Абдоминальная хирургия у детей (Исаков Ю.Ф.) - часть 45

Патология тонной нишни 

Обычно брыжейна отечная, узлы до­
вольно плотные с напряженной нап-
сулой, легко ранимые и кровоточивые. 
Очень редко наблюдается гнойное 
расплавление. В этих случаях брюшин­
ные листки  б р ы ж е й к и становятся ма­
товыми, особенно в зоне наибольшей 
деструкции, выпот  т а к ж е приобретает 

гнойный характер, при удалении лимфа­
тического узла выделяется мутноватая 
жидкость. 

При морфологическом исследовании 

наиболее выраженные изменения на­
блюдаются в ретикулярной строме лим­
фатических узлов, в фолликулах и  м е ж -
фоллинулярной ткани. Однако без соот­
ветствующих посевов трудно опреде­

лить причину неспецифичесних мезаде-

нитов. 

При легкой форме мезаденита вирус­

ной этиологии антибактериальную тера­
пию не проводят, а применяют десенси­
билизирующие, антигистаминные препа­
раты и поливитамины в сочетании с 
обильным питьем, физиотерапией. 

При более тяжелых формах заболева­

ния обязательно подключают антибио­
тики широного спектра действия и инги­
биторы протеаз (нонтринал, трасилол). 
При иерсиниозном мезадените обяза­

тельно применение тетрациклина, лево-

мицетина. 

Если мезаденит обнаружен во время 

операции, то вмешательство должно 
заключаться в аппендэнтомии и био­
псии лимфатического узла  б р ы ж е й к и с 

лигированием даже очень мелких сосу­
дов. Брюшинный листок ушивают. При 
значительном воспалении в области 
лимфатических узлов и выпоте в  б р ю ш ­

ной полости оставляют микроирригатор 
для введения антибиотиков. Если обна­
ружено гнойное расплавление, то к 
очагу обязательно подводят тампоны, 

смоченные антибиотиками, а в  б р ы ж е й ­

ку вводят антибиотики, разведенные в 

0,25 % растворе новокаина. В последу­

ю щ е м проводят общую комплексную 

терапию, включая инфузионную. 

ГЛАВА 

С Э Патология 

толстой кишки 

• Болезнь Гиршпрунга 

Меганолон - расширение всей обо­

дочной нишки или ее части, сопровож­
дающееся гипертрофией стенки. Впер­

вые подробно описал заболевание тол­
стой кишни, характеризующееся упор­
ными запорами, H.Hirchprung в 1887 г. 
и назвал это страдание "megacolon соп-
genitum idiopaticum". 

В последующие годы многие авторы 

придерживались теории Hirschprung и 
считали причиной болезни врожденное 
расширение части толстой кишки, нару­
шение двигательной и секреторной дея­

тельности этого отдела [Жуковский В.О., 

1903; Абрикосов А.И., 1909; Борон М.Р., 
1914]. Другие авторы видели причину 

только во врожденном расширении тол­
стой кишни и считали гипертрофию 

стенки вторичным изменением [Боголю­
бов В.Л., 1908; Richter, 1898]. Favalli 
(1901) впервые предположил, что мега­
нолон возникает вследствие нарушения 
перистальтики в дистальном сегменте 

толстой кишни и связывал это с изме­

нениями в ауэрбаховом сплетении. 
Эти наблюдения были подтверждены 

M.E.Tiffin и соавт. (1940). 

Исследования T.Ehrenpreis (1946), 

F.R.Whitehouse и соавт. (1948), O.Swen-
son (1948), Ю.Ф.Исакова (1956) устано­
вили бесспорную связь между наруше­
ниями в ауэрбаховом сплетении и воз­
никновением меганолон. Эти данные 
позволили строго разделить врожден­
ный меганолон, или болезнь Гиршпрун­
га, от прочих видов гигантизма толстой 
кишки - идиопатичесний меганолон (me­
gacolon idiopaticum). 

Причиной меганолон могут быть раз­

личные факторы, вызывающие запоры, 

а именно: аномалии развития анорен-
тальной области (атрезии прямой кишки 
со свищами), spina bifida, врожденный 

или приобретенный стеноз в области 
ануса. Ироме того, ряд других заболева­
ний играют большую роль в развитии 
меганолон. 

Таким образом, синдром меганолон 

может быть как первичным, т.е. врож­
денным (при болезни Гиршпрунга, тан 
и вторичным, возникающим на почве 
врожденных и приобретенных заболе­
ваний (табл. 2). 

Болезнь Гиршпрунга (megacolon con-

genitum) - врожденное заболевание, ха­
рактеризующееся хроническим запором 
в результате нарушения автономной 
симпатической и парасимпатической 

иннервации в дистальном отрезке тол­

стой кишки (суженная, аганглионарная 
зона) и супрастенотическим расшире­
нием ободочной кишки с гипертрофией 
ее стенки. 

Частота заболевания составляет 

1:2000-1:5000. Мальчики болеют в 4-5 

раз чаще, чем девочки. 

Патогенез. Врастание внутрь и проли­

ферация энстрамуральных парасимпа­
тических нервных волокон в стенку нис­
ходящего отдела ободочной кишки и 

прямой кишки происходит на 7-й неде­

ле эмбриогенеза [Okamoto E., Heda Т., 

1967]. По другим данным, этот процесс 

начинается на 6-й и заканчивается к 

1 2-й неделе. 

Миграция нервных клеток начинается 

в пищевод и тонную кишку на 7-й неде­

ле, в восходящую и поперечную обо­
дочную кишку - на 8-й неделе, в остав­

шуюся часть толстой кишки - между 

Патология толстой нишки 

Классификационная таблица меганолон 

(по А.И.Ленюшнину, 1976) 

Таблица 2 

Меганолон 

Первичный 

Вторичный 

Врожденный 

Болезнь Гиршпрунга, 

долихосигма 

Анорентальные аномалии 

Пресакральные опухоли 

и кисты 

Врожденная атония 

мышц брюшной стенни 

Приобретенный 

Рубцовые деформации 

промежности после ожогов, 

ранении, воспалительных процессов 

Привычные и психогенные 

запоры 

Эндокринные нарушения 

Гиповитаминоз Bi 

Острая и хроническая 

интоксикация (кишечная 

инфекция, влияние медикамента 

и др.) 

9-й и 12-й неделями. С позиций эмбри­
огенеза аганглиоз всей толстой и части 
подвздошной  к и ш к и объясняется нару­
шениями формирования нервных струк­

тур на 7-й неделе, тогда как аганглиоз 
ректосигмоидального отдела происхо­
дит при нарушении  м е ж д у 10-й и 12-й 
неделями [van der Staak F.H.S., 1981]. 

В патогенезе наибольшее значение 

имеют изменения в гистострунтуре ин-

трамурального нервного аппарата на оп­

ределенном отрезке толстой  к и ш к и . 
Основное значение придавали изучению 
ауэрбахова сплетения. Было мнение, что 
в зоне аганглиоза в связи с дефицитом 
парасимпатической иннервации преоб­

ладает тонус симпатической, вследствие 
чего кишна спастически сокращена. 

Патоморфологические исследования, 

проведенные в нашей клинике, позволи­
ли выявить резкие нарушения структу­
ры не только ауэрбахова, но и мейссне-
рова сплетения в аперистальтической 
зоне, резкий дефицит нервных ганглиев 
в участке перехода расширенной части 
к и ш к и в суженную, нормальные соотно­
шения и архитектонику нервно-волок­
нистых, а также нервно-клеточных их 
компонентов в расширенной зоне. 

Гипертрофия расширенной части тол­

стой  к и ш к и обусловлена интенсифика­

цией перистальтики проксимального от­

дела для продвижения  с о д е р ж и м о г о 
через неперистальтирующий аганглио-

нарный участок. Нередко в месте рас­
ширения обнаруживается вторичная ги­

бель гипертрофированных мышечных 
волокон с заменой их соединительной 

тканью. Вторичным изменениям под­

вергаются также подслизистый и сли­
зистый слои. 

Существуют разные мнения по пово­

ду первопричины нарушения развития 

нервных элементов стенки  к и ш к и . Во­
прос этот остается дискутабельным и 
недостаточно выясненным. Одни авто­
ры придают значение в развитии забо­

левания кислородному голоданию 

[Gross, 1953], другие видят причину 

аганглиоза в нарушении процесса миг­
рации нейробластов [Hunter W., 1964]. 
Приведенные данные позволяют пред­
положить полиэтиологичность болезни 
Гиршпрунга. 

Интересные данные о возможности 

приобретенного . аганглиоза приводят 
R.Tonlonkian и соавт. (1975). Они наблю­

дали двух больных с клинической кар­
тиной болезни Гиршпрунга в период но­
ворожденное™, у которых ректальная 

1 8 5 

Абдоминальная хирургия у детей 

биопсия выявила ганглии в стенке  к и ш ­
ки. В последующем - к 4-му месяцу 

ж и з н и - нарастали задержка стула и ка­

ловая интоксикация. Во время интра-
операционной биопсии стенки толстой 

кишни установлено отсутствие интраму-
ральных нервных ганглиев. Авторы 
высказывают мысль о  в о з м о ж н о й за­

д е р ж к е созревания нормальных нерв­

ных ганглиев с последующей их ги­

белью. 

При интраоперационной макроскопи­

ческой оценке состояния кишечника 
диаметр аганглионарной зоны, как пра­
вило, резко контрастирует с лежащим 
выше расширенным отделом. Опреде­

ление зоны аганглиоза чрезвычайно 

важно для выбора метода радикальной 
операции. Ю.Ф.Исаков (1965), А.И.Леню-
шкин (1976) выделяют 5 главных 
форм болезни, которые в свою очередь 
подразделяются на виды. 

1. Ректальнан: а) с поражением промеж-

ностного отдела; 6) с поражением ампуляр-
ной части 

2. Ректосигмоидальная: а) с поражением 

части сигмовидной кишки; 6) с субтотальным 
или тотальным ее поражением 

3. Сегментарная: а) с двумя сегментами; б) 

с одним сегментом 

4. Субтотальнан: а) с поражением попереч­

ной ободочной кишки; б) с распростране­
нием на правую половину толстой кишки 

5. Тотальная 

Клиническая картина. Основные 

симптомы болезни Гиршпрунга у детей 
зависят от анатомических изменений в 
толстой  к и ш к е . Отсутствие самостоя­
тельного стула - основной и ведущий 

клинический признак заболевания. 

Время появления запоров, их характер 

зависят от длины неперистальтирующе-
го сегмента толстой  к и ш к и , особен­

ностей вскармливания, а также от ухода 
за ребенком и проводимого консерва­
тивного лечения. Следует, однако, под­
черкнуть, что с возрастом запор про­

грессирует. Это четко проявляется в пе­
риод прикорма или при искусственном 

вскармливании, когда содержимое тол­
стой  к и ш к и приобретает более густую 
нонсистенцию и, следовательно, с боль­
ш и м трудом будет преодолевать 
препятствие суженной зоны. 

Запоры у детей старшего возраста 

могут сопровождаться образованием 
плотных масс в виде каловых камней, 
ноторые, достигая больших размеров, 

могут приводить к обтурации просвета 
к и ш к и , особенно в преаганглионарном 
отделе. Заболевание в этом случае 
проявляется острой низкой обтурацион-
ной кишечной непроходимостью. 

Метеоризм - симптом, который 

проявляется в первые дни и недели 
ж и з н и . Постоянная задержка кала и 
газов вызывает растяжение и расшире­
ние сигмовидной, ободочной  к и ш к и и 
обусловливает увеличение окружности и 
изменение конфигурации живота (при­
нимает форму лягушачьего живота). 
При хронической задержке кала и газов 
брюшная стенка растягивается, стано­
вится дряблой, через нее контурируются 
раздутые петли  к и ш о к , определяется 
видимая перистальтика. Смещение рас­
тянутой  к и ш к и придает животу асим­
метричную форму. При профильном 
осмотре больного в вертикальном поло­

жении отмечается увеличенный живот, 
сглаженный пупок. 

Увеличение объема живота и повы­

шение внутрибрюшного давления вызы­
вают деформацию грудной клетки -
становится бочкообразной (реберная 
дуга развернута, ее угол приближается к 
тупому, ребра принимают горизонталь­

ное положение). Диафрагма стоит высо­
ко, легкие несколько поджаты, их дыха­

тельная поверхность уменьшается. Это 
создает условия для заболеваний брон-
холегочной системы и хронической 

дыхательной недостаточности. Страдает 
также функция сердечно-сосудистой 
системы, проявляющаяся тахинардией 

и  о д ы ш к о й при физической нагрузке. 

Постоянные запоры приводят к разви­

тию хронической каловой интоксикации 

1 8 6