Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 91

2.340. Ангиокардиограммы больного, у 

которого отсутствует нижняя полая 
вена и имеется непарное продолжение 
в верхнюю полую вену. 

а—переднезадняя проекция; б — боко­

вая проекция. Контрастное вещество 

из нижней половины тела поступает в 

расширенную непарную вену (1) и далее 

в верхнюю полую вену (2). 

Аномалия распознается, как правило, при катете­

ризации сердца, когда она производится через вены 

нижних конечностей. В таких случаях катетер прохо­

дит справа или слева от средней линии тела и, 

демонстрируя ход непарной или полунепарной вены, 

совершает изгиб, попадая сначала в верхнюю полую 

вену, а через нее в сердце. Методом выбора в 

диагностике аномалии является ангиокардиография с 

введением контрастного вещества ниже уровня диаф­

рагмы, что позволяет установить отсутствие нижней 

полой вены на месте обычного впадения ее в правое 

предсердие и широкую непарную или полунепарную 

вену, несущую венозную кровь к сердцу от нижней 

половины туловища (рис. 2.340). Она впадает в 

верхнюю полую вену и в боковой проекции принимает 

характерный вид «сахарного тростника». 

При катетеризации сердца и ангиокардиографии 

через вены верхних конечностей отсутствие нижней 

полой вены может быть не выявлено и аномалию 

определяют только во время операции или на вскры­

тии. 

В случаях отсутствия печеночного сегмента нижней 

полой вены с непарным или полунепарным продолже­

нием применяют два способа подключения АИК. 

П е р в ы й заключается во введении одной широкой 

канюли в верхнюю полую вену через стенку правого 

предсердия с таким расчетом, чтобы кончик ее распо­

лагался ниже впадения непарной или полунепарной 

вены. В результате через нее осуществляется полный 

возврат крови из системы верхней и нижней полых 

вен. Второй  с п о с о б состоит в раздельной канюля-

ции полых вен: в верхнюю полую вену канюлю вво­

дят обычным путем, в нижнюю—через бедренную 

вену. 

При обоих способах эвакуация крови из печеночных 

вен осуществляется либо через тонкую короткую 

канюлю, когда печеночные вены перед соединением с 

правым предсердием образуют общий ствол, либо с 

помощью отдельного отсоса, когда впадение этих вен 

в правое предсердие происходит двумя или тремя 

устьями. 

2.5.40.2. Аномалии впадения полых вен 

в левое предсердие 

Наиболее частой аномалией полых вен, приводящей к 

сбросу венозной крови в артериальное русло, является 

впадение левой верхней и нижней полых вен в левое 

предсердие. 

В п а д е н и е  л е в о й  в е р х н е й полой вены в 

л е в о е  п р е д с е р д и е . Частота впадения левой вер­

хней полой вены в левое предсердие составляет 18% 

среди всех случаев врожденных аномалий этой вены 

[Бухарин В. А. и др., 1977J. 

Патологическая анатомия. Возникновение аномалии 

связано с нарушениями процессов облитерации левой 

передней кардиальной вены и развития коронарного 

синуса. В таких случаях, как правило, отсутствует 

отверстие коронарного синуса. 

Изолированное впадение левой верхней полой вены 

в левое предсердие встречается редко [Tuchman H. et 

al., 1956; Sherafat M. et al., 1971]. Чаще всего анома­

лия сочетается с зад ненижним ДМПП в области 

коронарного синуса [Raghib G. et al., 1965], с неполной 

формой ОАВК и в '/з случаев—с отсутствием нижней 

полой вены [Подзолков В. П. и др., 1984]. Добавочная 

левая верхняя полая вена, впадающая в общее пред­

сердие слева, может являться одним из компонентов 

неопределенно сформированного сердца, который вхо­

дит в комплекс синдрома висцеральной симметрии и 

имеет специфические анатомо-гемодинамические приз­

наки и клинические проявления [Бухарин В. А., Под­

золков В. П., 1979]. 

Гемодинамика. Нарушения гемодинамики обусловле­

ны поступлением венозной крови в артериальное 

русло и характером сопутствующих ВПС. 

Клиника, диагностика. Наличие дренажа левой вер­

хней полой вены в левое предсердие следует предпо­

лагать тогда, когда цианоз нельзя объяснить характе­

ром гемодинамики какого-либо порока сердца, проте­

кающего с нормальным давлением в правых отделах 

сердца и малом круге кровообращения. 

В. Gasul и соавт. (1966) описали определенный 

367 

2.341. Ангиокардиограммы больного с 

аномальным впадением добавочной ле­
вой верхней полой вены в левое предсер­
дие в переднезадней (а) и боковой (б) 
проекциях. 
Контрастированы добавочная левая 

верхняя полая вена (I) и левое предсер­

дие (2). Наличие правой верхней полой 

вены установлено при катетеризации 

сердца. 

клинический синдром изолированного аномального 

дренажа левой верхней полой вены в левое предсер­

дие, характеризующийся цианозом, отсутствием жа­

лоб со стороны сердца, положительным симптомом 

«барабанных палочек», отсутствием шумов в области 

сердца и признаками гипертрофии левого желудочка 

на ЭКГ. Цианоз мало выражен, особенно у больных с 

сопутствующим ДМПП, приводящим к увеличению 

легочного кровотока. 

Шумы в области сердца, выявляемые при аускуль-

тации, и изменения на ЭКГ обычно связаны с сопут­

ствующими пороками сердца. 

Рентгенологическое исследование позволяет вы­

явить тень по левому контуру сосудистого пучка, 

однако определить место впадения левой верхней 

полой вены невозможно. Диагноз аномалии можно 

поставить во время катетеризации сердца, когда кате­

тер проводится в левую верхнюю полую вену, а 

высокие цифры насыщения крови кислородом свиде­

тельствуют о том, что последняя впадает в левое 

предсердие. Окончательный диагноз устанавливается 

при помощи ангиокардиографического исследования. 

При введении контрастного вещества в левую подклю­

чичную вену оно поступает в левую верхнюю вену, а 

затем вблизи устья в зад неверхнюю часть левого 

предсердия (рис. 2.341). 

Лечение. Хирургическая тактика определяется ана­

томическим вариантом порока и зависит от двух 

факторов: 1) впадает ли в левое предсердие единствен­

ная или добавочная левая верхняя полая вена и 2) при 

наличии добавочной левой верхней полой вены адек­

ватно ли ее сообщение с правой верхней полой веной. 

Об адекватности сообщения во время операции можно 

судить, измеряя венозное давление в левой подклю­

чичной вене после пробного пережатия добавочной 

левой верхней полой вены. Если пробное пережатие 

вены не приводит к повышению венозного давления, 

то операцию можно ограничить перевязкой вены у 

места ее впадения в левое предсердие. Если венозное 

давление поднимается выше 20 мм рт. ст. или имеется 

единственная левая верхняя полая вена, впадающая в 

левое предсердие, то для коррекции порока можно 

воспользоваться двумя методами:  э к с т р а к а р д и ­

нальной  р е и м п л а н т а ц и е й  л е в о й  в е р х н е й по­

лой вены в ушко  п р а в о г о  п р е д с е р д и я и 

внутрипредсердным перемещением устья 

левой верхней полой вены в правое пред­

сердие. 

Первый метод, описанный Н. Shumaker и соавт. 

(1967), не получил широкого распространения в связи 

с небольшой длиной вены (даже если она отсекалась с 

участком стенки левого предсердия) и опасностью 

тромбоза перерастянутой вены. Второй метод — 

внутрипредсердная коррекция—в настоящее время 

считается наиболее перспективным в лечении порока. 

Первая успешная операция была выполнена G. Kirklin 

в 1965 г. [Rastelli G. et al., 1965], а в нашей стране 

В. П. Подзолковым в 1978 г. [Мальсагов Г. У., 1979]. 

Х о д  о п е р а ц и и . Доступ к сердцу осуществляется мето­

дом продольной стернотомии в условиях ИК и кардиоплегии. 

Канюли в правую верхнюю и нижнюю полые (или печеноч­

ные) вены вводят через стенку правого предсердия. Канюли 

в левую верхнюю полую вену вводят через правое предсер­

дие и межпредсердный дефект, который, как правило, 

сочетается с данной аномалией. Артериальную канюлю 

вводят в восходящую часть аорты. Операция начинается со 

вскрытия правого предсердия, обязательно включает иссече­

ние межпредсердной перегородки и коррекцию сопутству­

ющих пороков сердца. Внутрипредсердную коррекцию мож­

но сделать, используя два метода [Подзолков В. П. и др., 

1984; de Leval M. et al., 1975J. 

По первому методу подшивание заплаты начинают между 

предсердно-желудочковыми клапанами. При первичном 

ДМПП это делают с помощью отдельных П-образных швов, 

которые проводят из правого желудочка через основание 

перегородочной створки трехстворчатого клапана в предсер­

дие, а при ДМПП типа «коронарного синуса» используют 

участок перегородки между предсердно-желудочковыми кла­

панами. В дальнейшем заплату подшивают непрерывным 

швом. Затем верхняя линия подшивания заплаты проходит 

по переднебоковой стенке левого предсердия кпереди от 

левых легочных вен, по основанию ушка левого предсердия 

и переходит на заднюю стенку левого предсердия ниже 

канюли, введенной в левую верхнюю полую вену. Подшива­

ние заплаты продолжают по задней стенке правого предсер­

дия ниже и кзади от устья правой верхней полой вены и 

оканчивают на боковой стенке правого предсердия. Внизу 

линию швов продолжают кзади от устья нижней полой вены 

или печеночных вен и далее на боковую стенку правого 

предсердия, где ее соединяют с верхней линией шва и нити 

завязывают. Таким образом, под заплатой кровь легочных 

вен начинает дренироваться через митральный клапан в 

левый желудочек и аорту, а над заплатой кровь полых 

вен — через трехстворчатый клапан в правый желудочек и 

легочный ствол (рис. 2.342). 

Одно из осложнений данного метода — уменьшение поло­

сти вновь созданного левого предсердия, что может затруд-

368 

нять приток к сердцу легочной (венозной) крови. Для 

профилактики данного осложнения заплату подшивают к 

боковой стенке правого предсердия, т. е. увеличивают по­

лость левого предсердия за счет правого предсердия. В свою 

очередь это может потребовать расширения с помощью 

заплаты полости правого предсердия. 

Второй метод операции включает применение двух заплат. 

Первую подшивают над канюлей, введенной в левую 

верхнюю полую вену, благодаря чему создается тоннель, 

сообщающий устье этой вены с правым предсердием, причем 

заднюю стенку тоннеля будет составлять задняя стенка 

левого предсердия, а переднюю—заплата. Второй заплатой 

закрывают ДМПП так, что один из сегментов заплаты 

подшивают к первой заплате, образующей переднюю стенку 

тоннеля (рис. 2.343). 

Из осложнений операции следует отметить неболь­

шие размеры вновь созданного левого предсердия и 

нарушения ритма сердца [Подзолков В. П. и др., 

1984]. М. de Leval и соавт. (1975) сообщают о 50% 

летальности, связанной в основном с тяжестью сопут­

ствующих пороков сердца. Описаны случаи затрудне­

ния оттока крови из перемещенной вены и частичное 

отхождение заплаты с возникновением межпредсер-

дного шунта [Sherafat М. et al., 1971; Kabbani S. et al., 

1973]. 

Летальность в отдаленном периоде составляет 11,1% 

[Подзолков В. П. и др., 1984] и обусловлена наруше­

ниями сердечного ритма. 

Впадение нижней полой вены в левое предсердие. 

Имеются лишь единичные публикации о впадении 

нижней полой вены в левое предсердие. Аномалия 

встречается как в изолированном виде [Gardner D., 

Cole L., 1955; Venables A., 1963], так и в сочетании с 

другими пороками сердца [Бухарин В. А. и др., 1977; 

Gautam Н., 1968; de Leval M. et al., 1975]. 

Патологическая анатомия. Возникновение аномалии 

связано с нарушением развития евстахиева клапана 

[Бухарин В. А. и др., 1977]. Сопутствующими порока­

ми чаще всего являются ДМПП и ДМЖП [Буха­

рин В. А. и др., 1977] и тяжелые цианотические 

пороки в сочетании с аномалиями расположения 

сердца [Gasul В. et al., 1966]. 

IV 

2.342. Схематическое изображение этапов (I—IV) внутрип-

редсердной коррекции впадения добавочной левой верхней 

полой вены в левое предсердие с помощью одной заплаты. 

I—вскрыто правое предсердие, иссечена межпредсердная 

перегородка. Видно расщепление передней створки митраль­

ного клапана. Отсутствует нижняя полая вена, наблюда­

ется полунепарное продолжение в добавочную верхнюю 

полую вену; II—для подключения АИК артериальная каню­

ля введена в восходящую часть аорты (Ао), венозные 

канюли — в верхние полые вены (ВПВ, ЛВПВ) и печеночные 

вены (BJ. Декомпрессионная канюля введена в левый желу­

дочек. III—отдельными швами устранено расщепление пе­

редней створки митрального клапана. Непрерывным швом 

подшита заплата, под которой кровь из легочных вен 

поступает через митральный клапан в левый желудочек и 

над заплатой кровь полых и печеночных вен поступает через 

трехстворчатый клапан в правый желудочек. IV—правое 

предсердие расширено заплатой. В

пн

 — полунепарная вена. 

369 

Гемодинамика, клиника, диагностика. Нарушения 

гемодинамики обусловлены поступлением венозной 

крови из нижней полой вены в левое предсердие, что 

приводит к артериальной гипоксемии различной степе­

ни выраженности и цианозу. 

Больные, как правило, не предъявляют жалоб. 

Определяется умеренно выраженный симптом «бара­

банных палочек». При изолированной форме порока 

шумы в области сердца не выслушиваются. 

На ЭКГ определяются умеренные признаки гипер­

трофии левого желудочка. При рентгенологическом 

исследовании отмечают нормальные размеры сердца и 

в ряде случаев — отсутствие правого кардиодиафраг-

мального угла [Kim J. et al., 1971]. 

Диагноз можно установить при катетеризации 

сердца, когда при проведении катетера через вены 

нижних конечностей он проникает из нижней полой 

вены в левое предсердие, что, в частности, подтвер­

ждается высокими цифрами насыщения крови кисло­

родом. 

Решающую роль играет ангиокардиографическое 

исследование, при проведении которого контрастное 

вещество, введенное в нижнюю полую вену, поступает 

в левое предсердие. 

Лечение. Методика коррекции аномалии — впадения 

нижней полой вены в левое предсердие определяется 

взаимным расположением ее устья и ДМПП, который 

обычно сопутствует данной аномалии. Особенностью 

подключения аппарата ИК является то, что венозную 

канюлю в нижнюю полую вену целесообразно вводить 

непосредственно через ее стенку или через бедренную 

вену. 

При низко расположенном вторичном ДМПП и 

близком к нему расположении устья нижней полой 

вены порок можно корригировать наложением швов 

на края дефекта с захватом дна левого предсердия 

(левее устья аномальной вены). При затягивании 

такого шва происходит одновременное закрытие де-

2.343. Схематическое изображение этапов (I—IV) внутрип-

редсердной коррекции впадения добавочной левой верхней 

полой вены в левое предсердие с помощью двух заплат. 

I—вскрыто правое предсердие, иссечена межпредсердная 

перегородка. Добавочная левая верхняя полая вена (ЛВПВ) 

впадает в левое предсердие (ЛП); ВПВ — верхняя полая вена, 

ПП—правое предсердие. II—над канюлей, введенной в 

добавочную левую верхнюю полую вену, с помощью заплаты 

образован тоннель, ведущий из этой вены в правое предсер­

дие. III—ДМПП закрыт заплатой, один из сегментов 

которой подшит к перикарду, образующему переднюю стен­

ку тоннеля (стрелками показано направление дренирования 

венозной крови в правое предсердие). IV—ушит разрез на 

правом предсердии. 

370