Абдоминальная хирургия у детей (Исаков Ю.Ф.) - часть 97

Опухоли 

Среди опухолевой патологии желу­

дочно-кишечного тракта у детей злока­
чественные лимфомы по частоте встре­

чаемости занимают первое место. Наи­
более часто заболевают дети  7 - 1 4 лет, 
причем среди всех возрастных групп 
соотношение мальчиков и девочек 
составляет  5 : 1 , а в группе старше 12 лет 
это соотношение такое же, как и у 
взрослых больных, -  2 : 1 . До 3 лет 

случаи заболевания нелимфогранулема-
тозными лимфомами казуистичны, а у 
детей до года совсем не встречаются. 

Злокачественные нелимфогранулема-

тозные лимфомы могут поражать желу­
дочно-кишечный тракт на  л ю б о м уров­
не - от глотки до прямой  к и ш к и . Пора­

жение лимфосаркомами желудочно-
нишечного тракта бывает первичным 
(60 %) и метастатическим (40 %). В 
случаях метастатического поражения 

первичный очаг обычно располагается в 
лимфатических узлах  б р ы ж е й к и или 

шеи. 

При первичном поражении лимфати­

ческой системы брюшной полости пато­
логический процесс чаще соответствует 

лимфобластическому, реже недиффе­

ренцированно-клеточному вариантам. 
При локальном изолированном пораже­
нии кишечника и желудка обычно 
выявляются гистиоцитарный и смешан­
но-клеточный варианты заболевания. 

Различают 4 стадии заболевания: 

I стадия - локализованная, с поражением 

лимфатических узлов только одной области 

или локальным поражением одного органа. 

II стадия - локально-регионарная, с пора­

жением лимфатических узлов нескольких об­
ластей по одну сторону диафрагмы или пора­

жением одной группы лимфоузлов с распро­

странением процесса на один из смежных 
органов. 

III стадия - генерализованная, с пора­

жением либо без танового лимфатических 
узлов нескольких областей и одного из 
смежных органов. 

IV стадия - диссеминированная, с пора­

жением костного мозга, печени, ностей, 
кожи и других органов. 

При первичном поражении желудка 

или кишечника процесс долго ограни­
чивается определенным участком, 

проявляя тенденцию скорее н постепен­

ному распространению путем инвазии, 
чем к прогрессирующей генерализации. 

При первичном поражении лимфати­

ческих узлов брюшной полости и 
забрюшинного пространства часто наб­
людается более быстрое течение забо­
левания. Особенности клинического 
течения в большей степени обусловлены 

не локализацией первичного очага, а 

гистоморфологичесним вариантом лим­
фомы. Наиболее часто у детей встре­
чается лимфобластичесная или низко-
дифференцированная лимфосаркома. 

При этом варианте заболевания выра­
женная клиническая картина разверты­
вается в срок от 4 до 7 мес. Чаще всего 
первично поражаются лимфатические 
узлы шеи и средостения, а танже лим­
фоузлы брюшной полости с дальней­
ш и м распространением на близлежа­
щие органы. При распространенном по­
ражении абдоминальной лимфати­
ческой системы нередко наблюдается 
раннее развитие резистентности опу­
холевого процесса к лекарственному и 
лучевому противоопухолевому лечению 
и дальнейшая генерализация процесса. 

При этом варианте один из самых не­

благоприятных исходов - лейкеми-
ческая трансформация с развитием 
типичного острого лейкоза. 

Несколько медленнее развивается за­

болевание при смешанно-клеточном ва­
рианте. От первых симптомов до выра­
женной клинической картины проходит 
обычно 6-8 мес. Опухолевая интоксика­
ция выражена меньше, температурной 
реакции чаще не бывает. Первичный 
очаг во многих случаях локализуется в 
брюшной полости, реже поражаются 
периферические лимфатические узлы и 
совершенно нехарактерно поражение 
лимфатических узлов средостения в 
начале заболевания. Генерализованное 

течение при этом варианте  т а к ж е дли-

391 

Абдоминальная хирургия у детей 

тельное, что позволяет подбирать адек-
ватное противоопухолевое лечение. 

При недифференцированно-нлеточ-

ном варианте заболевание протенает 
остро. Ребенок обычно поступает в спе­
циализированное отделение при генера­

лизации или диссеминации процесса. 

Об относительно первичной локали­
зации патологического процесса можно 
говорить только на основании преобла­
дающего поражения, чаще это брюш­
ная полость. Несмотря на лечение, забо­
левание неуклонно прогрессирует. 

Клиническая симптоматика начальных 

стадий лимфосарком пищеварительного 

тракта неспецифична и имеет значи­
тельное сходство с признаками различ­

ных опухолевых и неопухолевых забо­

леваний этих органов. Нередко в на­
чальных стадиях заболевания вообще 
отсутствуют жалобы, относящиеся к же­
лудочно-кишечному тракту. Характерны 
бледность, усталость, слабость, частые 
боли в животе, дискинетические явле­
ния, увеличение живота, исхудание 

(вплоть до развития кахексии), паль­
пируемая опухоль. Эти симптомы 
обычно проявляются при распростра­
ненном опухолевом процессе - при II, 

чаще III стадии. В периферической кро­
ви долго не выявляются какие-либо от­

клонения. При диссеминации процесса 
состояние лейкемизации характери­

зуется появлением в костном мозге на 
фоне сохранного миелопоэза единич­

ных бластных клеток, которые затем в 

течение 2-3 нед полностью вытесняют 

нормальное кроветворение. 

Больные со злокачественными лим-

фомами III-IV стадий не подлежат хи­
рургическому лечению, а нуждаются в 
проведении комплексной химиолучевой 
терапии в условиях специализированных 
онкогематологических отделений. Одна­
ко почти всех детей с лимфоретикуло-
саркомами брюшной полости первично 
госпитализируют в хирургические ста­
ционары. Боли в животе, которые всег­
да отмечаются при злокачественных 

лимфомах брюшной полости и забрю-

шинного пространства, дают повод по­
дозревать хирургическую патологию. 

Детальный сбор анамнеза, тщательная 
оценка каждого симптома, вниматель­

ная пальпация брюшной полости по­
зволяют вовремя воздержаться от хи­
рургического вмешательства и запо­
дозрить опухоль. При отсутствии симп­
томов острого живота необходимы до­

полнительные рентгенологические, ин­
струментальные и лабораторные иссле­

дования для уточнения варианта опу­
холи и степени распространенности про­
цесса. Обязательны экскреторная уро-
графия, контрастное рентгенологическое 

исследование желудочно-кишечного трак­

та, пальпация брюшной полости под нар­

козом с применением миорелаксантов 

и одновременное проведение пункции 
опухоли для цитологической диагности­
ки и пункции костного мозга для изу­
чения миелограммы. В специализиро­
ванных онкологических клиниках для 
диагностики распространения процесса 
используют радиоизотопные исследова­
ния, в частности сцинтиграфию с тумо-
ротропным РФП. Способность препара­
та избирательно накапливаться в тканях 
лимфоретикулосаркомы позволяет осу­

ществлять визуальную диагностику опу­

холевых узлов. Данный метод проще и 

информативнее контрастной лимфогра-
фии, он позволяет уточнить не только 
распространенность процесса, но и осу­
ществлять контроль за лечением. 

Тщательное обследование в боль­

шинстве случаев указывает на распро­

странение процесса по обе стороны от 
диафрагмы и только у 20 % детей лим-
фомы локализуются в желудочно-

кишечном тракте, обычно в терминаль­
ном отделе подвздошной кишки, слепой 
кишке или восходящем отделе толстой 
кишки. Во время лапаротомии только у 

1

/i больных процесс оказывается лока­

лизованным. 

При изолированном поражении ки­

шечника или желудка саркоматозный 

3 9 2 

Опухоли 

процесс имеет склонность н медлен­
ному распространению. При этом с 

успехом применяют расширенную 
резекцию пораженного отдела кишеч­
ника или желудка с последующим про­
ведением лучевого лечения и проти­

воопухолевой полихимиотерапии. При 
поражении илеоцекального угла кишеч­
ника заболевание выявляется на ранних 
стадиях в связи с выраженным бо­
левым синдромом, симулирующим ап­
пендицит. При подобной локализации 
первичного поражения лимфобластного 
или пролимфоцитарного гистологическо­
го типа заболевание быстро распрост­
раняется по лимфатической системе. Но 
в силу раннего выявления опухолевого 
процесса (ребенок попадает в хирурги­
ческое отделение с диагнозом „острый 
живот") у большинства больных воз­
можно радикальное удаление опухоли. 
Операция заключается в расширенной 
резекции илеоцекального угла путем 
правосторонней геминолэктомии с уда­

лением не менее 20 см подвздошной 

кишки и регионарных лимфатических 
узлов. После операции проводят химио-
лучевую терапию. Только оперативное 
лечение - резекция кишки с лимфати­
ческими узлами - позволяет излечить 
не более 10% больных. Добавление к 
оперативному лечению облучения в 
сочетании с системной противоопухоле­
вой полихимиотерапией дает воз­
можность излечить около 80 % детей. 

При ill и IV стадиях заболевания с 

целью консолидации ремиссии назна­
чают циклофосфан, винкристин, предни-
золон или те же препараты в сочетании 
с противоопухолевыми антибиотиками 
(рубомицин, карминомицин, адриами-
цин). Подобную химиотерапию про­
водят и после радикальных операций. 

Больной должен получить не меньше 
5-6 курсов лекарственного лечения с 
интервалами в 3 нед. 

Рак  ж е л у д о ч н о - к и ш е ч н о г о трак­

та у детей встречается крайне редко. 

По данным детского отделения ВОНЦ 

АМН СССР, за 10 лет среди 197 детей 
со злокачественными новообразования­

ми желудочно-кишечного тракта только 

у 6 был диагностирован рак: желудка 
(3), тонкого (1) и толстого (2) кишечника 

[Дурнов Л.А. и др., 1977]. По данным 

литературы, чаще встречается ран тол­
стой кишки [Ремвег О.П., 1970], он 

выявляется преимущественно у детей 
старше 10 лет, однако описаны наблю­

дения рака кишечника у детей до од­

ного года. 

Нельзя исключить роль наследствен­

ных факторов в этиологии рака желу­

дочно-кишечного тракта у детей. 

Имеются сообщения о ряде поколений 

семьи, страдавших раком толстого 

кишечника и желудка. Вероятно, какой-

то семейный фактор провоцировал 
развитие рака кишечника среди членов 
этих семей. Это могут быть как негене­
тические (вирусы, канцерогены, особен­

ности семейного питания и др.), так и 
генетические факторы или же их ком­

бинация. И наследственным предра­
ковым заболеваниям данной локали­
зации относятся первичные полипозы 

(ювенильный полипоз, синдром Гардне­
ра, синдром Пейтца-Егерса) и язвенный 
нолит. 

По особенностям роста и внешнего 

вида различают раки энзофитные, 
блюдцеобразные и эндофитные. При 
микроскопии чаще обнаруживают аде-
нокарциному. У детей возникают опухо­

ли из так называемых пролиферацион-

ных центров роста - мест, где сохра­
няются самые незрелые и более способ­
ные к размножению клетки: пери-
васкулярная ткань, крипты слизистых 

оболочек и т.п. 

Клиническая картина эпителиальных 

злокачественных опухолей желудочно-

кишечного тракта у детей и их особен­
ности изучены недостаточно, это за­
трудняет своевременную диагностику 
и рациональное лечение. Кроме того, 
даже при симптомах, указывающих на 
рак желудка или кишечника, редко их 

3 9 3 

Абдоминальная хирургия у детей 

правильно трактуют. Одной из особен­
ностей рака желудочно-кишечного трак­

та у лиц молодого возраста является не­
соответствие короткого анамнеза и 
обширности поражения. Это можно 
объяснить не столько бессимптом-
ностью заболевания, сколько быстрым 
распространением процесса. При раке 
желудка и кишечника ребенка обычно 
госпитализируют уже при выраженных 
клинических проявлениях. В зависимо­
сти от локализации опухоли и индиви­
дуальных особенностей больного преоб­
ладает один из 4 синдромов: гастри­

ческий, диспептический, перитонеаль-
ный и токсико-аллергический. Первый 
синдром характерен для опухолей же­
лудка и верхнего отдела кишечника. 

При раке желудка появляются боли в 

эпигастральной области, тошнота, рвота 
„кофейной гущей", похудание и 
анемизация, отмечается также сниже­
ние АД, ускорение СОЭ. 

При ране толстой кишни преобладает 

неспецифический опухолевый симпто-
мокомплекс: слабость, сонливость, по­

худание, анорексия. Периодически от­

мечаются жидкий многократный стул и 
схваткообразные боли в животе. Эти 
симптомы обусловлены чаще всего 
острым мезаденитом либо аппендици­
том; известно нередкое развитие аппен­
дицита на фоне рака толстой кишки и 
вряд ли это случайно: опухоль в толстой 
кишке приводит к нарушению пери­
стальтики и задержке кишечного содер­
жимого в слепой кишке, что вызывает 
раздражение слизистой оболочки чер­
веобразного отростка и его воспаление. 

Почти половина детей, страдающих ра­
ком толстой кишки, поступали в онколо­
гические отделения через 4-6 мес после 
аппендэктомии, при которой удаляли 
катарально измененные отростки. При 
раке кишечника часто отмечается 
скрытое кишечное кровотечение и ане­
мизация. В большинстве же случаев 
первым симптомом заболевания, за­
ставляющим обратиться к врачу, служит 

обнаружение опухоли в животе, которая 
обычно достигает к этому времени 
больших размеров. 

Раковые опухоли при пальпации опре­

деляются в виде плотных безболезнен­

ных образований. В зависимости от ло­
кализации опухоль может быть подвиж­
ной или неподвижной. Обследование 
детей с пальпируемой через переднюю 
брюшную стенку опухолью необходимо 
начинать с эксреторной урографии для 
исключения забрюшинного новообразо­
вания, после чего показано рентгеноло­
гическое исследование желудочно-ки­
шечного тракта, а иногда проведение 

эзофагогастроснопии и лапароскопии. 
Для установления характера опухолево­

го процесса необходимо цитологическое 
исследование пунктата или отпечатков с 

опухоли. Распространенность процесса 

позволяют уточнить контрастная лим-

фография и дополнительные рентгено­
логические исследования органов груд­

ной полости и скелета. 

При отсутствии отдаленных метаста­

зов лечение злокачественных эпите­
лиальных новообразований желудочно-
кишечного тракта у детей необходимо 
начинать с операции - обширной резек­
ции пораженного органа с удалением 
регионарных лимфатических узлов. Сле­
дует помнить, что воспалительная реак­
ция вокруг опухоли нередко ведет к 
фиксации ее и мнимой иноперабель-
ности. Даже при рецидивах, но при от­
сутствии метастазов, следует попы­
таться выполнить широкую резекцию. 
После операции проводят противоопу­
холевую химиотерапию - несколько 
курсов 5-фторурацила. При своевремен­
ном выявлении рака желудочно-кишеч­
ного тракта у детей можно добиться 
хороших результатов лечения. 

К а р ц и н о и д ы . В 1888 г. Любарш 

описал под названием „маленькие нар-

циномы" особый вид опухоли, обла­

дающей инфильтративным ростом, но 

редко метастазирующей; клетки этих 

опухолей не похожи на клетки рака 

3 9 4