Абдоминальная хирургия у детей (Исаков Ю.Ф.) - часть 47

Патология толстой нишки 

аспирационной биопсии (с  п о м о щ ь ю 

всасывающего аппарата) не всегда 
м о ж н о обнаружить ганглионарные клет­
к и , а при полнослойной биопсии велик 

риск послеоперационных осложнений. 
H.Maier и соавт. (1978) указывают на 
высокую диагностическую ценность од­
номоментной двойной аспирационной 
биопсии (ДАБ), выполняемой с по­

м о щ ь ю аппаратов, специально скон­

струированных для новорожденных, 

грудных и старших детей [Noblett H.R., 

1969; Willital G.H., 1970; Nixon H.H., 
1971]. Как считают авторы, преимуще­

ство заключается во взятии первой био­
псии из проксимальной части анального 

канала и второй-из прямой  к и ш к и : это 

обеспечивает большую вероятность 
диагностики коротких и суперкоротких 
сегментов. Установлено, что аспираци-
онную биопсию следует брать у детей 

до одного года на высоте  2 0 - 2 5  м м ; 
3-5 лет -  2 5 - 3 0  м м ; старше 5 лет -
3 0 - 4 0 мм от слизистокожной линии. 
Глубина взятия материала около 3  м м . 

Рекомендуют выполнять чаще по­

верхностные биопсии и не делать глубо­
кие и пункционные биопсии, особенно у 
новорожденных. Несмотря на тщатель­
ность выполнения биопсии, авторы на­

блюдали серьезные осложнения (перфо­

рацию  к и ш к и и кровотечение). 

Технические трудности при выполне­

нии рентальной биопсии по методу 
Свенсона побудили к разработке раз­

личных модификаций. R.B.Hiatt (1958) 

предложил биопсию из заднего доступа 
к прямой  к и ш к е (технически труден), 
M.Bodian (1960) выступил сторонником 
подслизистой биопсии. 

Болезнь Гиршпрунга диагностируют 

т а к ж е с  п о м о щ ь ю  р е к т о а н а л ь н о й 

м а н о м е т р и и . Удержание кала яв­
ляется результатом сопротивления, 
создаваемого двумя группами мышц: 
гладкими  м ы ш ц а м и внутреннего сфинк­
тера и поперечноисчерченными мышца­
ми тазового дна и наружного анального 
сфинктера. Внутренний анальный 

сфинктер представляет собой утолщен­

ную порцию стенки прямой  к и ш к и . 
Растяжение стенки прямой  к и ш к и слу­
ж и т причиной релаксации внутреннего и 
наружного сфинктеров (ректоанальный 

рефлекс). 

Релаксация внутреннего сфинктера -

реакция на возрастание ректального 
давления. 

У детей релаксацию анального канала 

регистрируют с  п о м о щ ь ю манометрии. 
Этот феномен, присущий анальному 
внутреннему сфинктеру, назвали ректо-
анальным  т о р м о з н ы м рефлексом. Сох­
ранность этого рефлекса, по данным 
O.Swenson (1967), H.H.Nixon (1967), сви­
детельствует против болезни Гиршпрун­
га. Ректоанальная манометрия у детей 
впервые была применена M.M.Shuster и 
соавт. (1963), H.H.Nixon (1964). Некото­
рые авторы отмечают большие трудно­
сти при проведении исследования у но­

ворожденных [Aaronson J.et al., 1972]. 

P.Mennier (1978) отметил  7 , 8 % оши­

бок на все  2 2 9 исследований, но в нео-
натальной группе ошибки составили  у ж е 
26 %. Измерения проводили с  п о м о щ ь ю 
открытых катетеров с перфузией 0,9 % 
раствора хлорида натрия с потоком 
0,24 мл/мин, растягивали ампулу балло­
ном, постепенно нагнетая раствор и уве­
личивая его объем от 5 до 70 мл. Авто­

ры выявили, что достоверность диагно­
за возрастает с возрастом. 

Давление сфинктера  м о ж е т быть за­

регистрировано с  п о м о щ ь ю баллонных 
катетеров различных конструкций (кате­

теры, заполняемые  ж и д к о с т ь ю и перфу-
зируемые; анальные баллончики, за­

полняемые воздухом и водой). Перед 

исследованием очищают кишку. Боль­
шинство авторов считают, что нет необ­

ходимости в проведении обезболива­

ния. После введения катетера в прямую 
к и ш к у регистрируют ее ответ. Нормаль­
ный - слагается из короткоживущих пи­
ковых волн и следующего медленного и 

однообразного снижения их до исход­
ного уровня. Медленное снижение дав-

1 9 1 

Абдоминальная хирургия у детей 

ления необходимо для релаксации не­

произвольного сфинктера и отсутствует 
при болезни Гиршпрунга. Повышение 
давления при болезни Гиршпрунга не 
зависит от длины аганглионарного сег­

мента; среднее давление в аноректаль-
ном канале бывает выше, чем в норме, 
однано диагноз не  м о ж е т быть установ­
лен только с  п о м о щ ь ю манометрии, так 

как  в о з м о ж н ы ложноположительные и 

ложноотрицательные результаты.  Л о ж -

ноположительный результат - отсутст­
вие ректоанального тормозного рефлек­

са у детей без аганглиоза -  м о ж е т быть 
объяснен незрелостью ганглионарных 
клеток [Bughaiglis O.G.et al., 1972] у де­
тей до 5 лет. 

Однако A.M.Holschnaider (1976) пока­

зал, что после 12-дневного возраста 

реитотормозной рефлекс выявляется у 

1 0 0 % нормальных новорожденных. 

Следовательно, ложноположительный 
результат, указывающий на болезнь 

Гиршпрунга, не  м о ж е т быть объяснен 

незрелостью ганглиев. 

Другая причина ошибок состоит в 

т о м , что некоторые дети имеют ненор­

мальный высокий порог удержания 
раствора в прямой  к и ш к е (более 70 мл). 
Многие ошибки P.Mennier и соавт. 
(1978) связывают с техническими по­

грешностями измерений. 

По данным M.M.Schuster (1963), 

A.F.Scharli (1971), диагноз болезни 

Гиршпрунга  м о ж н о установить по сле­

д у ю щ и м манометрическим признакам: 

1. По степени сокращения (mass contract­

ions) 

2. По ошибочной рефлекторной релакса­

ции внутреннего сфинктера в ответ на растя­
жение прямой кишки 

3. По ошибочной реакции адаптации 

4. По хаотическим пропульсивным волнам 

в аганглионарном участке 

5. По повышенному аноректальному дав­

лению покоя. 

A.M.Holachneider и соавт. (1980) па­

раметрами ректальной функции счи­
тают периоды пропульсивных волн, 

степень сокращения, адаптационную 
реакцию и ректальную податливость. 
Для характеристики функции аналь­

ных сфиннтеров ориентировались на 
следующие параметры: регулярность 
анорентальных флюнтуационных волн, 
высоту аноректального давления в по­

кое, релаксацию внутреннего сфинк­
тера. 

Объективным методом диагностики 

является  т а к ж е  э л е н т р о м и о г р а ф и я 
(ЭМГ) прямой  к и ш к и . Электрофизио-
логичесная основа данного метода 
состоит в  т о м , что гладкая мускулату­
ра желудочно-кишечного тракта мо­
жет отводить два вида электрической 
активности: 1) медленные ритмиче­
ские потенциалы мышечной стенки, 
определяющие тенденцию гладкой му­
скулатуры к спонтанной деполяризации. 
Эта базальная активность соответствует 
мембранному потенциалу, или тонусу 
гладкой мускулатуры; 2) пиковые потен­
циалы, вызывающие перистальтические 
сокращения. 

Аганглионарная мышечная стенна 

к и ш к и при болезни Гиршпрунга орга­
низованной перистальтики не прояв­
ляет, поскольку отсутствуют пиковые 

потенциалы нейромышечной коорди­
нации. 

Перед исследованием прямую  к и ш ­

ку очищают клизмой для адекватного 
контакта электрода со слизистой обо­

лочной. В обезболивании нет надоб­

ности. 

Применяют различные электроды, 

фиксация которых на слизистой обо­
лочке достигается или за счет приса­
сывающего эффента, или по типу за­
ж и м а . I.FIoramoni и соавт. (1980) прово­
дили ЭМГ толстой нишни с  п о м о щ ь ю 
зонда, на котором были фиксированы 8 
кольцевых электродов, позволяющих 

исследовать все отделы прямой и сиг­
мовидной  к и ш к и . 

При болезни Гиршпрунга аганглиоз 

распознается по отсутствию высокоча­
стотных потенциалов. Иррегулярные 

192 

Патология толстой кишки 

медленные волны на миограмме аган-
глионарного сегмента указывают на ба­
зисную тоническую активность гладкой 
мускулатуры с такой же частотой мед­

ленных волн, как и у здоровых. 

Даже при подтвержденном другими 

методами диагнозе болезни Гиршпрунга 
ЭМГ позволяет достоверно определить 
границы аганглионарного сегмента. 

Доказано, что нервные волокна собст­

венной пластинки и мышечного слон 
слизистой оболочки кишки при болезни 

Гиршпрунга накапливают ацетилхолин-

эстеразу (АХЭ). 

Повышение активности АХЭ в слизис­

том и подслизистом слоях четко соот­

ветствует зоне аганглиоза [Meier-Ruge 

W. et al., 1972]. Эти данные основаны 

на результатах работ F.R.Whitehous 
(1948), ноторый обратил внимание на 

то, что при болезни Гиршпрунга между 

продольными и циркулярными мышеч­
ными слоями обнаруживают безмиели-
новые нервные стволы и отсутствие 
нервных клеток. 

Для уточнения диагноза болезни 

Гиршпрунга целесообразно комплекс­
ное и быстрое обследование прямой 
кишки, которое включает электромано-
метрию сфинктера, ЭМГ, рентгеногра­
фическое исследование толстой кишки 
и аспирационную биопсию слизистого и 
подслизистого слоев. Применение этих 
методов помогает ставить диагноз даже 
у новорожденных. 

Однако А.И.Ленюшкин (1976) указы­

вает, что указанные исследования у 
этой группы детей малоинформативны, 
поскольку интрамуральный ганглионар-
ный аппарат у новорожденных еще не­
достаточно зрелый как морфологиче­
ски, так и функционально. 

У детей старшего возраста диагности­

ческие трудности встречаются при ком­
пенсированных формах болезни с низко 
расположенным и очень коротким аган-
глионарным сегментом, а также при вы­
соко расположенной зоне сужения. 

Мы исследовали информативность 

дополнительных дооперационных мето­
дов диагностики болезни Гиршпрунга и 
определения нижней границы планируе­
мой резекции пораженного сегмента 

толстой кишки. 

Комплексное обследование ребенка с 

хроническими запорами включало (для 
диагностики болезни Гиршпрунга) кон­
трастное исследование толстой кишки в 

прямой, боковой, а при необходимости 
и косой проекциях; манометрию ано-
ректальной области; для уточнения дис-

тальной границы зоны, аганглиоза при­

меняли ЭМГ прямой кишки на расстоя­
нии 2, 5, 10 см от слизистоножной 
складки, на этих же участках выполняли 
биопсию слизистой оболочки для опре­
деления активности тканевой АХЭ, запи­
сывали реограмму дистального отдела 

толстой кишки. Необходимо заметить, 

что опубликовано лишь единственное 
сообщение о применении реографии 
для оценки кровообращения стенки 
прямой кишки у взрослых [Новиков 
В.М., Иурахчишвили Ю.Р., 1976]. 

Обследование ребенка с хроническим 

запором проводилось в следующей пос­
ледовательности: вначале выполняли 
ректальную манометрию по методу 

Ихре (1972). Для регистрации давления 
в аноректуме использовали латексные 

баллончики, укрепленные на расстоянии 

2 см друг от друга. Давление в аналь­
ном канале регистрировали с помощью 
датчиков на двухканальном приборе 
"Disa" (Дания). Затем после осмотра 

слизистой оболочки прямой кишки 
через ректоскоп вводили катетер-элек­
трод для регистрации реоколонограм-

мы, к которой приступали спустя 10-15 
мин после введения катетера-электрода. 

Это время необходимо для успокоения 

ребенка, нормализации показателей 
пульса, АД, а также настройки аппарату­
ры. Критерием контакта между пластин­

чатыми свинцовыми электродами и 
слизистой оболочкой кишки считали 

появление реографических волн по 
мере раздувания баллонов воздухом. 

1 3 Ю.Ф. Исанов и др. 

1 9 3 

Абдоминальная хирургия у детей 

Запись реонолонограммы осуществ­

лялась на отечественном 4-канальном 

реографе марки 4 РГ-1 конструкции 
ЭПМ АМН СССР. В качестве регистриру­
ющего прибора использовался полиграф 
„Мингограф-34" фирмы "Elema-Shonan-
der" (Швеция). 

Анализ реографических кривых про­

водился по разработанной в клинике 
методике [Неудахин Е.В., 1974; Воло­
дин Н.Д., 1980] (рис. 50). 

После извлечения катетера-электрода 

через укороченный тубус ректоскопа в 
заднюю стенку прямой кишки на рас­
стоянии 10; 5 и 2 см от слизистокожной 
складки перпендикулярно к стенке киш­

ки вводили тонкие (диаметр - 0,1 мм, 
длина - 0,5 см) игольчатые электроды. 
Через 5 мин на „Мингографе-34" запи­
сывали ЭМГ в течение 3-5 мин (рис. 
51). 

После удаления электродов в этих 

местах биопсийными щипцами брали 
кусочки слизистого и подслизистого 

слоя для определения активности ткане­

вой АХЭ. 

При установленном диагнозе болезни 

Гиршпрунга производили интраопера-

ционную ЭМГ путем записи биопотен­
циалов в проксимальном отделе расши­
ренной зоны и таким образом устанав­
ливали границы функционально полно­
ценной кишки, в пределах которой и 
выполняли резекцию. Из проксимально­
го и дистального участков, а также из 
зоны аганглиоза удаленной кишки брали 

материал для гистологического исследо­
вания. Активность АХЭ определяли в 
переходном и расширенном отделах. 

Таким образом, комплексное обсле­

дование больных с хроническими запо­

рами при неясной клинико-рентгеноло-
гической картине помогает достоверно 
установить или исключить болезнь 

Гиршпрунга. Аноректальная маномет-

рия позволяет уточнить диагноз, однако 
не дает возможности определить дис-

тальную границу зоны аганглиоза. ЭМГ 

194