Абдоминальная хирургия у детей (Исаков Ю.Ф.) - часть 15

Патология диафрагмы 

тральной нервной системы (гидроцефа­
лия и др.), в 20 % - желудочно-кишеч­

ного тракта (незавершенный поворот 
нишечника, атрезии различных отделов 
пищеварительного канала,  г р ы ж и пупоч­
ного канатика), в  1 3 % - сердечно-сосу­
дистой системы (дефекты межпред-
сердной или  м е ж ж е л у д о ч к о в о й перего­
родки, тетрада Фалло, дефекты пери­
карда, эктопия сердца), в  1 5 % - моче­
половой системы. Высокая частота со-
четанных пороков объясняется гетеро­
генностью этиологии диафрагмальных 
г р ы ж , возникновение которых зависит 

от воздействия разнообразных терато­
генных факторов. Следует отметить, что 
гипоплазия легких, открытый артериаль­

ный проток и незаращенное овальное 
окно, которые наблюдаются в большин­
стве случаев дифрагмальных  г р ы ж , не 
выделяются в группу сочетанных поро­
ков. Эти изменения сердца и легких 
считаются характерными для врожден­
ной диафрагмальной  г р ы ж и . 

Наши данные свидетельствуют о  т о м , 

что наиболее часто у детей встречаются 

диафрагмально-плевральные  г р ы ж и , за­
тем -  г р ы ж и пищеводного отверстия; 

парастернальные  г р ы ж и встречаются 
значительно реже. 

С введением профилактического рент­

генологического исследования здоровых 
детей выявляется много случаев ограни­
ченных, бессимптомно протекающих 
выпячиваний диафрагмы (или истинных 
правосторонних грыж). При ложных 

диафрагмально-плевральных грыжах 
чаще отмечались щелевидные дефекты 
диафрагмы (60 %). 

Диафрагмальные  г р ы ж и с полным от­

сутствием диафрагмы встречаются 

нрайне редко и составляют 1/7 всех 

ложных  г р ы ж [Jacson T.M., 1967]. По-
видимому, хирургу редко приходится 
встречаться с данным видом порока, 
так как обычно такие дети умирают в 

родильном доме. Тан, по  д а н н ы м 
М.М.Басс (1955), 6 детей с аплазией 
диафрагмы родились мертвыми или 

жили не более 1 ч. Отсутствие обоих 
куполов диафрагмы - еще более редкий 
порок развития - обычно описывается в 

виде казуистики [Терновский С.Д., 

1 9 5 1 ; Басе М.М., 1956]. 

Приобретенные диафрагмальные 

г р ы ж и у детей встречаются редко и со­

ставляют, по нашим данным, около 9 % 
всех диафрагмальных грыж. Эта группа 

включает  г р ы ж и , связанные с травмой 
как самой диафрагмы, так и диафраг-

мального нерва, возникающий при этом 
паралич диафрагмы в последующем 
м о ж е т закончиться или восстановлением 
ее функции, или развитием релаксации 
с полной атрофией мышечного слоя 
диафрагмы. 

Клиническая картина  к а ж д о г о вида 

диафрагмальных  г р ы ж , имеет свою 
симптоматологию, хотя  м о ж н о выде­
лить два ведущих симптомокомплекса: 
сердечно-легочные нарушения, отмечае­

мые при грыжах, сопровождающихся 
внутригрудным напряжением (диафраг­
мально-плевральные грыжи), и дисфа-
гические явления, отмечаемые при 
грыжах пищеводного отверстия диа­
фрагмы. Генез сердечно-легочных нару­
шений, как оказалось, зависит не только 
от степени компрессии и смещения ор­
ганов средостения, но и от глубины 
морфофуннциональных изменений в 
легких и сердечно-сосудистой системе, 
которые произошли в неонатальном пе­
риоде в результате порока развития. 

В 1962 г. Butlen, Claireaux, анализируя 

результаты вскрытия 18 умерших детей 
с врожденной диафрагмальной  г р ы ж е й , 

отмечали выраженное недоразвитие 
легких и высказали мысль о  т о м , что 
гипоплазия легких является основной 

причиной вентиляционных нарушений с 
последующим развитием гемодинами-
чесних сдвигов. Экспериментальные мо­
дели диафрагмальной  г р ы ж и показали, 
что возникающая внутриутробно  к о м ­
прессия легких обусловливает  з а д е р ж к у 
их развития. При этом  в а ж н у ю роль 
играет механическое сдавление легкого 

6 3 

Абдоминальная хирургия у детей 

и нарушение дыхательных движении 
плода, которые не обеспечивают пере­
мещения внутрилегочной  ж и д к о с т и и не 
производят так называемый гидромас­
саж формирующегося бронхиального 
дерева. В результате этого к моменту 
рождения легкие детей с врожденной 
диафрагмальной грыжей соответствуют 

1 0 - 1 4 нед гестационного возраста. Лег­

кое не полностью расправлено, резко 
уменьшено, масса его снижена до 30 % 
от нормы. Легочная ткань уплотнена, 
ригидна, сегменты не определяются или 
же плохо дифференцируются. Коли­
чество генераций бронхов сокращено, 
начиная с сегментарных, особенно 
выражен дефицит терминальных отде­

лов, вплоть до полного отсутствия брон­
хиол. При гистологическом исследова­

нии обнаруживают нерасправленные 
альвеолярные пространства. Однако 

ткань ацинусов сформирована пра­

вильно: присутствуют все составные 
элементы альвеолярной стенки. 

Т а к и м образом, уменьшение дыха­

тельной поверхности легких  м о ж е т быть 
связано только с уменьшением общей 

альвеолярной массы, что обусловлено 
редукцией конечных отделов респира­
торных путей. Описываемые гипоплас-

тические изменения более выражены в 

левом легком и меньше - правом, кото­
рое в определенной степени способно 
вентилироваться и осуществлять газо­
обмен. 

Выраженные нарушения вентиляции 

легких лежат в основе развития гемоди-

намических сдвигов, которые в боль­
шинстве случаев определяют клиниче­
с к у ю картину у детей с врожденной 
диафрагмальной грыжей. Murdock 
(1971) и Rowe (1971) высказали пред­

положение о существовании веноарте-
риального шунтирования крови в легких 

и сохранении функционирующих феталь-

ных  к о м м у н и к а ц и й с массивным право-

левым сбросом на уровне артериально­

го протока или же внутрисердечно. При 
изучении сосудистого русла гипоплази­

рованных легних у новорожденных с 

диафрагмальной грыжей, погибших в 

результате длительной гипоксии, и у 
экспериментальных животных отмеча­

лось уменьшение диаметра всех легоч­

ных сосудов и значительное сужение их 
просвета за счет резкого утолщения 
мышечной стенки (в артериях крупного 
и среднего калибра более чем в 3 раза). 
Элементы гладкой мускулатуры были 
выявлены  д а ж е в артериолах, что соот­
ветствует уровню альвеолярных ходов. 
Обнаруживаемые изменения в сосудах, 
как правило, соответствовали степени 
гипоплазии легкого. Во всех случаях 

оставались незакрытыми артериальный 
проток и овальное окно, несколько 
реже отмечалась относительная гипер­
трофия правого желудочка. 

Данные легочной ангиографии и ра­

диоизотопного сканирования легких, 
проводимых в условиях клиники, свиде­

тельствовали о снижении легочного кро­

вотока и практически полном отсут­
ствии перфузии левого легкого. 

Таким образом, анализируя резуль­

таты большинства исследований,  м о ж н о 

представить цепь патологических сдви­
гов у детей с врожденной диафрагмаль­
ной грыжей следующим образом: нару­
шение вентиляции гипоплазированных 
легких обусловливает легочную вазокон-
стрикцию, приводящую к повышению 
сосудистого сопротивления и гипертен-
зии малого круга кровообращения, 
вследствие перегрузни которого со­
храняются функционирующие феталь-
ные  к о м м у н и к а ц и и , осуществляющие 
праволевый сброс крови, выполняющие 
на данном этапе роль компенсаторного 
механизма и в определенной степени 
обеспечивающие разгрузку правых от­
делов сердца. Однако шунтирование 
больших объемов десатурированной 

крови усугубляет  у ж е достаточно выра­
женные гипоксию и ацидоз. В свою оче­
редь снижение насыщения крови кисло­
родом до 50 мм рт. ст. и рН до 7,13 
вызывает сильное увеличение сопротив-

6 4 

Патология диафрагмы 

ления легочных сосудов, и, таким обра­
зом, замыкается постоянно существую­
щий порочный круг: повышается давле­
ние в системе легочной артерии и уве­
личивается сброс крови. 

Нарушение функции пищеварительно­

го тракта происходит по разным причи­
нам. При грыжах пищеводного отвер­
стия, особенно эзофагальных с при­
поднятым пищеводом, создаются все 
условия для возникновения желудочно-
пищеводного рефлюкса. При смещении 
кардиального отдела пищевода в груд­
ную полость меняется угол Гиса (острый 
угол впадения пищевода в желудок ста­
новится тупым). При изменении угла 

Гиса сглаживается клапан Губарева. 

Терминальный отрезок пищевода, игра­

ющий роль слабого мышечного сфинк­

тера, по-видимому, перестает функцио­

нировать как жом. Помимо уназанных 
факторов, G.Collis (1968) в развитии 
рефлюкса придает значение мышечным 
ножкам диафрагмы и разнице давления 
в брюшной и грудной полостях. 

Желудочно-пищеводный рефлюкс 

приводит к постоянным рвотам, аспира-
циям, пептическому эзофагиту с соот­
ветствующими симптомами (кровавая 
рвота, примесь крови в кале, анемиза-
ция), нарушению проходимости в ниж­
ней трети пищевода вследствие рубце­
вания слизистой оболочки. 

При параэзофагеальных и даже при 

диафрагмально-плевральных грыжах 
создаются условия не только для пере­
мещения части желудка в грудную по­
лость, но и для перегиба желудка, что 
может привести к нарушению пассажа, 
застойным явлениям и рвотам. 

Ущемление перемещенных полых ор­

ганов в грыжевых воротах при ложных 
диафрагмально-плевральных грыжах 
может приводить н непроходимости и 
перитониту вследствие некроза того или 
иного отдела желудочно-кишечного 
тракта. Чаще ущемляется грыжа типа 

Бохдалека. 

Общие симптомы, как правило, сво­

дятся к отставанию ребенка в физиче­
ском развитии, гипотрофии, истощению, 
анемии, повышенной утомляемости, по­
ниженному аппетиту и т.д. 

При характеристике определенных 

синдромов, отмечаемых у детей при 
диафрагмальных грыжах, необходимо 

помнить о возможных сочетанных по­
роках, усугубляющих тяжесть состояния 
больного. 

Клиническая картина 

При  л о ж н ы х диафрагмально-

плевральных  г р ы ж а х симптоматоло­
гия в основном обусловлена степенью 

сдавления органов грудной полости. Эти 
грыжи чаще, чем истинные, приводят к 
выраженному компрессионному син­
дрому. У большинства детей с ложны­
ми диафрагмальными грыжами дыха­
тельные расстройства возникают в пер­

вые часы после рождения и носят выра­
женный характер; наиболее часто 
выявляют цианоз, одышку. Значительно 
реже отмечают рвоту и явления частич­
ной непроходимости. При осмотре, по­
мимо цианоза, обращает на себя внима­
ние асимметрия грудной клетки с выбу­
ханием на стороне поражения (ложные 
диафрагмально-плевральные грыжи, в 
90-95 % случаев левосторонние). Дыха­

тельные экскурсии этой половины груди 

резко уменьшены. Живот за счет пере­
местившихся в грудную полость орга­
нов часто запавший, ладьевидный. Пер-
нуторно над соответствующей полови­
ной груди определяется тимпанит, при 
аускультации - резкое ослабление дыха­
ния. Сердечные тоны (при левосторон­
ней грыже) слева почти не определяют­
ся, справа громкие, ясные, что указы­
вает на смещение сердца в здоровую 
сторону (декстропозицин). Иногда это 
дает повод к ошибочному диагнозу ис­

тинной декстрокардии. У новорожден­

ных иногда удается выслушать шум 
плеска - перистальтические шумы, ха­
рактерные для диафрагмальной грыжи. 

5 Ю.Ф. Исаков и др 

65 

Абдоминальная хирургия у детей 

Нередко развивается состояние тяже­

лой асфиксии, заканчивающейся леталь­

но. Приступы цианоза чаще наблюдают­

ся при крике, беспокойстве, кормлении 

или изменении положения ребенка. 
Даже перекладывание с левого бона на 
правый может привести к усилению 
сдавления средостения и легких и тем 

самым к ухудшению состояния. Ухуд­

шение состояния ребенка при кормле­
нии обычно зависит от переполнения 
желудка и петель кишечника, находя­
щихся в грудной полости, или от заворо­

та желудка, нарастающего метеоризма, 

перегиба петли кишки, явлений частич­
ной или полной непроходимости желу­

дочно-кишечного тракта. С.Я.Долецкий 

(1960) подобное состояние весьма об­
разно назвал асфинсичесним ущемле­
нием, подчеркнув этим, что на перед­
ний план выступают симптомы острой 

дыхательной недостаточности, тогда как 
симптомы непроходимости еще не 

успевают развиться, так как ребенок 

подвергается операции или погибает 
раньше от легочно-сердечной недоста­
точности. 

Нередко сразу после рождения у ре­

бенка отмечается выраженный цианоз, 

кожные покровы и слизистые темно-

синего или чугунного цвета, частое 
дыхание (поверхностное или редкое), 
крик слабый. Острая дыхательная не­
достаточность прогрессирует очень бы­
стро. Таких детей доставляют в хирурги­
ческую клинику из родильного дома в 
крайней степени асфиксии или даже в 
агональном состоянии. При несвоевре­

менном оказании помощи (интубация с 
искусственной вентиляцией легких) та­
кие дети быстро погибают от гипоксии. 

Если такой ребенок не погибает вско­

ре после рождения, у него остаются или 
нарастают симптомы нарушения дыха­
ния, одышка при плаче, крике, измене­

нии положения, иногда отмечается 
упорный кашель; периодически, особен­

но после кормления, возникает рвота. 

Дети старше 3 лет постоянно предъяв­

ляют жалобы на одышку, утомление 

при физической нагрузке, слабость, пло­
хой аппетит, головокружение, в физиче­
ском развитии они значительно отстают 

от своих сверстников. Перкуторные и 

аускультативные изменения те же, что 

описаны ранее, но лучше удается про­
слушать со стороны грудной клетки 
шум перистальтических волн смещен­
ных петель кишечника. 

У небольшого числа больных (до 

15 %) брюшные органы не всегда на­

ходятся в плевральной полости, а сме­

щаются туда периодически, при этом 
возникает приступ болей с соответ­
ствующей стороны. Иногда развиваются 

одышка, явления частичной кишечной 

непроходимости. 

При истинной диафрагмально-плев-

ральной грыже выраженность симпто­
мов зависит от величины грыжевого 
мешка и степени компрессии органов 
грудной полости. В отличие от ложных 
грыж этой же локализации значительно 
реже отмечаются синдром острой 
дыхательной и сердечно-сосудистой не­

достаточности и признаки непроходимо­
сти и ущемления петель кишечника. 

При больших истинных грыжах (зна­

чительном выпячивании или полной 
релаксации диафрагмы) симптомы бо­

лее чем в половине случаев проявляют­
ся у детей в возрасте до 3 лет, а неред­
ко и в период новорожденности (около 

10 % всех больных с этим видом грыж). 

Клинически чаще всего выражены циа­
ноз, одышка. У детей раннего возраста 
проявления заболевания более яркие. 
Дети более старшего возраста чаще от­
мечают боли и неприятные ощущения в 

области грудной клетки и живота, осо­
бенно после еды или физической на­
грузки. У них нередко возникает рвота, 
особенно после приема пищи. С возрас­
том хотя и имеется некоторая тенден­
ция к уменьшению выраженности таких 

респираторных нарушений, как одышка, 
цианоз, но продолжает нарастать отста­
вание в физическом развитии, появляет-

66