Детская торакальная хирургия (Стручков В.И.)

27-й день. При благоприятном послеоперационном течении через день

после снятия кожных швов н хорошем стоянии грудины больного можно

выписать на амбулаторное лечение. Вытяжения в этом случае снимают

в поликлинике.

КИЛЕВИДНАЯ ДЕФОРМАЦИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ

Килевидная деформация грудной клетки в большинстве случаев явля-

ется следствием врожденного порока развития ребер и грудины. Некото-

рые авторы считают, что грудинная часть диафрагмы вследствие порока

развития резко истончена, бедна мышечными волокнами, иногда претерпе-

вает жировое перерождение, в то время как несколько гипертрофирован-

ная реберная часть ее, вызывая западение ребер, тем самым выталкивает

грудину вперед. В некоторых случаях прослежена наследственная переда-

ча деформации (Lester, 1957).

Клиническая картина. Деформация грудной клетки обычно становится

заметной вскоре после рождения. Выступающая вперед грудина и запа-

дающие по ее краям ребра (чаще с IV по VIII) придают грудной клетке

характерную килевидную форму (рис. 30). Дугообразное искривление

грудины может быть то более острым, то покатым. Хорошо виден вы-

ступающий кпереди мечевидный отросток. Края реберных дуг несколько

приподняты. Значительно увеличен передне-задний размер грудной клет-

ки, который при вдохе заметно не изменяется. У детей дошкольного

возраста отмечается западение при вдохе втянутых частей ребер. Измене-

ния осанки наблюдаются нечасто. В первые годы жизни деформация

мало беспокоит ребенка. Увеличиваясь с ростом ребенка, она становится

косметическим недостатком. Нарушения со стороны сердца и легких

встречаются редко и в основном у детей старшего (12—14 лет) возраста.

Обычно они предъявляют жалобы на быструю утомляемость, появление

одышки и сердцебиение при физических усилиях (бег, игры и т. д.).

Резких степеней, как правило, эти изме-

нения не достигают. Рентгенологически

отмечается резкое увеличение ретростер-

нального пространства. Сердце часто име-

ет капельную форму. Пневматизация лег-

ких несколько усилена. В боковой проек-

ции грудина хорошо прослеживается на

всем протяжении и представлена в виде

отдельных четко отграниченных сегмен-

тов.

Хирургическое лечение. Показанием к

операции является наличие килевидной

грудной клетки с выраженным косметиче-

ским недостатком или нарушением функ-

ции органов грудной полости. Операцию

производят в возрасте 5—6 лет. Предопе-

рационная подготовка включает общехи-

рургические мероприятия и курс лечебной

гимнастики.

Оперативное устранение килевидной де-

формации не имеет еще широкого распро-

странения. Предложено лишь несколько

способов хирургической коррекции. Chin

иссекает с обеих сторон рядом с грудиной

часть хрящей VI и VII ребер, отсекает

мечевидный отросток с прямыми мышца-

ми живота. Из нижнего отдела грудины

резецируют П-образный сегмент и вшивает в пего мечевидный отросток

и прямые мышцы. Ravitch резецирует с обеих сторон вдавленные участ-

ки ребер -на воем протяжении и стягивает их концы, дополняя это частич-

ным продольным рассечением хрящей ребер в области грудины. Приме-

няемая в клинике Ленинградского педиатрического медицинского инсти-

тута методика отличается от предложенных ранее.

Т е х н и к а о п е р а ц и и по Б а и р о в у и М а р ш ев у. Поперечный

волнообразный разрез 10—15 см проводят над средним отделом деформа-

ции. Мобилизуют кожу и подкожную клетчатку в обе стороны от разреза,

широко освобождая килевидно выступающий отдел ребер и грудины. От-

секают мечевидный отросток и частично прямые мышцы живота, оттяги-

вая их книзу. За грудину вводят 10—20 мл 0,25% раствора новокаина и

отслаивают плевральные листки и перикард от внутренней грудины и

ребер. Затем поднадхрящнично (поднадкостничпо) с обеих сторон иссекают

ребра (1 —1,5 см) у вершины западения. Избыточную часть надхрящницы

(надкостницы) удаляют. Под контролем пальца грудину резецируют на

вершине килевидного искривления на протяжении 1,5—2 см (рис. 31).

Пересеченные грудину и ребра сшивают отдельными капроновыми

швами, рану послойно ушивают. Накладывают давящую ленкопластыр-

ную повязку. После операции проводят рентгенологическое исследование

грудной клетки. При наличии пневмоторакса полость плевры пунктиру-

ют и отсасывают воздух.

Послеоперационное лечение. В первые дни после операции проводят

лечебные мероприятия, приведенные выше (см. Оперативное лечение

воронкообразной груди). Швы снимают на 10—12-й день. Давящую лей-

копластырную повязку оставляют у детей 5—8 лет на 14—17 дней, а у

более старших — на 24 дня. Некоторые больные при благоприятном те-

чении послеоперационного периода после снятия кожных швов могут

быть выписаны на амбулаторное лечение.

ВРОЖДЕННОЕ РАСЩЕПЛЕНИЕ ГРУДИНЫ

Расщепление грудины — редкое врожденное заболевание, описание ко-

торого впервые опубликовал Burton (1947). Всего в литературе насчиты-

вается 10 наблюдений различных авторов (Maier, Bortone, 1949; Roccaf-

orte, Mehnert, Peniche, 1959; Sewett, Butsch, Hug, 1962, и др.). За послед-

149

ние 15 лет к нам обратилось 4 детей с врожденным расщеплением

грудины.

Клиническая картина. При осмотре ребенка обращает на себя внимание

узкое в давление грудной клетки спереди по средней линии (от яремной

вырезки книзу). Каждый вдох сопровождается парадоксальным западе-

еием этого участка. В ряде случаев под кожей видна пульсация сердца.

Пальпаторно выявляется щелевидный дефект грудины, который распро-

страняется книзу, несколько не доходя до мечевидного отростка. Ширина *

щели у детей первых месяцев жизни не превышает 1—1,5 см, с возрас-

том дефект становится значительно больше (Sabiston, 1959). У детей во

всех случаях имеются заметные дыхательные расстройства, которые могут

закончиться внезапными приступами удушья.

Лечение. Оперативная коррекция врожденного расщепления грудины

должна быть произведена в возрасте 2—3 мес, когда дефект может быть

закрыт местными тканями (Longino, Jewett, 1955; Keeley, Scheirer, Bros-

nan, I960).

У более 'старших детей необходима более сложная пластическая опера-

ция, иногда с применением аллопластических протезов.

Т е х н и к а о п е р а ц и и . Разрез кожи производят по наружному краю

грудины от яремной вырезки книзу до конца расщелины. Кожу с подкож-

ной клетчаткой и фасцией осторожно отсепаровывают, освобождая дефект

грудины. Края ее с обеих сторон тщательно «освежают», соскабливания

•острой ложечкой, и сшивают несколькими капроновыми швами, сближая

до соприкосновения. Полученный при этом избыток кожи иссекают и рану

послойно зашивают наглухо.

Послеоперационное лечение обычное для детей грудного возраста после

торакальной операции. Кожные швы снимают на 10—12-й день. Выписы-

вают домой к концу 3-й недели. Необходимо длительное диспансерное

наблюдение для своевременного выявления возможного осложнения —

деформации грудины.

ВРОЖДЕННЫЕ ДЕФОРМАЦИИ РЕБЕР, КЛЮЧИЦЫ

И ПОЗВОНОЧНИКА

Врожденные аномалии развития ключицы и ребер являются следствием

нарушения формирования покровных костей, образующихся непосредст-

венно из эмбриональной клеточно-волокнистой ткани. Часто эти деформа-

ции сочетаются с недостатками развития других костей скелета — черепа,

позвоночника, таза, верхних и нижних конечностей.

Пороки развития ребер

Они заключаются в изменении числа или формы ребер (рис. 32). Уве-

л и ч е н и е или у м е н ь ш е н и е ч и с л а р е б е р может быть симмет-

ричным или асимметричным. Чаще всего наблюдается увеличение числа

ребер в шейном отделе позвоночника, на VII шейном позвонке или на I

поясничном позвонке, и отсутствие XII пары ребер. Величина дополни-

тельных ребер различна — от незначительного увеличения поперечных

отростков до размера истинных ребер с вариацией направления и формы.

Дополнительные ребра на поясничных позвонках встречаются в 8—9%

случаев (В. А. Днеченко, 1957), XII пара ребер отсутствует в 0,5—0,9%

случаев. Поясничные ребра обнаруживаются случайно при клинических

и других исследованиях и не вызывают каких-либо болезненных ощуще-

ний.

Шейные ребра в

/з случаев парные, чаще отходят от VII шейного

позвонка, реже — от IV, V, VI шейных позвонков. При их давлении на

нервное сплетение часто наблюдаются боли, неврологические расстройст-

150

;ва, сопровождающиеся иногда парезами. При этом симптоматика далеко

не всегда зависит от величины шейного ребра. При значительных невро-

логических нарушениях в таких случаях возникает необходимость хирур-

гического лечения — удаления шейного ребра.

В р о ж д е н н о е о т с у т с т в и е р е б е р . Встречающееся частичное или

полное 'отсутствие одного или нескольких ребер (Нередко сочетается с не-

доразвитием 'Соответствующих поперечных отростков позвонков, большой

грудной мышцы, деформацией грудины и соседних ребер. Порок развития

может оставаться незамеченным, яо в ряде случаев является причиной

развития тяжелых сколиозов или других косметических и функциональ-

ных недостатков.

Внешнее проявление порока развития зависит от протяженности и ко-

личества отсутствующих ребер. Отсутствие одного ребра часто в течение

длительного времени остается незамеченным и выявляется случайно у

детей при профилактических осмотрах и рентгенологическом обследова-

нии. Отсутствие нескольких ребер обычно выявляется у ребенка вскоре

после рождения. На стороне поражения имеется асимметрия грудной

клетки за счет ее западеыия или уплощения. В некоторых случаях де-

формация усиливается за счет выступающих по краям вдавления искрив-

ленных или недоразвитых ребер. При этом большая грудная мышца бы-

вает атрофирована или отсутствует (при локализации порока в области

первых 4—5 ребер). Пальпаторно четко прослеживается протяженность

и количество отсутствующих ребер. Дефект может захватывать значи-

тельную часть грудной клетки, располагаясь чаще слева, над проекцией

•сердца.

С возрастом ребенка деформация становится более заметной, появляется

искривление позвоночника, дуга которого открыта в сторону, противопо-

ложную имеющемуся дефекту.

Рентгенологическое исследование уточняет диагноз, выявляя изменения

как со стороны ребер, так и со стороны позвоночника (сколиоз).

Лечение следует назначать после установления диагноза. Вначале ре-

комендуют проводить консервативную терапию, направленную на предуп-

реждение сколиоза (массаж, гимнастика, корригирующие укладки и т. п.).

Показанием к хирургическому вмешательству является прогрессирующая

.деформация позвоночника и грудной клетки, а также необходимость со-

здания костной «защиты» для сердца, которое при такого рода дефектах

развития у ребенка расположено непосредственно под кожей и сухожиль-

ным растяжением мышц.

Т е х н и к а о п е р а ц и и « р а с щ е п л е н и я » п р и о т с у т с т в и и

р е б е р. Разрез кожи производят по нижнему краю дефекта ребер. Осто-

151

рожно отслаивают мягкие ткани, стараясь не повредить плевру. Затем

обнажают нижнее ребро, которое обычно бывает широким и несколько

деформированным. Ребро продольно рассекают, не отслаивая надкостницы

(надхрящницы), и смещают полученный трансплантат кверху на 1,5—

2 см, не повреждая питающих сосудов. Затем концы трансплантата под-

шивают к рудиментарным остаткам отсутствующих ребер у позвоночника

ц грудины. Перемещение расщепленного ребра производят по верхнему

краю дефекта, уменьшая (при большом размере) или ликвидируя его.

В случае отсутствия многих ребер оставшийся дефект ликвидируют во

второй этап операции после окончательной перестройки перемещенных

частей ребер путем их повторного расщепления.

Операцию заканчивают послойным ушиванием раны. При возникшем во

время операции пневмотораксе показаны плевральная пункция и отса-

сывание воздуха.

Послеоперационный период требует внимательного соблюдения основ-

ного правила — полной неподвижности ребенка в кровати в течение пер-

вых 2—3 нед. Для этого на 2-е сутки после операции больного укладыва-

ют в гипсовую кроватку (заготовленную до операции). Продленную пери-

дуральную анестезию осуществляют в течение 2—3 дней. Проводят

профилактические мероприятия легочных осложнений: назначают дыха-

тельную гимнастику, щелочные аэрозоли, антибиотики и др. Швы сни-

мают на 10—11-й день. После снятия гипсовой кроватки ребенку назна-

чают тренировочную гимнастику и массаж.

Выписывают домой с последующим амбулаторным наблюдентам спустя

1—'VI2 мое после операции.

К аномалиям развития ребер относятся также их искривление, вило-

образное раздвоение, лопатообразные деформации, синостозы (сочленения

между ребрами).

Искривления ребер могут наблюдаться на различных уровнях в перед-

нем, среднем и заднем отделах. Как правило, деформации не сопровож-

даются болезненными расстройствами. Чаще искривления ребер выявля-

ются не сразу после рождения ребенка, а в возрасте 4—5 лет. Это затруд-

няет диагностику, приводит к ошибочному диагнозу опухоли ребра.

Поэтому в подобных случаях прибегают к рентгенографии с необычными

укладками, иногда к томографии.

Вилообразное раздвоение ребер в литературе известно как ребра Люш-

ке. Такое раздвоение ребра на 'ветви может быть в переднем, 'среднем,

иногда в заднем отделах. Чаще наблюдается деформация одного ребра,

иногда — нескольких ребер. Ребра Люшке при рентгеноскопии дают тени,

похожие на полости, что приводит к ложному диагнозу легочных каверн

(С. М. Тиходеев, В. А. Днеченко, 1954).

Лопатообразные деформации — утолщения передних отделов ребер —

встречаются реже, чем ребра Люшке, имеют сходные с ними очертания.

При рентгеноскопии они напоминают инфильтраты.

Синостозы ребер возможны между двумя соседними ребрами в виде

соединения па ограниченном участке и очень редко — па всем протяжении

ребер. Сочленения ребер обнаруживаются в первых двух ребрах и выяв-

ляются на рентгенограмме в виде бугров, которые подходят один к дру-

гому, образуя суставные фасетки. Множественные односторонние сино-

стозы ребер, особенно в задних отделах в непосредственной близости от

позвоночника, ведут к развитию сколиоза уже IB первые годы и даже

месяцы жизни ребенка (рис. 33). Наличие сросшихся ребер служит пря-

мым показанием к хирургическому вмешательству, которое назначают

после установления диагноза.

Лечение направлено на предупреждение деформации позвоночника.

Сравнительно несложную операцию разделения ребер следует проводить

с особой тщательностью, так как малейшая техническая неточность со-

здает предпосылки для рецидива синостоза.

152

Т е х н и к а о п е р а ц и и . Производят разрез кожи и подкожной клет-

чатки над средним из сросшихся ребер. Мягкие ткани отслаивают (после

введения 0,25% раствора новокаина) до надкостницы (надхрящницы)

над всем участком синостозироважия.

По намеченным линиям будущего межреберного промежутка удаляют

полосу надкостницы шириной 1 —1,5 см. Затем остеотомом или кусачками

Люэра иссекают костную ткань с таким расчетом, чтобы образовался

достаточно широкий диастаз (1 — 1,5 см) между создаваемыми ребрами.

Задний листок надкостницы тщательно отделяют от плевры и иссекают

на всем протяжении удаленной части ребра. По этой же методике создают

следующий межреберный промежуток.

При выявленном сужении среднего отдела сросшихся ребер (3—4)

может быть создан одни широкий промежуток между оставленными крае-

выми участками костной ткани. После разделения производят тщательный

гемостаз и подшивают мобилизованные ранее мягкие ткани к краям обра-

зованных ребер, стараясь заполнить ими созданные межреберные проме-

жутки. Рану послойно ушивают наглухо.

Послеоперационный период протекает обычно не тяжело. Перидураль-

ную продленную анестезию прекращают через 2—3 дня. Дыхательную

гимнастику продолжают несколько дольше. Детям старшего возраста раз-

решают подниматься с кровати и ходить к концу первой недели. Выпи-

сывают домой через 16—21 день с последующим диспансерным наблю-

дением в течение не менее 2—3 лет. Обнаруженный при контрольном

рентгенологическом обследовании рецидив синостоза является показанием

к повторной операции.

Деформация ключицы. Они так же разнообразны, как и деформации

ребер.

По данным Е. К. Никифоровой (1960), В. Л. Андрианова (1970),

различают следующие пороки развития ключицы: искривления, допол-

нительные сочленения ключицы с клювовидным отростком, ребрами, пол-

ное или частичное отсутствие ключицы, бифуркация ее, череппо-ключич-

ный дизостоз, перфорированная ключица.

153

Пороки развития ключицы относительно редки. Наибольший практиче-

ский интерес представляют бифуркации и черепно-ключичный дизостоз,

полное или частичное отсутствие ключицы, гипертрофия ее.

Бифуркация ключицы может иметь несколько форм. По данным

Е. К. Никифоровой (1960) различают три типа бифуркации: первый тип

бифуркации, когда ключица имеет две равные по длине и форме ветви,

из них одна образует сочленение с акромионом, другая — с клювовидным

•отростком; второй — когда ключица разделяется на уровне клювовидного

отростка на две ветви, из них ветвь, сочленяющаяся с клювовидным

отростком, — более узкая и короткая и иногда заканчивается в мягких

тканях; третий — когда ключица разветвляется на две части в середине

тела или же у акромиального ее конца.

Черепно-ключичный дизостоз — врожденное системное недоразвитие

ряда плоских костей скелета: черепа, таза, бедер, позвоночника и др.,

а также ключицы. По сводным статистическим данным, в мировой лите-

ратуре имеется около 450 наблюдений. Впервые указанное заболевание

описал Мартин (1865), затем Barlow (1883). Pierre, Marie и Paul Sainton

(1897) указали на семейный характер заболевания, описав 4 случая. Эти

авторы назвали заболевание disostosis cleidocranialis.

В отечественной литературе наибольшее количество наблюдений при-

водит В. А. Арнсон (1939)—7 больных, затем Н. И. Домбровский

(1955) — 3 больных. Одним из основных симптомов черепно-ключичного

дизостоза является недоразвитие ключицы. Полное отсутствие ключицы

•встречается редко. Чаще отсутствует акромиалыгый конец, реже — груд-

ной, иногда ключица состоит из нескольких фрагментов, концы которых

закруглены, гладкие. Недостающая часть ключицы представлена соедини-

тельнотканным тяжем. При таких дефектах ключицы у больных возникает

чрезмерная подвижность плечевого пояса. Больной может сблизить оба

плечевых сустава впереди грудной клетки, при этом обе лопатки выстоят

кзади. Патологическая подвижность, обнаруживаемая при черепно-клю-

чичном дизостозе у новорожденных, часто ведет к ошибочной диагностике

перелома ключицы при родах ((Bessedi, 1953). Не менее характерны при

этом изменения в костях свода черепа. У новорожденного ребенка обра-

щает на себя внимание необычная мягкость головки. Это связано с недо-

статочным окостенением костей свода черепа, их истонченностью, обра-

зованием дефекта в местах перекреста швов. Большой родничок не за-

растает и до конца жизни может оставаться перепончатым, так же как

и в течение всей жизни сохраняются широкие черепные швы. Кости лица

у больных недоразвиты, кости носа частично или полностью отсутствуют

(Eden, 1953). Почти у всех больных отмечается неправильное формиро-

вание зубов — выпадение молочных зубов задерживается до 20—25 лет,

постоянные зубы появляются с большим опозданием, некоторые из них

•остаются ретинированными, прорезавшиеся зубы деформированы, непра-

вильно расположены, часто имеются сверхкомплектные зубы (В. А. Арсон,

1939). Встречаются также непостоянные аномалии развития различных

отделов скелета — таза, бедер, позвоночника и т. д. Таз при этом бывает

умепыпен, часто асимметричен, лобковые кости недоразвиты. Позвоноч-

ник иногда бывает искривлен, нередко имеются клиновидные позвонки,

coxa vara, псевдоэпифизы в пястных и плюсневых костях.

В противоположность черепно-ключичному дизостозу в покровных кос-

тях скелета наблюдается гиперпластический процесс. Это заболевапие

•описано В. Дзержинским (1925). Ключица при этом изогнута, местами

утолщена, череп деформирован по типу башенного, вследствие прежде-

временного сращения черепных швов лицевая часть выступает кпереди,

образуется так называемый птичий профиль. Гиперпластический процесс

в костях черепа ведет к сужению базальных отверстий и сдавлению про-

ходящих через них кровеносных сосудов и нервов, у больных повышается

внутричерепное давление, развивается атрофия зрительного нерва.

154

Больные с пороками развития ключицы обычно в хирургическом вме-

шательстве ие нуждаются. Только при значительном дефекте ключицы,
.а также при резких искривлениях ее, приводящих к косметическим на-
рушениям, приходится прибегать к хирургическому вмешательству.

Аномалии развития грудного отдела позвоночника

Они являются следствием извращения нормального эмбриогенеза. При

нарушении правильного развития позвоночника возникают различного

рода искривления, сколиозы, кифозы. Наиболее полно все виды аномалий

развития грудного отдела позвоночника представлены в классификации

В. А. Днечегако (il949, 1954). Согласно этой классификации, все анома-

лии развития позвоночника подразделяются следующим образом.

1. Аномалии развития тел позвонков:

а) щели и дефекты в теле позвонка;
б) клиновидные позвонки (боковые и задние);
в) аплазия тела позвонка (азома);

г) другие дефекты развития тел позвонков (платиспопдилия, микро-

спондилия).

2. Аномалии развития дужек позвонков:

а) щели дужек;
б) недоразвитие половины дужек;
в) аномалии развития отростков;

г) аномалии развития в межсуставном пространстве дужки (спон-

дплолиз).

3. Аномалии развития смешанного характера:

а) аномалии сегментов (в целых отделах позвоночника и у смежных

позвонков — блокирование);

б) недоразвитие отделов позвоночника;
в) недоразвитие отдельных позвонков.

Практически наибольшее значение в клинике имеют аномалии развития

тел позвонков, особенно такие, как боковые и задние клиновидные по-

155

звонки (полулоз вошки), аплазия тела

позвонка (азома), микроспондилия и аио-

малии развития спешанного характера

(рис. 34, 35, 36).

Вопрос о лечении деформаций, связан-

ных с аномалиями развития позвонков, в

литературе освещен недостаточно. Боль-

шинство сообщений посвящено примене-

нию консервативных методов лечения —

массажу, лечебной гимнастике, ноше-

нию корсетов. Ряд авторов сообщают

(И. А. Мовшович, 1969; Г. А. Баиров,

1970; Я. Л. Цивьян, 1973) об удачных опе-

рациях удаления клиновидных полупо-

эвонков. Необходимо учитывать, что при

операциях на грудном отделе позвоночни-

ка нужно не только устранить имеющееся

искривление, но также зафиксировать ого

с помощью переднего или заднего спонди-

лодеза. В более сложных случаях, не под-

дающихся коррекции путем удаления кли-

новидного позвонка, целесообразна допол-

нительная вертебротомия сегментарного

характера с последующим спондилодезом.

БОЛЕЗНЬ ТИТЦЕ

В зарубежной литературе болезнь Титце известна под различны-

ми названиями: «^болезнеишая припухлость реберпо-хрящевого 'сое-

динения», «рельефные реберные хрящи». В 1921 г. братиславский

врач Tietze описал заболевание, основным признаком которого являлось

болезненное опухолевидное образование передней части ребер. В последу-

ющие годы появилось много сообщений отечественных и зарубежных ав-

торов, описавших подробно различные аспекты этого заболевания

(Е. Н. Калшювская, 1959; И. Г. Силина, А. В. Талалаева, 1961).

А. Я. Плахов (1968) приводит наибольшее количество наблюдений — 11'5

больных, из них было 16 детей в возрасте от 10 до 16 лет. Чаще поража-

ется одно ребро, II или III, реже болезнь Тнтце наблюдается в I—IV—

V — VI ребрах, иногда в процесс вовлекаются сразу 2—3 ребра.

Этиологическим моментом заболевания одни авторы считают травма-

тизацию надхрящницы, покрывающей реберный хрящ, другие связывают

возникновение заболевания с нарушением питания хряща вследствие

воспаления верхних дыхательных путей пли инфекционных заболеваний.

Заболевание характеризуется болями, иррадиирующими за грудину,

по ходу ребер, в плечо, лопатку, шею, которые усиливаются при кашле,

глубоком вдохе, смехе, напряжении. Вследствие увеличения хрящевого

отдела ребер появляется плотная на ощупь, болезненная припухлость

различной формы. Кожа над ней обычно бывает без признаков воспале-

ния, регионарные лимфатические узлы не изменены. При клиническом и

биохимическом исследовании крови также не обнаруживается патологии.

При рентгенологическом исследовании никаких изменений па выявляется.

Микроскопически, по данным Т. П. Виноградовой, обнаруживают фиброз-

ное перерождение хряща, клетки хрящевые неоднородные. В межклеточ-

ном веществе выявляют участки разволокнения и обызвествления хряща.

Так как болезнь Титце малоизвестна и нередко вызывает неопределен-

ные болевые ощущения, то такие больные иногда длительное время на-

блюдаются у педиатров по поводу различных заболеваний сердца или
156

легких. Этим жэ объясняется ошибочная диагностика у таких больных

туберкулеза, остеомиелита, опухолей ребер и т. д. Лечение заболевания

со стойкгми болевыми синдромами требует длительного времени. Хирур-

гическое лечение не показано. Консервативное лечение сводится к при-

менению анальгетиков, салици латав, УВЧ, УФО, вовокаиновых блокад.

БОЛЕЗНЬ ШОЙЕРМАНА - МАУ

Болезнь Шойермана — May — остеохондропатия апофизов тел позвонков,

юношеский, или остеохондропатический, кифоз. В некоторых случаях бо-

лезнь Шойермана — May может быть принята за опухоль или опухолепо-

добпую дисплазию позвоночника. Болезнь заключается в кифозе и полной

неподвижности II—III—IV нижнегрудпых позвонков. Болезнь возникает

преимущественно у подростков и юношей в возрасте 11 —17 лет, зани-

мающихся спортом или выполняющих тяжелую физическую работу. За-

болевание представляет собой первичное поражение позвонков на почве

асептического некроза их апофизов. Немалую роль в возникновении за-

болевания играют повышенная ранимость эпифизов в периоде быстрого

роста, различные эндокринные расстройства, недостаточность силы мышц,

а также слабость связок, поддерживающих позвоночник. Болезнь разви-

вается в течение 1 — 17г лет, иногда нескольких месяцев. При этом боли

бывают незначительными, у больных быстро утомляется спина, постепен-

но развивается дугообразное искривление 'позвоночника кзади. На основа-

нии рентгенологической картины различают три стадии заболевания.

В н а ч а л ь н о й стадии тени апофизов принимают разрыхленный вид,

контуры передней части позвонка смазаны. Вторая, д е с т р у к т и в н а я ,

стадия характеризуется деформацией тел позвонков. В третьей, р е п. а р а-

т и в ы о и, стадии структурный рисунок позвонка восстанавливается и

наступает слияние апофизов с телами позвонков. Позвонки принимают

клиновидную форму, оказываются более сплющенными в передней их

части с неровными зазубренными верхними и нижними краями. Необхо-

димость дифференциации с опухолями позвоночника при болезни Шой-

ермана — May может возникнуть в первой стадии заболевания, когда

дефект в переднем отделе позвоночника может быть истолкован как опу-

холевый процесс, во второй и третьей стадиях приходится дифференци-

ровать с эозинофилыюй гранулемой. В некоторых случаях диагноз можно

поставить лишь на основании томографии, прицельных снимков с непо-

средственным их увеличением.

Лечение заболевания сводится в большинстве случаев к общеукрепля-

ющим мероприятиям, разгрузке позвоночника, ношению съемного корсета

(ортопедического), лечебной гимнастике. В ряде случаев, осложненных

Сппнальными расстройствами, болями, выраженной деформацией позво-

ночника, по мнению Я. Л. Цивьяна (1960, 1973), целесообразно примене-

ние хирургических методов лечения в виде сегментарной вертебротомии

или сочетания ее с передним спондилодезом.

ОСТЕОМИЕЛИТ ГРУДНОГО ОТДЕЛА ПОЗВОНОЧНИКА

Остеомиелит позвоночника у детей является относительно редким за-

болеванием. В первых сообщениях об этом заболевании Witrel (1877) при-

водил 4 случая остеомиелита позвоночника у детей. К настоящему вре-

мени в литературе опубликовано немногим более 100 случаев остеомиели-

та позвоночника у детей (В. Ф. Войно-Ясенецкий, 1912; С. М. Дерижанов,

1940; М. В. Свиридов, 1960; И. С. Венгеровский, 1964; В. Л. Андрианов,

1970; Haage, 1889; Keem, 1914; Berkmann, 1928), из них около 50 — в

грудном отделе. Остеомиелит грудного отдела позвоночника встречается

у детей всех возрастов, но несколько чаще у подростков.

157

Течение остеомиелита грудного отдела позвоночника в детском возра-

сте может быть острым при диффузной форме, подострым или хрониче-

ским при локализованной форме. Острая форма заболевания у детей на-

блюдается наиболее часто, она характеризуется бурным началом и тяже-

лым течением. Гной скапливается в губчатой ткани позвонка и быстро-

разрушает его. Из-за толщины мышечного слоя гнойник в течение дли-

тельного времени остается нераспознанным. Так, С. М. Дерижанов (1940)

на аутопсии обнаружил 6 случаев остеомиелита, которые при жизни

трактовались как другие заболевания. М. В. Свирижев (1964) наблюдал

5 детей с поражением тел позвонков, которые не диагностировались в

течение длительного времени. Течение заболевания во многих случаях

усугубляется тем, что на фоне высокого подъема температуры, болей в

грудном отделе позвоночника возникают осложнения со стороны спинного-

мозга, выражающиеся парезами, параличами, менингитом. Рентгеноло-

гическое исследование не всегда может выявить изменения в позвонке в

ближайшие с момента заболевания сроки, поэтому при этом, как правило,

отсутствует периостальная реакция, секвестры неясно выражены.

Более редко наблюдаются локализованные формы остеомиелита позво-

ночника. При этой форме заболевания процесс поражает ограниченный

участок позвонка, протекает благоприятнее, чем при диффузионной форме.

Для клинической картины характерны местные проявления в виде болей

и болезненность в грудном отделе позвоночника. Температурная реакция

и ухудшение общего состояния у таких больных могут наблюдаться лишь

в первые дни, а затем после применения антибиотиков остается лишь

местная болезненность и небольшая припухлость. В подобных случаях в

том или ином отделе позвонка, в отростках или в теле рентгенологически

удается определить очаг просветления с мелкими секвестрами. Лечение-

остеомиелита грудного отдела позвоночника сочетает в себе применение

иммобилизации с помощью гипсовой кроватки, корсетов, антибиотиков и

общеукрепляющей терапии. При ограниченных длительно существующих,

очагах необходима резетацря отростков или выскабливание очага.

ОПУХОЛИ ГРУДНОЙ СТЕНКИ

Опухоли грудной клетки — ребер, грудины, ключицы и грудного отдела

позвоночника у детей представляют собой один из недостаточно изучен-

ных разделов костной патологии. В литературе имеются отдельные круп-

ные работы, в которых освещаются вопросы клиники, диагностики, лече-

ния опухолей этой области (М. В. Волков, 1962, 1965, 1972; А. Я. Плахов,

1968; В. Л. Андрианов, 1970, 1972).

М. В. Волков (1968) приводит данные о частоте, диагностике и лечении

различных опухолевых и пограничных заболеваний грудной клетки, отме-

чая, что у 73 больных детей самым частым видом новообразований в

ребрах, грудине и ключицах являются костно-хрящевые экзостозы. Пер-

вичные хондромы грудины и ключиц составляют 15% всех локализаций

хондром скелета в детском возрасте. Из других новообразований автор

наблюдал остеобластокластому в 6 ребрах и в 2 ключицах, хондросарко-

му — 1, саркому Юипга—1, хондробластому — 2, гемангиому—1, дер-

моидную фиброму — 1, у 3 детей были злокачественные опухоли (хондро-

саркома—1, саркома Юинга — 2). Относительно поверхностное располо-

жение опухоли грудной клетки и ключиц позволяет своевременно диа-

гностировать опухоль. Исключение составляют опухоли, растущие в по-

лооть грудной клетки или располагающиеся впереди лопаток.

У большинства больных первыми симптомами заболевания были боли

и ограниченная припухлость в области пораженного ребра, грудины, клю-

чицы. Выраженность этих симптомов зависела от характера опухоли, ее

локализации, длительности заболевания, направления роста.

158

Боли могут быть локальными, ноющими, иррадиирующими по ходу

нервов, а также плевральными. Для таких опухолей, как остеомы, хон-

дромы, костно-хрящевые экзостозы, наиболее важным симптомом является

округлая, четкая припухлость и деформация в области пораженных отде-

лов. При саркомах Юинга, ретикулосаркомах, остеобластокластомах опу-

холь имеет веретенообразную форму и нечеткие границы.

Рентгенологический метод исследования играет в большинстве случаев

решающую роль. В трудных случаях этот метод необходимо дополнить

прицельным исследованием с диагностическим пневмотораксом, рентгено-

графией, томографией, скеннированием. Окончательный диагноз в затруд-

нительных случаях может быть поставлен лишь с помощью гистологиче-

ского исследования.

Особенно сложны для диагностики злокачественные опухоли, так как

при центральных хопдросаркомах имеются тонкостенные полости с уча-

стками обызвествления, напоминающие такие же изменения при геман-

гиомах, воспалительных процессах. Иногда при хондросаркомах возникает

игольчатый периостит. При саркоме Юинга пораженные отделы ребер'

утолщены, отмечается исчезновение костной структуры и изменение кор-

кового слоя. Обращает на себя внимание наличие мягкотканного компо-

пента опухоли, который определяется с наружной и внутренней стороны

пораженного ребра.

Лечение доброкачественных опухолей грудной стенки и ключиц огра-

ничивается резекцией пораженного участка. При злокачественных опу-

холях, таких, как хоидросаркома, необходима резекция опухоли единым

блоком. Однако эти опухоли, по наблюдениям М. В. Волкова (1968, 1972)

А. Я. Плахова (1968), дают частые рецидивы.

При опухолях, отличающихся особо злокачественным течением (сарко-

ма Юинга, ретикулосаркома), необходимо проводить комбинированное

хирургическое, лучевое и химиотерапевтическое лечение.

ОПУХОЛИ ГРУДНОГО ОТДЕЛА ПОЗВОНОЧНИКА

Опухоли грудного отдела иозвоночника

у детей ;в настоящее время наблюдаются

значительно чаще и заслуживают больше-

го внимания, чем им уделяется в литера-

туре.

Клинические проявления первичных

опухолей и опухолеподобных дисплазий

позвоночника зависят от многих причин.

Ведущее значение имеет характер опухо-

ли, уровень поражения и степень разру-

шения позвостка, шаимоототошетгие опухо-

ли с окружающими тканями и органами,

стелешь сдавления ею шинного мозга и его

элементов, а также сосудов, питающих

спинной мозга. Все это ведет к многооб-

разию клинической картины, ошибочной

диагностике. Большинство детей наблюда-

ются длительное время в туберкулезных,

неврологических, терапевтических стацио-

нарах.

В. Л. Андриянш (1974) наблюдал 110

детей с различными опухолями позвоноч-

ника, из них у 35 были опухоли грудного

отдела позвоночника. На основании на-

блюдений, у детей в грудном отделе по-

звоночника были выявлены такие опу-

холи и опухолеподобные диспласти-

веские процессы, как остеобластокластома — у 11, хондрома — у 1, геман-

гиома — у 1, нейрофиброма — у 3, эозинофильная гранулема — у 12, фи-

брозная дисплазия — у 2, экзостоз — у 3, хондросаркома — у 1, опухоль

Юинга — у 1 ребенка. Для опухолей грудного отдела позвоночника одним

из ведущих симптомов были опоясывающие боли, межреберные невриты,

боли в животе, в результате чего возникало подозрение на различные

заболевания внутренних органов грудной и брюшной полости. У 15 боль-

ных 'наблюдали тяжелые неврологические расстройства, характеризовав-

шиеся нижней спастической параплегией, параанестезией и расстройства-

ми функции тазовых органов. До некоторой степени об уровне паралича

можно судить на основании расстройств брюшных рефлексов '(дуга верх-

небрюшного рефлекса — D7-8, среднебрюшного — Dg-ю и нижнебрюшно-

го— Dii_i2). При поражении нижнегрудных позвонков Dg—D12 происхо-

дит сдавление поясничного утолщения спинного мозга, что ведет к вялому

параличу обеих нижних конечностей с нарушением чувствительности и

расстройству функций тазовых органов.

Ведущим симптомом опухолей и опухолеподобных дисплазий позвоноч-

ника у детей являются боли. Характер и интенсивность их зависели в пер-

вую очередь от характера и формы опухоли, уровня поражения и степени

разрушения позвоночника, а также от локализации опухоли в этом позвон-

ке. Другим частым признаком опухоли является выбухание ее в области

пораженного позвоночника. У ряда больных нарушается опорная функция

позвоночника, наступает быстрая утомляемость мышц спины, которую

дети пытаются компенсировать, упираясь ладонями в крылья таза, бедра,

поддерживая голову руками.

Диагностика. Ведущим методом диагностики является рентгенологиче-

ский. В ряде случаев приходится прибегать к рентгенографии с необыч-

ЕГЫМИ

укладками больных и контурным выведением опухоли, томографии,

рентгенографии с непосредственным увеличением, миелографии с исполь-

зованием контрастных веществ или радиоактивных изотопов (рис. 37).

Существенное значение имеют также лабораторные исследования, осо-

бенно определение содержания мукопротеинов в сыворотке крови, которое,

как правило, повышается до 200—300 ME при литических остеобласто-

кластомах с прогрессирующим ростом, при саркомах Юинга и иногда при

эозинофилыюй гранулеме позвоночника.

Лечение больных с опухолями позвоночника в грудном отделе в ос-

новном хирургическое, и лишь при злокачественных опухолях применяют

комбинированное хирургическое, лучевое и химиотерапевтическое. При

оперативном лечении применяют ламинэктомию, выскабливание, резекцию

пораженного участка без замещения и с замещением образовавшегося

дефекта гомо- и аутотрансплантатами, резекцию позвонка в сочетании со

спондилодезом и двухэтапное удаление опухоли с созданием заднего

спондилодеза и замещением тела позвонка.

ЛЕГКИЕ И ПЛЕВРА

Проблема диагностики и лечения хирургической патологии легких у

детей актуальна. В последние годы с появлением резистентных к анти-

биотикам возбудителем наблюдается резкое увеличение числа случаев

острых и затяжных пневмоний. Относительно высокая летальность со-

храняется при осложненных формах стафилококковых пневмоний, осо-

бенно у новорожденных и детей первых месяцев жизни.

Несмотря па достигнутые успехи в вопросах хирургического лечения

хронических воспалительных заболеваний легких, многие вопросы еще

окончательно не выяснены, особенно при определении показаний к опе-

ративному вмешательству, сроков проведения операций, объема резекции

с учетом возраста ребенка и вида бронхоэктазий.

Принципиально важное значение приобретают вопросы всестороннего,

комплексного, в том числе и санаторного, лечения оперированных детей.

В данном разделе книги значительное внимание уделено хронической

эмпиеме, порокам развития легкого, опухолям легкого, методам хирурги-

ческого лечения бронхиальной астмы у детей. С учетом последних дости-

жений медицины представлены вопросы регенерации легочной ткани фи-

зиологические и патофизиологические аспекты сердечно-сосудистой и ды-

хательной систем, анестезиологии, особенности методов оперативной

техники, пред- и послеоперационного ведения оперированных детей.

КОМПЕНСАТОРНЫЕ И ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ СДВИГИ

В СИСТЕМЕ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ С ЗАБОЛЕВАНИЯМИ

ЛЕГКИХ

Заболевания органов дыхания, требующие хирургического лечения,

во многих случаях приводят к развитию дыхательной недостаточности.

Под дыхательной недостаточностью понимается такое состояние орга-

низма, когда нормальная деятельность функции внешнего дыхания недо-

статочна для нормального легочного газообмена. Дыхательная недоста-

точность может не сопровождаться нарушением газового состава крови

вследствие включения компенсаторных резервов и напряжения регуля-

торных механизмов. В этом случае нормальный легочный газообмен до-

стигается неэкономным путем — усиленной работой дыхательной мускула-

туры и перенапряжением дыхательного центра. Клинически это состояние

проявляется одышкой, а функционально — изменением показателей легоч-

ной вентиляции и механики дыхания. Такую форму дыхательной недо-

статочности называют к о м п е н с и р о в а н н о й (газовый состав крови

нормальный). Данное название не вполне характеризует это состояние,

поскольку компенсация является весьма условной в тех случаях, когда

нормальная оксигенация крови достигается усиленной работой дыхания.

Вместе с тем легочная вентиляция у ряда больных может быть и не уве-

11 Детская торакальная хирургия J51

личена, однако ощущение одышки вследствие нарушения механики ды-

хания и перенапряжения дыхательного центра может существенно огра-

ничивать работоспособность организма.

Другая форма дыхательной недостаточности сопровождается измене-

ниями газового состава крови, в первую очередь артериальной гипоксе-

мией. Эту форму дыхательной недостаточности называют н е к о м п е н -

с и р о в а н н о й .

Артериальная гипоксемия — явный, но не обязательный признак ды-

хательной недостаточности. Даже у больных детей, у которых имеется

одышка в покое, артериальная гипоксемия может отсутствовать или ис-

чезать при умеренной нагрузке. Все же более значительная нагрузка при

ограничении резервных возможностей внешнего дыхания, вызванном па-

тологическим процессом в легких, часто приводит к артериальной гипок-

семии.

Однако нередко больные отказываются от выполнения нагрузки из-за

резкой одышки еще до снижения оксигенации крови. В связи с этим

характеристика степени дыхательной недостаточности на основании по-

явления артериальной гипоксемии при той или иной мощности дозиро-

ванной нагрузки, как это предлагается некоторыми исследователями у

взрослых больных (Vogel, 1970), встречает значительные затруднения

на практике не только из-за методической сложности, но и в силу изло-

женных выше причин.

В настоящее время для практических целей продолжают применять

характеристику степеней дыхательной недостаточности, основывающуюся

на наличии одышки.

По данным А. Г. Дембо (1957), различают три степени дыхательной

недостаточности: I степень — одышка возникает при незначительной фи-

зической нагрузке, II степень — одышка появляется при незначительной

физической нагрузке и III степень — одышка выражена в покое.

Следует заметить, что в детском возрасте субъективное ощущение

одышки является еще менее точным, чем у взрослых, поэтому необходи-

мо, не ограничиваясь расспросом ребенка, опираться также на сообщения

родителей и собственные наблюдения.

Однако определение наличия и степени дыхательной недостаточности

у больного ребенка на основании клинического симптома одышки не дает

возможности охарактеризовать количественно нарушения внешнего дыха-

ния, а главное, установить, какое звено легочной функции более всего

страдает в данном конкретном случае.

Наиболее полной является к л а с с и ф и к а ц и я д ы х а т е л ь н о й не-

д о с т а т о ч н о с т и Cournand. Приводим данную классификацию (по

М. Навратилу, 1967).

Классификация нарушений дыхания в зависимости от анатомопатофи-

зиологических состояний, приводящих к этим нарушениям. .

I. Нарушения дыхания вследствие легочных поражений.

1. Вентиляционная недостаточность. Альвеолярная вентиляция сниже-

на, за единицу времени в альвеолы поступает меньше воздуха, чем в

норме.

а) Рестриктивные нарушения. Дыхательная поверхность легких умень-

шена, эластичность легких изменена (фиброз легких, кифосколиозы, со-

стояния после резекций).

б) Обструктивные нарушения. Нарушения бронхиальной проходимо-

сти (бронхиальная астма, эмфизема, спастический бронхит).

в) Расстройства нервной регуляции (невротическое учащение дыхания с

преимущественной вентиляцией мертвого пространства; гиповентиляция

при поражении дыхательного центра вследствие отравления морфином

барбитуратами).

2. Альвеоло-респираторная недостаточность. Снижен газообмен между

альвеолярным воздухом и кровью.
162

а) Нарушения распределения. Альвеолярное пространство в целом по-

лучает за единицу времени достаточное количество воздуха, по последний

распределяется по легким неравномерно: одни альвеолы гипервентилиру-

ются, другие — гиповеитилируются.

б) Нарушения диффузии. Альвеолярная вентиляция нормальная, но

проникновение газа через альвеолярную стенку затруднено.

3. Артерио-венозные шунты. Часть циркулирующей крови вообще не

достигает альвеол.

I I . Нарушения транспорта газов между легкими и тканями.
1. Недостаточность сердца и кровообращения.

а) Общая недостаточность кровообращения. Уменьшенный минутный

объем сердца.

б) Нарушения в малом круге кровообращения.

2. Сниженная емкость крови по отношению к дыхательным газам. Не-

хватка гемоглобина (анемии).

3. Нарушения газообмена между кровью и тканями.

4. Мнимая недостаточность Rossier. Сниженное насыщение кислородом

артериальной крови вследствие сдвига кривой диссоциации вправо (высо-

кая лихорадка, отравления).

Как видно из классификации Курнапа, при заболеваниях легких ос-

новными формами дыхательной недостаточности являются: вентиляци-
онная (рестриктивтаое и обструктивное нарушение, расстройства нервной
регуляции), альвеоло-респираторная (нарушение распределения и диф-
фузии) и артерио-венозные шунты. В то же время при тяжелых и дли-
тельно протекающих заболеваниях легких у больных детей могут отме-
чаться и нарушения транспорта газов между легкими и тканями вслед-
ствие нарушений циркуляции крови и нарушений тканевого дыхания при

хронической гипоксии.

Применение комплекса методов функциональной диагностики дыхания

позволяет разграничивать формы нарушения внешнего дыхания и коли-

чественно охарактеризовать глубину изменений.

Основой нарушения дыхания при р е с т р и к т и в н о м типе патологии

являются фиброзыо-склеротические процессы в легких, которые изменяют
механические свойства легочной ткани. Она уплотняется и становится
менее податливой. Альвеолярные перегородки утолщаются, часть легоч-
ных капилляров облитерируется, может развиваться легочная гипертен-
зия. Уменьшается количество функционирующей легочной паренхимы.

При диффузных ппевмосклерозах (болезнь Хаммена — Рича, хрониче-

ская интерстициальная пневмония, хронический милиарный туберкулез)

эти изменения поражают всю легочную ткань. При бронхоэктазах ii скле-

розе, являющемся исходом сегментарных и долевых пневмоний, ателек-

тазов вследствие инородных тел, очаговых форм туберкулеза и т. п., фи-
брозно-склеротические изменения ограничены одним или несколькими

сегментами.

Рестриктивные нарушения характеризуются снижением растяжимости

легких — для увеличения их объема требуется больший, чем в норме,
прирост интраторакалыюго давления. Уменьшена общая емкость легких,

главным образом за счет жизненной емкости: требуется большое усилие
дыхательных мышц для глубокого вдоха, однако даже при наличии резко
отрицательного давления в грудной клетке прирост объема легких огра-
ничен. В выраженных случаях снижается дыхательный объем и рефлек-

торно учащается дыхание; МВЛ уменьшена. Отношение МВЛ к ЖЕ Л

(в процентах к должным) равно 1 или больше. Работа дыхания увеличе-

на главным образом за счет эластического компонента.

О б с т р у к т и в н ы й тип патологии дыхания обусловлен нарушениями

проходимости дыхательных путей на том или ином уровне.

Обструкция дыхательных путей может быть вызвана спастическим со-

кращением бронхиол, гиперплазией и отеком слизистой оболочки бронхов

* 163

Детская торакальная хирургия (Стручков В.И.) - часть 10