Абдоминальная хирургия у детей (Исаков Ю.Ф.) - часть 83

Патологии селезений 

Ведущим в клинике является геморра­

гический синдром, который проявляется 
кровоизлияниями в кожу, слизистую 
оболочку полости рта, в внутренние ор­
ганы. Тяжесть состояния зависит от ин­

тенсивности кровотечения из слизистой 
оболочки матки, носа, десен, кровоизли­

яний в жизненно-важные органы. 

Кровоизлияния в кожу появляются 

часто спонтанно в виде петехиальной 
сыпи и экхимозов на верхних и нижних 
конечностях, туловище. При острой фор­
ме заболевания могут возникать крово­
излияния в сетчатку глаза, в мозг. Ге­
моррагии приводят к резко выраженной 
анемии. Диагноз ставят на основании 
тромбоцитопении (вплоть до полного от­
сутствия тромбоцитов), удлинения вре­

мени кровотечения (до 10 мин), поло­
жительного симптома жгута. При иссле­

довании пунктата костного мозга обна­
руживается задержка созревания мега-

нариоцитов на ранних стадиях и образо­
вание их дегенеративных форм. Обнару­
жение специфических антител не всегда 
возможно вследствие резного снижения 
количества тромбоцитов в крови. 

Консервативное лечение направлено 

на остановку кровоточивости во время 
криза, в стадии ремиссии - на преду­
преждение рецидива. В комплекс тера­
пии входят трансфузия крови и ее пре­
паратов, кортикостероиды, симптомати­
ческие средства. 

Показания к сленэктомии ставят при 

безуспешности консервативной терапии 

при острой, а также хронической форме 

заболевания в стадии ремиссии, когда в 
анамнезе имеют место частые и выра­

женные геморрагии. Во время операции 
обязательно удалять добавочные селе­
зенки. Спленэктомия при острой форме 

заболевания часто сопровождается по­

вышенной кровоточивостью и значи­

тельной нровопотерей, что требует пере­
ливания свежезаготовленнои крови и 
других гемостатических препаратов. 
Следует обязательно учитывать пред­

шествующую гормональную терапию. 

• Гемолитические анемии 

В процессе усиления распада эритро­

цитов при различных формах гемолити­
ческих анемий участвуют органы рети-
кулоэндотелиальной системы и особен­
но селезенка. Гемолитические анемии 
бывают наследственными и приобретен­
ными. Первые встречаются в детском 
возрасте чаще. 

Наследственная  м и к р о с ф е р о ц и -

тарная гемолитическая анемия 
(болезнь Минковского-Шоффара). 
Основная причина преждевремен­

ного разрушения эритроцитов при этом 
заболевании заключается в их неполно­
ценности, которая обусловлена повы­
шенной проницаемостью мембран. Это 
приводит к избыточному поступлению 
ионов натрия и воды внутрь клетки и ее 

лизису. При этом заболевании изменя­
ется форма эритроцитов (сфероцитоз). 

Эритроциты вследствие своей формы, 
недостаточной эластичности и легкой 
ранимости мембраны задерживаются в 

устьях венозных синусов селезенки и 
там разрушаются. Болезнь часто наблю­

дается у нескольких членов семьи. 

Гемолитическая анемия характеризу­

ется триадой симптомов: анемия, жел­
туха, увеличение селезенки. Заболева­

ние сопровождается слабостью, голо­
вокружением, болями в печени и селе­

зенке. С течением времени в связи с по­
вышением желчеобразования может 
развиться желчнокаменная болезнь. 

Заболевание может сопровождаться 

патологическими синдромами (башен­
ный череп, седловидный нос, готическая 

форма неба, врожденные пороки 
сердца), что свидетельствует о ге­
нетической его природе. Отмечаются 
снижение уровня гемоглобина (до 70-
80 г/л, а во время криза до 30-50 г/л), 
числа эритроцитов, наличие микросфе-
роцитоза, резное понижение осмотиче­
ской резистентности эритроцитов, рети-
кулоцитов до 30-50 %, гипербилируби-
немия. Резко снижается продолжитель-

335 

Абдоминальная хирургия у детей 

ность  ж и з н и эритроцитов. В пунктате 
костного мозга обнаруживается раз­

дражение эритроцитарного ростка. 

Н а с л е д с т в е н н а я  о в а л о ц и т а р н а я 

г е м о л и т и ч е с к а я  а н е м и я  п о течению 
очень сходна с микросфероцитарной, 
но встречается реже и протекает мягче. 
Осмотическая резистентность не изме­
нена, отмечена анемия, гипербилируби-
немия, нарушение формы эритроцитов. 

Н а с л е д с т в е н н а я  ф е р м е н т о д е ф и -

ц и т н а я  г е м о л и т и ч е с к а я  а н е м и я от­
личается сохранением нормальной 
формы и диаметра эритроцитов, малым 
изменением осмотической резистент­
ности. Повышенный гемолиз эритроци­

тов происходит в результате дефицита 

активности интраэритроцитарных фер­
ментов: глюкозо-6-фосфатдегидроге-
назы, ацетилхолинэстеразы, пируватки-
назы и др. Разрушение эритроцитов 
происходит в селезенке, иногда в печени. 
При этом появляются „печеночные" 
симптомы (увеличение печени, желчно­
каменная болезнь, гипербилирубинемия, 
снижение уровня протромбина и т.д.). 

Спленэктомия является единствен­

н ы м радикальным методом лечения 
первых двух форм врожденной гемоли­
тической анемии. Эффект операции при 
ферментодефицитнои гемолитической 
анемии зависит от места преимущест­
венного распада эритроцитов. Если это 
происходит в печени, успех спленэкто-
мии, как правило, незначительный. 
Определение до операции места распа­
да эритроцитов позволяет обоснованнее 
ставить показания к спленэнтомии. 

П р и о б р е т е н н а я  г е м о л и т и ч е с к а я 

а н е м и я в детском возрасте встре­
чается реже, чем у взрослых, од­
нако за последние годы неснолько учас­

тились случаи этой формы анемии. Раз­

витие приобретенной гемолитической 
анемии связано с измененными имму­
нологическими реакциями и образова­
нием антиэритроцитарных антител, раз­
рушающих эритроциты и вызывающих 
гемолиз [Идельсон Л.И. и др., 1975]. 

Выявлению антител способствует про­

ба Иумбса. Прямая проба Иумбса поз­
воляет выявить неполные антиэритроци-
тарные антитела, фиксированные на 
эритроцитах. Непрямая проба Иумбса 

выявляет антитела в плазме больных. 

К л и н и ч е с к о е течение аутоиммунной 

гемолитической анемии более острое и 

тяжелое, характеризуется более выра­

женной картиной гемолитического кри­
за: появляется резкая слабость, жел­
туха, лихорадка. В отличие от наслед­
ственных форм анемия более выра­

жена, а желтуха - незначительно. Осмо­

тическая резистентность эритроцитов 
изменена незначительно, размер их 
обычен, ретикулоцитоз резко выражен. 

В  д и а г н о с т и к е решающим является 

подтверждение иммунного характера 
заболевания с  п о м о щ ь ю пробы Иумбса. 

Лечение в основном хирургическое 

[Гаврилов O.K., Дроздов Д.М., 1981], 

однако в случаях тяжелых кризов 
спленэнтомии должна предшествовать 

гормональная и инфузионная терапия 
(переливание аглобулярных растворов). 

Необходимо помнить, что перелива­

ние крови больным с аутоиммунной 

формой анемии проводят осторожно 
во избежание усиления гемолиза. При 
других заболеваниях крови показания к 
спленэнтомии являются весьма относи­
тельными. Появились сообщения (прав­
да, довольно разноречивые) об эффек­
тивности спленэнтомии при неноторых 
формах хронического лейкоза, лимфо­

гранулематоза и даже гипопластическои 
анемии. 

Показания к спленэнтомии при хрони­

ческом лейкозе могут возникнуть, когда 
консервативная терапия неэффективна 
и заболевание бурно прогрессирует. При 
гигантском увеличении селезенки, ее 
разрывах, перекрутах спленэктомия оп­
равдана, так же как и при развитии 
гемолитичесних и геморрагических 

осложнений, не купирующихся другими 

мероприятиями. 

При лимфагранулематозе спленэкто-

3 3 6 

Патология селезенни 

мия показана при изолированном пора­
жении селезенни (что встречается ред-

но), развитии гиперспленизма (тромбо-
цитопении, сопровождающейся гемор-
рагиями), аутоиммунной гемолитиче­
ской анемии. Следует заметить, что 
спленомегалия при лимфогранулемато­
зе далеко не всегда свидетельствует о 
вовлечении селезенки в патологический 
процесс и не может быть показанием к 
ее удалению без предварительного био-
псийного исследования. 

Все большее число сторонников нахо­

дит спленэнтомия при различных фор­

мах гипопластических анемий (острой и 
подострой апластической, подострой и 

хронической гипопластической, пуэрпе­
ральной гипопластической анемии). 
Основанием служит участие селезенки в 
отрицательных иммунологических реак­
циях, тормозящем влиянии на кроветво­
рение и повышенном распаде эритроци­
тов. После спленэктомии процент ре­
миссии выше, чем при консервативной 
терапии, продолжительность жизни 
больных в 2-3 раза дольше, более пол­
но и стабильно восстанавливается эри-

тропоэз, лейкопоэз и тромбоцитопоэз 

[Торубарова Д.А. и др., 1975]. Необ­

ходимо отметить, что сама операция у 
больных с гипопластической анемией 
представляет достаточно большой риск 
и диктует необходимость продуманного 
предоперационного, интраоперационно-
го и послеоперационного обеспечения. 

• Болезнь Гоше 

Она рассматривается как результат 

нарушения белкового и липидного об­
мена, которое сопровождается накопле­
нием керазина в клетках ретикулоэндо-

телиального аппарата. Типично обнару­
жение специфических клеток: крупных 

округлых, овальных с гомогенной, пени­

стой протоплазмой и центрально или 
эксцентрически расположенным удли­
ненным ядром („птичий глаз"). Болезнь 

Гоше - единственное заболевание, при 
котором спленэнтомия может быть 
включена в комплекс терапии. Харак­

терным симптомом болезни Гоше явля­

ется увеличение селезенни, изменение 
ее структуры, развитие в ней инфарктов 

с последующим рубцеванием и скопле­
нием клеток Гоше. 

Этиология неясна. Заболевание отно­

сится к наследственным заболеваниям с 
аутосомно-доминантным и аутосомно-
рецессивным типом наследования. Ха­
рактерны общая слабость, анемия, ге­
моррагические проявления, отставание 
в физическом развитии. 

Встречается так называемая костная 

форма, сопровождающаяся болями в 

конечностях, костях. При этом рентгено­

логически могут отмечаться асептиче­
ские некрозы, истончение кортикально­

го слоя, вздутие кости (синдром „бутыл­
ки"). Отмечается анемия, тромбоцитопе-
ния, значительная холестеринемия, уве­

личение общего количества липидов. 

При острой форме заболевания прогноз 

неблагоприятен уже в раннем возрасте. 
При хронической (ювенильной) форме 
больные могут доживать до 20 лет. 
Специфического лечения нет. Спленэн­

томия не столько патогенетический, 
сколько симптоматический метод лече­

ния. Снимается тормозящее влияние се­

лезенки на кроветворение, уменьшается 

геморрагический синдром, удлиняется 
жизнь больных. В.В.Гаврюшов (1969) 

описал 11 случаев спленэктомии при 
болезни Гоше с улучшением состояния 
у 4 больных на ближайшие 5 лет. 

К настоящему времени в отечествен­

ной литературе опубликовано 23 наблю­

дения спленэктомии при болезни Гоше. 

22 Ю.Ф. Исаков и др. 

• 

• 

Заболевания 
гениталий у девочек 

Гинекологические заболевания встре­

чаются у девочек всех возрастных групп, 
хотя частота их неодинакова: единич­

ные случаи - в раннем возрасте, не­
сколько больше - у дошкольниц и 
младших школьниц и основная масса -
в препубертатном и пубертатном перио­

де (10-14 лет). Такое неравномерное 
распределение частоты гинекологичес­

ких заболеваний объясняется тем, что с 
наступлением половой зрелости не толь­
ко возникают функциональные рас­

стройства, но и выявляется целый ряд 
органических заболеваний и пороков 

развития, ранее не дававших о себе 
знать. 

И функциональные, и органические 

заболевания гениталий сопровождаются 
выраженным абдоминальным болевым 
синдромом. Такие дети, как правило, 
направляются в хирургические стацио­
нары с подозрением на острый живот. 

Именно в этой возрастной группе де­

вочек, оперированных по поводу тан 
называемых недеструктивных форм ап­
пендицита, в 2-3 раза больше, чем 
мальчиков. После такой аппендэкто-
мии истинная причина абдоминального 
синдрома остается невыясненной, а она, 

как правило, заключается в гинекологи­
ческом заболевании. 

Широкое применение в ургентной 

диагностике таких щадящих высоко­

информативных методов исследования, 
кан двухмерное ультразвуковое скани­
рование и лапароснопия, позволило ка­
чественно улучшить раннюю диагности­
ку гинекологических заболеваний, а так­
же опровергнуть бытовавшее мнение о 

том, что в детском возрасте некоторые 

I! 

. : . - • . - . : • • ; - , 

заболевания не встречаются. Удалось 
обнаружить воспалительные заболева­
ния гениталий в ранних стадиях, что 
было невозможно при традиционных 

методах диагностики. Это позволило 
объяснить хронические воспалительные 
процессы в придатках у молодых жен­
щин, истоки которых, безусловно, ухо­

дят в детство. Во многих случаях эндо­
скопически удается подтвердить целый 

ряд функциональных расстройств 
(овуляторный, предменструальный и 
менструальный синдромы и др.). 

• Пороки развития 

Среди многообразных пороков разви­

тия половых органов у девочек наибо­
лее распространены аномалии матки и 

влагалища. В препубертатный и пубер­
татный периоды эти пороки чаще всего 
сопровождаются болевым абдоминаль­
ным синдромом. 

Значительно реже среди этих пороков 

встречаются аномалии яичников и ма­

точных труб. 

Пороки развития  м а т к и . Этот ор­

ган образуется из половых протоков. На 
4-6-й неделе внутриутробного периода 
на наружной стороне первичной почни 
(парамезонефрально) закладываются 

так называемые мюллеровы протоки, 

идущие к урогенитальному синусу. С 

9-й по 18-ю неделю происходит слия­
ние центральных и нижних отделов по­
ловых протоков и их канализация. При 
этом формируются матка, шейка и 
верхняя треть влагалища; из неслив-
шихся верхних третей образуются яйце­
воды (маточные трубы).