Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 90

Определенная часть крови во время систолы поступа­

ет назад в левый желудочек. Соответственно левый 

желудочек испытывает объемную перегрузку. Расши­

рение восходящей части аорты является скорее всего 

следствием постоянной регургитации, хотя и появля­

ется у детей в возрасте нескольких месяцев. 

При отсутствии каких-либо сопутствующих поро­

ков, как это отмечалось в большинстве наблюдений, 

гемодинамические нарушения связаны с постоянной 

недостаточностью выхода крови из аорты при сохран­

ности имеющихся аортальных створок. Выбухание 

выходного отдела перегородки в сторону правого 

желудочка может обусловить градиент давления меж­

ду его приточным и выходным отделами. 

Клиника, диагностика. Порок может быть причиной 

первичного обращения больного к врачу в возрасте от 

нескольких месяцев до 7—10 лет. Клинические сим­

птомы порока чаще проявляются в раннем детском 

возрасте, однако наблюдаются одышка, сердцебиение, 

отставание в физическом развитии, головные боли. 

Пульсация периферических сосудов усилена, пульс 

быстрый, высокий. Диастолическое артериальное дав­

ление понижено. Часто над областью сердца можно 

пальпировать диастолическое дрожание. Границы 

сердца расширены влево. 

При аускулътации слева от грудины выслушивают­

ся систолический и диастолический шумы с опреде­

ленной паузой (шум «пильщика»), что отличает их от 

непрерывного систолодиастолического «машинного» 

шума ОАП. Максимальное звучание — у основания 

сердца слева и справа от грудины. 

На ЭКГ выявляют отклонение электрической оси 

влево с перегрузкой левого желудочка (рис. 2.334, 

2.335). 

При рентгенологическом исследовании определяет­

ся характерная конфигурация сердечной тени в перед-

небоковой проекции с резким расширением левого 

желудочка, выраженной талией и широким дугообраз­

но изогнутым в правую от срединной линии сторону 

сосудистым пучком. В боковых проекциях имеется 

резкое расширение левого желудочка и восходящей 

части аорты. Последняя занимает всю верхнюю часть 

переднего контура во второй косой проекции 

(рис. 2.336). 

При катетеризации определяют повышение диа-

столического давления в левом желудочке. В восходя­

щей части аорты диастолическое давление снижено, 

но, как правило, выше нуля. 

Левая вентрикулография является наиболее инфор­

мативным методом исследования и позволяет выявить 

расширенную полость желудочка, резко расширенную 

восходящую часть аорты и на ее левом контуре 

характерную выбухающую полукруглую или продол­

говатую тень. Дополнительное образование располо­

жено выше коронарных артерий. При аортографии 

(рис. 2.337) на этом уровне выявляется четкая регур-

гитация контрастированной крови из аорты в левый 

желудочек, что особенно отчетливо фиксируется при 

так называемой селективной тоннелеграфии. При пра­

вой вентрикулографии обнаруживают смещение вер­

хнего контура внутрь правого желудочка выбуха-

ющим со стороны левого желудочка образованием. 

Естественное течение и прогноз. В большинстве 

первых сообщений об этом пороке представлены 

2.336. Рентгенограмма грудной клетки больной с аортоле-

вожелудочковым тоннелем в переднезадней (а) и второй 

косой проекциях (6). 

Легочный рисунок значительно усилен в прикорневой зоне. 

Тень сердца резко увеличена влево. Сосудистый пучок 

значительно расширен. На левом контуре имеется дополни­

тельная тень. 

результаты патологоанатомического исследования 

сердец больных, погибших в возрасте 10—16 мес, что 

свидетельствует о крайне тяжелом течении процесса. 

В ряде случаев дети доживают до 4—5 лет и даже до 

363 

2.337. Аортограмма больного с аортолевожелудочковым 
тоннелем. 
Резкое расширение восходящей части аорты (Ао). На левом 

контуре имеется округлая тень аортолевожелудочкового 

тоннеля (Т.) Одновременно с аортой контрастируетая 

полость левого желудочка (ЛЖ). 

более старшего возраста. Однако аортальная недоста­

точность с ее тяжелыми последствиями диктует необ­

ходимость активных лечебных мероприятий. 

Показания к операции. Установление диагноза аор­

толевожелудочкового тоннеля само по себе является 

показанием к операции. 

Дифференциальная диагностика. Дифференцировать 

порок следует от любого другого порока, вызывающе­

го недостаточность клапанов аорты либо сброс крови 

из большого круга кровообращения в малый. 

Обладая достаточным опытом работы в кардиохи-

рургическом центре, мы можем утверждать, что ни 

при одной другой форме аортальной недостаточности 

восходящая часть аорты не бывает так расширена на 

обычной рентгенограмме, как при аортолевожел уд оч­

ковом тоннеле. 

Хирургическое лечение. Операция выполняется в 

условиях ИК с гипотермией до 26—24° С, пережатием 

аорты и кардиоплегией. Проведение последней долж­

но быть продумано, так как введение раствора в 

восходящую часть аорты, как это обычно делают при 

ВПС с нормальными аортальными клапанами, приве­

дет к сбросу основной массы раствора в левый 

желудочек и недостаточной защите миокарда. Поэто­

му кардиоплегия может быть только наружной, если 

продолжительность планируемой операции не займет 

более 30—40 мин, или же необходимо предусмотреть 

проведение в ходе операции нагнетания кардиоплеги-

ческого раствора в коронарные артерии. 

После вскрытия аорты в поперечном направлении 

над областью тоннеля определяют устье последнего 

(рис. 2.338). При выполнении первых операций приме­

няли наиболее надежный метод: отдельными П-образ-

ными швами на прокладках закрывали отверстие 

тоннеля. При этом швы накладывали из стенки 

тоннеля с выколом через стенку аорты, где затем их 

завязывали на прокладках. Требуется обычно 

4—5 швов, чтобы герметично закрыть отверстие. Сле­

дует не упускать из вида устье правой коронарной 

артерии, чтобы случайно не сузить его. Такое подши­

вание, однако, может привести к растяжению клапан­

ного кольца аорты и вызвать аортальную недостаточ­

ность клапанной этиологии. Поэтому V. Bjork и соавт. 

(1979) предложили закрывать отверстие тоннеля за­

платой, которая фиксируется к его стенке и стенке 

аорты отдельными П-образными швами. При этом 

деформация створок, по их мнению, менее вероятна. 

Результаты. Знакомство с патологией и относитель­

ная простота операции являются залогом успеш­

ных непосредственных результатов. Летальные ис­

ходы описаны только в период освоения первых опе­

раций. 

Анализ отдаленных результатов, проведенный 

W. Serino и соавт. (1983) у 6 больных, показывает, что 

остаточная аортальная недостаточность была у всех 

оперированных больных. У 4 больных потребовалась 

повторная операция протезирования аортального кла­

пана. Результат операции не зависел от особенностей 

техники операции. 

Авторы считают, что поскольку остается врожден­

ная слабость аортальной стенки, то тоннель следует 

ликвидировать на всем его протяжении, укрепляя при 

этом основание правой коронарной створки и не 

ограничиваясь лишь ушиванием одного отверстия тон­

неля. Мы склонны разделить это мнение, наблюдая за 

одной больной в течение 5 лет после операции ушива­

ния аортолевожелудочкового тоннеля. Явление аор­

тальной недостаточности были настолько выражены, 

что показания к повторной операции мы считаем 

абсолютными. 

Однако результаты операций укрепления стенки 

аорты и основания правой коронарной створки в 

литературе пока еще не описаны. 

2.5.40. АНОМАЛИИ ВПАДЕНИЯ ПОЛЫХ ВЕН 

Врожденные аномалии полых вен могут встречаться в 

изолированном виде и в сочетании с другими ВПС. В 

одних случаях полые вены, впадая в правое предсер­

дие и не вызывая расстройств гемодинамики, могут 

оказывать влияние на ход диагностических исследова­

ний и хирургического вмешательства, предпринима­

емого по поводу основного порока. В других случаях, 

когда полые вены впадают в левое предсердие и сами 

вызывают или усугубляют расстройства гемодинами­

ки, возникают дополнительные проблемы, связанные 

с вопросами хирургической тактики и техники. 

В нашей стране наибольшим опытом по данной 

проблеме располагает ИССХ им. А. Н. Бакулева 

АМН СССР, в котором наблюдалось 155 больных с 

аномалиями впадения полых вен [Бухарин В. А. и др., 

1977]. 

364 

2.338. Схематическое изображение методов хирургического 

закрытия аортолевожелудочкового тоннеля [Bjork V. et al., 

1979]. 

I—общий вид тоннеля из восходящей части аорты; II— 

подшивание створки к стенке аорты ликвидирует аорталь­

ное отверстие тоннеля, но может способствовать форми­

рованию недостаточности аортального клапана 

вследствие подтягивания створки; III—закрытие устья 

заплатой не приводит к подтягиванию створки, однако, 

как и в первом случае (II), не ликвидирует левожелудочковое 

отверстие тоннеля. 

2.5.40.1. Аномалии впадения полых вен 
в правое предсердие 

Венозная кровь у больных данной группы дренируется 

в правое предсердие и нарушения гемодинамики отсут­

ствуют. Наиболее частыми аномалиями являются впа­

дение левой верхней полой вены в коронарный синус и 

отсутствие нижней полой вены. 

В п а д е н и е  л е в о й полой вены в  к о р о н а р ­

ный синус. Левая верхняя полая вена встречается в 

2—5% случаев ВПС [Campbell M., Deucher D., 1954; 

Cha E., Khoury G., 1972] и в 82—92% случаев дрени­

руется через коронарный синус в правое предсердие 

[Бухарин В. А. и др., 1977; Meadows W., Sharp J., 

1965; Reineri A. et al., 1979J. 

Патологическая анатомия. Образование левой вер­

хней полой вены является следствием нарушения 

процесса облитерации левой передней кардиальной 

вены, которая через большую сердечную вену и 

коронарный синус дренируется в правое предсердие. 

Коронарный синус в таких случаях расширен. Чаще 

всего левая полая вена является добавочной; в таких 

случаях ширина правой и левой верхних полых вен 

может быть различной: при наличии между ними 

сообщения основная—правая верхняя полая вена ча­

ще шире, а при отсутствии сообщения обе вены 

обычно одинаковой ширины. 

Наряду с отсутствием облитерации левой передней 

кардиальной вены может наблюдаться правосторонняя 

облитерация этой вены. Результатом такого развития 

будет атрезия основной правой верхней полой вены 

при сохранении левой, впадающей в коронарный си­

нус. Частота выявления единственной левой верхней 

полой вены составляет около 2%. 

Как правило, отсутствует связь левой верхней 

полой вены с определенными пороками сердца. Одна­

ко чаще всего встречаются ДМПП и ДМЖП, тетрада 

Фалло, стеноз легочной артерии, ОАП и др. [Буха­

рин В. А. и др., 1977]. 

Гемодинамика, клиника, диагностика, хирургическая 

тактика. У больных с левой верхней полой веной, 

впадающей в коронарный синус, отсутствуют наруше­

ния гемодинамики и клинически эта аномалия ничем 

не проявляется. 

Электрокардиографическое исследование показы­

вает нормальную картину или отражает изменения, 

вызванные основным пороком сердца. Однако симмет­

ричное расположение двухсторонних полых вен может 

служить предпосылкой для сохранения билатеральной 

активности синусовых узлов [Momma К., Linde L., 

1969] и регистрации на ЭКГ эктопических ритмов 

[Гелынтейн Г. Г. и др., 1974]. 

На рентгенограммах в прямой проекции может 

выявляться тень левой верхней полой вены по левому 

контуру сосудистого пучка. 

Чаще всего аномалия выявляется как случайная 

находка при катетеризации сердца или ангиокардиог­

рафии. Легче обнаружить левую верхнюю полую 

вену, если катетеризация производится через вены 

левой руки. В таких случаях катетер из левой безы­

мянной вены, вопреки норме, приблизительно на 

уровне левого грудиноключичного сочленения изменя­

ет свой ход, направляясь круто вниз и кзади. В 

области нижней поверхности сердца он, изгибаясь, 

направляется вправо и проходит в коронарный синус и 

правое предсердие. Однако типичное прохождение 

катетера в правую верхнюю полную вену еще не 

является свидетельством отсутствия левой верхней 

полой вены. При катетеризации через вены правой 

руки и вены нижних конечностей аномальную вену 

можно выявить ретроградным проведением катетера 

из полости сердца, а именно—через коронарный 

синус. 

При подозрении на наличие левой верхней полой 

вены или ее выявление при катетеризации сердца 

контрастное вещество следует вводить в левую под­

ключичную вену, чтобы получить представление о 

ширине левой верхней полой вены, наличии или 

отсутствии ее сообщения с правой верхней полой 

365 

2.339. Ангиокардиограммы больного с аномальным впадени­

ем добавочной левой верхней полой вены в правое предсердие 

(переднезадняя проекция). 

При селективном введении контраста в левую верхнюю 

полую вену контрастирующей: правое предсердие (I), правая 

(2) и левая (3) верхние полые вены. Последняя дренируется в 

венечный синус (4); видны — правый желудочек (5) и легочный 

ствол (6). 

веной и о месте ее дренирования. При дренировании 

ее в коронарный синус выявляется значительное 

расширение последнего (рис. 2.339). 

Аномалия не приводит к нарушениям гемодинамики 

и не требует хирургической коррекции, но ее суще­

ствование создает определенные сложности при под­

ключении АИК, когда выполняется операция по пово­

ду сочетающихся с ней пороков сердца. При наличии 

добавочной верхней полой вены, дренирующейся в 

правое предсердие через коронарный синус, обильное 

поступление крови в полости сердца мешает, а порой 

не позволяет создать условия для хорошей экспози­

ции, а следовательно, и адекватной коррекции внутри-

сердечного порока. В таких случаях производят проб­

ное пережатие этой вены. Если оно не приводит к 

повышению давления в верхней полой вене выше 

200 мм рт. ст., то можно пережать вену на весь 

период И К. В противном случае, а также при един­

ственной левой верхней полой вене в нее вводят 

канюлю непосредственно через стенку верхней полой 

вены или через правое предсердие и коронарный 

синус. Во избежание травмы сердца, вызываемой его 

тракциями, канюляцию целесообразно производить в 

условиях частичного ИК, осуществляемого с по­

мощью одной венозной канюли или двух, введенных в 

одну из доступных полых вен или в правое предсер­

дие. В тех случаях, когда место впадения полых вен 

неизвестно или спаечный процесс затрудняет их моби­

лизацию, ИК следует начинать с одной венозной 

канюли, введенной в правое предсердие. Температуру 

тела больного снижают до 28—24° С, останавливают 

кровообращение на 3—5 мин, т. е. на время, которое 

обычно достаточно, чтобы вскрыть правое предсер­

дие, под контролем зрения уточнить анатомию полых 

вен и произвести их раздельную канюляцию. Далее 

возобновляется перфузия и проводится коррекция 

сопутствующего порока сердца. У детей раннего 

возраста внутрисердечная коррекция может быть вы­

полнена в условиях глубокой гипотермии и полной 

остановки кровообращения. 

О т с у т с т в и е  н и ж н е й полой вены. Частота 

выявления отсутствия нижней полой вены составляет 

0,6% среди всех ВПС [Anderson R. et al., 1961]. 

Патологическая анатомия, эмбриогенез. В эмбриоге­

незе аномалии играет роль нарушение соединения 

печеночного и преренального сегментов нижней полой 

вены. В результате возникшего перерыва пререналь-

ный сегмент соединяется с непарной или полунепар­

ной веной, которые необычно расширены, так как по 

ним направляется основной поток венозной крови из 

нижней половины тела. Непарная вена впадает в 

верхнюю полую вену, полунепарная вена—в добавоч­

ную левую верхнюю полую вену, а печеночные вены 

самостоятельным устьем соединяются с правым пред­

сердием в месте обычного впадения нижней полой 

вены. 

В 40—60% случаев аномалия сочетается с абдоми­

нальной гетеротаксией, симметричной печенью, анома­

лиями развития селезенки и симметричным строением 

легких [Campbell M., Deuchar D., 1967]. 

Аномалии нижней полой вены, по данным 

В. П. Подзолкова и соавт. (1974), являются специфи­

ческим компонентом правосформированного леворас-

положенного сердца с обратным расположением орга­

нов брюшной полости или абдоминальной гетеротак­

сией. При этом, как правило, наблюдается либо 

отсутствие печеночного сегмента нижней полой вены, 

либо левостороннее положение нижней полой вены с 

последующим переходом ее на правую сторону и 

впадением в обычном месте в правое предсердие. 

Крайне редко отсутствие нижней полой вены встре­

чается как изолированная аномалия (Бухарин В. А. и 

др., 1971; Иванов А. И. и др., 1976; Stackelberg В. et 

al., 1952]. В большинстве случаев аномалия сочетается 

со сложными ВПС, среди которых чаще всего встре­

чается атрезия легочной артерии, тетрада Фалло, 

единственный желудочек сердца, общее предсердие 

при частичном или общем атриовентрикулярном кана­

ле и др. [Бухарин В. А. и др., 1971]. В 50% случаев 

наблюдаются аномалии верхней полой вены 

[Campbell M., Deuchar D., 1967] и довольно часто 

аномалии внутригрудного расположения сердца [Буха­

рин В. А., и др., 1971; Подзолков В. П. и др., 1974]. 

Гемодинамика, клиника, диагностика, хирургическая 

тактика. В связи с отсутствием расстройств гемодина­

мики аномалия протекает бессимптомно. Данные аус-

культации и ФКГ в диагностике аномалии малоинфор­

мативны. У 50—60% больных с отсутствием нижней 

полой вены на ЭКГ регистрируется ритм коронарного 

синуса. При обычном рентгенологическом исследова­

нии в переднезадней проекции в месте впадения 

непарной вены в верхнюю полую вену можно обнару­

жить характерную «выпуклость», свидетельствующую 

о значительном расширении непарной вены и позволя­

ющую заподозрить отсутствие нижней полой вены 

[Киселева И. П. и др., 1982]. 

366