерождения артериол легочной артерии. Уменьшение объем-

ных перегрузок сердца приводит к снижению явлений недостаточности

кровообращения. Таким образом, паллиативная операция, предотвращаю-

щая развитие наиболее тяжелых осложнений, дает возможность отложить

выполнение радикальной операции до наиболее оптимального возраста.

ИЗОЛИРОВАННЫЙ СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Под названием «изолированный стеноз легочной артерии» объединяется

группа анатомических вариантов врожденного порока сердца, характери-

зующегося наличием препятствия на пути оттока крови из правого желу-

дочка. Ранее, помимо этого наиболее распространенного названия, в лите-

ратуре употреблялись и другие термины. Среди них следует упомянуть

«чистый легочпый стеноз» (Green, 1949; Taussig, 1960), «простой легочный

стеноз» (Campbell, 1954), «легочный стеноз с закрытой межжелудочковой

перегородкой» (Allanby, 1949), «легочный стеноз с нормальным аорталь-

ным корнем» (Abrahams, Wood, 1951; Luisada, 1959, и др.).

Все эти названия были синонимами, пока считали, что порок обусловлен

стенозом клапанов легочной артерии. Однако по мере изучения порока

было установлено, что препятствие на пути потока крови в легкие, помимо

363

клапанного стенша, апйсашгогго Morgiani (1761) и Philouze (1826), может

быть обусловлено сужением инфундибулярного отдела правого желудочка

(Ellioston, 1830), гипоплазией фиброзного кольца легочной артерии (Таг-

quini, 1961) или «коарктацией» главного ствола (Sondergaard, 1954; Coles,

1956). Все эти анатомические варианты порока могут существовать в изо-

лированном виде или в различном сочетании друг с другом (Keith, 1960;

Luisada, 1959).

Для более точного обозначения порока в его название должно включать-

ся указание анатомической формы стеноза. В случаях, когда порок обус-

ловлен стенозом клапанов, он носит название «изолированный клапанный

стеноз легочной артерии». Если препятствие располагается в выводном

отделе правого желудочка, порок описывают под названием «изолирован-

ный инфундибулярный стеноз» и т. д.

По частоте заболевание относится к группе довольно распространенных

врожденных пороков сердца, хотя сообщения авторов об этом весьма раз-

личны. Так, Abbott (1936) из 1000 умерших от врожденных пороков

сердца обнаружила изолированный стеноз только у 9 (0,9 % ) . Статистиче-

ские же данные авторов, основывающихся на клинических наблюдениях,

говорят о значительно большей распространенности порока (2—9%).

Abrachame и Wood (1951) встретили порок в 5,3%, Gotzsche (1951) —

в 8,5%, Warburg (1955) - в 8,6%, Fabriciue (1959) - в 6,3%, Keith

(1958) —в 9,9% случаев.

На значительно меньшую распространенность порока указывают

В. И. Мишура (1959), который отметил его лишь в 1,6% случаев,

A. А. Вишневский (1959) - в 2,2%, Gasul и Fell (1953) - в 2,9%. По ма-

териалам Института сердечно-сосудистой хирургии имени А. Н. Бакулева,

изолированный стеноз легочной артерии имел место у 6,7% оперирован-

ных больных.

Частота распространения различных видов стенозов неодинакова. Наи-

более распространен клапанный стеноз, который, по данным различных

авторов, встречается в 85—95% случаев. Второе место занимает инфунди-

булярный стеноз. По данным Lam (1962), он составляет не более 10 %•

Такое соотношение подтверждается и статистическими исследованиями

B. И. Пипия (1967), который собрал в литературе 2400 случаев клапан-

ного и 200 — инфундибулярного стенозов. По отношению к остальным

врожденным порокам частота инфундибулярного стеноза определяется

десятыми долями процента — 0,15% по Derra (1959), 0,17% по Campbell

(1959). Среди 177 больных, оперированных по поводу изолированного

стеноза, инфундибулярный стеноз диагностирован нами только у 11 боль-

ных.

Что касается остальных анатомических вариантов, то они продолжают

носить казуистический характер, и в больших клинических сериях раз-

личных авторов представлены единичными наблюдениями \В. А. Бухарин,

1967; Glover, 1954; Hanson, 1958; Shumaeker, 1953; Williams, 1957, и др.).

Анатомия. Несмотря на общую функциональную значимость, порок

может иметь различную анатомическую картину, которая зависит как от

деталей строения стеноза, так и уровня его расположения. По локализации

уровня препятствия порок подразделяется на три типа: клапанный, под-

клапанный и надклапанный стенозы (рис. 107).

Как уже отмечалось, наиболее часто встречается стеноз клапанов легоч-

ной артерии. Стенозировапие клапана происходит за счет сращения комис-

сур начиная с основания створок. В случаях, когда лепестки створок не

утратили нормальной толщины, эластичности и сохранены их синусы,

клапан по форме напоминает трехгранную пирамиду с отверстием, рас-

положенным на вершине. Плоскости пирамиды образуют створки, а грани

представлены рубцовой тканью сросшихся комиссур. Вершиной клапан

обращен в просвет легочной артерии. При сокращении сердца форма и по-

ложение клапанной мембраны несколько изменяются. Во время систолы

364

желудочков она выпячивается, а при диасто-

ле происходит ее уплощение. Такой вид сте-

ноза получил название пирамидального кла-

панного стеноза.

Отличительной чертой этого стеноза слу-

жит нормальное состояние ткани и формы

створок. При разделении комиасур всегда до-

стигается устранение стеноза и восстанов-

ление запирателыной функции клапана. Одна-

ко такие изменения клапана встречаются

далеко не всегда. Значительно чаще створ-

ки клапана подвергаются грубому фиброзно-

му перерождению. При этом они не только

утолщаются, то и теряют форму, полностью

исчезают синусы. Сама же клапанная диа-

фрагма, состоящая из сросшийся измененных

створок, приобретает форму малоподвижной

полусферы. Вследствие грубых изменений

гари «сферической» форме стеноза трудно

установить положение комисюур, а следова-

тельно, выполнить пластическую операцию.

При обеих формах стеноза отверстие кла-

пана может быть различного диаметра. Его

величина является главным фактором, опре-

деляющим нарушение центральной гемоди-

намики, и колеблется в широких пределах.

Гемодинамические исследования показывают, что начальные признаки

клиники порока появляются тогда, когда его диаметр (у взрослых) менее

15 мм (Brock, 1957). Отверстие в клапане чаще всего бывает овальным

или круглым. В некоторых случаях большое отверстие может быть пере-

горожено фиброзными тяжами. Другой редкой особенностью порока может

служить неправильная «закладка» количества створок клапана. В этих

случаях клапан утрачивает трехстворчатое строение и его образуют всего

две большие створки. На морфологию клапанного стеноза может ока-

зывать влияние приобретенный септический процесс (Л. Д. Крымс-

кий, 1961; Ч. Ц. Драгойчев, 1955; Brock, 1957). Проявления его встреча-

ются в виде бородавчатых разрастаний, фшйстрации или кальциной а

створок.

Подклапанный, или инфундибулярный, стеноз может быть представлен

двумя анатомическими формами. Наиболее распространено кольцевидное

фиброзно-мышечное сужение в просвете выводного отдела правого желу-

дочка. Как правило, оно незначительно по протяженности и может рас-

полагаться на различном расстоянии от фиброзного кольца клапана.

Другой, более редкий вариант — сужение просвета выводного отдела на

всем протяжении «инфундибула» за счет гипертрофии мышц и грубого

фиброзного перерождения эндотелия этого отдела правого сердца.

Гипоплазия кольца клапанов легочной артерии как форма стеноза встре-

чается крайне редко. В этих случаях клапан может быть сформирован

правильно, но представлен створками очень маленьких размеров. Вся

патология состоит в ненормально узком просвете фиброзного кольца. Диа-

метр его различен. Значение порока патология приобретает тогда, когда

величина просвета составляет менее 70—75% возрастной нормы. Наконец,

последняя изолированная форма стеноза может быть представлена суже-

нием легочной артерии. Существует несколько вариантов этой казуистиче-

ской формы порока.

Наиболее частым среди них является ограниченное по протяженности

сужение просвета главного ствола легочной артерии. По аналогии с аортой

такой тип порока получил в литературе название «коарктация легочной

365

артерии». Kjellberg (1955) описал «надклапанное» сужение легочной

артерии в виде мембраны, расположенной в просвете артерии.

Помимо одиночных уровней стеноза, встречаются случаи их комбина-

ции. Среди наиболее частых следует указать на сочетание клапанного сте-

ноза с инфундибулярным или гипоплазией фиброзного кольца легочной

артерии. Хотя множественные сужения на пути оттока крови из правого

желудочка в малый круг встречаются редко, помнить о практической воз-

можности этой патологии необходимо.

В ответ на перегрузки, обусловленные стенозом независимо от его фор-

мы, в сердце развиваются однотипные анатомические изменения. В основ-

ном они сводятся к увеличению размеров правых отделов сердца. Миокард

правого желудочка, испытывающий главную функциональную нагрузку,

подвергается концентрической гипертрофии. В случаях выраженного сте-

ноза толщина стенки может достигать 2—3 см. Отмечаются резкая гипер-

трофия и подчеркнутость трабекулярного строения внутренней поверхно-

сти его полости.

Наиболее выраженной гипертрофии подвергаются наджелудочковый

гребень и его ножки, в результате чего в выходном отделе возникает кон-

центрический мышечный вал, покрытый мощным слоем фиброзной ткани.

Утолщение наджелудочкового гребня может достигать такой степени, что

оно приобретает значение стеноза, без хирургического устранения кото-

рого невозможно достичь коррекции порока.

По мере развития гипертрофии несколько усиливается и васкуляриза-

ция миокарда (Л. Д. Крымский, 1960, 1963), но возросший коронарный

кровоток все же не в состоянии удовлетворить возрастающие потребности,

что приводит к очаговому, а затем и диффузному кардиосклерозу (Allanby,

1957).

В начальных стадиях развития порока, когда кровообращение еще на-

ходится в компенсированном состоянии, объем полости желудочка изме-

няется мало. Значительно раньше и чаще дилятируется полость более

тонкостенного правого предсердия. Растяжение предсердия нередко при-

водит к тому, что клапан овального окна не полностью прикрывает его

просвет, вследствие чего могут образовываться щелевидпые дефекты меж-

предсердной перегородки в области овальной ямки.

Одним из частых анатомических проявлений порока, присущим лишь

клапанному стенозу, является значительное расширение ствола легочной

артерии. Мнения о природе этого явления различны. Одни исследователи

(Roesler, 1946; Provenzale, 1954) полагают, что в основе его лежит непол-

ноценность сосудистой стенки, другие (Robicsek, -1953; Holman, 1954)

считают, что постстепотическое расширение легочной артерии является

следствием действия струи крови, которая, проходя черев оужейный

участок стеноза и с большой скоростью ударяясь о стенку легочной

артерия, создает механические условия для образования аневризмы

сосуда. *

Гемодинамика. Нарушение впутрисердечпой гемодинамики при «изоли-

рованном стенозе легочной артерии» однозначно и заключается в препят-

ствии на пути тока крови из сердца в малый круг кровообращения. Отсут-

ствие патологических сообщений между правыми и левыми отделами серд-

ца (через которые мог бы происходить сброс крови) создает условия, при

которых гемодинамика целиком зависит от величины стеноза. Работа по

преодолению добавочного сопротивления стеноза, а следовательно, и ком-

пенсации нарушения гемодинамики осуществляется правым желудочком.

Состояние компенсации сохраняется до тех пор, пока правый желудочек,

несмотря на стеноз, обеспечивает должный ударный и минутный выброс.

Достигается это увеличением работы желудочка, которая расходуется на

повышение систолического давления. Его величина является одной из наи-

более точных характеристик тяжести порока. По гемодинамическому

принципу мы выделяем четыре стадии стеноза.

366

Начальным стенозом (I стадия) являются пороки, при которых систо-

лическое давление в правом желудочке не более 50% систолического дав-

ления в большом круге кровообращения. Умеренный стеноз (II стадия)

характеризуется соотношением давлепия от 50 до 75%. При выраженном

стенозе (III стадия) соотношение давления колеблется от 75 до 100%. Все

случаи порока, когда давление в правом желудочке выше системного, мы

называем резко выраженным стенозом (IV стадия).

Работа желудочка возрастает в несколько раз. Мы наблюдали больных,

работа желудочка у которых превышала норму в 8—9 раз, а систолическое

давление достигало 220 мм рт. ст. Golberg (1957) описал больного с арте-

риальным давлением 340 мм рт. ст. Помимо повышения давления, обеспе-

чению максимального выброса крови способствует удлинение времени фа-

зы изгнания систолы правого желудочка (В. С. Савельев, 1961). Благода-

ря увеличению работы желудочка в малый круг обычно поступают

должные объемы крови, и гемодинамика легочного кровотока страдает

незначительно. Сохраняются в норме артериальное давление, сосудистое

сопротивление и скорость циркуляции.

Значительный перепад (градиент) систолического давления на уровне

стеноза является важным диагностическим тестом, вытекающим из осо-

бенностей гемодинамики при разбираемом пороке.

Однако желудочек не в состоянии выполнять беспредельно возрастаю-

щую работу. При наличии стеноза с площадью отверстия менее 0,15 см

(Campbell, 1959) или выраженных дистрофических изменений миокарда

работа сердца оказывается недостаточной и возникает нарушение кровооб-

ращения. Первым признаком его служит повышение конечного диастоли-

ческого давления в полости правого желудочка.

Вслед за этим увеличивается систолическое давление в правом пред-

сердии, возрастает венозное давление и постепенно развиваются клиниче-

ские признаки нарушения кровообращения. В случаях, когда систоличе-

ское давление в правом предсердии начинает превышать давление в левом,

через отверстие в овальпом окне может происходить небольшой сброс

венозной крови. При определенных условиях величина его может ока-

заться достаточной, чтобы появился небольшой, но вполне отчетливый

цианоз.

Клиника. Клиническая картина порока чрезвычайно разнообразна и за-

висит от тяжести гемодинамических нарушений. У больных со стенозом

первой и второй степени заболевание долгое время протекает практически

бессимптомно. Первые жалобы появляются лишь в возрасте 10—15 лет.

В случаях более резкого стеноза признаки порока возникают рано и харак-

теризуются значительной тяжестью.

Наиболее типичными субъектив1ными проявлениями порока служат

одышка и боли в области сердца. Одышка вначале беспокоит только при

физической нагрузке, а в дальнейшем может быть выраженной и в состоя-

нии покоя. Боли в области сердца имеют «коронарогенное» происхождение

и, как правило, появляются у больных наиболее старшего возраста. ^1о ме-

ре развития сердечной недостаточности отмечаются акроцианоз, учащен-

ное сердцебиение, пастозность и даже отечность ног.

Нередко у больных с тяжелой степепью стеноза выражены «сердечный

горб», набухание и пульсация вен шеи.

Перкуторные границы сердца изменяются незначительно, но при разви-

тии сердечной недостаточности очень быстро наступает дилатация поло-

стей сердца и его размеры могут достигать большой величины.

При пальпации передпей грудной стенки практически у всех больных

определяется систолическое дрожание во втором-третьем межреберье сле-

ва от грудины. Интенсивность его имеет некоторый параллелизм со сте-

пенью степоза.

Аускультативная картина порока характеризуется специфическими чер-

тами и является важным опорным пунктом в диагностике. Тоны сердца

367

достаточно громкие. Нередко отмечается усиление I тона у верхушки

сердца. Второй тон над легочной артерией обычно ослаблен. Иногда удает-

ся уловить его расщепление. В случаях умеренного стеноза он может

сохранять нормальную громкость. Над всем сердцем прослушивается гру-

бый «стенотический» систолический шум. Локализация наибольшей

интенсивности шума в определенной степени зависит от расположения

стеноза.

При .шпа'даинсод стенозе он лучше всего выслушивается во вто1р<о!м-

третьем межреберье слева от грудины, а при инфундибулярном — на меж-

реберье ниже. Шум обычно занимает всю систолу, иррадиирует в направ-

лении ключицы и хорошо прослушивается в межлопаточной области.

На фонограмме шум имеет ромбовидную форму и, как правило, дости-

гает II тона, а также может переходить за аортальный компонент этого

тона (рис. 108). Расщепление II тона может быть значительным и дости-

гать 0,05—0,06 с. Продолжительность интервала между компонентами

II тона может быть относительным показателем степени стеноза.

Э л е к т р о к а р д и о г р а м м а отражает степень перегрузки правых

отделов сердца, поэтому ее важнейшими диагностическими аспектами слу-

жат: 1) изменение электрической оси сердца; 2) величина зубца R и соот-

ношение R/S в грудных отведениях; 3) величина и форма зубца Р во II

стандартном и правых грудных отведениях; 4) конфигурация комплекса

QRS; 5) изменение зубца Т (рис. 109).

При стенозе, первой степени изменения на ЭКГ бывают не более чем

/з случаев. Угол а колеблется от +80° до +110°. Зубец R в грудных

отведениях меньше 10 мм, соотношение R/S в этих отведениях немного бо-

лее 1: 1.

При умеренном стенозе эти изменения более выражены и отмечаются

почти у 80% больных. Отклонение электрической оси сердца вправо зна-

чительное, угол а составляет от +90 до +130°. Зубец R в отведении Vi

достигает 15 мм, а соотношение RJS в правых отведениях может равняться

4 :1 или даже 6 : 1 .

При выраженном стенозе признаки гипертрофии и перегрузки правого

желудочка отмечаются у всех больных. Угол а имеет еще большее плюсо-

вое значение (от +100 до +140°). У половины больных на ЭКГ выра-

368

жеыная перегрузка и правого предсердия. У больных со стенозом четвер-

той степени изменения ЭКГ имеют ту же направленность, но количест-

венные признаки перегрузки правых отделов еще более выражены. На ЭКГ

нередко регистрируется деформация зубца Т и интервала S—Г, указы-

вающая на трофические изменения миокарда.

Р е н т г е н о л о г и ч е с к а я к а р т и н а порока также во многом опре-

деляется степенью нарушения гемодинамики и состоянием миокарда

(М. А. Ивашщкая, В. С. Савельев, 1960). В типичных случаях, у больных

со стойко компенсированной гемодинамикой, эти изменения невелики, но

в достаточной степени характерны. Сосудистый рисунок легких достаточ-

но выражен, но представлен тенями несколько меньшего диаметра, чем

в норме. Величина сердечной тени во фронтальной проекции изменяется

мало за счет умеренного увеличения влево. По левому контуру выбухает

дуга легочной артерии. Величина ее зависит от степени «постстепотическо-

го» расширения артерии и может^ достигать очень больших размеров.

Наряду с увеличением дуги у некоторых больных определяется расшире-

ние левого ствола артерии (рис. 110). Эти изменения наиболее характерны

для клапанного стеноза; при инфундибулярном стенозе размеры легочной

артерии бывают изменены мало.

На рентгенограммах в правом косом положении четко выявляются уве-

личение правого желудочка и значительное выбухание конуса и ствола

легочной артерии. В левом косом положении отмечается сужение ретро-

кардиалынсиго пройпрайства за счет тени увеличенного правого пред-

сердия. Левые отделы сердца по форме и объему мало чем отличают(ся

от нормы.

При появлении признаков сердечной недостаточности рентгенологиче-

ская картина порока утрачивает специфичность. Из-за дилатации полостей

правого сердца сердечная тень резко увеличивается и начинает приобре-

тать шаровидную форму.

Таким образом, клиническая картина порока имеет ряд характерных

черт, и диагностика его возможна на основании рутинных методов обсле-

дования. Однако ни один из этих методов, как и клиническая картина за-

болевания, не позволяет безошибочно устанавливать форму стеноза.

Исчерпывающий ответ на этот вопрос можно получить, лишь проведя

специальные р е н т г е н о х и р у р г и ч е с к и е м е т о д ы исследования.

По характеру изменения кривой артериального давления, определяемого

24 Детская торакальная хирургия j , 369

во время зондирования, получают неоспоримые данные о степени и форме

стеноза. Как уже отмечалось выше, степень стеноза определяется по вели-

чине систолического давления в правом желудочке. Для установления ана-

томической формы порока необходима непрерывная запись кривой давле-

ния на всем пути прохождения зонда из правого желудочка в легочную

артерию.

При стеноза^х небольшой протяженности (клапанный, коарктация ствола

и гипоплазия устья легочной артерии) на кривой давления отмечается

резкая граница, определяемая по «градиенту» систолического давления,,

между двумя режимами гемодинамики по обе стороны от стеноза. При кла-

панном стенозе и гипоплазии фиброзного кольца перепад давления фикси-

руется на границе между «желудочковой» и «сосудистой» формами кривой

(рис. 111), которые отличаются как по морфологии зубцов, так и по вели-

370

чине диастолического давления. Последнее в легочной артерии всегда

выше по сравнению с правым желудочком. В случае коарктации ствола

легочной артерии изменение уровня систолического давления регистриру-

ется на участке кривой, соответствующей легочной артерии.

Подклапапные, инфундибулярные стенозы располагаются в полости же-

лудочка на разном удалении от устья легочной артерии, поэтому перепад

давления, регистрирующийся на кривой, имеет «желудочковую» морфо-

логию.

При комбинированных стенозах вследствие нескольких уровней препят-

ствия на кривой давления регистрируется соответствующее количество

участков с перепадом давления, а морфология кривой изменяется в зави-

симости от расположения составляющих порок компонентов.

При изолированном стенозе нет патологических сообщений между пра-

выми и левыми отделами сердца, поэтому насыщение крови кислородом

в правюм предсердии, желудочке и легочной артерии соответствует уровню

оксигенации венозной крови.

в а н и ю принадлежит особое место, ибо с его помощью возможно не толь-,

ко установление порока, но и определение ряда деталей анатомического

строения стеноза, имеющих определяющее влияние на выбор метода хи-

рургического лечения. Наиболее важную роль играет селективная ангио-

кардиография, при которой в отличие от общевенозной методики выявля-

ются прямые признаки порока. Контрастное вещество следует вводить

24* 371

Детская торакальная хирургия (Стручков В.И.) - часть 23