Хирургия пищеварительного тракта (Шалимов А.А.) - часть 113

4 5 

Рис. 165. Формы болезни Гиршспрунга (по А. И. Ленюшкину, 1970): 

1 — ректальная; 2 — ректосигмоидальная; 3 — сегментарная; 4 — субтотальная; 5 — тотальная 

Характерным симптомом является также 

метеоризм. В результате продолжительной 

задержки каловых масс наступает брожение 

с образованием большого количества газов. 

Вздутие живота приводит к увеличению его 

объема. Живот приобретает «лягушачью», 

бочкообразную форму. Увеличение объема 
живота и высокое внутрибрюшное давление 
обусловливают высокое стояние куполов 

диафрагмы, вызывают затруднение экскур­

сии легких, уменьшение их дыхательной 
поверхности. Это способствует возникнове­

нию бронхита, пневмонии. Кроме того, 

происходит смещение сердца, сдавление 
крупных сосудов, что клинически проявля­

ется тахикардией, одышкой  д а ж е при не­

большой физической нагрузке. Описаны 

случаи, когда повышение внутрибрюшного 

давления было причиной возникновения 
диафрагмальной грыжи. 

Ряд больных отмечают боль в животе, 

исчезающую после отхождения газов. При­

чиной боли является растяжение ободочной 
кишки или напряжение брыжейки. Рвота 

при болезни Гиршспрунга обычно наблю­

дается при длительном запоре и является 

признаком непроходимости кишечника. Пос­

ле опорожнения кишечника рвота сразу 

прекращается. 

Среди других симптомов болезни Гиршс­

прунга следует отметить так называемый 

парадоксальный понос. На смену упорному 

запору приходит профузный понос, причина­

ми которого являются воспалительный про­
цесс и изъязвление слизистой оболочки 

толстой кишки. В редких случаях наблюда­

ется повышение температуры тела до  3 9 — 

40 °С. 

Хроническая каловая интоксикация, ки­

шечный дисбактериоз являются причинами 

нарушения обмена веществ, задержки роста 
и развития ребенка. Развиваются анемия, 

гипопротеинемия. 

Дети, страдающие болезнью Гиршспрун­

га, имеют характерный вид: резко увеличен­
ный живот, тонкие верхние и нижние 

конечности. Они вялы, адинамичны, безраз­

личны к окружающему. Кожа бледная. 

Иногда можно увидеть перистальтирующие 
петли кишечника. В ряде случаев болезнь 

Гиршспрунга сочетается с другими анома­

лиями развития (болезнью Дауна, мегауре-

тером, незаращением мягкого нёба и др.). 

В зависимости от длины аганглионарной 

зоны, особенностей клинического течения и 
эффективности консервативного лечения 

различают компенсированную, субкомпен-

сированную и декомпенсированную стадии 

15* 

451 

течения заболевания (Ю. Ф. Исаков и 

соавт., 1972). Компенсированная стадия 

характеризуется запором, который поддает­

ся консервативному лечению, и состояние 

ребенка длительное время может оставаться 
удовлетворительным. Такое течение заболе­

вания чаще всего бывает при ректальной 

форме. Иногда компенсация может быть 

малоустойчивой и при малейшем нарушении 
режима состояние больного ухудшается. 

Малоустойчивая компенсация наблюдается 
при ректосигмоидальной форме заболева­

ния, когда протяженность аганглионарной 

зоны небольшая. Субкомпенсированная ста­
дия характеризуется постепенным ухудше­

нием состояния больного, появлением приз­
наков интоксикации и нарушения обмена 

веществ. Состояние субкомпенсации может 
развиться и в случае энергичного лечения 
или после паллиативной операции у больно­
го с декомпснсированным течением заболе­
вания. Декомпенсированная стадия может 

наблюдаться с рождения. Она проявляется 

низкой непроходимостью кишечника и 

наблюдается при субтотальной и тотальной 

формах заболевания. В одних случаях с 
помощью очистительных и сифонных клизм 
удается добиться опорожнения кишечника, 
но явления непроходимости рецидивируют; 
кроме явлений частичной кишечной непро­
ходимости у таких больных наблюдаются 
легочные осложнения, энтероколит. В дру­

гих случаях требуется неотложная хирурги­
ческая помощь. 

Клиническая картина болезни Гиршс-

прунга у взрослых менее выражена и харак­

теризуется отсутствием самостоятельного 

стула, вздутием живота, общей слабостью. 
Заболевание развивается постепенно и 

консервативные мероприятия (очиститель­

ные клизмы, слабительные средства) помо­
гают нормализовать функцию толстой киш­

ки на длительное время. 

Характерным для болезни Гиршс-

прунга у взрослых является значительное 

удлинение и расширение (до 20—25 см 
в диаметре) сигмовидной ободочной кишки. 
Аганглионарная зона имеет вид утолщен­

ной, ригидной трубки. 

Д и а г н о с т и к а болезни Гиршспрунга 

основывается на данных анамнеза, клини­

ческой картины, рентгенологического иссле­

дования, аноректальной баллоно- и электро­

миографии и результатах трансанальной 

биопсии прямой кишки. Для болезни Гиршс­

прунга характерно появление запора с рож 

дения или первых недель жизни ребенка 

Обязательным является пальцевое исследо­
вание прямой кишки. Ампула обычно пус 

тая, тонус сфинктера повышен. Пальцевое 

исследование позволяет исключить опухоль 

таза (пресакральную кисту, тератому), 

которая может сдавливать прямую кишку и 
вызывать нарушение опорожнения кишечни­
ка. При рентгенологическом исследовании 

определяется сужение в прямой кишке или 

ректосигмоидальном отделе и расширение 
вышележащих отделов толстой кишки. 
Наблюдается также отсутствие релаксации 

аноректальной зоны и сфинктера прямой 
кишки во время дефекации. При манометри­
ческом исследовании выявляют отсутствие 
расслабления сфинктера прямой кишки в 

ответ на повышение давления в кишке. 

Holschneider (1979) регистрировал два вида 

миоэлектрической активности в прямой 

кишке: медленные ритмичные волны, харак 

теризующие тонус гладкой мускулатуры и 
отдельные высокочастотные волны, опре­

деляющие состояние интрамуральных нерв­

ных проводников. При обычном запоре были 
выражены оба вида миоэлектрической ак­

тивности, при болезни Гиршспрунга выпа­
дал второй ее вид. 

В затруднительных диагностических слу­

чаях применяют трансанальную биопсию 

мышечной оболочки прямой кишки. При 

гистологическом исследовании определяют 
аганглиоз или гипоганглиоз. Применяют 
также гистохимическое определение актив­

ности холинэстеразы. Повышение активнос­

ти холинэстеразы характерно для болезни 

Гиршспрунга. 

Л е ч е н и е . Болезнь Гиршспрунга изле­

чивают только с помощью операции. 

Длительное время применяли резекцию 

расширенной части кишки. Распростране­

нию этой операции способствовала опре­

деленная ее эффективность. Раскрытие 

патогенетических механизмов болезни Гирш­

спрунга, установление роли аганглионарной 
зоны кишки привели к разработке более 
эффективных методов оперативных вмеша­
тельств. 

Первая операция, направленная на устра­

нение аганглионарной зоны, была произве­

дена в 1948 г. Swenson, который удалил 

не расширенную, а суженную часть толстой 
кишки. Как отмечал сам Swenson, техника 
резекции ректосигмоидального отдела была 

452 

заимствована им у Maunsell (1892) и Weir 

(1901) и усовершенствована. Операция 

Свенсона заключается в резекции аганглио-

нарной зоны брюшно-анальным путем с 

протягиванием и наложением внебрюшного 

анастомоза. 

Техника оригинальной операции Свенсона 

заключается в следующем (рис. 166). Вскры­

вают брюшную полость, мобилизуют сигмо­

видную ободочную и прямую кишки. Резеци­

руют суженный участок кишки. Культи пря­
мой и сигмовидной ободочной кишок 

ушивают наглухо. Растянув сфинктер зад­

него прохода, захватывают культю прямой 

кишки изнутри корнцангом и выворачивают 
слизистой оболочкой наружу. Отступя от 
переходной линии 1,5—2 см, пересекают 
переднюю полуокружность прямой кишки. 

Через это отверстие в полость малого таза 
проводят корнцанг и, захватив им культю 
сигмовидной ободочной кишки, низводят ее 
до заранее намеченного уровня. Накладыва­

ют узловые серозно-мышечные швы на пе­
реднюю полуокружность вывернутых пря­

мой и сигмовидной ободочной кишок. Отсту­
пя 1 см от линии швов, пересекают сигмо­
видную ободочную кишку и накладывают 

кетгутовые швы через все слои. После отсе­

чения вывернутых прямой и низведенной 
сигмовидной ободочной кишок сшивают 
аналогичным образом заднюю полуокруж­

ность кишки. Сформированный анастомоз 

погружают через задний проход в малый 

таз. В заключение восстанавливают целость 
тазовой брюшины. 

Оригинальная методика Свенсона имела 

ряд недостатков: опасность инфицирования 

брюшной полости и малого таза, нарушение 
иннервации тазовых органов в виде атонии 
мочевого пузыря и недержания кала. Пред­

ложенные в последующем модификации 

были направлены на устранение этих недо­
статков. 

Hiatt (1951) предложил эвагинировать 

мобилизованные прямую и сигмовидную 

ободочную кишки через задний проход и 
выполнять резекцию кишки внебрюшинно. 

Pellerin (1962) после эвагинации и низве­

дения прямой и сигмовидной ободочной ки­

шок пересекает их на расстоянии 10—12 

см от заднего прохода, оставляя и фиксируя 

их за анальным кольцом. Спустя 10 дней 

обе кишки отсекают вблизи заднепроходного 
отверстия, накладывают редкие кетгутовые 
швы и вправляют анастомоз в малый таз. 

Рис. 166. Операция Свенсона 

В. И. Веретенников (1965) накладывает 

«телескопический» анастомоз. На расстоя­

нии 1,5—2 см от заднего прохода пересекают 

наружный ректальный цилиндр и наклады­
вают двухрядные серозно-мышечные швы 

между прямой и низведенной ободочной 
кишками. Ободочную кишку пересекают, 

отступя 2—3 см от линии швов. Кишку 
вправляют в малый таз, после чего край 
внутреннего цилиндра подшивают редкими 

швами к коже промежности. Подшитый 

свободный край кишки изолирует линию 
швов от попадания кала. Через 7—10 дней 

подшитый к коже свободный край кишки 
некротизируется и отторгается, но за это 

время уже происходит склеивание анасто­
моза. 

По мнению Ю. Ф. Исакова (1965), самым 

трудным и травматичным моментом опера­

ции является мобилизация передней стенки 

прямой кишки. Поэтому он рекомендует 
мобилизовать заднюю и боковые стенки 
прямой кишки. Переднюю стенку мобили­

зуют до места расположения мочеточников и 
семявыносящих протоков, что исключает 

возможность дизурических расстройств. 
После эвагинации внебрюшинно наклады-

453 

вают анастомоз, который оказывается 

косым, что позволяет избежать его сужения. 

Мы применяем операцию Свенсона в мо­

дификации А. А. Шалимова. Техника этой 

операции была описана нами выше.. 

Послеоперационные осложнения при опе­

рации Свенсона и ее модификациях чаще 
всего возникают в области анастомоза. 

Это связано с соединением концов кишки 

разных диаметров, а также с возникнове­
нием воспалительного процесса в малом 

тазу. В таких случаях обычно проводят 

консервативное лечение (антибиотики, УВЧ, 

лечебные микроклизмы). Возникший ранний 

стеноз требует бужирования. При несос­
тоятельности швов необходимо наложить 

противоестественный задний проход, дре­
нировать параректальную клетчатку и про­
водить энергичное консервативное лечение. 

Летальность после операции Свенсона ко­

леблется в пределах 3- 10 %, составляя в 

среднем 5 %. 

Duhamel (1956) предложил операцию, 

заключающуюся в резекции аганглионар-

ной зоны с последующим ретроректальным 
и трансанальным низведением ободочной 

кишки. 

Техника операции Дюамеля (рис. 167). 

После лапаротомии производят ревизию 

брюшной полости и определяют протяжен­

ность суженного участка кишки. Мобилизу­
ют участок кишки, подлежащий резекции, 
и подлежащую часть ободочной кишки. 

Затем тупым путем образуют тоннель 

между крестцом и задней поверхностью 
прямой кишки. Прямую кишку в тазу пере­

секают и ушивают ее культю наглухо трех­

рядным швом. Этот этап операции можно 

выполнить с помощью аппарата УКЛ. Сво­

бодный конец кишки превязывают, обра­

батывают спиртовым раствором йода и 

надевают на него резиновый колпачок. 

Затем переходят к промсжностному этапу 
операции. После растяжения сфинктера по 
задней полуокружности заднего прохода, 

отступя в глубину до 1 см, рассекают все 
слои прямой кишки, стараясь не повредить 
сфинктер. При этом проникают в сделанный 
со стороны брюшной полости тоннель. Через 
образовавшееся отверстие проводят корн­

цанг и проксимальный конец ободочной 

кишки низводят на промежность. Один из 
ассистентов контролирует со стороны брюш­
ной полости правильность выполнения этого 

этапа операции. Свисающую часть кишки 

454 

резецируют- Брыжеечную полуокружность 
низведенной кишки тщательно подшивают 

через все слои к коже у заднего прохода. 

Переднюю полуокружность сшивают нес­

колькими швами с задней стенкой прямой 

кишки и накладывают на них зажимы в виде 

перевернутой латинской буквы V. В послед­

нее время применяют специальный раздав­

ливающий зажим, предложенный Г. А. Баи-

ровым. Через отдельный разрез дренируют 
околопрямокишечное пространство. Закан­
чивают операцию со стороны брюшной 
полости. Культю прямой кишки подшивают 
к низведенной сигмовидной ободочной киш­
ке и восстанавливают целость тазовой брю­
шины. 

Grob (1959) для лучшего сохранения 

функции сфинктера заднего прохода реко­

мендует мобилизовать слизистую оболочку 

задней стенки прямой кишки выше внут­

реннего сфинктера заднего прохода с после­

дующим наложением анастомоза по Дюаме-
лю. Martin и Altmaier (1962) для ликвида­

ции слепого мешка, образующегося в культе 
прямой кишки, рассекают заднюю стенку 
прямой кишки на 2—3 см выше сфинктера 
и накладывают зажимы на всю длину стенки 
культи прямой кишки. 

Осложнения после операции Дюамеля 

встречаются реже, чем после операции 
Свенсона. Иногда возникает стеноз анасто­
моза, обусловленный образованием плотных 
рубцов в области наложения зажимов. 
В этом случае производят иссечение или 
рассечение Рубцовых тканей. 

Совершенно иной принцип удаления аган-

глионарной зоны использовал Soave (1963). 
Он предложил производить демукозацию 
ректосигмоидального отдела и прямой киш­

ки до уровня внутреннего сфинктера. Затем 
производят встречную мобилизацию слизис­

той оболочки со стороны заднего прохода. 

Потягивая за мобилизованную слизистую 

оболочку, ободочную кишку протягивают 

через мышечный футляр прямой кишки 

наружу. Кишку резецируют, оставляя куль­

тю длиной 6- 7 см. Во второй этап, спустя 

2- 3 нед, когда наступит сращение между 

мышечным футляром и низведенной кишкой» 

отсекают избыток кишки у заднего прохода. 

А. И. Ленюшкин (1970) предложил свою 

модификацию операции, устраняющую не 

достатки методики Соаве. 

После лапаротомии производят ревизию 

брюшной полости и устанавливают протя-