Опухоли и кисты средостения (включая патологию вилочковой железы)

Гистологически кисты состоят из одной или всех тканей, кото

рые в норме находятся в трахеобронхиальном дереве. Стенки ки

сты представлены рыхлой соединительной тканью с элементами

гиалинового хряща, гладких мышц, слизистых желез, нервных

волокон, сосудов и жировой ткани. Выстилка кист образована

мерцательным цилиндрическим, а иногда многорядным кубовид

ным или плоским эпителием.

Считавшиеся раньше редкой патологией, бронхогенные кисты

в настоящее время встречаются в 8,8— 11,3% случаев (Б. В. Пе

тровский с соавт., 1968; Strug с соавт., 1968).

Мы оперировали 8 больных с бронхогенными кистами средо

стения, из них 6 мужчин и 2 женщины в возрасте 18—53 лет.

Бронхогенные кисты могут локализоваться в любом участке

по ходу трахеобронхиального дерева, причем не только в средо

стении, но и внутри органов средостения и в других органах.

Собственно медиастинальные бронхогенные кисты подразде

ляют на: а) паратрахеальные; б) бифуркационные; в) прикор

невые; г) околопищеводные. Эта классификация теряет значение

при наличии кист больших размеров.

Мы наблюдали паратрахеальное расположение кисты у 3 боль

ных, прикорневое — у 2, параперикардиальное — у 1, околопище

водное— у 1 и внутриплевральное— у 1. У 5 больных кисты

локализовались в заднем средостении, у 3 — в среднем.

Клинические проявления зависят от локализации кисты, а так

же от различных осложнений, наступающих в кисте или в окру

жающих ее органах и тканях. Нередко бронхогенные кисты

клинически себя ничем не проявляют.

У всех больных, кроме одного, имелись те или иные жалобы.

Большинство жаловалось на ноющие боли в грудной клетке на

стороне локализации кисты или в области сердца, одышку в по

кое или при выполнении незначительной физической нагрузки,

кашель сухой или с выделением небольшого количества слизи

стой мокроты, периодическое повышение температуры.

В связи с тем, что у подавляющего большинства больных

клиническая симптоматика не характерна либо вовсе отсутству

ет, решающими в диагностике бронхогенных кист средостения

являются рентгенологические методы исследования. Патогномо-

ничными рентгенологическими симптомами бронхогенных кист

являются: типичная локализация в заднем или среднем средосте

нии, чаще справа, вблизи трахеи или крупных бронхов; довольно

характерная шаровидная или овоидная тень с четкими контура

ми, средней интенсивности, иногда изменяющая форму при

117

дыхании, перемене положения тела и смещающаяся при глотании;

отсутствие резкого смещения и деформации соседних органов;

иногда наличие «ножки», идущей к трахеобронхиальному дереву.

У 5 из 8 оперированных нами больных бронхогенные кисты

располагались справа, преимущественно в задне-нижием средо

стении. При сообщении кисты с бронхом у 2 наших больных на

фоне ее тени обнаруживался уровень жидкости. При исследова

нии пищевода контрастной массой можно выявить смещение его

в противоположную сторону, а иногда кпереди. Весьма ценным

в рентгенологическом обследовании является многоосевое просве

чивание, позволяющее вывести образование кпереди от проекции

позвоночника, что имеет немаловажное значение в дифферен

циальной диагностике между бронхогенными кистами и нейро-

генными опухолями."В то же время, в отличие от тератодермои-

дов, тимом и перикардиальных целом, та часть бронхогенных

кист, которая иногда и распространяется на переднее средосте

ние, почти никогда не достигает задней поверхности грудины.

Большим подспорьем в диагностике бронхогенных кист, со

общающихся с трахеобронхиальным деревом, является бронхо

скопия и бронхография. У одного больного во время бронхоско

пии, а у другого с помощью бронхографии нам удалось выявить

сообщение кисты с крупными бронхами. Мы применили пнев-

момедиастинографию у 3 больных с бронхогенными кистами,

у 2 из них эффект был положительным.

И. Д. Кузнецов (1965) отмечает, что некоторые тонкостенные

кистозные образования ( перикардиальные, бронхогенные, тиму-

сные кисты) в условиях пневмомедиастинума иногда смещаются

и меняют свою конфигурацию, чего не наблюдается при толсто

стенных (дермоидных) кистах и при плотных опухолях.

Иногда бронхогенные кисты могут достигать значительных

размеров и резко смещать органы средостения (А. Г. Караванов,

1962; Sauerbruch, 1928, и др.).

Мы прооперировали больного, у которого бронхогенная киста

достигала огромных размеров (24X16 см) и занимала большую

часть правой плевральной полости.

У отдельных больных при подозрении на сдавление бронхо-

генной кистой верхней полой вены или грудного лимфатического

протока мы использовали флебокаваграфию верхней полой вены, а

также прямую лимфографию. Одномоментную лимфокаваграфию

мы применили у одного больного. С помощью этого исследова

ния удалось наглядно доказать сдавление верхней полой вены

и значительное оттеснение в сторону верхнего отдела грудного

118

лимфатического протока (см. рис. 2). После удаления бронхо-

генной кисты из верхне-среднего средостения слева произведена

повторная лимфография, с помощью которой весьма демонстра

тивно установлена нормальная топография главного лимфати

ческого протока (см. рис. 3). Подобных исследований при брон-

хогенных кистах в литературе мы не нашли.

Особой разновидностью бронхогенных кист являются так

называемые параэзофагельные кисты, которые располагаются

в мышечной оболочке пищевода. В мировой литературе, по дан

ным French, Rumer и Froede, до 1958 г. описано 57 наблюдений

околопищеводных бронхогенных кист. В отечественной литера

туре о внутристеночном расположении кисты в пищеводе имеют

ся лишь единичные сообщения (В. А. Жмур, 1963; М. В. Рогозина

и В. М. Зунтов, 1964). Клинически при локализации интраму-

ральной кисты в пищеводе наиболее частым симптомом является

дисфагия.

Удаление бронхогенных кист средостения в ряде случаев

представляет значительные трудности из-за сложности анато

мических отношений и развивающихся сращений с окружающи

ми органами и тканями.

У 6 из 8 оперированных нами больных плевральная полость

была заращена. Особенно мощные внутриплевральные сращения

и выраженные хронические воспалительные внутрилегочные из

менения наблюдались у 2 больных, у которых пришлось удалить

легкое вместе с кистой. При прочном сращении с окружающими

органами целесообразно вскрыть полость кисты, а затем отде

лять ее стенку по пальцу под контролем глаза. Подобный прием

мы применили у 1 больного, у которого после рассечения кисты

и удаления содержимого было выявлено сообщение ее с цен

тральным бронхом: большая часть оболочек кисты иссечена,

вокруг свищевого отверстия наложен внутренний кисетный шов.

Лишь у 2 больных нам удалось сравнительно свободно удалить

кисту без нарушения ее целостности.

Больной К-, 53 лет, поступил 9/ХП 1965 г. с подозрением на аневризму

аорты. Жалобы на периодически возникающие колющие боли в левой полови

не грудной клетки.

Болеет около 2 лет, когда впервые появились приступообразные боли в

области сердца по типу стенокардии. Рентгенологически в области корня ле

вого легкого патологическую тень обнаружили еще в 1945 г.

Общее состояние больного удовлетворительное. Патологических изменений

со стороны внутренних органов не найдено. В анализах мочи, крови отклоне

ний от нормы нет. На ЭКГ нерезко выраженные изменения характера кардио

склероза: синусовая брадикардия. При многоосевой рентгеноскопии и на рент-

119

генограммах слева, на уровне дуги аорты определяется дополнительная средней

интенсивности, однородная тень, округлой формы, до 4 см в диаметре, с четким

контуром и слабой передаточной пульсацией. Пищевод свободно проходим, кон

туры его ровные, четкие. При глотательных движениях патологическая тень

смещается кверху. На пневмомедиастинограммах патологическая тень однород

ная, окаймлена со всех сторон газом, за исключением медиальной, где просле

живается тяж по направлению к стволовому бронху (рис. 76). Диагноз: киста

средостения.

24/ХП 1965 г. произведена операция. В среднем средостении между дугой

аорты и легочной артерией обнаружена тонкостенная киста до 4 еж в диаметре.

После гидравлической препаровки киста довольно свободно отделена от

сосудов и медиа стинальной плевры. «Ножка» кисты представлена полой труб

кой размером 1X0,6 см, состоящей из 4 бронхиальных колец, заканчивающих

ся слепо в проксимальном отделе, где эта «ножка» кисты отделена тупым

способом без дефекта в стволовом бронхе. Вес кисты 25,5 г (рис. 77), содер

жимое ее — желеобразная масса желто-коричневого цвета.

Гистологически: стенка кисты построена из фиброзной ткани с жировыми

прослойками, в которых располагается большое количество сосудов; внутрен

няя выстилка представлена многоядерным эпителием. В одном участке в толще

стенки имеется островок из гиалинового хряща, эпителий в этом месте одно

рядный, высокопризматический. Под эпителием в рыхлой соединительной тка

ни располагаются слизистые железы (рис. 78).

Послеоперационное течение гладкое. Выздоровление. Отдаленные резуль

таты через 1—6 лет после операции у всех наблюдаемых больных хорошие.

Э н т е р о к и с т о м ы , как и бронхогенные кисты, возникают

в результате нарушения эмбриогенеза. В то время как из отпоч

ковавшихся клеток вентрального отдела (трахеобронхиальной

почки) передней (глоточной) кишки могут развиться бронхоген

ные кисты, из отщепившихся элементов дорзального участка

эмбриональной кишки возникают энтерокистомы. В связи с оди

наковым генезом этих образований, находящихся в средостении,

многие исследователи (В. Л. Маневич, 1963; И. Д. Кузнецов,

1965; J. Ochsner и S. Ochsner, 1966, и др.) не проводят глубокой

грани между энтерогенными и бронхогенными кистами. Помимо

простых (бронхогенных и энтерогенных) кист в ряде случаев

описываются сложные, так называемые смешанные кисты, сли

зистая которых на отдельных участках имеет сходство со слизи

стой дыхательного тракта или кишечника.

Медиастинальные энтерокистомы встречаются гораздо реже

бронхогенных.

По данным Puchnetti и сотр., к 1958 г. в литературе было

описано 91 подобное наблюдение. Кисты пищеварительного трак

та, подтвержденные гистологическим исследованием, наблюдали

А. И. Трухалев (1958), В. Р. Брайцев, (1960), В. Л. Маневич

(1965), 3. В. Гольберт и Г. А. Лавникова (1965).

Среди собственно энтерокистом в зависимости от сходства

120

их строения с тем или иным отделом пищеварительного тракта

различают: эзофагогенные, гастрогенные и энтерогенные кисты.

Э з о ф а г о г е н н ы е к и с т ы представляют собой солитар-

ные кистозные образования, стенки которых могут иметь двоякое

строение. По мнению Laipply (1945), они должны быть в основ

ном выстланы многослойным плоским эпителием и содержать

в стенке два слоя гладких мышц и слизистые железы. В то же

время Schlumberger (1951) считает, что к пищеводным кистам

следует относить кисты с мышечной стенкой, выстланные прими

тивным эпителием, состоящим из мерцательных, призматических

и ороговевших клеток. Содержимое этих клеток имеет слизистый

характер. Подобного рода кисты встречаются чрезвычайно редко.

Преимущественная локализация эзофагогенных кист — зад-

не-нижнее средостение.

Эзофагогенные кисты средостения, гистологически доказан

ные, мы удалили у 3 мужчин и 1 женщины в возрасте 22, 31, 47

и 52 лет. Все больные благополучно перенесли операцию и были

выписаны из клиники в хорошем состоянии. У 2 больных заболе

вание протекало бессимптомно и было выявлено случайно во

время порфилактической рентгеноскопии.

У больной Д., 52 лет, в апреле 1967 г. во время профилактического осмот

ра рентгенологически обнаружена патологическая тень в левой половине груд

ной полости. С диагнозом: опухоль левого легкого больная направлена в кли

нику 5/V 1967 г.

Общее состояние удовлетворительное. Рентгенологически слева на уровне

VII—VIII грудных позвонков, в реберно-позвоночном углу определяется

средней интенсивности, однородная, овальной формы патологическая тень,

размером 7X6X5 см, с четкими ровными наружными контурами (рис. 79).

Диагноз: доброкачественная опухоль заднего средостения.

15/VI 1967 г. произведена операция, во время которой из заднего средо

стения на уровне аортального окна удалена тонкостенная киста, размером

7X6X5 см (рис. 80), весом 47 г, соединенная облитерированной короткой нож

кой с задне-боковой стенкой пищевода.

Гистологически: пищеводная киста (рис. 81). Выздоровление.

Г а с т р о г е н н ы е к и с т ы представляют собой однокамер

ные образования овоидной, грушевидной или неправильно шаро

видной формы, размером от 1—1,5 до 10X12 см.

Содержимое — слизевидная, мутноватая жидкость, облада

ющая переваривающей способностью и кислой реакцией. Стенка

гастрогенной кисты повторяет стенку желудка и состоит из

слизистой, подслизистой оболочки, циркулярной и продольной

мускулатуры, нервных стволиков, а иногда имеет и серозную

оболочку. Слизистая оболочка построена из однослойного приз-

121

матического, иногда цилиндрического эпителия, имеющего обкла-

дочные и главные клетки.

Гастрогенные кисты встречаются редко. До 1952 г., по данным

A. Matheson, Cruickshank, W. Matheson, было описано 31 наблю

дение. В 1958 г. два подобных наблюдения описали Herlitzka

и Gale. В том же году об одном наблюдении кисты сообщили

Puchetti, Jonescu, Cubillos. В советской литературе о 2 больных

с гастрогенными медиастинальными кистами сообщил А. И. Тру-

халев (1958), по одному подобному наблюдению описали

А. Г. Баранова (1960), В. Н. Гольдберг (1960), В. Д. Тихоми

ров и А. А. Касаев (1965).

Гастрогенные кисты чаще всего встречаются у детей. Лока

лизуются преимущественно в задне-нижних отделах средостения,

справа от позвоночника. В связи с частыми осложнениями желу

дочных кист (прободение с последующим кровотечением и инфи

цированием, сдавление пищевода, ателектазы легкого, пневмонии

и т. д.) абсолютно показано их раннее оперативное удаление.

Э н т е р о г е н н ы е , и л и к и ш е ч н ы е к и с т ы встреча

ются наиболее редко среди медиастинальных энтерокистом. По

данным 3. В. Гольберт и Г. А. Лавниковой (1965), в мировой

литературе описано только 9 наблюдений энтерогенных кист сре

достения. В это число вошли наблюдения и отечественных авто

ров (Б. К- Осипов, 1960, и др.).

По клинической и рентгенологической картине эти кисты по

хожи на гастрогенные. Гистологически стенка кишечной кисты

напоминает строение тонкой кишки: слизистая оболочка с крип

тами, цилиндрическим или кубовидным эпителием, гладкими

мышцами и лимфоидной тканью.

Энтерогенные кисты, как и другие виды энтерокистом, подле

жат хирургическому удалению. Только своевременное хирурги

ческое вмешательство является залогом успешного лечения боль

ных с бронхо-энтерогенными кистами средостения.

Спленоз перикарда

Спленоз органов брюшной полости впервые обнаружил Ktitt-

ner в 1910 г. при повторной операции у больного через 4 года

после спленэктомии, выполненной по поводу травматического

разрыва селезенки. Faltin (1911) впервые высказал предположе

ние о возможности аутотрансплантации частиц селезеночной

ткани.

122

Наше наблюдение спленоза перикарда, явившееся результа

том огнестрельного ранения диафрагмы, селезенки и подже

лудочной железы, потребовавшее торако-абдоминального вме

шательства для удаления размозженной селезенки и соответ

ствующего хирургического пособия на поджелудочной железе

и пораженной диафрагме, является совершенно необычным на

блюдением.

Больной С, 43 лет, поступил в клинику 21/Х 1964 г. с диагнозом: целоми-

ческая киста перикарда. При поступлении жаловался на нерезко выраженную

одышку.

В сентябре 1964 г. во время очередного военно-медицинского освидетель

ствования рентгенологически выявлена патологическая тень у основания ле

вого желудочка.

Во время Великой Отечественной войны получил осколочное торако-абдо-

минальное ранение слева с повреждением диафрагмы, селезенки и поджелу

дочной железы. В срочном порядке была произведена первичная хирурги

ческая обработка, спленэктомия, ушивание ран поджелудочной железы и диа

фрагмы. Спустя несколько месяцев наступило полное заживление ран. В даль

нейшем состояние здоровья оставалось вполне удовлетворительным.

Объективно: слева в области VII межреберья по лопаточной линии име

ется звездчатый рубец 3X6 см. На передней брюшной стенке — обезображи

вающий рубец размером 4X20 см. Перкуторно над легкими — легочный звук,

везикулярное дыхание. Жизненная емкость 4000 см

, проба Штанге — 32 се

кунды, проба Сообразе — 25 секунд. Границы сердца в пределах нормы: пульс

71 удар в 1 минуту — ритмичный, удовлетворительного наполнения и напряже

ния. Артериальное давление — 120/75 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезнен

ный. Печень, селезенка и почки не пальпируются. В анализах мочи и крови

патологические элементы не определяются.

На ЭКГ — поражение миокарда с признаками ишемии в области боковой

стенки левого желудочка.

При многоосевой рентгеноскопии и на рентгенограммах — легочные поля

без патологических изменений. В корнях легких — плотные лимфоузлы. Диа

фрагма подвижна, синусы свободны. По левому контуру сердца, на уровне IV

межреберья, больше кзади определяется овальной формы дополнительная тень

размером 4X2,5 см, интенсивная, с четкими ровными контурами, пульсирую

щая синхронно с пульсацией левого желудочка. Поперечник сердца несколько

увеличен влево (рис. 82). Сердечные сокращения ритмичные. Аорта без пато

логических изменений. Контрастированный пищевод сохраняет прямолиней

ный ход, контуры его ровные, четкие. На пневмомедиастинограмме четко видна

полоска газа, оттесняющая медиастинальную плевру латерально от патологи

ческой тени, расположенной у основания левого желудочка (рис. 83). Предпо

ложительный диагноз — целомическая киста или опухоль перикарда. 3/XI

1964 г. произведена операция. Под эфирно-кислородным наркозом с примене

нием мышечных релаксантов произведена переднебоковая торакотомия слева

в IV межреберье. Плевральная полость заращена. Особенно мощные сращения

в области диафрагмы. Разъединены сращения между легким и перикардом.

На переднебоковой поверхности перикарда впереди диафрагмального нерва,

ближе к основанию сердца, обнаружено опухолевидное образование, разме

рами 7,5X3 см, темно-коричневого цвета, крупнодольчатой структуры, мягко-

эластической консистенции, заключенное в тонкостенную капсулу и «сидящее»

123

широким основанием на перикарде (рис. 84). Отделить опухолевидное обра

зование от перикарда не представилось возможным. Решено удалить опухоль

вместе с частью перикарда. Вскрыта перикардиальная сорочка. В пределах

здоровых тканей иссечен участок перикарда вместе с опухолью. Образовался

дефект перикарда 8X5,5X4,5 см, через который пролабировал участок левого

желудочка. Решено произвести аллопластику дефекта перикарда. Выкроен

лоскут из полихлорвинилалкогольной губки размером 9X6X5 см, который

фиксирован по краям дефекта перикарда узловыми шелковыми швами

(рис. 85). В жировой клетчатке (перикардиальный жир) обнаружены еще 2

опухолевидных образования размером 0,8X6X0,4 см и 1X0,7X0,5 см, которые

также удалены.

Макропрепарат представляет собой опухолевидное образование размерами

7,5X5X3 см, интимно сращенное с перикардом, крупнодольчатое, покрытое

тонкой капсулой. На разрезе однородное, темно-вишневого цвета, мягкой кон

систенции (рис. 86).

Послеоперационный период осложнился левосторонним геморрагическим

гнойным плевритом, который был ликвидирован систематическими плевральны

ми пункциями с эвакуацией жидкости и введением антибиотиков. Кроме того

производили гемотрансфузии, больной получил общеукрепляющее лечение.

23/ХП 1964 г. в удовлетворительном состоянии выписан из клиники.

Через 10 месяцев после операции самочувствие и общее состояние вполне

удовлетворительное, продолжает работать.

При гистологическом исследовании опухолевидного образования перикар

да установлена селезеночная ткань (рис. 87 и 88).

В представленном нами наблюдении в связи с торако-абдо-

минальным огнестрельным ранением и поражением селезенки

имело место развитие спленоза перикарда. Этот патологический

процесс, несомненно, явился результатом аутотрансплантации

клеточных элементов размозженной селезенки с последующим

ростом их на перикардиальной сорочке.

Метастатическая рабдомиосаркома средостения

Рабдомиосаркома является одной из самых злокачественных

опухолей мягких тканей. По данным Stout, средняя продолжи

тельность жизни больного с данной патологией составляет 30

месяцев. По данным А. И. Ракова (1962), при рабдомиосаркомах

возникают, как правило, отдаленные метастазы в легкие.

В связи с тем, что мы не встретили указаний в литературе

о метастазах рабдомиосаркомы в средостение, некоторый интерес

представляет наше наблюдение.

Больной М., 44 лет, поступил в клинику 12/XI 1965 г. по поводу опухоли

средостения.

Считает себя больным с 9/XI 1965 г., когда появились боли в груди. При

рентгеноскопии заподозрена опухоль средостения. Из выписки истории болезни

124

зыяснено, что в мае 1958 г. у больного удалена рабдомиосаркома правой голени.

В июне и июле 1958 г. получил курс рентгенотерапии на область голени

(3000 р).

При рентгенологическом исследовании справа в медиальном отделе, тесно

примыкая к срединной тени, определяется крупная интенсивная и однород

ная тень размером 16X9 см с четким наружным контуром. Патологическое

образование располагается в реберно-позвоночном углу справа в заднем средо

стении (рис. 89). На пневмотораксграмме видно, что патологическая тень состо

ит из двух образований (размером 10X7 и 7X5 см), сливающихся между

собой. Диагностирован метастаз рабдомиосаркомы в средостение.

По абсолютным показаниям 26/XI 1965 г. произведена торакотомия и уда

ление опухоли. Патогистологическое исследование подтвердило диагноз мета

статической рабдомиосаркомы средостения (рис. 90). Выявлена бедная стро-

мой опухоль крайне полиморфного строения. Клетки опухоли разной вели

чины и формы: мелкие круглые, веретенообразные, полигональные, много

гигантских многоядерных форм. Во всех видах клеток встречаются многочис

ленные митозы. В опухоли попадаются элементы с очертаниями мышечных

волокон, много овальных гигантских одноядерных клеток. Сосудов в опухоли

мало. Встречаются участки отека, кровоизлияний и некроза.

23/V 1966 г. больной повторно поступил в клинику в связи с рецидивом

рабдомиосаркомы средостения. Рентгенологически обнаружено прежнее место

положение патологической тени в средостении размером 12ХЮХ8 см. 3/VI

1966 г. произведена реторакотомия и удаление опухоли средостения. Гистоло

гическое исследование: рабдомиосаркома. Несмотря на проводившуюся энер

гичную химиотерапию (эндоксан, циклофосфан) вновь наступил рецидив

рабдомиосаркомы в средостении. В ноябре 1966 г. при явлениях прогрессирую

щего течения злокачественной опухоли больной умер.

Данное наблюдение представляет интерес в связи с длитель

ностью клинического благополучия (с 1958 по 1965 г.), поздним

метастазированием и повторными рецидивами, несмотря на пов

торное радикальное вмешательство и проводимую химиотерапию.

БЛИЖАЙШИЕ И ОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ

ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ

С ОПУХОЛЯМИ

И КИСТАМИ СРЕДОСТЕНИЯ

Результаты хирургического лечения опухолей и кист средо

стения зависят от морфологического строения новообразования,

радикализма оперативного вмешательства и последующей тера

пии.

Отдаленные результаты хирургического лечения изучены

у 217 из 225 больных с опухолями и кистами, причем у 191 из них

доброкачественные новообразования и у 26 —• злокачественные.

Сведения о ближайших и отдаленных результатах лечения полу

чены на основании обследования 201 больного в стационарных

и амбулаторных условиях, в остальных случаях — на основании

анкетных данных.

Судьба оперированных больных прослежена на протяжении

от 6 месяцев до 16 лет после операции. Непосредственные и от

даленные результаты оценивались как отличные, хорошие, удов

летворительные и плохие для восстановления трудоспособности.

Отличные результаты констатированы у 111 больных. Эту

группу составляют больные, которые практически здоровы. По

сле операции они возвратились к привычному образу жизни, уче

бе и работе. 3 больных со злокачественными опухолями средо

стения живут и работают в течение 6—7 лет после операции.

Важнейшую роль в продлении жизни больных со злокачест

венными опухолями средостения играет химиотерапия (тиоТЭФ,

бензотэф, циклофосфан, эндоксан и др.).

Хорошие результаты получены у 64 больных. У них сохрани

лись те или иные жалобы, которые беспокоили до операции

(болевые ощущения, сухой кашель, небольшая одышка и др.).

Тем не менее, больные возвратились к труду и учебе, выполня

ют работу, доступную здоровым людям.

Таким образом, отличные и хорошие результаты получены у

175 больных, что составляет 80,6% по отношению к 217 обследо-

126

ванным после вмешательства по поводу опухолей и кист средо

стения.

Удовлетворительные результаты получены у 27 больных.

В эту группу отнесены больные (10 человек), у которых опера

тивное вмешательство не завершилось радикальным удалением

опухолей и кист средостения. Благодаря удалению значительной

части опухоли, у этих больных отмечено заметное клиническое

улучшение. В эту группу вошли также 2 больных после ради

кальной операции, но у которых сохранились упорные жалобы

на одышку, боли в области сердца, головные боли. Возможно,

эти симптомы непосредственно не связаны с наличием опухоли

в прошлом, однако, благодаря этому, трудоспособность больных

не восстановилась.

При рентгенологическом контроле увеличения оставшихся

участков опухолей после нерадикально выполненных операций в

сроки от 4 до 8 лет не выявлено. У 15 больных этой группы, опе

рированных по поводу миастении, наступило лишь незначитель

ное улучшение. Больные с удовлетворительными результатами

составляют к общему числу 12,4 %•

Плохие результаты после оперативного вмешательства отме

чены у 15 больных. У 9 из них имело место дальнейшее распро

странение опухолевого процесса (инвазия соседних органов,

рецидивы, метастазы). У этих больных гистологически выявлены

злокачественные опухоли, которые явились причиной летально

го исхода спустя 6—12 месяцев после операции. В эту группу

отнесены больные с тяжелой инвалидностью. У одного из них

при радикальном удалении опухоли был нарушен мышечный

слой пищевода на большом протяжении, что привело к тяжелой

дисфагии и потребовало дополнительной операции — гастросто-

мии. У другого больного несмотря на удаление опухоли, а у

третьего — гиперплазированного тимуса остались выраженные

проявления генерализованной миастении. В эту группу отнесе

ны также 2 больных, которые были выписаны с плохим прогно

зом для жизни после операции по поводу злокачественных опу

холей. Один больной умер спустя 2 года после радикальной

операции от сердечно-сосудистой недостаточности на почве

сопутствующего заболевания — комбинированного ревматичес

кого порока сердца. По-видимому, операция явилась одним из

неблагоприятных факторов, сыгравших роль в обострении ревма

тического процесса и сердечной декомпенсации. Таким образом,

эта группа (7%) представляет наиболее тяжелый контингент

больных с мало утешительными результатами.

127

ХИРУРГИЧЕСКАЯ ПАТОЛОГИЯ ВИЛОЧКОВОЙ

ЖЕЛЕЗЫ

Злокачественная миастения

Миастения — тяжелое заболевание, которое характеризуется

системным поражением преимущественно поперечнополосатой

мускулатуры.

Миастения изучается с 1877 г., когда впервые была описана

ЕгЬ. В 1895 г. Jolli предложил обозначать это заболевание как

myasthenia gravis pseudoparalytica.

Приоритет в установлении связи между патологией вилочко-

вой железы (тимома) и миастенией принадлежит Weigert (1901).

История развития

хирургического лечения миастении

В связи с разработкой Sauerbruch в Цюрихе вопроса о связи

между гиперплазией вилочковой железы и базедовой болезнью

автором впервые была предложена тимэктомия при миастении.

Важнейшим открытием в лечении миастении явилось обнару

жение клинической эффективности простигмина, сделанное Wal

ker в 1934 г.

26 мая 1936 г. Blalock впервые произвел тимэктомию для

лечения миастении. В 1944 г. автор произвел 20 тимэктомий.

В 1945 г. Viets сообщил о 15 тимэктомиях. К 1950 г. в зарубеж

ной литературе появились материалы о 72 тимэктомиях (Eaton

u Clagett, 1950), 155 тимэктомиях (Keynes, 1949), 36 тимэктоми

ях (Viets, 1950).

Изучение отдаленных результатов в сроки более 9—10 лет

показало весьма обнадеживающие данные с благоприятным

исходом в среднем у 65% оперированных больных. Тимэктомия

при миастении получила реальное обоснование.

129

12 176

Впервые в Советском Союзе тимэктомия при миастении была

произведена в 1940 г. Сообщение об этой операции сделано

A. М. Дыхно и Е. А. Злотниковой в 1941 г. Спустя почти 20 лет

хирургическое лечение миастении получило развитие и дальней

шее распространение в Советском Союзе.

В 1959 г. В. Л. Ваневский сообщил о 2 тимэктомиях, выпол

ненных А. С. Чечулиным. В 1960 г. А. С. Чечулин, В. С. Лобзин

и Л. В. Догель писали о 10 тимэктомиях. В том же году

B. А. Жмур и Л. А. Анохин произвели 9 тимэктомий. В 1961 г.

В. Л. Ваневский доложил о результатах 38 тимэктомий. В 1968 г.

К. Т. Овнатанян и В. М. Кравец сообщили результаты 37 тимэк

томий при этом заболевании.

В 1968 г. С. А. Гаджиев, В. Л. Ваневский, Л. В. Догель и

Г. В. Толстов поделились десятилетним опытом тимэктомий у

1163 больных миастенией. В 1968 г. М. И. Кузин сообщил о 230

случаях тимэктомий. В 1968 г. М. А. Лущицкий доложил о ре

зультатах 62 тимэктомий при миастении. Д. Ф. Скрипниченко

в 1968 г. опубликовал данные о 50 тимэктомиях при этой патоло

гии. Таким образом, тимэктомия в лечении больных миастенией

получает значительное распространение в Советском Союзе

(Ленинград, Москва, Донецк, Киев).

Патогенез миастении

Патогенез миастении весьма сложный и многие вопросы, свя

занные с раскрытием механизмов двигательных нарушений,

остаются невыясненными. Исследовательская работа, прове

денная по изучению миастенических расстройств, позволила

получить новые факты и опровергнуть устаревшие представле

ния о патофизиологических механизмах миастении. К изучению

расстройств функций по миастеническому типу все шире и шире

привлекаются биологи, физиологи, фармакологи, невропатологи,

хирурги, патологи и медики всех специальностей.

То, что при миастении расстройства касаются самой универ

сальной и решающей в жизни и деятельности человека функ

ции — двигательной функции, по мнению Н. И. Гращенкова

(1965), делает эту проблему «проблемой № 1».

Центральным звеном, имеющим самое существенное значе

ние при миастении, является мионевральная связь, через кото

рую реализуется передача возбуждения с нерва на мышцы. По

современным воззрениям, этот уровень определяет ту специфику

130

нарушений, которая непосредственно определяет миастенический

тип блока. Исключительная анатомо-физиологическая сложность

синапса в совокупности с биохимическими процессами, происхо

дящими в нем, составляет область, на изучение которой напра

влены усилия исследователей.

Вопросы мионевральной передачи при миастении требуют

своего дальнейшего изучения. Помимо нарушения парасимпати

ческой системы, о чем свидетельствует высокий феномен связы

вания и низкие цифры освобождения ацетилхолина у больных

миастенией, при данной патологии нарушается функция симпа

тической нервной системы.

Э. Ш. Матлина (1965) обнаружила при миастении понижение

содержания адреналиноподобных веществ в крови. Все эти гу

моральные сдвиги свидетельствуют об общем гипотоническом

состоянии вегетативной нервной системы у больных с расстрой

ствами двигательных функций по миастеническому типу.

Широкое внедрение тимэктомии в арсенал лечебных меропри

ятий при миастении и эффективность этой операции у 66—69%

больных поставило вопрос о физиологической роли вилочковой

железы для нормального функционирования произвольной му

скулатуры (Н. И. Грашенков, 1965). Между тем, остается неяс

ным механизм связи гиперфункции вилочковой железы с нару

шениями двигательной функции на периферическом уровне.

В последние годы выяснилось огромное значение вилочко

вой железы в процессах аутоиммуногенеза. С. С. Мутин и

Я. А. Сигидин (1966) приходят к обобщающему положению о

ведущем значении тимуса в иммунных реакциях. Burnet (1964)

высказал предположение, что вилочковая железа представляет

тот орган, в котором возникают «запрещенные клоны» клеток,

иммунологически активных к определенным системам организма

(аутоагрессия). К числу таких заболеваний, в первую очередь,

относится миастения. Strauss (цит. по С. С. Мутину, 1966) харак

теризует миастению как системное аутоиммунное поражение

мышечной системы.

Обнаружение лимфоидных фолликулов с герментативными

центрами в вилочковой железе является характерной чертой

патогистологическои структуры этого органа при миастении

(К- А. Горнак и сотр., 1965; Я- А. Рапопорт и сотр., 1965, и др.).

Находясь в центре органопатологии миастении, вилочковая

железа связана с другими системами и, в первую очередь, с ко

рой надпочечников (Э. 3. Юсфина, 1965, и др.). Выброс кортико-

стероидов в крови вызывает массивный лимфолиз, обеднение

131

12*

ткани вилочковой железы лимфоидными элементами. По Э. 3. Юс-

финой, лимфоциты являются ингибиторами пролиферации эпите

лия вилочковой железы. Временное освобождение железы от

лимфоцитов приводит к активизации эпителия, развитию телец

Гассаля. При миастении происходит нарушение по типу лимфо-

эпителиальной диссоциации. Таким образом, возникают научные

предпосылки рассматривать миастению как болезнь адаптации

(Э. 3. Юсфина, 1965). К этому выводу приходят В. А. Жмур и

Л. А. Анохин (1960).

Большое значение в патогенезе миастении придается нару

шению функций диэнцефальных структур головного мозга и

эндокринной системы. Эти данные свидетельствуют о наличии

экстратимических факторов в патогенезе миастении, изучение

которых имеет практическое значение.

В целом, несмотря на новые факты и теоретические положе

ния, патогенез миастении требует дальнейшего изучения. Важ

ное значение имеет выяснение связи центральных нарушений

с периферическим уровнем.

Клиника миастении

Большинство авторов отмечают преимущественную заболе

ваемость у женщин. По данным Jurava, Ratiu, Priscu (1958),

среди заболевших преобладают мужчины.

Средний возраст больных миастенией — 25—30 лет (В. С. Лоб-

зин, 1960; Vierts u Schwab, 1960, и др.).

По нашим данным, чаще заболевают женщины в возрасте

24—29 лет (К. Т. Овнатанян, П. А. Миниович, В. М. Кравец,

А. А. Ломова, Р. И. Новикова, 1963).

Симптоматология миастении многообразна и выраженность

миастенических расстройств различна у каждого индивидуума.

Общим и классическим симптомом для всех больных является

мышечная слабость и патологическая утомляемость, которая

приводит к псевдопаралитическому состоянию отдельных мышеч

ных групп либо мускулатуры в целом. Специфическая особен

ность утомления характеризуется исчезновением ее после отды

ха и введения антихолинэстеразных препаратов. Характерным

при миастении является отсутствие атрофии заинтересованных

мышц, что свидетельствует о нормальной функции периферичес

кого нейрона.

Наиболее частым начальным проявлением миастении явля

ется птоз; опущение век может быть двусторонним, но нередко

132

Опухоли и кисты средостения (включая патологию вилочковой железы) - часть 11