Абдоминальная хирургия у детей (Исаков Ю.Ф.) - часть 71

Патология печени и желчных путей 

п р я м ы м натянутым стволом, что со­
здает условия для нарушения опорож­
нения желчного пузыря и развития хро­
нического воспаления (рис. 70). 

А т р е з и я  ж е л ч н ы х  п р о т о к о в 

Данная атрезия считалась сравнитель­

но редкой аномалией развития с плохим 
прогнозом. Первые клинические описа­
ния (52 случаев) этого заболевания при­
надлежат J.Tompson (1892). И  1 9 1 6 г. 

J.Holms сообщает о 116 наблюдениях, 

причем  1 6 % из них считает воз­
м о ж н ы м излечить оперативным путем. 

Детальное изучение желтух раннего 

детского возраста позволило выделить 
из этой группы заболеваний атрезию 
желчных протоков как самостоятельную 
патологию, единственным методом 
лечения которой является операция. 

Большая часть больных (более 80 %) с 

этим  п о р о к о м развития считалась по 
разным соображениям неизлечимой (так 
называемые неоперабельные формы). 

Разрабатывалась теоретическая и тех­
ническая возможность пересадки пече­
ни при этих формах атрезии, описано 

17 случаев успешной гетеротопической 

пересадки печени у детей. Последующи­
ми работами японских хирургов M.Kasai 
(1959), K.Kimura (1979) доказана воз­
можность полно'й или частичной кор­
рекции „неоперабельных" вариантов ат­
резии внепеченочных желчных прото­
ков. По существующей классификации 
различают три основных вида атрезии 
желчных протоков: 1) атрезию внепе­
ченочных желчных ходов; 2) атрезию 
внутрипеченочных желчных ходов; 3) 

тотальную атрезию желчевыводящей 
системы. 

В  к а ж д о м виде атрезии Г.А.Баиров 

(1968) выделяет несколько типов в за­
висимости от уровня атрезии и сочета­
ния атрезии с наличием желчного 

пузыря и пузырного протока. 

M.Kasai (1974) создал классификацию 

на основе возможности хирургической 

коррекции порока и подразделил их на 

два основных вида атрезии: корриги­

руемый и некорригируемый,  к а ж д ы й из 
которых подразделяется на несколько 

подтипов (рис. 71). 

1. Корригируемый тип 

а) Атрезия общего желчного протока. В 

случае непроходимости его дистального 
отдела проксимальные отделы билиар­
ной системы расширены; желчный пу­
зырь сохранен. 

б) Атрезия общего печеночного протока; 

общий желчный проток непроходим или 
отсутствует. 

Стенки пронсимальных печеночных прото­

нов фиброзно изменены, имеют точечный 
просвет. В воротах печени часто обнару­
живается нистозное образование с плотными 
фиброзными стенками, заполненное густой 
желчью. Дистальные отделы желчных путей 
могут иметь различные варианты аномалий-
ного развития вплоть до полного их отсут­

ствия. 

2. Некорригируемый тип 

Характеризуется полным отсутствием про­

токов в воротах печени. Они либо полностью 

заменены фиброзной тнанью, либо печено­

чные протоки имеют капиллярный просвет, 
либо в воротах печени отсутствуют и прото­
ки, и фиброзная ткань. 

В фиброзной массе на месте печеночных 

протоков имеются мелкие просветы 
желчных ходов, выстланные эпителием и 
связанные с внутрипеченочными протоками. 
На этих данных основаны методы хирур­
гической коррекции этого типа атрезии, 
предложенные автором. 

3. Истинная внутрипеченочная атрезия 
желчных ходов встречается крайне редко. 
Нарушение закладки внутрипеченочных хо­
дов мы обнаруживали лишь в одном случае 
на 32 исследования. 

Происхождение атрезии, особенно на­

р у ж н ы х желчных ходов, связывалось 
исключительно с нарушением обратного 
развития солидной стадии в эмбриоге­

незе билиарной системы. S.Okamoto 
(1978) предложил теорию локальной 
ишемии, связанную с пороками разви­

тия артериальной системы этой области. 

2 8 7 

Абдоминальная хирургия у детей 

Высказывались и ранее мысли об 

идентичности внутриутробного гепатита 
и атрезии желчных ходов [Тер-Григо-
рова Е.Н., 1967], однако связь между 
этими двумя процессами рассматрива­

лась в зависимости от сроков пораже­

ния печеночной ткани (до или после 
формирования билиарной системы в 
эмбриогенезе). Изучение морфологичес­
кой картины на основе пункционной 
биопсии печени и аутопсийного мате­
риала, выявление цирротических изме­
нений в печени, не всегда зависящие от 
возраста новорожденного, и прогресси­
рование этих изменений даже после 
устранения непроходимости желчных 
ходов дали возможность высказать 
новые взгляды на этиологию билиарной 
атрезии. Исследованиями В.Landing 
(1974) все возможные виды атрезии, 
кисты общего желчного протока и 
врожденный гепатит объединены в 

одно понятие - обструктивная холангио-

патия новорожденных, основным суб­

стратом которого является воспаление 

на всем протяжении желчевыделитель-
ной системы: от гепатоцита до общего 
желчного протока. 

J.Haas (1978) обнаружил дегенера­

цию гепатоцитов с образованием гигант­

ских клеток, альтерацию с после­
дующей пролиферацией и фиброзиро-

ванием билиарной системы. По данным 
H.Psacharopoulos (1980), при билиарной 

атрезии гигантские клетки обнаружи­

ваются в 25 % случаев, отек и воспале­
ние - в 79 % наблюдений. 

В зависимости от уровня поражения 

(гепатоцит или протоковая система) 
можно, видимо, говорить о превали­
ровании гепатита или непроходимости 
желчных ходов. Высказывается мнение 
о постнатальном формировании атрезии 
вследствии нарушения кровообращения 
в этой области [Акопян В.Г., 1982; 
Mowat A.P., 1981]. 

Указанная точка зрения представляет 

не только научный, но и большой прак­

тический интерес. Прогноз заболевания 

и результат хирургического лечения за­
висят от выраженности цирротических 
изменений к моменту операции и про-
грессирования их в послеоперационном 
периоде. Речь может идти и о лечебных 
мероприятиях, направленных на борьбу 
с прогрессированием этих процессов. 

Клиническая картина. Основным 

симптомом атрезии желчных протоков 
является желтуха, которая появляется, 

как правило, вскоре после рождения и 

рассматривается часто как физиоло­
гическая. Однако, в отличие от послед­
ней, желтуха прогрессирует, отмечается 
ахоличный кал и темная моча. Иногда 

каловые массы могут приобретать свет­

ло-лимонную окраску, что объясняется 
жизнедеятельностью кишечной флоры. 

Печень постепенно увеличивается, 

становится плотной вследствие развития 
цирроза. Параллельно развивается спле-
номегалия. Со временем развивается 
синдром портальной гипертензии. Нара­
стает асцит, появляется сеть расширен­
ных вен на передней брюшной стенке. 
Значительно увеличивается живот. За 
счет нарушения кишечного всасывания 
появляется метеоризм, нарастает гипо­
трофия. Больные страдают от кожного 
зуда. С 4-5-месячного возраста появ­
ляются признаки печеночной недоста­
точности, которая и приводит де­
тей к гибели на 8-10-м месяце жизни. В 
терминальной фазе заболевания воз­

можны кровотечения из варикозно 
расширенных вен пищевода. 

Диагностика атрезии желчных ходов 

затруднена из-за отсутствия каких-либо 
специфических симптомов; основной 
же - желтуха - встречается в период 

новорожденности довольно часто: фи­
зиологическая желтуха, гемолитическая 

болезнь новорожденных, септическая 
желтуха, внутриутробные инфекции 

(токсоплазмоз, цитомегалия, сифилис). 

Рис.71. Атрезия желчных ходов 

(схема). 

2 8 8 

Патология печени и желчных путей 

1 9 Ю.Ф. Исаиов и др. 

Абдоминальная хирургии у детей 

Сложность состоит еще и в том, что 

диагноз должен быть поставлен нан 
можно раньше. Результат оперативного 
лечения зависит от возраста оперируе­
мого - мансимально до 11 нед. Таним 
образом, времени для наблюдений за 
течением заболевания и проведения 
методов исследования мало. 

Биохимичесние исследования 

выявляют нарушения билирубинового 
обмена: нарастает нонцентрация прямо­
го (связанного) билирубина, стеркобилин 
в нале и уробилин в моче отсутствуют, в 
моче обнаруживают желчные пиг­
менты. По мере развития печеночной 
недостаточности может нарастать и 

нонцентрация непрямого (свободного) 

билирубина. 

Гипопротеинемия развивается после 4 

мес жизни, отмечается диспротеинемия 
(снижение уровня альбуминов), сниже­
ние протромбинового индекса, измене­
ние осадочных проб (тимоловая - по­
вышенные показатели, сулемовая -
сниженные). 

Нарастает нонцентрация холестерина. 

Показатели активности аминотрансфе-
раз долгое время остаются мало изме­
ненными. Их увеличение, особенно 

фракции АЛТ, может указывать на про­
должающееся течение фетального гепа­
тита. Уровень щелочной фосфатазы 
значительно повышен. Органоспеци-
фические ферменты (сорбитолдегидро-
геназа, урониназа, лантатдегидрогеназа, 
(особенно ее V фракция) могут поя­
вляться лишь в терминальной фазе за­
болевания и не характерны для атрезии. 

Как показывает коллективный опыт 

хирургов, ценность указанных лабора­
торных методов для ранней диагности­
ки атрезии невысока. Тест [Psacharopou-
losH.T., Mowatt A.P., 1980] эскреции

  1 3 l

l 

(rose bengal) с калом дает ориентир для 
диагноза. После введения препарата 
нал собирается в течение 72 ч. При 
эскреции меньше  1 0 % диагноз об­
струкции желчных ходов становится 
практически несомненным. 

Рентгенологический метод не дает ни­

какой информации. Радиоизотопные 
методы позволяют судить о степени 
развития цирроза и нарушения порталь­
ного нровотока. При ультразвуковом 
сканировании можно также обнаружить 
разную степень уплотнения печеночной 
паренхимы, связанную с цирротическим 
процессом. Этот метод точен при кистах 
общего желчного протона. 

Гораздо более информативны инстру­

ментальные методы исследования и 

среди них - пункционная биопсия пе­
чени и лапароскопия. Идеально совме­

щать эти два метода. При обнаружении 
сохраненного желчного пузыря можно 
под контролем лапароскопа его пункти­
ровать и провести холецистохолангио-
графию [Анопян В.Г., 1982]. 

При обнаружении рудиментарного 

желчного пузыря или его отсутствии по­

казана лапаротомия. 

Некоторые авторы предлагают инстру­

ментальные методы применять до ла­

бораторных или параллельно с ними 

[Rickham P., HirsigJ., 1979]. При отсут­

ствии такой возможности оправдана 
диагностическая лапаротомия. 

При морфологическом исследовании 

биоптата обнаруживается разнообраз­
ная картина в зависимости от уровня ат­
резии и времени воздействия повреж­
дающего фактора. При атрезии на­
ружных желчных протоков структура 
печеночной дольки, нан правило, не на­
рушена, отмечается расширение пор­
тальных, дольковых и более мелких 
протоков, пролиферация холангиол, де­
генерация гепатоцитов, наличие желч­
ных инфарктов. Биопсия помогает 
отдифференцировать процесс от фе­
тального гепатита, развивающегося при 

инфицировании плода вирусами гепа­

тита А или В. При тяжелых формах гепа­
тита отмечается нарушение долькового 
строения печени, дегенерация гепатоци­
тов с образованием гигантских клеток, 
но в отличие от атрезии желчные ходы 

не расширены, часто не выделяются 

2 9 0