Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 93

Лечение порока только хирургическое. Резекция 

аневризмы является операцией выбора даже у боль­

ных без клинических симптомов болезни, так как она 

позволяет предупредить нарушения ритма и образова­

ние тромбов с последующими эмболиями. Первую 

удачную операцию выполнил J. Palacio в 1960 г. В 

СССР первая успешная коррекция порока была произ­

ведена В. А. Бухариным в 1969 г. 

Операцию обычно выполняют без применения 

АИК, использование которого оправдано лишь при 

наличии тромбоза левого предсердия или сопутству­

ющих ВПС. 

Летальные исходы после операции не описаны. У 

всех больных с нарушениями ритма после операции 

восстанавливался синусовый ритм. 

В отделении ВПС ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН 

СССР мы наблюдали больного с врожденной аневриз­

мой ушка левого предсердия. Приводим краткую 

выписку из истории болезни. 

Больной К., 19 лет, поступил в отделение с жалобами на 

периодические боли в области сердца, не связанные с 

физической нагрузкой. Изменения в сердце обнаружены в 

18-летнем возрасте во время рентгенологического обследова­

ния. Общее состояние при поступлении удовлетворительное, 

пульс ритмичный 90 в минуту, АД 115/75 мм рт. ст. Границы 

сердца не расширены. Слева от грудины в четвертом 

межреберье и над верхушкой сердца выслушивается слабый 

систолический шум, тоны сердца не изменены. На ЭКГ — 

синусовый ритм, вертикальное положение электрической оси 

сердца. На ФКГ амплитуда тонов несколько снижена, систо­

лический шум очень низкой амплитуды в первой и второй 

точках. Данные рентгенографии: поперечник сердца не уве­

личен, по левому контуру видна дополнительная тень, приле­

гающая к тени сердца (рис. 2.347). 

С диагнозом «киста перикарда» больной прооперирован. 

Произведена переднебоковая торакотомия в четвертом меж­

реберье слева, перикард интактен, он широко вскрыт кпере­

ди от левого диафрагмального нерва, опухоль не обнаруже­

на. Ушко левого педсердия аневризматически расширено, 

прилежит к правому желудочку, последний деформирован в 

области выходного отдела. Стенка аневризмы тонкостенная, 

сокращается вяло, в месте ее перехода в левое предсердие 

отмечается шейкообразное сужение. 

При пальцевой ревизии полости аневризмы, левого пред­

сердия и митрального клапана внутрисердечной патологии и 

тромбов не обнаружено. После пережатия шейки аневризмы 

нарушений сердечного ритма не возникло. Произведена ее 

резекция в месте перехода в левое предсердие. Послеопера­

ционное течение гладкое. 

2.5.43.2. Врожденные аневризмы правого предсердия 

Патология впервые описана В. Pastor и A. Forte в 

1961 г. Она чаще встречается у лиц мужского пола 

[Tenckhoff L. et al., 1969]. Врожденные аневриз­

мы правого предсердия встречаются реже, чем ле­

вого. 

Клиническая картина. Течение заболевания и изме­

нения ЭКГ в основном сходны с таковыми у больных 

с аневризмами левого предсердия. В большинстве 

случаев порок протекает бессимптомно и выявляется 

случайно во время обычного рентгенологического 

обследования [Sumner R. et al., 1965; Tenckhoff L. et 

al., 1969]. У больных наблюдаются нарушения ритма в 

виде мерцательной аритмии и пароксизмальной супра-

вентрикулярной тахикардии, которая в единичных 

случаях может быть причиной внезапной смерти 

[Tenckhoff L. et al., 1969]. 

2.347. Рентгенограмма грудной клетки больного с врожден­

ной аневризмой левого предсердия (переднезадняя проекция). 

По левому контуру сердца видна необычной формы тень, 

образованная аневризмой левого предсердия. 

В связи с тем что аневризмы правого предсердия 

иногда достигают значительных размеров и даже 

занимают всю переднюю поверхность сердца, у части 

больных могут отмечаться признаки «хронической 

тампонады сердца»: утомляемость, цианоз, глухость 

тонов сердца, парадоксальный пульс, снижение воль­

тажа зубцов ЭКГ, низкий сердечный выброс [Morrow 

A., Behrendt D., 1968]. 

При рентгенологическом исследовании выявляется 

необычное диффузное увеличение тени сердца, по 

типу аномалии Эбштейна. 

Ангиокардиография с введением контрастного ве­

щества в правое предсердие является основным мето­

дом диагностики заболевания. Внутрисердечная гемо­

динамика при аневризмах правого предсердия не нару­

шена [Sheldon W. et al., 1969]. 

Дифференциальный диагноз. Врожденные аневриз­

мы правого предсердия следует дифференцировать 

с опухолями перикарда, экссудативным перикарди­

том, аномалией Эбштейна и сходными с нею поро­

ками. 

Операцией выбора является резекция аневризмы. 

Впервые об ее успешном проведении сообщили М. Sa-

igusa и соавт, в 1962 г. Как и у больных с аневризмами 

левого предсердия, резекция аневризмы при данном 

пороке способствует нормализации ритма и предуп­

реждает развитие эмболии легочной артерии 

[Tenckhoff L. et al., 1969; Marin-Garsia J., Allen R., 

1983]. 

375 

2.5.44. СООБЩЕНИЕ МЕЖДУ ПРАВОЙ 
ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИЕЙ И ЛЕВЫМ ПРЕДСЕРДИЕМ 

Прямое сообщение между правой легочной артерией и 

левым предсердием — очень редкое заболевание, оно 

впервые было описано в 1953 г. R. Sloan и R. Cooley. 

К настоящему времени известно приблизительно о 20 

подобных случаях [Ярыгин А. С. и др., 1985; Hiros-

hi О. et al., 1979; Yto Т. et al., 1982; Chaeatham J. et 

al., 1982]. 

Патологическая анатомия. Ряд авторов считают этот 

порок разновидностью артериовенозных свищей лег­

ких [Lucas F. et al., 1961]. В большинстве случаев от 

задней поверхности правой легочной артерии отходит 

широкий (диаметром до 2,5 см) аномальный сосуд, 

который прободает в левое предсердие между устьями 

правых и левых легочных вен. Нередко в области 

впадения в левое предсердие аномальный сосуд анев-

ризматически расширен. У одного больного в такую 

аневризму впадали все 4 легочные вены [Tuncali Т., 

Aytac A., 1967], а в другом случае наблюдалась 

атрезия правой нижней легочной вены [Abe Т. et al., 

1972]. У некоторых больных были сопутствующие 

аномалии правого легкого: отсутствие средней и ниж­

ней долей [Lucas F. et al., 1961], секвестрация правого 

легкого [Kroeker E. et al., 1963], дивертикул правого 

главного бронха [Abe Т. et al., 1972]. 

Гемодинамика. Во время внутриутробной жизни 

сброс крови из легочной артерии в левое предсердие 

может быть причиной снижения кровотока в нисходя­

щей части аорты, куда кровь поступает через ОАП из 

легочной артерии. После рождения ребенка поступле­

ние венозной крови из правой легочной артерии в 

левое предсердие обусловливает артериальную гипок-

семию, выраженность которой зависит от величины 

венозно-артериального сброса крови. При большом 

объеме сброса крови недостаточность кровообраще­

ния развивается уже в период новорожденности [Che­

atham J. et al., 1982]. 

Клиническая картина. Проявление заболевания ха­

рактеризуется цианозом и другими признаками циано-

тического ВПС (положительные симптомы «часовых 

стекол» и «барабанных палочек», полиглобулия). Шу­

мы над областью сердца слабо выражены. 

ЭКГ может быть неизмененной [Kroecker E. et al., 

1963; Aytac A., Tuncali Т., 1967]. Иногда наблюдаются 

признаки гипертрофии как правого, так и левого 

предсердия; нарушения ритма сердца в виде мерцания 

предсердий, нарушения атриовентрикулярной проводи­

мости и желудочковых экстрасистол [Loogen F., Wol-

ter H., 1957; Cheatham J. et al., 1982]. 

Характерным рентгенологическим признаком поро­

ка является округлая тень у правого края контура 

сердца, обусловленная аневризматическим расширени­

ем левого предсердия в месте аномального сообщения 

[Abe Т. et al., 1972; Cheatham J. et al., 1982]. 

Контрастная эхокардиограмма в проекции четы­

рех камер выявляет аномальное поступление контра­

стного вещества через патологическое сообщение из 

легочной артерии в левое предсердие [Cheatham J. et 

al., 1982]. 

При катетеризации полостей сердца давление у 

всех больных нормальное. Характерно снижение окси-

генации на уровне левого предсердия до 65—85%. 

Применение методики разведения красителя с вве­

дением индикатора в различные камеры сердца и 

магистральные сосуды позволяет установить уровень 

венозно-артериального сброса крови и произвести 

целенаправленное ангиокардиографическое исследова­

ние [Kroecker E. et al., 1963; Abe Т. et al., 1972]. 

Окончательная диагностика порока возможна лишь 

после ангиокардиографического исследования. Конт­

растное вещество целесообразно вводить в легочную 

артерию. При этом на ангиокардиограмме видно по­

ступление контрастированной крови из правой легоч­

ной артерии через аномальный сосуд в левое предсер­

дие (рис. 2.348). 

Дифференциальный диагноз. При диагностике порок 

следует различать с артериовенозными свищами 

правого легкого и аномальным дренажем системных 

вен в левое предсердие. Для этого необходимо ангио­

кардиографическое исследование. 

Прогноз. Большинство больных, по данным литера­

туры, были старше 3 лет, наиболее старший больной 

был в возрасте 45 лет, а средний возраст составлял 

14 лет [Cheatham J. et al., 1982:, Yto Т. et al., 1982]. 

У больных с такой аномалией описаны случаи 

парадоксальной эмболии сосудов головного мозга, 

поэтому хирургическое вмешательство показано боль­

ным с установленным диагнозом [Yto Т. et al., 1982]. 

Лечение. Операцией выбора являются перевязка и 

рассечение аномального сосуда у места его впадения в 

левое предсердие. Хирургическое вмешательство вы­

полняют, используя правосторонний переднебоковой 

доступ к сердцу [Abe Т. et al., 1972]. При значитель­

ных размерах аневризмы ее резецируют [Kroecker E. 

et al., 1963]. Впервые успешная операция выполнена 

A. Friedlich в 1950 г. 

Выделение аневризматического мешка может быть 

сопряжено с большими техническими трудностями и 

сопровождаться массивным кровотечением [Nonoy-

ama A. et al., 1966]. Операцию в подобных случаях 

следует производить в условиях ИК. Аномальный 

сосуд ушивают из полости левого предсердия [Ярыгин 

А. С. и др., 1985; Abe Т. et al., 1972]. При этом 

следует помнить о возможном дренировании легочных 

вен и аномального сосуда общим отверстием в левое 

предсердие [Autac A., Tuncali Т., 1967]. 

При «хирургической» патологии в правом легком 

(секвестрация) пораженный участок резецируют. 

Непосредственные и отдаленные результаты лечения. 

В литературе описано 19 операций с 6 летальными 

исходами, которые были обусловлены массивной 

кровопотерей, возникшей при выделении аневризмы, 

эмболией коронарных артерий и сосудов головного 

мозга, желудочным кровотечением, отеком легких 

[Cheatham J. et al., 1982; Ning S. et al., 1985]. 

У всех выживших больных цианоз и сердечная 

недостаточность полностью исчезали после операции 

[Ярыгин А. С. и др., 1985; Yto Т. et al., 1982]. 

2.5.45. «СИДЯЩИЕ ВЕРХОМ» И «СМЕЩЕННЫЕ» 

ПРЕДСЕРДНО-ЖЕЛУДОЧКОВЫЕ КЛАПАНЫ 

Под «сидящим верхом» («straddling») клапаном пони­

мают нарушение развития аппарата прикрепления 

предсердно-желудочкового клапана, при котором одна 

376 

часть его хорд и/или сосочковых мышц берет начало 

от желудочка, соответствующего этому клапану, а 

другая —от желудочка, не соответствующего ему. 

Клапан оказывается «сидящим верхом» на гребне 

межжелудочковой перегородки. Наличие при этом 

ДМЖП в приточной части ее является обязательным 

компонентом аномалии. 

Под «смещенным» («overriding») клапаном понимают 

нарушение развития всего предсердно-желудочкового 

клапанного отверстия, при котором оно открывается 

целиком или какой-то своей частью в несоответству­

ющий предсердию желудочек. Отверстие оказывается 

смещенным в какую-либо сторону. Полость желудоч­

ка, соответствующая смещенному клапану, как прави­

ло, уменьшена. 

Аномалия может затрагивать как митральный, так и 

трехстворчатый клапан и их хордально-мышечные 

структуры. «Сидящий верхом» предсердно-

желудочковый клапан сочетается либо не сочетается 

со смещением отверстия в сторону одного из желу­

дочков. 

Аномалия была впервые описана в 1952 г. в обзоре 

наблюдений за больными с ЕЖС. Прижизненная 

диагностика стала возможной благодаря эхокардио-

графии [Liberthson R., 1971; Tandon R., 1974]. Первая 

классификация вариантов и успешные хирургические 

операции выполнены в клинике Мейо [Danielson G. et 

al., 1979; Tarby I. et al., 1979]. 

Патологическая анатомия. «Сидящий верхом» кла­

пан, как и смещенное предсердно-желудочковое от­

верстие, в изолированном виде не встречается. Эти 

аномалии могут быть компонентами других пороков, 

из которых наиболее частыми являются: ЕЖС, от-

хождение магистральных сосудов от правого или 

левого желудочка, КТМС, сложные формы полной 

ТМС. 

В специальном исследовании, проведенном S. Milo и 

соавт, на 57 препаратах сердец с «сидящими верхом» 

клапанами, было выделено четыре подгруппы поро­

ка— «сидящие верхом» митральный и трехстворчатый 

клапаны при предсердно-желудочковой конкордантно-

сти и дискордантности. При патологии митрального 

клапана некоторые его хорды проходят через ДМЖП 

в правый желудочек, где и прикрепляются, а при 

патологии трехстворчатого — соответственно в левый. 

I. Tarby (1979) различает три типа А, В, С. При типе 

А часть хорд клапана прикрепляется со стороны 

противоположного желудочка, но на перегородке и у 

края ее дефекта. При типе В прикрепление хорд 

бывает ниже, но все же на перегородочной поверхно­

сти. При типе С хорды и сосочковая мышца отходят 

от париетальной стенки противоположного желудоч­

ка. 

При смещении предсердно-желудочкового кольца 

оно как бы относится к обоим желудочкам, находясь 

над ДМЖП. Но, несмотря на асимметрию, хорда 

берет начало только от одного из желудочков. 

Диагностика. Ввиду наличия сочетаний с другими 

сложными пороками развития желудочков, перегород­

ки и магистральных сосудов, клиническая картина 

замаскирована симптоматикой основного заболевания. 

Патология предсердно-желудочкового клапана или 

хордального аппарата обнаруживается в качестве на­

ходки при эхокардиографическом исследовании. Сле-

2.348. Ангиокардиограмма при сообщении между правой 

легочной артерией и левым предсердием [Cheatham J. et al., 

1982]. 

При введении контрастного вещества в легочный ствол 

видно аневризматическое расширение левого предсердия, 

обусловливающее округлую тень в нижней части правого 

контура сердца (стрелкой указано аномальное сообщение). 

RPA — правая легочная артерия; LA—левое предсердие. 

дует помнить, что наличие «сидящего верхом» клапана 

или смещения отверстия не только значительно ос­

ложняет радикальную коррекцию основного порока, 

но и может сделать ее технически невыполнимой. 

Поэтому тщательный эхокардиографический анализ 

состояния предсердно-желудочкового аппарата, пере­

городок, оценка размеров отверстий и полости желу­

дочков (или желудочка) является абсолютно необхо­

димым условием при планировании реконструктивных 

операций при сложных пороках сердца, затрагива­

ющих область предсердно-желудочкового соединения. 

Хирургическое лечение. Операции у больных с «си­

дящим верхом» клапаном чрезвычайно сложны и 

редки. Аномалия добавляет трудности к коррекции 

основного порока. При выполнении операции септации 

единственного желудочка иногда можно обойти хор­

ды, не затрагивая клапанного аппарата и оставляя его 

справа или слева от заплаты. Однако в ряде случаев 

протезирование клапана может быть единственным 

выходом. Если радикальная операция окажется техни­

чески не возможной, следует выполнить одну из 

паллиативных операций. 

2.5.46. ЮКСТАПОЗИЦИЯ ПРЕДСЕРДНЫХ УШЕК 

Врожденная аномалия сердца—юкстапозиция пред-

сердных ушек — характеризуется тем, что ушки пра­

вого и левого предсердий лежат рядом, бок о бок. В 

зависимости от стороны их расположения по отноше­

нию к магистральным сосудам различают левую и 

правую юкстапозиции предсердных ушек. 

377 

1см 

I 1 

2.349. Макропрепарат сердца при юкстапозиции предсер-
дных ушек. 

Ушко правого предсердия (УПП) располагается слева от 

аорты (Ао) и рядом с ушком левого предсердия (УЛП). 

Термин «юкстапозиция предсердных ушек» впервые 

предложен A. Dixon в 1954 г. Для обозначения анома­

лии в литературе используются также термины: лево-

или правосторонняя позиция предсердных ушек, сини-

стропозиция ушка правого предсердия, врожденная 

левосторонняя позиция ушка правого предсердия. 

Первое описание аномалии представлено A. Birmin­

gham в 1893 г. Клинический диагноз установлен впер­

вые К. Ellis и A. Jameson в 1963 г. с помощью 

ангиокардиографии. 

Частота. Юкстапозиция предсердных ушек встреча­

ется довольно редко. К 1973 г. J. Charuzi и соавт, 

обобщили в мировой литературе публикации о 70 

случаях и представили 16 собственных наблюдений. 

Наибольшим материалом по данной аномалии в нашей 

стране располагает ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН 

СССР, где наблюдалось 12 больных, причем у всех 

было аномальное расположение ушка правого пред­

сердия [Бухарин В. А. и др., 1978]. 

Этиология и патогенез. В возникновении аномалии играют 

роль нарушения миграции ОАС на ранней стадии эмбриогене­

за. Недостаточная его миграция влево чаще наблюдается при 

нормальной D-бульбовентрикулярной петле и предопределяет 

развитие ушка правого предсердия слева от магистральных 

сосудов. Чрезмерная миграция ОАС, по данным литературы, 

чаще встречается при инверсионной L-бульбовентрикулярной 

петле, что создает условия для развития ушка левого 

предсердия справа от магистральных сосудов [Dixon A., 

1954; Melhuish В., Van Praagh R., 1968J. Тем не менее 

существуют исключения из этого правила [Wagner H. et al., 

1970j. Примером может служить одно из наших наблюдений, 

в котором левая юкстапозиция предсердных ушек встрети­

лась при КТМС. В связи с отсутствием в литературе 

описаний случаев изолированной юкстапозиции предсердных 

ушек и закономерным существованием ВПС с тем или иным 

типом ТМС можно предположить, что аномалия возникает в 

результате воздействия не одного, а ряда неблагоприятных 

факторов. 

Патологическая анатомия. Суть аномалии заключа­

ется в перемещении в необычную позицию одного из 

предсердных ушек. Аномальное предсердное ушко 

удлинено, оно расположено позади магистральных 

сосудов рядом с противоположным нормальным уш­

ком, тогда как основная масса предсердия сохраняет 

нормальные размеры и форму. 

У больных с нормальным расположением внутрен­

них органов при левой юкстапозиции предсердных 

ушек аномально расположено ушко правого предсер­

дия. Вместо того чтобы располагаться справа и 

спереди от корня аорты, оно направляется влево и 

кзади, проходит позади магистральных сосудов и 

участвует в образовании левого контура сердца. Ниж­

няя поверхность ушка правого предсердия соприкаса­

ется с верхним краем нормально расположенного 

ушка левого предсердия (рис. 2.349). У больных с 

обратным расположением внутренних органов наблю­

дается «зеркальная» картина—ушко правого предсер­

дия занимает правостороннюю позицию. J. Charuzi и 

соавт. (1973) в 9 из 15 случаев левой юкстапозиции 

предсердных ушек отметили расщепление ушка право­

го предсердия, причем одна часть его была типично 

перемещена влево, а другая располагалась нормально. 

Указанный вариант аномалии авторы обозна­

чили как «частичная» юкстапозиция предсердных 

ушек. 

У больных с нормальным расположением внутрен­

них органов при правой юкстапозиции предсердных 

ушек аномально расположено ушко левого предсер­

дия. Если в нормальных условиях оно находится слева 

от магистральных сосудов, то при данной аномалии 

ушко проходит слева направо позади магистральных 

сосудов и располагается более кпереди, чем обычно. 

Верхняя его поверхность соприкасается с нижней 

поверхностью нормального ушка правого предсердия. 

У больных с обратным расположением внутренних 

органов наблюдаются обратные взаимоотношения и 

ушко левого предсердия при данной аномалии должно 

располагаться слева. 

Левая юкстапозиция предсердных ушек встречается 

в 6—10 раз чаще, чем правая [Melhuish В., Van 

Praagh R., 1968]. 

К настоящему времени установлено, что наличие 

юкстапозиции предсердных ушек является достовер­

ным признаком тяжелого «комплексного» цианотиче-

ского ВПС, одним из компонентов которого является 

ТМС — в 90% случаев [Hunter A. et al., 1973], стеноз 

или атрезия трехстворчатого клапана—в 40% случаев 

[Melhuish В., Van Praagh R., 1968], ДМПП и ДМЖП 

(соответственно в 82 и 88% случаев) [Melhuish В., Van 

Praagh R., 1968], стеноз или атрезия легочной арте­

рии— в 83% случаев [Бухарин В. А и др., 1978]. В 

литературе представлены наблюдения юкстапозиции 

предсердных ушек при правостороннем положении 

сердца [Бухарин В. А., Подзолков В. П., 1979; Charu­

zi J. et al., 19731. 

Гемодинамика. Сама по себе юкстапозиция пред­

сердных ушек не вызывает расстройств гемодина­

мики. 

378