Детская торакальная хирургия (Стручков В.И.) - часть 24

непсюрадстиешго в полость правого желудочка, а рштгеношюкие шимоки

делать в боковой или первой косой проекциях.

При клапанном стенозе бывают отчетливо виды сросшиеся створки, дви-

жение «клапанной диафрагмы» во время фаз сокращения сердца и струя

контрастного вещества, поступающего из желудочка через отверстие сте-

ноза (рис. 112). По ширине струи можно судить о степени стеноза. Кроме

того, ангиография — единственный метод, который дает возможность отли-

чить клапанный стеноз от очень редкой формы порока — гипоплазии устья

легочной артерии.

Инфупдибулярный стеноз на ангиограммах представляется в виде узкой

мембраны, расположенной в выводном отделе правого желудочка, или

сужения его просвета на значительном протяжении за счет утолщения

стенок (рис. 113).

Диагноз. Диагностика изолированного стеноза легочной артерии доста-

точно проста. В подавляющем числе случаев правильное распознавание

порока возможно на осцове результатов общеклинического обследования.

Решающими среди них являются грубый систолический шум и систоличе-

ское дрожание во втором — третьем межреберье слева от грудины, сочетаю

щиеся с раздвоением II тона и ослаблением его легочного компонента.

Вероятность порока увеличивается, если на ЭКГ регистрируются призна-

ки перегрузки правого желудочка и предсердия. Выраженность последних

может варьировать в широких пределах в зависимости от степени стеноза.

Диагноз оказывается бесспорным, если при рентгенологическом исследо-

вании выявляются умеренное расширение правых отделов сердца и увели-

чение ствола легочной артерии при нормальном или даже песколько

уменьшенном сосудистом рисунке легких. Последнее является одним из

важнейших рентгенологических признаков порока. Абсолютные патогно-

моничные признаки порока, к которым относятся высокое систолическое

давление в правом желудочке, градиент давления на уровне стеноза, нор-

мальное насыщение крови кислородом в правых отделах сердца, можно

372

выявить при зондировании. Зондирование и ангиокардиография позволяют

так же точно определить форму и уровень стеноза.

Лечение. Единственным методом лечения порока может быть хирурги-

ческое устранение стеноза.

П о к а з а н и я к хирургическому лечению определяются тяжестью тече-

ния порока и степенью нарушения гемодинамики. Операция безусловно

показана больным с умеренным и более выраженным стенозом. В отноше-

нии более легкой степени — начального стеноза — существуют две точки

зрения. Brock (1958), Edvards (1960) и некоторые другие рекомендуют

ВЫПОЛНИТЬ

 операцию независимо от наличия субъективных проявлении

порока, если давление в правом желудочке достигает 60—70 мм рт. ст.

Согласно более распространенному мнению (В. И. Бураковский, 1961;

Bjork, 1959; Husfeldt, 1959), риск операции в этой стадии недостаточно

оправдан.

Подготовка больных к операции не включает каких-либо специфических

мероприятий. В случаях, осложненных нарушением кровообращения, до

операции необходимо провести интенсивную медикаментозную терапию

сердечными гликозидами в течение 2—3 нед. Оптимальными условиями

для выполнения операции у этого контингента больных следует считать

уменьшение декомпенсации кровообращения хотя бы па один порядок

(В. И. Бураковскпй, В. А. Бухарин, 1969).

Для устранения стеноза легочной артерии предложены два типа опера-

ции. Идея первого, закрытого метода операции принадлежит Doyen (1913).

В дальнейшем он был детально разработан и успешно применен в клини-

ческой практике Sellors (1947) и Brock (1948). Ими были сконструирова-

ны специальные инструменты — вальвулотом и резектор, которые вводят

в полость правого желудочка через прокол наружной его стенки. Далее

инструменты подводят к месту стеноза под контролем пальпации снаружи.

Клапанный стеноз рассекают выдвижными ножами вальвулотома, а нп-

фундибулярпый — иссекают выкусывающими поверхностями резектора.

Впоследствии было предложено много модификаций инструментов и тех-

нических приемов выполнения операции (Sondergaard, 1952; Glover, 1952;

Dubost, 1954; и др.). Операция имела широкое признание. В нашей стране

ее впервые выполнил А. В. Гуляев в 1952 г.

Летальность после закрытой вальвулотомии относительно небольшая —

от 1 до 5%. Однако изучение отдаленных результатов показало недоста-

точную эффективность операции (В. И. Пипия, 1967; Bing, 1954; Lillehei,

1956; В. И. Пипия, 1967). Устранение стеноза по закрытой методике

в большинстве случаев оказывалось неполным, и давление в желудочке

снижалось в среднем на 25—50% исходной величины. В настоящее время

эти операции практически не применяются или выполняются некоторыми

хирургами лишь у очень тяжело больных, состояние которых не позволяет

проводить операцию на «открытом» сердце.

Подлинно радикальное лечение порока стало возможным лишь после

разработки методов безопасного выключения сердца из кровообращения.

Основоположником этого второго метода операции является Varco, кото-

рый в 1951 г. произвел рассечение стеноза клапана по комиссурам под

контролем зрения на выключенном из кровообращения сердце. Для улуч-

шения условий выключения сердца Swan (1953) стал применять гипотер-

мию, a Lillehei (1957) —экстракорпоральное кровообращение.

Первую операцию в условиях гипотермии в нашей стране выполнил

В. И. Бураковский, и с тех пор она стала методом выбора для коррекции

клапанного стеноза (А. А. Вишневский, П. А. Куприянов, Б. А. Королев,

Е. Н. Мешалкин и др.). В других учреждениях (Б. В. Петровский,

Н. М. Амосов, А. П. Колесов) такие операции выполняются в условиях

искусственного кровообращения.

Т е х н и к а  о п е р а ц и и . Помимо различия в методе выключения серд-

ца, операция выполняется однотипно. Доступ — срединная продольная

373

стернотомия. После подготовки и выключепия сердца продольно вскрыва-

ют легочную артерию. Клапанную диафрагму зажимами подтягивают

в рану и скальпелем или ножницами по комиссурам рассекают стеноз.

При устранении инфундибулярного стеноза использование искусствен-

ного кровообращения обязательно, так как внутрисердечный этап опера-

ции более продолжителен. Доступ к стенозу осуществляется через про-

дольный или поперечный разрез передней стенки правого желудочка. Фиб-

розная и мышечная ткань стеноза иссекается с таким расчетом, чтобы

канал инфундибулярного отдела имел диаметр не менее 1,5—2 см.

Операции по поводу подклапанного стеноза также производят в усло-

виях искусственного кровообращения. Легочную артерию над местом

сужения продольно рассекают и ее просвет увеличивают путем подшива-

ния к краям разреза заплаты овальной формы из синтетической ткани или

аутоперикарда.

Результаты и прогноз. Летальность после открытых операций невели-

к а — от 1 до 3%. Полное, объективно контролируемое устранение стеноза

обеспечивает получение хороших функциональных результатов. Исключе-

ние составляет лишь группа больных с неправильно развитыми или резко

деформированными клапанами. После устранения стеноза в этих случаях

может возникнуть умеренная и, как правило, компенсированная недоста-

точность клапанов легочной артерии.

ВРОЖДЕННЫЙ СТЕНОЗ УСТЬЯ АОРТЫ

Врожденный стеноз устья аорты представляет собой порок, который ха-

рактеризуется наличием препятствия на пути оттока крови из левого

желудочка в аорту.

Объединение в одну группу ряда пороков сердца, при которых препят-

ствие может располагаться на различных уровнях, целесообразно потому,

что они имеют единый тип нарушения гемодипамики и очень схожую

клиническую картину.

Среди всех врожденных пороков стеноз устья аорты встречается отно-

сительно редко и, по данным различных авторов, его частота не превышает

1-10% (М. Н. Люде, 1960; Abbott, 1936; Swan, 1958).

Анатомия. Основным анатомическим субстратом порока является пре-

пятствие на пути крови из желудочка в аорту. Наиболее частой его формой

бывает клапанный стеноз (первый вид стеноза), образующийся вследствие

сращения створок клапана по комиссурам. Степень морфологической де-

формации может быть настолько велика, что клапан представляет собой

воронку с отверстием на вершине, а комиссуры и створки клапана не диф-

ференцируются. Величина отверстия также варьирует в (широких пределах.

Нередко при клапанном стенозе клапан аорты может состоять всего из

двух створок (Cooley, 1965; Mulder, 1968), при этом комиссуры имеют пе-

редне-заднее направление.

При расположении препятствия ниже фиброзного кольца (второй вид

стеноза) оно обычно бывает представлено патологически утолщенным

эндокардом, имеющим вид фиброзного полукольца (Morrow, 1961). Фиб-

розная ткань полукольца достаточно прочна, имеет толщину 2—5 мм и

может быть различно удалена от клапанов аорты.

В некоторых случаях в процесс вовлекается эндокард выводного отдела

желудочка и аортальная створка митрального клапана.

Третий вид стеноза, носящий название падклапанного, располагается

в области восходящей аорты. Степозирование происходит за счет образова-

ния полулунной мембраны внутри просвета аорты или циркулярного суже-

ния самого сосуда (Hatagama, 1957; Deme, 1958). Одной из разновидностей

этого варианта стеноза является гипоплазия аорты, по как изолированный

порок гипоплазия аорты практически не встречается и чаще является состав-

374

ной частью другого, очень редко встречающегося порока, называющегося

«гипоплазия левого сердца». При всех формах стеноза значительно увели-

чивается левый желудочек за счет гипертрофии его стенок.

Гемодинамика. Нарушение гемодинамики при пороке определяется на-

личием препятствия току крови. Для преодоления сопротивления стеноза
и поддержания удовлетворительного кровотока в большом круге кровооб-
ращения левый желудочек выполняет повышенную работу, вследствие
чего систолическое давление намного превышает нормальные величины.

Повышение систолического давления является основным фактором, ком-

пенсирующим нарушение гемодинамики, однако и оно не может обеспе-

чить нормальный уровень в аорте, который у этих больных обычно уме-
ренпо снижен или находится на нижней границе нормы.

Прохождение крови через суженный участок в области стеноза приводит

к линейному ускорению потока, что объясняет звуковую симптоматику
порока. Пройдя уровень стеноза и попадая в полость с более низким дав-
лением, поток крови приобретает турбулентный характер. Воздействие его

на стенку аорты приводит к дегенеративным изменениям эластического

каркаса с последующим развитием «постстенотического» расширения
в области восходящей аорты. Расширение аорты обычно наблюдается при
клапанном или подклапанном стенозе, когда стенозирующая мембрана
располагается непосредственно под устьем аорты.

Клиника и диагностика. Клиническая картина заболевания в основном

определяется степенью выраженности стеноза. Большинство исследовате-

лей (Wiggers, 1954; Gorlin, 1956) считают, что первые клинические прояв-
ления порока возникают, когда сужение просвета аорты превышает 10—

20% должной величины. В случаях умеренного стеноза клинические

проявления заболевания развиваются постепенно и весь симптомокомплекс

порока проявляется лишь в школьпом возрасте. При резких стенозах за-
болевание носит «злокачественный» характер и приводит к смерти боль-
ных нередко в раннем детском возрасте.

375

Наиболее патогномоничными субъективными признаками порока следует

считать жалобы на головные боли, головокружение, обморочные состоя-

ния, боли в области сердца, т. е. разнообразные проявления дефицита

церебрального и коронарного кровотока.

При осмотре больного нередко удается отметить пульсацию в яремной

ямке и интеисиюный (верхушечный толчок в пятом —шестом межреберье

слева от грудины. Над основанием сердца и в яремной ямке всегда опре-

деляется систолическое дрожание. Границы сердца увеличены влево, но до

наступления явлений нарушения кровообращения изменения их незна-

чительны.

При аускультации выявляется грубый систолический шум скребущего

характера. Шум лучше всего прослушивается на основании сердца и над

аортой в яремной ямке. Он хорошо проводится на сосуды шеи (рис. 114).

Тоны сердца отчетливые; более чем у половины больных с клапанным

стенозом на фонограммах отмечается отсутствие или ослабление аорталь-

ного компонента II тона.

На ошшагаии интейаивнююти и локализации гаушкта максимального

звучания шума трудно установить форму стеноза. Однако прослушивание

шума в третьем — четвертом межреберье может ориентировать на нали-

чие подклепанного стеноза, а изменение II тона — на стешоз на уровзде

клвдавш.

Одним из характерных признаков порока является умеренная артери-

альная гипотония с резким уменьшением пульсового давления, которое

может равняться всего 10—20 мм рт. ст.

Изменения  э л е к т р о к а р д и о г р а м м ы , не отражающие специфич-

ности порока, показывают лишь степень гипертрофии левого сердца, по-

этому они варьируют в широких пределах. Электрическая ось сердца

может быть нормально]! или отклоняться влево. В грудных отведениях

всегда выражены признаки перегрузки левого желудочка (шышкие зубцы

376

R 1в отведениях V5—Ve, глубокие зубцы S в отведениях Vi—V3) и JteBOtro

предсердия (расширение зубца Р в I—II отведении и двухфазность зубца

Р в отведении Vi (рис. 116).

Наиболее характерным  р е н т г е н о л о г и ч е с к и м признаком стеноза

аорты является увеличение размеров левого желудочка и восходящей

аорты. В прямой проекции отмечается увеличение поперечника сердечной

тени влево, талия становится более выраженной. Во второй косой проек-

ции дуга левого желудочка значительно выступает кзади и имеет крутую

кривизну, что свидетельствует о его гипертрофии. Вторым весьма сущест-

венным признаком служит состояние восходящей аорты, которая при кла-

панном стенозе всегда, а при подклапаппом стенозе в значительном числе

случаев бывает расширенной. В прямой проекции тень сосудистого пучка

расширяется вправо, а во втором косом положении расширение аорты

определяется по ее переднему контуру. Дуга и нисходящая аорта, как

правило, остаются без изменений.

При лйиклайаншом стенозе и гипоплазии аорты тень сю'судистого пучка

остается нормальной или даже суженной.

Наиболее достоверные и прямые признаки порока возможно получить

при измерении давления в левом желудочке и аорте и на основании а м-

г и о к а р д и о г р а ф и ч е с к о г о исследования. Основным методом диа-

гностики при аортальном стенозе является чрескожная пункция левого

желудочка. Через иглу, введенную в полость левого желудочка, проводят

специальный катетер, посредством которого измеряют давление в аорте

и желудочке. Неоспоримым признаком порока служит установление гра-

диента систолического давления между этими отделами сердца. Величина

его может быть различной, в наиболее тяжелых случаях он может дости-

гать 100 мм рт. ст. и более. Изменение характера кривой давления в мо-

мент прохождения зондом места стеноза позволяет установить его форму

(рис. 116).

Для клапанного стеноза характерен резкий перепад систолического дав-

ления на границе между желудочком и аортой. При подклапашюм стенозе

также отмечается систолический перепад давления, однако он происходит

на участке кривой с низким, характерным для желудочка диастолическим

377"

давлением. И, наконец, 'в случаях

наддалапамного стеноза систоличе-

ский градиент выявляется на. кри-

вой, имгеющей морфологию давле-

ния, регистрируемого в аорте.

Контрастное исследование —

в е н т р . и к у л  о г р а ф и я — дает

возможность представить размер

полости левого желудочка, дли-

тельность его контрастирования и

детали анатомического строения

порока. При всех формах стеноза

отмечаются некоторое уменьшение

полости левого желудочка и вы-

раженная гипертрофия его стенок.

При клапанном стенозе (рис. 117)

сужение потока 'контрастной мас-

сы отмечается на уровне клапан-

ного кольца, вслед за которым от-

мечается расширение восходящей

аорты. Подклашанный стеноз на

ангиояраммах (рис. 118) имеет вид

препятствия, расположенного ниже аортальных синусов, а при вадкла-

ланньлх стенозах оно расположено в области восходящей аорты, выше

места отхождения коронарных сосудов.

Диагностика. Диагностика врожденного стеноза аорты не представляет

трудностей, так как, используя даже обычные клинические методы иссле-

дования, можно выявить целый ряд достоверных диагностических призна-

ков, совокупность которых позволяет правильно диагностировать порок.

Наиболее характерными среди них являются жалобы больного с врож-

денным пороком на головные боли, повторяющиеся обморочные состояния,

систолическое дрожание и грубый систолический шум, определяемый над

аортой. Диагностика аортального

стеноза подтверждается выявлени-

ем гипертрофии левого желудочка

по данным электрокардиографиче-

ского и рентгенологического иосие-

доимндй. Наиболее достоверные

признаки порока возможно полу-

чить при применении решттеиго-хи-

руршчаских методов исследова-

ния, особенная ценность которых

состоит в том, что они позволяют

дифференцировать различные ана-

томические формы (порока.

Лечение. Единственным ради-

кальным методом лечения порока

может быть только устранение

стеноза, однако операция сопряже-

на с рядам возможных осложнений

и поэтому показания к ней опре-

деляют достаточно осторожно.

Большинство хирургов считают,

что риск операции оправдан лишь

у больных с выраженной клиниче-

ской картиной заболевания, что

обычно отмечается при наличии

градиента давления между аортой

и легвьим желудочком в 50 мм рт. ст. и более (iB. И. Бураковстеий, 1961;

McGoon, 1961; Gordon, 1962).

Начало истории хирургического лечения аортального стеноза связано

•с именем французского хирурга Tuftier, который в 1913 г. произвел успеш-

ную операцию устранения клапанного стеноза путем расширения устья
пальцем через инвагинированную переднюю стенку аорты. При дальней-
шей разработке проблемы было предложено много вариантов операции
ликвидации стеноза с помощью специальных расширителей, но все они
в настоящее время оставлены, так как по-настоящему корригирующая
операция может быть произведена только под контролем зрения. Для это-

го вначале использовали умеренную гипотермию (В. И. Бураковский,

1959; Cloves, Nevill, 1955; Swan, 1955), а затем и искусственное кровооб-

ращение (Г. М. Соловьев, 1960; Morrow, 1958; Kirklin, 1961; Lillehei,

1956). Искусственное 'кровообращение, обеспечивающее более длительный

период безопасного выключения сердца из кровообращения, в настоящее
время стало методам выбора.

Т е х н и к а  о п е р а ц и и . Операцию выполняют путем срединного до-

ступа с продольным рассечением грудины. После выделения и взятия
в турникет аорты и полых вен подключают аппарат искусственного крово-
обращения. Аорту пережимают и ее просвет вскрывают косым разрезом
по передней и правой боковой стенкам. При клапанном стенозе операция

заключается в рассечении сросшихся створок клапана строго по комиссу-
рам. В редких случаях, когда порок осложняется кальцификацией створок
или створки настолько грубо изменены, что после разделения комиссур
запирательная функция клапана пе восстанавливается, створки иссекают
и на их место имплантируют протез.

При подклапанных стенозах мембрану, располагающуюся ниже фиб-

розного кольца, захватывают зажимами и иссекают по всему периметру ее
основания.

Для устранения надклапанного стеноза аорту вскрывают продольным

разрезом по передней поверхности. Имеющуюся в просвете аорты мембра-
ну иссекают, и диаметр сосуда дополнительно расширяют за счет вшива-
ния синтетической заплаты в разрез его стенки.

Для выполнения всех этих операций обычно требуется 10—20 мин, по-

этому их возможно проводить без перфузии коронарных синусов.

Результаты и прогноз. Послеоперационная летальность еще остается

достаточно высокой [до 10%, по McGoon (1961), Lillehei (1962) и др.],
но по мере совершенствования искусственного кровообращения и хирур-
гической техники она продолжает снижаться.

Отдаленные результаты хирургического лечения аортального стеноза

вполне благоприятны. Основной причиной неудовлетворительных резуль-
татов является недостаточность аортального клапана, которая встречается
в 10—15% случаев после устранения клапанного стеноза.

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ

Коарктацией аорты называется врожденный порок, характеризующийся

сужением или облитерацией просвета аорты на ограниченном участке.
Чаще всего сужение локализуется в области дистального колена дуги аор-
ты в промежутке между устьем левой подключичной артерии и началом
нисходящей аорты.

Сужение можно наблюдать и в любом другом отделе дуги или грудном

и брюшном отделах аорты. Но такие варианты порока встречаются крайне
редко, из-за чего их даже называют атипичными.

Впервые коарктация аорты была описана в 1760 г. Morgagni. Наиболее

полное анатомическое описание порока было проведено Barie в 1886 г.
Основоположником клинического изучения коарктации аорты по праву

379

следует считать Bonnett, который в 1903 г. на основании 160 случаев

не только описал клиническую картину заболевания, но и предложил пер-

вую классификацию, разделив коарктацшо на «детский» и «взрослый»

типы. В настоящее время благодаря работам А. Н. Бакулева, Е. Н. Ме-

шалкина (1955), Б. В. Петровского (1960), А. В. Покровского (1966),

Ю. Е. Березова (1967), Grafoord (1945), Gross (1945), Adams (1955),

Becki (1955) и др. патология достаточно хорошо изучена и результаты

исследовательской работы нашли самое широкое клиническое применение.

Это особенно важно, так как коарктация аорты является достаточно рас-

пространенным пороком. По данным Н. К. Галаикииа (1959), коарктация

аорты вспречаеглая среди других врожденных пороков примерно в 2% слу-

чаш, alno наблюдениям Gasul (d956) —в 5,5%.

Анатомия. Основным анатомическим субстратом порока является суже-

ние просвета аорты, которое чаще всего происходит в области ее перешей-

ка, т. е. в разделе нисходящей аорты между IV—VI грудными позвонками.

В определении порока безусловное значение принадлежит также и степени

сужения, так как перешеек аорты, т. е. отрезок ее между левой подклю-

чичной артерией и артериальной связкой, даже в норме всегда бывает

несколько уже прилегающих отделов. Но это сужение, как правило, незна-

чительно, не имеет гемодипамического значения и поэтому не может рас-

сматриваться как порок.

Морфологические предпосылки изменения гемодинамики, характерные

для коарктации аорты, возникают лишь тогда, когда просвет аорты ока-

зывается суженным более чем на одну треть (Peckholz, 1958). Обычно же

просвет аорты бывает значительно меньших размеров или отсутствует

вообще. Также вариабельна и форма сужения, которая в одних случаях

бывает обусловлена наличием мембраны в просвете аорты, а в других —

сужением самого сосуда на большем или меньшем по протяженности

участке. В месте сужения стенка аорты утолщена, отмечается различной

степени рубцовое_перерождение ее. Помимо формы сужения, определенное

значение имеет расположение сужения по отношению к левой подключич-

ной артерии. В одних случаях престенотический участок имеет достаточную-

длину, а в других — коарктация располагается непосредственно у места

отхождения подключичной артерии от дуги аорты. Последний вариант осо-

бенно неблагоприятен, так как во время операции приходится пережимать

подключичную артерию, что обусловливает выключение из кровообраще-

ния значительной части коллатералей.

Более редкими вариантами порока являются случаи коарктации аорты

проксимальнее (в области дуги) или дистальнее перешейка (нисходящая

грудная или брюшная аорта). В литературе имеются сообщения о не-

скольких коарктациях, расположенных па различных уровнях.

Диаметр аорты, непосредственно прилегающий к месту коарктации,,

обычно бывает расширенным. Иногда это расширение приобретает форму

аневризмы. У больных с коарктацией аорты очень рано развивается атеро-

склеротическое перерождение стенки аорты, вследствие чего она становит-

ся чрезвычайно хрупкой.

Среди вторичных изменений сосудистой системы при этом пороке отме-

чается выраженное развитие коллатеральных связей между сосудами,,

начинающихся выше и ниже урйвня сужения. В большинстве случаев

бывают значительно расширены левая подключичшая, маммарные и'межре-

берные артерии. Кроме просвета, увеличивается их длипа, и они имеют

извитой ход. Расширение межреберных артерий нередко достигает такой

степени, что они вызывают изменения по типу узурации нижнего края

ребер. Большое число коллатеральных сосудов наблюдается также в мы-

шечных слоях грудной стенки и подкожной клетчатке.

Гемодинамика. Характер изменения гемодинамики при коарктации аор-

ты зависит от уровня, степени выраженности препятствия кровотока

в аорту и развития сети коллатеральных сосудов.

380

Самым существенным фактором нарушения кровообращения является

различие режимов артериального давления в верхней и нижней половине

тела.

При наличии выраженной коарктации аорты артериальное давление

проксимальнее места сужения значительно повышается. Патогенез гипер-

тонии, несмотря на, казалось бы, очевидную анатомическую причину,

достаточно сложен и еще не полностью изучен. Безусловно, механическое

препятствие, обусловленное коарктацней, имеет главное значение в пато-

генезе развития гнпертепзии. Это подтверждается и тем, что имеется

определенный параллелизм между величиной артериального давления и

степенью сужения просвета аорты. Помимо этого, Freidman (1941), Gold-

berger (1958) полагают, что па возникновение гипертонии определенное

влияние оказывает и «поперечный фактор», проявление которого, возможно,

обусловливается снижением пульсаторного кровотока в почечной артерии.

В противоположность артериальной гипертеизии в верхней половине

тела, ниже уровня коарктации, всегда наблюдается значительное его сни-

жение. При этом, однако, не наступает сколько-нибудь выраженной ише-

мии, так как в силу выраженности коллатералей по своему объему крово-

ток приближается к должному.

Клиника и диагностика. Клиишче'акая картина заболевания достаточно

характерна, и диагностика порока обычно возможна при использовании

обычных клинических методов исследования.

Основной комплекс жалоб определяется характером нарушения гемо-

динамики. Как п все больные с артериальной гипертензией, больные с ко-

лрктациеп аорты жалуются на частые приступы головных болей, в юно-

шеском возрасте их начинают беспокоить и боли в области сердца, одышка

при физической нагрузке. Почти треть больных жалуются па быструю

утомляемость нижних конечностей, боли в икроножных мышцах при

ходьбе. Однако значительное число больных, особенно дети, долгое время

чувствуют себя хорошо и длительное время ни па что не жалуются.

По своему физическому развитию больные с коарктацией аорты нормо-

стеничны, хотя в их внешнем виде нередко удается установить некоторую

ос'01беш1ость: ьгениропорционалыго хорошо развитый шшчетоп (поя1с то срав-

нению с умеренным недоразвитием нижней половины тела.

Наиболее цепные диагностические данные выявляются при обследова-

нии сердечно-сосудистой системы. Во-первых, нередко удается отметить

усиленную пульсацию сонных артерий. Кардинальным признаком порока

служит различие пульсации и артериального давления, определяемых па

руках и ногах. На руках пульс высокого наполнения, и при измерении

артериального давления определяется гипертония с большим пульсовым

давлением. Систолическое давление может достигать больших величии, не-

редко даже у детей оно равняется 150—200 мм рт. ст. Пульсация же сосу-

дов на ногах резко снижена или не определяется совсем. Объективную

регистрацию соотношения величины пульсации сосудов на верхних и ниж-

них конечностях дает осциллография.

Границы сердца обычно бывают умеренно расширены влево. Отчетливо

определяется разлитой верхушечный толчок. Аускультативиая картина

порока многокомпонентна. Над основанием сердца и еще более отчетливо

в межлопаточпой области слева от позвоночника выслушивается систоли-

ческий шум, происхождение которого связано с турбулентностью потока

крови, идущего через сужение аорты. Помимо этого, над грудной клеткой,

особенно в подмышечных областях, прослушивается нежный систоличе-

ский шум, возникающий в коллатеральных сосудах.

При  э л е к т р о к а р д и о г р а ф и ч е с к о м  и с с л е д о в а н и и выяв-

ляются признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка. Степень их

выраженности различна и зависит как от степени сужения, так и от дли-

тельности существования порока. У детей обычно регистрируется нор-

мальное положение электрической оси сердца и высокие зубцы R в левых

381

грудных отведениях. У взрослых больных наряду с возрастанием электро-

кардиографических признаков перегрузки левого желудочка изменяется

и направление оси, с резким отклонением ее влево.

Р е н т г е н о л о г и ч е с к о е  и с с л е д о в а н и е выявляет ряд законо-

мерностей конфигурации сердечно-сосудистой тени. Во-первых, отмечается

различной степени выраженности увеличение тени левого желудочка.

Контур левого желудочка удлинен, верхушка закруглена и приподнята

над диафрагмой. Расширена и тень сосудистого пучка, особенно отчетливо

выбухает первая левая дуга. У ряда больных ниже контура дуги аорты

выявляется 'зашадаиие, соответствующее месту перехода дунта в нисходя-

щую аорту с последующим расширением тени за счет постстенотического

расширения аорты. Этот признак «двойного колена аорты» или буквы

«3» достаточно патогномоничен, но бывает выраженным лишь в случаях

коарктации с сохраненным просветом аорты.

Убедительным, но уже кошенным признаком '«порока является узуранмя"

нижних краев ребер. Чаще всего узуры выражены по нижним контурам

I I I - V I H ребер.

Наиболее достоверные признаки порока, можно получить при проведе-

нии  к а т е т е р и з а ц и и и  а о р т о г р а ф и и . Проведение зонда через

сонную или плечевую артерию в аорту дает возможность регистрировать

величину и уровень перепада давления. Для проведения аортографии пред-

ложено несколько способов. Контрастное вещество можно вводить путем

пункции левого желудочка в какую-либо крупную артерию верхней поло-

вины тела или же через зонд, проведенный ретроградным путем выше

места сужения через бедренную артерию. Сравнение этих методов убеждает,

что наиболее безопасным и эффективным методом выполнения аортогра-

фии мвшьяютш все же ^проведение зонда (через подмышечную артерию.

У детей удается получить четкую аортографию и три 'проведении '.ве-

нозной ангиографии, еши делать рентгеновские снимки IB фазе левю-

граммы.

На хорошо выполненных аортограммах как в передне-боковой, так и в

боковой проекциях удается видеть уровень и степень коарктации, состоя-

ние пре- и постстенотического участка аорты и большое число мощных

коллатеральных сосудов (рис. 120).

При атрезии аорты контрастное вещество не проходит через суженный

участок, а контрастирование дисталыгых участков аорты происходит через

коллатерали, которые в этих случаях бывают особенно выраженными

(рис. 121).

Диагностика. Диагностика коарктации аорты обычно не вызывает за-

труднений. При наличии жалоб, характеризующих артериальную гиперто-

нию, обнаружение различия в интенсивности пульсации и величины арте-

риального давления на руках и ногах почти всегда дает право ставить диа-

гноз коарктации аорты.

Дополнительные (признаки порока можио обнаружить, проводя рентге-

нологическое и осниллографичйское обследование. Диагностика порока

неоЮпоримо Дополняется аортографией.

Лечение. Единственным эффективным методом лечения порока являет-

ся операция. Со времени выполнения первой успешной операции Crafoord

в 1944 г. ее хирургическая техника значительно усовершенствовалась и

сама операция стала ординарным явлением в кардиохирургии. Поэтому

п о к а з а н и я к хирургическому лечению сейчас ставят достаточно широ-

ко и зависят они от выраженности клинической картины порока. Исклю-

чение составляют лишь дети раннего возраста, так как нет абсолютных

доказательств возможности увеличения просвета наложенного анастомоза

по мере роста организма и поэтому не может быть исключена необходи-

мость повторной операции в будущем. В силу этого операцию у детей ран-

него возраста предпринимают в особо тяжелых случаях коарктации, сопро-

вождающихся нарушением кровообращения и общим тяжелым состоянием.

382

Оптимальным возрастом для операции, очевидно, является возраст 7—15

лет, когда уже складываются анатомические условия, позволяющие нало-

жить достаточно широкий анастомоз. Отдаление сроков операции нецеле-

сообразно, потому что порок приводит к раннему развитию атеросклеро-

тических изменений в аорте и сосудах, отходящих от нее проксимальнее

места сужения.

Для лечения порока предложено несколько типов операций, однако

проверку временем по существу выдержали лишь две: резекция сужен-

ного участка аорты с наложением анастомоза конец в конец (Crafoord,

1944) и замещение резецированного участка аорты трансплантатом.

Впервые последний вариант был выполнен Gross в 1951 г. В качестве

трансплантата вначале использовали гомоаорту, а в настоящее время —

синтетические сосудистые протезы.

Т е х н и к а  о п е р а ц и и . Операцию выполняют задне-боковым доступом

в четвертом межреберье слева. Проведение торакотомии из-за большого

числа коллатеральных сосудов требует особой тщательности в осуществле-

нии гемостаза. После вскрытия грудной полости и смещения легкого про-

изводят выделение аорты. Дыя обеспечения бевопшсашюти аорту 1вьцделяют

на значительном протяжении по обе стороны от места сужения и берут на

держалки. Выделяют и лигируют артериальную связку и первые две пары

межреберных артерий. Широкая мобилизация аорты делают ее более под-

вижной и позволяет после резекции коарктации сблизить концы сосуда

и наложить анастомоз. На время резекции и наложения анастомоза аорту

пережимают специальными Г-образными зажимами или зажимом Сатин-

ского. В тех случаях, когда сужение наблюдается на значительном протя-

жении и сопоставление концов аорты невозможно без натяжения, дефект

замещают сиптетическим протезом соответствующего диаметра. При вы-

полнении операции обоих типов анастомоз накладывают однорядным

обвивным швом. У детей для обеспечения условий роста сосуда анастомоз

лучше накладывать отдельными П-образными швами. Плевральную по-

лость закрывают, оставляя дренаж.

Результат. Летальность при хирургическом лечении коарктации аорты

в настоящее время не превышает 5—10% и встречается в основном у де-

тей раннего возраста.

383

ТЕТРАДА ФАЛЛО

Тетрада Фалло является одним из самых распространенных врожденных ;

пороков сердца. Его частота, по сообщениям различных авторов, варьирует

в широких пределах. Abbott встретила этот порок в 14% случаев. И. Лнтт-

манн, Mannheimer и др. считают, что тетраду Фалло наблюдают более чем

в 50—70% среди цианотических врожденных пороков сердца. Такое раз-

личие в определении частоты порока зависит от многих причин: направ-

ленности клиники в изучении врожденных пороков, возрастного контин-

гента больных и, наконец, от различия взглядов на определение самого

порока. Действительно, с момента описания порока Fallot в 1888 г. пред-

ставление о его сущности значительно изменилось. Большинство современ-

ных кардиологов считают, что к тетраде Фалло следует относить врож-

денные пороки сердца, включающие дефект межжелудочковой перегородки

и стеноз легочной артерии, комбинация которых обусловливает одинако-

вую величину систолического давления в правом и левом желудочках при

сниженном или нормальном давлении и объеме кровотока в легочной арте-

рии. Такое определение порока позволяет объединить в единую группу

независимо от эмбриогенеза врожденные пороки, имеющие приицшшаль-

ную схожесть в анатомическом строении и требованиях, предъявляемые

к их хирургической коррекции.

Однако в силу различной выраженности стеноза клинически заболева-

ние протекает с неодинаковой степенью гипоксемии и цианоза. На осно-

вании этого признака тетраду Фалло в настоящее время разделяют на три ;

группы: цианотпческая, бледная и промежуточная, при которой цианоз

появляется лишь при физической нагрузке.

Анатомия. Патологическая анатомия тетрады Фалло изучена достаточно •

полно (А. Н. Бакулев, Е. Н. Мешалкин, 1955; Л. Д. Крымский, 1965;

В. А. Бухарин, 1967; Fallot, 1888; Abbott, 1936; Taussig, 1947; Donzelot,

1949, и др.);.

По своему анатомическому строению порок относится к наиболее слож-

ным, и внутрисердная патология складывается по крайней мере из четы-

рех компонентов: стеноза выводного отдела правого желудочка или кла-

панов легочной артерии, дефекта межжелудочковой перегородки, декстро-

позиции аорты и гипертрофии миокарда правого желудочка. Многообразие

анатомических вариантов порока умножается еще и возможностью сочета-

ния его с другими аномалиями и различием числового соотношения основ- |

ных составных частей. Но не все анатомические пороки имеют одинаковое

значение в становлении типа нарушения гемодинамики и клинической

картины порока. Наиболее важными среди них являются стеноз и дефект

межжелудочковой перегородки.

Анатомические проявления стеноза выводного отдела правого желудоч-

ка — наиболее вариабельный признак. Он может быть одиночным и рас-

полагаться в выводном отделе правого желудочка или быть представлен-

ным в виде стеноза клапапов легочной артерии. Последний как единствен-

ное препятствие при тетраде Фалло встречается крайне редко (2—4%)

и по своему строению может иметь две формы, которые наблюдаются при

изолированном клапанном стенозе легочной артерии.

Сужение в области выводного отдела правого желудочка может быть

шр составлено тремя формами: фиброзной мембраной, располагающейся

в непосредственной близости от клапанов легочной артерии; сужением в

результате гипертрофии наджелудочкового гребня и его ножек и, наконец,

•очень узким сечением на всем протяжении просвета канала вывод-

ного отдела вследствие гипертрофии всего выводного отдела (тубулярный

стеноз). Все эти одиночные формы стеноза наблюдаются в 35—40% слу-

чаев тетрады Фалло, в остальных же препятствие на пути тока крови

•бывает представлепо комбинацией клапанного и подклапанного стенозов

(рис. 122). Среди них нередко встречаются еще более сложные формы

3S4

стеноза, когда к комбинации клапанного и подклапанного стеноза добав-

ляется еще гипоплазия ствола и фиброзного кольца легочной артерии

(рис. 123).

Дефект межжелудочковой перегородки, являющийся вторым обязатель-,

ным и существенным фактором, определяющим нарушение гемодинамики,

по своей анатомической характеристике более стереотипен. Дефект почти

всегда имеет круглую форму, по своей площади приближается к устью

аорты и располагается в верхней части межжелудочковой перегородки,

занимая пространство от наджелудочкового гребня до фиброзного кольца

трехстворчатого клапана (рис. 124). Верхней границей дефекта в зависи-

мости от степени даксгрошозиции аорты служит либо аортальный клапан,

либо его фиброзное кольцо. Важной топографической особенностью дефек-

та служит то обстоятельство, что общая ножка пучка Гиса проходит

в толще его нижнего мышечного края и поэтому может быть повреждена

при наложении швов во время коррекции порока.

Декстропозицня устья аорты по отношению к плоскости межжелудочко-

вой перегородки далеко не постоянный признак и встречается обычно

у больных с гипоплазией аорты и выраженным «тубулярным» подклапан-

ным стенозом.

Среди прочих анатомических изменений наибольшую выразительность

имеет резкая гипертрофия миокарда правого желудочка. Толщина его

стенки нередко достигает 10—

15 мм. Из-за этого правый же-

лудочек приобретает большие

размеры, сердце ротируется

влево. Левый желудочек, осо-

бенно у цианотических боль-

ных, имеет небольшие размеры

и занимает заднее положение.

Почти во всех случаях тетра-

ды Фалло отмечается значи-

тельное (развитие коллатераль-

ной сосудистой сети средосте-

ния, по которой кровь из боль-

шого круга 'кровообращения по-

ступает в легкие.

Гемодинамика. Особенности

анатомического строения сердца

25 Детская торакальная хирургия

у больных с тетрадой Фалло определяют тяжелые нарушения гемодинами-

ки, которые начинают проявляться сразу после рождения ребенка. В основе'

всех нарушений гемодинамики лежат два анатомических фактора — стеною

выходного отдела правого желудочка и дефект межжелудочковой перего-

родки. Наличие первого порока обусловливает перепад систолического

давления между полостью правого желудочка и легочной артерией, а

комбинация его с дефектом межжелудочковой перегородки создает анато-

мические предпосылки для появления внутрисердечного шунта и повыше-

ния давления в правом желудочке до уровня системного. При больших

размерах дефекта, приближающегося к диаметру устья аорты, отсутствует

сопротивление выбросу крови из правого желудочка в аорту, и поэтому,,

неюколыко 1схе1ма:ти'зиру|я, можио считать, что желудочки здрдаа работают,

как камера, имеющая выход и в аорту, и легочную артерию.

В таких условиях направление и величина внутрисердечиого сброса

определяются соотношением сопротивления стеноза и периферического

сопротивления сосудов большого круга кровообращения. В случаях вы-

раженного стеноза, значительного превышающего сопротивление большого

круга кровообращения, часть крови из правого желудочка шунтируется

в аорту и возникает тип нарушепия гемодинамики, присущий циапотиче-

ской форме тетрады Фалло. Существование сброса венозной крови приво-

дит к двум последствиям — возникновению гипоксемии из-за примеси

венозной крови и обеднению МО малого круга кровообращения.

При бледной форме порока сопротивление стеноза несколько меньше'

сопротивления большого круга и этим обусловливается сброс артериаль-

ной крови. Но величина его из-за наличия стеноза не бывает большой, и

поэтому давление в легочной артерии не превышает нормального.

Между этими полюсными по направлению сброса крови формами порока,

существует промежуточный тип нарушения гемодинамики, характеризую-

щийся динамичным равенством величин сопротивления на выдохе из обо-

их желудочков, что обусловливает двусторонний сброс. Возрастание гипок-

семии и цианоза при физической нагрузке у таких больных, вероятно,,

объясняется снижением в этот момент сопротивления сосудов большого

круга и возрастанием объема сброса венозной крови.

Клиника и диагностика. У новорожденных клиническое проявление за-

болевания в значительном числе наблюдений бывает минимальным и по-

рок сердца в основном диагностируют лишь по наличию шума. Такое

благополучное состояние больных в первые месяцы после рождения объяс-

няется несколькими причинами: естественной полицитемией, сохранением

функции открытого артериального протока, относительно небольшим со-

противлением стеноза из-за очень небольшого объема ударного выброса.

Критический период развития заболевания начинается с 4—6-месячного'

возраста и обычно продолжается до 172—2 лет, пока не приобретут макси-

мального развития такие компенсаторные механизмы, как коллатеральное

легочное кровообращение и полицитемия.

Первыми признаками порока, которые замечают родители, обычно бы-

вает одышка и небольшая синюшность губ, кончиков пальцев при кормле-

нии и крике ребенка. К концу первого года жизни выявляется отставание'

детей в физическом развитии, которое наиболее выражено у наиболее тя-

желых, цианотических больных.

Почти постоянной для всех форм тетрады Фалло является жалоба на

одышку, усиливающуюся при физической нагрузке. В наиболее тяжелых

случаях одышка наблюдается даже в состоянии покоя, резко ограничивает

физические возможности больных. У цианотических больных она бывает

более выраженной и появляется в раннем возрасте, У больных с бледной

формой порока одышка появляется обычно в возрасте 4—6 лет.

Следующей по частоте жалобой является синюшпость, которая у боль-

ных с промежуточной формой порока появляется при нагрузке, а у боль-

ных с цианотической формой постоянная. Через некоторое время после'

386

появления цианоза у больных начинает развиваться характерная дефор-

мация концевых фаланг пальцев и ногтей, которые приобретают форму

часовых стекол. Одним из самых грозных проявлений порока являются

одышечно-цианотические приступы. У большинства больных приступы

появляются в возрасте

 1

/а—2 лет. Развитие приступа возможно вне связи

с внешними причинами, но чаще он развивается вследствие физического

или эмоционального напряжения и обусловливается временным наступле-

нием спазма выходного отдела правого желудочка. Сам приступ характе-

ризуется усилением цианоза, тяжелой одышкой и тахикардией, иногда

потерей сознания. Во время приступа больной занимает вынужденное

положение на корточках или ложится на бок с приведенными к животу

ногами.

При осмотре больных наряду с заметным отставанием в физическом

развитии удается установить целый ряд признаков, характеризующих

степень гипоксии. К ним относится степень выраженности цианоза, дефор-

мации концевых фалайг пальцев, выраженность сети капилляров подкож-

ной клетчатки.

При пальпации области сердца у всех больных независимо от формы

порока во iBTOfpoiM — третьем межреберье слева от грудины ошределяет'ая

систоличосжое дрожание.

Перкуторные границы сердца умеренно расширены в обе стороны. Ис-

следования пульса и артериального давления, как правило, не выявляют

какой-либо специфики.

Аускультативпая картина порока довольно типична. Тоны громкие,

I тон на верхушке несколько усилен. Наиболее характерным является

25* 387