Абдоминальная хирургия у детей (Исаков Ю.Ф.) - часть 78

Патология печени и желчных путей 

Регрессирующее 

Стадия заболевания: 

Начальная 

Сформировавшегося цирроза; дистро­
фическая (далеко зашедшая) 
Функциональное состояние печени: лег­
кой, средней, тяжелой степени 
Состояние портального кровотока 

Харантер блока 

Внутрипеченочный 

Смешанный 

Тип портальной гипертензии 
Тотальный 
Тотальный с преобладанием нишечно-
мезентериального типа 
Тотальный с преобладанием гастраль-

ного типа 
Портальный блон 
Компенсированный 
Декомпенсированный 
Гиперспленизм (есть или нет) 

Этиология и патогенез. Среди этио­

логических факторов цирроза печени у 
детей главный - вирусный гепатит. Цир­
роз  м о ж е т развиваться непосредствен­

но вслед за острой фазой заболевания 

либо сформироваться через стадию 
хронического гепатита. С безжелту­

ш н ы м и формами гепатита связывают 
происхождение значительного числа тан 
называемых криптогенных циррозов. 

Цирротичесную трансформацию опре­

деляет развитие ряда процессов: некро­
за и узловой регенерации гепатоцитов. 

Их результатом является псевдодоль-
ковое строение печени. Псевдодольни 
представляют собой участки парен­

х и м ы , в которых нарушены нормальные 
пространственные взаимоотношения 
портальных сосудов и центральной 
вены: в их центре не обнаруживают 
центральных вен, отсутствует регуляр­
ное расположение портальных триад по 
периферии. Механизм перестройки при 
различных типах цирроза имеет некото­
рые отличия. 

В основе постнекротического цирроза 

лежит массивный некроз паренхимы. 

Сформировавшийся билиарный цир­

роз сходен по основным признанам с 

портальным, но отличается меньшей ин­

тенсивностью процессов регенерации. 

Смешанный цирроз соединяет в себе 

основные признаки постнекротического 
и портального. 

Важнейшим звеном патогенеза цир­

роза являются нарушения кровообраще­
ния в печени и портальной системе. Эти 
процессы взаимосвязаны не только в 
силу анатомической целостности пор­
тальной системы, но и с позиций биоло­
гической целесообразности происходя­
щих изменений. Анализ данных лите­
ратуры и собственных исследований 
позволяет утверждать, что расстройства 
гемодинамики печени возникают 
вследствие вовлечения в патологи­
ческий процесс всех элементов кро­
вообращения. 

Важная роль в снижении кровообра­

щения печени на начальных этапах фор­
мирования цирроза, как и при хро­
ническом гепатите, принадлежит спаз­
му внутриорганного сосудистого русла, 
вызванному поражением вегетативных 
нервных образований. Эффект периар-

териальной неврэктомии общей пече­

ночной артерии показывает, что в спа-
стичесном состоянии находятся не толь­
ко артериальные сосуды, но и венозные 
и, что особенно важно, сохранившаяся 

сеть синусоидов. По мере цирротиче-
ской перестройки нервно-рефлекторный 
фактор уступает определяющее место 
органическим изменениям в печени, 
хотя действие его не прекращается и 
далее, вплоть до стадии сформировав­
шегося цирроза. 

В процессе эволюции цирроза про­

исходит разрушение части синусоидов, 
сближение портальных триад и цен­

тральных вен. Развиваются тяжелые на­

рушения микроциркуляции, ишемиче-

сние расстройства и как следствие воз­

никают дистрофические и некробио-

тические изменения гепатоцитов, акти­

вация фиброгенеза, новые очаги узло­
вой регенерации. 

Нарушения минроцирнуляции в пече-

315 

Абдоминальная хирургия у детей 

ни сопровождаются изменениями со­
става приносимой крови и тканевого 
дыхания, которые  м о ж н о расценивать 
как естественные механизмы компенса­
ции органной гипоксии. Наступает арте-
риализация портального кровотока, ор­
ганное сгущение крови и развитие поли-
цитемии с последующим возникнове­
нием феномена секвестрации крови 
[Акопян В.Г., Шведова Л.П.,  1 9 7 6 ; Шве­
дова Л.П., 1977]. При циррозе разли­
чают три стадии развития процесса [Па-

циораМ.Д., Ершов Ю.А., 1973, 1974]. В 

стадии компенсации происходит спазм 

печеночной артерии, перераспределение 
крови в чревном стволе в направлении 

селезенки, чем преодолевается воз­
росшее внутрипеченочное сопротивле­

ние и сохраняется объем портального 
кровотока. 

По мере прогрессирования цирроза 

механизмы компенсации в форме шун­

тирования оказываются несостоятель­
ными и раскрываются внутрипеченоч-
ные портокавальные анастомозы. 

Повышение давления в портальной 

системе в стадии субномпенсации ста­
новится  у ж е патологическим фактором. 
Перераспределение крови в чревном 
стволе с направлением ее большей 
части в сторону селезенки начинает 

играть отрицательную роль, постольку 
именно эта зона дренируется в основ­
ном через гастроэзофагеальные колла-

терали, наиболее опасные в отношении 

кровотечения. 

Дальнейшее прогрессирование про­

цесса в печени, нарастающая пече-
ночноклеточная недостаточность, мощ­
ный сброс крови по портокавальным 
анастомозам в правое предсердие соз­

дают предпосылку для вовлечения в 

процесс сердца. 

В патогенезе асцита основная роль 

принадлежит печеночноклеточной не­
достаточности, проявляющейся умень­
шением синтеза альбуминов и сниже­

нием уровня альдостерона, а  т а к ж е пор­

тальной гипертензией. Снижение онко-

тического давления крови и усиление 

реабсорбции натрия в дистальных ка­
нальцах почек приводит к накоплению 
его во внеклеточной  ж и д к о с т и , в том 
числе в брюшной полости. Важное зна­
чение в происхождении асцита придают 

усиленному лимфообразованию, кото­
рому способствует повышение давления 

в полых венах. 

Клиническая картина. Проявления 

цирроза печени зависят от степени 
печеночноклеточной недостаточности, 
активности процесса и стадии порталь­
ной гипертензии. Следует подчеркнуть, 

что в целом цирроз печени у детей про­
текает более благоприятно, чем у 
взрослых. Компенсация функций печени 
благодаря  в ы с о к и м резервам бывает 
более продолжительной; суб- и  д е к о м ­
пенсация портопеченочного кровообра­

щения наблюдаются не более чем у

  1

/з 

больных, кровотечения из варинозно 
расширенных вен желудка и пищевода 
возникают у  4 - 1 0 % больных. 

В клинической картине цирроза пре­

обладают  с и м п т о м ы , связанные с функ­

циональной недостаточностью печени: 

слабость, утомляемость, головные боли, 

нарушение сна, диспептичесние рас­
стройства, метеоризм. Характерны из­
менения  к о ж и : сухость, появление сосу­
дистых „паучнов" и „звездочек" на 

лице, шее, туловище и конечностях, 
эритема ладоней и др. У

 1

/< больных 

м о ж н о наблюдать пальцы в виде бара­
банных палочек, белые „эмалевые" ног­

ти. Типичны проявления геморраги­

ческого диатеза, обусловленного нару­

шением синтеза факторов свертывания 
крови, тромбоцитопенией и повышен­
ной ломкостью сосудов. Раньше всего 
появляются носовые кровотечения. 

Одним из постоянных симптомов 

цирроза печени у детей явлются гепато-
мегалия и значительное уплотнение 
печени. Эти изменения наблюдаются, по 
нашим  д а н н ы м , у 92 % больных; прак­

тически всегда выявляется увеличение 

селезенки. 

3 1 6 

Патология печени и желчных путей 

Рис. 79. Спленопортограмма. Цирроз печени, пор­

тальная гипертензия: отмечается изви­

тость селезеночной вены, уменьшение пор-

товертебра^гьного угла, обеднение сосудисто­

го рисунка печени. 

Решающую роль играют морфологи­

ческие методы исследования (лапаро­
скопия, пункционная биопсия печени). 

Микроскопическое изучение ткани пече­

ни позволяет установить тип, стадию за­
болевания, выраженность мезенхималь-
нонлеточной инфильтрации, признаки 

дистрофических и некробиотичесних 

процессов. 

Степень компенсации функций печени 

оценивают по совокупности клинико-
биохимических данных. 

Об активности процесса, помимо ре­

зультатов микроскопического исследо­
вания, наиболее точно свидетельствуют 
повышение уровня глобулинов и актив­
ности аминотрансфераз. 

Исследование периферической крови 

указывает на наличие и степень гипер-
спленизма. 

Опасными осложнениями цирроза, 

возникающими, как правило, в поздних 
стадиях заболевания, являются гепато-
церебральная недостаточность и крово­

течения из варикозно расширенных вен 

желудка и пищевода. Илиника этих 
осложнений рассмотрена в специальных 
разделах. 

Диагностина. В ее задачи для пра­

вильного выбора метода лечения, поми­
мо распознавания и дифференцирова­
ния заболевания, входит определение: 

1) степени компенсации функций пече­

ни, 2) активности процесса, 3) стадии 
изменений воротно-печеночного кро­
вообращения, 4) синдрома гиперспле-
низма. Для этого применяют комплекс 
клинико-биохимических, морфологичес­
ких, радиорентгенологических методов 

исследования. 

317 

Абдоминальная хирургия у детей 

Состояние печеночного и портального 

нровообращения оценивают с помощью 
радиоизотопных методов, реогепатогра-
фии, портоманометрии, рентгенологи­
ческих и эндоскопических методов. 
Среди методов рентгеноконтрастного 
исследования портальной системы наи­
более полную информацию дает спле-

нопортография. Спленопортальное рус­

ло при циррозе печени проходимо и 
расширено. Характерны извитость селе­
зеночной вены, уменьшение портовер-
тебрального угла, обеднение и дефор­
мация внутрипеченочного сосудистого 

рисунка (рис. 79). 

Полагают, что спленопортография 

выявляет лишь функционирующую 
часть портального русла, а снижение 
или отсутствие контрастирования 
является рентгенологическим симпто­
мом внутриорганного сброса крови по 
портопеченочным анастомозам [Маг­
ницкий Г.С., 1969; Акопян В.Г., 1970; 
Ершов Ю.А., 1976]. 

Лечение. Проблема хирургии цирроза 

печени в педиатрической практике 
имеет иной аспент, чем у взрослых. В 

силу особенностей течения цирроза у 
детей коррекция проявлений порталь­
ной гипертензии показана лишь неболь­

шой группе больных, как правило, стар­
шего возраста. Чаще всего предметом 

лечения является активный процесс в 
стадии компенсации портальной гипер­
тензии. Таким образом, основная за­
дача лечения заключается в прерыва­

нии активности цирроза, стимулирова­
нии процесса регенерации, ликвидации 
гиперспленизма, т.е. по существу в про­
филактике дальнейшего развития основ­
ного заболевания и его следствия -
синдрома портальной гипертензии. 

Периартериальная неврэктомия об­

щей печеночной артерии выполнена бо­
лее чем у 60 детей с циррозом печени. 
Этот опыт позволяет рекомендовать 
данный метод более широко. Основным 
показанием к подобному вмешатель­
ству служит активность процесса и без­

успешность консервативной иммуно-
депрессивной терапии. При необходи­
мости (гиперспленизм, варикозное рас-

жирение вен желудка и пищевода) эту 
операцию сочетают со спленэктомией, 

деваснуляризацией желудка, сосуди­
стыми анастомозами. Противопоказа­
нием считают асцит, декомпенсирован-

ную стадию заболевания. 

Отношение детских хирургов н 

спленэктомии достаточно определилось. 
Удаление селезенки, учитывая ее важ­

ную роль во многих видах обмена, ге-
мопоэзе, компенсации портального кро­
вообращения, оправдано лишь при 
стойком и значительном гиперспле-
низме. 

Иммунологические аспекты спленэк­

томии, по нашему мнению, еще недо­
статочно уточнены и могут служить по­

казанием к операции только при дока­

занной аутоиммунной природе заболе­
вания. 

При варикозном расширении вен же­

лудна и пищевода у детей прибегают 
преимущественно к трем видам опера­

ций. 

В случаях незначительного расшире­

ния вен выполняют наружную деваску-
ляризацию желудка, включая перевязку 
левой желудочной артерии и коронар­
ной вены. Обычно эту операцию 
выполняют одновременно со спленэкто­
мией. 

Значительное и протяженное расши­

рение гастроэзофагеальных вен и кро­

вотечения в анамнезе являются показа­
нием к шунтирующим сосудистым опе­

рациям. Операцией выбора считают 
спленоренальный анастомоз, обеспе­
чивающий ограниченный сброс крови 
из портальной системы. Эту операцию с 

целью коррекции возможных наруше­
ний кровообращения печени целесооб­
разно дополнять периартериальной 
неврэктомией общей печеночной арте­
рии. Прямой портокавальный и мезен-

терико-кавальный анастомозы из-за 

высокого риска послеоперационной 

3 1 8