Абдоминальная хирургия у детей (Исаков Ю.Ф.) - часть 99

Опухоли 

Классификация опухолей печени 

у новорожденных и детей 

Доброкачественные: 

Неопухолевые эпителиальные поражения 

Солитарная узловая гиперплазия 

Множественная узловая гиперплазия 

Дополнительная доля 

Эпителиальные опухоли 

Опухоль из остатков надпочечника 
Аденома из печеночных клеток 
Аденома из желчных протоков, кисты 
(непаразитарные) 

Мезенхимальные опухоли 

Мезенхимальная гамартома 
Кавернозная ангиома 
Гемангиоэндотелиома новорожденных 

Тератомы 

Злокачественные: 
Эпителиальные опухоли 

Гепатобластома 

1. Эпителиальный тип 

2. Смешанный тип 
Гепатоцеллюлярный рак 

Мезодермальные опухоли 

Мезенхимома 
Саркома 

Метастатические опухоли 

сном возрасте. Чаще наблюдается эпи­
телиальный тип опухоли, состоящий 
преимущественно из эпителиальных 
нлетон различной степени зрелости, и 
смешанный эпителиально-мезенхималь-
ный тип, или смешанная гепатобласто­
ма. В опухолях эпителиального типа мо­
гут присутствовать три вида эпителиаль­
ных нлетон различной зрелости: а) 
апластичесние, б) эмбриональные, в) 
фетальные. При смешанном типе (эпи-

телиально-мезенхимальном) наряду с 
эпителиальным компонентом большую 

часть опухоли составляют мезенхима 
различной степени зрелости и ее про­
изводные: остеоидная, хрящевая, сосу­

дистая тнани, гладная и поперечно-
исчерченная мышечная тнань и др. 

Манроснопичесни гепатобластома об­

наруживается в виде одиночного узла, 

обычно расположенного в правой доле 

печени. Реже опухоль представлена 
множественными узлами диаметром от 

1-2 до 15 см и более. Часть узлов 

имеет плотную консистенцию, часть-

мягную. Примерно в

  1

/з случаев нан 

эпителиальные, тан и смешанные гепа-
тобластомы обнаруживают признаки 
инвазивного роста. Часть этих опухолей 
метастазирует в лимфатические узлы 
брюшной полости, легкие, ности и мозг. 
Описаны случаи внутриутробного мета-
стазирования гепатобластом [Шаба­

нов М.А. и др., 1981]. Метастазирование 
м о ж е т происходить одновременно за 

счет эпителиального и мезенхимальных 

компонентов первичной опухоли. 

Г е п а т о н а р ц и н о м а (гепатоцеллюля­

рный ран) у детей мало чем отличается 
от аналогичной патологии у взрослых. 
Эта опухоль преимущественно 
выявляется у детей старше 4 лет и край­
не редно у новорожденных. Минросно-
пически опухоль состоит из анаплазиро-
ванных клеток печеночной паренхимы, 
образующих уродливые структуры. 

Макроскопическая картина определя­

ется типом роста опухоли: узловатым, 
массивным или диффузным. В зависи­
мости от типа роста, наличия некрозов, 
кровоизлияний и пропитывания желчью 
гепатоцеллюлярный рак  м о ж е т выгля­
деть весьма пестро. Консистенция опу­
холи чаще мягная, тан как печеночные 
клетки не стимулируют значительного 
коллагенообразования. Поверхность 
разреза опухоли обычно коричневато-
р ы ж е г о цвета, иногда с зеленоватым от­

тенком за счет пронрашивания желчью. 

Нередно гепатокарциномы возникают 
мультицентрично. 

Д о б р о к а ч е с т в е н н ы е  м е з е н х и ­

м а л ь н ы е  о п у х о л и печени относятся н 
в р о ж д е н н ы м заболеваниям, но из-за 
медленного роста могут проявляться 

иногда только у детей старшего воз­
раста. Наибольшее количество публика-

3 9 9 

Абдоминальная хирургия у детей 

ций касается именно этой группы опу­

холей. 

К а в е р н о з н а я  г е м а н г и о м а макро­

скопически чаще представлена оди­

ночным узлом, но иногда  м о ж е т быть 
множественной. Большинство геман-

гиом располагается в толще печени, но 
некоторые опухоли в процессе роста 

достают капсулы, растягивают ее и 
достигают больших размеров. Узлы ка­

вернозной ангиомы имеют красновато-
пурпурный цвет и  м я г к у ю консистен­
цию, со временем в них развиваются 
дегенеративные процессы с последую­
щ и м фиброзом и  д а ж е обызвествле­
нием. Микроскопически кавернозная ге­
мангиома печени ничем не отличается 
от своих аналогов иной локализации. 

Г е м а н г и о э н д о т е л  и о м у новорож­

денных в гистологических классифика­

циях относят к доброкачественным но­
вообразованиям на основании микро­
скопической картины. Однако эта опу­
холь клинически  м о ж е т протекать очень 
злокачественно, так как нередко дает 
рецидивы и отдаленные метастазы. 
Примерно в

  1

/з случаев гемангиоэндо-

телиома имеет распространенный ха­
рактер с одновременным поражением 

к о ж и , легних, лимфатических узлов и 
костей. Смерть  м о ж е т наступить в тече­
ние нескольких месяцев от тяжелой 
сердечной недостаточности, кровотече­
ния в  б р ю ш н у ю полость при разрыве 
сосуда, печеночной недостаточности 
(при массивном поражении органа) и 
метастазов. Макроскопически опухоль 
представлена одиночным или множест­
венными  м я г к и м и узлами с нечетко от­
граниченным краем. Микроскопически 
новообразование состоит из много­
численных, сообщающихся  м е ж д у со­
бой каналов, выстланных эндотелиаль-
ными клетками. 

М е з е н х и м а л ь н а я  г а м а р т о м а 

солитарное образование, иногда дости­
гающее значительных размеров. 
Обычно гамартома имеет плотную кон­
систенцию, но иногда в опухоли обра­

зуются кистозные полости за счет деге­

нерации соединительной ткани или рас­

тяжения желчных протоков. Основным 

компонентом опухоли является рыхлая 
соединительная ткань, в которой распо­
ложены причудливо ветвящиеся много­
численные желчные протоки и  к о м ­
плексы беспорядочно расположенных 
печеночных клеток. 

Клиническая картина опухолей печени 

у детей чрезвычайно разнообразна. Как 

правило, развитие болезни идет посте­
пенно. Только в редких случаях наблю­

дается острое течение. Практически 

всегда выявляется ряд общих призна­
ков: изменение поведения ребенка, 
бледность  к о ж н ы х покровов, похудание, 
снижение аппетита, боли в животе, тош­
нота, анемия, ускорение СОЭ и др. По­
водом обращения к врачу служит уве­

личение живота и обнаружение опухоли 
в брюшной полости. При пальпации об­
ласть печени обычно безболезненная, 

печень чаще всего равномерно увели­

чена, поверхность ее бугриста, иногда 
отчетливо определяется опухолевый 
узел, смещающийся вместе с печенью 

при дыхании. В далеко зашедших 
случаях определяется  п о д к о ж н а я 
сосудистая сеть в верхней половине 
живота и нижней половине грудной 
стенки. Сдавление печеночных и пор­

тальных вен опухолевыми узлами при­

водит к развитию асцита. При прораста­
нии или сдавлении крупных внутрипе-
ченочных протоков  м о ж е т наблюдаться 
желтуха, но чаще ее не бывает, так как 

д а ж е при значительном поражении па­
ренхимы печени остаточная тнань обла­
дает большими компенсаторными воз­

м о ж н о с т я м и . Поэтому и функциональ­
ная недостаточность печени возникает 
поздно, в терминальных стадиях бо­

лезни. Почти у  к а ж д о г о третьего боль­
ного отмечается спленомегалия. 

Решающим и часто окончательным 

методом дооперационной диагностики 
опухолей печени у детей является рент­
генодиагностика. Ведущим методом 

4 0 0 

Опухоли 

признана артериография, ноторая по­
зволяет проводить и дифференциаль­
ный диагноз и определять план опера­

тивного лечения. Сканирование печени 

выявляет очаговые дефекты накопления 
изотопа, но не дает возможности су­

дить о характере процесса, а кроме 
того, позволяет выявить узлы диаме­
тром не меньше 2 см. 

Большое значение для диагностики 

опухолей печени и других органов 
брюшной полости имеет метод ком­

пьютерной томографии. Получаемая 
при этом информация обрабатывается 

на ЭВМ и выдается в виде отдельных 
поперечных топографоанатомических 
срезов, имитирующих так называемый 
пироговский срез. Расстояние между 
срезами можно доводить до 4 мм. При 
исследовании печени обычно произво­
дится 10-15 таних срезов. На компью­
терной томограмме печени отражены 
ее форма, величина, взаимоотношение с 
другими органами, структура и плот­

ность паренхимы. Одновременно с 

изображением печени на разных 
уровнях выявляются также поджелу­
дочная железа, желчный пузырь и его 

протоки, селезенка, почки, крупные 

сосуды и лимфатические узлы. Первич­
ные опухоли печени или метастазы на 

номпьютерно-томографических срезах 
представлены в виде очагов иной, чем 
печеночная ткань, плотности, различной 
формы с четкими контурами. Мини­
мальный диаметр выявляемых патоло­
гических образований - 0,5 см. Наряду 

с опухолями печени хорошо дифферен­

цируются кистозные образования, каль-
цификаты, изменения, вызывающие 
увеличение или сморщивание парен­

химы. Компьютерная томография по­
зволяет выявить изменения в печени, 
обусловленные внепеченочными обра­
зованиями, что важно для дифферен­
циального диагноза при забрюшинных и 
внутрибрюшинных опухолях. 

В ряде случаев для выявления патоло­

гических образований, имеющих одина­

ковую плотность с паренхимой печени 
(гемангиомы), прибегают н усилению 
поглощения опухолью рентгеновсних 

лучей путем введения йодсодержащих 

контрастных веществ. Лучевая нагрузка 
при компьютерной томографии не пре­
вышает дозу, получаемую при обычных 
рентгенологических исследованиях орга­
нов брюшной полости. 

В целях диагностики и дифферен­

циальной диагностики (при циррозах 
печени и метастатическом ее пораже­

нии) показано проведение лапароскопии 
с пункционной биопсией патологических 

очагов. 

В практике онкологических клиник 

широко используется лабораторный 

тест, который значительно облегчил 
дифференциальную диагностику. Это 

иммунологический метод обнаружения 
в сыворотке эмбриоспецифического 
белка - альфа-фетопротеина (реанция 
Абелева - Татаринова). При гепатобла-
стоме примерно в 90 % случаев обнару­
живается высокий уровень альфа-
фетопротеина в сыворотне нрови, реан­

ция специфична также при гепатоцел-

люлярном раке и герминогенных тера-
тобластомах. При других опухолях не 
наблюдается повышения уровня этого 
белка в крови, который в норме у детей 

и взрослых отсутствует. Динамика со­

держания альфа-фетопротеина при хи­

рургическом лечении указанных опухо­

лей является объективным методом 
оценки радикальности операции: после 

полного удаления опухоли альфа-фето-
протеин исчезает из крови через 2 нед 
и вновь появляется при возникновении 
рецидива и метастазов, которые кли­
нически и рентгенологически могут еще 
и не определяться. 

При тотальном поражении печени или 

метастазах опухоли в другие органы, а 

также при мультицентрическом пора­
жении печени от операции следует отка­
заться. При ограниченном поражении 

печени необходимо выполнять широ­
кую резекцию в пределах здоровых тка-

26 Ю.Ф. Исанов и др. 

4 0 1 

Абдоминальная хирургия у детей 

ней: даже при небольших опухолях в 

левой доле печени нужно выполнить 
лобэнтомию. Вылущивание опухоли из 

печени бессмысленно. Опыт показы­
вает, что дети хорошо переносят 
обширные резекции печени - до 75 % 
всей массы печени. 

Лучевая терапия оказывает лечебное 

действие при гемангиомах, в некоторых 
случаях может привести к излечению. 

При злокачественных опухолях лучевая 

терапия - паллиатив, позволяющий 
продлить жизнь и в ряде случаев 
облегчить страдания. 

Для лекарственного лечения злока­

чественных первичных опухолей печени 
применяют различные противоопухоле­
вые препараты и их комбинации. Препа­

раты вводят внутривенно, а также не­
посредственно в печень через печеноч­
ную артерию и пупочную вену. Это 

дает лишь временное улучшение со­
стояния больного и в ряде случаев 
частичную регрессию опухоли. 

• Опухоли 

поджелудочной железы 

У детей первичное поражение подже­

лудочной железы опухолями встре­
чается крайне редко. Даже в ра­
ботах, обобщающих многолетний опыт 
крупных детских хирургических и онко­

логических клиник, приводятся лишь 

единичные случаи опухолей поджелу­
дочной железы у детей [Дурнов Л.А., 

1972; Баиров Г.А., 1978]. На основании 

немногочисленных публикаций создает­
ся впечатление, что у детей частота доб­
рокачественных и злокачественных опу­

холей одинакова. Доброкачественные 

представлены в основном кистоадено-
мами (опухоли эпителиального проис­

хождения), соединительнотканными но­

вообразованиями (липомы и фибромы) 
и тератомами. Крайне редко возникают 

доброкачественные опухоли из остров­

ков Лангерганса (инсуломы, язвообра-
зующие аденомы). Из злокачественных 

опухолей чаще всего встречается рак, 
реже нарциноиды и саркомы. 

Доброкачественные новообразования 

поджелудочной железы обнаружи­
ваются преимущественно у детей до 
3-5 лет, злокачественные - у детей 
старше 10 лет. 

Клиническая нартина. Общее состоя­

ние детей с доброкачественными но­
вообразованиями поджелудочной же­

лезы длительно может оставаться нор­
мальным. Только при больших опухолях 

нарушается эвакуаторная функция же­

лудка, дети начинают худеть. При злока­

чественных новообразованиях всегда 

отмечается более или менее выражен­
ный опухолевый симптомокомплекс: 

похудание, адинамия, бледность 
кожных покровов, интоксикация. 

Начало заболевания при доброкаче­

ственных опухолях и кистах довольно 
скудно симптомами. Первые признаки 
обычно проявляются при сдавлении 
опухолью желудка и ободочной кишки. 

Ребенок начинает жаловаться на не­
определенные боли в животе, появляю­
щиеся после приема пищи, тошноту, 
реже рвоту. Иногда отмечаются запоры, 
задержка газов, у ребенка снижается 
аппетит. Длительное время диагноз 

остается неясным. Основным симпто­

мом, позволяющим заподозрить опу­

холь, является пальпируемое в эпи­
гастрии образование. 

Злокачественные опухоли проявляют 

себя более выраженной симптоматикой. 
Боли - один из самых ранних призна­
ков, они могут быть слабыми, умерен­
ными и сильными, но длительными, 

тупыми в верхнем отделе живота с ир­

радиацией в поясницу. Иногда боль 
начинается в поясничной области и рас­
пространяется кпереди. Облегчение при­
носит сгибание позвоночника. Похуда­
ние может предшествовать всем дру­
гим симптомам и быстро прогрессиро­
вать. Вслед за болью и похуданием 

обычно возникает желтуха, сначала 
едва заметная, затем стойкая и на-

402