Детская торакальная хирургия (Стручков В.И.) - часть 13

гностике порока развития отводят сверхжестким снимкам (М. Г. Виннер,

В. И. Коробов, Э. Л. Зильберт, 1973), благодаря которым значительно

улучшилась диагностика синдрома Мунье-Куна.

Диагноз трахеобронхомаляции уточняет томография. Обязательным

считают проведение бронхографии, которая дает возможность представить

тонкости происходящих изменений в трахео-броыхиальном дереве, особен-

но важные для решения вопроса о целесообразности проведения хирурги-

ческих методов лечения (рис. 42).

Представления о патологии расширяют бронхоскопия и ангиопульмоно-

графия.

Лечение. Дети с трахеобронхомаляцией в основном подлежат консерва-

тивному лечению, в которое включают общеукрепляющую терапию, проти-

вовоспалительную терапию и полноценную санацию трахео-бронхиального

дерева. Операция может быть показана только при ограниченной форме.

Прогноз при не выраженных формах патологии без воспалительных из-

менений может оказаться благоприятным. В остальных случаях, по мне-

нию В. И. Стручкова (1969), больные с трахеобронхомаляцпей ограничен-

но трудоспособны и подлежат трудоустройству.

ДОЛЬКА НЕПАРНОЙ ВЕНЫ

Дольки непарной вены — редкая аномалия развития долевого деления

легкого. Этот порок впервые изучен Wrisbergi (1777) и нооит его имя.

Иногда в силу эмбрионального развития v. azygos оказывается между

двумя листками париетальной плевры, образующими глубокую дупликату-

ру, нижний полюс которой вдается в толщу легкого и как бы отшнуровы-

вает его часть. Отшнурованная долька легкого оказывается в «мешочке»

из листков париетальной плевры, покрывающей ее с верхней и боковых

поверхностей (рис.43).

При отсутствии осложнений долька непарной вены клинически себя

ничем не проявляет, только при рентгенологическом исследовании обна-

руживают тень патологического образования, имеющего вид вытянутой

капли, располагающейся пад корнем правого легкого, и сливающейся с

тенью средостения (С. А. Гаджиев, 1953).

Дифференцировать дольку непарной вены следует с кистоподобными

образованиями легкого.

Тактика при неосложненной форме патологии должна быть консерва-

тивной. При возникновении осложнений показана операция удаления

дольки. И. Г. Климкович (1970) считает, что если долька непарной вены

обнаружена на операции случайно, необходимо ликвидировать аномальную

щель и восстановить нормальные анатомические взаимоотношения.

Реже аналогичное образование может встретиться слева вследствие не-

правильного расположения v. hemiazygos.

Во время операции удаления верхней доли, особенно при наличии сра-

щений, необходимо помнить о возможном атипичном расположении

v. azygos для того, чтобы не поранить крупный сосуд.

ЛОБАРНАЯ ЭМФИЗЕМА

Первые наблюдения этого заболевания были описаны патологоанатома-

ми Whithered (11897), Royes (1938), Oberstrut (1939). В 50-х годах

XX столетия появились сообщения еще о 4 наблюдениях над детьми с ло-

кализованной эмфиземой, которая случайно была выявлена во время опе-

рации. Эти наблюдения и послужили толчком к изучению заболевания в

клинике и разработке его прижизненной диагностики. Наиболее плодо-

творпым в исследовании врожденной эмфиземы был период с 1950 по

196

1960 г. За эти годы были изучены основные симптомы болезни. Так как в

клинической картине на первый план выступали расстройства дыхания,

было предложено называть данное заболевание лобарной эмфиземой

(Robertson, 1951).

В период с 1961 по 1970 г. наметился качественно иной подход к изуче-

нию локализованной эмфиземы. Большое внимание уделяется вопросам

патофизиологии, морфологии и диагностики заболевания.

Частота. Относительно небольшое количество наблюдений локализован-

ной эмфиземы не позволяет установить закономерности в частоте заболева-

ния, но попытки в этом направлении исследователями предпринимались.

Так, Tischer, Rucido (1958) отмечали, что локализованная эмфизема встре-

чается у одного новорожденного на 100 000 родившихся. Ниже приводим

сводные данные о числе больных с лобарной эмфиземой.

Этиология и патогенез. Долгие годы локализованная эмфизема рассмат-

ривалась как приобретенное заболевание. Так, по мнению Royes (1938),

Gross, Lewis (1945), гипертрофический эндобронхит приводит к обструк-

ции бронхов и образованию игокализоваиной эмфиземы. Giraud, Bernard

(1950), Thomson (1958), White, Temple (1954) связывали возникновение

эмфиземы с реанимационными мероприятиями, выполняемыми при ожив-

лении новорожденных.

В эти же годы ряд авторов высказали предположение о врожденном

генезе развития эмфиземы. Одни из них основной причиной считают апла-

зию хрящевых элементов легкого (Oberstrut, 1939, Samsbury, 1955; Cottom,

Myes, 1957; Stovik, 1955, и др.), другие — аплазию ретикулярных клеток

(Christiansen, 1954), гипоплазию эластичных волокон (Epps, Divies, 1955),

198

гиперплазию альвеол (А. Хура, 1967; Homilton, 1958, и др.). По данным

Hendren (1966), только у 25% больных выявляется патология хрящевых

структур, у 50% больных он не установил причины заболевания, а у 25%

больных были обнаружены различные изменения в паренхиме легкого.

Представленный автором анализ свидетельствует о больших трудностях в

вопросах изучения этиологии данного заболевания.

Первые морфологические исследования эмфиземы доли легкого были

произведены и описаны патологоанатомами Whethered (1897) и Royes

(1938). В обоих случаях авторы обнаружили гипертрофию слизистой обо-

лочки бронхов эмфизематозной доли, что и послужило для них основанием

считать эмфизему приобретенным заболеванием вследствие внутрибронхи-

альной обструкции. В последующие годы при гистологическом изучении

препаратов эмфизематозных легких в сегментарных и субсегментарных

бронхах многими авторами были обнаружены измененные деформирован-

ные хрящевые пластинки причудливой формы (Oberstree, 1939; Nelson,

Reye, 1954; Dufrac, Mortih, 1959; Stovin, 1959; Joseph, 1959; Moyson, 1962;

Kuffer, 1965, и др.). Такая структура хрящевых элементов рассматрива-

лась как гипоплазия хряща врожденного генеза.

Однако подобная морфологическая картина обнаруживалась не во всех

наблюдениях. Так, Solmo и Torbes (1947) описали случай гибели ребенка

с эмфиземой, у которого не были обнаружены какие-либо морфологические

признаки обструкции бронхов. При гистологическом исследовании была

найдена «гипертрофическая эмфизема», но причина ее не установлена.

Только на основании клинической картины авторы высказали предполо-

жение о врожденном характере заболевания. Причина эмфиземы и в ряде

других наблюдений также не была установлена (Neimann, Kochard, 1954;

Lee, Briard, 1956; Sauty, 1957; Kort, 1964, и др.). При гистологическом

исследовании авторы находили растяжение альвеол с истончением их сте-

нок, принимая эти изменения за порок развития паренхимы легкого, ко-

торый впоследствии получил название гипертрофической эмфиземы. Одна-

ко дальнейшее изучение локализованной эмфиземы показало, что «гипер-

трофическая эмфизема» является не причиной заболевания, а следствием

изменения различных структур паренхимы легкого, причина которого ос-

талась невыясненной.

По данным Ю. А. Водолазова (1970), у одной группы больных морфоло-

гические изменения локализовались в бронхиоляриом дереве и характери-

зовались атрофией и аплазией гладких мышц терминальных и респиратор-

ных бронхиол. Изменения в легких заключались в эмфизематозном вздутии

доли с истончением межальвеолярных перегородок, обеднением их сосуди-

199

стой сетью, гипертрофическими и гиперпластическими процессами в эла-

стических образованиях и появлении множества нежных эластических

волоконец в стенках альвеол.

Среди полей эмфиземы в легких автор обнаружил мелкие участки ате-

лектаза и пневмосклероза. Стенка кровеносных сосудов в этих отделах

была резко утолщена за счет гипертрофии и гиперплазии ее волокнистых

структур. Многие артериальные ветки легочной и бронхиальной артерий

оказались построенными по типу замыкательных сосудов, и периваскуляр-

ная ткань подвергалась склерозу. В гладких мышцах и эластических волок-

нах крупных бронхов обнаружены гипертрофические процессы. Грубых

воспалительных изменений в большинстве наблюдений автору выявить не

удалось.

Образование эластических волокон в стенке альвеол, гиперэластоз в брон-

хиолах, в мелких и средних бронхах и гипертрофия с гиперплазией мышц

крупных и средних бронхов являются -компенсаторным механизмом при

врожденной локализованной эмфиземе легких. Формирование их идет, по-

видимому, двумя путями и предопределяет два вида патофизиологических

сдвигов (Ю. А. Водолазов, 1970).

При первом пути первично развиваются гипертрофические и гипер-

пластические процессы в эластических структурах респираторного отдела,

и в дальнейшем к ним присоединяются гипертрофические процессы в глад-

ких мышцах бронхов. Такой путь формирования обусловливает существо-

вание компенсированных форм заболевания, при котором не наблюдается

явлений компенсации. При втором пути процессы компенсации начинают-

ся с гипертрофии мышц бронхиального дерева, и лишь в дальнейшем

появляются изменения в эластических структурах. При втором пути

формируются нестойкие 'механизмы компенсации, обуславливающие су-

ществованию субко'мпенсироваиных л декомпенсиршаипых форм эмфи-

земы.

У другой группы больных морфологические изменения в легких харак-

теризовались отсутствием промежуточных генераций бронхов п эмфизе-

матозным вздутием окружающей легочной паренхимы. В органе констати-

ровалось резкое расширение просветов некоторых внутридольковых брон-

хов и отсутствие их последующих генераций: от внутридольковых бронхов

начиналась эмфизематозная паренхима. Бронх сообщался с ней через ко-

роткую извитую трубку, выстланную цилиндрическим эпителием, лежащим

на соединительнотканной основе. Гладкомышечные структуры в подобных

образованиях отсутствовали, признаков воспаления не отмечалось. Наряду

с этим в доле имелись небольшие участки пневмосклероза. Просветы мел-

ких бронхов были причудливо извиты. Стенка их в одних участках утол-

щена за счет гипертрофии гладких мышц и перибронхиалыюго склероза,

а в других — истончена из-за дистрофических, атрофических и некротиче-

ских изменений в указанных структурах и грубого перпбронхиалыюго

склероза. Слизистая оболочка во многих местах лишена эпителиального

покрова. Подслизистып, мышечный п адвентициальный слои бронхиально-

го дерева инфильтрированы лейкоцитами с расплавлением гладкомышеч-

ных и эластических структур. Межальвеолярные перегородки утолщены за

счет пролиферации в них соединительнотканных клеточных элементов и

волокнистых структур, инфильтратов из сегментоядерных и мононуклеар-

ных лейкоцитов. В просвете альвеол обнаруживался фибринозно-гнойный

экссудат. Поля эмфиземы преобладали над полями ателектаза.

Причиной эмфиземы у больных второй группы является гипоплазия

мелких бронхов с отсутствием промежуточных генераций (терминальных

и респираторных бронхиол). Эти изменения, вероятно, возникли в резуль-

тате нарушения эмбриогенеза на 16—17-й неделе внутриутробного разви-

тия легких в период формирования мелких бронхов. Остановка эмбриоге-

неза не была окончательной, что подтверждается наличием альвеолярных

мешочков и альвеол.

200

У больных третьей группы морфологические изменения характеризова-

лись отсутствием внутридольковых бронхов, терминальных и респиратор-

ных бронхиол и альвеол. В легких обнаруживалось множество атипических

микроскопических полостей, выстланных изнутри высоким цилиндриче-
ским эпителием. Стенка указанных образований представлена мощными
соединительнотканными прослойками с проходящими в них сосудами.

В этих участках легкого совершенно отсутствовали мелкие брошхи и сопро-

вождающие их кровеносные сосуды. Наряду с указанными изменениями в
легких обнаруживались множественные ателектазы и воспалительные оча-
ги в виде серозно-фибринозного или фибринозпо-гпойного воспаления.

У больных третьей группы имеются нарушения эмбриогенеза, выражаю-

щиеся в своеобразной ампутации ветвления бронхов, которая, по-видимо-

му, появилась на 14—15-й неделе внутриутробного развития в период
формирования средних и мелких бронхов. Эта патология описана Koonts

(1925), Gonrales (1963), В. И. Тонконоженко (1965) и названа «пузырько-

вым легким». Детально она изучена И. К. Есиповой и Е. Н. Нестеровым

(1962, 1963), которые предложили называть ее «микрополикистозным лег-

ким» или «бронхиолярной эмфиземой».

У ряда больных изменения характеризуются хроническим воспалитель-

ным процессом в мелких бронхах с эмфизематозным вздутием окружаю-
щей паренхимы. Альвеолы имеют неправильную форму и неравномерную
величину. Некоторые альвеолярные перегородки утолщены и рыхлы, про-
низаны лимфоидпыми клетками. В альвеолярных перегородках выявляют-
ся хорошо развитые эластические волокна. Вокруг измененных бронхиол

обнаруживаются мелкие пневмонические фокусы с обилием лейкоцитов п
в просвете альвеол.

В мелких бронхах и бронхиолах имелось хроническое воспаление с ин-

фильтрацией всех слоев стенки и перибронхиальной ткани лимфоцитами и
гистиоцитами с примесью лейкоцитов. Мышечные пучки и эластические во-
локна хорошо выражены и расположены кольцевидно, местами гипертро-
фированы. В просвете бронхов и бронхиол обнаруживался экссудат с боль-
шим количеством лейкоцитов. Наблюдался склероз периваскулярной ткани.

В другой доле легкого отмечались явления склероза. Средние и мелкие

бронхи были сближены, легочная паренхима между ними замещена фиб-
розной тканью. В рубцовой ткани много сосудов и артерио-венозных ана-
стомозов с явлениями продуктивного васкулита. По-видимому, причиной
эмфиземы в подобных наблюдениях являются бронхиолы.

Таким образом, гистологические исследования многих авторов свидетель-

ствуют о том, что локализованная эмфизема легких у большинства детей
является врожденным полиэтиологичным заболеванием. Аплазия гладких
мышц терминальных и респираторных бронхиол, гипоплазия терминаль-
ных и респираторных бронхиол и агенезия всего респираторного отдела
приводят к развитию врожденной локализованной эмфиземы легких.

При первых двух видах нарушения онтогенеза развивается истинная эм-

физема, а при последнем — ложная, т. е. эмфизема представляет собой не

растяжение альвеол, а мелкие полости из недоразвитых внутридольковых
бройхов. Несмотря на разный патогенез развития, эти заболевания харак-
теризуются однотипностью клинико-рентгенологической картины. Поэтому
с позиций практической медицины в настоящее время эти разные заболе-
вания целесообразно рассматривать с единой клинико-рентгенологической
картиной, что оправдывается и единой тактикой в отношении диагностики,
лечения и выбора сроков оперативного вмешательства.

Клиника и диагностика. Клиническая картина компенсированной фор-

мы врожденной локализованной эмфиземы характеризуется появлением

симптомов заболевания в первые же 6 мес жизни. Болезнь протекает вяло,
длительно, с периодами ремиссии. Основные симптомы — одышка и ка-
шель — слабо выражены. Они часто служат поводом для диагностики раз-

личных воспалительных процессов в органах дыхания. Одышка и кашель

201

не поддаются лечению и не исчезают даже в периоды ремиссии. При вези-

калыюм исследовании над пораженными отделами легкого выявляются

коробочный оттенок перкуторного звука и ослабление дыхания в участках

эмфиземы. Длительное существование эмфиземы приводит к развитию

стойких деформаций грудной клетки и позвоночника, которые наблюда-

ются при поражении правого легкого. При исследовании функций внешне-

го дыхания выявляются нарушения вентиляции, циркуляции и диффузии.

Изменений со стороны других внутренних органов при клиническом обсле-

довании не определяется.

Субкомпенсированная форма врожденной локализованной эмфиземы

характеризуется острым течением и появлением первых симптомов (одыш-

ка, цианоз, приступы асфиксии) в периоде новорожденности. Частота ды-

хания увеличивается в 17г раза по сравнению с возрастными нормами.

Внезапное усиление одышки приводит к появлению приступов асфиксии.

Последние возникают порой ежедневно, но кратковременны и самостоя-

тельно купируются. Локальный цианоз у одних детей появляется одновре-

менно с одышкой, а у других — значительно позже.

В течении заболевания наблюдаются периоды ремиссии, длящиеся ме бо-

лее 1—2 мес. У большинства детей образуется деформация грудной клетки.

При функциональном исследовании над пораженными отделами легкого

определяется коробочный зв^к и значительное ослабление дыхания. Тахи-

кардия и приглушение тонов сердца наблюдаются у большинства детей.

При функциональном исследовании дыхательной и сердечно-сосудистой

систем обнаруживаются выраженные нарушения вентиляции, циркуляции

и диффузии. Эндоскопически в бронхиальном дереве выявляется изменение»

просвета и положение бронхов. Выраженных нарушений со стороны дру-

гих внутренних органов и систем при клиническом обследовании не обна-

руживается.

Декомпенсированная форма. Одышка, цианоз и приступы асфиксии яв-

ляются ведущими симптомами этой формы эмфиземы. Появившись на 1-й

неделе жизни, они быстро прогрессируют. Частота дыхания увеличивается

до 80—100 в минуту. На фоне кратковременных светлых периодов возни-

кают тяжелые длительные приступы асфиксии, которые самостоятельно не

проходят п временами следуют почти непрерывно, сопровождаясь потерей

сознания и судорогами. Диффузный цианоз появляется одновременно с

одышкой. Заболевание протекает бурно без периодов ремиссии и длится

не более 2 мес. Состояние больных крайне тяжелое и с каждым днем ухуд-

шается. Дыхание эмфизематозной доли не выслушивается или резко ослаб-

ляется, перкуторно выявляется тимпанит. Значительное смещение органов

средостения приводит к нарушению гемодинамики. Изменение со стороны

других внутреигмих органов при •клиническом обследовании не выявля-

ется.

Р е н т г е н о л о г и ч е с к и е  с и м п т о м ы врожденной локализованной

эмфиземы легких. В диагностике врожденной локализованной эмфиземы

ведущим является рентгенологический метод: рентгеноскопия, рентгено-

графия и контрастное исследование сосудов и бронхов (рис. 44).

Эмфизема чаще всего поражает верхнюю долю левого легкого. В скелете

грудной клетки наблюдаются выпрямление ребер, расширение межребер-

ных промежутков, отклонение грудины вперед и расширение загрудинного

пространства. Отчетливо выявляется повышение прозрачности доли и уве-

личение ее объема, обеднение легочного рисунка, перемещение эмфизема-

тозного легкого в другую половину грудной полости — симптом «медиасти-

нальной грыжи» (Tornora, 1959; Brimner, 1960; Biderman, 1961; Anke,

1964; Staple, 1966, п др.).

Эмфизематозное легкое четко отграничивается от смежных долей, рису-

нок которых усиливался. Трахея и крупные бронхи смещаются в противо-

положную сторону, бронхи смежных долей сближаются. У большинства

детей наряду со смещением органов средостения и контралатерального

202

легкого отмечается уплощение купола диафрагмы на стороне эмфиземы

и ограничение его подвижности.

Бронхография эмфизематозной доли позволяет выявить нарушение про-

ходимости бронхов. У одних больных контрастная масса не восполняет

просвета сегментарных и долевых бронхов и создается впечатление их об-

рыва (симптом «ампутации бронха»). У других больных контрастируются

единичные ветвления сегментарных бронхов, обнаруживается их раздвига-

ние, изменение формы и отсутствие периферических ветвей. Бронхи кол-

лабированных долей хорошо вырисовываются, сближены и собраны в «ки-

сточку».

На 1ангжшульмоногр<аммах эмфизематозных долей выявляется уменьше-

ние количества ветвей легочной артерии, отходящих от сегментарных со-

судов. Ветви их раздвигаются, выпрямляются, углы деления увеличивают-

ся. Сеть капилляров значительно уменьшается, и кровоток ускоряется.

В коллабированных долях сосудистая сеть не уменьшается, но ветви ле-

гочной артерии сближаются и капиллярная фаза замедляется. Выражен-

ность рентгенологических симптомов зависит от характера компенсаторно-

приспособительпых механизмов. Рентгенологическая картина характери-

зуется двумя видами изменений.

Компенсированная форма заболевания характеризуется стертыми рент-

генологическими симптомами локализованной эмфиземы. Изменения груд-

кой клетки незначительны. Положение ключицы не изменяется.

Для диагностики компенсированных форм врожденной локализованной

эмфиземы достаточно проведения обзорного рентгенологического исследо-

вания. Субкомпенсированная и декомпенсированная формы заболевания

характеризуются четкими рентгенологическими симптомами: выпрямлени-

ем ребер, расширением межреберных промежутков, отклонением грудины

вперед и увеличением загрудинного пространства.

Оценивая положительные и отрицательные стороны бронхографии и ан-

гиопульмонографии, Ю. А. Водолазов (1970) считает целесообразным при-

менять их по следующим показаниям: 1) у больных с компенсированной

формой эмфиземы для уточнения состояния смежных долей при пневмо-

склерозе последних и для дифференциальной диагностики врожденной и

приобретенной эмфиземы; 2) у больных с субкомпенсированными и де-

компенсированными формами заболевания только в тех случаях, когда

обзорное рентгенологическое исследование не дает убедительных данных о

врожденной эмфиземе.

Дифференциальная диагностика. Сходство врожденной локализованной

эмфиземы с другими патологическими процессами в легких и сложность

обследования детей грудного возраста и новорожденных затрудняют ее

диагностику. Врожденную локализованную эмфизему наиболее часто при-

ходится дифференцировать с пороками развития и воспалительными забо-

леваниями легких и инородными телами бронхов. Напряженная киста

легкого обнаруживается при появлении ее осложнений (П. А. Куприянов,

1952; И. А. Зворыкин, 1959; Koontz, 1925; Evans, 1949, и др.). Среди этих

осложнений определенное место занимает образование клапанного меха-

низма в бронхах. В результате наличия его киста, растягиваясь, достигает

больших размеров (В. Р. Брайцов, 1960; И. В. Тофорко, Л. И. Иванова,

1962; Matwel, 1940; Fischer, 1943, и др.). Клиническая картина заболева-

ния в это время напоминает локализованную эмфизему. В проявлении этих

двух заболеваний имеется много общего. Напряженная киста легкого и

локализованная эмфизема чаще возникают внезапно. В клинической кар-

тине их преобладают дыхательные расстройства: одышка, цианоз, присту-

пы асфиксии. При физикальном исследовании над пораженными отделами

легких определяется тимпанит и резкое ослабление дыхания.

При напряженной кисте легкого и врождеьгаой эмфиземе отмечается

реакое .вздутие поражшных отделав, смещение органов средостения, симп-

том «медиастинальной грыжи» и уплощение купола диафрагмы на стороне

203

вздутия. В проведении дифференциальной диагностики важное место от-

водится рентгенологическому исследованию. Рентгенологическая картина

напряженных кист легкого у детей, по данным Л. Е. Пробатовой,

А. И. Гингольд (1951), Л. М. Артамоновой (1962) и Т. Н. Горбу левой

(1968), характеризуется наличием участков повышенной прозрачности

при кисте легкого. При эмфиземе у корня прослеживается обедненный ле-

гочный рисунок. Рентгеноскопия (рентгенография) позволяет обнаружить

тень оболочки кисты и нежные тени внутри нее, а вздутое легкое при эм-

физеме сливается с контуром грудной клетки. Легочный рисунок вокруг

кисты снижается. А. И. Бухман (1958), А. А. Овчинников (1968) отмеча-

ют, что при напряженной кисте легкого коллабированными оказываются

не только ткани, соседние с кистой в пораженной доле, но и смежные доли.

Поэтому четкого отграничения сдавленных участков легкого не наблюда-

ется. У детей с локализованной эмфиземой коллабированная доля имеет

вид четкой треугольной тени, подобно ателектазу.

Границы напряженной кисты легкого овальные и не везде прослежива-

ются, а для эмфиземы характерна четкая линейная граница. При инфици-

ровании кисты в легких обнаруживаются уровни жидкости и иерифо-

кальное воспаление. Аналогичных симптомов при эмфиземе не наблю-

дается.

У больных с напряженной кистой легкого в фазе вдоха отмечаются маят-

никообразное движение средостения в противоположную сторону (положи-

тельный симптом Гольцкнехта—Якобсона) и увеличение прозрачности

кисты. У детей с локализованной эмфиземой положение средостения и

прозрачность легкого в различные фазы дыхания не изменяются. В неко-

торых случаях, когда контуры кисты не прослеживаются, диагностика за-

трудняется. Некоторые авторы в таких случаях считают необходимым

применять диагностическую внутрилегочную пункцию (Ф. X. Кутуков,

1961; В. В. Красовский, 1964; М. Н. Степанова, Л. М. Рошаль, 1965;

А. О. Водолазов, 1970; Belsey, 1954, и др.). Последняя должна применяться

только по абсолютным показаниям, при обязательном рентгенологическом

контроле. Нарастание напряженного пневмоторакса является показанием к

экстренной операции.

205

П н е в м о н и я . Острая пневмония у детей раннего возраста разнообраз-

на в своих проявлениях (М. В. Владыкина, 1960; А. Ф. Тур, 1965;

Ю. Ф. Добровская, 1967, и др.)- Наблюдающаяся при ней компенсаторная

гипертрофия легких дает ряд симптомов, сходных с врожденной эмфизе-

мой. Пневмония, как правило, начинается с острого респираторного заболе-

вания, которое является провоцирующим моментом и при локализованной

эмфиземе. Клиническая картина пневмонии характеризуется выраженной

одышкой, стойким цианозом и кашлем, что наблюдается и у больных с ло-

кализованной эмфиземой. Для врожденной эмфиземы и пневмонии харак-

терно расширение грудной клетки. Над пораженными отделами легких

определяется коробочный оттенок перкуторного звука, который довольно

часто выявляется и под всем легким, что объясняется его компенсаторным

расширением. При эмфиземе всегда имеется тимпанит. Аускультативная

картина при обоих заболеваниях также бывает идентичной. Сходство про-

является и в некоторых рентгенологических симптомах: компенсаторное

вздутие легкого является ранним признаком мелкоочаговой пневмонии

(Е. Богварова, 1962; К. Ф. Соколова, 1964; В. Ф. Бакланова, 1963; Elken,

1961). Чрезмерная прозрачность пораженного легкого, бедность его рисун-

ка, уплощение, низкое стояние и ограничение подвижности куполов диа-

фрагмы, горизонтальное расположение легких и расширение межреберий,

смещение органов средостения — признаки викарной эмфиземы при то-

тальной мелкоочаговой пневмонии (О. Л. Цимбал, 1959). Эти же спмптомы

типичны и для врожденной локализованной эмфиземы. Однако в клиниче-

ской картине заболеваний имеется некоторое различие. У больных с пнев-

монией нарушается ритм дыхания, уменьшается его глубина и наблюда-

ется остановка — апноэ, возникающее по несколько раз в минуту. Для

локализованной эмфиземы типична одышка, достигающая 60—80 дыханий

в минуту, на фоне которой внезапно появляются приступы асфиксии с по-

терей сознания и судорогами. Последние возникают даже при нормальной

температуре, в то время как при пневмонии судороги наблюдаются в лихо-

радочный период. Заболевания отмечаются и по физикальным данным:

тимпанит, выявляющийся в начале пневмонии, сменяется в период разгара

укорочением, а при эмфиземе он постоянный. В разгар пневмонии па фоне

ослабленного дыхания появляются мелкие влажные хрипы, которых не бы-

вает в эмфизематозной доле. У больных пневмонией при рентгеноскопии

отмечается усиление прикорневого и легочного рисунка, а у детей с врож-

денной эмфиземой легочный и прикорневой рисунок едва прослеживается.

Следует отметить, что эти заболевания можно дифференцировать только

по совокупности данных анамнеза, клиники и рентгенологического обсле-

дования. Нередко у детей раннего возраста четких критериев в дифферен-

циальной диагностике не бывает.

Н а п р я ж е н н ы й  п н е в м о т о р а к с у новорожденных встречается

редко и является следствием родовой травмы или осложнением абсцедиру-

ющей пневмонии (О. Л. Цимбал, 1959; К. Ф. Соколова, 1964). Он имеет

ряд сходных симптомов с декомпенсированной формой локализованной

эмфиземы. С момента возникновения напряженного пневмоторакса клини-

ческая картина имеет тенденцию к бурному развитию: быстро нарастает

одышка, цианоз, появляется симптом ортопноэ. Для эмфиземы они тоже

характерны. Грудная клетка при обоих заболеваниях на стороне пораже-

ния выбухает, легочный звук усиливается, дыхание ослабляется. Это схо-

жие симптомы. Для напряженного пневмоторакса характерен короткий

мучительный кашель, а при эмфиземе отмечаются поперхивания. У детей

с локализованной эмфиземой многократно повторяются тяжелые приступы

асфиксии, а у больных с напряженным пневмотораксом их не наблюдается.

Нарастание пневмоторакса приводит к коллапсу, а эмфиземы — к потере

сознания и судорогам. Медиастинальпая и подкожная эмфизема довольно

часто образуются при напряженном пневмотораксе и никогда не бывают

при локализованной эмфиземе. Во время плевральной пункции у больных с

206

напряженным пневмотораксом под давлением отходит большое количество

воздуха, а у детей, больных эмфиземой, количество воздуха небольшое и

отходит он без давления. Оба заболевания отличаются и по рентгенологиче-

ской картине. Напряженный пневмоторакс характеризуется скоплением

воздуха в плевральной полости и отсутствием легочного рисунка на его

фоне (Д. С. Линденбратен, С. Д. Линденбратен, 1957, и др.)- У больных с

локализованной эмфиземой в прикорневой зоне пораженной доли просле-

живается обедненный легочный рисунок, а в коллабированной доле — уси-

ленный, и доля отделяется от эмфиземы четкой границей. У детей с пнев-

мотораксом на фоне воздуха выявляется гомогенное затемнение, обуслов-

ленное тенью поджатого легкого и его краем (Н. А. Панов и др., 1965).

При локализованной эмфиземе в области корня легкого подобных теней не

определяется. Объем спавшегося легкого в фазе дыхания изменяется и на

вдохе средостения смещается в здоровую сторону (положительный симп-

том Гольцкпехта—Якобсона). Для эмфиземы этот симптом не характерен.

Г и п о п л а з и я  л е г к о г о  и л и  д о л и . Компенсаторная эмфизема здо-

рового легкого, развивающаяся при гипоплазии другого, имеет ряд симп-

томов, аналогичных врожденной локализованной эмфиземе. Гшгоплазиро-

ванное легкое функционально неполноценно и уменьшено, поэтому здоро-

вое легкое берет на себя функцию пораженного и компенсаторно увеличи-

вается (Л. Г. Дедух, А. Ф. Ланковец, 1965). Рентгенологически компенса-

торное увеличение проявляется вздутием легкого, которое создает впечат-

ление его поражения эмфиземой, а гипоплазированное легкое рассматри-

вается как коллабированное. Смещение органов средостения и асимметрия

грудной клетки также затрудняют проведение дифференциальной диагно-

стики между этими заболеваниями. При физикальном исследовании ком-

пенсаторно вздутого легкого выявляется тимпанит, который наблюдается

и при эмфиземе.

В проявлении заболеваний имеются следующие различия: приступов

асфиксии при гипоплазии легкого не наблюдается, а при локализованной

эмфиземе они характерны. У детей с гипоплазией легкого грудная клетка

на стороне поражения не участвует в дыхании, а при эмфиземе на стороне

поджатого легкого участвует. Поэтому дыхание в гипоплазированном лег-

ком жесткое и резко ослаблено, а в поджатом при эмфиземе — не измене-

но. Нижняя граница компенсаторного вздутия доходит до диафрагмы. При

эмфиземе наряду с вздутием пораженной доли отмечается снижение проз-

рачности коллабированной и четкая граница между ними. Купол диафраг-

мы на стороне гипоплазии подтянут и располагается на 1—2 межреберья

выше обычного, а при локализованной эмфиземе на стороне контралате-

рального легкого опущен и подвижен.

На бронхограммах гипоплазированного легкого обнаруживают уменьше-

ние углов деления бронхов и сужение их просвета. Количество укорочен-

ных промежуточных генераций бронхов уменьшается, и в дистальных от-

делах выявляются кистообразные расширения. Бронхи компенсаторно

вздутого легкого не изменяются (А. И. Гингольд, 1967; Т. И. Горбулева,

1968). У больных локализованной эмфиземой бронхи коллабированных

долей и здорового легкого не изменены, а бронхи эмфизематозной доли

раздвинуты, деформированы и ампутированы на уровне сегментарных и

субсегментарных ветвей.

И н о р о д н ы е  т е л а  б р о н х о в . При частичном клапанообразном за-

крытии просвета бронха (второй тип обструкции) развивается локализо-

ванная эмфизема, имеющая некоторые признаки, общие с врожденной

эмфиземой. Поэтому уже при первом осмотре больного с ограниченной

эмфиземой перед врачом возникает необходимость дифференцировать эти

заболевания.

Клиника инородных тел появляется с развитием осложнений (воспале-

ний, нагноения) и характеризуется кашлем и одышкой (Л. А. Ворохобов,

С. П. Орловский, 1963; Л. С. Либов и др., 1963, Saxton, 1959). При врож-

207

денной эмфиземе эти симптомы тоже имеются. Сопутствующая пневмонии

также бывает при обоих заболеваниях.

Рентгеноскопически при втором типе обструкции отмечается повышение

прозрачности и увеличение объема доли, в бронхе которой находится ино-

родное тело. Пораженная доля при врожденной эмфиземе также вздута и

увеличена в объеме. Органы средостения при обоих заболеваниях смеща-

ются в здоровую сторону.

Анамнестические данные об аспирации инородных тел указывают на

моменты аспирации инородного тела, которые характеризуются появлени-

ем внезапного приступообразного кашля или приступа удушья, что не

характерно для клиники врожденной эмфиземы. Однако аспирация неред-

ко остается незамеченной, приступ кашля и удушья быстро проходит, что

затрудняет проведение дифференциальной диагностики. В подобных слу-

чаях важное значение придается бронхоскопическим исследованиям.

У детей с инородными телами развивается восходящий гнойный эндоброн-

хит (Я. К. Гауен, X. Я. Клинтс, 1967; Г. И. Лукомский, Ю. Е. Березов,

1967). При эмфиземе слизистая оболочка бронхов иытактна, стенка атонич-

на в спадается на выдохе. При рентгеноскопии у больных с инородными

телами бронхов отмечается выпячивание эмфизематозной доли в направ-

лении смежной (Н. А. Панов и др., 1965), при врожденной эмфиземе пора-

женная доля четко отделяется от смежной линейной границей. В фазе

вдоха при инородных телах бронхов появляется маятникообразное движе-

ние средостения в здоровую сторону (положительный симптом Гольцкнех-

та—Якобсона), что не характерно для врожденной эмфиземы.

Д и а ф р а г м а л ь н а я  г р ы ж а . Ложные осложненные диафрагмаль-

ные грыжи, сопровождающиеся симптомами асфиктического ущемления,

имеют аналогичную клиническую картину, что и при декомпеисированной

форме врожденной локализованной эмфиземы. Диагностика диафрагмаль-

ной грыжи в состоянии асфиктического ущемления представляет извест-

ные трудности (О. Л. Цинбал, 1959; С. Я. Долецкий, 1960). По данным

сводной статистики, диафрагмальная грыжа ошибочно диагностирована у

2,2% больных с врожденной эмфиземой. Асфиктическое ущемление сопро-

вождается диффузным цианозом, который наблюдается и при эмфиземе.

При обоих заболеваниях отмечается рвота, срыгивания, симптом «ортоп-

ноэ» и асимметричное выбухание грудной клетки на стороне поражения.

Вдох затруднен и сопровождается втяжением эпигастральной области.

Дыхание на стороне диафрагмальной грыжи резко ослабляется или отсут-

ствует, что наблюдается и при эмфиземе. При диафрагмальной грыже тоны

сердца приглушены и смещены вправо, и у детей с левосторонней локали-

зацией эмфиземы сердце тоже смещается вправо.

Одним из основных рентгенологических признаков диафрагмальной

грыжи является смещение органов средостения, которое наблюдается и

при эмфиземе. Прозрачность легочного поля на стороне диафрагмальной

грыжи повышается и на фоне появляется множество мелких ячеистых по-

лостей. У детей, больных эмфиземой, ячеистые полости могут определять-

ся при микрополикистозе. В то же время проявления асфиктического

ущемления существенно отличаются от врожденной локализованной эмфи-

земы. При диафрагмальной грыже дыхание урежается, а при эмфиземе оно

учащается до 80—100 дыхательных движений в минуту. В результате пе-

ремещения органов брюшной полости в грудную объем живота значитель-

но уменьшается и передняя брюшная стенка втягивается (ладьевидный

живот). У больных эмфиземой этот симптом отсутствует. Грудная клетка

на стороне грыжи при дыхании западает, а при эмфиземе этого не наблю-

дается. При перкуссии на стороне грыжи может быть тимпанит (если же-

лудок заполнен газом) или укорочение звука (желудок заполнен жид-

костью). Для локализованной эмфиземы характерен тимпанит. У больных

диафрагмальной грыжей выслушиваются шумы, урчание, бульканье,

плеск, а у детей, больных эмфиземой, дыхание резко ослаблено и шумов

208

пет. У больных диафрагмальной грыжей на фоне повышенной прозрачно-

сти выявляются ячеистые полости, размер и количество которых с нара-

станием пареза увеличивается (Г. А. Баиров, 1963; С. Я. Долецкий,

А. Г. Путачев, 1965). У детей, больных эмфиземой, прозрачность легкого

не меняется. При осмотре брюшной полости у больных диафрагмальной

грыжей выявляется отсутствие петель кишечника, чего не наблюдается

при локализованной эмфиземе. Окончательному установлению диагноза

помогает контрастное исследование желудочно-кишечного тракта. Введе-

ние 5—7 мл йодолшгола в желудок приводит к контрастированию его сте-

нок, а через 2—3 ч и тонкой кишки кишечника, смещенных при диафраг-

мальной грыже в грудную полость.

Лечение. Большинство авторов признают целесообразное применение

оперативного вмешательства (Levis, Potts, 1951; Parizoh, 1956; Swirega,

1956; Kart, 1957). Однако до последних лет некоторые хирурги отдают

предпочтение консервативным методам лечения (Campbell, 1961; Helmei,

1961; Fohtanet, 1962). В комплексе этого лечения, помимо симптоматиче-

ской терапии, входит и внутрилегочная пункция (Korugold, Soker, 1954),

с помощью которых достигается уменьшение внутрилегочного давления и

снятие напряжения эмфиземы.

Опыт многих хирургов показал, что внутрилегочные пункции для лече-

ния врожденной эмфиземы применять нецелесообразно, так как этот метод

не является радикальным и чреват серьезными осложнениями (Vehturini,

1957; Biderman, 1961, и др.). Поэтому единственным радикальным методом

лечения врожденной локализованной эмфиземы является оперативное вме-

шательство — резекция эмфизематозной доли или сегментов. Его эффек-

тивность во многом зависит от правильного выбора показаний к операции,

среди которых основное значение придается форме заболевания. При ком-

пенсированной форме эмфиземы операция выполняется в плановом поряд-

ке. Хотя состояние большинства детей позволяет отложить операцию до

более старшего возраста, многие хирурги считают такую тактику нецеле-

сообразной, так как длительное существование эмфиземы приводит к вы-

раженным нарушениям функции дыхательной и сердечно-сосудистой си-

стем. Поэтому диагностирование компенсированной формы заболевания

расценивается как абсолютное показание к выполнению плановой опера-

ции. Последняя может быть отложена лишь при наличии общепризнанных

противопоказаний (гнойничковые заболевания кожи, пневмония, ангина,

инфекционные болезни и т. д.). При компенсированной форме эмфиземы

оперативное вмешательство следует проводить также в плановом порядке,

но безотлагательно после установления диагноза. У больных с декомпенси-

роваппой формой эмфиземы проведение срочного оперативного вмешатель-

ства обязательно. Последнее должно быть выполнено в течение первых

суток после установления диагноза.

Интенсивность и длительность  п р е д о п е р а ц и о н н о й  п о д г о т о в к и

больных с врожденной локализованной эмфиземой зависят от формы забо-

левания, характера развившихся осложнений п степени нарушения функ-

ций организма.

При компенсированной форме эмфиземы в предоперационную подготов-

ку включается санация трахео-бронхиального дерева, антибактериальная

и противоанемическая терапия, дыхательная гимнастика.

При субкомпенсированиой форме эмфиземы тяжесть состояния боль-

шинства детей не позволяет проводить длительную предоперационную под-

готовку. Основное внимание уделяется ликвидации осложнений, резко

ухудшающих состояние больных: острые респираторные инфекции, пнев-

мония в коллабированных участках легкого, усугубляющие дыхательную

недостаточность и приводящие к сердечной слабости, и т. д.

В комплекс лечебных мероприятий входят антибактериальная терапия,

ингаляции увлажненным кислородом, сердечные средства и стимулирую-

щая терапия. Критерием эффективности проводимых мероприятии служи-

14 Детская торакальная хирургия 209

ло улучшение состояния, уменьшение одышки, ослабление приступов

асфиксии, уменьшение цианоза и интоксикации. Отсутствие эффекта от

проводимой предоперационной подготовки, нарастание тяжести и длитель-

ности приступов асфиксии, усиление цианоза являются показаниями для

срочного выполнения оперативного вмешательства.

Предоперационная подготовка у детей, больных декомпепсированной

формой эмфиземы, по сути дела заключается в реанимационных мероприя-

тиях, направленных на борьбу с дыхательной и сердечной недостаточ-

ностью: ингаляции увлажненного кислорода, внутривенное введение кон-

центрированных растворов глюкозы с коргликоном, строфантином, витами-

нами С и В, преднизолоном, антигистаминных препаратов и дыхательных

аналептиков. Данная терапия проводится в течение 8—20 ч. Более дли-

тельная подготовка не оправдана. Следует учитывать, что огромная эмфи-

зематозная легочная доля смещает средостение в противоположную сто-

рону ж сдавливает здоровое легкое, создавая гиш^вентиляцию. Ликви-

дация этих нарушений ^способствует резкому улучшению состояния

больного.

Р а д и к а л ь п ы е  о п е р а ц и и на легких могут быть выполпепы из

передне-бокового, бокового и задне-бокового доступов. Для любой операции

доступ должен быть физио логичным, наименее травматичным, удовлетво-

рять косметическим требованиям, обеспечивая достаточную свободу мани-

пулирования на легких (И. С. Колесников, 1960). При операциях у груд-

ных детей и новорожденных последнее положение имеет решающее зна-

чение, потому что малый объем плевральной полости ограничивает

возможности манипулирования и увеличивает травматичность операции.

Особое значение эти факторы приобретают при измененной томографии

органов грудной полости у больных с врожденной локализованной эмфи-

земой.

Благодаря гибкости и эластичности ребер, относительно толстой п сочной

надкостнице и хорошо выраженному поднадкостничному слою наибольшее

применение у детей нашел доступ без резекции ребер. Преимуществом его

является незначительная кровопотеря, сохранение функции межреберных

мышц и хорошая герметичность раны.

Наиболее частой операцией является лобэктомия. При этом производят

раздельную обработку корня доли и ее резекцию. Сосудосшивающие и

бронхосшивающие аппараты применяют крайне редко при затрудненной

обработке корпя (Э. А. Степанов, 1965; Ю. А. Водолазов, 1970). Оставшую-

ся долю фиксируют к костной плевре кетгутовым швом, что устраняет воз-

можность последующего перегиба бронха и предупреждает развитие ате-

лектаза. Плевральную полость ушивают наглухо с оставлением одного

(при хорошем расправлении оставшихся сегментов легкого) или двух дре-

нажей (в третье и восьмое межреберье по заднеподмышечной линии). Для

предупреждения быстрого перемещения органов средостения в срединное

положение в первые часы послеоперационного периода рекомендуется про-

ведение пассивной аспирации из плевральной полости по Бюлау. Через

3—4 ч после операции начинается активная аспирация с разряжением в

10—15 см вод. ст. (Ю. А. Водолазов, 1970). Начиная с 3 суток, дети стано-

вятся активными, одышка уменьшается, гемодинамические показатели

приближаются к возрастной норме. На стороне операции определяется не-

большое укорочение перкуторного звука и ослабление дыхания. При за-

трудненном выделении мокроты выслушиваются рассеянные сухие п

влажные хрипы. Уже в первые часы после операции рентгенологически

определяется расправление оставшегося легкого, воздуха и жидкости в

плевральной полости не накапливалось. К 14—15-му дню диафрагма уме-

ренно смещалась вверх, синусы раскрывались и появлялись плевральные

наложения. Состояние больных становилось удовлетворительным. В после-

операционном периоде рядом авторов отмечается относительно высокий

процент осложнений: ателектаза, плеврита, пневмонии, бронхиальных сви

210

щей (Ю. А. Водолазов, 1970; Ю. С. Красовский, 1972; Laurence, Fourueir,

1958; Campbell, 1961; Latzkin, 1962). Уменьшение частоты осложнений

находится в прямой зависимости от качества проводимой предоперацион-

ной подготовки и прежде всего санации трахео-бронхиалыюго дерева.

Выбор сроков операции, характер наркоза и качество технического выпол-

нения операции также влияют на частоту осложнений.

Отдаленные результаты у больных с субкомпенсированной и декомпеп-

сированной формами заболевания свидетельствуют об эффективности и

радикальности оперативного метода лечепия. Развитие эмфиземы в других

долях легкого IB отдаленные сроки после оперативного вмешательства

следует считать компенсаторным процессом, а не рецидишм эмфиземы,

как указывают отдельные хирурги (Toutan, Verges, 1952; Erenhuft, Taber,

1953; Sweirenga, 1956).

Установлено, что у детей с компенсированной формой эмфиземы в остав-

шихся долях легкого компенсаторная эмфизема не развивается, что свиде-

тельствует о стойкой компенсации организма ребенка (Ю. А. Водолазои

т

1970). У больных с субкомпенсированной и декомпенсированной формой

заболевания после операции отмечается компенсаторная гипотрофия кол-

латерального легкого, что, по-видимому, связано со слабо развитым ком-

пенсаторным механизмом дыхательной системы у этих детей.

Рецидивы эмфиземы как заболевания в литературе не отмечены. Дети,

перенесшие операцию, в своем развитии не отстают от сверстников.

КИСТОЗНАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ЛЕГКОГО С АОРТАЛЬНЫМ

КРОВОСНАБЖЕНИЕМ

Это аномалия развития в литературе встречается под различными тер-

минами — врожденный бронхоэктаз, врожденная бронхо-легочная киста,

аберрантная доля, легочная киста с аномальным кровоснабжением. Термин

« с е к в е с т р а ц и я » получил наибольшее распространение, хотя звучит

необычно и не определяет характера данного порока. В представлении вра-

чей секвестрация связана с отделением мертвых тканей (в данном случае

речь идет об отделении, отграничении образования от легкого) и лишь в

какой-то степени характеризует патологоанатомпческую сущность заболе-

вания.

Легочная секвестрация стала известна с 1861 г. после описаний Rokytan-

sky и Reetorzik. Тщательное изучение порока развития связано с именами

английских исследователей Агсе (1943), Pryce, Sellors, Brair (1947).

Частота. Этот порок развития встречается довольно часто. По данным

В. Р. Ермолаева, Б. С. Впхриева (1964), около 20% всех врожденных кист

приходится на кистозшую .шпоплаштю, а по отношению ко 'всем больным с

легочными нагноениями — 1,3%.

Наиболее частой локализацией секвестрации является задне-медиаль-

ный отдел нижних долей, слева чаще, чем справа. Witten, Clagett, Woolneu

(1962) и Porke (1962) сообщают о нахождении секвестрации в верхних

долях, что бывает крайне редко.

Этиология и патогенез. Кистозная гипоплазия легкого с аортальным

кровоснабжением — это частично и полностью отделившийся на ранних

стадиях эмбриогенеза участок доли легкого, сохраняющий элементы эм-

брионального кровообращения. Обычно это анатомически и функциональ-

но обособленный участок кистозно измененной легочной ткани, снабжае-

мый артериальной кровью из торакальной или абдоминальной аорты, в

единичных случаях из межреберных артерий.

Сосуды идут в легкое обычно через легочную связку, иногда через диа-

фрагму или сращение с костальной плеврой. Они коротки, значительного

диаметра, по своему строению близки к легочной артерии. В них часто на-

блюдаются признаки атероматозной дегенерации. Зоны кровоснабжения

14* 211