Опухоли и кисты средостения (включая патологию вилочковой железы)

проявляется сначала на одной стороне. Диплопия, которая возни

кает после фиксации взора, наблюдается несколько реже птоза,

но это довольно частый симптом и наблюдается больше чем у

половины наблюдаемых нами больных. Среди глазодвигатель

ных расстройств, в сочетании с вышеотмеченными, часто встре

чается ограничение подвижности глазных яблок. Реже отмечает

ся утомляемость аккомодации и анизокория вследствие пораже

ния внутренних глазных мышц. Поражение мимической мускула

туры проявляется амимией либо гипомимией. Мы наблюдали ее

у всех больных. Нередко встречается слабость жевательных

мышц и отвисание нижней челюсти.

Наиболее патогномоничными для миастении являются буль-

барные нарушения — расстройства фонации, артикуляции, акта

глотания. Голос теряет обычный тембр, принимает гнусавый

оттенок, речь становится неразборчивой, затрудняется прием

пищи. При тяжелых формах миастении и в терминальных стади

ях поражается дыхательная мускулатура, что приводит к асфик

сии. Нарушение механической вентиляции легких является од

ним из показателей слабости дыхательной мускулатуры при

миастении. Мы отмечали ее у 50% больных (по данным исследо

вания внешнего дыхания).

Опорно-двигательные нарушения — нередкий симптом миа

стении. Описано нарушение походки, известное под названием

claudicatio intermittens myasthenica (В. С. Лобзин, 1960). Выра

женная мышечная слабость в конечностях затрудняет обычные

процедуры (умывание, расчесывание волос). Иногда вследствие

опорно-двигательных расстройств больные падают на улице и не

в состоянии подняться. После некоторого отдыха функции мышц

восстанавливаются.

На основании данных изучения ЭКГ, БКГ, исследования

фазового состава систолы, ударного и минутного объемов и

скорости распространения пульсовой волны мы пришли к выво

ду, что при миастении ЭКГ выявляет нарушение биоэнергичес

кого обмена и особенно процессов реполяризации в сердечной

мышце, а БКГ — нарушение сократительной способности мио

карда. Изменения фазового состава систолы менее выражены

при миастении. Ударный и минутный объемы имеют тенденцию к

уменьшению, а периферическое сопротивление по сосудам эла

стического и мышечного типа возрастает. Эти данные соответ

ствуют исследованиям, имеющимся в литературе. Поражение

при миастении очень сходно с изменениями, которые обнаружи

ваются при миокардите Фидлера (Selye, 1961).

133

Прогноз заболевания неблагоприятный для жизни. До

1934 г. летальность составляла 80—90% в первые два года от

Начала заболевания (Viets, Schwab, 1960).

Неблагоприятными факторами, ухудшающими течение миа

стении, большинство авторов считают психическую травму, бе

ременность, климакс, инфекции, ушибы головы. Особо важ

ным практическим вопросом является влияние беременности на

течение миастенического процесса. Обычно ухудшение насту

пает в первые месяцы беременности, улучшение — во второй по

ловине.

В нашей клинике за период с января 1961 по август 1969 г.

находилось на лечении 54 больных с миастенией в возрасте

10—70 лет. Большинство из них (43 человека) были женщины,

преимущественно молодого возраста. Длительность заболевания

от 1 месяца до 11 лет. Подавляющее число больных (48 человек)

имели генерализованную форму миастении, половина из них

находилась в тяжелом состоянии, остальные были с заболевани

ем средней тяжести.

Диагностика миастении

Диагностика миастении представляет известные трудности.

Мы ставим диагноз миастении, как правило, при значитель

ной выраженности и совокупности клинических симптомов (глаз

ные изменения, мышечная слабость, бульбарные нарушения при

общей утомляемости и т. д.).

По нашим данным, 39 из 54 больных в течение 5 месяцев —

2 лет лечились по поводу предполагаемого полирадикулоневри-

та, прогрессирующей мышечной дистрофии, бокового амиотро-

фического склероза, энцефалита и т. д. 6 больных миастенией

в течение 3—5 лет получали различные виды лечения по поводу

предполагаемого тиреотоксикоза, ревмокардита, неироинфекции

и т. д. 3 больным правильный диагноз установлен лишь через

7—10 лет от начала заболевания. Из общего числа наблюдав

шихся нами больных лишь у 2 диагноз поставлен спустя 3 неде

ли — 1 месяц от начала заболевания. Одна из этих больных с

1-го по 21-й день лечилась в инфекционной клинике по поводу

предполагаемой ангины.

Таким образом, диагностика миастении зиждется на знании

особенностей клинической картины заболевания, причем специ

фическим тестом является положительная прозериновая проба.

134

Прием какого-либо антихолинэстеразного препарата закономерно

приводит к временному снятию миастенических симптомов, что

сопровождается нарастанием силы мышц, улучшением зрения,

исчезновением птоза и т. д.

Характерным для миастении симптомом является крайняя

утомляемость мышц при раздражении их фарадическим или галь

ваническим током (миастеническая реакция Жолли). Являясь

реакцией, определяющей качественные изменения электровоз-,

будимости, миастеническая реакция позволяет выяснить степень

нарушения сократительной способности заинтересованных мы

шечных групп при миастении. В совокупности с клинической кар

тиной, положительной прозериновой пробой, миастеническая

реакция является необходимым диагностическим приемом.

При исследовании формулы крови отмечается характерный

лимфоцитоз (В. В. Крамер, 1922; В. С. Лобзин, 1960). Мы на

блюдали лимфоцитоз у всех больных миастенией и рассматрива

ем его как патогномоничный симптом миастении.

Особое значение в выяснении патоморфологического субстра

та миастении имеет пневмомедиастинография, с помощью кото

рой удается обнаружить наличие или увеличение вилочковой

железы. Инсуффляция газа в переднее средостение позволяет на

боковых рентгенограммах констатировать при миастении линей

ную тень вилочковой железы.

Таким образом, на основании клинических данных, положи

тельной прозериновой пробы и миастенической реакции, лабо

раторных исследований и пневмомедиастинографии можно

правильно установить диагноз myastenia gravis. Квалифици

рованное исследование неврологического статуса, дополненное-

рентгенографией черепа, дает возможность исключить миастени-'

ческий синдром на почве энцефалита или опухоли головного

мозга.

Лечение миастении

Вопрос о показаниях тимэктомии при миастении является

в настоящем решенным. Между тем, при определении показаний

к хирургическому лечению нередко возникают затруднения. Это

связано с клиническими формами, течением заболевания, возрас

том больных. Большинство хирургов считают локальные формы

с длительными ремиссиями и без наклонности к генерализации

непоказанными для тимэктомии. Считают, что больные молодого

возраста — наиболее подходящий контингент для хирургического

135

лечения (Viets, Schwab, 1960). Некоторые хирурги воздержи

ваются от тимэктомии при особо тяжелых формах миастении.

Другие предпринимают оперативное лечение при развитии кри

тического состояния (В. А. Жмур, А. А. Анохин, 1960; Erbsloh,

Allemand, 1965).

Мы считаем, что тимэктомия показана при любом проявлении

миастении, если диагноз достаточно обоснован и достоверен

(В. М. Кравец, 1965; К. Т. Овнатанян, В. М. Кравец, 1967).

К этому мы пришли, исходя из особенностей клинического тече

ния миастении, длительности заболевания и единичности случа

ев многолетней ремиссии. Случаев спонтанного выздоровления,

описанных в литературе, мы не наблюдали, а с другой стороны,

провоцирующие факторы (психогенная травма, беременность,

инфекция и т. д.) резко ухудшают течение миастенического

процесса. Мы придаем большое значение данным пневмомеди-

астииографии. В случаях, когда не удается увидеть тень вилоч-

ковой железы при так называемом «пустом переднем средосте

нии», мы отказываемся от хирургического вмешательства. Это

положение оправдало себя у ряда больных, у которых при дина

мическом наблюдении удалось диагностировать органическое

поражение головного мозга, и миастения предстазляла синдром,

а не самостоятельное заболевание.

Первую тимэктомию при миастении мы выполнили в январе

1961 г. С этого времени по август 1969 г. тимэктомию в различ

ные сроки от начала заболевания (от 1 месяца до 10 лет) мы

произвели 47 больным в возрасте 10—49 лет. Преимущественно

это были женщины (38 человек) цветущего возраста. Генерали

зованная форма миастении имела место у 42 больных, локаль

н а я — у 5 больных. У 4 больных с локальными формами на

первый план выступала глазная симптоматика и опорно-двига

тельные нарушения. У одной больной из этой группы были наи

более выражены дисфагические явления.

Несмотря на первоначальные локальные проявления миасте

нии, в дальнейшем заболевание прогрессивно развивалось.

У 27 больных отмечалась тяжелая форма миастении, у 20 — сред

ней тяжести. Большинство тяжелобольных из-за резчайшей мы

шечной слабости не могут ходить, сидеть, глотать, говорить.

Нередко при нарушении глотания, приступе удушья приходилось

срочно оказывать помощь, введение же прозерина незначительно

улучшало состояние — на 1 — l'/г часа.

У большинства больных (42 человека) отмечалось прогресси

рующее течение миастении. Некоторые больные оперированы по

136

поводу миастении с хроническим течением и спонтанными ре

миссиями.

Больная М., 29 лет. Спустя 3 месяца после нормальных (вторых) родов

в октябре 1959 г. появилась слабость, птоз век, двоение в глазах, слабость

в конечностях. С мая 1960 г. развилась слабость мышц шеи, утомляемость при

жевании, затрудненное глотание (жидкая пища выливалась через нос), гипер

саливация. Прием прозерина облегчал состояние больной. С указанными

явлениями поступила в клинику 2/1 1961 г.

При поступлении больная не могла сидеть и ходить, часто наступали при

ступы удушья с резкой гиперсаливацией. Получала инъекции прозерина, ни-

валина, стрихнина, витаминов С и В. Лишь после инъекции 1 мл 0,05% раст

вора прозерина больная могла принимать пищу, на 1—

часа облегчалось

дыхание, несколько уменьшалась саливация.

При пневмомедиастинографии с томографией выявлено наличие в передне-

верхнем отделе средостения треугольной формы однородной тени 8Х'.5 см

с четкими контурами—• гиперплазированная вилочковая железа (рис. 91). В

анализе крови — лимфоцитоз (32—35%). В плазме крови солей натрия

97,6 мэкв]л, калия — 3,9 мэкв/л. Электрокардиограмма — выраженные дистро

фические изменения миокарда. Электроэнцефалограмма — снижена биоэлек

трическая активность головного мозга, очаговых изменений не выявлено. При

раздражении мышц гальваническим и фарадическим током получена выра

женная миастеническая реакция. Диагноз: тяжелая генерализованная форма

миастении с прогрессирующим течением, нарушением дыхания и глотания.

В сутки получала 3 мл 0,05% раствора прозерина в инъекциях.

19/1 1961 г. произведена тимэктомия. Тотальная срединная стернотомия

по Мильтону. Удалена вилочковая железа размером 15X3X0,5 см (рис. 92),

весом 8 г. При патогистологическом исследовании железы среди полей жировой

клетчатки обнаруживаются островки тимуса, в которых имеется большое ко

личество лимфоидной ткани с небольшим количеством очень мелких по раз

мерам телец Гассаля.

В первые две недели после операции состояние больной было тяжелым:

миастенические кризы сменялись холинэргическими; суточная доза прозерина

была доведена до 10 мл 0,05% раствора в инъекциях. Глотание было резко

затруднено, поэтому кормили больную с помощью желудочного зонда. В связи

с выраженной гиперсаливацией часто наступали приступы удушья с явными

признаками гипоксии. Поэтому систематически производили катетеризацию

трахеобронхиального дерева с аспирацией слизи и мокроты атмусом.

В дальнейшем состояние больной прогрессивно улучшалось: увеличилась

сила мышц, нормализовалось глотание, дыхание, исчезла гиперсаливация. К

концу третьей недели потребность в назначении прозерина отпала. Больная

совершала длительные прогулки, причем признаков утомления не отмечалось.

2 месяца наблюдалась в клинике, прозерина не принимала.

Спустя 9 месяцев после операции при контрольном осмотре установлено,

что состояние больной вполне удовлетворительное, прибавила в весе до 8 кг,

выполняет домашнюю работу (стирает, моет полы и т. д.) и лишь иногда после

тяжелой физической нагрузки принимает в сутки 1—2 порошка прозерина

по 0,015 г.

При обследовании больной через 8 лет — состояние вполне удовлетвори

тельное. Полностью обслуживает себя и семью. Продолжает регулярно полу

чать по 3 порошка (по 0,015 г) прозерина в сутки.

137

Патоморфологическое исследование позволило установить

гиперплазию тимуса у всех 47 больных, оперированных по пово

ду миастении. Причем у 4 из них наряду с гиперплазированнои

вилочковои железой удалена опухоль тимуса. У 1 из 4 больных

удалена тимоцитома, располагавшаяся по правому контуру ниж

него полюса вилочковои железы и выполнявшая значительную

часть правой плевральной полости. У второго больного также

удалена экстраорганная тимоцитома, локализовавшаяся в перед

не-верхнем средостении справа. У третьего больного выявлена

маленьких размеров (до 2,5 см в диаметре) внутриорганная

тимоцитома, находящаяся в толще резко гиперплазированнои

вилочковои железы, занимающей строго срединное положение

в передне-верхнем средостении. У четвертого больного инкапсу

лированная раковая опухоль занимала анатомическое положе

ние гиперплазированного тимуса. В железе обнаруживаются

типичные лимфоидные фолликулы с зародышевыми центрами,

иногда достигающие гигантских размеров, и гассалевы тельца

(рис. 93).

Предоперационная подготовка

и анестезия у больных миастенией

С целью предоперационной подготовки мы применяли антихо-

линэстеразные препараты и общеукрепляющие средства (вита

мины, кислородотерапия, переливание крови и др.).

Из антихолинэстеразных препаратов применяли прозерин,

галантамин, оксазил, нивалин и др. Дозировка их была строго

индивидуальной. Учитывалась тяжесть состояния больных и

привыкание к этим препаратам длительно болеющих. Так, суточ

ная доза галантамина колебалась в пределах 15—100 мг. Боль

шое внимание уделялось исследованию и коррекции электролит

ного баланса, особенно калия, обеспечивающего нормальную

мышечную реакцию на ацетилхолин. За 12—24 часа до операции

антихолинэстеразные препараты отменяли, чтобы во время нар

коза была возможна «аутокураризация» (В. Л. Ваневский,

1962; К. Т. Овнатанян, А. М. Тарнопольский, В. М. Кравец,

В. И. Пужайло, В. Г. Пилинога, 1966; Vanievsky, 1968).

Непосредственная медикаментозная подготовка перед нарко

зом обычная (2% промедол — 1 мл, 0,1% атропин — 0,5 мл,

2,5% супрастин— 1 мл). Вводный наркоз: 15—25 мл 1 % раство

ра тиопентала (гексенала) внутривенно. Затем вводили миоре-

138

лаксанты, производили оротрахеальную интубацию и больных

переводили на аппаратное контролируемое дыхание с помощью

объемного респиратора.

У 10 больных применены релаксанты конкурентного типа

(диплацин), у 37 — деполяризующие (миорелаксин, листенон).

В среднем расход релаксантов составлял: диплацина — 140 мг,

листенона и миорелаксина — 250—300 мг (длительность опера

ции 60—90 минут). Умеренная гипервентиляция позволяла зна

чительно уменьшить количество релаксантов. Некоторые авторы

рекомендуют использовать при операциях по поводу миастении

только антидеполяризующие миорелаксанты (В. А. Жмур,

Л. А. Анохин, I960), другие — деполяризующие (В. Л. Ванев-

ский, 1962, и др.). Заметной разницы в эффекте мы не отметили.

Вероятно, деполяризующее действие листенона (миорелаксина)

быстро переходит в конкурентное в связи с образованием моно-

сукцинилхолина. Это предположение нашло свое клиническое

подтверждение; миорелаксация, вызванная листеноном, легко

снималась антихолинэстеразными препаратами в конце опера

ции.

У всех больных наркоз поддерживали на глубине 1

—ПЬ

эфирно-кислородной смесью.

Самостоятельное послеоперационное дыхание у 5 больных

появилось через 10—15 минут после операции, у 39 — после

внутривенного введения небольших доз галантамииа (15—20 мг).

У 3 больных адекватное дыхание длительно не восстанавлива

лось, ибо имел место просмотренный во время операции од

но- или двусторонний пневмоторакс. После операции газа из

плевральных полостей дыхание сразу восстанавливалось. Поэто

му следует рекомендовать рентгенологический контроль в после

операционном периоде до экстубации больных.

Техника тимэктомии

Экстирпация вилочковой железы возможна из различных

оперативных доступов. Продольную тотальную стернотомию у

человека предложил Milton в 1897 г. Тимэктомия из стернотоми-

ческого доступа получила дальнейшее развитие (Blalock, 1939;

1960; А. С. Чечулин с соавт., 1960; В. А. Жмур, 1960; К. Т. Овна-

танян, В. М. Кравец, 1962, и др.).

Расширенная тимэктомия, которая преследует максимальное

удаление жировой клетчатки, содержащей остатки или островки

139

тимуса, является предельно радикальным вмешательством, воз

можность выполнения которого обеспечивается только из средин

ной стернотомической раны. Кроме того, при этом доступе можно

контролировать нижний полюс щитовидной железы, где могут

встречаться добавочные вилочковые железы.

Техника тимэктомии по принятой в клинике методике заклю

чается в следующем. Грудину рассекают стернотомом и края ее

разводят стернорасширителем (рис. 94—99), изготовленным из

электронной стали. В ране широко обнажают анатомическое

пространство переднего средостения для выполнения тимэктомии

в удобных для хирурга условиях. Частично с помощью ножниц

и влажных тупферов выделяется нижний полюс вилочковой

железы, ткань которой прошивают и берут на держалку. Тупо

освобождают вилочковую железу поэтапно, отходя от медиасти-

нальной плевры. Железу отделяют от аорты и левой безымянной

вены (иногда встречается вариант расположения одной из долей

непосредственно в шейной части у нижних границ щитовидной

железы. После этого тщательно удаляют жировую клетчатку у

перикарда, на медиастинальной плевре, у нижнего полюса щито

видной железы). В ране оставляют дренаж и вводят антибиотики.

В края раны грудины втирают расплавленный воск для гемоста

за, края грудины сшивают шелком и кетгутом вперемежку. На

кладывают швы поднадкостнично, на фасцию, подкожножиро-

вую клетчатку и кожу.

Среди основных осложнений, связанных непосредственно с

операцией, следует отметить повреждение медиастинальной плев

ры. Для избежания этого осложнения мы некоторое время при

меняли предоперационный пневмомедиастинум, который накла

дывали за 1 час до операции. Это мероприятие облегчало стер-

нотомию, но не гарантировало от повреждения плевры. У 29 из

45 больных, которым произведена тимэктомия транстернальным

способом, имело место ранение плевральных листков, причем

у 6 — двустороннее, у 17— плевра была повреждена во время

стернотомии, у остальных 12— в момент выделения тимуса.

При эндотрахеальном наркозе развитие пневмоторакса не

опасно для больного, дефект в медиастинальной плевре ушивают

при расправленном легком. В конце операции следует произво

дить плевральную пункцию для аспирации оставшегося газа и

жидкости.

140

Особенности послеоперационного периода

после тимэктомии у больных миастенией

Как показывает наш опыт, безупречно выполненная тимэкто-

лшя не предопределяет гладкого послеоперационного течения

(К. Т. Овнатанян, В. М. Кравец, 1967). Для успешного ведения

больных необходима четкая организация реаниматологической

службы и хорошая осведомленность врачей о возможных после

операционных осложнениях.

Мы разделяем осложнения на специфические и неспецифи

ческие (К. Т. Овнатанян, А. М. Тарнопольский, В. М. Кравец,

В. И. Пужайло, В. Г. Пилинога, 1966). Первые непосредственно

связаны с основным заболеванием и применением антихолин-

эстеразных препаратов (холинэргические реакции). Во вторую

группу объединены различные, преимущественно легочно-медиа-

стинальные осложнения.

После операции обостряются симптомы миастении вплоть до

развития миастенического криза в ближайшие часы. Нарушает

ся глотательная функция, возникает острая несостоятельность

дыхательной мускулатуры. Распознают осложнения по глазным

симптомам (птоз, ограничение экскурсий глазного яблока, ди

плопия, парез взора), а также по псевдопаралитическому состоя

нию мышечных групп.

Для купирования миастенического криза назначают антихо-

линэстеразные препараты. В связи с этим важнейшее значение

приобретает правильная и своевременная диагностика холинэр-

гической реакции, которая имеет много общего с миастеническим

кризом. И чаще всего проявляется мускуриноподобным эффек

том — гиперсекреция желез носоглотки и трахеобронхиальных

путей (А. С. Чечулин, В. С. Лобзин, Л. В. Догель, I960; Drobni,

1968, и др.). Обильная секреция может привести к молниеносной

асфиксии.

При передозировке антихолинэстеразных препаратов, помимо

удушья, вследствие обтурации трахеи и бронхов возникает опас

ность холинэргической остановки дыхания. Установить апноэ

миастенического или холинэргического происхождения помога

ет правильная оценка особенностей специфических осложнений.

В отличие от миастенического холинэргический криз претерпе

вает двуфазное развитие (эмоционально-кинетическая и психо

тическая фазы). Первая из них характеризуется возбуждением,

двигательным беспокойством при нарастающих признаках уга

сания дыхательной функции. Больные подают знак о том, что

141

задыхаются, пишут об этом на бумаге (отсутствует мышечная

слабость, характерная для миастенического криза).

Речь неразборчивая, голос глухой. Выражены симптомы ги

поксии.

Весьма характерная черта холинэргического криза — оста

новка дыхания, сопровождающаяся обильной гиперсекцией сли

зи в дыхательных путях. Нередко в таких случаях ошибочно

диагностируют миастенический криз и увеличивают дозу анти-

холинэстеразных препаратов. Это приводит к передозировке,

тяжелой интоксикации центральной нервной системы — ко вто

рой фазе холинэргического криза, которая клинически проявля

ется психотическими расстройствами. Возбужденное состояние

нарастает, больные испытывают постоянную тревогу и страх,

агрессивны, дезориентированы, встают с постели, пытаясь убе

жать из палаты, высказывают бредовые идеи, у них появляются

яркие зрительные и слуховые галлюцинации. Сон может отсут

ствовать в течение нескольких суток.

К неспецифическим осложнениям мы относим бронхопневмо

нию, постнаркозный ателектаз, гнойный медиастинит, некроти

ческий трахеобронхит, гемоторакс и пневмоторакс, которые

могут привести к клинической смерти.

Важнейшее условие успешного ведения больных после опера

ции — превентивная трахеостомия, которая позволяет проводить:

1) постоянную аспирацию слизи из трахеобронхиального дерева;

2) экстренное искусственное дыхание при внезапных респира

торных расстройствах миастенического и холинэргического ге-

неза; 3) длительное управляемое дыхание с целью ликвидации

холинэргического криза в фазах эмоциально-двигательного и

психотических нарушений; 4) расправление ателектазов легких.

На первых порах освоения хирургического метода лечения

миастении нам часто приходилось прибегать к экстренной инту

бации, аспирации слизи под контролем прямой ларингоскопии

и бронхоскопии, искусственному дыханию «рот в рот». Апноэ

в связи с миастеническим кризом, удушьем от гиперсекреции

послужило поводом для наложения трахеостомы у 9 больных

в первые 4 суток после операции. Предохранительная трахеосто-

ма произведена 14 больным.

По нашим данным, холинэргический криз более опасен, не

жели миастенический, особенно при возникновении психотичес

ких нарушений. Если холинолитики не давали эффекта, мы

исключали антихолинэстеразные препараты и переводили боль

ных на управляемое дыхание с применением миорелаксантов

142

конкурентного типа. При этом контролировали и корригировали

баланс белков и электролитов, рН крови, резервную щелочность

и т. д. К исходу 8—12 суток психотические расстройства исчеза

ли, нормализовалось дыхание.

Течение послеоперационного периода в значительной степени

ухудшается, когда к холинэргическим реакциям присоединяются

неспецифические осложнения, особенно пневмония и ателектаз

легких. В таких случаях быстро прогрессирует легочно-сердеч-

ная недостаточность, наступает остановка сердца. Непосредствен

ными причинами смерти 3 больных, погибших на 3, 5 и 17-е сутки

после операции, оказались: ателектаз легких, двусторонняя аспи-

рационная пневмония и ограниченный гнойный медиастинит;

1 из этих больных умер от асфиксии на высоте миастенического

криза (трахеостомия не была произведена). Таким образом, из

47 больных, которым была произведена тимэктомия при миа

стении, непосредственно после операции умерло 3 (6,3%).

По данным ряда авторов, послеоперационная летальность

колеблется в пределах 1,7—17,5% (М. И. Кузин, 1963; М. А. Лу-

шицкий и В. С. Мжельский, 1965; Drobni, 1968).

Дальнейшее развитие реаниматологии позволит в ближай

шие годы более успешно бороться с тяжелыми осложнениями

послеоперационного периода и будет способствовать снижению

послеоперационной летальности.

Ближайшие и отдаленные результаты тимэктомии

Изучение ближайших и отдаленных результатов хирургичес

кого лечения больных миастенией имеет большую практическую

ценность (К. Т. Овнатанян, В. М. Кравец, В. И. Пужайло, 1967).

После тимэктомии в ближайшем и отдаленном периодах

может возрастать потребность в антихолинэстеразных препара

тах. Это состояние может продолжаться от 5 суток до 2—3 не

дель. Улучшение в ближайшее время после операции наступило

только у 7 больных. В большинстве случаев больные после

тимэктомии продолжали получать антихолинэстеразные препа

раты в дозировках, превышающих терапевтическую потребность

до оперативного вмешательства. Мы склонны объяснить это

парадоксальное явление привыканием к антихолинэстеразным

препаратам с наличием элементов психогенных и условнорефлек-

торных связей. Перемена обстановки в связи с выпиской из боль

ницы часто приводила к тому, что больные меньше принимали

143

антихолинзстеразных препаратов, либо переставали испытывать

в них потребность.

Мы изучили ближайшие и отдаленные результаты у 44 боль

ных. 3 больных обследованы в сроки от 1 до 3 месяцев. В этой

группе значительное улучшение наступило только у 1 больной,

3 больных умерло спустя 70 дней, 5 и 11 месяцев после тимэкто-

мии при явлениях прогрессирующей тяжелой миастении.

Отдаленные результаты изучены у 38 больных в стационарных

условиях в разные сроки после операции: спустя 8 лет — у 4

больных, 7 лет — у 2, 5—6 лет — у 5, 4—4,5 лет — у 4, 3—4

года— у 5, 6 месяцев — 2 года —- у 18 больных.

При оценке результатов хирургического лечения мы исходи

ли из следующих основных критериев; восстановление рабо

тоспособности и образа жизни, отсутствие потребности в анти

холинзстеразных препаратах, отрицательная миастепическая

реакция.

С учетом этих данных очень хорошие результаты констатиро

ваны у 11 больных, в том числе со сроком 7—8 лет после опера

ции — у 4, 4—5 лет — у 5, 2 года и 4 месяца — у 1 и 8 месяцев —

у 1 больной.

Больная С, 23 лет, инвалид II группы, поступила в клинику 1/XI 1961 г.

с диагнозом: тяжелая миастения.

Заболела в 1956 г., когда периодически (во время танцев, плавания)

начала появляться слабость в конечностях. Через полгода появилось двоение

в глазах, носовой оттенок речи, утомляемость при жевании, затрудненное гло

тание. Получала антибиотики, уротропин, биохинол. В состоянии больной време

нами наступало некоторое улучшение. С июня 1960 г. наступило заметное ухудше

ние; с трудом принимала пищу, слабость в конечностях стала постоянной. В

октябре 1960 г. впервые применен прозерин с некоторыми положительными

результатами. Проведен курс рентгенотерапии с незначительным эффектом.

В марте 1961 г.—-повторный курс рентгенотерапии, не давший эффекта.

Больная могла принимать пищу только после инъекции прозерина. Появилась

выраженная гиперсаливация.

При поступлении в клинику у больной отмечалась амимия, двусторонний

легкий птоз. Движения глазных яблок в стороны резко ограничены. Дипло

пия. Резкая утомляемость мышц конечностей при физической нагрузке. Допол

нительные исследования: спинномозговая жидкость, глазное дно и поле зре

ния, рентгенография черепа без отклонений от нормы. При электродиагностике,

получена выраженная миастепическая реакция с мышцы, поднимающей верх

нее веко, жевательных мышц и менее интенсивная — с мышц проксимальных

отделов конечностей. На электроэнцефалограмме снижена биоэлектрическая

активность головного мозга, очаговых симптомов не выявлено. Больная полу

чала 3—4 раза в день по 1,0 мл 0,05% раствора прозерина в инъекциях, с тру

дом передвигалась, глотание резко затруднено. При пневмомедиастинографип

в области передне-верхнего средостения четко контурируется тень вилочковои

железы размером 8X2 см.

144

3/VI 1961 г. произведена тимэктомия. Грудина рассечена в продольном

направлении электрической циркулярной пилой. С некоторыми техническими

трудностями (выраженный спаечный процесс в средостении в результате рент

генотерапии в прошлом) удалена вилочковая железа, при гистологическом

исследовании которой обнаружена ткань вилочковой железы с преобладанием

лимфоидных элементов, телец Гассаля, участками обызвествления. Состояние

больной в первые 4 суток после операции тяжелое: холинэргические кризы

сменялись миастеническими, имела место обильная гиперсаливацип с присту

пами удушья. Суточная доза прозерина достигла 13 мл 0,05% раствора в

инъекциях.

Систематически производили отсасывание содержимого носоглотки и тра-

хеобронхиального дерева путем катетеризации и аспирации атмусом. С 6-го

дня наступило улучшение, суточную дозу прозерина снизили до 3,5 мл 0,05%

раствора в инъекциях. Увеличилась сила мышц. С 8-го дня начала ходить.

С 11-го дня после операции прозерин не принимает, глотание и дыхание сво

бодное, совершает длительные прогулки без заметных признаков утомления.

Оставалось еще двоение в глазах, носовой оттенок речи, легкий птоз.

Спустя 3 месяца после операции состояние больной вполне удовлетвори

тельное. Полностью себя обслуживает. Глотание и дыхание нормальное. При

бавила в весе 3 кг.

При контрольном обследовании через 7,5 лет после тимэктомии симптомов

миастении не выявлено. Общее состояние хорошее. Успешно закончила учебу

в политехническом техникуме, год назад благополучно родила доношенного

здорового ребенка.

Хорошие результаты квалифицированы с точки зрения от

сутствия постоянной потребности в антихолинэстеразных препа

ратах, спорадичности их применения, при невыраженных локаль

ных проявлениях миастении. Эта группа насчитывает 15 больных

со сроком после операции 1—5 лет.

Удовлетворительные результаты получены у 10 больных,

которые продолжают регулярно принимать антихолинэстеразные

препараты в прежних либо значительно меньших дозах. Незна

чительное улучшение отмечено у 2 больных, у которых сохрани

лись симптомы генерализованной миастении. У одного из них

удалена раковая опухоль вилочковой железы, у другого — гипер-

плазированный тимус.

Не отсутствие эффекта, а незначительное улучшение мы отме

чаем в силу исчезновения симптомов расстройства дыхания,

удушья, а также восстановления в какой-то степени акта глота

ния после тимэктомии у этих больных, что позволяет ограничить

ся приемом антихолинэстеразных препаратов (оксазил, мести-

нон) в таблетках. До операции больные получали препараты в

инъекциях (прозерин, галантамин).

По нашим данным, тимэктомия независимо от степени улуч

шения состояния больного тормозит дальнейшее прогрессирова

ние миастении, сокращает потребность в антихолинэстеразных

145

препаратах, позволяет перейти на прием таблетированных форм.

Мы располагаем также наблюдением благоприятного воздей

ствия беременности (после тимэктомии) на миастенический

процесс, что сказалось в отсутствии какой-либо потребности

в антихолинэстеразных препаратах и исчезновении симптомов

миастении.

Поступивших для изучения отдаленных результатов лечения

больных тщательно обследовали, производили сравнительную

оценку исходных данных с вновь полученными. У всех больных

с очень хорошими результатами восстановилась функция внеш

него дыхания, показатели ЭКГ. В других группах больных отме

чалось улучшение этих показателей.

Данные изучения ближайших и отдаленных результатов

хирургического лечения показывают, что наряду с улучшением

общего состояния, исчезновением клинической симптоматики

миастении, отмечается нормализация биохимических показате

лей, формулы крови, внешнего дыхания, ЭКГ и др. (К. Т. Овна-

танян, В. М. Кравец, В. И. Пужайло, 1967).

Особенно отчетливое улучшение в значительном числе слу

чаев имело место у больных спустя длительное время после

операции. Так, например, в группе с отличными и хорошими ре

зультатами значительное улучшение и выздоровление наступило

в короткие сроки после операции у 8 больных, у остальных 15

период реконвалесценции протекал более длительно (в сроки

от 1 до 6 лет).

Таким образом, отличные и хорошие результаты мы конста

тировали у 23 больных, у 1 больной — в ранние сроки после опе

рации. Следовательно, стойкие отличные и хорошие результаты,

по нашим данным, составляют 55%.

Хорошие результаты после тимэктомии у больных с миасте

нией достигают 55—75% (А. С. Чечулин с соавт., 1960; М. И. Ку

зин, 1968; Viets и Schwab, 1960; Buckberg с соавт., 1967, и др.).

Учитывая длительность периода реконвалесценции и не

большие сроки после тимэктомии, в последней группе больных

полученные нами результаты можно расценивать как вполне

обнадеживающие.

Опухоли и кисты вилочковой железы

Опухоли вилочковой железы представляют относительно ред

кую патологию. Среди других опухолей и кист средостения

они встречаются в 2,1 % случаев — по данным Б. Я- Лукьянченко

146

(1958), в 8% — п о данным Б. В. Петровского с соавт. (1968), в

14,1% — п о данным Howanietz и Strahberger (1965), а также по

А. П. Колесову с соавт. (1968), в 26,4%, случаев — по данным

Strug с соавт. (1968).

В нашей клинике из 235 больных с медиастинальными опухо

лями и кистами, гистологически 'подтвержденными, у 31 (13,1%)

оказались новообразования вилочковой железы. Среди них муж

чин было 20, женщин — 11 в возрасте 11—62 лет. Хирургическое

лечение предпринято у 29 больных.

Рак тимуса обнаружен у 6 больных (в том числе у 2 больных

миастенией), лимфосаркома — у 2, тимоцитома — у 9 (в том

числе у 3 больных миастенией), ретикулоцитома— у 3, грану-

лематозная тимома — у 2, кисты вилочковой железы —• у 6. Кро

ме того, выявлена лимфоэпителиома, тимолипома и тимофиброма

(по одному наблюдению).

Общими симптомами тимуса являются различной выражен

ности проявления внутригрудного компрессионного синдрома

(сдавление верхней полой вены, трахеи, пищевода, грудного про

тока и др.). Кавасиндром мы наблюдали у 6 больных, у 3 из них

произведена каваграфия. На каваграммах выявлено различ

ной степени сдавление верхней полой вены с развитием колла

терального венооттока либо венозного рефлюкса. Прорастания

сосудов опухолью, в том числе при инфильтрирующем росте, не

обнаружено. Инвазивные опухоли тимуса обрастают сосуды,

нарушая их проходимость вследствие концентрической компрес

сии, что выявлено на аутопсии. Наши данные, основанные на

опыте 75 флебографии верхней полой вены у больных с внутри-

грудной патологией, позволяют расценивать появление колла

терального венообращения как патогномоничный симптом для

медленно растущих опухолей, при которых создаются условия

для возникновения компенсаторно-приспособительных венозных

коллекторов. Это не исключает злокачественного роста или озло-

качествления опухоли.

Среди других тяжелых проявлений компенсаторного синд

рома у 1 больного имело место субтотальное сдавление трахеи

без прорастания опухоли в просвет органа. В этих случаях ком

прессия трахеи сочеталась с приступа1ми бронхоспазма, кото

рые расценивались как бронхиальная астма с самого начала

заболевания. В одном наблюдении имел место двусторонний

холиоторакс.

К специфическим проявлениям опухолей вилочковой железы

относится миастения (Ochsner, Burch, 1966; Le Brigand, Merlier,

147

1967). Этот патологический процесс в сочетании с тимомами мы

наблюдали у 5 больных в возрасте 23, 37, 45, 46 и 49 лет (3 жен

щины и 2 мужчин).

Больной К., 45 лет, поступил в клинику 25/1 1965 г. Жалобы на резкую

мышечную слабость в конечностях, шее, нарушение глотания, удушье.

Болеет с мая 1964 г. В декабре установлен диагноз миастении, назначен

прозерин. Миастеническая реакция положительная. На пневмомедиастино-

грамме обнаружена овальной формы тень вилочковой железы с четкими кон

турами (рис. 100).

3/П 1965 г. произведена тимэктомия из срединного стернотомического досту

па по Мильтону. В теле вилочковой железы обнаружена плотная опухоль раз

мером 5X4X3 см в собственной капсуле, весом 54 г (рис. 101).

Гистологическое исследование: опухоль дольчатая, окружена толстой гиа-

линизированной капсулой. Дольки представлены крупными светлыми (эпите

лиальными) клетками с полиморфными овальными и округлыми ядрами, в

которых часты фигуры митоза; между этими клетками располагаются единич

ные лимфоидные клетки (рис. 102). Вокруг опухоли гиперплазированная ткань

вилочковой железы.

Заключение: рак тимуса.

После операции на 7-е сутки исчезла потребность в антихолинэстеразных

препаратах. Выздоровление. Осмотрен спустя 4 года. Рецидив миастении, при

нимает местинон. Отдаленных метастазов не выявлено.

Большинство авторов считают, что тимэктомия при миасте

нии дает временную ремиссию, в дальнейшем прогрессивно на

растают миастенические расстройства (И. Журава, О. Рациу,

А. Пришку, 1958; Viets, Schwab, 1960, и др.).

Мы наблюдали строго срединное положение тимомы у 4 боль

ных, в остальных случаях патологическая тень выступала в плев

ральную полость. При асимметричных опухолях с четкими кон

турами на пневмомедиастинограмме в боковой проекции хорошо

видна линейная тень вилочковой железы, свободно лежащая от

патологического тенеобразования. При инфильтрирующих ново

образованиях газ не проникает в фасциальные пространства

средостения вследствие их прорастания.

Наибольшие трудности возникают при интерпретации морфо

генеза опухолей тимуса. Это связано с гистогенетическими осо

бенностями этого органа, в котором клеточные элементы пред

ставлены различными стадиями цитодифференцировки.

Не случайно поэтому в литературе применяется собиратель

ный термин «тимома» для обозначения опухолей вилочковой

железы; тем самым подчеркивается органоидный морфогенез

опухолевого образования. Эти обстоятельства обусловили отсут

ствие единой классификации тимом.

Изучение литературы по этому вопросу и собственных данных

148

Опухоли и кисты средостения (включая патологию вилочковой железы) - часть 12