Детская торакальная хирургия (Стручков В.И.)

роль принадлежит хронической гнойной интоксикации организма, всегда

сопутствующей распространенным бронхоэктазам. Хроническая интокси-

кация через иейро-гуморальпые

ВЛИЯНИЯ

вызывает нарушения метабо-

ш.ша в сердечной мышце, нарушения нервных регуляторных механиз-

мов и реактивности аппарата кровообращения.

Ведущую роль, особенно в развитии кардио-нульмоналыюй недостаточ-

ности, играет эмфизема легких обтурационного типа, сопутствующая

бропхоэктазам, и нарушение функции внешнего дыхания: неравномер-

ность альвеолярной вентиляции, понижение парциального давления кис-

лорода в альвеолярном воздухе и повышение парциального давления уг-

лекислоты. Низкое парциальное давление кислорода в альвеолярном воз-

духе и гиперкапния вызывают рефлекторио спазм легочных артериол

(рефлекс Китаева), что затрудняет кровообращение в легких и увеличи-

вает работу правого желудочка. Снижение парциального давления кисло-

рода в альвеолярном воздухе приводит также к неполному насыщению

артериальной крови кислородом — гипоксемии, которая является раздра-

жителем рецепторов аортальной и синокаротидной зон, а также рецепто-

ров костного мозга.

Раздражение указанных выше рецепторов приводит к рефлекторной

стимуляции дыхательного центра, рефлекторному усилению деятельности

сердца и костного мозга (В. В. Парии, Ф. 3. Меерсон, 1960). Следствием

этих механизмов являются одышка (особенно после физической нагруз-

ки) , увеличение ударного и минутного объема кровообращения, появление

компенсаторного эритроцитоза, а вместе с этим — увеличение вязкости

крови наряду с рефлекторным спазмом легочных сосудов, ведущим к

уменьшению сосудистого русла легких и способствующим возникновению

легочной гипертензии. Гииоксемия, нарастание содержания в крови угле-

кислоты приводят также к изменению КЩР, содержания белков, фермен-

тов, электролитов, нарушая обмен веществ в миокарде и вызывая его

дистрофию.

Биохимические исследования (К. Рашев, 1967, и др.) обнаруживают у

больных в крови при наличии правожелудочковой недостаточности при-

знаки нарушения белкового и липидного обмена (понижение содержания

альбуминов и повышение гамма-глобулинов, увеличение уровня бета-

липопротеипов, а также нарушение активности энзимов (повышение аль-

долазной активности).

Важную роль в развитии хронической сердечно-легочной недостаточно-

сти при бронхоэктатической болезни играют не только функциональные,

но и морфологические изменения сосудов легких, сопровождающие хро-

нический бронхо-легочный процесс и эмфизему. При этом происходит

запустевание и облитерация части легочных капилляров и артериол,

вследствие чего повышается сопротивление в сосудах легких и развива-

ется гипертония в системе легочной артерии, приводящая к перенапря-

жению правого желудочка. Последнее приводит к его гипертрофии, а за-

тем.— к дилятации, в дальнейшем может наступить иравожелудочковая

недостаточность. В развитии недостаточности сердца играют роль и такие

механические факторы, как снижение эластичных свойств легочной ткани,

повышение внутригрудного давления и нарушение вследствие этого функ-

ции аппарата дыхания как дополнительного двигателя кровообращения,

обеспечивающего благодаря присасывающему действию обратный приток

крови к сердцу. Сочетание перечисленных выше факторов ведет к гипер-

тонии малого круга кровообращения и постепенному формированию ле-

гочного сердца. Необходимо подчеркнуть, что каждый фактор в отдельно-

сти, как правило, не вызывает легочную гииертеизию, однако решающее

влияние оказывает альвеолярная гипоксия и обусловленная ею гипоксе-

мия, способствующие спазму сосудов малого круга кровообращения и

повышению их сопротивления (Н. Н. Савицкий, 1949; В. М. Шерептев-

ский, 1964, 1969, 1970 и др.).

180

У детей, как здоровых, тан ИмС хроническими иеспецифическими забо-

леваниями легких, гемодинамика малого круга кровообращения изучена

недостаточно, что связано с трудностью метода катетеризации сердца.

С. А. Счастный (1967), проводя катетеризацию легочной артерии и

правого желудочка у детей в возрасте 2—10 лет, обнаружил тенденцию

к некоторому повышению давления в правом желудочке с увеличением

возраста детей. При бронхоэктатической болезни, по его данным, уровень

давления в легочной артерии у большинства больных детей не отклоня-

ется от нормы. Повышение давления обнаруживалось им очень редко и

лишь у тяжелобольных, с клиническими признаками кардио-пульмональ-

ной недостаточности. По данным М. Е. Замошского (1971), напротив,

нормальное давление в малом круге кровообращения (до 30 мм рт. ст.)

при венозной катетеризации сердца было констатировано менее чем у по-

ловины из 54 детей с хроническими неспецифическими заболеваниями

легких. У остальных детей давление было повышено, у большинства —

в пределах 30—50 мм рт. ст. и в единичных случаях—свыше 50 мм рт. ст.

Указанный выше автор не установил полного соответствия степени ги-

пертензии в сосудах малого круга кровообращения и распространенности

легочного процесса.

Сопоставление различных параметров общей и легочной гемодинамики

позволяет предполагать неоднородные механизмы становления легочной

гипертонии: в одних случаях (ранние этапы развития гипертонии малого

круга) повышение давления в легочной артерии происходит вследствие

неадекватной реакции сосудов малого круга кровообращения на увели-

ченный кровоток, в других случаях на первое место выступает повыше-

ние сопротивления сосудов легочной артерии при сравнительно небольшом

увеличении минутного объема. Гипертензия при этом более высокая

(М. Е. Замошский, 1971).

Хотя гипертепзия системы легочной артерии играет большую роль в

декомпенсации легочпого сердца, не все авторы признают ее решающей

на основании того, что у части больных при явных симптомах легочно-

сердечиой недостаточности не обнаруживается при катетеризации повы-

шения давления в легочной артерии.

В прогностическом отношении следующие показатели, полученные при

катетеризации, считаются неблагоприятными, свидетельствующими о воз-

можной декомпенсации: 1) систолическое давление в правом желудочке

выше 30 мм рт. ст., 2) среднее давление в легочной артерии выше

20 мм рт. ст., 3) десатурация артериальной крови в бедренной артерии

ниже 94% НЬ Ог, 4) легочная гипертензия, продолжающаяся после па-

грузки дольше 5 мин (Т. Т. Богдан, 1969).

Важпость своевременного обнаружения легочной гипертензии па воз-

можно более ранних этапах ее становления, а также трудность и извест-

ный риск метода катетеризации привели к настойчивым поискам других,

более безопасных способов оценки состояния легочной гемодинамики. Ока-

залось, что косвенные признаки легочной гипертензии могут предоставить

в ряде случаев некоторые инструментальные методы исследования

(Ю. Т. Пушкарь, 1966; П. Н. Юренев, Н. И. Семенович, 1968; М. К. Ос-

колкова, 1969). При электрокардиографии у больных с легочной гипер-

тензией выявляются высокие и остроконечные зубцы Р во II и III стан-

дартном и правых грудных отведениях, высокие зубцы Яц и /?ш, Rv

, глубокие зубцы Sv

—

. Увеличивается отношение R/S в правых груд-

ных отведениях за счет увеличения амплитуды зубца R. Переходная зона

смещается влево. Увеличивается время внутреннего отклонения в правых

грудных отведениях, отмечается сглаженность зубца Г, снижение сегмен-

та S—Тц, ш. На ФКГ более .выражено расщепление I и II тонов сердца

вследствие более заметного асинхронизма в сокращении правого и левого

отделов сердца. Увеличивается амплитуда легочного компонента II тона

и трикуспидального компонента I тона. Может увеличиваться интервал

181

Q — I тон, усиливаться сосудистый компонент I тона, регистрироваться

ранний систолический щелчок.

Баллистокардиографические изменения выражаются увеличением си-

столической волны Н и диастолических волн Z и iV, удлинением интерва-

ла Q — Я, увеличением дыхательного коэффициента, уменьшением бал-

листокардиографического индекса.

Реографические признаки повышенного давления в малом круге кро-

вообращения выражаются в изменении как формы реограммы легочной

артерии, так и ее количественных показателей. На реограмме легочной

артерии появляются дополнительные волны, вершина уплощается, стано-

вится в виде плато. Может отмечаться уменьшение амплитуды основной

волны и увеличение амплитуды диастолической волны, смещение инци-

луры ближе к вершине кривой. При количественном анализе выявляется

увеличение длительности фазы напряжения, фазы максимального изгна-

ния и периода изометрического сокращения.

Электрокимография выявляет увеличение дикротического зубца h, сме-

щение инцизуры вверх на кривой легочной артерии, наличие систоличе-

ского плато на кривой предсердия, удлинение фазы преобразования и

фазы напряжения правого желудочка. Фаза изгнания увеличивается при

начальных проявлениях гипертонии малого круга и постепенно укорачи-

вается при дальнейшем нарастании гипертензии.

При рентгенологическом исследовании наблюдается усиление пульса-

ции легочной артерии, гипертрофия правого желудочка сердца, усиление

сосудистого рисунка корней легких.

Необходимо подчеркнуть, что ни один из перечисленных выше косвен-

ных критериев легочной гипертензии, взятый изолированно, не может

считаться абсолютным. Лишь комплексная оценка клинических симптомов

н инструментальных критериев может дать наиболее точную характери-

стику состояния системы кровообращения.

При патоморфологических исследованиях лиц, умерших от сердечно-

легочной недостаточности, в сердце обнаруживаются дистрофические про-

цессы диффузного характера, преимущественно выраженные в правом

желудочке и правом предсердии в виде липоидной и белковой дистрофии.

Встречаются также микронекрозы. Вместе с тем отмечаются признаки

компенсаторных процессов: гипертрофия мышечных волокон, преимуще-

ственно правого сердца, повышение интенсивности гистохимических реак-

ций на белок, на сульфгидрильные (функциональные) группы его и ну-

клеиновые кислоты, а также гиперплазия аргирофильного каркаса

(Г. Л. Дерман, А. С. Ступина, Н. Ф. Дейпека, 1966).

Своевременное распознавание и радикальное лечение броихоэктатиче-

ской болезни может приостановить патологические процессы в сердечно-

сосудистой системе и предотвратить развитие сердечно-легочной недо-

статочности.

ВОПРОСЫ ТЕОРИИ ПОРОКОВ И АНОМАЛИЙ

РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ

Вопрос о врожденной форме хронических заболеваний легких имеет

многолетнюю историю (Fontaims, 1638; Bartholinus, 1687; Grawitz, 1880;

Kaufmann, 1896; Buchmann, 1911; Koontz, 1925; Sauerbnich, 1926; Norris,

Tyson, 1947, и др.). Однако авторы в основном описывали лишь отдель-

ные наблюдения, в большинстве своем касающиеся секционных находок.

Начиная с 40—50-х годов текущего столетия в связи с возникновением

учения о сегментарном строении легких, интенсивным развитием при-

жизненной бронхографии и успехами торакальной хирургии появилась

возможность углубленного изучения морфогенеза многих, ранее совсем

не известных заболеваний дыхательного тракта (Е. 3. Шпрейрегент, 1938;

И. К. Есипова, 1956, 1961, 1962; Е. Г. Гурова, 1957, 1959; Е. В. Рыжков,

182

1959, 1960, 1968; Е. Т. И в а н о в а , 1962; В. И. Стручков, Г. Л. Воль-Эп-

ш т е й н , В. А. Сахаров, 1969; Oswald, P a r k i n s o n , 1949; Lemoine, G a g n o n ,

1952; Saphir, 1958; McDonald, 1959; D e e n s t r a , 1960; Di Rienzo, Weber,
1960, и д р . ) .

Впервые в литературе наиболее полное обобщение значительного числа

наблюдений (108 случаев) в р о ж д е н н ы х бронхоэктазий сделал Koontz

( 4 9 2 5 ) . Автор выделяет две ф о р м ы в р о ж д е н н ы х бронхоэктазий. К первой

он относит экстазирование отдельных бронхов, ко второй — множествен-

ные м е л к и е в з д у т и я бронхиол.

В работах других исследователей в р о ж д е н н ы е бронхоэктазий, описан-

ные Koontz, ф и г у р и р у ю т под р а з л и ч н ы м и н а з в а н и я м и : «альвеолярная

эмфизема», « в р о ж д е н н а я бронхоэктазия», «губчатое легкое», «бронхиоляр-
ная эмфизема», « м ы ш е ч н ы й цирроз» л е г к и х (Norries, Tyson, 1947; L. H y -

de, В. Hyde, P o k a r n i , 1951; F r a n k , Sielert, E d w i n , Fischer, 1957, и д р . ) .

По м н е н и ю И. К. Есиповой и Е. В. Р ы ж к о в а , наиболее авторитетных

отечественных патологоанатомов в области  и з у ч е н и я пороков легких, две
формы бронхоэктазий,  в ы д е л е н н ы е Koontz, мало  о т л и ч а ю т с я друг от дру-
га,  т а к  к а к в первом и во втором случаях речь идет о порочно  р а з в и т ы х
бронхиолах. В. И. Стручков с соавт.  ( 1 9 6 9 ) , Д. Ф.  С к р и п н и ч е н к о (1955)
т а к ж е  н е  у с м а т р и в а ю т  п р и н ц и п и а л ь н о й  р а з н и ц ы  м е ж д у  в р о ж д е н н ы м и

б р о н х о э к т а з и я м и и к и с т а м и легких, поскольку и те и другие гистологи-

чески х а р а к т е р и з у ю т с я своими п р и ч у д л и в ы м и о ч е р т а н и я м и , н е п р а в и л ь -
н ы м и развитием и р а с п о л о ж е н и е м слоев бронхиальной стенки.

Следует у п о м я н у т ь т а к ж е к о н ц е п ц и ю о в о з м о ж н о с т и с у щ е с т в о в а н и я

наряду с в р о ж д е н н ы м и бронхоэктазами заболеваний, с в я з а н н ы х с пост-

н а т а л ь п ы м эктазироватшем б р о н х и а л ь н ы х р а з в е т в л е н и й в результате

врожденной слабости п о д д е р ж и в а ю щ е г о х р я щ е в о г о скелета бронхиального
дерева и стромы легкого. Т а к а я форма патологии получила в литературе

название «идиопатических», «конституционных» бронхоэктазий  и л и «брон-
хомаляции» (Bard, 1924; Engel, 1947; Stutz, Vieten, 1955; Simko, 1962,
и  д р . ) . В. И. Стручков и его последователи предлагают  в ы д е л и т ь эти
формы бронхоэктазий в  к л и н и к е ,  х а р а к т е р и з у я их  п о н я т и е м «дизонто-
генетические бронхоэктазы» (Г. Л. Воль-Эпштейн, Л. С.  Т а п и н с к и й , 1963;

Е. В. Р ы ж к о в , 1964).

Сочетание р а з л и ч н ы х а н о м а л и й р а з в и т и я л е г к и х с бронхоэктатической

трансформацией легочной п а р е н х и м ы служит особо веским аргументом в

пользу врожденной теории бронхоэктатической болезни. В п е р в ы е в н и м а -

ние исследователей к т а к и м сочетаниям привлекло сообщение Siewert

(1904). Он у с м а т р и в а л п р и н ц и п и а л ь н о е з н а ч е н и е в сочетании обратного

р а с п о л о ж е н и я в н у т р е н н и х органов и бронхоэктазий, свидетельствующем

о врожденном генезе последней.

В д а л ь н е й ш е м в литературе эта а н о м а л и я р а з в и т и я получила н а з в а н и е

«триады» или «синдрома Картагеыера», с в я з а н н о е с именем автора, опи-

савшего сочетание обратного р а с п о л о ж е н и я в н у т р е н н и х органов, бропхо-

эктазов и  р и н о с и н у с о п а т и и  ( K a r t a g e n e r , 1933;  K a r t a g e n e r , Horlacher,
1935).  K a r t a g e n e r  п р и ш е л к выводу, что сочетание бронхоэктазий с об-
ратным  р а с п о л о ж е н и е м органов служит веским подтверждением  м н е н и я

Sauerbruch (1927) о высоком проценте ( 8 0 % ) бронхоэктазий в р о ж д е н н о й

природы.

В последующем р я д авторов описывают другие сочетания бронхоэкта-

зий с а н о м а л и я м и р а з в и т и я легких, сосудов, сердца, других органов и

гемофилией (АНх, 1940; R a m s a n , Byron, 1953; Bogedain, C a r p a t h i o n s e. a.,

1962). По мнению Grawitz (1880), Kerley ( 1 9 3 2 ) , Dichl (1934), Conway

(1951), сочетание бронхоэктазий и обратного р а с п о л о ж е н и я органов у

членов одной семьи свидетельствует т а к ж е о в р о ж д е н н о м происхождении

заболевания.

К а к и м и ж е морфологическими п р и з н а к а м и х а р а к т е р и з у ю т с я врожден-

ные пороки р а з в и т и я бронхо-легочной т к а н и ? Согласно д а н н ы м литера-

183

туры, единого мнения исследователей по этому вопросу нет. Наиболее

частыми морфологическими признаками дизонтогенетических бронхоэкта-

зий являются, но данным Sauerbruch (1927), хаотическое расположение

тканевых элементов бронхиальной стенки, неправильная форма хрящевых

пластинок, обилие гладких мышечных волокон, бедность соединительной

ткани, отсутствие угольного пигмента.

В качестве признаков дизонтогенетических нарушений Е. В. Рыжков

(1960, 1968) описал щелевидное спадение просветов крупных бронхов

или полное закрытие их при нормальной структуре бронхиальной стенки.

Большое внимание автор уделял обнаружению крупного бронха без со-

ответствующей ветви легочной артерии, расположению бронхов в виде

пучка или на периферии сегмента под плеврой. Автор, также как и Sauer-

bruch, обращает внимание на отсутствие или недостаточное развитие хря-

щевых пластинок в крупных бронхах, на их беспорядочное расположение

в стенке бронха н вне ее.

Другие исследователи убедительно доказывают, что в норме во второй

генерации внутрилегочиых бронхов хрящевые образования не имеют

замкнутой формы и представлены главным образом пластинками, остров-

ками хряща (Miller, 1937). При врожденной бропхо:жтазии также проти-

воречивы мнения и о характере взаимоотношений других тканевых эле-

ментов, в норме составляющих легочный сегмент: обилие или бедность

гладкомышечпых, соединительмошаиных, нервных, альвеолярных и дру-

гих структур.

Е. В. Рыжков различает три вида врожденной бронхоэктазии: 1) диз-

оптогенетическую врожденную бронхоэктазию; 2) дизоптогенетические

множественные кисты; 3) дизоптогепетические солитарные кисты, не объ-

ясняя механизма их возникновения.

И. К. Есипова (1961, 1962) выделяет три морфологических типа поро-

ков легких. К первому относятся крушюкистозные образования, представ-

ляющие собой неразделившиеся гшевмомеры, располагающиеся в строме

легкого. Эта форма порока характеризуется агенезией альвеолярной па-

ренхимы, бедностью эластическими волокнами и отсутствием угольного

пигмента. Второй морфологический тип характеризуется наличием кнс-

тозных полостей, располагающихся среди сформированной, но редуциро-

ванной в количестве легочной ткани, нередко содержащей много угольно-

го пигмента. Эти полости представляют собой бронхи атипического строе-

ния, имеющие толстые, по порозные мышечные стенки, пропускающие

множество бронхиол, открывающихся в просветы бронхоэктазов и за их

пределами, переходящие непосредственно в ацинусы. Промежуточные от-

делы бронхиального дерева отсутствуют. К третьему типу относится так

называемое сотовое или мелкокистозное легкое — порок развития внутри-

дольковых бронхов и бронхиол, иначе говоря, порок развития дисталытого

отдела бронхиального дерева.

По мнению Е. Г. Гуровой (1959) и И. К. Есиповой (1962), наиболее

характерным для врожденной патологии легких является выпадение сред-

них и мелких бронхов. Все остальные признаки имеют второстепенное

значение и могут приниматься во внимание лишь при оценке препарата

в целом.

Приведенные данные убедительно объясняют механизм происхождения

врожденных бронхоэктазии, возникающих в результате остановки ветвле-

ния первичных бронхов. Установить причины, вызывающие прекращение

ветвления бронхиального дерева, па современном уровне развития эмбри-

ологии пока невозможно.

Трудности клинической диагностики врожденных пороков легких, так

же как и гистологической, связаны прежде всего с отсутствием четких

признаков для их* правильной оценки. Именно этими обстоятельствами

следует объяснить причину разногласий исследователей по вопросу воз-

можности существования врожденной формы бронхоэктазии и ее удель-

184

[том весе среди других форм хронических заболеваний легких. Так, по
И. К. Есиповой (1962), врожденный порок развития в виде кистозных

бронхоэктазий наблюдается в 24%, по Е. В. Рыжкову (1962) —в 40%
случаев. Среди детских патоморфологов есть представители, которые счи-
тают, что хронические нагпоительные заболевания легких имеют в своей
основе те или иные врожденные нарушения (Л. О. Вишневецкая, 1961).

Другие авторы считают врожденную бронхоэктазию большой редкостью

или полностью отрицают возможность ее существования (А. П. Колесов,

В. Л. Тулуоаков, 1953; ,М. Г. Щеглов, 1964; С. А. Гаджиев, В. Н. Василь-

ев, 1968). Мелкокистозпую бронхоэктазию эти авторы определяют поня-
тием «ателектатическое легкое» и относят ее к приобретенным страдани-
ям. Однако под этим термином, применяемым для обозначения конечной,
морфологически необратимой стадии различных по характеру патологи-
ческих процессов, по данным М. Г. Щеглова (1964), в половине наблю-
дений скрываются те или иные врожденные морфологические отклонения.

Среди детских патоморфологов, хирургов и педиатров преобладает мне-

ние, что 10—20% хронических пневмоний наслаиваются на врожденно-
порочную морфологическую основу, а 80—90% хронических заболеваний
легких связаны с другими этиологическими и патогенетическими меха-
низмами (И. К. Есипова, С. Я. Долецкий, И. Г. Климкович, Т. Н. Горбу-
лева, 1967).

А. И. Струков (1933, 1950, 1970) указывает, что любой патологический

процесс, возникающий в легком, может влиять на процесс дифференци-
ровки и способствовать возникновению патологических структур, нередко
принимаемых за проявление врожденных аномалий. Отсюда следует, что
Б вопросах клипико-морфологической характеристики врожденных анома-

лий легких следует учитывать патологическую перестройку легочной тка-

ни и не принимать ее за врожденные нарушения. Тем самым вопрос о
частоте врожденных пороков должен рассматриваться лишь на основе
совокупности клипико-рентгеноморфологических сопоставлений.

Таким образом, диагностика врожденных пороков развития легких пред-

ставляет для клиницистов и морфологов известные трудности. Клииико-

рентгенологически лишь в 10—20% случаев диагностируются явные по-
роки развития, а большая часть их (около 40%) относится к скрытым

аномалиям, определяемым лишь морфологически. Отдельные элементы

бронхиальной стенки или альвеолярной ткани в процессе хронического
воспаления могут претерпеть настолько резкие изменения, что становятся

весьма схожими с врожденными аномалиями.

Среди морфологов пет единого понимания сущности структуры нару-

шений и в отношении постнаталыюго происхождения бронхоэктазий. Ма-
териалы исследований И. С. Дергачева, А. Г. Пугачева, О. А. Спорова,
Э. А. Гайдашева (1967) не дают основания подтвердить данные других
aBTopofB о наиболее частом иостиаталыюм развитии бронхоэктазий, по-
скольку пороки развития легких наблюдаются нередко и у новорожден-
ных. В то же время врожденный ателектаз новорожденного, являясь
относительно редким структурным нарушением, так же как полное или
почти полное отсутствие угольного пигмента в легких детей раннего и

дошкольного возраста, не может считаться надежным морфологическим

признаком врожденных бронхоэктазий.

Итак, не подлежит сомнению, что пороки бронхо-легочной системы

имеют определенное значение в развитии хронических заболеваний лег-
ких у детей. Однако клинико-рентгеноморфологическая диагностика, ме-
ханизм возникновения врожденных бронхоэктазий, так же как и их роль

в патогенезе хронических заболеваний легких, остаются все еще мало

изученными. Существующие различия в терминологии и во взглядах на
характер происхождения

врожденных аномалий ЛРГКИХ сл^т^ет о б т ^ т и т ь

нарушениями, возникающими на разных этапах эмбриогенеза, сложностью

их дифференцировки в результате присоединения в постнатальном перио-

185

де гнойного воспаления. Общим для большинства существующих взглядов

является представление о врожденных бронхоэктазиях как о результате

остановки деления первичных бронхиальных зачатков.

Суммируя данные литературы, следует выделить две морфологические

формы порока развития бронхиального дерева, на почве которых возможно

формирование бронхоэктазий.

К первой форме относят порок развития проксимального отдела брон-

хиального дерева (главных, долевых, сегментарных или субсегментарных

бронхов, слепо заканчивающихся в интерстициальной ткани) (И. К. Еси-

пова, 1962; Sauerbruch, 1927; Saphir, Farber, Wilson, 1933; L. Hyde, B. Hy-

de, Pokorni, 1951).

Первая форма порока отражает процесс нарушения онтогенеза и воз-

никает в результате редукции деления пневмомеров, вследствие чего брон-

хиальное дерево перестает делиться в первых генерациях.

Ко второй форме относят достаточно выраженное развитие проксималь-

ного и недоразвитие среднего и дистального отделов бронхиального дерева

(И. К. Есипова, 1962; Frank, Siber, Edwin, Fischer, 1957).

Вторая форма порока отражает процесс нарушения онтофилогенеза.

Она характеризуется упрощенным строением бронхиального дерева в ре-

зультате редукции средних генераций бронхиального дерева и альвео-

лярной ткани.

Разновидностью второй формы пороков легких являются нарушения,

связанные с врожденной слабостью хрящевого скелета бронхиального

дерева при нормально сформированном органе в целом (дизоптогенети-

ческие отклонения). Проявление «дизонтогенетической» формы бронхоэк-

тазий возможно на протяжении жизни больного (Е. В. Рыжков,

В. И. Стручков, Г. Л. Воль-Эпштейн, В. А. Сахаров, 1969; Mounior—Kuhn,

1932; Simko, 1960, и др.). Раннее проявление дизонтогенетической формы

бронхоэктазий клинически выражается в форме врожденного ателектаза.

Легкое при этом может быть сформировано правильно, без кистозных

полостей, но альвеолярная ткань не расправляется в результате каких-то

внутриутробных или постнатальных причин (И. К. Есипова, 1962; Heller,

1885; Mac Маепоп, .1948). Некоторые авторы допускают также сочетание

негаолн-аценьюсти хрящевого скелета с различными 'аномалиями легких

(Е. В. Рыжков, 1960, 1968; (В. И. Стручков и др., 1969; Grawitz, 1880;

Kerley, 1932; Alix, (1940; Ramsay, Byron, 1953; Bogedain, Garpatkms e. a.,

1962).

Проанализировав клипико-рентгенологические данные, касающиеся

253 детей, оперированных по поводу различных форм хронических забо-

леваний легких, и сопоставив их с результатами патоморфологического

исследования, И. С. Дергачев, А. Г. Пугачев, О. А. Споров, Э. А. Гайда-

шев (1967—1972) полагают, что такие пороки развития, как «сотовое»

или «поликистозное» легкое (доля, сегмент), одно- и многокамерные

кисты, «дизонтогенетические» бронхоэктазий и некоторые другие анома-

лии легких, могут быть диагностированы современными клинико-рентге-

нологическими методами приблизительно в 20—23,3% случаев.

Данные же патологоанатомического исследования свидетельствуют о

том, что 57,2% тех или иных нарушений строения легких могут тракто-

ваться как порок развития (И. С. Дергачев, 1967). Этот довольно высокий

процент патоморфологического подтверждения структурных нарушений

врожденного характера и сравнительно меньший процент их клинико-

реитгенологического влияния не обусловлен выборочным исследованием,

а свидетельствует о трудности диагностики.

На основании всесторонних клинико-рентгепоморфологических исследо-

ваний авторы считают, что описанные выше две морфологические формы

пороков развития легких у детей имеют своеобразные клинические вари-

анты течения, знание которых может значительно улучшить диагностику

и лечебную тактику при этой тяжелой легочной патологии.

186

По мнению исследователей,

первая морфологическая форма

может быть представлена тремя

вариантами.

Первый вариант первой мор-

фологической формы пороков

легких характеризуется агене-

зией магистральных отделов

бронхиального дерева. При этом

варианте может наблюдаться

агенезия (аплазия) легкого, до-

ли, сегмента; как редкое исклю-

чение— агенезия обоих легких.

Второй вариант первой мор-

фологической формы конгени-

тальных нарушений характери-

зуется агенезией бронхиальной

и респираторной ткани более

дистальных отделов легких (на-

чиная с сегментарных и суб-

сегментарных бронхов). Он из-

вестен в литературе под назва-

нием кистоэного легкого (рис.

38) (Е. Г. Гурова, 1959;

И. Г. Климкович, С. Я. Долен,-

кий, 1970; Boyden, 1958; Spen-

ser, 1963).

Особенностью второго вариан-

та первой морфологической

формы в отличие от приведен-

ного выше варианта агенезии

вйех структурных элементов

легкого или его доли является

раннее клиническое проявление

порока в виде вюпышек пнев-

монии и бронхитов в первые

годы жизни ребенка.

Возможен и третий вариант

первой морфологической формы

пороков развития легкого, к ко-

торому относятся так называе-

мые кисты легких.

По мнению И. С. Дергачева,

А. Г. Пугачева, О. А. Спорова,

Э. А. Гайдашева (1967—1972),

вторая морфологическая форма

пороков развития легких может

быть представлена- по меньшей

мере тремя клиническими ва-

риантами.

Первый вариант второй мор-

фологической формы пороков

легких описан в литературе под

названием идиоматических

(Bard, 1924), конституциональ-

ных (Stutz, Vieten, 1955) или.

дизонтотенетических бронхоэк-

тазов (Г. Л. Воль-Эиштейн,

Л. С. Топинский, 1964). В отличие от приобретенных они обнаруживают-

ся среди малоизменеиной легочной ткани.

Второй вариант (третий тип по И. К. Есиповой) второй морфологиче-

ской формы порока развития легких характеризуется теми же морфоло-

гическими нарушениями, что и первый. Изменения заключаются в недо-

развитии или неправильной закладке хрящевых пластинок, эластического

каркаса, кровеносной и лимфатической систем. Качественным отличием

от крупнокистозных форм порока служит полностью сформированный

проксимальный отдел бронхиального дерева и наличие большого числа

мелких кистозных полостей на фоне частичной, а иногда полной редукции

альвеолярной паренхимы. Клиническое проявление порока, заключающе-

гося в агепезии альвеолярной паренхимы, зависит от объема легочной

ткани, вовлеченной в патологический процесс. Нарушения, ограниченные

1—2 сегментами, могут вообще не иметь клинических признаков ii.ni

обнаружиться в зрелом возрасте при наслоении воспалительного процесса.

Более распространенные формы описываемой патологии выявляются рано

и имеют тяжелое клиническое течение. Характерные симптомы порока

отсутствуют. Обычно заболевание протекает в форме хронического брон-

хита или бронхоэктазии.

К третьему варианту второй морфологической формы порока развития

легких относят лобарную эмфизему.

АГЕНЕЗИЯ И АПЛАЗИЯ ЛЕГКОГО

Отсутствие легкого или его части одновременно с отсутствием главного

или дренирующего бронха называют а г е н е з и е й . Под а п л а з и е й по-

нимают отсутствие легкого или его части при наличии сформированного

или рудиментарного главного (дренирующего) бронха. Дети, родившиеся

с двусторонней агенезией (аплазией) легкого, нежизнеспособны.

В. И. Стручков, Г. Л. Воль-Эпштейп, В. А. Сахаров (1969) собрали

сведения в отечественной и зарубежной литературе о 143 наблюдениях

односторонней агепезии и аплазии легкого. Этот порок часто сочетается

с другими аномалиями развития (врожденный порок сердца, атрезия пи-

щевода, диафрагмальная грыжа, пезаращение боталлова протока). Дети

с агепезией легкого в комбинации с другими пороками обычно рано по-

гибают. Причиной смерти детей с агепезией является легочная инфекция

(Putney, Bottzell, 1952). Наиболее часто погибают дети с агенезией пра-

вого легкого, так как в единственном левом легком чаще возникает вос-

палительный процесс. И. А. Тихомиров, К. С. Шапкин (1964) наблюдали

больных с агенезией легкого, доживших до глубокой старости.

Клиническая картина порока легкого определяется уровнем остановки

деления первичных ппевмомеров. Клинически при агепезии легкого в ре-

зультате смещения органов средостения отмечаются значительные рас-

стройства сердечной и дыхательной деятельности (Schaffer, Rider, 1957).

Больные жалуются на одышку. При осмотре выявляется асимметрия

грудной клетки с уплощением и отставанием при дыхании одной ее по-

ловины. Органы средостения смещаются в сторону порочно развитого

легкого. Сердце при этом состоянии обычно повернуто вокруг вертикаль-

ной оси. Здоровое легкое расширяется, проникает на другую половину

грудной клетки и образует так называемую медиастиналыгую грыжу.

Над медиастинальпой грыжей в верхних и медиальных отделах грудной

клетки на стороне порочно развитого легкого прослушиваются дыхатель-

ные шумы.

Диагноз агенезии (аплазии) легкого ставят на основании комплекса

клинических рентгенологических и бронхологических данных, среди ко-

торых важную роль играет бронхоскопия, бронхография и аигиопульмо-

иография.

188

П р и рентгенологическом ис-

следовании  о б н а р у ж и в а ю т су-
ж е н и е  м е ж р е б е р н ы х промежут-
ков, высокое  р а с п о л о ж е н и е ку-
пола  д и а ф р а г м ы и затемне-

ние соответствующей половины

грудной клетки. Рептгезюлоги-

ческие исследования подтвер-
ждают к л и н и ч е с к и е п р и з н а к и
п е р е м е щ е н и я здорового легкого

is другую половину грудной по-

лости ( м е д и а с т и н а л ь н а я гры-

ж а ) . Сердце  р а с п о л а г а е т с я  н а
стороне отсутствующего легко-
го, позвоночник «оголей».  П р и
бронхоскопическом исследова-
нии агене-зии легкого отмечают
отсутствие главного бронха и
б и ф у р к а ц и ю трахеи.  Т р а х е я не-
посредственно переходит в глав-

ный бронх нормально сформи-

рованного легкого.

В случаях а п л а з и и легкого

определяют б и ф у р к а ц и ю и
у м е н ь ш е н н ы й в д и а м е т р е гл*а!в-
н ы й бронх (рудимештарный)

аплазиро'ванного легкого.

По д а н н ы м Г. И. Л у к о м с к о г о ( 1 9 6 3 ) , Soulas, M o u n i e r - K u h n (1956),

б и ф у р к а ц и я  т р а х е и легкого при  а п л а з и и дугообразно изогнута, вогнуто-
стью обращена в сторону  ф у н к ц и о н и р у ю щ е г о бронха.  Д и а м е т р культи
рудиментарного бронха  з н а ч и т е л ь н о  м е н ь ш е , чем  н о р м а л ь н о развитого

бронха, могут отсутствовать х р я щ е в ы е к о л ь ц а .

П р и бронхографическом исследовании о п р е д е л я ю т с я все п р и з н а к и от-

сутствующего легкого, что позволяет к о н с т а т и р о в а т ь его агенезию или

аплазию.

А г е н е з и я на уровне долевых, с е г м е н т а р н ы х и субсегментарных бронхов

обычно к л и н и ч е с к и ничем себя не п р о я в л я е т .

П р и рентгенографическом исследовании о б н а р у ж и в а ю т с я необычное

топографическое соотношение органов грудной клетки, у к а з ы в а ю щ е е на
уменьшение объема легкого. Определяют у м е н ь ш е н и е объема легкого за

счет отсутствующей доли, с р е д и н н а я тень и т р а х е я с м е щ е н ы в сторону

агенезии, находят п о н и ж е н и е прозрачности легочной т к а н и .

П р и бронхографическом исследовании в ы я в л я ю т отсутствие бронхов,

и з м е н е н и е т о п о г р а ф и и с о х р а н и в ш и х с я бронхов. П р о с в е т ы и к о н т у р ы их

обычные. У г л ы их в е т в л е н и я р а з в е р н у т ы , бронхи компенсаторно занима-

ют ноле (всеопо у м е н ь ш е н н о г о в объеме легкого.

На месте предполагаемого о т х о ж д е н и я а г е н е з и р о в а н н ы х бронхов неред-

ко определяется небольшое дивертикулообразное в ы п я ч и в а н и е с четяшми

контурами (рис. 3 9 ) .

П р и бронхоскопическом исследовании более полно п о д т в е р ж д а е т с я ди-

агноз. Ч а с т о г л а в н ы й бронх короче обычного, к о н ц е н т р и ч е с к и сужен.

На месте р а с п о л о ж е н и я агенезированного бронха о п р е д е л я е т с я кратеро-

образное углубление, на дне которого могут б ы т ь опухолевидные обра-

зования, п р е д с т а в л я ю щ и е собой к и с т о з н ы е полости. Т о п о г р а ф и я устьев

сохраненных сегментарных бронхов необычна: углы их о т х о ж д е н и я раз-

вернуты. С л и з и с т а я оболочка без патологических и з м е н е н и й .

Т а к и м образом, комплексное п р и м е н е н и е современных бронхологиче-

ских методов обеспечивает высокий у р о в е н ь диагностики подобных ано-

189

малий развития легкого и позволяет избежать совершенно излишнего при

описанном виде патологии оперативного вмешательства.

Дети с установленным диагнозом агенезии (аплазии) легкого должны

находиться на постоянном диспансерном наблюдении.

ГИПОПЛАЗИЯ ЛЕГКОГО

Гипоплазия легкого — недоразвитие всех элементов легкого (бронхов,

сосудов и легочной паренхимы). Различают гипоплазию всего легкого, до-

ли легкого, сегмента. Гипоплазия бывает одно- и двусторонней.

Данные о частоте развития гипоплазии легкого среди других пороков

развития легкого чрезвычайно разноречивы, так как само понятие «врож-

денный порок легкого» не все авторы трактуют одинаково. Г. А. Романов

(1974) указывает, что из 211 аномалий развития легких, которые оп на-

блюдал, гипоплазия легкого выявлена у 9 больных (4,2%). Приблизитель-

но такой же процент выявили В. И. Стручков, Г. Л. Воль-Эпштейн,

В. А. Сахаров (1969). Эти авторы из 215 больных с пороками развития

легкого у 10 больных (4,6%) обнаружили одностороннюю гипоплазию

бронхов и легкого.

В мировой литературе к 1970 г. описано 300 наблюдений гипо-

плазии легкого и бронхов (В. И. Стручков и др., 1969). Изучению клини-

ки, диагностики, течения и терапии гипоплазии легкого и доли легкого

посвятили свои исследования В. И. Колосов (1960), С. Я. Долзцкий,

И. Г. Климкович (1963), Г. Л. Воль-Эпштейн (1973), Engel (1947), Boy-

den (1955) и др.

Клиника. Гипоплазия одного — двух сегментов может практически

ничем себя не проявить и быть случайной находкой во время профилакти-

ческих осмотров. В случаях присоединения инфекции развивается клини-

ческая картина, сходная с бронхоэктатической болезнью. При гипоплазии

всего легкого клиническая картина иная. Она в основном выражается в

признаках (скрытых или явных) дыхательной недостаточности, еще до

присоединения нагноения.

Г и п о п л а з и я ц е л о г о л е г к о г о . При осмотре больного обращает

на себя внимание асимметрия грудной клетки, что особенно выражено при

осмотре больного со стороны спины. Последнее дало основание

В. И. Стручкову с соавт. (1969) специально выделить этот симптом и на-

звать его симптомом задней асимметрии. Необходимо указать, что этот

симптом не является патогномоничным только для гипоплазии всего лег-

кого, его наблюдают при агенезии легкого, врожденном или приобретен-

ном массивном ателектазе легкого, после перенесенной пневмопэктомии

и т. д.

Вместе 'с тем при наличии положительного симптома задней а-отм-

метрии каждый врач обязан провести внимательное углубленное обследо-

вание конкретного ребенка.

При перкуссии на стороне гипоплазированного легкого определяют уко-

рочение перкуторного звука. Средостение при этом, как правило, смещено

в сторону больного легкого. Дыхание со стороны гипоплазированного лег-

кого ослаблено. Однако перкуссия и аускультация, особенно в верхней

половине грудной клетки, могут не дать отчетливых данных, так как при

гипоплазии одного из легких наступает компенсаторное увеличение дру-

гого с образованием медиастинальной грыжи и пролабированием здорового

легкого в больную сторону. Поэтому иногда, особенно в верхних отделах

грудной полости, достаточно хорошо прослушивают дыхание и при пер-

куссии перкуторный звук близок к нормальному. Одновременно со смеще-

нием средостения и пролабированием здорового легкого в больную сторону

определяют высокое стояние купола диафрагмы со стороны патологии и

сужение межреберных промежутков.

190

При хорошей компенсации признаки дыхательной недостаточности в

покое и при небольших физических нагрузках могут отсутствовать. Однако

углубленное наследование футакшии внешнего дыхания указывает на

наличие скрытой дыхательной недостаточности одновременно с напряже-

нием функции сердечно-сосудистой системы. Такие дети даже при отсут-

ствии признаков воспаления в легком не могут считаться здоровыми.

Выше была описана так называемая с у х а я ф о р м а гипоплазии

легкого.

Другой тип клинического течения связан с наличием расширенных не-

доразвитых бронхов и нагноением в них. У таких детей клиническая кар-

тина болезни практически ничем не будет отличаться от клинической

картины бронхоэктатической болезни. Характерными будут кашель с мо-

кротой, периодические обострения с подъемами температуры и т. д. В от-

личие от бропхоэктатической болезни врач может не прослушивать влаж-

ные хрипы в легком со стороны порока развития в связи с отсутствием

достаточной аэрации пораженных отделов.

При двусторонней гипоплазии легкого дети, как правило, нежизнеспо-

собны.

Г и п о п л а з и я доли. Клиническая картина гипоплазии доли легкого

в основном зависит от того, имеется ли в доле нагноение или нет. В случа-

ях отсутствия нагноения гипоплазироваиная доля легкого может продол-

жительное время ничем не проявить себя и оказаться только случайной

находкой при рентгенологическом исследовании, во время операции или

на аутопсии.

При внимательном обследовании ребенка определяют укорочение перку-

торного звука в области гипоплазировапной доли и ослабление дыхания.

В некоторых случаях наблюдают смещение средостения в больную сторону

(рис.40).

Воспалительный процесс в гипоплазированпой доле резко меняет ее

клиническую картину. Количество и характер мокроты зависит от пато-

морфологических изменений, происшедших в легком. В отличие от взрос-

лых кровотечение из гипоплазированной доли у детей наблюдается редко.

Диагностика представляет определенные трудности. На основании про-

веденного клинического обследования и обзорной рентгенографии чрезвы-

чайно трудно поставить диагноз гипоплазии легкого или его доли. При

обзорной рентгенографии (рентгеноскопии) на стороне гипоплазированно-

го легкого (доли) определяют гомогенное затемнение легочного поля,

сливающегося, как правило, с тенью сердца и диафрагмы. Объем тени

зависит от объема гипоплазированной легочной ткани. Одновременно с

этим отмечают смещение средостения в сторону поражения, с этой же

стороны — вышестоящий купол диафрагмы и сужение межреберных про-

межутков, если речь идет о гипоплазии всего легкого или двух долей.

Иногда отчетливо видна медиастинальная грыжа. При подозрении на ги-

поплазию применяют бронхологические методы диагностики.

При бронхоскопии можно выявить слепое окончание или резкое сужение

аномально или нормально отходящих от основного ствола долевых или

сегментарных бронхов. При наличии воспаления обнаруживают характер-

ную картину эндобронхита.

Одним из основных методов диагностики гипоплазии является бронхо-

графия. Бронхографическая картина пе однотипна и зависит от степени

гипоплазии главного, долевых и сегментарных бронхов. При гипоплазии

легкого определяют деформированные и укороченные долевые и сегмен-

тарные бронхи. Число бронхов может не соответствовать норме. Бронхи

могут заканчиваться расширениями в виде бронхоэктазов или кист. Мел-

кие бронхиальные ветви отсутствуют.

Представление о патологии значительно расширяет ангиопульмопогра-

фия, при которой выявляют особенности, варианты и аномалии сосудистой

системы гипоплазированпого легкого.

1 9 1 •

нии. Присоединение гнойно-воспалительных изменений в рудиментарном

легком может служить показанием к его удалению. Подобного же мнения

придерживается В. И. Стручков с соавт. (1969).

Вместе с тем категорическую точку зрения о необходимости операции

при односторонней гипоплазии легкого (доли легкого) независимо от того,

имеются или нет признаки воспаления в недоразвитом легком, высказыва-

ют И. Г. Климкович, С. Я. Долецкий (1970), Г. А. Романов (1974). Авторы

подчеркивают, что с возрастом число осложненных форм гипоплазироваи-

ного легкого (доли легкого) возрастает, что является основанием к прове-

дению операции в спокойный период, когда осложнения еще не наступили.

Дети с гипоплазией легкого нуждаются в постоянном диспансерном на-

блюдении.

ТРАХЕАЛЬНЫЙ БРОНХ

Трахеальный бронх относят к аномалиям отхождения бронхов. Само

название определяет суть патологии — бронх типа долевого или сегментар-

ного, отходит непосредственно от трахеи. Впервые эта патология была

описана Chiari (1899).

Чаще наблюдают отхождение бронха в правую половину грудной поло-

сти. В отечественной литературе приведено описание трахеального бронха

в работах И. Г. Кливдкович (1962), Г. Л. Феофилова (-1965), А. И.'Кур-

батова (1966), В. И. Отручкойа с соавт. (1969), Г. А. Романова (1974)

и др.

Принято несколько классификаций трахеального бронха. Вероятно, бо-

лее оправданной является подразделение трахеального бронха на смещен-

ный и сверхкомпактный (рис. 41). Под смещенным понимают аномалию

места отхождения нормального бронха, например правого верхнедолевого,

непосредственно от трахеи, при котором общее число бронхов в легком

остается нормальным. При сверхкомпактном трахеальном бронхе речь

идет о наличии добавочного бронха либо всего легкого, либо доли, либо

сегмента, также отходящих непосредственно от трахеи.

Нередко трахеальный бронх ничем не проявляет себя и диагностировать

его необходимо в основном перед операцией удаления патологического

очага в соседнем участке легкого или при пневмонэктомии для предуп-

реждения образования в послеоперационном периоде бронхиального свища.

194

Трахеальный бронх не имеет типичной клиники. Клиническая картина

в основном зависит от изменений в легочной ткани, которую он вентили-

рует, или патологии, которую он образует, например дйвертякулоподобное

выпячивание.

Диагноз трахеального бронха устанавливают на основании бронхологи-

ческого обследования. При внимательно проведенной бронхоскопии, кото-

рой принадлежит основная роль в диагностике трахеального бронха, опре-

деляют устье «добавочного» бронха, отходящего непосредственно от

трахеи. При ненаправленном бронхологическом исследовании эту патоло-

гию можно не заметить, так как при бронхографии контрастное вещество

вводится обычно гораздо ниже, в левый или правый главный бронх.

После бронхоскопического обнаружения трахеального бронха необходи-

мо произвести бронхографию и ангиопульмонографию, для того чтобы

иметь полное представление о найденной патологии.

Иногда трахеальный бронх впервые диагностируют после томографии.

Трахеальный бронх, как правило, не т р е б у е т хирургического вмеша-

тельства, если в паренхиме, к которой он подходит, не образовались брон-

хоэктазы, кисты и т. д. Хирургическому лечению подлежат осложненные

дивертикулы трахеи.

ТРАХЕОБРОНХОМАЛЯЦИЯ

(Синдром Мунье-Куна)

Трахеобронхомаляция (трахеобронхомегалия) — иногда гигантское рас-

ширение трахеи и бронхов вследствие недоразвития эластических и мы-

шечных элементов трахеи и бронхов. Это — редкий врожденный порок

развития. Как правило, расширенными бывают и трахея, и бронхи. Одна-

ко известно, что порок может проявиться только в расширении главного и

долевых бронхов, без расширения трахеи. Кроме указанных изменений,

при синдроме Мунье-Куна найдены изменения и в более мелких бронхах,

с расширением их типа кист. Трахеобронхомаляцию впервые клинически

подробно описал Meunier-Kuhn в 1932 г., несмотря на то, что морфологи-

ческая картина патологии была известна ранее.

В отечественной литературе синдром Мунье-чКуна описан С. Я. Долец-

ким и И. Г. Климкович (1963), И. А. Санпитер (1964), Н. А. Гланцбергом

(1965), Г. Л. Феофиловым (1966), Г. Л. Воль-Эпштейном и В. А. Сахаро-

вым (1967), В. И. Стручковым и соавт. (1969) и др. В настоящее время

описание трахеобронхомаляции приводится во всех руководствах, посвя-

щенных изучению пороков развития легких у детей.

Клиника. Трахеобронхомаляция — тяжелое, с клинической точки зре-

ния, страдание. Клинические проявления в основном зависят от степени

выраженности расширения трахеи, бронхов и характера гнойной инфек-

ции. При обширных поражениях для больных характерны бледность, вы-

раженная дыхательная недостаточность, цианоз лица и акроцианоз, по-

стоянный кашель с гнойной мокротой, периодические подъемы темпера-

туры. Характер кашля вибрирующий, напоминающий блеяние козы

(Н. А. Гланцберг, 1965).

При выслушивании со стороны поражения дыхание может быть ослаб-

лено, прослушиваются влажные хрипы. При перкуссии с больной стороны,

как правило, выявляют укорочение перкуторного звука. Смещение средо-

стения зависит от объема поражения и степени изменений в паренхиме

легкого. Пораженная половина грудной клетки отстает в дыхании. В ана-

лизах крови отмечается снижение гемоглобина.

Диагностика трахеобронхомаляции основана наряду с изучением анам-

неза па клинической картине страдания и рентгенологических методах

обследования. Наряду с обзорной рентгенографией (рентгеноскопией), при

которой выявляются изменения в паренхиме легкого, усиление и расшире-

ние бронхо-сосудистого рисунка, в настоящее время большое место в диа-

13* 195

Детская торакальная хирургия (Стручков В.И.) - часть 12