Детская торакальная хирургия (Стручков В.И.)

обнаруживаются пучки эластических и коллагеновых волокон. Таким об-

разом, наряду с гипертрофией альвеолы одновременно происходят боль-

шие изменения и в структуре воздушно-кровяного барьера.

Общий ход развития компенсаторно-приспособительной реакции, сте- 1

пень ее проявления, длительность, устойчивость реакции зависят от воз- ]

раста пациента, степени компенсации и состояния легкого до операции,

наличия или отсутствия послеоперационных осложнений, длительности

послеоперационного периода и т. д.

На характер морфологической перестройки оперированного легкого

у детей существуют две диаметрально противоположные точки зрения. Ряд i

исследователей указывают, что развитие восстановительного, компенса-

торного периода в легких молодых и взрослых людей не имеет каких-либо

различий и рост легкого мало влияет на механизм компенсации (Waltern,

1964, и др.). По мнению других авторов (Bremer, 1937; Adams, 1960, и

др.), у молодого организма в период компенсации важную роль играет

период роста легкого. На этой стадии компенсации они обнаружили в рас-

тущем организме образование новых альвеол, что свидетельствует в поль-

зу истинной регенерации легочпой паренхимы. Б. Г. Гольдина (1952)

подтвердила это положение клиническим наблюдением: на аутопсии трупа

девушки 17 лет, погибшей в связи с саркомой легкого и ателектазом его,

в коптралатералышм легком в альвеолярном ходе обнаружено 180—185

альвеол (при норме 80—90), что свидетельствует о росте паренхимы един-

ственно функционирующего легкого. К подобным же выводам пришли

Longacre и Johansmann (1940) и многие другие экспериментаторы.

Клиническая практика показывает, что у детей (при поражении ряда

сегментов легкого хроническим патологическим процессом) увеличивают-

ся в объеме здоровые отделы легкого, благодаря чему нередко пораженные

сегменты почти полностью замещаются здоровыми. При тотальном пора-

жении легкого контралатеральное легкое также увеличивается в объеме —

развивается так называемая легочная грыжа. Для изучения особенностей

компенсации альвеол у детей нами подвергнуты гистологическому изуче-

нию участки здоровых, увеличенных в объеме отделов легкого, биопсиро-

ванных из сегментов, соседпих с патологически измененными (К. С. Ор-

мантаев, И. С. Дергаев, 1970). Установлено выраженное увеличение объе-

ма альвеол без истончения их стенок, т. е. в компенсаторно увеличенных

в объеме соседних отделах бронхо-легочной ткани отмечено развитие ком-

пенсаторной гипертрофии.

В эксперименте на молодых, растущих крысятах в возрасте от 16 до 21

дня, маосой 25—30 г после рев акции диафрагмальгаой доли или удаления

целого легкого в различные сроки (от 3 до 12 мес) проведен подсчет сред-

него количества альвеол в одном альвеолярном ходе легких и параллельно

подсчет количества альвеол в контрольной группе крысят этого же возрас-

та. Обнаружено увеличение их на 50—60%, что свидетельствует о нали-

чии у растущего организма ускоренного процесса новообразования альве-

ол. Увеличение количества альвеол обнаруживалось равномерно во всех

отделах легкого, тогда как в контрольной группе новообразованные альвео-

лы найдены лишь на периферии. Одновременно выявлены гипертрофиче-

ские процессы: утолщение межальвеолярных перегородок, гиперплазия

аргирофильных и коллагеновых волокон, пролиферация клеточных эле-

ментов (К. С. Ормантаев, 1970).

Таким образом, клинические, морфологические и экспериментальные

исследования свидетельствуют о том, что после резекции легкого у паци-

ентов молодого возраста в период продолжающегося роста легкого и всего

организма в целом преобладают процессы истинной регенерации с гипер-

трофией основных элементов легочной ткани. Этот процесс особенно ин-

тенсивно выражен у детей раннего возраста.

Следовательно, в отличие от взрослых, у которых компенсация достига-

ется в основном за счет растяжения функциональных единиц (С. А. Гад-

340

жиев, 1967, и др.), У детей преобладает гиперпластический процесс легоч-

ной таани, что ав.идетелыот!вует о более совершеииных механизмах компен-

сации у растущего организма.

В то же время нельзя не учитывать, что обширные резекции, проводи-

мые в период наиболее выраженного формообразования в легком, могут

привести к резкому нарушению процесса компенсации и тканевого равно-

весия. Подобные исходы описаны в литературе.

Клиническая практика свидетельствует о том, что число детей, страдаю-

щих двусторонним поражением легких, не уменьшается. Этим объясняется

высокий процент обширных резекций, проводимых в клиниках. Удаление

обширных участков легкого (свыше 60%) сопровождается значительным

растяжением альвеол, гиперплазией капилляров, пролиферацией клеток

межальвеолярных перегородок, уплощением и фиброзным изменением

стенок альвеол. По периферии обнаруживаются очаги эмфиземы (Л. К. Ро-

манова). .I

С целью изучения особенностей проявления компенсаторных процессов

у молодого, растущего организма после различных по объему резекций

легкого в эксперименте на молодых, растущих крысах в возрасте от 16 до

21 дня, массой 25—30 г (К. С. Ормантаев) производилось удаление диа-

фрагмальной доли (первая серия) и резекция целого легкого, (вторая

серия). Ожидаемого увеличения прогрессирования эмфизематозного про-

цесса во второй серии опыта не наблюдалось. В то же время в едицствен

пом оставшемся после резекции легком обнаруживался резко выраженный

гипертрофический процесс в альвеолах и легочных артериях, по перифе-

рии — участки резкого увеличения альвеол с истончением межальвеоляр-

ных перегородок и разрывом их. При более обширных резекциях (свыше

70%) в оставшихся сегментах возникало тотальное соединительнотканное

перерождение.

Таким образом, удаление большого количества сегментов легких сопро-

вождается гипертрофией оставшихся сегментов. Увеличение объема лег-

кого обусловлено растяжением воздухоносных путей и альвеол, истинной

их гипертрофией и по периферии — эмфиземой. Чем обширнее резекция,

тем более выражен эмфизематозный процесс.

Следовательно, у молодого растущего организма, несмотря на наличие

более совершенных методов компенсации по сравнению со взрослыми, об-

ширные резекции легкого, особенно двусторонние и на единственном лег-

ком, могут нарушить процесс формообразования легкого и тканевого

равновесия. Степень компенсации находится в прямой зависимости от Сте-

пени нарушения показателей функции внешнего дыхания: чем меньше

это отличие от нормальных показателей, тем полнее проявляется функ-

циональная компенсация. Особенно совершенна она у тренированных

пациентов.

Длительное наблюдение за больными детьми, подвергнутыми оператив-

ному лечению по поводу патологии легких, позволило нам выявить четкую

зависимость степени нормализации и стабильности показателей внешнего

дыхания от сроков наблюдения (т. е. фактора времени) и объема резекции.

У детей после пульмонэктомий и более обширных резекций (до 10—12

сегментов) в течение первых 3—5 лет отмечаются компенсированные

показатели внешнего дыхания, в дальнейшем постепенно нарастают сим-

птомы сердечно-легочной недостаточности, а через 10—12 лет у некоторых

из них возникает декомпенсация. При менее обширных резекциях симпто-

мы недостаточности не обнаруживаются 10—12 лет.

Подводя итоги, считаем необходимым еще раз подчеркнуть более совер-

шенный механизм компенсации легких у детей в отличие от взрослых.

Стойкость и степень этого процесса зависят от обт^ема резекции и фактора

времени.

СЕРДЦЕ И МАГИСТРАЛЬНЫЕ СОСУДЫ

По мере совершенствования форм обследования детей становится все

очевиднее, что врожденные пороки сердца представляют серьезную про-

блему современного здравоохранения.

По данным американского кардиохирурга Sloan (1973), на каждую 1000

живых новорожденных приблизительно у 7 встречается врожденный по-

рок сердца.

Однако актуальность проблемы определяется ие только значительной

распространенностью заболеваний, но и тем, что современные достижения

хирургии позволяют оказывать эффективную медицинскую помощь боль-

ным, ранее считавшимся обреченными.] В настоящее время разработаны

и с успехом выполняются корригирующие операции более чем при 80%

тшдов пороков сердца. В результате операции устраняется дефект и тем

самым достигается полная нормализация гемодинамики. К таким порокам

относятся: открытый артериальный проток, дефекты межтрерреррной и

межжелудочковой перегородок, стенозы устья аорты и легочной артерии,

коарктация аорты, тетрада Фалло и многие другие. Отдаленные результа-

ты радикальной коррекции этих пороков убеждают в высокой их эффек-

тивности.

На вооружении кардиохирургов по-прежнему остается большой арсенал

паллиативных операций, которые приносят значительное облегчение боль-

ным с такими пороками, как транспозиция магистральных сосудов, един-

___£1в©н-ный желудочек, атрезия трехстворчатого клапана и др.

Достигнутые принципиальные сдвиги в лечении врожденных пороков

определяют настоятельную необходимость изучения их не только кардио-

хирургами, но и всеми практическими врачами, так как успех во многом

зависит от своевременности выявления и направления больных в специа-

лизированные учреждения для хирургического лечения.

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК

Открытый артериальный проток, как он ранее назывался, боталлов про-

ток, — сосуд, соединяющий дугу аорты с легочной артерией. В эмбриональ-

ном периоде он выполняет важную функциональную роль, обеспечивая

кровообращение плода. В норме после рождения просвет его облитерирует-

ся, и сосуд превращается в артериальную связку. Экспериментальными

и клиническими наблюдениями установлено, что кровоток по протоку

резко уменьшается сразу после рождения (Adams, 1957; Amoroso, 1958;

Eldridge, 1959, и др.) и полностью прекращается через 15—20 ч или,

в крайнем случае, чарез несколько дней (Moss, 1963; Rudolph, 1968; Rowe,

1957). В последующие 2—8 пед (Christie, 1930; Mitchell, 1957) происходит

анатомическое закрытие протока. Сохранение функции протока после это-

го срока расценивается как врожденный норок.

342

Открытый артериальный проток — хорошо известная аномалия, которая

составляет 10—30% врожденных пороков сердца: по Я. О. Игумнову

(1956) —28,2%, по А. А. Кешишевой (1956) — 19,8%, по Б. А. Королеву

(1965) - 2 3 % ; по Ф. X. Кутушеву (1967) - 2 0 % , по Abbott (1936) -

24,2%, по Gasul (1956) — 10,7%, по Potts (1956) —34,7%.

Анатомия. Артериальный проток располагается в переднем средостении,

отходит от внутренней поверхности нисходящего колена дуги аорты, на-

против или несколько дистальнее устья левой подключичной артерии и

впадает в бифуркацию или начальную часть левого ствола легочной арте-

рии. При правосторонней дуге аорты проток располагается справа и соеди-

няет аорту с правой ветвью легочной артерии. Протяженность и ширина

протока варьируют в широких пределах.

Спереди проток покрыт париетальной плеврой, а у места впадения

в легочную артерию — перикардом. Из топографоанатомических особепно-

стей протока наиболее важно его расположение по отношению к круп-

ным нервным стволам. Левый блуждающий и диафрагмальный первы про-

ходят по его передней поверхности. Левый возвратный нерв огибает его

нижний край и поднимается вверх по задней поверхности протока.

Анатомические изменения сердца и сосудов малого круга при открытом

артериальном протоке чрезвычайно полиморфны и целиком зависят от тя-

жести гемодинамических изменений. В начальных стадиях нарушения

гемодинамики отмечается лишь гипертрофия левого желудочка. По мере

развития легочной гипертензии и возрастания перегрузки правого сердца

увеличиваются и правые отделы сердца.

Под влиянием гемодинамических нарушений наибольшие анатомиче-

ские изменения происходят в стенке мелких разветвлений легочной арте-

рии и артериол. Постепенно они захватывают все слои сосудистой стенки

и приводят к ее склерозированию и сужению просвета сосуда.

Гемодинамика. Через открытый артериальный проток часть крови из

аорты проникает в легочную артерию и легкие, а оттуда вновь поступает

в левые отделы сердца. В результате происходит переполнение кровью

малого круга и обеднение на такую же величину кровотока по сосудам

большого круга кровообращения. При такой схеме кровообращения левый

желудочек выполняет повышенную работу, величина которой определяет-

ся объемом сброса крови. Поддержание должного кровотока в большом

круге происходит за счет повышения давления в левом желудочке, увели-

чения минутного и ударного выброса. Постепенно возрастают гипертрофия

и дилятация его полости. Величина сброса крови зависит от диаметра

протока, разницы давления и сопротивления в малом и большом кругах

кровообращения (В. С. Савельев, 1961). При большом диаметре протока

через него может происходить до 70% минутного выброса левого желудоч-

ка. Несмотря на больший объем сброса, легочная гипертензия не является

обязательным следствием порока. Давление в легочной артерии сохраня-

ется нормальным, так как раскрываются зоны «физиологических ателекта-

зов» и величина общелегочпого сопротивления снижается за счет дилята-

ции открытых и открытия ранее не функционировавших сосудов (Riley,

1948; Lequime, 1958). Исследованиями Cournand (1950) установлено, что

повышение давления в легочной артерии происходит лишь тогда, когда

объем циркулирующей крови в легких увеличивается в 2—3 раза.

Однако открытый артериальный проток в ряде случаев осложняется

легочной гипертепзией, которая встречается в 10—30% случаев: по

Ф. X. Кутушеву (1962) — m 12%, по Б. В. Петровскому (1963) — в 21%,

по Л. Р. Плотниковой (1968) —в 10,4%, по Anabtawi (1965) —в 35%,

по Berlind (1967) —в 17% случаев. Вначале она носит функциональный

характер и возникает вследствие спазма артериол. Давление повышается

в прекапиллярной части сосудистого русла легких (Hultgren, 1952).

В дальнейшем при сохраняющемся большом артериальном сбросе и высо-

ком давлении в легочной артерии повышение артериального тонуса при-

343

водит к органическим изменениям в сосудистом русле легких. Так, функ-

циональная гиперкинетическая гипертеызия трансформируется в органи-

ческую, необратимую форму.

В связи с дегенеративными изменениями легочных сосудов резко воз-

растает общелегочное сопротивление, что ведет к уменьшению сброса.

Когда легочное сопротивление становится выше системного, создаются

условия для перекрестного венозного сброса. Эта стадия развивается

у больных в возрасте не ранее 10—20 лет.

Клиника. Клиническая картина порока чрезвычайно вариабельна и во

многом зависит от характера нарушения гемодинамики. При большой ши-

рине протока особенно тяжелой она бывает в раннем возрасте и характери-

зуется стадийностью развития симптоматики (В. И. Бураковский,

Б. А. Константинов, 1970).

Доминирующие проявления порока — одышка и склонность к простуд-

ным заболеваниям. Больные отстают в физическом развитии, что особен-

но выражено в первые месяцы жизни. Больные старшего возраста нередко

жалуются на боли в области сердца, сердцебиение и носовые кровотечения.

При сдавлении возвратного нерва широким протоком может появляться

осиплость голоса.

При осмотре больных с открытым артериальным протоком, как правило,

отмечается бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек.

В первые 2 мес жизни и у больных с очень высокой гииертензией малого

круга может быть умеренный цианоз, особенно выраженный на нижней

половине туловища и усиливающийся при крике и физической нагрузке.

Во втором — четвертом межреберье слева от грудины у большинства

больных пальпируется систоло-диастолическое дрожание. Отчетливо за-

метна пульсация шейных сосудов.

Одним из важных симптомов порока является большое пульсовое давле-

ние. Увеличение его происходит за счет уменьшения диастолического дав-

ления, которое может снижаться до нуля. Давление на руках у больных

ниже, чем на ногах (Н. Г. Зернов, 1960). Однако все изменения артери-

ального давления характерны лишь для больных с очень большим сбросом.

По мере развития легочной гипертензии или очень узкого протока все эти

симптомы могут отсутствовать.

Границы сердца чаще всего не изменены, а если это происходит, то

прежде всего за счет увеличения левых отделов.

344

случаях отсутствие типичного систоло-диастолического шума свидетельст-

вует о развитии легочной гипертонии (И. К. Охотин, 1960; Mannheimer,

1950).

При очень больших объемах сброса крови пар; митралыныад клапанам

может выслушиваться мезодиастолический шум относительного митраль-

ного стеноза (Pannier, 1954), а при дилятации левого желудочка — систо-

лический шум относительной недостаточности митрального клапана.

По мере нарастания легочной гипертензии аускультативная картина

меняется. Наиболее раннее проявление — уменьшение интенсивности диа-

столического компонента шума, который со временем исчезает (рис. 95).

Одновременно над легочной артерией появляется громкий II тон. В фазе

выраженной гипертензии с уравновешенным или обратным сбросом крови

при резком расширении легочной артерии возникает относительная ыедо-

статшнгооть ее юлашаша, проявляющаяся диаотоличесжим шумом Грехэ-

ма — Стилла.

Изменения э л е к т р о к а р д и о г р а м м ы приоткрытом артериальном

протоке неспецифичны, но в комплексе с другими признаками позволяют

судить о степени легочной гипертонии. При умеренном объеме сброса ЭКГ

может быть нормальной или с незначительными признаками перегрузки

левого желудочка (рис. 96). Степень ее находится в определенной зависи-

мости от объема сброса. По мере развития легочной гипертензии на ЭКГ

наряду с перегрузками левых отделов возникают признаки перегрузки и

правого желудочка (рис. 97). Они возрастают с увеличением давления и

становятся доминирующими, когда давление в малом и большом кругах

выравнивается и почти полностью прекращается сброс по протоку.

Р е н т г е н о л о г и ч е с к о е и с с л е д о в а н и е при открытом артери-

альном протоке имеет большую диагностическую ценность (М. А. Иваниц-

кая, В. С. Савельев, 1960). В типичных случаях, не осложненных легоч-

ной гипертензией, на рентгенограммах усиливается сосудистый рисунок

легких. Наиболее отчетливо прослеживаются тени расширенных ветвей

легочной артерии. Если же сброс крови по протоку велик, на рентгено-

граммах становится отчетливым и рисунок теней венозных сосудов легких.

Величина сердечной тени изменена незначительно. При многоосевом обсле-

довании обычно удается установить лишь умеренное расширение левых

346

отделов. Значительное уведи-

кение размеров сердца гири

открытом артериальном про-

токе, как правило, возникает

в тех случаях, когда течение

болезни осложняется септи-

ческим эндокардитом (Dono-

van, 1953).

Наиболее характерно изме-

нение конфигурации сердеч-

ной тени. Левый контур ее

обычно сглажен и выявляет-

ся выбухание дуги легочной

артерии (рис. 98). Патогно-

мюничным рентгенонфун'ицио-

на'льным признаком порока

является усиленная пульса-

ция дуги аорты.

При р е н т о г е н о х и р у р-

г и ч е с к и х м е т о д а х ис-

следования используется ряд

патогномоничных признаков,

однако значение этих мето-

дов в клинической практике

невелико. Одним из главных

проявлений порока, обнаруживаемых при зондировании сердца, служит

повышение насыщения крови кислородом в легочной артерии. Степень его

может быть различной, но достоверным его -следует считать тогда, (когда

оно нрешоюхю'дит насыщение вшшзной крови на 1—(1,5 об.%.

А б с о л ю т н ы м п р и з н а к о м п о р о к а является проведение зонда

из легочной артерии в аорту или обнаружение патологического сообщения

между этими сосудами на уровне нисходящего колена аорты при аорто-

графии (рис. 99). При введении контрастного вещества в правый желудо-

чек или легочную артерию на

антиотраммах можно полу-

чить «симптом смыва», кото-

рый характеризуется умень-

шением плотности контрасти-

рования на уровне бифурка-

ции легочной артерии или ее

левой ветви за счет поступ-

ления в сосуд крюви из аор-

ты. Но этот симптом прояв-

ляется в достаточной степени

лишь при проведении ангио-

кардиографии с большой ча-

стотой СНИМ1КОВ.

Диагноз. Диагностика от-

крытого артериального про-
тока даже на основании
обычных клинических мето-

дов обследования достаточно

проста.

Среди методов обследова-

ния наибольшее значение

имеет аускультация и фоно-

кардгаография. В типичных

случаях, не осложненных тя-

желой степенью легочной гипертензии, выслушивание непрерывного си-

столо-диастолического шума во втором-третьем межреберье слева от гру-

дины является почти достоверным признаком порока. Шум настолько спе-

цифичен, что не встречается ни при каких других пороках, за исключени-

ем аорто-легочного свища, свищей коронарных сосудов с полостями правого

сердца и разрыва синуса Вальсальвы. Однако дифференциальная диагно-

стика между этими пороками не представляет непреодолимых проблем.

Во-первых, последние пороки встречаются крайне редко, во-вторых, систо-

ло-диастолический шум при них имеет несколько другую локализацию.

При аорто-легочном свище он лучше всего прослушивается над основанием

сердца строго по средней линии грудины, а при свищах коронарных арте-

рии зона максимальной интенсивности шума располагается в центре сер-

дечной тупости. Прорыв аневризмы синуса Вальсальвы имеет отличитель-

ную клиническую картину. Заболевание возникает внезапно, что чаще

всего проявляется внезапно развивающимся коллаптоидным состоянием,

с момента которого и возникает шум.

Уточнение диагноза открытого артериального протока практически всег-

да достигается рентгенологическим обследованием, в процессе которого

обнаруживаются патогномичные признаки порока.

Лечение. Открытый артериальный проток является одним из первых,

врожденных пороков сердца, привлекших внимание хирургов. Первая

успешная операция была выполнена Gross в 1938 г. и ознаменовала новый

радикальный этап лечения порока. Операция очень быстро снискала широ-

кое признание. В нашей стране первая такая операция была выполнена

в 1948 г. А. Н. Бакулевым.

На современном этапе все аспекты лечения порока имеют почти одно-

значное решение. Большинство хирургов считают, что сохранение откры-

того артериального протока у пациентов старше 1 года уже само по себе

может рассматриваться как показание к операции. Такое расширение

показаний к хирургическому лечению вполне допустимо, ибо при строгом

соблюдении оптимальных условий операции и ведения послеоперационного

периода операционная летальность снижена до минимума. С другой сторо-

ны, продолжительное существование даже очень небольшого порока, прак-

тически не влияющего на гемодинамику, всегда таит в себе опасность раз-

вития септического эндокардита.

А б с о л ю т н ы м и п о к а з а н и я м и к операции являются нарушение

кровообращения и легочная гипертензия. При определении показаний

у больных с легочной гипертензией необходимо установить ее степень в

форму. Правильное решение этих вопросов в значительной степени пред-

определяет исход операции. Если гипертензия имеет гиперкинетическую

природу, иными словами, если, несмотря на очень большие цифры давле-

ния в легочной артерии, сохраняется сброс крови из аорты и общее легоч-

ное сопротивление не превышает 50—60% сопротивления сосудов большо-

го круга, операция показана и при правильном исполнении приведет

к излечению.

При склеротической форме, когда повышение давления в легочной арте-

рии обусловливается не «объемными» перегрузками, а склеротическими

изменениями в артериолах легочной артерии, перевязка протока уже не

может оказать существенного влияния на гемодинамику, и, следовательно,

операция нецелесообразна.

Достоверное выявление этой стадии заболевания возможно лишь путем

зондирования сердца, во время которого устанавливается, что сброс крови

через проток минимален или имеет двустороннюю направленность, а об-

щее легочное сопротивление по величине приближается к сопротивлению

сосудов большого круга. Некоторые, хотя и менее достоверные, признаки

этой стадии можно получить и на основании общеклинических методов

обследования. У этих больных значительно укорачивается или совсем исче-

зает диастолический компонент шума, а на ЭКГ при наличии выраженных

348

признаков перегрузки правого желудочка отсутствуют изменения, харак-

теризующие перегрузку левых отделов сердца. Помимо этого, всегда име-

ются характерная рентгенологическая картина асимметрии сосудистого

рисунка легких и обеднение сосудистого рисунка по периферии.

О п е р а ц и я считается абсолютно п р о т и в о п о к а з а н н о й больным,

у которых в результате выраженного склеротического изменения легочных

сосудов возникает инверсия сброса и появляется цианоз видимых слизис-

тых оболочек и кожных покровов.

Т е х н и к а о п е р а ц и и . Используют газовый интубационный наркоз.

Наилучшим доступом к артериальному протоку является задне-боковая

торакотомия слева в четвертом межреберье. После вскрытия плевральной

полости и перемещения легкого по направлению к плевральному синусу

продольным разрезом от уровня корня легкого до подключичной артерии

вскрывают плевру над аортой. Медиальный край плевры берут на дер-

жалки и оттягивают вверх. При этом четко обозначаются контуры арте-

риального протока. Тупым и острым путем проток выделяют из клетчатки

и возможных спаек, затем подводят под него две прочные лигатуры, ко-

торыми перевязывают его у аортального и легочного концов. Метод лиги-

рования наиболее прост и поэтому применяется большинством хирургов.

В настоящее время для закрытия протока имеется аппарат — ушиватель

артериального протока (А. М. Геселшич и др., 1959), (который обеспечи-

вает прошивание протока двумя рядами танталовых скрепок.

Оба эти метода обеспечивают надежное закрытие протока, если диаметр

его не превышает половины ширины аорты и легочная гипертензия вы-

ражена умеренно. В более тяжелых случаях для предотвращения разви-

тия рецидивов и таких осложнений, как разрыв протока и деформации

аорты с сужением ее просвета, артериальный проток необходимо пересе-

кать. Для этого выделяют прилегающий к протоку сегмент аорты и ле-

гочной артерии. Проток у обоих концов пережимают специальными зажи-

мами, между которыми и пересекают его. На сосудистые культи наклады-

вают атравматические или механические швы. Операцию заканчивают

дренированием плевральной полости.

П е р и о д п о с л е о п е р а ц и и по поводу открытого артериального

протока практически не имеет какой-либо специфики по сравнению с та-

ковым при других торакальных операциях. Основное требование — хоро-

ший дренаж трахео-бронхиалыюго дерева и эвакуация жидкости из

плевральной полости. Больным, оперированным на фоне нарушения

кровообращения, следует продолжать терапию препаратами наперстянки.

Результаты и прогноз. Непосредственные и отдаленные результаты на-

ходятся в непосредственной зависимости от стадии развития легочной

гипертензии, при которой была выполнена операция, и от степени ра-

дикальности последней.

При соблюдении оптимальных условий операционная смертность ко-

леблется от 0 до 1%. Но она значительно увеличивается (10—20%) в

группе больных с высокой легочной шпертеизией, в природе которой пре-

валирует склеротический фактор.

Отдаленные результаты операции характеризуются стабильностью и

постепенным восстановлением нормальных условий гемодинамики. После

закрытия протока сразу же прекращается вгум. По истечении периода ре-

конвалесценции исчезают жалоб

-1, полностью восстанавливается работо-

способность.

ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Дефектом межпредсердной перегородки называется врожденный порок

сердца, характеризующийся наличием дефекта в перегородке между

предсердиями, через который происходит сброс крови. Порок относится к

наиболее распространенным и в среднем встречается в 10% случаев по

349

отношению к прочим врожденным порокам (М. С. Маслова, 1958;

Ф. Н. Ромашов, 1963; Abbott, 1938; Warburg,. 1955).

Анатомия. Дефекты межпредсердной перегородки весьма разнообразны '

по анатомическому расположению и величине. Кроме того, по эмбриоло-

гическому принципу они подразделяются на две группы — дефекты

«первичной» и «вторичной» межпредсердной перегородки. «Первичные»

дефекты располагаются непосредственно над атрио-вентрикулярными

клапанами. В этом сегменте дефект не имеет края, поэтому межпредсерд-

пая перегородка имеет вид арки над атрио-вентрикуляриыми клапанами.

Тесная эмбриологическая связь развития «первичного» дефекта с пред-

сердно-желудочковыми клапанами обусловливает частое сочетание его с

различного рода пороками атрио-вентрикулярных колец и их клапанов.

«Первичный» дефект среди дефектов межпредсердной перегородки наблю-

дается в 7—21% случаев (Ю. Д. Волынский, 1967).

«Вторичные» дефекты межпредсердной перегороки в зависимости от

расположения по отношению к устьям полых вен подразделяются на че-

тыре группы: 1) центральные дефекты, располагающиеся в области оваль-

ной ямки; 2) задние дефекты, занимающие крайне заднее положение в

пространстве между устьями полых вен. Нередко при этих дефектах от-

сутствует край перегородки по его заднему сегменту и создается впечат-

ление, что правые легочные вены впадают в правое предсердие; 3) де-

фекты около устья нижней полой вены; 4) дефекты около устья верхней

полой вены. Анатомической особенностью двух последних форм является

отсутствие края перегородки в области примыкания дефекта к устьям

полых вен, из-за чего они открываются в оба предсердия. Дефект у устья

верхней полой вены обычно сочетается с аномальным дренажем части

или всех легочных вен в верхнюю полую вену и правое предсердие.

Дефект межпредсердной перегородки и обусловленные им нарушения

гемодипамики приводят к вторичным изменениям — значительной диля-

тации полостей правого предсердия и желудочка, гипертрофии мышц вы-

водного отдела правого желудочка, расширению основного ствола легоч-

ной артерии и его ветвей.

Гемодинамика. Нарушение гемодинамики при межпредсердном дефек-

те определяется сбросом крови, который в неосложненных случаях всегда

направлен из левого предсердия в правое. Величина сброса определяется

многими факторами, в основе которых лежат анатомо-фуикциональные

особенности правых и левых полостей сердца (Barger, 1948; Hull, 1949).

Правое предсердие более емко и имеет больший объем и более растяжимо.

Следовательно, давление, необходимое для его заполнения в фазе диасто-

лы, в 17г—2 раза меньше. Кроме того, при изгнании крови во время си-

столы правому предсердию приходится преодолевать меньшее сопротив-

ление, так как правый желудочек более растяжим по сравнению с левым,

а площадь поперечного сечения трикуспидальпого отверстия намного

больше, чем митрального. Все это обусловливает постоянный градиент

давлепия между правым и левым предсердием во все фазы сердечного

цикла.

Различие .давления между предсердиями й конечном итоге и явля-

ется основной движущей силой сброса, происходящего как в систолу, так

и в диастолу слева направо. Безусловно, сопротивление дефекта проти-

водействует сбросу, но, как показали исследования Dexter (1956), при

площади дефекта более 3 см

оно ничтожно мало и практически не влияет

на гемодинамику.

Сброс крови при дефектах межпредсердной перегородки бывает очень

большим (10 л и более в минуту), а минутный объем малого круга пре-

вышает таковой большого круга в 2—3 раза. В силу значительной емкости

сосудов малого круга даже при таком увеличении объема выброса давле-

ние в правом желудочке и легочной артерии остается в пределах нормы.

Развитие легочной гипертензии со структурными изменениями в сосудах

350

легких при дефектах межпредсердиой перегородки наступает чрезвычай-

но медленно и, как правило, наблюдается в возрасте старше 20—30 лет.

Клиника. Субъективно порок проявляется в виде жалоб на повышенную

утомляемость, одышку при физической нагрузке. Больпых старшего воз-

раста нередко беспокоят «сердцебиение» и «перебои».

При осмотре отмечается бледность кожных покровов. Нередко дети

с дефектом межпредсердной перегородки отстают в физическом развитии.

Деформация грудной клетки в виде «(Сердечного горба» встречается не

более чем у 5—7% больных. Верхушечный толчок сердца смещен влево

за счет увеличения правого желудочка. Пальпация грудной клетки, как

правило, не выявляет систолического дрожания. Сердце увеличено в обе

стороны. Смещение левой границы относительной сердечной тупости про-

исходит за счет увеличения правого желудочка, а правой — вследствие

увеличения размеров правого предсердия.

У всех больных при аускультации определяется нежный систолический

шум с максимальным звучанием во втором межреберье по левому краю

грудины (рис. 100). Такая локализация шума объясняется тем, что он

не сеязан с прохющдениеиМ крови через дефект. Его появление обусловли-

вается относительным стенозом в области устья легочной артерии в ре-

зультате возросшего ударного выброса правого желудочка. Тоны сердца

громкие. Второй тон над легочной артерией, как правило, расщеплен, и

легочный компонент его усилен. Такое сочетание нежного систолического

шума с расщеплением и усилением II топа над легочной артерией следует

считать важным диагностическим феноменом, который не встречается

ни при каких других врожденных пороках сердца. Г. И. Кассирским

(1962) установлено, что степень расщепления II тона имеет обратную

зависимость от уровня систолического давления в легочной артерии и

величины общелегочного сосудистого сопротивления.

При э л е к т р о к а р д и о г р а ф и ч е с к о м и с с л е д о в а н и и более

чем у 90% больных обнаруживается отклонение электрической оси серд-

ца вправо и у всех больных — признаки перегрузки правого желудочка

в грудных отведениях (рис. 101). С увеличением объема сброса или нара-

станием легочной гипертензии число этих признаков увеличивается. В на-

351

чалыюй степени гипертрофии правого желудочка на ЭКГ в отведении

V] имеются высокие (более 7 мм) зубцы R и снижен зубец S, а отношение

R/S превышает единицу. Такие же высокие зубцы R регистрируются

в отведении A VR.

При возрастании гипертрофии миокарда отмечается уменьшение зубца

R в отведении V$, отклонение электрической оси сердца превышает

+ 110°, появляются снижение интервала S—Т и глубокие отрицательные

зубцы Т в правых грудных отведениях (О. Г. Шпуга, 1965). Почти всегда

отмечается неполная блокада правой ножки пучка Гиса. У больных стар-

ше 15 лет нередко бывают нарушения ритма в виде мерцательной арит-

мии или приступов пароксизмальной тахикардии.

Результаты р е н т г е н о л о г и ч е с к о г о и с с л е д о в а н и я при де-

фектах межпредсердной перегородки во многом зависят от величины

сброса, состояния сосудов малого круга кровообращения и сократительной

способности миокарда. У всех больных на прямых рентгенограммах сосу-

дистый рисунок легких усиливается за счет переполнения артериального

русла. Очень часто выявляется симптом «пульсации корней» легких. При

легочной гипертензии значительно расширены корни легких и сосудов

в прикорневой зоне и одновременно обеднен сосудистый рисунок по пе-

риферии.

Сердечная тень расширена в обе стороны, больше вправо. Талия сердца

сглажена за счет выбухания дуги легочной артерии. Правый атрио-ва-

зальный угол смещен вверх (рис. 102). В первом косом положении отме-

чается сужение ретрокардиального пространства из-за увеличения право-

го предсердия. По переднему контуру сердечной тени выбухают конус и

ствол легочной артерии. Во втором косом положении выявляется значи-

тельное увеличение правых отделов сердца. Левые отделы сердца и аорта

обычно нормальных размеров или даже несколько гипоплазированы.

Определенную ценность в диагностике порока представляют реитгено-

функциональные признаки. Как установила М. А. Иваницкая (1960), на

РКГ преобладает амплитуда пульсации правого желудочка и легочной

артерии по сравнению с левыми отделами сердца.

Довольно полную информацию для диагностики порока и оценки сте-

пени нарушения гемодинамики можно получить при з о н д и р о в а н и и

с е р д ц а .

Исследование газового состава крови в пробах, взятых из полых вен

и полостей правого сердца, показывает повышение оксигенации на уровне

предсердий. Достоверным доказательством сброса считается повышение

насыщения крови в правом предсердии по сравнению с полыми венами

хотя бы на 1,5 об.%. На основании внутрисердечного давления и степени

оксигенации, применяя метод Фика, можно отдельно рассчитать минут-

ный выброс правого и левого сердца и определить абсолютную величину

сброса крови. При дефектах межпредсердной перегородки она обычно

большая (иногда 10—15 л в минуту).

Регистрация давления в легочной артерии позволяет определить степень

гипертензии, которая, так же как при других пороках с внутрисердечны-

ми артериальными шунтами, делится на четыре степени (см. раздел «Де-

фекты межжелудочковой перегородки»).

Довольно часто во время зондирования удается провести катетер через

дефект из правого в левое предсердие, что также является одним из до-

стоверных доказательств дефекта. По положению зонда можно определить

тип дефекта (рис. 103). При прохождении через вторичный дефект зонд

занимает в предсердии высокое положение и нередко его кончик удается

23 Детская торакальная хирургия 353

провести в уютые легочпзюй вшы. В случаях первичного (дефекта зогад зани-

мает крайне нижнее положение и проходит через дефект неиосредствешно

над плоскостью атрио-вентрикулярпых клапанов.

А н г и о к а р д и о г р а ф и ч е с к о е и с с л е д о в а н и е в диагностике

дефектов межпредсердной перегородки имеет относительное значение.

Наиболее достоверным ангиокардиографическим признаком порока явля-

ется симптом «повторного контрастирования» правого предсердия. Сущ-

ность его состоит в том, что в период поступления контрастного вещества

из легочных вен в левое предсердие одновременно или несколько позже

начинает контрастироваться и правое предсердие. Выявление этого фено-

мена требует проведения снимков с очень большой частотой.

Диагностика дефектов межпредсердной перегородки достаточно проста

и вполне возможна на основании обычных клинических методов исследо-

вания. Ведущими можно считать нежный систолический шум над легоч-

ной артерией в сочетании с усиленным и расщепленным II тоном, харак-

терные рентгенологические и электрокардиографические симптомы по-

рока. Зондирование сердца с определением уровня оксигенации крови в

его полостях и измерением давления позволяет не только точно диагности-

ровать порок, но и определить объем сброса.

Лечение. Хирургическое лечение является единственным и очень эф-

фективным методом. П о к а з а н и я к нему определяются в зависимости

от состояния больного. Операция показана всем больным с выраженной

клинической картиной порока и со сбросом крови, приводящим к увели-

чению минутного выброса правого желудочка более чем в 2—3 раза по

сравнению с должным. Показания к хирургическому лечению у детей

раннего возраста определяются более осторожно. Операция может счи-

таться оправданной лишь в тех случаях, когда порок протекает с тяже-

лыми и не поддающимися терапевтическому лечению явлениями наруше-

ния кровообращения.

Для лечения порока предложено много вариантов операции, выполняе-

мых по закрытой методике, но опыт показал, что действительно полный

и надежный результат можно получить лишь после закрытия дефекта под

контролем зрения.

Для выполнения операций па открытом сердце в настоящее время ис-

пользуются два метода — г и п о т е р м и я и и с к у с с т в е н н о е к р о в о -

354

о б р а щ е н и е . Последний метод имеет безусловные преимущества и по-

этому приобретает наибольшее распространение.

Т е х н и к а о п е р а ц и и . Грудную клетку вскрывают передне-боко-

вым или срединным чресстернальным доступом. После выключения серд-

ца из кровообращения правое предсердие вскрывают продольным разрезом

и дефект закрывают наложением на его края нескольких П-образных

швов.

В редких случаях очень больших дефектов, когда гпрнмое ушивание

невозможно из-за сильного натяжения швов, дефект закрывают заплатой

из сиптетической ткани или аутоперикарда.

Результаты и прогноз. Операция закрытия дефекта межпредсердпой

перегородки относится к группе наиболее разработанных, поэтому опера-

ционная летальность составляет не более 1—4%. Полная коррекция

гемодинамики после закрытия дефекта обусловливает хорошие отдален-

ные результаты.

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

П о д н а з в а н и е м «дефект м е ж ж е л у д о ч к о в о й перегородки» объединяется

б о л ь ш а я  г р у п п а  в р о ж д е н н ы х пороков сердца,  х а р а к т е р и з у ю щ и х с я патоло-
гическим сообщением  м е ж д у  к а м е р а м и правого и левого желудочков; По
распространенности порок относится к  к а т е г о р и и часто встречающихся.

Кроме того, он наблюдается в к о м б и н а ц и и с м н о г о ч и с л е н н ы м и врожден-
н ы м и а н о м а л и я м и сердца.

К а к и з о л и р о в а н н ы й порок дефект м е ж ж е л у д о ч к о в о й перегородки; по

д а н н ы м р а з л и ч н ы х авторов (М. В. Муравьев, 1967; Abbot, 1936; Reinhold,

1958), составляет от 5,5 до 2 5 % в р о ж д е н н ы х пороков оердца.

О с у щ е с т в о в а н и и порока было известно е щ е в н а ч а л е X I X в е к а (Meckel,

1812; F a r r e , 1824, и д р . ) . Но щ п е р в ы х с о о б щ е н и я х о п и с ы в а л и с ь т о л ь к о

находки п р и патологоанатомических исследованиях. К л и н и ч е с к о е изуче-

ние з а б о л е в а н и я впервые было проведено Roger ( 1 8 7 9 ) . Е г о сообщения

о п р и ж и з н е н н о й диагностике з а б о л е в а н и я о к а з а л и с ь настолько впечат-

л я ю щ и м и , что 'в л и т е р а т о р е этот жирок долгие годы н а з ы в а л с я болотпыо

Р о ж е .  К а к  в ы я с н и л о с ь впоследствии,  и м была описана  к л и н и ч е с к а я  к а р -
тина  л и ш ь одной  ф о р м ы порока, когда  д е ф е к т  р а с п о л а г а е т с я в  м ы ш е ч н о й
части перегородки. От этого  н а з в а н и я  д л я обозначения порока постепенно
отказались,  х о т я его и сейчас  м о ж н о встретить во  ф р а н ц у з с к о й литера-
туре.

Наиболее интенсивное изучение к л и н и к и и г е м о д и н а м и ч е с к и х н а р у ш е -

н и й п р и д е ф е к т а х м е ж ж е л у д о ч к о в о й перегородки стало проводиться в свя-

зи с возможностью хирургической к о р р е к ц и и игорока (М. В. Муравьев,
1965; Л. Н. Сидоренко, 1962; Г. М. Соловьев, 1967; Taussig, 1947; Selzer,
1949; B r o d m a c h e r , 1958; Dexter, 1947; и д р . ) .

Анатомия. П о р о к х а р а к т е р и з у е т с я з н а ч и т е л ь н ы м полиморфизмом ана-

томии, что в первую очередь относится к л о к а л и з а ц и и д е ф е к т а и его вели-

чине. Многообразие  с у щ е с т в о в а н и я  а н а т о м и ч е с к и х  в а р и а н т о в порока на-
ходит  о б ъ я с н е н и е в сложности процесса  р а з в и т и я  м е ж ж е л у д о ч к о в о й пе-
регородки.  Ф о р м и р о в а н и е ее происходит из трех эмбриологических

закладок. Естественно, н а р у ш е н и е р а з в и т и я к а ж д о й из них приводит к
возникновению дефекта, имеющего р я д х а р а к т е р н ы х анатомических осо-
бенностей. ,.л:

Д и а п а з о н к о л е б а н и я размеров сообщения м е ж д у ж е л у д о ч к а м и очень

велик: от полного отсутствия м е ж ж е л у д о ч к о в о й перегородки до дефектов,
и м е ю щ и х диаметр всего несколько миллиметров. Ф •

П о л о к а л и з а ц и и д е ф е к т ы п о д р а з д е л я ю т с я н а несколько групп. Впервые

а н а т о м и ч е с к а я с и с т е м а т и з а ц и я л о к а л и з а ц и и дефектов м е ж ж е л у д о ч к о в о й
перегородки проведена ч е ш с к и м патологом R o k i t a n s k y в 1875 г. Этой

23* ЗбБ

Детская торакальная хирургия (Стручков В.И.) - часть 22