Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 89

V. Bjork и С. Crafoord в 1947 г. В нашей стране первая 

подобная операция выполнена В. И. Бураковским в 1964 г. В 

1975 г. в обзоре, посвященном этой патологии, Е. Ritterhouse 

и соавт, собрали данные о 123 оперированных больных, 

описанных к тому времени в литературе. В ИССХ им. 

А. Н. Бакулева АМН СССР выполнено 15 операций. 

Частота. Врожденные свищи (фистулы) венечных 

артерий—редкая патология. Частота их, по различ­

ным данным, колеблется от 0,08 до 0,4% от числа всех 

ВПС [Константинов Б. А. и др., 1977; Nora J., McNa-

mara D., 1968]. Теоретически каждая венечная артерия 

или ее ветвь может дренироваться в любую из 

сердечных камер. Но в большинстве случаев имеется 

сообщение между системой правой венечной артерии и 

правым желудочком [Upshaw С, 1962; Oldham N., 

1971]. Затем по частоте следуют сообщения с правым 

предсердием, легочной артерией [Константинов Б. А., 

Петросян Ю. С, 1973; Sakakibara S., 1966; Ogden J., 

1968]. Сообщения с левыми камерами встречаются 

значительно реже [Бухарин В. А. и др., 1983; Алекси-

Месхишвили В. В., 1979]. Описаны единичные случаи 

дренирования венечной артерии в коронарный синус 

[Ogden J., 1972], добавочную верхнюю полую вену 

, [Ogden J., Stausel H., 1974], легочную вену [Dedic-

hen H. et al., 1966]. В статистических исследованиях, 

приведенных в обзоре J. McNamara, R. Gross (1967), 

: из 97 случаев свищей 59% исходили из правой коро­

нарной артерии, 32% — из левой, 2%—из общих и 

7%—из единственной артерии. В отечественной лите-

1 ратуре случай коронароправожелудочкового свища 

1 единственной коронарной артерии описан в 1979 г. 

[ Г. Э. Фальковским и И. И. Беришвили. Свищи закан-

I чивались в правом желудочке у 52% больных, в 

правом предсердии—у 24%, в легочной артерии—у 

14%, в левом предсердии или легочной вене — у 8% и в 

левом желудочке—у 2% больных. 

i Патологическая анатомия. Коронаросердечные сви­

щи могут находиться в любом отделе артерии, но 

чаще они наблюдаются в ее концевых отделах. Вся 

артерия при этом значительно расширена, извита, 

стенка ее истончена. Иногда вся передняя повер-

: хность сердца покрыта червеобразно утолщенными 

ветвями сосуда. В месте сообщения с полостью 

сердца артерия еще более расширена, стенка истонче-

г

 на и вся зона напоминает сосудистую аневризму. 

i Сообщение с полостью чаще может быть в виде 

}

 одного отверстия, но иногда имеется несколько отвер­

стий. При этом артерия может продолжать свой ход, 

i значительно истончаясь ниже фистулы, как бы закан­

чиваясь, не имея дальнейшего видимого продолжения. 

i Аортальное устье артерии значительно расширено. 

Размеры сообщения с сердечной камерой, как прави-

i ло, небольшие. Сердце умеренно увеличено. Восходя-

1 щая часть аорты может быть расширена. 

\ Гемодинамика. Изменения гемодинамики при коро-

наросердечных свищах определяются наличием сброса 

артериальной крови непосредственно в сердечную 

камеру, а также ухудшением кровоснабжения миокар­

да всей зоны, питаемой патологически измененной 

артерией. Объем крови, шунтируемой через свищ, 

может достигать значительных величин — более 50% 

минутного объема левого желудочка. Лишь неболь-

я шая часть этого объема поступает в дистальные 

а отделы артерии. Величина миокардиального кровотока 

2.331. Левая вентрикулограмма больного с неполной формой 

открытого атриовентрикулярного канала и аневризмой 

перепончатой части межжелудочковой перегородки (боко­

вая проекция). 

Видна тень аневризмы (обозначена стрелкой), пролабиру-

ющая в сторону правого желудочка; ЛЖ—левый желудо­

чек. 

определяется разницей сопротивления отверстия фи­

стулы и интрамуральных миокардиальных сосудов. 

Поскольку сопротивление последних всегда выше, то 

при больших размерах свища через него поступает 

большая часть коронарно-артериальной крови, а ми­

окард кровоснабжаемой зоны плохо снабжается 

кровью. Сообщение с правыми камерами сердца вызы­

вает сброс крови слева направо в период всего 

сердечного цикла и соответственно объемную перег­

рузку правых и левых камер. 

Давление в правом желудочке и легочной арте­

рии бывает либо нормальным, либо слегка повы­

шенным. 

Сообщение с левым желудочком вызывает перег­

рузку левых камер и идентичные аортальной недоста­

точности гемодинамические изменения. Следует отме­

тить, что обычно сердце довольно длительно может 

без существенного нарушения функции переносить 

наличие коронарно-сердечного сообщения, хотя приз­

наки очаговой ишемии миокарда отмечались как в 

зоне, расположенной дистальнее свища, так и во всей 

кровоснабжаемой артерией зоне [Midell A. et al., 1977; 

Kiso I. et al., 1978]. 

При сообщении с системой венозного синуса, поми­

мо местной дилатации, отмечается более раннее и 

значительное проявление сердечной недостаточности в 

виде расширения его полостей, ухудшения функций 

миокарда. Это, видимо, связано с повышением давле­

ния в венозной системе сердца и затруднением оттока 

крови через отверстие коронарного синуса, которое 

обычно не расширено [Ogden J., Stausel H., 1972]. 

Клиника, диагностика. Больше половины больных 

359 

2.332. Фонокардиограмма больного с 

коронарно-правожелудочковым 

свищом. 

В первой точке регистрируется систо-

лодиастолический шум. 

не предъявляют никаких жалоб, но при обследовании 

выслушивается систолодиастолический шум над обла­

стью сердца. 

У некоторых новорожденных с большими свищами 

могут быть одышка при нагрузке и быстрая утомля­

емость [Nora J., McNamara D., 1968]. Жалобы, харак­

терные для ишемической болезни сердца, появляются 

обычно у больных старше 35—40 лет. 

При клиническом обследовании больных могут 

быть выявлены увеличенные размеры сердца. При 

аускультации выслушивается постоянный систолоди­

астолический шум с максимальным звучанием в треть­

ем— четвертом межреберье, т. е. ниже, чем обычно 

выслушивается шум, характерный для ОАП. Отмече­

но, что диастолический компонент шума бывает гром­

че систолического при коронарно-правожелудочковых 

сообщениях, а при фистулах в левый желудочек 

выслушиваются два шума—систолический (шум из­

гнания большого объема крови) и диастолический 

(шум свища). Недостаточность кровообращения на­

блюдается редко (в 14% случаев, по данным Т. Dani­

el). В 80% случаев она появляется у больных старше 

20 лет, хотя иногда может быть и в более раннем 

возрасте. 

Изменения ЭКГ не характерны. Обычно регистри­

руют небольшие объемные перегрузки правых и/или 

левых отделов. Признаки ишемии миокарда и перене­

сенного инфаркта отмечены у 3% больных [Rittenho-

use E., 1975]. Нарушения ритма зафиксированы у 

взрослых больных при сообщениях с правым предсер­

дием. На ФКГ фиксируется систолодиастолический 

шум с усилением к I и ослаблением ко II тону. 

Локализация максимального шума зависит от места 

расположения свища (рис. 2.332). 

При рентгенологическом исследовании выявляют 

незначительную степень увеличения камер сердца, 

умеренное усиление легочного рисунка. При свищах в 

правое предсердие иногда можно видеть необычную 

тень аневризматического расширения на правом кон­

туре сердца. 

При катетеризации полостей сердца отмечается 

повышение насыщения крови кислородом в той каме­

ре, куда открывается свищ, а также увеличение 

кровотока в малом круге кровообращения, достига­

ющего огромных величин (189% от МОБКК) [Ga-

sul В., 1966]. При свищах в левые отделы катетериза­

ция полостей сердца не дает необходимой информа­

ции. 

Ангиокардиография играет решающую роль для 

установления диагноза. Ретроградная аортография 

или селективная коронарография обычно позволяет 

определить резко расширенную, извитую коронарную 

артерию, открывающуюся в одну из сердечных камер 

или в крупный сосуд. Следует отметить, что сообще­

ние с левым желудочком даже ангиографически опре­

делить довольно сложно, так как контрастирование его 

полости из аорты легко принять за недостаточность 

аортальных клапанов. Мы не нашли описаний эхокар-

диографической картины коронарно-сердечных сви­

щей, хотя не видим причин, по которым этот метод не 

мог бы дать значительной информации. 

Дифференциальный диагноз. Порок следует диффе­

ренцировать от любого другого, при котором выслу­

шивается систолодиастолический шум (ДМЖП с аор­

тальной недостаточностью, разрыв аневризмы синуса 

Вальсальвы, отхождение левой коронарной артерии от 

легочной артерии, артериовенозные свищи легких, 

аортолевожелудочковый тоннель). В частности, при 

ОАП шум локализован выше (второе межреберье) и 

форма его на ФКГ иная. 

Естественное течение и прогноз. Течение порока в 

большинстве случаев благоприятное. Однако на вто­

рой—третьей декаде жизни могут развиться явления 

недостаточности кровообращения, аритмии, признаки 

ишемической болезни. Кроме того, в 10% случаев 

свищ способствует формированию бактериального эн­

докардита. 

Показания к операции. Совершенно понятно, что у 

больных с признаками большого сброса крови, недо­

статочности кровообращения или ишемии миокарда 

360 

2.333. Схематическое изображение этапов (I—VII) закры­

тия коронарно-сердечных свищей. 
I— свищ между правой венечной артерией и правым пред­

сердием; II— отдельными П-образными швами прошивают 

ткани, лежащие под расширенным участком венечной арте­

рии; завязывая швы, ликвидируют свищевые ходы; III— 

операция выполняется без ИК; IV—вскрытие просвета 

венечной артерии над расширенным участком и ушивание 

фистулы из просвета артерии (V—VI) с последующим 

зашиванием разреза на передней стенке (VII). 

показания к операции абсолютные. У «бессимптом­
ных» больных решить вопрос сложнее, так как ряд 
авторов считают, что небольшие свищи вполне совме­
стимы с обычным образом жизни [Nadas S., Fyler D., 

1978]. Вместе с тем показания к операции могут быть 

расширены, поскольку результаты хирургического ле­
чения хорошие. 

Т е х н и к а операции. Наиболее удобный доступ к сер­

дцу— срединная стернотомия. Операцию следует выполнять 

под постоянным контролем ЭКГ. В большинстве случаев 

можно ликвидировать свищ на работающем сердце, однако 

АИК должен быть готов к подключению. По мнению М. de 

Leval, к ИК прибегают в тех случаях, когда свищ располо­

жен на задней поверхности сердца и его можно закрыть. 

только вскрыв просвет артерии над ним или сердечную 

камеру, в которую он открывается. Свищ либо перевязыва­

ют, что возможно в большинстве случаев, либо ушивают 

(рис. 2.333). Предварительно при осмотре сердца пальпаторно 

определяют точку наибольшего систолодиастолического дро­

жания над расширенной коронарной артерией. Далее хирург 

обязан тщательно разобраться, какова форма свища. Пере­

вязку свища можно выполнить, если хирург уверен, что он 

литерует именно свищ, а не артерию или ее ветвь. То же 

относится и к прошиванию зоны свища швами на проклад­

ках, хотя наложение нескольких рядов швов под артерией с 

сохранением ее просвета является надежным методом ликви­

дации свища и даже множественных его отверстий [Cooley 

D., Ellis P., 1962]. В случае подключения АИК и пережатия 

аорты сообщение можно ликвидировать, для этого вскрыва­

ют просвет расширенной артерии и ушивают отверстие или 

же осуществляют кардиотомию, находят и ушивают сообще­

ние на стенке сердца. Для удобства локализации просвета 

свища удобно введение кардиоплегического раствора неболь­

шими порциями. 

Результаты. Результаты хирургического лечения 

коронарно-сердечных свищей следует считать хороши­
ми. Летальность даже в суммарных обзорных сериях 

наблюдений не превышает 2%, а частота послеопера­
ционных инфарктов составляет 3,6%. ИССХ им. 

А. Н. Бакулева АМН СССР обладает опытом 15 

операций (без летальных исходов) при различных 
вариантах этой патологии. У 2 больных в отдаленные 

361 

2.334. Электрокардиограмма больной с аортолевожелудоч-

ковым тоннелем. 

Нормальное положение электрической оси сердца. Признаки 

гипертрофии обоих желудочков, особенно левого. 

2.335. Фонокардиограмма больного с аортолевожелудочко-

вым тоннелем. 

Амплитуда тонов не изменена. В первой точке — 

систолический шум (СШ) средней амплитуды, занимающий 

всю систолу. Высокоамплитудный диастолический шум 

(ДШ) во всех точках, особенно в четвертой. 

сроки развился бактериальный эндокардит, который 

был успешно излечен [Бухарин В. А. и др., 1983]. 

В последние годы в связи с развитием ангиокарди-

охирургических методов стало возможно закрытие 

коронарно-сердечных свищей путем эмболизации. 

Первую подобную процедуру осуществил Ю. С. Пет-

росян в 1982 г. у ребенка 2 лет 4 мес. К 1986 г. он 

сделал эмболизацию у четырех больных. Можно 

предположить, что при наличии одного терминального 

свища этот метод лечения может весьма успешно 

конкурировать с другими хирургическими методами. 

2.5.39. АОРТОЛЕВОЖЕЛУДОЧКОВЫЙ ТОННЕЛЬ 

Аортолевожелудочковый тоннель — чрезвычайно ред­

кий В ПС, при котором имеется прямое сообщение 

между левым желудочком и восходящей частью аор­

ты в обход аортальных клапанов. 

В 1961 г. J. Edwards описал больного с аневризмой 

нижнего отдела восходящей части аорты с прорывом 

в левый желудочек. В 1963 г. М. Levy и соавт, и 

J. Edwards сообщили о трех идентичных наблюдениях 

и дали название пороку «аортолевожелудочковый тон­

нель». Операции были успешными. Название порока 

утвердилось в литературе, где к настоящему времени 

можно найти около 50 случаев. О первых операциях 

коррекции порока в раннем детском возрасте сообщи­

ли в 70-х годах J. Somerville (1974), D. Mair и соавт. 

(1976). 

ИССХ им А. Н. Бакулева АМН СССР распологает 

тремя подобными наблюдениями. Двое больных были 

оперированы. О 4 больных сообщили Л. В. Волкола-

ков и соавт. (1980). 

Патологическая анатомия. Патоморфологические 

признаки порока настолько характерны, что позволя­

ют выделить его в отдельную нозологическую форму. 

Восходящая часть аорты резко расширена. От ее 

переднелевой поверхности над уровнем коронарных 

отверстий артерий отходит сосудистое образование, 

покрытое эпикардом; оно может иметь форму трубки 

или аневризмы самой стенки аорты шириной 1,5— 

2 см. Тоннель расположен кнаружи от фиброзного 

кольца, справа от легочного ствола, где теряется в 

толще миокарда вблизи межжелудочковой перегород­

ки. 

Со стороны аорты это образование имеет устье, 

расположенное выше или левее устья правой коронар­

ной артерии. При осмотре просвета аорты создается 

впечатление, что правая и левая створки и комиссура 

лежат свободно в просвете восходящей части аорты и 

отделены от наружной стенки отверстием овальной 

формы шириной 1,5—2 см (аортальное отверстие тон­

неля). Створки аортального клапана нормальные или 

сращены в области комиссур. В нескольких случаях 

отмечен двустворчатый аортальный клапан. 

Далее тоннель уходит в толщу межжелудочковой 

перегородки, формирующей правую стенку выходного 

отдела левого желудочка. Здесь и ниже его стенка 

является задней стенкой выходного отдела правого 

желудочка. 

Нижнее, или левожелудочковое, отверстие тоннеля 

находится непосредственно под комиссурой между 

основанием правой и левой створок аорты. Следует 

подчеркнуть, что, проходя вдоль задней стенки выход­

ного отдела правого желудочка, тоннель и расширен­

ная аорта вызывают значительное выбухание перего­

родки в сторону правого желудочка, что может быть 

причиной формирования стеноза на этом уровне. 

Гемодинамика. Тоннель не создает препятствия для 

свободного тока крови во все фазы сердечного цикла. 

362