Детская торакальная хирургия (Стручков В.И.) - часть 26

регородочиая. Передняя створка, как правило, прикрепляется к фиброз-

ному кольцу. Смещенные створки обычно резко деформированы, истонче-

ны, хорды их укорочены, папиллярные мышцы гипоплазпрованы. Нередко

створки прикрепляются к стенке правого желудочка или межжелудочко-

вой перегородке и в некоторых случаях могут пересекать выводной тракт

правого желудочка. Передняя створка, являющаяся чаще всего единст-

веншой функционирующей створкой трехстворчатого клапана, обычно уве-

личена в размерах и утолщена.

Изложенная патология трехстворчатого клапана сопровождается расши-

рением фиброзного кольца, что приводит к выраженной недостаточности

этого клапана. Одновременно с этим аномальное прикрепление створок

нередко вызывает стенозировапие трикуспидального отверстия, ведущего

в дистальиый отдел правого желудочка.

В результате смещения створок по направлению к верхушке сердца

полость правого желудочка оказывается разделенной на 2 части: большая,

верхняя, часть, (расположенная над вмещенным клайаном, является «итреш,-

сердной» (ее также называют атрпализованной, проксимальной, надкла-

панной) частью правого желудочка и образует с правым предсердием

общую, большую но объему иолость. Меньшая, иижиязя, чають располага-

ется под смещенным клапаном и совместно с верхушечным и выходным

отделом функционирует в качестве правого желудочка (ее также обозна-

чают скак «лодклашшный», >«1д.и|сталь1ный» отдел правого желудочка).

Стенка правого предсердия гипертрофирована, утолщена. Наоборот,

стенка проксимального отдела правого желудочка резко истончена и не-

редко ее толщина составляет 1—3 мм. Нормальная или несколько утол-

щенная стенка определяется в дистальной камере правого желудочка.

В 80—83% случаев наблюдается межпредсердное сообщение, которое

чаще обусловлено растяжением краев овального отверстия, реже — суще-

ствованием вторичного дефекта межпредсердной перегородки.

В литературе содержатся единичные сообщения о сопутствующем де-

фекте межжелудочковой перегородки, или стенозе легочной артерии.

Определенный интерес вызывают сообщения об аномалии по типу Эбштей-

ыа артериального анатомически трехстворчатого клапана, встречаемой у

пациентов с корригированной транспозицией магистральных сосудов

(В. А. Бухарин, В. П. Подзолков, 1970; Edwards, 1954).

Гемодинамика. Изменения гемодинамики определяют по степени сме-

щения и деформации трехстворчатого клапана, наличию или отсутствию

межпредсердного сообщения. Существующие анатомические изменения

приводят к дефициту легочного кровотока, недостаточности трехстворча-

того клапана и сбросу крови справа налево.

Уменьшение легочного кровотока обусловлено тем, что правый желу-

дочек имеет небольшую полость п может выбрасывать соответственно

меньший, чем в норме, ударный объем. Дополнительно к этому сущест-

вует ограничение притока крови в дистальный отдел правого желудочка

в период диастолы из-за одновременной электрической деполяризации

обеих его камер. Вследствие этого во время систолы правого предсердия

атриализовангааи камера лравого желудочка (находится в фазе дийотолы,

благодаря чему продвижение крова в дистальную камеру правого желу-

дочка 'задерживается и снижается эффективность «истомы предсердия

(С. Я. iKmcee, 1967). Деформация смещенных створок трехстворчатого

кла1пана

 IB

 'сочетании с расширенным фиброзным

 1КОЛБЦОМ

 часто приводит

к недостаточности, реже — к стенозу этого клапана. Если 'существование

стеноза трехстворчатого «латана ограничивает приток крови к дистальной

камере, то наличие •недостаточности гаридаодит к возвращению во время

систолы желудочка большого объема венозной крови 1вновь в правое иред-

сердие.

Затруднения при опорожнении правого предсердия в сочетании с воз-

вращающимся к нему дополнительным объемом крови из-за трикуспи-

404

дальной недостаточности обусловливает его дилятацию и гипертрофию.

Вследствие перерастяжепия стенок правого предсердия часто происходят

нарушения ритма сердца в виде приступов суправентрикулярной парок-

сизмальной тахикардии и мерцательной аритмии. Выраженный характер

патологии довольно скоро приводит к неспособности правого предсердия

к дальнейшему расширению, создается препятствие оттоку крови из по-

лых вен и наступает венозный застой в большом круге кровообращения,

сопровождающийся значительным повышением давления в правом пред-

сердии. Последний фактор при наличии межпредсердного сообщения вы-

зывает сброс венозной крови в левое предсердие. Поступление венозной

крови в большой круг сопровождается цианозом, степень которого опре-

деляется величиной систолического градиента между предсердиями и раз-

мерами межпредсердного сообщения. Следовательно, разгружая правое

предсердие и задерживая развитие системной венозной недостаточности,

шунт справа налево является до некоторой степени компенсаторным яв-

лением. Кроме того, компенсация осуществляется, по-видимому, за счет

учащения сердечного ритма, так как величины давления в правом желу-

дочке и легочной артерии обычно нормальные.

Наиболее тяжелые гемодинамические нарушения встречаются у боль-

ных со значительным смещением трехстворчатого клапана и отсутствием

или небольшими размерами межпредсердного сообщения. В этих случаях

наблюдается резкое расширение правого предсердия, которое вместе с

проксимальной частью правого желудочка образует огромную полость,

вмещающую иногда до 2000—2500 мл крови.

При небольшом смещении трехстворчатого клапана расстройства гемо-

динамики обычно минимальные.

Клиника. Порок встречается примерно в равной степени у лиц обоего

пола. Клиническая картина определяется апатомо-гемодинамическим ва-

риантом порока.

При небольшом смещении створок может наблюдаться незначительное

уменьшение полезно функционирующей полости правого желудочка. У та-

ких пациентов жалобы отсутствуют или минимальные, они ведут почти

нормальный образ жизни и иногда могут дожить до пожилого возраста.

Значительное смещение трехстворчатого клапана, вызывающее значи-

тельное уменьшение дистального отдела правого желудочка, может при-

водить к выраженной симптоматике порока и смерти младенцев от быстро

прогрессирующей сердечной недостаточности. У больных старшего воз-

раста наиболее частой причиной смерти является медленно прогрессиру-

ющая сердечная недостаточность, а внезапная гибель обычно связана с

острыми расстройствами сердечного ритма.

Все больные с аномалией Эбштейна жалуются на одышку и быструю

утомляемость. При достижении 20-летнего возраста все пациенты отмеча-

ют появление болей в области сердца; 80—85% больных периодически

беспокоят приступы сердцебиений, которые считаются одним из постоян-

ных симптомов данного заболевания.

При объективном исследовании у 75—85% больных определяется циа-

ноз, время появления которого может быть различным. Цианоз часто

зависит от сброса крови справа на уровне предсердий и реже он пред-

ставлен акроцианозом, появившимся из-за выраженной недостаточности

кровообращения, и нарушениями функции внешнего дыхания. У больных

с циановом полициггемия отсутствует, то при наличии цинюхи содержа-

ние гемоглобина в крови может достигать 20—23 г%, число эритроци-

тов — 6 000 000—7 000 000, гема-шкрит — 65—70 %. Неродко можно

отметить набухание вен шеи, систолическая пулыоация их (встре-

чается обычно в терминальных стадиях. У 60% больных наблюда-

ется изменение концевых фаланг пальцев кистей в виде барабанных па-

лочек и ногтей — в виде часовых стеклышек. У половины больных опре-

деляется «сердечный горб». Дистальная часть правого желудочка не при-

405

нимает участия в его образовании, а он целиком обусловлен гигантскими

размерами правого предсердия и атриализованной части правого желу'

лочка. Верхушечный толчок пальпируется в пятом — шестом межреберье

по передней подмышечной линии. Это зависит от смещения левого желу-

дочка резко увеличенными правыми отделами. Границы сердечной ту-

пости значительно расширены влево и вправо.

Аускультативная .картина характеризуется 'глухими, ослабленными то-

яами, в особенности II тоном над легочной артерией. Нередко выслуши-

вается ритм «галопа», т. е. трех- или четырехчленный ритм, обусловлен-

ный раздвоением I и II тонов сердца или паличием дополнительных III

и IV тонов. Их появление объяганяют щелчком открытия трехстворчатого

клапапа и сильным сокращением гипертрофированного правого предсер-

дия (С. Я. Кисис, 1967; Р. П. Зубарев, 1970; Vacca e. а., 1958). У 80-90%

больных в четвертом межреберье у левого края грудины и по левой сред-

неключичной линии выслушивается систолический шум мягкого тембра,

•связанный с недостаточностью трехстворчатого клапана. Этот шум можно

иногда ошибочно принять за шум трения перикарда или плевры. Появ-

ление в этих же точках короткого диастолического шума обычно обуслов-

лено той или иной степенью степозирования трикуспидального отверстия.

Пульс обычно слабого наполнения, артериальное давление определяется

на нижних границах нормы, причем снижена величина пульсового дав-

ления. Эти находки можно объяснить низким сердечным выбросом. Уве-

личение печени определяется у 40% больных, крайне редко пальпируется

ее пульсация.

Э л е к т р о к а р д и о г р а м м а . Изменения электрической оси сердца при

аномалии Эбштейна не характерны. В типичных случаях во II стандарт-

ном отведении aVF и правых грудных отведениях регистрируются высо-

кие, ппкообразные и широкие зубцы Р, указывающие на гипертрофию и

дилятацию правого предсердия. Обращает на себя внимание уменьшен-

ная амплитуда зубцов QRS в правых грудных отведениях и нормальная

их амплитуда в левых грудных отведениях (van Lingen, Bauersfeld,,

1955). Важным признаком следует считать картину неполной или пол-

ной блокады ножки пучка Гиса в отведении Vi, причем желудочковый

комплекс часто принимает форму rSR. Электрокардиографическая картина

гипертрофии правого желудочка, как правило, отсутствует (рис. 133).

При данном пороке сердца нарушение впутрижелудочковой проводимости

не врожденное, а является, очевидно, результатом структурных изменений

миокарда атриализованной части правого желудочка, развивающихся в

течение жизни. , . , ; )\ ,

406

К характерным признакам порока относятся нарушения ритма сердца

в виде желудочковых экстрасистол, мерцательной аритмии и пароксиз-

мальной предсердной или желудочковой тахикардии. У 30% больных

определяется удлинение атрио-вентрикулярной и внутрппредсердной про-

водимости, которые приводят к атрио-веытрикулярпой блокаде I степени.

Таким образом, типичная электрокардиографическая картина аномалии

Эбштейыа складывается из гипертрофии правого предсердия и неполной

блокады правой ножки пучка Гиса при отсутствии гипертрофии правого

желудочка, склонностью к расстройству сердечного ритма и атрио-вентри-

кулярной проводимости. Характерным для аномалии Эбштейпа Sodi-Palla-

res (1955) считает так!же синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта на том

основании, что он крайне редко встречается при других врожденных по-

роках сердца.

Р е н т г е н о л о г и ч е с к о е  и с с л е д о в а н и е в типичных случаях

аномалии Эбштейна выявляет характерную картину. В прямой проекции

наиболее постоянным признаком является повышенная прозрачность ле-

гочных полей за счет обеднения сосудистого рисунка. Корни легких узкие

и обычно прикрыты резко увеличенной тепыо сердца. Последняя при вы-

раженной картине порока приобретает характерную шаровидную конфи-

гурацию. Кардио-вазальные углы смещены вверх. Сосудистый пучок уз-

кий, нередко определяется западание сегмента, представленного легочной

артерией (рис. 134). В косых положениях определяется увеличенное в

размерах правое предсердие, которое 'суживает ретрогатериальное прост-

ранство (во втором косом положении). Обращает на себя внимание не-

соответствие между резко расширенным правым предсердием и неболь-

шими размерами правого желудочка и легочной артерии (И. X. Рабкин,

1970). Левые отделы сердца обычно не увеличены.

На рентгенограммах определяются зубцы желудочкового типа на пра-

вом контуре сердца, что, по-впдпмому, зависит от наличия регургитации

крови из правого желудочка в правое предсердие. Амплитуда пульсаций

левого желудочка и аорты снижена.

В случаях небольшого смещения трехстворчатого клапана отсутствие

выраженных гемодинамичеекпх расстройств не приводит к появлению

представленных рентгенологических признаков заболевания. У таких боль-

ных тень сердца нормальных размеров или слегка увеличена. По мере

увеличения возраста пациептов п, таким образом, удлинения сроков су-

407

ществования порока можно ожидать прогрессирующее увеличение сердца

в размерах и другие признаки порока.

К а т е т е р и з а ц и я  с е р д ц а представляет собой большую опасиость

у больных с аномалией Эбштейна из-за тяжелого исходного состояния и

частого развития сложных нарушений сердечного ритма, которые могут

привести к быстрой остановке сердца. Поэтому исследование следует

проводить с минимальной травмой для миокарда больного.

При катетеризации сердца у всех больных выявляется повышенное дав-

ление в правом предсердии, причем высокой может наблюдаться не толь-

ко волна а, отражающая усиленное сокращение гипертрофированного пра-

вого предсердия, но и волна V, обусловленная недостаточностью трикус-

пидального клапана. При прохождении катетера в дистальную часть

правого желудочка регистрируется диастолический градиент, который мо-

жет быть вызван смещением и деформацией трехстворчатого клапана

или быть обусловлен относительным стенозированием трикуспидалыюго

отверстия по сравнению с резко расширенным правым предсердием.

Аномалия Эбштейна представляет собой один из немногих цианотиче-

ских врожденных пороков сердца, при котором определяется нормальная

величина систолического давления в правом желудочке. Учитывая боль-

шую опасность данного исследования, указанный признак должен быть

достаточным образом оценен и у особенно тяжело больных катетеризацию

сердца следует заканчивать, не пытаясь провести катетер в легочную ар-

терию.

Сократительная функция дистального отдела правого желудочка сни-

жена, что выражается в медленном подъеме кривой давления во время

фазы изометрического сокращения, медленном ее спуске после закрытия

полулунных клапанов легочной артерии и повышенном конечно-диасто-

лическом давлении (Ю. Д. Волынский, 1969). Величины систолического

и среднего давления в легочной артерии обычно нормальные или несколь-

ко снижены.

Важное диагностическое значение имеют одновременная регистрация

давления и внутриполостная ЭКГ при медленном выведении катетера из

дистального отдела правого желудочка в правое предсердие. При этом

получают абсолютно достоверный признак смещения трехстворчатого кла-

пана, заключающийся в том, что при нахождении зонда в атриализован-

ной части правого желудочка регистрируется давление, по величине при-

близительно равное внутрипредсердному давлению, а на внутриполостной

ЭКГ определяется желудочковая конфигурация. При выведении зонда в

правое предсердие величина давления существенно не меняется, по по-

является предсердная конфигурация внутрпполостиой ЭКГ.

Давление, определяемое в атриализованной части правого желудочка,

равно или несколько превышает давление в правом предсердии. Форма

кривых давления может быть двух типов: при первом типе кривая дав-

ления в атриализованной части правого желудочка совпадает по форме

с кривой давления в правом предсердии, а при втором — с дистальным

отделом правого желудочка (С. Я. Киспс, 1967).

Анализ газового состава крови в большинстве случаев выявляет низкие

цифры насыщения крови кислородом в правых отделах сердца, большую

артерио-венозную разницу и артериальную гипоксемию, обусловленную

сбросом крови справа налево на уровне предсердий. Однако редко на-

блюдается снижение насыщения крови кислородом в системной артерии

менее 85—80%. В связи с небольшим УО крови, выбрасываемой правым

желудочком, величина МОК малого круга кровообращения обычно сни-

жена.

А н г и о к а р д и о г р а ф и ч е с к о е  и с с л е д о в а н и е выполняют из

правого предсердия. Во всех случаях контрастируется расширенная по-

лость, в которой происходит длительная задержка контрастного вещества.

Интенсивность контрастирования часто снижена из-за разведения конт-

408

растного вещества кровью в большом количестве. Нередко можно отме-

тить рефлюкс контрастного вещества в нижнюю полую вену.

Медленное опорожнение правого предсердия и наличие недостаточности

трехстворчатого клапана приводят к позднему и более слабому контрасти-

рованию дистального отдела правого желудочка и в особенности легочной

артерии. Редко наблюдается плотное контрастирование ветвей легочной

артерии из-за того, что контрастное вещество поступает в них в неболь-

шом количестве. Легочная артерия и ее ветви нормальной величины или

слегка гипопластичны. В половине случаев отмечается важный ангио-

кардиографический признак, заключающийся в смещении влево клино-

видной выемки на нижнем контуре правых отделов сердца, соответству-

ющий месту расположения трехстворчатого клапана.

При наличии межпредсердного сообщения на ангиокардиограммах оп-

ределяется поступление контрастного вещества в левые отделы сердца и

аорту. Последняя располагается нормально.

При введении контрастного вещества в дистальный отдел правого же-

лудочка отмечаются необычные его контуры, смещение его влево и вы-

является трикуспидальная недостаточность.

Диагноз. У большинства больных с аномалией Эбштейна правильный

диагноз можно установить на основании результатов клинического обсле-

дования и данных электрокардиографического и рентгенологического ис-

следований.

Типичная картина смещения трехстворчатого клапана в полость пра-

вого желудочка складывается из цианоза, появляющегося чаще тг детском

возрасте, приступов сердцебиений в анамнезе, ритма «галопа» и негром-

кого систолического шума при аускультации сердца. Характерная ЭКГ

включает гипертрофию правого предсердия, нарушение внутрижелудоч-

ковой и атрио-вентрикулярной проводимости, отсутствие гипертрофии

правого желудочка. Важным представляется регистрация синдрома Воль-

фа— Паркинсопа — Уайта. Рентгенологическая картина характеризуется

выраженной кардиомегалией за счет резкого расширения правого пред-

сердия и а'тфиализшан'ной части правого желудочка, оамаданиеод оепмеита

легочной артерии и обедненным легочным рисунком.

Однако при отсутствии какого-либо из указанных признаков или появ-

ления других симптомов для уточнения диагноза приходится производить

катетеризацию сердца: регистрацию высокого давления в правом пред-

сердии и нормального давления в правом желудочке и легочной артерии.

Достоверному выявлению атриализованной части правого желудочка, яв-

ляющейся результатом смещения трехстворчатого клапана в полость пра-

вого желудочка, способствует одновременная регистрация давления в пра-

вых отделах сердца и внутриполостной ЭКГ.

С помощью ангиокардиографического исследования подтверждают диаг-

ноз и проводят дифференциальный диагноз.

Дифференциальный диагноз проводят с пороками, сопровождающими-

ся гипоплазией правого желудочка, резчайшим изолированным клапан-

ным стенозом легочной артерии, пороками группы Фалло, выпотным пе-

рикардитом, приобретенными заболеваниями трехстворчатого клапана

и др.

Лечение. Медикаментозное лечение проводят в случаях с внезапно раз-

вившимися нарушениями ритма сердца, а также в качестве предопера-

ционной подготовки.

При аномалии Эбштейна паллиативные операции, заключающиеся в

наложении аорто-легочньтх анастомозов или закрытии межпредсердпых

сообщений, не получили распространения из-за своей неэффективности.

Лучшие результаты получены при применении кавапульмонального ана-

стомоза (Н. К. Галанкин, 1968).

Однако радикальную помощь больному можно оказать лишь при опе-

рации, направленной на устранение трикуспидалыгой недостаточности, уве-

409

личивающей полость правого желудочка, нормализующей легочный кро-

воток и устраняющей сопутствующие пороки. Этой цели служит операция,

включающая замену смещенного и деформированного трехстворчатого

клапана искусственным протезом (Б. В. Петровский, Г. М. Соловьев,

В. И. Шумаков, Р. П. Зубарев, 1966; В. А. Бухарин, В. П. Подзолков,

1968; Barnard, Schrire, 1963). л

Т е х н и к а  о п е р а ц и и . Операцию выполняют в условиях искусствен-

ного кровообращения через продольную стерпотомию. После начала ис-

кусственного кровообращения вскрывают правое предсердие, иссекают

участок деформированного клапана, вызывающий стеноз, и подшивают

искусственный клапанный протез. Последний фиксируют к стенке пра-

вого предсердия выше коронарного синуса па 1—2 см. Этим приемом

устраняют возможность повреждения проводящей системы и одповремеп-

но увеличивают полость правого желудочка. Протез подшивают 12—18

П-образными швами, укрепленными тефлоновыми прокладками. Наложе-

нием П-образных швов с широким основанием обычно удается адапти-

ровать сечение расширенного вновь образованного входа в правый же-

лудочек к муфте протеза. Пликацию атриализованпой части правого же-

лудочка выполняют при резком истончении ее стенки. Далее ушивают

межпредсердное сообщение и закрывают разрез стенки предсердия. Перед

окончанием перфузии принимают меры для удаления воздуха из левых

отделов сердца для профилактики воздушной эмболии. Перед закрытием

грудной клетки, даже при отсутствии полной поперечной блокады, к серд-

цу с профилактической целью подшивают электроды для проведения его

электростимуляции в случае необходимости. Смертность после радикаль-

ной операции составляет около 40 %•

В качестве ишуостаетаного протеза .может быть вшюлвдодоин шариковый

протез, но в последнее время предпочитают аортальные гетероклапапы

(В. А. Бухарин и др., 1970; Р. П. Зубарев, 1970).

Результаты. Состояние больных, подвергшихся радикальной операции,

значительно улучшается. Жалобы исчезают или минимальны. Больные

способны справляться с умеренной физической нагрузкой. Исчезает цианоз,

нормализуется клинический анализ крови. На ЭКГ исчезают признаки

гипертрофии правого предсердия. При рентгенологическом исследовании

отмечается увеличение кровенаполнения легких, уменьшение размеров

сердца.

ПОЛНАЯ ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ

Полная транспозиция магистральных сосудов представляет собой тяже-

лый цианотический врожденный порок сердца, при котором аорта отходит

от правого желудочка, ншет неотссигенираванную кровь и располагается

спереди по отношению к расположенному сзади стволу легочной артерии;

последний отходит от левого желудочка и несет оксигеиироваипую кровь;

имеются правильно сформированные атрпо-вентрикулярные клапаны и

желудочки сердца. Такое определение исключает наличие единственного

желудочка сердца, при котором тип расположения магистральных сосудов

не имеет существенного значения, и атрезию одного из атрио-вентрику-

ляриых клапанов, которая играет определяющую роль в возникающих

расстройствах гемодинамики.

Частота полной тратасшозвдии магистральных сосудов тго Клиническим

данным составляет 1—9% (Ю. В. Евтеев и др., 1963; Б. А. Константинов,

1969; Н. К. Галанкин и др., 1970; Corvacho, 1968), а по секционным

данным — 5—21% (Л. Д. Крымский и др., 1966; Abbott, 1936; Keith e. a.,

1958; Ochsner e. а., 1961) среди всех врожденных пороков сердца.

По данным отделений врожденных пороков сердца у детей раннего и

старшего возраста ИССХ имени А. Н. Бакулева АМН СССР, частота
410

полной транспозиции магист-

ральных сосудов у больных в

возрасте до 1 мес составила

27%, 1-3 мес—16,7%, 3-

6  м е с - 9 , 4 % , 6—12 мес  — 4 % ,

1—2 лет—1,2%, старше 2 лет—

0,5%. Разница между клиниче-

скими и анатомическими дан-

ными, а также разница в дан-

ных, полученных в зависимости

от возраста, обусловлены боль-

дпой смертностью больных с

этим пороком сердца в раннем

детском возрасте, что ведет к

уменьшению числа этих боль-

ных- в более старшем возрасте.

Это подтверждается данными

Liebman с соавторами (1969),

согласно которым 28,7% мла-

денцев, родившихся с полной

транспозицией магистральных

сосудов, умирают в течение 1-й

недели жизни, 51,6%—в течение 1-го месяца и 89,3%—к концу

1-го года жизни. Средпяя длительность жизни, по данным этих

же авторов, зависела от компенсирующих и сопутствующих пороков и

составляла при небольших межпредсердпых и межжелудочковых сообще-

ниях 0,11—0,28 года, при больших межпредсердпых дефектах — 0,81 года,

при. больших дефектах межжелудочковой перегородки и со структурными

изменениями легочных сосудов — 2 года, при дефектах межжелудочковой

перегородки со стенозом легочной артерии — 4,85 года.

Анатомия. При полной трапспозиции магистральных сосудов полые и

легочные вены несут кровь в правое и левое предсердия, которые при

помощи трикуспидалыюго и митрального клапанов сообщаются с соот-

ветствующими желудочками. Однако в противоположность нормальной

картине аорта отходит от правого желудочка, а ствол легочной артерии —

от левого желудочка. Восходящая аорта всегда располагается спереди и

чаще справа по отношению к расположенному сзади и слева стволу ле-

гочной артерии. В редких случаях аорта лежит по средней линии тела,

прямо перед легочным стволом, и еще реже аорта находится слева от

ствола легочной артерии. Ход обоих магистральных сосудов параллель-

ный, причем легочная артерия всегда прикрыта аортой на Н,2—

2

/з, реже —

полностью (рис. 135). Как правило, наблюдается аномальное расположе-

ние коронарных артерий. При наиболее частом варианте левая коронарная

артерия начинается от лшагю аортального синуса Валысалывы. Ствол ее

в противоположность нормальному ходу идет кпереди от ствола легоч-

ной артерии и дает начало передней нисходящей и левой огибающей

ветвям. Правая коронарная артерия отходит от заднего аортального си-

нуса и идет в правую предсердно-желудочковую борозду. Таким образом,

правый аортальный синус при данном пороке — некоронарный (Shaher,

Puddu, 1966).

В связи с тем что правый желудочек, нагнетая кровь в аорту, работает

в условиях гиперфункции, направленной на преодолепие высокого сопро-

тивления выбросу, наблюдается резкая гипертрофия его миокарда. Менее

резко выраженная гипертрофия левого желудочка обусловлена тем, что

он функционирует в условиях нагрузки увеличенным объемом крови.

Лищь наличие стеноза легочной артерии или необратимых морфологиче-

ских изменений со стороны сосудов легких может привести к его резкой

гипертрофии.

411

Жизнь при полной транспозиции магистральных сосудов невозможна

без компенсирующих дефектов. Открытое овальное окно встречается у

33% больных, дефект межжелудочковой перегородки — у 61%, открытый

артериальный проток — у 8,5 % и дефект межпредсердной перегородки—

у 5,7% больных. Из сопутствующих пороков чаще всего наблюдается

стеноз легочной артерии (23%), причем он сочетается с дефектом меж-

желудочковой перегородки.

Гемодинамика. Кровоток осуществляется по двум разобщенным кругам

кровообращения. По первому кругу кровь поступает из правого желудоч-

ка в аорту и, пройдя большой круг кровообращения, возвращается через

полые вены и правое предсердие вновь в правый желудочек. Следова-

тельно, ткани и органы тела снабжаются кровью с низким содержанием

кислорода. По второму кругу кровь поступает из левого желудочка в

легочную артерию и, пройдя малый круг кровообращения, возвращается

вновь через легочные вены и левое предсердие в левый желудочек. Сле-

довательно, в легких циркулирует кровь с высоким содержанием кисло-

рода, которая не служит полезной цели.

Если в течение внутриутробной жизни наличие порока существенно

не влияет на развитие плода, то сразу после рождения ребенок погибает.

Это обусловлено разобщенностью кругов кровообращения и невозмож-

ностью вследствие этого осуществления нормального газообмена. Лишь

наличие внутрисердечных сообщений, по которым происходит обмен крови

между кругами кровообращения, делает этих больных жизнеспособными.

Сброс крови осуществляется в двух направлениях, так как односторошшй

его характер мог бы привести к полному опорожнению одного из кругов.

Величина этого сброса справа налево и представляет собой эффективный

легочный кровоток, поскольку имегано в этом объеме (смешанная вштная

кровь достигает легочных капилляров (Campbell, Bing, 1949; Shaher,

1964).

Механика сброса осуществляется следующим образом. У новорожден-

ных с началом дыхания происходит расширение сосудистого русла легких

и падение легочно-сосудистого сопротивления ниже уровня системного.

Это приводит к сбросу крови из аорты в легочную артерию через откры-

тый артериальный проток или бронхиальные артерии. Реже сброс крови

справа налево происходит на уровне предсердий. Вследствие этого уве-

личивается объем крови, циркулирующей в малом круге кровообращения

и поступающей в левое предсердие. Среднее давление в левом предсердии

увеличивается, превышая его уровень в правом предсердии, и это приво-

дит к сбросу крови слева направо через межпредсердигое сообщение.

При наличии дефекта межжелудочковой перегородки с низким или

умеренно повышенным легочно-сосудистым сопротивлением сброс крови

справа налево, происходящий во время систолы желудочков, приводит к

гииерволемии малого круга кровообращения. Увеличивающийся приток

крови в левый желудочек сопровождается повышением диастолического

давления, (которое [превышает его уровень в правом желудочке и. олодо-

вательно, сброс крови слева направо происходит во время диастолы же-

лудочков (Shaher, 1964).

При наличии дефекта межжелудочковой перегородки с высоким легоч-

по-сосудистым сопротивлением или тяжелым стенозом легочной артерии

увеличенный системный кровоток приводит к повышению давления в

правом предсердии и диастолического давления в правом желудочке. Сле-

довательно, сброс крови справа налево через дефект меифкелудо^швой

перегородки осуществляется во время диастолы, а сброс крови слева

направо происходит во время систолы. Таким образом, на направление

и величину сброса крови при полной транспозиции магистральных со-

судов оказывают влияние соотношение сопротивлений большого и малого

кругов кровообращения, объем легочного кровотока, тип и величина ком-

пенсирующего сообщения.

412

Клиника. Порок сердца встречается в 2

!

/г раза чаще у мальчиков. Сра-

зу после рождения у больных отмечают цианоз, который имеет тенденцию

к усилению с увеличением возраста. Если при рождении вес ребенка часто

нормальный, то в возрасте I—3 мес, как правило, можно отметить гипо-

трофию, рахит. Это обычно связано с трудностями в кормлении, которые

усугубляются сердечной недостаточностью. Отставание в физическом раз-

витии приводит к тому, что дети позже начинают сидеть, ходить. Нередко

наблюдается отставание в умственном развитии.

Клиническая картина порока во многом определяется наличием или

отсутствием стеноза легочной артерии. Больных  б е з  с о п у т с т в у ю щ е -

го  с т е н о з а  л е г о ч н о й  а р т е р и и беспокоит одышка в покое, кото-

рая связана с увеличением легочного кровотока и гипоксемией. Часто ре-

гистрируются респираторные заболевания. В возрасте 1 года у больных

можно часто отметить «сердечный горб» и, как правило, положительный

симптом «барабанных палочек» на пальцах рук и ног. У всех пациентов

с рождения отмечается полицитемия, увеличивающаяся с возрастом. Ве-

личина гемоглобина может достигать 23—25 г%, число эритроцитов —

6 000 000—8 000 000, гематокрнт — 80%. Перкуссия обнаруживает резкое

увеличение сердца в размерах. При выслушивании сердца определяется

акцент II тона, связанный с громким тоном закрытия аортальных клапа-

нов, которые располагаются близко к передней грудной стенке. Наличие

легочной гипертензии также приводит к акценту II тона, но он обычно

плохо проводится из-за заднего расположения легочных клапанов. У боль-

пых с открытым овальным окном шумы обычно отсутствуют, реже во

втором — третьем межреберье у левого края грудины можно выслушивать

слабый систолический шум. Шумы могут не прослушиваться и при боль-

шом дефекте межжелудочковой перегородки, сопровождающемся высокой

легочной гппертензией (Wells, 1963). При дефектах межжелудочковой

перегородки небольших размеров систолический шум имеет более громкий

и грубый тембр и локализуется в третьем — четвертом межреберье у ле-

вого края грудины.

Начиная со 2—4-й недели жизни у больных появляются признаки

сердечной недостаточности, проявляющиеся в виде кардпомегалии застой-

ными хрипами в легких.

Э л е к т р о к а р д и о г р а ф и ч е с к а я  к а р т и н а характеризуется от-

клонением электрической оси сердца вправо, гипертрофией правого же-

лудочка и правого предсердия. У больных с большим дефектом межжелу-

дочковой перегородки или открытым артериальным протоком и значитель-

но увеличенным легочным кровотоком можно наблюдать нормальную

электрическую ось сердца и признаки гипертрофии обоих желудочков.

Р е н т г е н о л о г и ч е с к о е  и с с л е д о в а н и е в прямой проекции вы-

являет прогрессирующую кардиомегалию. При этом форма сердца напо-

минает яйцо, наклоненное так, что его длинная продольная ось лежит в

косом направлении (рпс. 136). Полюс с наименьшей выпуклостью обра-

щен вверх и вправо, а с наибольшей выпуклостью — вниз и влево (Carey,

Elliott, 1964). Сердце увеличено за счет левых отделов, подвергающихся

нагрузке увеличенным объемом крови, и за счет правого желудочка,

нагнетающего кровь в большой круг кровообращения. У больных с ле-

гочной гппертензией и равным системным и легочно-сосудистым сопро-

тивлением размеры сердца увеличены в меньшей степени, так как от-

сутствует объемная перегрузка левых отделов. Характерным рентгеноло-

гическим признаком для данного порока Taussig считает увеличение

ширины сосудистого пучка в левой передней косой проекции в противо-

ложность ее узости в прямой проекции. Следует отметить, что у младен-

цев в возрасте 1—2 нед легочный рисунок нормальный или незначительно

усилен. В более старшем возрасте легочный рисунок, как правило, усилен,

причем степень усиления коррелирует со степенью увеличения размеров

сердца, i

413

У больных с  с о п у т с т в у -

ю щ и м  с т е н о з о м легоч-

н о й  а р т е р и и одышка вы-

ражена несколько в меньшей

степени, чем у больных с

увеличенным легочным кро-

вотоком, а полицитемия —* в

большей степени. На основа-

нии сердца выслушивается

грубый систолический шум.

Признаки сердечной недоста-

точности умеренно выражены

или отсутствуют. На элек-

т р о к а р д и о г р а м м е от-

мечаются отклонение олек-

трической оси сердца вправо,

признаки гипертрофии пра-

вого желудочка и правого

предсердия. Лишь в редких

случаях можно наблюдать от-

клонение электрической оси

сердца влево (А. А. Вишнев-

ский, Н. К. Галанкин, 1962;

И. В. Матвеева, Б. А. Кон-

стантинов, 1965).  Р е н т г е н о л о г и ч е с к и выраженность легочного ри-

сунка зависит от тяжести стеноза легочной артерии; 'тень сердца умеренно

увеличена в размерах, но в меньшей степени, чем у больных предыду-

щей подгруппы, и в большей степени, чем у больных с тетрадой Фалло.

Это является важным дифференциальным признаком с последним

пороком.

К а т е т е р и з а ц и я  с е р д ц а обнаруживает низкие цифры насыщения

крови кислородом в правых полостях сердца и в системной артерии, до-

стигающие иногда 30%. В правом желудочке всегда регистрируется вы-

сокое давление, равное системному, и из его полости нередко удается

провести катетер в восходящую аорту. Абсолютную диагностическую цен-

ность имеет катетеризация сердца, когда измеряют давление и берут

пробы крови из всех полостей и магистральных сосудов. Исключительную

важность приобретает катетеризация легочной артерии. В таких случаях

можно отметить более высокое насыщение крови кислородом в этом со-

суде по сравнению с аортой, определить степень легочной гииертензии,

что является важным при планировании хирургического вмешательства.

Однако такие сведения получить удается редко, так как провести катетер

в легочную артерию обычными приемами не удается.

С е л е к т и в н а я  а н г и о к а р д и о г р а ф и я , выполненная в двух про-

екциях, является методом выбора и решающим исследованием, подволя-

414

ющим установить не только наличие транспозиции аорты и легочной
артерии, но также компенсирующие и сопутствующие пороки. При вве-

дении контрастного вещества в полость правого желудочка наблюдается

его преимущественное поступление в аорту, при левой вентрикулогра-

фии — в легочную артерию. На ангиокардиограммах выявляется переднее

расположение восходящей аорты и заднее — ствола легочной артерии,
которые имеют параллельный ход (рис. 137). В отличие от нормальной
картины выходной отдел правого желудочка чаще направлен вправо, как

это прослеживается в прямой проекции, а выходной отдел левого желу-
дочка направлен кзади, как это видно в боковой проекции. Аортальные

клапаны расположены выше уровня легочных.

Наибольшую диагностическую ценность в выявлении сопутствующих

пороков имеет введение контрастного вещества в правый желудочек.
В таких случаях прослеживается межжелудочковая перегородка. Отсут-

ствие поступления контрастированной крови в левый желудочек будет

косвенно свидетельствовать о межпредсердном сообщении. При наличии

дефекта межжелудочковой перегородки иногда можно определить его

415

размеры при прохождении через него струи контрастнрованной крови

(рис. 138). При поступлении контрастированного вещества из аорты в

легочную артерию устанавливают наличие открытого артериального про-

тока. Для точного определения локализации PI тяжести стеноза легочной

артерии контрастное вещество целесообразнее вводить из левого желудоч-

ка (Ю. Д. Волынский и др., 1966; И. X. Рабкин и др., 1966). В тех слу-

чаях, когда полная транспозиция магистральных сосудов сопровождается

легочной гипертензией, диаметр ствола легочной артерии, выявляемый

при ангиокардиографии, всегда шире диаметра восходящей аорты, а при

стенозе легочной артерии, за исключением клапанного, соотношения об-

ратные.

Диагноз. У большинства больных без стеноза легочной артерии пра-

вильный диагноз полной транспозиции магистральных сосудов может быть

установлен уже на основании результатов общеклинического обследова-

ния больного. Последнее включает: появление цианоза с рождения, от-

сутствие шума в области сердца или негромкий его характер, раннее

появление сердечной недостаточности, преобладание правых отделов серд-

ца на ЭКГ, усиленный легочный рисунок и овальный силуэт увеличенного

в размерах сердца при рентгенологическом исследовании.

Решающее диагностическое значение имеет селективная ангиокардио-

графия из правого желудочка, которая выявляет преимущественное по-

ступление контрастного вещества в восходящую аорту, расположенную

кпереди от ствола легочной артерии.

У больных с полной транспозицией аорты и легочной артерии и сопут-

ствующим стенозом легочной артерии наибольшее диагностическое зна-

чение имеет введение контрастного вещества в левый желудочек.

Дифференциальный диагноз полной транспозиции магистральных со-

судов следует проводить с тетрадой Фалло, трикусгшдальной атрезией,

атрезией клапанов легочной артерии, единственным желудочком сердца,

общим артериальным стволом, аномалией Эбштейна, комплексом Эйзен-

менгера.

Лечение больных с полной транспозицией магистральных сосудов толь-

ко хирургическое.

416

П р е д о п е р а ц и о н н а я  п о д г о т о в к а должна включать интенсив-

ную медикаментозную терапию сердечными глюкозидами, так как у боль-

ных, как правило, в предоперационном периоде имеются нарушения кро-

вообращения. Отсутствие эффекта не является противопоказанием к опе-

рации, а скорее, наоборот, должно служить прямым показанием к хирур-

гическому вмешательству.

К настоящему времени предложено свыше 50 методов хирургического

лечения, которые могут быть разделены на два основных вида: паллиа-

тивные и радикальные.

Необходимость  п а л л и а т и в н ы х  о п е р а ц и й обусловлена тяжестью

состояния больных и их небольшим возрастом, т. е. когда проведение

искусственного кровообращения для выполнения полной коррекции пред-

ставляет неоправданно большой риск. К паллиативпым вмешательствам

предъявляют несколько требований. Они должны уменьшить гипоксемию

за счет улучшения обмена крови между большим и малым кругом кро-

вообращения, что даст больным возможность доживать до более старшего

возраста (4—7 лет), когда с меньшим риском можно выполнить ради-

кальную операцию; создать оптимальные условия для функционирования

малого круга кровообращения; по возможности, должны быть технически

простыми и не мешать проведению радикальной операции в будущем и,

с этой точки зрения, являться подготовительной операцией (т. е. являться

I этапом в двухэтапном хирургическом лечении полной транспозиции

магистральных сосудов). Этим требованиям отвечают различные методики

создания или расширения межпредсердного дефекта.

У новорожденных и младенцев с полной транспозицией магистральных

сосудов и небольшим компенсирующим сообщением в виде открытого

овального окна или небольшого дефекта межжелудочковой перегородки

следует производить  а т р и о с е п т о с т о м и ю по Rashkind, Miller (1966).

Последняя особенно эффективна у больных в возрасте до 3 мес, т. е. когда

имеется топкая, податливая для разрыва межшредсердпая перегородка.

Т е х н и к а  о п е р а ц и и . Атриосептостомия выполняется в рептгеноопе-

рациошюй лаборатории внутрисердечных методов исследования, где после

ангиокардиографического подтверждения диагноза под рентгенологиче-

ским контролем через бедренную вену в правое предсердие и далее через

открытое овальное окно в левое предсердие вводят катетер, па конце

которого имеется баллончик. Последний наполняют разведенным конт-

растным веществом и катетер рывком выводят из левого предсердия —

таким образом производят разрыв межпредсердной перегородки в области

овального окна. Манипуляцию повторяют несколько раз, постепенно уве-

личивая емкость баллончика от 1 до 4 мл. При быстром нарастании

одышки, цианоза, гипоксемии, ведущих к ухудшению состояния больного,

атриосептостомию следует проводить как срочное, неотложное вмеша-

тельство.

По эффективности не отличаясь от описанных хирургических методик

создания дефектов межпредсердной перегородки, атриосептостомия имеет

перед ними преимущество, заключающееся в том, что не производится

вскрытие грудной клетки, которое обычно утяжеляет состояние больных

и приводит к спаечному процессу, затрудняющему торакотомию и выделе-

ние сердца в последующем при производстве радикальной операции.

Смертность после атриосептостомии составляет 26—37% (Ю. С. Петро-

сяп и др., 1972; Singh e. а., 1969; Venables, 1970).

В нашей стране атриосептостомия впервые выполнена Ю. С. Петрося-

пом в ИССХ имени А. Н. Бакулева АМН СССР.

При неудавшихся попытках произвести атриосептостомию, а также у

больных с небольшими размерами компенсирующего сообщения и выра-

женной гипоксемией в более старшем возрасте (до 4 лет) показана опе-

р а ц и я  с о з д а н и я  м е ж п р е д с е р д н о г о  д е ф е к т а . Этой цели

служит закрытая методика без выключения сердца из кровообращения,

27 Детская торакальная хирургия 417

впервые предложенная и выполненная Blalock и Hanlon (1950). Относи-

тельно технически простая процедура создания дефекта и первый ус-

пешный опыт у ранее считавшихся безнадежными больных были с эн-

тузиазмом восприняты большинством кардиохирургов, и в настоящее время

изучение литературы показывает, что выполнены уже сотни таких опе-

раций. Смертность при них составляет 28—60% (Б. А. Константинов,

1969; В. И. Бураковский и др., 1973; Cornell e. а., 1966; Serming, 1967).

Т е х н и к а  о п е р а ц и и . Операцию по Блелоку — Ханлону выполняют

через правую передне-боковую торакотомию в пятом межреберье или с

частичной поднадкостничной резекцией V ребра. Кпереди от правого

диафрагмального нерва вскрывают перикард. Внутриперикардиалыю вы-

деляют правую легочную артерию и правые легочные вены и иод них

подводят лигатуры. После последовательного пережатия правой ветви

легочной артерии и правых легочных вен изогнутым сосудистым зажимом

отжимают участки левого и правого предсердий вместе с основанием меж-

иредсердной перегородки. Делают разрезы на правом и левом предсерди-

ях параллельно межщредсердпой борозде, слегка расслабляют зажим, вытя-

гивают и иссекают межпредсердную перегородку. Края стенок обоих

предсердий сшивают двухрядным швом (рис. 139).

Меньшее распространение из-за опаспости воздушной эмболии получила

методика иссечения межпредсердпой перегородки на открытом сердце в

условиях гипотермии (Bailey e. а., 1954; Senning, 1967). Lindenmith

с соавт. (1965) и Senning (1967) для лучшего обмена крови между кру-

гами дополняют создание межпредсердного дефекта перемещением ниж-

ней полой вены в левое предсердие.

У больных с резко увеличенным легочным кровотоком, особенно при

наличии большого дефекта межжелудочковой перегородки, больший эф-

фект получают при одномоментном создании межпредсердпого дефекта

и сужении ствола легочной артерии для предотвращения прогрессирова-

пия легочпой гипертензии.

418

У больных с уменьшенным легочным кровотоком, обусловленным сте-

нозом легочной артерии, примепяют создание межпредсердного дефекта

в комбинации с наложением межартериального анастомоза (В. И. Бура-

ковский и др., 1973) или кавапульмональпый анастомоз (Н. К. Галанкин,

1968; Glenn e. а., 1965).

Послеоперационный период у большинства больных протекает тяжело

и нередко требует применения длительного управляемого дыхания. Всем

пациентам нужно продолжать энергичную медикаментозную терапию,

включающую сердечные глюкозиды, диуретики и др. У больных, пере-

несших паллиативную операцию, улучшается состояние, уменьшается

гипоксемия, одышка, цианоз. Дети становятся более активными, начинают

заметно прибавлять в массе.

Р а д и к а л ь н у ю  о п е р а ц и ю предпринимают с целью исправления

прочной гемодинамики, свойственной данному пороку сердца, и устране-

ния компенсирующих и сопутствующих пороков.

Первые попытки были направлены на перемещение уатьев аорты и ле-

гочной артерии, т. е. на соединение аорты с левым желудочком, а легоч-

ной артерии с правым желудочком (Bailey е. а., 1954; Mustard e. а., 1954;

Senning, 1959; Idriss e. a., 1961). Трудности перемещения магистральных

сосудов обусловлены главным образом несоответствием их диаметра, не-

возможностью или сложностями пересадки коронарных артерий и низким

давлением в левом желудочке при дефектах межпредсердной перегородки.

Наибольшее распространение среди хирургов получили методы внутри-

предсердной коррекции полной транспозиции аорты и легочпой артерии.

Цель таких операций — изменить направление тока крови внутри пред-

сердий. В результате коррекции кровь полых вен и коронарного синуса

начинает поступать через митральный клапап в левый желудочек, а кровь

легочных вен — дренироваться через трикуспидальный клапап в правый

желудочек. Следовательно, полная транспозиция магистральных сосудов

переводится в «корригированную». Среди опубликованных методов впут-

рипредсердной коррекции (В. И. Бураковский, Б. А. Константинов, 1965;

Merendino e. а., 1957; Creech e. а., 1958; Senning, 1959; Shumaker, 1961;.

Barnard e. a., 1962) наибольшее распространение получила методика

Mustard (1964) из-за наименьшей смертности.

Т е х н и к а  о п е р а ц и и . Операцию по методу Mustard выполняют в

условиях искусственного кровообращения. Производят срединную стерно-

томию. Выкраивают лоскут из перикарда размером 8X5 см. Каиюляцию

полых вен производят через стенку правого предсердия как можно ближе

к их устьям. Артериальную канюлю вводят в левую бедренную артерию.

С началом перфузии в продольном направлении вскрывают правое пред-

сердие и иссекают межпредсердную перегородку. Широко вскрывают ко-

ронарный синус для избежания возникновения полной атрио-вентрику-

лярпой блокады при подшивании заплаты в области залегания проводя-

щих путей. Если имеется дефект межжелудочковой перегородки, то его

закрывают после отведения или временного отсечения септальной створки

трикуспидального клапана. Имеющийся клапанный стеноз можно устра-

нить через дефект межжелудочковой перегородки или через дополнитель-

ный разрез на легочной артерии. Далее производят атриосептопластику

с помощью аутоперикардиального лоскута, в результате чего полые вены

и коронарный синус начинают дренироваться через митральное отверстие

в левый желудочек, а 'легочные вены через трикуашищальное отверстие —

в празый желудочек. При подозрении на небольшую полость вновь обра-

зованного левого предсердия производят ее расширение посредством вши-

вания перикардиальной или синтетической заплаты (рис. 140).

Эта операция показана больным, достигшим 4—5-летнего возраста, пе-

ренесшим паллиативную операцию типа создания дефекта межпредсерд-

ной перегородки. Без предварительной паллиативной операции она может

быть выполнена пациентам с дефектом межпредсердной перегородки и

27* 419