Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 92

фекта и перемещение прилегающего к вене участка 

межпредсердной перегородки (левее ее устья), в ре­

зультате чего устье вены начинает открываться толь­

ко в правое предсердие. 

В более сложных случаях пространственных вза­

имоотношений правого предсердия с устьем вены, 

открывающимся в левое предсердие, операция техни­

чески значительно сложнее. Как правило, расширя­

ют межпредсердный дефект и внутри левого предсер­

дия из перикарда создают тоннель, идущий по его дну 

от устья аномальной вены к правому предсердию. 

Результаты операций, как правило, благоприятные. 

2.5.41. ВРОЖДЕННЫЙ СТЕНОЗ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН 

О врожденном стенозе легочных вен впервые сообщил 

R. Reje в 1951 г. К настоящему времени описано 25 

подобных случаев [Mortenson W., Lundstrom N., 1974; 

Sade R. et al., 1974]. 

Патологическая анатомия. Возникновение порока 

связывают с нарушением процесса абсорбции общей 

легочной вены на поздней стадии эмбрионального 

периода, что сопровождается атрезией или стенозом 

одной или нескольких легочных вен [Sade R. et al., 

1974]. Чаще встречается стеноз вен только одного 

легкого, причем иногда в виде поражения одной 

легочной вены. Реже наблюдается стеноз всех легоч­

ных вен или атрезия (стеноз) трех из четырех легоч­

ных вен. 

Морфологические формы стеноза различны: диаф­

рагма в просвете вены у места ее впадения в левое 

предсердие или проксимальнее последнего, атрезия 

внелегочного отдела вены, локальный стеноз вены, 

полная атрезия вне- и внутрилегочного сегментов 

вены [Snellen Н. et al., 1968; Sade R. et al., 1974] 

(рис. 2.344). Все виды стеноза могут сочетаться у 

одного и того же больного, причем иногда степень 

стеноза усугубляется присоединяющимся тромбозом 

вены [Bernstein J. et al., 1959; Contius G. et al., 1967; 

Mortenson W., Lundstrom N., 1974]. 

При гистологическом исследовании вен выявляют 

утолщение интимы вследствие разрастания фиброзной 

ткани [Edwards J., I960]. Диафрагма в просвете вены 

может быть образована переплетением мышечных 

волокон соединительной и фиброзной ткани [Kawashi-

ma Y. et al., 1971]. В случае гипоплазии легочной вены 

она имеет вид фиброзного тяжа [Andrews E., 1957]. 

В 15 из 25 описанных случаев стеноз легочных вен 

сочетался с такими ВПС и сосудов, как: ОАП 

[Emslie-Smith D. et al., 1955], коарктация аорты [Nakib 

А. et al., 1957], гипоплазия и атрезия легочных 

артерий [Sade R. et al., 1974], гипоплазия левого 

сердца [Edwards J., 1960], атрезия трехстворчатого 

клапана [Andrews E., 1957], дефекты перегородок 

сердца [Алекси-Месхишвили В. В., 1977], полная фор­

ма открытого предсердно-желудочкового канала [Ed­

wards J., 1960], корригированная транспозиция аорты 

и легочной артерии [Becker A. et al., 1970]. 

Гемодинамика. В период внутриутробной жизни в 

легкие поступает лишь одна десятая крови, выбрасы­

ваемой из правого желудочка сердца, что не сопро­

вождается нарушением ее оттока из легочных вен. 

После рождения увеличение кровотока в малом круге 

2.344. Схема наиболее часто встречающихся причин стено­

за легочных вен. 

I — диафрагма в просвете вены; 2—тубулярное сужение за 

счет утолщения внутренней оболочки; 3— атрезия легочной 

вены; 4—локальный стеноз легочной вены. ЛП—левое пред­

сердие; ЛЖ—левый желудочек. 

кровообращения сопровождается повышением легоч­

ного капиллярного давления, легочной гипертензией и 

застоем в легких. 

Клиническая картина при изолированном стенозе 

легочных вен характеризуется признаками застоя в 

малом круге кровообращения. Наблюдаются одышка, 

частые респираторные заболевания, дыхательная 

недостаточность, иногда кровохарканье [Binet J. et al., 

1972]. Нередко эти симптомы расценивают как прояв­

ление хронической пневмонии [Mortenson W., Lund­

strom N., 1974]. Цианоз наблюдается лишь при тяже­

лой недостаточности кровообращения и высокой ле­

гочной гипертензии [Kawashima Y. et al., 1971]. Нали­

чие сопутствующих ВПС может значительно влиять 

на течение заболевания. 

Данные аускультации неспецифичны. У больных с 

легочной гипертензией отмечают усиление легочного 

компонента II тона и систолический щелчок изгнания. 

При электрокардиографическом исследовании вы­

являют признаки гипертрофии правого желудочка и 

увеличение правого предсердия, зависящие от степени 

легочной гипертензии [Binet J. et al., 1972]. 

Характерным рентгенологическим признаком поро­

ка следует считать проявления застоя в малом круге 

кровообращения при нормальных размерах левого 

предсердия, указывающие на причину заболевания 

[Mortenson W., Lundstrom N., 1974]. Степень увеличе­

ния правого желудочка зависит от выраженности 

легочной гипертензии. 

Катетеризация полостей сердца и сосудов позво­

ляет установить точный диагноз еще до ангиокардиог-

рафического исследования. Целесообразно одновре-

371 

менно определять давление в легочных капиллярах и 

левом предсердии. Градиент давления между легочны­

ми капиллярами и левым предсердием может быть 

лишь у больного со стенозом легочных вен, трехпред-

сердным сердцем, опухолями левого предсердия и 

ПАДЛВ обструктивного характера [Mortenson W., 

Lundstrom N., 1974]. Легочно-капиллярное давле­

ние обычно выше на пораженной стороне, хотя 

всегда повышено и в другом легком [Binet Y. et al., 

1972]. 

При ангиокардиографии следует вводить контра­

стное вещество в легочный ствол либо в соответству­

ющую ветвь легочной артерии. При этом выявляется 

задержка контрастного вещества в пораженном лег­

ком, сосудистый рисунок которого может напоминать 

«мертвое дерево» [Binet J. et al., 1972; Sade R. et al., 

1974]. Место сужения иногда не выявляется в связи с 

наложением на него тени контрастированного левого 

предсердия. 

Дифференциальный диагноз проводят с заболевани­

ями, сопровождающимися повышением легочного ка­

пиллярного давления: пороками митрального клапана, 

опухолями левого предсердия, приобретенным стено­

зом легочных вен, трехпредсердным сердцем. 

Д и а г н о з порока при наличии сопутствующих В ПС 

затруднен и представляет большую сложность из-за 

отсутствия типичных клинических признаков и тяже­

сти нарушения гемодинамики. 

П р о г н о з заболевания неблагоприятный. Большин­

ство больных умирают в раннем возрасте даже 

при наличии стеноза лишь одной легочной вены в 

результате частых пневмоний и сердечной недоста­

точности. 

Хирургическое лечение показано всем больным с 

установленным диагнозом [Sade R. et al., 1974]. 

Операция направлена на устранение сужения и 

создание адекватного сообщения легочной вены с 

левым предсердием. Доступ к легочным венам и 

необходимость применения ИК зависят от локализа­

ции поражения и наличия сопутствующих ВПС. 

Впервые об успешной коррекции порока сообщили 

Y. Kawashima и соавт, в 1971 г. Сужение легочных 

вен было установлено во время операции, предприня­

той по поводу ДМПП и ДМЖП. Иссечена диафрагма 

в просвете правой верхней легочной вены, расширена 

суженная левая общая легочная вена и закрыты 

дефекты в перегородках. У двух других успешно 

оперированных больных суженные легочные вены 

расшрены заплатой из перикарда [Binet J. et al., 1972; 

Park S. et al., 1973]. 

В случаях, когда не удается установить адекватный 

венозный дренаж в результате внутрилегочной лока­

лизации сужения, R. Sade и соавт. (1974) рекомендуют 

производить резекцию пораженного участка легкого, 

так как даже после перевязки соответствующей легоч­

ной артерии может прогрессировать легочная гипер-

тензия вследствие сохраненного коллатерального 

бронхиального кровотока. 

Отдаленные результаты изучены у 3 больных. 

Наблюдалось улучшение состояния детей, уменьше­

ние явлений застоя в малом круге кровообращения 

и снижение давления в легочной артерии [Kawashi­

ma Y. et al., 1971; Binet J. et al., 1972; Park S. et al., 

1973]. 

2.5.42. ДИВЕРТИКУЛ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА 

Дивертикул левого желудочка — редкая врожденная 

аномалия развития. 

Первое описание его относится к 1866 г. и принадлежит 

O'Bryan. J. Vaquez-Perez и соавт, к 1969 г. сделали обзор 

описанных в литературе сообщений о 69 случаях этого 

порока и представили 3 собственных наблюдения. Первая 

успешная операция — резекция дивертикула левого желудоч­

ка была произведена W. Roessler в 1944 г. В отечественной 

литературе случаи дивертикула левого желудочка описаны в 

сообщениях М. В. Алексеева и Д. И. Хаймовича (1930), 

Г. Н. Буянова и соавт. (1958), Е. Н. Мешалкина и А. Д. Со­

болевой (1958), М. М. Басе (1960), Д. Г. Ксензова (1962), 

И. А. Медведева и соавт. (1970), В. А. Бухарина и 

В. П. Подзолкова (1979). 

Этиология и патогенез. В происхождении дивертикула 

определенную роль играет близкое расположение во время 

раннего эмбрионального периода выбухающей верхушечной 

поверхности бульбарно-вентрикулярной петли и переднего 

отрезка поперечной перегородки, из которой формируется 

передний отдел диафрагмы и часть первичного перикарда. В 

силу неизвестных причин возникновение сращений между 

соприкасающимися структурами и тракция поперечной пере­

городки в каудальном направлении могут привести к появле­

нию дивертикула [Bremer J., 1942; Kallfelz H. et al., 1966J. 

Фиксация сердца в области дивертикула затрудняет нор­

мальную ротацию желудочков и верхушки его влево. В связи 

с этим правосформированное срединно-расположенное 

сердце является специфическим компонентом дивертикула 

сердца и наблюдается в большинстве случаев [Skapinker S., 

1951; Potts W. et al., 1953; Galindo L. et al., 1957]. 

Патологическая анатомия. Дивертикул представляет 

собой пальцевидное образование, являющееся продол­

жением верхушки левого желудочка и заканчивающе­

еся слепо. Размер его бывает различным, но редко 

превышает 10x4 см. Строение стенки дивертикула 

практически не отличается от строения стенки левого 

желудочка. 

Дивертикул левого желудочка направлен вниз, кпе­

реди и располагается под кожей в эпигастральной 

области. Дивертикулу обычно сопутствуют дефект в 

переднем отделе диафрагмы, диастаз прямых мышц 

живота и расщепление грудины, реже—дефект в 

передненижнем отделе перикарда. Нередко определя­

ется пупочная грыжа. 

В большинстве случаев дивертикул левого желудоч­

ка сочетается с другими ВПС, наиболее часто из 

которых встречаются ДМЖП и ДМПП, тетрада Фал-

ло, атрезия трехстворчатого клапана. Реже диагности­

руют митральную недостаточность, изолированный 

стеноз легочной артерии, стеноз аорты, пентаду Фал-

ло, отхождение обоих магистральных сосудов от 

правого желудочка. 

Гемодинамика. Дивертикул не оказывает существен­

ного влияния на гемодинамику. Поступление в него 

крови во время фазы изгнания левого желудочка 

ограничено небольшим объемом полости дивертикула 

и отсутствием тенденции к ее расширению. 

Во время сокращения дивертикула давление в его 

полости в 2 раза превышает давление в левом желу­

дочке, так как сокращение желудочка в фазе изгнания 

ведет к сужению отверстия, сообщающего его с 

дивертикулом. Перемещение крови между дивертику­

лом и левым желудочком зависит от их асинхронного 

сокращения. В связи с тем что повышение давления в 

дивертикуле происходит приблизительно на 0,09 с 

позднее, чем в левом желудочке, то в начале систолы 

372 

2.345. Ангиокардиограмма 
больной с дивертикулом 

левого желудочка и 
ДМЖП (переднезадняя 

проекция). 
Катетер через сонную ар­

терию проведен в дивер­

тикул (ДВ). При введении 

контрастного вещества 

последний имеет пальце­

образную форму. Далее 

контрастирующей левый 

желудочек (ЛЖ), аорта 

(Ао), правый желудочек 

(ПЖ) и легочный ствол 

(ЛС). 

давление в левом желудочке выше, чем в дивертику­

ле; это и обусловливает ток крови из желудочка в 

дивертикул. В конце систолы и в начале диастолы 

давление в левом желудочке ниже, чем в дивертикуле, 

что способствует оттоку крови из дивертикула в 

желудочек [Lowe J. et al., 1959]. 

Клиника, диагностика. Диагностика дивертикула ле­

вого желудОчка не представляет трудностей, посколь­

ку уже при осмотре больного в эпигастральной обла­

сти определяется пульсирующее грыжеподобное обра­

зование. При пальпации сокращения дивертикула мо­

гут запаздывать по сравнению с сокращениями вер­

хушки сердца и быть синхронными или предшество­

вать пульсации на сонной и плечевой артериях. Неред­

ко над пульсирующим образованием выслушивается 

систолодиастолический шум, связанный с наполнени­

ем и опорожнением дивертикула. Надавливание на 

место отхождения дивертикула от желудочка может 

приводить к исчезновению шума, но пульсация его 

сохраняется. Надавливание на дивертикул нередко 

вызывает появление экстрасистол. 

Дополнительные симптомы (одышка, цианоз, шумы 

над областью сердца) зависят от сопутствующих 

ВПС. 

Данные ЭКГ свидетельствуют об умеренной рота­

ции сердца вправо. Так, например, потенциалы право­

го желудочка в виде комплексов RS или rS регистри­

руются справа от средней линии тела, а потенциалы 

левого желудочка в виде комплексов qR или qRS— 

слева. Над дивертикулом определяются увеличение 

длительности комплекса QRS и аномальная его кон­

фигурация, что, по мнению В. Gasul и соавт. (1966), 

обусловлено поздней активацией миокарда дивертику­

ла, а не блокадой левой ножки предсердно-

желудочкового пучка. 

Рентгенологическое исследование. Состояние легоч­

ного рисунка зависит от наличия или отсутствия 

дополнительных ВПС. Тень сердца в большинстве 

случаев занимает срединное положение, одинаково 

распространяясь в оба легочных поля. При рентгено-

кимографии по правому нижнему контуру сердца 

определяются зубцы желудочкового типа. В редких 

случаях в переднезадней и особенно в левой передней 

косой проекции можно отметить атипичную тень, 

являющуюся продолжением тени сердца. 

Катетеризацию сердца предпринимают для уточ­

нения степени расстройств кровообращения при сопут­

ствующих ВПС. 

Ангиокардиографическое исследование является 

окончательным методом прижизненной диагностики. 

Введение контрастного вещества в дивертикул осуще­

ствляют посредством чрескожной его пункции или 

через катетер, введенный ретроградно по Сельдингеру 

(через бедренную артерию, аорту и левый желудо­

чек). Контрастированная полость дивертикула имеет 

пальцеобразную форму и различные размеры (до 

10x4 см). 

Из дивертикула контрастное вещество поступает в 

левый желудочек и при наличии ДМЖП — в правый 

(рис. 2.345). 

Дифференциальный диагноз. Порок следует диффе­

ренцировать от абдоминального типа эктопии сердца. 

Проведение различия возможно с помощью рентгено­

логического метода исследования, которое при экто­

пии сердца доказывает отсутствие его тени в грудной 

полости. 

Естественное течение и прогноз. По мнению J. Keith 

и соавт. (1978), 'Д больных с дивертикулом левого 

желудочка умирают в раннем детском возрасте. Ухуд­

шение состояния больных обычно связано с тромбо­

зом дивертикула и снижением функции левого желу­

дочка. В литературе описаны случаи разрыва диверти­

кула [Swyer A. et al., 1950]. 

Показания к операции. Вероятность возникновения 

373 

2.346. Врожденные аневризмы правого и левого предсердий у 

ребенка 7 мес (указано стрелками). 

тромбоза дивертикула и нарушения функции левого 

желудочка, а также возможный разрыв дивертикула 

являются показаниями к операции. 

Хирургическое лечение. Операция выполняется че­

рез срединный разрез, который производится над 

дивертикулом. Далее накладывается зажим в месте 

отхождения дивертикула от желудочка и дивертикул 

отсекают. Наложением П-образных швов на синтети­

ческих прокладках ушивают рану левого желудочка. 

Нередко линию швов дополнительно укрепляют неп­

рерывным обвивным швом. Резекцию аневризмы 

предпочтительнее выполнять в условиях ИК [Stark J., 

de Leval M., 1983], хотя это возможно и без примене­

ния данного метода [Potts W. et al., 1953]. Одновремен­

но с резекцией дивертикула целесообразно произво­

дить радикальную или паллиативную операцию по 

поводу сопутствующего ВПС. Операцию завершают 

ликвидацией расхождения прямых мышц живота и 

устранением пупочной грыжи. 

Осложнения после операции, непосредственные и 

отдаленные результаты. Из послеоперационных ос­

ложнений отмечают расстройства ритма сердца, сер­

дечную недостаточность. Смертельные исходы обыч­

но связаны с коррекцией сопутствующих ВПС или, 

наоборот, с оставшимся сопутствующим пороком. 

Отдаленные результаты операции хорошие. 

2.5.43. ВРОЖДЕННЫЕ АНЕВРИЗМЫ ПРЕДСЕРДИЙ 

Врожденные аневризмы предсердий встречаются ред­

ко. Различают аневризмы левого и правого предсер­

дий (рис. 2.346). 

2.5.43.1. Врожденные аневризмы левого предсердия 

Впервые порок описан J. Palacio (1960). Выделяют две 

его разновидности [Williams W., 1963]; 1) с интактным 

перикардом и 2) с частичным отсутствием перикарда. 

При дефектах перикарда, вероятно, происходит прола-

бирование ушка левого предсердия через дефект, а не 

его истинное расширение. 

К настоящему времени описано более 30 случаев 

аневризм с интактным перикардом [Бухарин В. А., 

Алекси-Месхишвили В. В., 1969; Константинов Б. А. 

и др., 1971; Shaner R. et al., 1972; King Т. et al., 1973; 

Srinivasan V. et al., 1980]. 

Порок чаще встречается у лиц мужского пола. 

Различают аневризмы собственно предсердия и ушка, 

которые в свою очередь могут быть как единичными, 

так и множественными [Godwin Т. et al., 1968]. 

Патологическая анатомия. Морфологически аневриз­

ма представляет собой патологическое выбухание 

стенки предсердий или его ушка. При гистологиче­

ском исследовании стенки предсердий выявляют де­

фекты строения (истончение мышечного слоя с еди­

ничными гипертрофированными мышечными волокна­

ми и очаговым утолщением миокарда). Несмотря на 

истонченность стенки аневризмы, еще не было описа­

но ни одного случая ее разрыва. 

Сопутствующие ВПС были обнаружены лишь у 2 

больных — вторичный ДМПП [Parmley L., 1962] и 

фиброэластоз эндокарда [King Т. et al., 1973]. 

Клиника. Клинические проявления заболевания нес­

пецифичны. Больные иногда жалуются на боли в 

области сердца, не связанные с физической нагруз­

кой. По мере увеличения возраста больных наблюда­

ются нарушения ритма по типу мерцательной аритмии 

и пароксизмальной тахикардии [Varghese P. et al., 

1969; Hansen J. et al., 1974]. Приступы суправентрику-

лярной пароксизмальной тахикардии, особенно затяж­

ные, плохо поддаются лекарственной терапии. 

У части больных отмечены в анамнезе эмболии 

артерий мозга и периферических артерий [Palacio J. et 

al., 1960; Eie H. et al., 1972; Srinivasan V. et al., 1980]. 

При аускультации шумы над областью сердца обыч­

но отсутствуют. Иногда выслушивают слабый систо­

лический шум вдоль левого края грудины и над 

верхушкой [Shaher R. et al., 1972]. 

На ЭКГ также не выявляют специфических призна­

ков заболевания. Могут регистрироваться нарушения 

сердечного ритма. 

При рентгенологическом исследовании наблюдают­

ся изменения контуров сердечной тени в виде допол­

нительного образования, прилегающего к ее краю. 

Иногда отмечают диффузное неспецифическое увели­

чение размеров сердца. 

Применение сканирования или радиокардиоангио-

графии позволяет подтвердить сосудистое происхож­

дение дополнительной тени в области сердца [God­

win Т. et al., 1968; Shaher R. et al., 1972]. 

Ангиокардиографическому исследованию принадле­

жит решающая роль в установлении правильного 

диагноза. Целесообразно вводить контрастное веще­

ство в левое предсердие или легочную артерию. При 

этом выявляют необычную форму левого предсердия 

или его ушка, в полости которых контрастное веще­

ство долго задерживается. В остальном сердечная 

гемодинамика не нарушена [Hansen J., 1974]. 

Дифференциальный диагноз проводят с пролабирова-

нием ушка левого предсердия через дефект перикар­

да, опухолями перикарда и приобретенными аневриз­

мами левого предсердия. 

374