Абдоминальная хирургия у детей (Исаков Ю.Ф.) - часть 46

Патологин толстой кишки 

и кишечного дисбактериоза. Наруша­

ется обмен веществ, возникают гипо-
протеинемия, электролитный дисбаланс, 
в той или иной степени, гипотрофия. На­
рушение всасывания железа, синтеза 
фолиевой кислоты и витамина В

1 2

, обу­

словленное дисбантериозом, приводит к 
возникновению нормо- или гипохром-
ной анемии. 

Выраженность описанных симптомов, 

как правило, зависит от ухода за боль­
н ы м и полноценного консервативного 

лечения. 

Кроме перечисленных, могут наблю­

даться и другие, сравнительно редкие, 
с и м п т о м ы : парадоксальные поносы, 
связанные с воспалительным процес­
сом и изъязвлениями слизистой оболоч­
ки в результате дисбактериоза. 

Рвота чаще наблюдается у новорож­

денных и грудных детей вследствие ин­
токсикации или острой кишечной обту-

рации. У старших детей неукротимая 
рвота и боли в животе могут быть при­
знаком присоединившегося осложне­
ния - непроходимости или перитонита 
на почве перфорации толстой  к и ш к и . 

При болезни Гиршпрунга нередки (до 

11 % наблюдений) сопутствующие поро­

ки развития: единственная почка, мега-
уретер, порони сердца, незаращение 
верхней губы и неба [Исаков Ю.Ф., 

1965; Passarge E., 1967], нарушение 

функции баугиниевой заслонки  ( 1 9 % 
случаев) [Monereo J., 1971]. 

Клинические проявления довольно ва­

риабельны. Ю.Ф.Исаков (1965) выде­

ляет легкую, среднюю и тяжелую фор­
мы заболевания, Г.А.Баиров (1968) -
острую, подострую, хроническую, 
А.И.Ленюшкин (1976) - компенсирован­

ную, субкомпенсированную и  д е к о м -
пенсированную стадии заболевания. 

К о м п е н с и р о в а н н а я  с т а д и я . В пе­

риод новорожденности дети мало отли­
чаются от здоровых. Иногда отмечается 
задержка выделения мекония, сопро­
вождающаяся небольшим метеориз­
м о м и рвотой. После  к л и з м ы или введе­

ния газоотводной трубки происходит 
опорожнение нишечнина. Общее состоя­
ние не страдает. В дальнейшем при 
введении прикорма или переводе ре­

бенка на искусственное вскармливание 
запоры приобретают более упорный ха­
рактер. Следует отметить, что хороший 
уход и нонсервативное лечение могут 
обеспечить регулярное опорожнение  к и ­
шечника продолжительное время. Нару­
шение режима питания и ухода  м о ж е т 

привести к формированию каловых 
камней в кишечнике. Длительная за­

д е р ж к а стула ухудшает самочувствие 
больного, появляется вялость, адина­

мия, снижение аппетита. 

Опорожнение кишечника с  п о м о щ ь ю 

сифонной нлизмы устраняет эти явле­
ния. Гипертрофия стенки  к и ш к и и ее 
расширение в супрастенотическом 
участке происходит постепенно. Анемия 
и гипотрофия выражены умеренно. При 
этой форме заболевания не возникает 
острой кишечной непроходимости. Хро­

ническое течение заболевания обуслов­

лено сравнительно короткой аганглио-

нарной зоной, в которой функциональ­
ные нарушения выражены умеренно. 

Следовательно, лежащие выше отделы 
толстой  к и ш к и длительно могут преодо­
левать инертность аганглионарного сег­
мента. 

Субномпенсированная стадия явля­

ется переходной. При неправильном 
уходе за ребенком она  м о ж е т перехо­
дить в декомпенсированную стадию и, 
наоборот, при правильном, хорошем 
уходе и аденватной консервативной те­
рапии  м о ж е т протекать сравнительно 
благополучно. Следует, однако, под­
черкнуть, что в этой стадии со време­

нем симптомы становятся все более 
отчетливы. Общее состояние больного 
медленно, но прогрессивно ухудшается, 

запоры становятся более упорными и 
опорожнение нишечнина достигается 
более частым применением сифонных 
клизм. 

Из-за постоянной  з а д е р ж к и стула и 

1 8 7 

Абдоминальная хирургия у детей 

газов появляется метеоризм. Постепен­
но развиваются признани хронической 

каловой интоксикации, что обычно 
связано с недостаточным уходом и не­
регулярным консервативным лечением. 

В некоторых случаях каловые камни 
могут вызывать обтурацию на уровне 

аганглионарного участка и стать причи­

ной острой низкой кишечной непрохо­
димости. Анемия и гипотоосЬия оазвива-

ются постоянно. 

При субкомпенсированной стадии от­

мечаются большая протяженность аган­
глионарного участка толстой  к и ш к и и 
большие функциональные расстройства, 
чем при компенсированной стадии. 

Декомпенсированная стадия  м о ж е т 

иметь две разновидности. В более 

тяжелых случаях с первых дней  ж и з н и 

м о ж е т возникнуть кишечная непроходи­
мость: задержка мекония и газов, 
срыгивание, рвота, быстрое нарастание 
метеоризма. Регулярные клизмы не 
опорожняют кишечник, газы отходят 
плохо, быстро нарастает интоксикация, 
анемия и потеря массы тела. Тургор 

тканей резко снижен,  к о ж н ы е покровы 
бледные с сероватым или цианотичным 
оттениом. ЬК^вот  p c w o вэд'у'

1

.

  н а

 перед­

ней брюшной стенке выражена веноз­
ная сеть, контурируются перистальтиру-
ющие петли раздутой толстой  к и ш к и . 
Вследствие метеоризма и высокого 
стояния диафрагмы возникает дыха­

тельная и сердечная недостаточность, 

появляется одышка. 

Эта стадия обусловлена длинной 

аганглионарной зоной с резкими функ­
циональными нарушениями. Располо­
женная выше этой зоны кишка с 
первых дней не  м о ж е т преодолеть 
инертности пораженного участка и 
быстро расширяется. Постоянный кало­
вый застой способствует воспалению и 
изъязвлению в слизистой оболочке тол­
стой нишни. Консервативные мероприя­

тия нередко безуспешны. 

В некоторых случаях сифонные клиз­

мы купируют острую декомпенсацию. 

Таблица 3 

Количество жидкости, 

необходимое для сифонной клизмы 

в зависимости от возраста 

Возраст 

До 1 мес 

1 мес - 1 год 

" i —о 1 ида 

3-5 лет 

5-7 лет 

7-10 

10-15 

Общее коли­

чество, л 

до 1 

1-3 | 

"Z-4-

3-6 

4-8 

5-9 

6-10 

Однократное 
введение, мл 

до 100 

100-200 

ZUU-250 

200-350 

250-500 

300-600 

не более 

600 

Однако опорожнение нишечника редно 
бывает полным, явления острой непро­
ходимости рецидивируют - возникает 
хроническая декомпенсация. 

Диагностика. При сборе анамнеза 

чрезвычайно важно выяснить время 
появления запора. Для болезни Гирш-

прунга характерно отсутствие самостоя­

тельного стула с периода новорожден­
ное™ или первых недель  ж и з н и , запоры 
становятся более упорными во время 

введения прикорма или переводе на ис­
кусственное вскармливание. Пальцевое 
ректальное исследование при болезни 
Гиршпрунга чаще обнаруживает пустую 

ампулу прямой  к и ш к и  д а ж е при дли­
тельной задержке стула. 

В большинстве случаев рентгеноло­

гическое обследование имеет решаю­
щее значение при постановке диагноза. 

Оно позволяет определить зону агангли-
оза, а также степень супрастенотическо-
го расширения толстой  к и ш к и . Обследо­

вание начинают с обзорных рентгено­
грамм грудной и брюшной полостей, 

что позволяет выявить изменения в лег­
ких, уровень стояния диафрагмы, поло­
жение сердца, раздутые и расширенные 
петли толстой  к и ш к и , горизонтальные 

уровни  ж и д к о с т и в просвете нишечника. 

Наиболее важные данные получают 

при исследовании с рентгеноконтраст-

188 

Патология толстой кишки 

ными веществами. У новорожденных 
используют йодолипол или 20 % рас­
твор сергозина [Баиров Г.А., 1968], у бо­

лее старших детей - водную взвесь 
сульфата бария на 1 % растворе хлори­
да натрия или танина. Количество кон­
трастного вещества зависит от возраста 
ребенка (10-15 мл - новорожденные, 
50-100 мл - 6 мес - 1 год, 100-200 мл -

1-3 года, 200-300 мл - 4-7 лет, 

300-500 мл и более - детям старшего 
возраста) и контролируется рентгеногра­

фически. 

Подготовку к ирригографии проводят 

путем ежедневных сифонных клизм в 
течение 3-5 дней. Необходимым усло­
вием правильного выполнения сифон­
ной клизмы является введение широкой 
резиновой трубки выше аганглионарной 
зоны. Целесообразно проводить трубку в 
расширенную часть кишки одновремен­
но с введением жидкости: последняя 
под давлением расширяет аганглионар-
ный ее участок и облегчает прохожде­
ние зонда. В сифонных клизмах исполь­

зуют 1 % раствор хлорида натрия ком­

натной температуры [Исаков Ю.Ф., 

1964; Долецкий С.Я., 1972] или 7 % рас­

твор желатина [Swenson О., 1951]. При 

проведении сифонных клизм нужно 
обязательно учитывать возраст ребенка, 
его общее состояние, эффективность 
предшествующих клизм, а также баланс 
вводимой и выводимой жидкости (табл. 
3). Сифонные клизмы проводят до пол­
ного очищения толстой кишки от кало­
вых масс и камней. 

После окончания процедуры следует 

оставить газоотводную трубку на 1-2 ч 
в расширенном отделе толстой кишки. 

Перед ее удалением в толстую кишку 
вводят 30-50 мл подогретого вазелино­
вого масла. 

Характерные рентгенологические приз­

наки болезни Гиршпрунга на контраст­
ной ирригограмме - суженная зона в 
дистальном отделе толстой кишки и 
расширенная супрастенотическая зона 

(рис. 49). 

Наиболее трудно рентгенологически 

обнаружить ректальную форму. Для бо­
лее четкого выявления аганглионарной 

зоны делают рентгенограмму в косой 

проекции или при отведении кишки в 
сторону путем пальпации нижних отде­

лов живота. 

Рентосигмоидальная аганглионарная 

зона всегда выявляется хорошо. 

Сегментарная форма выявляется в 

виде суженного участка. Для отличия от 
функционального спазма необходимо 

сделать несколько снимков через опре­
деленный интервал времени. Это по­
зволяет определить суженную зону 

(зоны) на одних и тех же участках тол­
стой кишки. 

Субтотальная форма выявляется рано: 

суженная зона может доходить до се-

Рис. 49. Ирригограмма. Болезнь Гир­

шпрунга. Видны узкая зона 

агапглиоза в ректосигмоидаль-

ном отделе, супрастеноти-

ческое расширение. 

189 

Абдоминальная хирургия у детей 

редины поперечной ободочной  к и ш к и , а 
иногда - до восходящей. 

Рентгенодиагностика тотальной фор­

мы представляет лишь академический 
интерес, поскольку этих пациентов опе­

рируют по экстренным показаниям и 
диагностируют патологию во время опе­
рации. 

Трудности диагностики болезни Гирш-

прунга у новорожденных обусловлены 
преобладанием общих симптомов, скуд­
ностью клинических данных, а также 
нетипичными проявлениями заболева­
ния. Динамическое обследование, выя­
вление микросимптомов, углубленное 
рентгенологическое обследование и 
вспомогательные методы позволяют 
рано поставить правильный диагноз. 

К ранним настораживающим призна­

к а м болезни относится задержка выде­

ления мекониевой пробки [Кущ Н.Л., 

1970; Ehrenpreis Т.,  1 9 5 1 ; Zachary R., 
1957] и периодическое отсутствие сту­

ла, сопровождающееся вздутием ки­
шечника и усилением перистальтики. 
Следует отметить, что появление диареи 

на фоне периодических запоров-пато-
гномоничные признаки болезни Гирш-
прунга. 

Отдавая должное роли рентгеноло­

гического исследования в диагностике 
болезни Гиршпрунга, следует отметить 
некоторые трудности в трактовке рент­
генологической картины, особенно у 
детей младшего возраста. Расширение 
толстой  к и ш к и  м о ж е т быть минималь­
н ы м и практически мало отличаться от 
растянутой газом  к и ш к и . По данным 

Т.Ehrenpreis (1957), типичная рентгено­
логическая картина развивается  м е ж д у 

18 сутками и 3

  1

/г месяцами с момен­

та рождения. 

У детей младшей возрастной группы 

и больных с дистальными формами 
аганглиоза рентгенологический метод 
позволяет поставить правильный диаг­
ноз только в 75 % случаев. Кроме того, 
необходимо подчеркнуть, что данные 
рентгенологического исследования и 

операционные находки длины аганглио-
нарной зоны не всегда совпадают. 

Диагностическую ценность представ­

ляет рентгенокимография или серийная 

рентгенография, которые выявляют бес­
порядочные по ритму и амплитуде 
волны перистальтики и временную ре­

тенцию бариевой взвеси над зоной 
аганглиоза. 

Для изучения активного опорожнения 

кишечника применяют рентгеноконтра-

стные исследования. B.S.Brown (1965) 

ввел методику дефекографии. J.Marzoll 
и соавт. (1981) подробно описали раз­
ные формы нарушения опорожнения 
аноректума, выявленные с  п о м о щ ь ю 
дефекографии. 

Суть методики в том, что туго выполняют 

контрастной взвесью нишку для исключения 
узкого сегмента в ректосигмоидальном от­
резке. Ребенка усаживают на горшок, про­
пускающий рентгеновские лучи, и при дефе­
кации рентгеноусиливающим экраном вы­
полняют серию быстрых снимков на кино­
пленку. Анализ проводят на основании изме­
рения углов выделения контрастного ве­
щества и размеров анального канала, раз­
дельно определяют функцию мышцы, под­
нимающей задний проход, внутреннего и на­
ружного сфинктеров. 

Однако, как отмечают сами авторы, 

метод  м о ж е т быть использован только 

у детей старше 2 лет. 

Для оценки функционального состоя­

ния дистальных отделов толстой нишни 
при мегаколон используют электромио­
графию толстой  к и ш к и , биопсию ее 

стенки, рентоанальную манометрию, 
определение активности ацетилхолин-
эстеразы в слизистой оболочке. 

Объективным методом дооперацион-

ной диагностики болезни Гиршпрунга 
является биопсия стенки толстой  к и ш к и , 
предложенная O.Swenson в 1955 г. Об­
наружение нервных ганглиев в подсли-

зистом и  м ы ш е ч н о м слоях терминаль­
ного отдела прямой  к и ш к и свидетель­
ствует против болезни Гиршпрунга. Сле­
дует учесть, что при поверхностной 

1 9 0